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病请描述：肩关节疼痛伴随手臂抬举困难是常见的症状，可能由多种原因引起，了解其背后可能的问题对于选择正确的治疗路径至关重要。以下是一些常见的原因及其特点： 1. **肩袖损伤**：肩袖是指覆盖肩关节顶部的四块主要肌肉和肌腱，当这些组织受损时，可能是因为撕裂或磨损，会导致肩部疼痛和手臂抬升困难。 2. **冻结肩（粘连性肩囊炎）**：这是一种肩关节内外层纤维组织发生粘连和增厚的疾病，会严重限制肩膀的活动范围，导致抬臂变得艰难且痛苦。 3. **钙化性肌腱炎**：肩部肌腱内部形成的钙沉积可导致疼痛和活动受限。 4. **肱二头肌肌腱炎**：位于肩关节前方的肱二头肌肌腱因过度使用、损伤或年龄相关磨损而发炎，同样会影响肩部功能。 5. **肩峰下滑囊炎**：肩峰下滑囊（位于肩胛骨上方与肩袖之间的一个小型液体填充腔隙）的炎症，会因长期摩擦而导致疼痛和活动受限。 6. **颈椎神经根受压**：颈部神经根受到压迫也可能放射至肩部和上肢，产生类似的疼痛感受和运动障碍。 7. **关节盂唇损伤**：位于肩胛骨上端的关节盂唇如果撕裂，也可能导致肩部疼痛和功能障碍。 8. **肩周炎**：广泛的肩部炎症性疾病，由于慢性磨损或伤害，引起多处疼痛和僵硬。 应对肩关节疼痛和手臂抬举困难，关键在于准确诊断病因。以下是初步建议： - **休息**：避免进行加剧疼痛的活动，给肩部充分的时间恢复。 - **冰敷**：初期使用冰敷有助于减轻炎症和疼痛。 - **药物治疗**：非处方的消炎镇痛药如布洛芬可在短期内帮助缓解症状。 - **物理治疗**：专业物理治疗师设计的针对性练习有助于加强肩部肌肉，改善活动范围。 - **注射治疗**：在某些情况下，医生可能会建议局部注射皮质类固醇以减轻炎症和疼痛。 - **手术干预**：当保守治疗无效，且确诊有明确解剖结构损伤（如严重的肩袖撕裂）时，可能需要手术治疗。 面对肩部疼痛和功能受限，及时就医是非常重要的，以获得恰当的诊断和治疗方案。专业医生会根据病史、体检和可能的影像学检查（如X光、MRI）来确认确切的病理情况，进而制定个性化的治疗计划。在康复过程中，遵守医嘱和定期复查也很关键。
慕宏杰 2025-02-07阅读量4764
病请描述： 支气管扩张、和支气管哮喘、和慢性阻塞性肺疾病一样，都是一种气道慢性炎症性疾病，因其病因及临床表现多样而具有多种表型。 支气管扩张（ bronchiectasis ）是常见的气道慢性炎症性疾病，因其病因及临床表现多样而具有多种表型，且不同表型的诊疗及预后也不同。 随着对支气管扩张探索的逐渐深入，发现支气管扩张患者气道炎症的异质性与肺功能、恶化风险、入院率等密切相关。 下面从嗜酸性粒细胞型支气管扩张的形成过程、诊断及治疗等方面进行探讨，为嗜酸性粒细胞作为支气管扩张新的潜在生物标志物和可治疗特征提供参考。 支气管扩张是一种支气管或周围组织发生慢性炎症或纤维化的病症，其严重损伤支气管壁的弹性，易使支气管长期处于扩张状态或变形。支气管扩张主要临床表现为咳嗽、咳痰、咯血，可以由多种病因引起，包括细菌、病毒或分枝杆菌感染、自身免疫病、超敏反应性疾病和囊性纤维化及原发性纤毛运动障碍等遗传性疾病。全球支气管扩张的患病率呈上升趋势。2013年，美国调查研究显示，其成人支气管扩张的患病率为139/10万人。意大利的支气管扩张的患病率从2005年的0.62％升高至2015年的1.63%，英国女性支气管扩张患病率从2004年的3.505%升高至2013年的5.661%，男性患病率从2004年的3.012％升高至2013年的4.855%。中国成人支气管扩张的患病率则从2013年的0.7548％升高至2017年的1.7445%，并且随着年龄增长呈上升趋势。支气管扩张已被认为是继慢性阻塞性肺疾病（ chronic obstructive pulmo - nary disease , COPD ，简称"慢阻肺"）及哮喘之后的第三大常见的慢性气道疾病。 一、概述 支气管扩张与支气管黏膜纤毛清除功能的损害、气道感染和炎症相关，气道炎症是支气管扩张病理生理的重要组成部分。根据不同的病因及临床表现，支气管扩张可分为临床表型、影像学表型及微生物学表型。根据其气道炎症类型，支气管扩张可分为中性粒细胞型、嗜酸性粒细胞型、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞混合型。支气管扩张患者气道中存在许多炎症细胞浸润，其中以中性粒细胞最为多见，因此支气管扩张也曾被认为是一种中性粒细胞疾病，被称为中性粒细胞型支气管扩张。1998年， Gaga 等研究发现，支气管扩张患者支气管黏膜活检组织中的浸润嗜酸性粒细胞比正常健康对照者更多，引起了大家对嗜酸性粒细胞型支气管扩张（ eosinophilic bronchiectasis , EB ）的研究。 Tsikrika 等发现，约20％的支气管扩张患者的痰细胞计数中有嗜酸性粒细胞增多现象（嗜酸性粒细胞百分比≥3%)。 在一项来自5个国家的951例患者的分析中发现，痰嗜酸粒细胞计数与血嗜酸性粒细胞计数显著相关，22.6%的支气管扩张患者血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/L，同时发现对比血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/ L 的患者，血嗜酸性粒细胞计数＜0.1x10⁹/ L 患者的支气管扩张程度［支气管扩张症严重程度指数（ bronchiectasis severity index , BSI ）评分］更重，死亡率更高。在排除感染因素影响后分析发现，血嗜酸性粒细胞计数增多的患者，病情在短期内急性加重的风险更高。然而， Wang 等的研究表明，血嗜酸性粒细胞计数＞0.1x10°/ L 的支气管扩张患者的急性加重支气管扩张严重程度分级（ FACED combined with exacerbations , E - FACED ）评分和 BSI 评分、加重次数和住院次数较血嗜酸性粒细胞计数＜0.1x10/L的支气管扩张患者显著降低，且全身炎症水平更低。除此之外，在 Miguel 等的研究发现，血嗜酸性粒细胞计数与患者病情严重程度存在 U 形关系，即支气管扩张患者在血嗜酸性粒细胞＜0.05x10⁹/ L 及嗜酸性粒细胞＞0.3x10⁹/ L 时，其急性加重风险均高，但前者病情加重发生风险更高。一项906例来自西班牙支气管扩张登记处患者的观察性研究发现，血嗜酸粒细胞数＞0.1x10⁹/L患者中，70％的受试者支气管扩张严重程度较轻，其临床结局、营养状况和肺功能较好，全身炎症较低，提示血嗜酸粒细胞计数可能是轻度支气管扩张患者预后较好的生物标志物。最新研究发现， EB 患者较非嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者严重程度更高、气道梗阻更严重、 E - FACED 评分和 BSI 评分更高、糖皮质激素药物的使用率、住院费用及受影响的肺段数量均较非嗜酸性粒细胞型支气管扩张的患者更多。 综上所述，不同程度的血嗜酸性粒细胞水平的支气管扩张临床特征仍不清晰，但目前的研究提示，支气管扩张的气道炎症表型与其病情严重程度、恶化风险、肺功能密切相关。因此，进一步探索嗜酸性粒细胞型支气管扩张的特征，可以更好地指导嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的诊疗。 二、病理生理机制 支气管扩张与高Th2炎症反应相关。1986年， Mos mann 等发现，鼠CD4⁺ Th 细胞根据产生细胞因子的不同可以分为2个主要的功能不同的亚组，即 Th1和Th2。而 Th1细胞能够产生γ 干扰素（ interferon - γ, IFN - γ ）和淋巴毒素 α ( lymphotoxin α, LTα ),Th2细胞则产生白介素（ inter - leukin , IL )-4、 IL -5和 IL -13。Th2﹣高炎症是指血液嗜酸性粒细胞计数≥0.3x10°/ L 或呼出气一氧化氮（ fractional exhaled nitric oxide , FeNO )≥25 ppb 。研究发现，支气管扩张时高水平的 FeNO 与嗜酸性粒细胞增多、 IL -13驱动的炎症和肺功能降低有关。当设置血嗜酸性粒细胞计数＞0.3X10⁹/L）或 FeNO >25 ppb 为临界点，31％的患者存在Th2型支气管扩张，其病情更重，症状也更严重。综上所述，支气管扩张与高Th2炎症反应相关。 嗜酸性粒细胞源于骨髓中CD34＋的祖细胞， IL -33及 IL -5在嗜酸性粒细胞的分化阶段起重要调节作用。粒细胞﹣巨噬细胞祖细胞通过ST2受体对 IL -33的应答，诱导嗜酸性粒细胞谱系定向祖细胞前体分化，并促进细胞膜上 IL -5受体形成。 IL -5受体在嗜酸性粒细胞谱系定向祖细胞、嗜酸性粒细胞的高度表达提示， IL -5在嗜酸性粒细胞终末分化、活化、成熟中具有重要作用。此外， IL -5还通过核因子 κB ( nuclear factor - κB , NF - κB ）介导的 Bcl - xl 抑制嗜酸性粒细胞凋亡，并在嗜酸性粒细胞存活中发挥作用。在Th2炎症反应中，变应原进入呼吸道后刺激上皮细胞产生大量 IL -25、 IL -33及胸腺基质淋巴细胞生成素（ thymic stromal lymphopoietin , TSLP ）等，其可激活下游免疫细胞Th2和2型固有淋巴细胞（type2 innate lymphoid cell ,ILC2)。激活后的Th2和ILC2细胞生成并释放出大量 IL -4、 IL -5、 IL -13等细胞因子。 IL -4和 IL -13可促进免疫球蛋白 E ( immunoglobulin , IgE ）抗体的产生、黏液的分泌及气道重塑， IL -5则可促进嗜酸性粒细胞的成熟、迁移和活化。此外， IL -4可通过激活信号传导转录激活因子6( signal transducer and activator of transcription 6,STAT6)信号通路，促进关键转录因子 GATA 结合蛋白3( GATA binding protein 3,GATA3）表达，GATA3进一步促进 IL -4、 IL -5和 IL -13的转录。当肺部存在炎症， IL -4和 IL -13还可增强嗜酸性粒细胞募集过程关键蛋白嗜酸性粒细胞趋化因子的产生，而 IL -5可与嗜酸性粒细胞趋化因子协同作用，进一步强化对嗜酸性粒细胞的特异性募集，使嗜酸性粒细胞在外周组织中浸润，最终导致气道炎症。 三、诊断 目前，嗜酸性粒细胞型支气管扩张的定义尚未统一，不同研究间探讨的嗜酸性粒细胞的范围差异很大。支气管扩张的诊断有赖于影像学检查，同时还需要关注高危人群、高危因素和病情发展的严重程度，如血嗜酸性粒细胞计数、痰嗜酸性粒细胞计数及 FeNO 等指标。在 Shoemark 等的一项研究报告发现，支气管扩张患者平均血嗜酸性粒细胞计数约为0.00017x10⁹/ L ，而西班牙支气管扩张登记处的数据提示，支气管扩张患者血嗜酸性粒细胞计数约0.0002x10⁹/ L。 目前，世界上多数研究以痰嗜酸性粒细胞百分比＞3％来判断是否存在嗜酸性粒细胞气道炎症，而血嗜酸性粒细胞计数、 FeNO 等指标因其无创、易获取、经济等优点也被认为是评估支气管扩张气道炎症表型的重要指标。 一项英国的前瞻性研究发现，血嗜酸性粒细胞计数与痰嗜酸性粒细胞计数的具有相关性，且当血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/L预测患者为嗜酸性粒细胞气道炎症的特异度为82.0%，而血嗜酸粒细胞计数＞0.0001x10⁹/L时，患者嗜酸性粒细胞气道炎症的灵敏度为85.2%。有研究表明，在痰嗜酸性粒细胞增多的支气管扩张患者外周血中可以观察到相似比例升高的嗜酸性粒细胞，而痰嗜酸性粒细胞计数升高的支气管扩张患者的痰上清液中， IL -13水平及 FeNO 水平更高，而中性粒细胞炎症的支气管扩张患者痰上清液中的 IL -8的水平更高。 Cho 一项关于气道慢性炎症疾病的研究发现， FeNO 水平与嗜酸性粒细胞计数之间存在显著相关，与第1秒用力呼气容积（ forced ex - piratory volume in one second ,FEV1）呈正相关，但相关性略弱。血嗜酸性粒细胞计数及呼出气 FeNO 水平似乎可能成为支气管扩张患者气道痰液嗜酸性粒细胞百分比预测的替代指标，除此之外，随着T2炎症反应发生而显著表达的 IgE 、 IL -13、 IL -4、 IL -5等细胞因子能否成为新的评估指标仍有待进一步探索。 四、治疗 支气管扩张是一种气道慢性炎症性疾病，其治疗包括治疗潜在病因、改善症状及提高患者生存质量。除常规的气道廓清、祛痰、改善通气功能障碍、清除病原体抗感染、治疗并发症等治疗外，进行抗嗜酸性粒细胞炎症也可改善患者的症状及预后。尽管应用吸入皮质类固醇治疗支气管扩张仍存在争议，但血嗜酸性粒细胞已被证明是评估慢阻肺和哮喘患者是否应用吸入类固醇药物的指标。 有研究表明，痰嗜酸性粒细胞≥3％或者≥血嗜酸性粒细胞计数0.1x10⁹/ L 的患者经吸入丙酸氟替卡松治疗后可显著提高其生活质量。此外，其他的前瞻性研究发现，给予糖皮质激素吸入3个月后，痰嗜酸性粒细胞计数增多的支气管扩张患者的症状有所改善、生活质量显著提高，且患者急性加重入院的次数并未增多。但上述研究规模均较小，缺乏大规模的多中心研究，故吸入类固醇药物对嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的疗效仍需更多研究来验证。 因嗜酸性粒细胞型支气管扩张是高Th2型炎症，除类固醇药物外，目前针对抗 IL -5单抗、抗 IL -4/IL-13单抗等靶向治疗研究也逐步开展。美泊利珠单抗（ mepolizumab )和瑞利珠单抗（ reslizumab ）是靶向 IL -5的抗体，可阻止 IL -5与嗜酸性粒细胞表面的受体结合，减少重度嗜酸性粒细胞型哮喘患者急性加重次数，减少口服激素剂量，甚至停用口服激素，缓解患者临床症状、提高生活质量，也可降低该类患者重度急性加重频率，即美泊利珠单抗和瑞利珠单抗可降低以嗜酸性粒细胞为主要气道炎症的急性加重频率。 贝那利珠单抗（ benralizumab ）直接竞争性结合嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞上表达的 IL -5Rα, IL -5Rα活化自然杀伤淋巴细胞（ natural killer cell , NK cell ）和巨噬细胞，诱导抗体介导的嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞的细胞毒性作用使嗜酸性粒细胞直接消耗。 在多项研究显示，美泊利珠单抗、瑞利珠单抗、贝那利珠单抗可减少哮喘发作，改善肺功能并减少类固醇药物的使用。 综上所述，支气管扩张作为一种呼吸道慢性疾病，具有多种表型异质性表型，需要生物标志物来帮助确定不同的疾病表型，并提供疾病预后和疗效的临床相关信息。血嗜酸性粒细胞及 FeNO 测定可以预测支气管扩张的炎症表型及临床特征，此外，一些吸入性类固醇药物及针对T2炎症反应的靶向治疗可能成为嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的新型治疗策略。但目前多数相关研究规模较小，缺乏大规模、多中心的研究进一步探索支气管扩张患者的个性化诊疗，为临床医师管理支气管扩张患者提供理论基础。
王智刚 2025-01-07阅读量5418
病请描述： 脑膜瘤大多属于良性，是“惰性肿瘤”，即这种肿瘤很“懒”，不爱进展、也极少转移。脑膜瘤的病因至今还没有研究清楚，可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成。可能与颅脑外伤，放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。通常认为蛛网膜细胞的分裂速度是很慢的，上诉因素加速了细胞的分裂速度，可能是导致细胞变性的早期重要阶段。 有许多脑膜瘤患者早期没有症状，体检时偶然发现。但若肿瘤位于脑功能区，或短时间内加速生长，就会出现头痛、突眼、视力、嗅觉、听觉障碍及癫痫发作、肢体运动障碍等。 虽然良性脑膜瘤生长慢，病程长，出现早期症状要2~5年，但它长在颅内，总会让我们害怕，因为大脑是我们的精神、语言、感情和行为的指挥中枢，所以必须重视它。那我们应该如何处理它呢？ 如果瘤体小、多次复查变化不明显，甚至出现部分钙化，观察就是很恰当的处理方式。但如果脑膜瘤位于脑功能区，或者复查期间发现它不老实，逐渐增大了，就要及时治疗了。 脑膜瘤的治疗方法目前主要有手术切除、放射治疗等。 1、手术切除： 手术切除脑膜瘤是最有效的治疗手段。随着显微手术技术的发展，使手术的精细程度大大提高，不仅使脑膜瘤切除得更为彻底，同时最大程度地保留了主要的神经和血管，减少了对正常脑组织的损伤，手术的疗效大大提高。 2、放射治疗 良性脑膜瘤全切效果极佳，但因其生长位置，约有17%~50%的脑膜瘤做不到全切，另外还有少数恶性脑膜瘤也无法全切。上述两种情况需在手术切除后放疗。恶性脑膜瘤和血管外皮型脑膜瘤对放疗敏感，效果是肯定的。而一般良性肿瘤的放疗是否有效仍有不同意见。
赵天智 2024-12-27阅读量3880
病请描述： 门诊中，有家属问：脑瘫患儿的智力会不会有问题？经过规范的治疗，还能正常学习、生活吗？能不能彻底根治？等疑问，脑瘫专家常崇旺教授介绍： 对于脑瘫患儿来说，别看他们的肢体有问题，一般智力问题不大，80%-85%的脑瘫患儿的智力是正常的，所以纠正他们的运动姿势以后，可以跟正常小孩一样学习、生活。 提醒：脑瘫的患儿不要指望可以根治，目前没有根治的方法，我们只能修，修的70分接近90分，实现生活自理的治疗目标。 脑瘫患儿在临床上可表现出多种姿势异常和运动障碍，比如剪刀步、尖足、难以正常行走等。因此，一定要予以治疗，帮助孩子尽可能的改善异常，清除障碍，帮助孩子获得更好的康复，使孩子能够独立生活甚至回归社会。但是家长必须明白两点：一、脑瘫是完全可以治疗的。二、脑瘫患儿经过治疗是完全有可能获得独立生活的能力。 因此，对于不同年龄阶段、治疗目的等患儿，选择个体化的治疗方案。 1.1周岁以前的患儿，在治疗病因阶段的时候，不做更多的外科干预，而是需要对患儿进行神经修复； 2.1周岁到2周岁的患儿，神经修复实际上已经无能为力，该阶段的患儿又不适合外科手术，原因在于无法耐受外科手术的创伤，因此，这一阶段更多的是一种保护性康复，让患儿避免出现畸形，和严重的出现生长发育落后； 3.2周岁半以上的患儿适合能够耐受手术了，在患儿2周岁半到6周岁的时候主张优先手术治疗。但手术要兼顾患儿的力量和发育情况，如患儿发育过度迟缓，或者力量太差的时候，还是以康复为主，奠定基础再考虑外科手术。 4.6周岁以上到成年的患者，可能手术和矫形手术都得同时开展，因此，对于患者来说，可能就要多增加矫形手术的风险和创伤，但是这个阶段，毕竟能够改善患者的发育期，因此该阶段患者的学习能力，和对生长发育过程中能够有利于他的康复。 5.18岁以上（成年人）的患者，其治疗目的，有些是为了美容，改善行走步态和姿态；有些是为了改善功能，因此，这一阶段会强化治疗的效果是内在，而非外在，会改变患者的走路习惯，包括患者走路会变得更轻松，走路的路程可以更远，耐力会更强。 6.40岁以上的患者，实际上很多的脑瘫患者，因为长期的肌张力困扰和发育的畸形，患者的功能退化会比正常明显加速，因此，这类患者做手术和梯度疗法的治疗目的，是延缓他的衰退，保持运动能力和功能；40岁以上的患者，可能会因为一次偶然的骨折，可能就会丧失行动能力，所以如何保护和防止退化，就是治疗的目的。 7.60岁以上的患者，这类患者往往不是为了改善运动，也不是防止退化，而且患者已经出现严重的痉挛痛，以疼痛为主，每天处于抽筋状态，疼痛难忍，手术的目的不是改善运动功能，是减轻，让患者的痛苦减少，把患者的痉挛痛去掉，这就是脑瘫患者在全生命周期不同阶段，选择治疗的方案解决的问题和矛盾点皆有不同。所以在选择患者不同年龄的时候，要知道什么阶段去做正确的选择。 科学分型评估，梯度疗法给脑瘫患者最适合的治疗！ 国内首位功能神经外科出身的医学博士常崇旺创立了脑瘫外科康复一体化全程治疗方案“梯度疗法”，以多学科专家实践+FSPR手术+专业康复+二期矫形+矫形支具等分阶段治疗手段，达到一个完美的治疗效果。 第一步：以患者为中心，根据他们的病程，年龄，症状，多学科专家会诊制定个体化治疗方案，从而让每位就诊患者得到最大的康复机会。 第二步：有效缩短康复周期，对可手术患者。外科医生与康复医生全程合作，制定合理的手术方案及个体化康复训练计划，缩短康复时间2-5年。 第三步：梯度诊疗，节约治疗费用，提升疗效；经过梯度治疗将避免重复治疗及治疗顺序的不合理，每段治疗中的残留问题进行弥补，通过不同疗法间的相互配合，系统地规划治疗方案，确保每一位患者得到最优康复。 第四步：多学科协作，全病程保驾护航。整合功能神经外科、骨科、影像科、儿科、康复科、麻醉科、精神心理科等多学科优势，确保患者全病程得到规范诊疗帮助。
常崇旺 2024-12-25阅读量2723
