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病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量5713
病请描述：简而言之，肝硬化（图1）的人容易得肝癌（图2）。 那什么样的人容易得肝硬化呢？ 所有慢性肝病，如果不能很好的控制或者去除病因，只要时间足够，都会发展成肝硬化。 按照发病率排序，病因大致如下： 第一，慢性病毒性肝炎。乙肝最常见，其次为丙肝，而甲肝和戊肝不会转为慢性，勿需担心。目前，丙肝如果及时发现，口服药物3个月几乎都能治愈，不会导致肝硬化肝癌。而乙肝虽然目前不能百分百清除，但可以很好的控制，类似高血压高血脂，如果治疗及时规范，也不会导致肝硬化肝癌。没有乙肝的朋友一定要打疫苗，大家都认为宫颈癌疫苗是最早普及的癌症疫苗，其实乙肝疫苗才是，乙肝疫苗可以称之为肝癌疫苗。 第二，长期大量饮酒。可以导致酒精性脂肪肝，肝炎，肝硬化，肝癌。预防的办法就是戒酒。 第三、肥胖、高脂血症等。可以导致非酒精性脂肪肝，继而肝炎肝硬化肝癌。目前门诊见到的由酗酒和肥胖导致的肝功能不全患者越来越多，每天都有好多个，随着乙肝疫苗的普及和丙肝的治愈，以后由病毒性肝炎导致的肝癌会越来越少，由酗酒和脂肪肝导致的肝癌将会越来越多。 第四、工业毒物、霉变食物或药物。长期或反复地接触易引起肝损伤毒物如含砷杀虫剂、四氯化碳、黄磷、氯仿等，或长期使用某些药物如双醋酚汀、异烟肼、辛可芬、四环素、氨甲蝶呤、甲基多巴、中药等，可产生中毒性或药物性肝炎，进而导致肝硬化。霉变的食物所含毒素也可使肝细胞发生中毒损害，引起肝硬化肝癌。 其它病因如血液循环障碍（慢性充血性心力衰竭、慢性缩窄性心包炎），遗传代谢障碍（如血色病和肝豆状核变性（亦称Wilson病）等），胆汁淤积（肝外胆管阻塞或肝内胆汁淤积），肝脏寄生虫病如血吸虫病引起的肝硬化肝癌者相对少见，预防的办法主要是早发现早治疗原发病。 总而言之，肝癌的的绝大部分病因都是可以避免和治疗的，上医医未病，大家可逐一对照，去除病因，预防肝癌。 每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-06-14阅读量5091
病请描述：尹女士，78岁，今年9月初因排便困难6年余，最近愈发加重，来到肛肠外科就诊。经过相关检查，诊断为巨结肠，整个右半结肠至降结肠极度扩张，大量积气、积粪，伴有电解质紊乱，当时予以对症支持治疗，肠镜吸取部分积气后尹女士自诉有明显排气排便，腹胀症状也明显好转，但是复查CT右半结肠仍有明显扩张及大量粪便积存，因此建议尹女士手术治疗，不做手术无法根本解决问题，巨结肠情况依然会逐步加重，甚至有穿孔、感染中毒等可能，尹女士及家属因纠结于自身心脏疾病等原因而拒绝手术，选择保守治疗。12天前，尹女士再次出现腹痛不适，排便困难进行性加重，并伴有明显的恶心、呕吐和腹胀等症状，遂至我院就诊。 尹女士入院后，CT平扫结果显示整个右半结肠至降结肠依然极度扩张，较9月份CT甚至有所进展，与巨结肠表现相符，并伴有结肠梗阻改变。与此同时，尹女士长期有阵发性胸闷不适，既往有高血压病史，既往冠脉造影显示有多处明显狭窄，且对造影剂过敏无法再行CTA检查评估冠脉情况。入院检查心电图提示窦性心律、完全性右束支阻滞、ST-T异常及左胸导联低电压。但是目前尹女士的情况为外科急症，腹部体征明显加重，腹痛无法缓解，手术为限期手术，冠脉现心内科也无法干预，也影响后续外科手术治疗。经积极与心内科及家属沟通并综合评估，继续低分子肝素抗凝治疗，予以他汀类药物治疗，倍他乐克缓释片减轻心肌氧耗，单硝酸异山梨酯缓释片扩冠对症治疗。因为尹女士冠心病问题，且无法充分评估，围手术期间心血管风险相对较大，尹女士及家属再次焦虑忧心，犹豫间仍拒绝手术治疗，局面顿时陷入尴尬。 生死时速 次日，一场与死神的赛跑开始了。尹女士的腹痛情况仍没有明显缓解，绞痛的频率明显上升，无法活动，无法进食，心肺功能也因极度膨胀的腹腔挤压胸腔而受到影响，此刻的病情如同陡峭的山崖，一不留神就可能跌入深渊。患者腹部膨隆如山，心肺功能岌岌可危，每一个小时都可能是生与死的界限。急性心梗、心跳骤停、心肺功能不全、肠坏死穿孔…这些名词不仅仅是医学术语，更是悬在尹女士头上的达摩克利斯之剑。肛肠外科傅传刚主任及鲁兵副主任的决策如同指南针，为这场赛跑指明方向，保守治疗不再是选择，因为生命已至悬崖边缘，只有手术，才能打开生的大门。经过反复沟通与解释，尹女士和家属最终也作出了手术的决策，这是信任与决心的交织，是与死神的最后博弈。此刻，时间就是生命，手术台就是战场。 手术战场/Surgical battlefield 2023年12月22日，一场惊心动魄的手术在紧张而有序的气氛中进行。全麻状态下，医生们急诊进行剖腹探查，术中探查见盲肠、升结肠和横结肠的极度扩张令人震惊，最宽处直径达到了20cm，仿佛一条“巨蟒”般的肠道盘踞在尹女士体内，回盲部已经完全开放，近端小肠也出现了明显的扩张，充满了积气和积粪。最终手术医生们决定进行结肠次全切除术，将小肠和乙状结肠进行吻合。切下来的标本可以看见肠壁菲薄如纸，而肠腔内则积满了坚硬的粪便和气体。大网膜紧紧地包裹着这条扩张的结肠，并与腹壁粘连在一起，也给手术带来了更大的难度。在降结肠远段至乙状结肠的部分，肠管呈现僵硬和痉挛的状态，腔内还可以摸到部分成形的粪便。而乙状结肠及远端肠管的形态则是正常的。 捞出“巨蟒”般结肠 经过4个多小时的艰苦奋战，“巨蟒”般的扩张结肠终于被成功切除。手术团队的努力获得了回报，手术顺利完成。由于尹女士年事已高，手术过程极为复杂和艰难。为了确保尹女士的生命安全，手术结束后，尹女士被迅速转入ICU接受进一步的观察和治疗。 医生和护士们夜以继日地守在尹女士的病床前，密切监测其生命体征和病情变化。他们用自己的专业和爱心，为尹女士筑起了一道生命的屏障。在他们的精心照料下，尹女士逐渐康复，迈向新的生活。 科普 特发性巨结肠 特发性巨结肠，是一种病因不明的肠道疾病，其特征为结肠部分或全部扩张。该病的症状主要包括便秘、腹部膨胀、恶心和呕吐等。特发性巨结肠的病因可能与个体心理因素、精神因素有关，也可能与肠道神经发育异常有关。 对于特发性巨结肠的治疗，首先可以进行保守治疗，如灌肠、饮食调整、排便训练等。如果保守治疗无效，可以考虑手术治疗。手术的方式包括根治性手术和姑息性手术，根治性手术主要是切除病变的肠管，而姑息性手术则是解除肠道梗阻，缓解症状。 需要注意的是，特发性巨结肠的诊断需要排除其它可能导致肠道扩张的疾病，如先天性巨结肠、炎症性肠病等。因此，如果您或您身边的人出现疑似特发性巨结肠的症状，应及时就医检查，以便得到专业的治疗和指导。
傅传刚 2024-01-08阅读量5949
病请描述： 时隔14年，《中国老年期痴呆防治指南》（2021版）正式发布。新版指南在强调科学性、先进性、适用性、可操作性及注重诊断治疗的基础上，突出预防、早期干预、居家管理与康复三大特色，强调全病程管理的理念。 之前我们回顾了新版指南中危险因素、评估与诊断部分的新增内容，今天我们来看看在痴呆的治疗与康复、居家与机构照护部分又会新增哪些内容呢？ • • • • •痴呆的治疗与康复：新增痴呆的病因学治疗以及治疗中的多学科协作 多数痴呆的结局不可逆，干预挑战大，治疗是痴呆整体干预的一部分。目前，治疗主要针对症状展开，由于尚无能够治愈的药物，虽然采取综合治理措施，但疗效不够理想。而按病因，痴呆又可分为变性病性痴呆和非变性病性痴呆，治疗方法亦不同。在新版指南中，新增了痴呆的病因学治疗部分内容。 变性病性痴呆主要包括阿尔茨海默病（AD）、路易体痴呆（DLB）、帕金森病痴呆（PDD）、额颞叶痴呆（FTD），这些疾病由脑退化性病变引起，多不可逆。目前，治疗AD的药物主要为作用于神经递质的药物，新药研发多集中在疾病修饰治疗领域。非变性病性痴呆由大脑的继发性器质性疾病引起，包括血管性痴呆（VD）、正常压力脑积水及其他如脑损伤、感染、免疫、肿瘤、中毒及代谢性疾病引起的痴呆。针对原发的器质性疾病治疗，痴呆可能被逆转。 新版指南特别对老年期痴呆治疗中的多学科协作提出了建议。老年期痴呆患者经常存在与其他躯体疾病的共病，如脑血管疾病、高血压病、糖尿病等。因此，新版指南建议，对于这类患者，需要全面地收集病史，系统地进行体格检查、实验室检查和相关特殊检查，在此基础上尽早明确诊断，积极开展多学科会诊协作，进行共病风险评估、优化治疗方案、积极防治并发症以利于改善患者的认知功能，延长生存时间，提高生活质量（I级证据，B级推荐）。 • • • • •居家与机构照护：新增老年期痴呆终末期的安宁照护 痴呆的终末期是指痴呆进展到了最严重的阶段，记忆与其他认知能力严重损害、无自主要求，日常生活能力丧失等。处于痴呆终末期的患者需要他人完全护理，安宁照护尤为重要。值得注意的是，安宁照护并非任由患者死亡，而是以减少痛苦、维护患者尊严为原则的照护模式。 新版指南首次纳入痴呆终末期的患者的安宁照护相关内容，建议根据患者及家属需求选择积极照护或安宁照护，对选择安宁照护的患者或家庭按照下述建议予以个性化处理（IV级证据，C级推荐）：感染问题：如果治疗目标以提高舒适度和控制症状为主，建议不使用抗生素，予以保守措施；进食问题：继续经口喂食或管饲（留置鼻胃管和经皮内镜下胃造瘘术）；躯体不适症状：药物镇痛、对症治疗（如吸氧）、安抚等方式进行缓解；不合理的药物：推荐停用无益的药物。 总之，新版指南结合老年期痴呆的国内外最新研究成果，更加符合临床实践需求，为老年期痴呆的预防、诊断、治疗、康复和社区管理规范化奠定了基础，为健康中国战略目标的实现做贡献。参考文献1. 于恩彦.中国老年期痴呆防治指南[M].北京：人民卫生出版社，2021.11
微医药 2022-07-08阅读量1.3万