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病请描述：——“医生，我家宝宝的头比较长，像寿星头，您看这正常吗？”（诊室里家长焦急地问医生）——“这是矢状缝早闭的典型临床表现，明确诊断后需要手术干预”（经过专科查体，医生回复道） 颅缝早闭，又称为狭颅症，大多数为散发病例，10%具有家族性。骨缝将颅骨各个部分分隔开来以便颅腔增长扩大适应脑生长发育。 脑的重量在出生后6个月增加1倍，10个月时达3倍。2岁时脑的生长基本完成。颅缝在6-8岁时闭合。1个或多个颅缝过早闭合，未闭合的颅缝代偿性生长将导致头颅变形。如颅腔的扩张不能适应大脑的生长，则会产生颅压高及潜在的认知障碍。 矢状缝早闭是狭颅症的最多见形式，呈舟状头。 冠状缝早闭，如为单侧则造成斜头畸形，双侧则造成短头畸形。 额缝早闭引起三角头畸形。 人字缝早闭引起偏头。 多个颅缝过早闭合将会使头颅呈三叶草形状。 颅缝早闭涉及多种病因，包括影响骨形成的异常代谢、子宫畸形、基因异常以及Crouzon和Apert综合征。继发于不同颅缝早闭的头颅畸形，对于儿童神经外科专科医师来说，诊断并不困难。异常的形态在出生时，就能表现出来。随着时间的推移，越发严重。沿着闭合颅缝生出的骨嵴，触诊明显。 头颅X线平片可证实颅缝早闭的诊断，并且可显示颅内压增高造成的指压痕。CT也可显示颅缝早闭，并且可同时检查颅内情况。CT的三维重建对手术设计帮助很大。 颅缝早闭的治疗，依据不同的颅缝而有所不同，但是一般来说，早期治疗可以获得最好的美容效果。
魏民 2021-09-19阅读量1.2万
病请描述：是先天性并指畸形?并指畸形是肢体先天性畸形中最多见的病种之一，其发病率仅次于多指畸形。表现为两个或两个以上手指的组织结构完全性或不完全性相连。并指畸形可以是独立发生的疾病，也可能是其他畸形的症状之一。在多种手发育不良畸形中，并指是重要表现之一。在分裂手畸形中，并指畸形很常见，还有多指并指、短指并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、铲形手等。并指也是很多综合征的症状之一，文献记载有超过300种综合征伴有并指畸形，最为常见的是Apert综合征、Poland综合征、束带综合征、多发颅面综合征等。先天性并指畸形的临床分类：根据是否有骨组织相连可以分为简单性并指和复杂性并指;根据相连组织的范围可以分为完全性并指和不完全性并指;根据是否有其它器官的畸形可以分为单纯性并指和伴有综合征的并指。先天性并指畸形的病因是什么?先天性并指畸形的发病机制还不完全清楚。大约有10%的先天性并指患者有家族史，其并指畸形常表现为中环指并指，而且伴有第2/3足趾的并趾畸形。多数并指并无家族性，为基因突变所致。先天性并指畸形应该怎么办?先天性并指畸形只有通过手术治疗才能改善手的外观和功能。一般情况下，严重影响手指发育的并指需在6个月以内进行手术;对于骨性并指或其他一些预计会影响到发育的并指，因为可能会出现成角、旋转、屈曲等继发畸形，也应在6个月以内予以手术。对于拇示指并指，不论是完全性的还是不完全性的，都会对手功能的发育造成影响，因此最好在6个月左右就进行手术。如果是不等长的手指间并指，由于这类并指的关节不在同一个平面，太晚手术会影响手功能的发挥，同时也容易产生继发畸形，所以也应争取尽早手术。不论何种类型的并指，如果由于一些其他原因需要推迟手术，也应尽可能在学龄前完成手术，最好在2岁之前，因为2岁之前是手指精细动作发育的关键时期。早期手术有利于手部抓握、对捏等基本功能的发育，并可确保手部骨骼和肌肉的正常发育，同时还能有效防止继发畸形的发生。先天性并指畸形分离手术需要植皮吗?并指分离过程中在指蹼相对缘通常会出现皮肤软组织缺损，为了避免植皮，目前对于这类皮肤缺损多通过设计掌背皮瓣或者临近指背皮瓣进行覆盖。而对于一些复杂完全并指，仍有一部分缺损是无法通过皮瓣修复的，所以还是需要通过植皮才能达到手术目的。但是，植皮会导致供区瘢痕，受区皮肤的色素沉着及感觉功能下降，并且会有一定的植皮坏死风险。为解决上述问题，我们设计了人工真皮诱导全层皮肤再生的方法，对先天性并指分离后创面进行治疗，以达到免植皮并指分离目的。人工真皮诱导免植皮并指分指技术适用于所有类型的并指，对于复杂并指的治疗效果更为显著。前期的实验及临床研究都表明了人工真皮诱导的皮肤再生可以修复大面积皮肤缺损，除了在创面长轴线处存在线性瘢痕外，局部再生的皮肤质量与正常皮肤极为相似。使用本方法进行并指分离术后，通过定期更换敷料及结合康复锻炼，可达到改善患指术后外形和功能的目的，同时在身体其他部位不遗留疤痕。免植皮并指分离案例一免植皮并指分离案例二免植皮并指分离案例三免植皮并指分离案例四免植皮并指分离案例五先天性并指畸形是明显的手部缺陷，除了会对手功能产生影响，手部的畸形外观还或多或少地会对患儿造成心理上的影响，因此在可以手术的时候，应该尽早手术。一般情况下，只要方法、麻醉和手术的设计、操作没有问题，那么并指分指的手术效果通常会比较理想。
陈江海 2021-06-23阅读量8840
病请描述：头型异常有问题吗？很多家长可能会问这样一个问题。当然很多情况下有可能是和孩子的睡姿有关，譬如习惯往同侧仰天睡的孩子，这侧后脑勺可能就会比较“扁”。像这类和睡姿相关的并没有太大的问题，（但是后脑勺扁并不是都没问题，在后续的科普中我会向大家详细的解答）但是头型异常一定要排除颅缝早闭。 颅缝早闭，顾名思义，是指颅骨的骨缝因为各种原因提前闭合而导致了一系列病症的一类疾病，其中家长能自行察觉的主要是头颅外形以及面部外观的异常。可能很多人从来都没有听说过这个病，所以都觉得这是一种少见病，其实不然，据统计，包括各种类型的颅缝早闭在内的发病率约为1:2500，这个数字在医学上已经不能算是少见病了。 那么颅缝早闭到底是原因引起的，其实和很多的疾病一样，即便科技已经发展到现如今的状态了，还是没办法弄清楚这些疾病的真正病因，有人说是物理性因素导致如宫内受压，更多人说是多因素导致的基因突变，等等。 其实颅缝早闭包括很多类型，简单来讲分为单纯性颅缝早闭和综合征型颅缝早闭。所谓单纯性颅缝早闭，主要包括矢状缝早闭（舟状头畸形），冠状缝早闭（双侧为短头畸形，单侧为前斜头畸形），额缝早闭（三角头畸形），人字缝早闭（后斜头畸形），等。而综合征型颅缝早闭主要有Crouzon综合征、Apert综合征、Pfeiffer综合征、Saethre-Chotzen综合征、Muenke综合征，等。 颅缝早闭到底给孩子会造成什么影响。这么讲，这类畸形带来的影响可以相对较轻，也可以很重，譬如说舟状头畸形，目前有统计该类畸形几乎不影响孩子智力等发育，但是对外观影响较大；而如Crouzon综合征除了有严重的头颅以及面部的外观畸形外，还有大脑发育受到影响，更甚者会有脑积水、颅内压增高、失明等等一系列的问题。 关于颅缝早闭的治疗，目前还是只有依靠手术来解决，因为类型众多，所以手术方法也有很多，但是无论是什么方法，都是两个目的，第一扩大颅腔，给大脑自由生长的空间，第二就是改善畸形等外观。大部分类型只要一次手术即可解决，而对于有些综合征型的可能需要2-3次手术，这在之后的科普中我会一一向大家介绍我们这边的经验和做法。关于手术年龄，像之前说的由于类型多，方法多，所以手术年龄也不尽相同，但是总的来说手术建议在一岁之前完成，我们这边针对不同类型的颅缝早闭小则3个月，大则6个月就需要手术干预。 更多育儿知识，可关注抖音搜“儿科徐医生”免费观看
徐城炎 2020-05-27阅读量1.1万
病请描述： 头型异常有问题吗？很多家长可能会问这样一个问题。当然很多情况下有可能是和孩子的睡姿有关，譬如习惯往同侧仰天睡的孩子，这侧后脑勺可能就会比较“扁”。像这类和睡姿相关的并没有太大的问题，（但是后脑勺扁并不是都没问题，在后续的科普中我会向大家详细的解答）但是头型异常一定要排除颅缝早闭。颅缝早闭，顾名思义，是指颅骨的骨缝因为各种原因提前闭合而导致了一系列病症的一类疾病，其中家长能自行察觉的主要是头颅外形以及面部外观的异常。可能很多人从来都没有听说过这个病，所以都觉得这是一种少见病，其实不然，据统计，包括各种类型的颅缝早闭在内的发病率约为1:2500，这个数字在医学上已经不能算是少见病了。复旦大学附属儿科医院整形外科董晨彬那么颅缝早闭到底是原因引起的，其实和很多的疾病一样，即便科技已经发展到现如今的状态了，还是没办法弄清楚这些疾病的真正病因，有人说是物理性因素导致如宫内受压，更多人说是多因素导致的基因突变，等等。其实颅缝早闭包括很多类型，简单来讲分为单纯性颅缝早闭和综合征型颅缝早闭。所谓单纯性颅缝早闭，主要包括矢状缝早闭（舟状头畸形），冠状缝早闭（双侧为短头畸形，单侧为前斜头畸形），额缝早闭（三角头畸形），人字缝早闭（后斜头畸形），等。而综合征型颅缝早闭主要有Crouzon综合征、Apert综合征、Pfeiffer综合征、Saethre-Chotzen综合征、Muenke综合征，等。颅缝早闭到底给孩子会造成什么影响。这么讲，这类畸形带来的影响可以相对较轻，也可以很重，譬如说舟状头畸形，目前有统计该类畸形几乎不影响孩子智力等发育，但是对外观影响较大；而如Crouzon综合征除了有严重的头颅以及面部的外观畸形外，还有大脑发育受到影响，更甚者会有脑积水、颅内压增高、失明等等一系列的问题。关于颅缝早闭的治疗，目前还是只有依靠手术来解决，因为类型众多，所以手术方法也有很多，但是无论是什么方法，都是两个目的，第一扩大颅腔，给大脑自由生长的空间，第二就是改善畸形等外观。大部分类型只要一次手术即可解决，而对于有些综合征型的可能需要2-3次手术，这在之后的科普中我会一一向大家介绍我们这边的经验和做法。关于手术年龄，像之前说的由于类型多，方法多，所以手术年龄也不尽相同，但是总的来说手术建议在一岁之前完成，我们这边针对不同类型的颅缝早闭小则3个月，大则6个月就需要手术干预。后续我会陆续给大家一一专门解答各种不同类型的颅缝早闭，敬请关注。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
董晨彬 2019-08-29阅读量9251