病请描述： 有许多脑膜瘤患者早期没有症状，体检时偶然发现。但若肿瘤位于脑功能区，或短时间内加速生长，就会出现头痛、突眼、视力、嗅觉、听觉障碍及癫痫发作、肢体运动障碍等。 虽然良性脑膜瘤生长慢，病程长，出现早期症状要2~5年，但它长在颅内，总会让我们害怕，因为大脑是我们的精神、语言、感情和行为的指挥中枢，所以必须重视它。那我们应该如何处理它呢？ 如果瘤体小、多次复查变化不明显，甚至出现部分钙化，观察就是很恰当的处理方式。但如果脑膜瘤位于脑功能区，或者复查期间发现它不老实，逐渐增大了，或因肿瘤的膨胀性生长，患者往往以头痛和癫痫为首发症状，依肿瘤部位不同，可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等，就要及时治疗了。 但是，脑膜瘤能切多少，能不能切得更干净，还取决于医生的手术技术和经验。因此，脑膜瘤患者一旦需要做手术，最好找手术经验丰富的医生，成功率相对较高、致残率相对较低。但是这并不代表名气大、经验丰富的医生做手术就不会有风险，只不过手术的风险相对要低一些。 脑膜瘤影像学诊断及治疗 脑膜瘤的临床特点是发病缓、病程长。不同部位脑膜瘤可有不同的临床表现，因成年人发病较多，故成年人有慢性头痛、癫痫、一侧或两侧视力减退、共济失调等，特别是伴有进行性加重的颅内压增高症状时，要考虑脑膜瘤的可能性。通过做头部CT、核磁共振（MRI）或头部PET/CT，可对脑膜瘤早期确诊。
赵天智 2025-02-21阅读量3189
病请描述： 小儿脑瘫是以运动障碍为主，但同时伴随认知障碍、语言障碍、视听障碍和感觉体验不足引起的继发性发育障碍。而婴幼儿的运动系统处于发育阶段，如果脑瘫孩子能在早期被发现运动异常，早期加以纠正，容易取得较好的疗效。在康复过程中按小儿运动发育规律，进行功能训练，循序渐进促使小儿产生正确运动。 另外要利用各种有益的手段对脑瘫患儿进行全面、多样化的综合治疗，除针对运动障碍进行治疗外，对合并的语言障碍、智力低下、癫痫、行为异常也需进行干预,还要培养他面对日常生活、在会交往及将来从事某种职业的能力。 当然，我们还必须坚持手术和康复相结合的原则(痉挛型脑瘫必须坚持康复→FSPR手术→脑瘫肌力肌张力调整术→康复的原则)，片面地强调某一方法如何神奇，或者某一技术的应用会带来一劳永逸的功效，都是不客观的，不讲科学的。 比如，存在肌张力增高现象的脑瘫患儿在临床是占到相当大的一个比率，该如何应对呢?科学的脑瘫治疗方法是康复与手术相结合，在解决肌张力过高这个问题时，同时应该借助康复与手术的综合治疗手段进行。 针对肌张力过高的脑瘫儿进行康复训练时，我们可以运用肩-骨盆法，这种方法适用于两下肢交互功能障碍四爬时呈兔跳样的患儿或是下肢与躯干肌肉痉挛显著，躯干左右不对称的患儿。另外还可以运用肩胛带法，可使脑瘫患儿的肩胛带和上肢的肌肉过紧张性降低，肩胛带和上肢的关节可动域扩大。 除此以外，要解决肌张力过高的现象，还可以运用上肢法或下肢法进行康复训练：前者适用于手指紧握屈曲张开困难及上肢肌张力明显增高的患儿。操作方法共分三步骤，患儿取仰卧位，训练师位于侧方;后者主要适用于下肢与足的肌紧张亢进的患儿。操作方法共分三步，患儿取仰卧位，治疗师位于患儿脚处。需要提醒的一点是，这种康复训练应贯穿于手术前后，需长期坚持。 而目前随着医学技术的不断提升，诸如脑瘫一期手术(FSPR术，功能性脊神经后根部分离断术)、脑瘫二期手术脑瘫矫形手术、颈总动脉外膜交感神经网剥脱术(FES-CCA手术，颈总动脉外膜剥离术)以及周围神经缩窄术(SPN术)等在内的不少外科手术已经在脑瘫治疗中作出了突出的贡献，很多患儿术后取得了显著的改观。 但是我们在这儿仍要提醒一点，脑瘫手术之后还是要坚持康复治疗，切不可半途而废。脑瘫手术只是为其后的康复创造了一个更为有利的条件，并不代表治疗的完结;而术后的康复训练，才对于手术的成功起到了相当大的作用。也就是说，两者必须有机结合，方能取得理想的康复效果；而且术后强化期的康复可以结合家庭康复进行，在康复医生的指导下进行主动、被动的康复训练，使术后的康复达到最佳效果。
常崇旺 2025-02-08阅读量2835
病请描述：恭 迎 新 春 春节将至，岁寒情暖。近期，上海蓝十字脑科医院【同济大学附属脑科医院(筹)】党支部、工会精心开展了“真情传递 以心暖‘新’”走访慰问活动，为结对居民区支部中的困难党员、群众，及医院职工送去真切关怀和节日祝福，让他们度过一个祥和、温暖幸福的节日。 1月21日上午，在七宝镇新镇街区党支部书记钱慧的陪同下，医院党支部组织委员胡玉堂副主任医师携医护人员来到园艺新村小区冯大叔、杨阿姨家中。 杨阿姨年近七旬，是一位有着30多年党龄的老党员，之前不幸罹患癌症，经过化疗，目前在吃药。老伴冯大叔30多年前曾做过巨大垂体瘤手术，去年又突发脑梗，现在身体活动不便，家住3楼，没有电梯，上下不方便。▲ 走访慰问困难党员群众 钱慧书记亲切地与老两口唠起家常，并详细询问了他们目前的身体情况、生活状况及存在的困难等。叮嘱他们要保重身体，鼓励他们树立信心，克服困难，生活上如有困难找社区，工作人员将尽最大能力帮助解决。 胡玉堂副主任医师详细了解了冯大叔的脑梗病情，并现场传授了脑梗手部康复训练动作，如弯曲手指、手指的交叉、捏橡皮圈、剥花生，以及下棋等，促进并锻炼脑梗后手指功能恢复。胡玉堂副主任医师叮嘱冯大叔，要进行适当功能锻炼，以改善肢体运动障碍。此外，日常要积极控制高血压等基础疾病，能够避免脑梗加重。同时，随行医护人员现场为两位老人测量了血压。▲ 送上慰问品，并致以新春的祝福 最后，慰问组一行为老两口送上米、油、对联等慰问品，并致以新春的祝福。“觉得很开心很温暖，谢谢社区、蓝十字医院一直关心我们，也提前祝福大家新年快乐!”冯大叔、杨阿姨老两口开心地说道。▲ 慰问医院职工 除夕的脚步已越来越近，年味也在空气中逐渐扩散。上级工会十分关心一线医务工作者们，通过开展多种形式的慰问活动，为他们送去温暖和关怀。1月16日，上海蓝十字脑科医院工会精心为员工准备了新春大礼包。副总经理兼工会主席吴春芳亲自将满含心意的大礼包递送到员工手上，同时向大家表达了诚挚的问候和节日的祝福。 营造家氛围、打造家文化，持续深化“员工满意工程”!从一年一度的员工体检、员工旅游，到春节、妇女节、端午节、中秋节、护士节等节日慰问和福利发放，医院始终将关爱落到实处、将行动落到细处。▲ 副总经理兼工会主席吴春芳看望慰问医院职工 不久前，4B脑血管病二科余明保医生进行了胆囊手术，副总经理兼工会主席吴春芳了解情况后，代表工会及时到科室看望慰问。 这些关爱员工的举措，不仅加深了员工之间的浓浓温情，也进一步提升了医院的凝聚力和向心力。在未来的日子里，医院全体职工将继续携手并进，为患者提供更加优质、高效、便捷的医疗服务，为健康中国作出新的贡献。 一声声问候温暖人心，一句句祝福传递真情!此次“真情传递 以心暖‘新’”走访慰问活动不仅加强了与结对社区支部之间的联系，表达了党组织对困难党员群众的关心关爱，也进一步激发了全体党员干部的工作热情和责任感。下一步，上海蓝十字脑科医院党支部将继续发挥党组织战斗堡垒作用，结合自身工作特点，积极整合优势资源，持续做好帮扶工作，不断彰显党员先锋本色，凝聚奋进磅礴力量。
上海蓝十字脑科医院 2025-02-07阅读量1645
病请描述：肩关节疼痛伴随手臂抬举困难是常见的症状，可能由多种原因引起，了解其背后可能的问题对于选择正确的治疗路径至关重要。以下是一些常见的原因及其特点： 1. **肩袖损伤**：肩袖是指覆盖肩关节顶部的四块主要肌肉和肌腱，当这些组织受损时，可能是因为撕裂或磨损，会导致肩部疼痛和手臂抬升困难。 2. **冻结肩（粘连性肩囊炎）**：这是一种肩关节内外层纤维组织发生粘连和增厚的疾病，会严重限制肩膀的活动范围，导致抬臂变得艰难且痛苦。 3. **钙化性肌腱炎**：肩部肌腱内部形成的钙沉积可导致疼痛和活动受限。 4. **肱二头肌肌腱炎**：位于肩关节前方的肱二头肌肌腱因过度使用、损伤或年龄相关磨损而发炎，同样会影响肩部功能。 5. **肩峰下滑囊炎**：肩峰下滑囊（位于肩胛骨上方与肩袖之间的一个小型液体填充腔隙）的炎症，会因长期摩擦而导致疼痛和活动受限。 6. **颈椎神经根受压**：颈部神经根受到压迫也可能放射至肩部和上肢，产生类似的疼痛感受和运动障碍。 7. **关节盂唇损伤**：位于肩胛骨上端的关节盂唇如果撕裂，也可能导致肩部疼痛和功能障碍。 8. **肩周炎**：广泛的肩部炎症性疾病，由于慢性磨损或伤害，引起多处疼痛和僵硬。 应对肩关节疼痛和手臂抬举困难，关键在于准确诊断病因。以下是初步建议： - **休息**：避免进行加剧疼痛的活动，给肩部充分的时间恢复。 - **冰敷**：初期使用冰敷有助于减轻炎症和疼痛。 - **药物治疗**：非处方的消炎镇痛药如布洛芬可在短期内帮助缓解症状。 - **物理治疗**：专业物理治疗师设计的针对性练习有助于加强肩部肌肉，改善活动范围。 - **注射治疗**：在某些情况下，医生可能会建议局部注射皮质类固醇以减轻炎症和疼痛。 - **手术干预**：当保守治疗无效，且确诊有明确解剖结构损伤（如严重的肩袖撕裂）时，可能需要手术治疗。 面对肩部疼痛和功能受限，及时就医是非常重要的，以获得恰当的诊断和治疗方案。专业医生会根据病史、体检和可能的影像学检查（如X光、MRI）来确认确切的病理情况，进而制定个性化的治疗计划。在康复过程中，遵守医嘱和定期复查也很关键。
慕宏杰 2025-02-07阅读量4749
病请描述：王女士今年66岁，6年前在家中干活时突然感觉自己的左胳膊不受自己控制就开始抖，但不是很严重，以为是太劳累导致的，就没有太在意。后来，随着症状的发展，发展到另一侧胳膊，抖动也比之前更加明显，王女士的家人注意到了这个明显的变化，便带她去当地医院就诊，诊断未明确，进行了中医针灸理疗，但效果一般。 之后几年，王女士的症状逐渐加重，开始出现腿部抖动甚至僵硬感，有时坐位站立时需要他人辅助，还没走几步就感觉到气短，气喘，需要停下来休息，并且伴有小碎步、起步困难、翻身困难，走路的时候胳膊不摆臂，再一次前往医院就诊，诊断为“帕金森病”，口服药物治疗，一开始，效果明显，药效维持时间较久，时间长了以后，王女士症状逐渐发展，所服用的药物不足以控制当前症状，并且药效维持时间逐渐缩短。 近期王女士明显感觉大不如从前，饮水呛咳、吞咽困难，走路歪七扭八，已经是日常随时可见的情况，自己的生活质量严重下降，家人为此也很苦恼。为了更好的治疗，家人带着她来到王学廉教授门诊，希望可以有更好的治疗方法。 王学廉教授解释： 脑深部电刺激术是一种改善帕金森病患者功能，提高生活质量为主的一种新的手术方式。脑起搏器可以控制帕金森病患者的运动障碍症状，如：震颤、僵直、运动迟缓等；同时，也可以减少长期服用左旋多巴类药物引起的异动症状的持续时间及严重程度，减少症状波动；还能够减少左旋多巴类药物的用量。脑起搏器疗法通过长期电刺激大脑运动核团，可以持续有效地控制运动障碍症状，并改善患者的日常生活能力，提高生活质量。 在大多数情况下，帕金森病患者会在脑起搏器手术术后一月左右迎来开机。王学廉教授提醒广大帕金森病患者以及家属，在开机使，过度的乐观、或过度的悲观消极、或太多的家属围观，都会对病人造成心理压力，对开机效果产生不利的影响。 王学廉教授解释，开机时良好的状态是可以通过有效的方法稳定下来的。帕金森病脑深部电刺激（DBS)治疗是目前最先进的控制改善症状的方法，但是，对于中晚期患者来说，不能把期望值都放在调整起搏器上，恢复更好或和正常人差不多，还需要开机后及时配合康复锻炼（主要是肌肉力量的提高和身体平衡能力的锻炼）及生活能力（从自理能力开始）的再培训的。利用术后的良好状态，重拾因病丢掉的爱好，从事有益的身心活动都是不错的选择。
王学廉 2025-01-23阅读量2732
病请描述：牛先生本是一位性格开朗，善于交流的人，在3年前开始变得沉默寡言，不愿与人交流，表情也异常的严肃，刚开始家人担心他有工作压力，经常开导他，但牛先生说他没有压力，就只是不想说话，对此，家里人也是束手无策，甚至怀疑他是精神上出现了什么问题，带他去了精神科，服用了一段时间抗抑郁焦虑的药物。后来，牛先生的家人逐渐发现，他不仅不愿意与人接触交流，行动也变得迟缓，于是来到了医院就诊，在进行相关检查后被确诊为患上了帕金森病。 唐都医院神经外科王学廉教授介绍：帕金森病是中脑黑质区多巴胺能神经元变性引起的一种运动障碍性疾病，其发生与年龄、遗传因素及接触环境毒素有关，主要发病人群集中在60岁以上老人，已成为继心脑血管病和肿瘤之后，威胁中老年人健康的“第三大杀手”，目前逐渐呈现年轻化趋势。根据疾病进展的不同阶段、患者的个体差异，给予个体化的治疗方案实现“专病专治”。 目前药物治疗仍是帕金森病早期的首选治疗手段，但药物疗效较好的阶段即“蜜月期”过后，单纯的药物治疗已经无法控制病情，患者会出现异动症、开关现象等症状。经过帕金森关爱中心多学科团队充分评估后，可考虑进行脑深部电刺激手术（DBS），缓解患者症状，从而提高患者的生活质量。 有一点需要注意的是，帕金森病起病隐匿，进展缓慢，初期症状复杂多样且不典型，很容易被忽视，因此要及早识别帕金森病的危险信号，早干预早治疗。1、早期震颤 往往从一侧上肢手部开始，呈节律性搓丸样动作，且静止时易发生。2、行动迟缓和步态异常 刷牙、系纽扣等一些精细的动作变得缓慢吃力，走路感觉迈不开步子，迈步时腿突然“僵住”，姿势不稳。3、不典型的“非运动症状”：如嗅觉减退、失眠、多梦、焦虑、抑郁、记忆力下降、便秘等，病情发展到后期还会出现“面具脸”，患者通常表情呆板。 王学廉教授提醒：如果出现以上这些症状，应提高警惕，及时到医院行确诊。虽然帕金森病不能完全治愈，但是通过药物治疗、手术治疗、康复训练、心理疏导和细致护理等多种方法的综合治疗，能够很好地控制帕金森病的发展，提高患者的生活质量。
王学廉 2025-01-23阅读量4450
病请描述： 手足徐动型脑瘫属于运动障碍型脑瘫的一种，是目前临床上发病率仅次于痉挛型脑瘫的一类，其明显特征是头部与四肢出现不随意运动，患儿做某种动作时常会夹杂着许多多余动作，四肢、头部不停地晃动，自己控制能力差，同时在患儿的面部也会出现不规则的局部收缩，呈现“龇牙咧嘴”、“挤眉弄眼”等怪异表情。此型肌张力可高可低，随年龄改变。概而言之，手足徐动型脑瘫主要是由于脑损伤和脑发育缺陷，导致运动发育迟缓，姿势异常。 根据临床表现不同，手足徐动型脑瘫又可分为痉挛性手足徐动型(既有手足徐动，又有痉挛型特征，又称高肌张力的手足徐动型或者混合型)；低肌张力手足徐动型(肌张力明显变化，从高到低来回变化。肌张力高时出现古怪动作，过后又呈现肌张力低下，头部控制能力差)；舞蹈性手足徐动型(主要特征是有目的但达不到目的的运动，常以舞蹈形式或扭动的形式不间断地出现，来维持身体的平衡)三大类。 常崇旺教授介绍：对于手足徐动型脑瘫，一般传统的脑瘫康复训练效果是不理想的，最佳的治疗方法就是接受CPS手术（双侧颈总动脉外膜剥脱术），该手术阻断了交感神经的传导，交感神经的直接支配效应减弱，使唾液的分泌量减少。由于颈部交感神经兴奋性的降低，使患儿上肢肌张力下降、协调性提高、吐字更加清晰和连贯。 适应于：手足徐动型脑瘫、继发性扭转痉挛、继发性肌张力障碍、痉挛型斜颈等疾病治疗，手术通过对双侧颈动脉外膜剥脱，来改善大脑供血、供氧，从而改善患儿扭动、流涎、语言、多动等一系列现象，同时结合家属的配合，进行良好的康复训练，是患儿实现生活自理、回归社会的治疗目的。 CPS手术效果怎么样？ CPS术后有2/3的患儿会有改善，整体紧张程度减轻50%，在目前临床手术中，有1/3的患儿术后没有一点改善，这是家长需要清楚的一点。因此，术前无法准确把握术后到底效果如何，只有术后才能知道效果。 因此，需要选择专业的脑瘫专家及团队进行手术，常崇旺教授作为陕西省残联特聘脑瘫手术治疗专家、国内首位功能神经外科出身的脑瘫医学博士，他创立脑瘫外科康复一体化全程治疗法—梯度疗法，结合神经电生理技术最大程度改善脑瘫治疗效果，现已帮助近4000例脑瘫患儿进行手术治疗，具有丰富的临床治疗经验。
常崇旺 2025-01-07阅读量3724
病请描述： 家住陕西宝鸡18岁少年，出生时无异常，等到他学走路的时候出现右下肢屈膝困难，走路姿势异常，家长以为是他刚学会走路，走路不稳就没有放在心上，随着生长发育走路异常姿势依然存在，但没有加重，于是在他10岁时到医院检查诊断为先天性关节挛缩，当时医生建议，先天性关节挛缩是不发展性疾病，可在他18岁以后根据患者的具体症状选择合适的手术来改善。 现在他已经18岁了，主要症状表现为下蹲困难、脚后跟不着地，为了进一步治疗，家长抱着希望到常崇旺教授门诊，经过对患者查体及病史了解，常崇旺教授介绍：患者之前的诊断很明确，属于先天性关节挛缩，与脑瘫的症状有所不同，因此，会有这样的疑问：同样是下蹲困难、脚后跟不着地，为什么他被诊断为先天性关节挛缩？跟脑瘫症状有哪些不同？又该如何治疗？ 什么是先天性关节挛缩？ 该疾病是因肌肉、关节囊及韧带纤维化引起以全身多个关节僵直为特征的综合征，是一种不发展性疾病。其临床表现非常复杂，约占50%的患者只累及四肢关节，而且多累及大的关节，也有患者出现关节挛缩、半内脏及头面畸形，还有可能关节挛缩伴神经系统异常，临床中许多患者表现良好，2/3的患者无须卧床而能行走。 什么是脑瘫？ 脑瘫是指从受孕开始至出生后一个月内脑发育未成熟阶段，由于非进行性脑损伤所致的以姿势和运动功能障碍为主的综合征，但是因为患者还太小，有时候症状表现并不是特别明显，随着生长发育，一些脑瘫症状会逐渐的明显，临床中常见的脑瘫症状有运动障碍（脚尖着地、剪刀步态、跛行、不能下蹲等）、智力障碍、语言发育落后或说话不清、认知障碍及出现的手足徐动、共济失调、肌张力低下及强直、震颤等症状。 根据这位患者所存在的症状，经过骨科、神经外科等多学科专家会诊后，建议进行三关节融合及跟腱术来改善患者的症状，需要注意的是，应在手术早期和手术后坚持支具固定治疗，可在一定程度上松解挛缩的关节囊、韧带和肌肉，使受累的关节获得一定的运动功能。 最后提醒：在治疗过程中，明确诊断，规范治疗是关键，切忌勿听勿信，避免给患者造成不必要的损伤。
常崇旺 2025-01-07阅读量2660
病请描述： 支气管扩张、和支气管哮喘、和慢性阻塞性肺疾病一样，都是一种气道慢性炎症性疾病，因其病因及临床表现多样而具有多种表型。 支气管扩张（ bronchiectasis ）是常见的气道慢性炎症性疾病，因其病因及临床表现多样而具有多种表型，且不同表型的诊疗及预后也不同。 随着对支气管扩张探索的逐渐深入，发现支气管扩张患者气道炎症的异质性与肺功能、恶化风险、入院率等密切相关。 下面从嗜酸性粒细胞型支气管扩张的形成过程、诊断及治疗等方面进行探讨，为嗜酸性粒细胞作为支气管扩张新的潜在生物标志物和可治疗特征提供参考。 支气管扩张是一种支气管或周围组织发生慢性炎症或纤维化的病症，其严重损伤支气管壁的弹性，易使支气管长期处于扩张状态或变形。支气管扩张主要临床表现为咳嗽、咳痰、咯血，可以由多种病因引起，包括细菌、病毒或分枝杆菌感染、自身免疫病、超敏反应性疾病和囊性纤维化及原发性纤毛运动障碍等遗传性疾病。全球支气管扩张的患病率呈上升趋势。2013年，美国调查研究显示，其成人支气管扩张的患病率为139/10万人。意大利的支气管扩张的患病率从2005年的0.62％升高至2015年的1.63%，英国女性支气管扩张患病率从2004年的3.505%升高至2013年的5.661%，男性患病率从2004年的3.012％升高至2013年的4.855%。中国成人支气管扩张的患病率则从2013年的0.7548％升高至2017年的1.7445%，并且随着年龄增长呈上升趋势。支气管扩张已被认为是继慢性阻塞性肺疾病（ chronic obstructive pulmo - nary disease , COPD ，简称"慢阻肺"）及哮喘之后的第三大常见的慢性气道疾病。 一、概述 支气管扩张与支气管黏膜纤毛清除功能的损害、气道感染和炎症相关，气道炎症是支气管扩张病理生理的重要组成部分。根据不同的病因及临床表现，支气管扩张可分为临床表型、影像学表型及微生物学表型。根据其气道炎症类型，支气管扩张可分为中性粒细胞型、嗜酸性粒细胞型、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞混合型。支气管扩张患者气道中存在许多炎症细胞浸润，其中以中性粒细胞最为多见，因此支气管扩张也曾被认为是一种中性粒细胞疾病，被称为中性粒细胞型支气管扩张。1998年， Gaga 等研究发现，支气管扩张患者支气管黏膜活检组织中的浸润嗜酸性粒细胞比正常健康对照者更多，引起了大家对嗜酸性粒细胞型支气管扩张（ eosinophilic bronchiectasis , EB ）的研究。 Tsikrika 等发现，约20％的支气管扩张患者的痰细胞计数中有嗜酸性粒细胞增多现象（嗜酸性粒细胞百分比≥3%)。 在一项来自5个国家的951例患者的分析中发现，痰嗜酸粒细胞计数与血嗜酸性粒细胞计数显著相关，22.6%的支气管扩张患者血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/L，同时发现对比血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/ L 的患者，血嗜酸性粒细胞计数＜0.1x10⁹/ L 患者的支气管扩张程度［支气管扩张症严重程度指数（ bronchiectasis severity index , BSI ）评分］更重，死亡率更高。在排除感染因素影响后分析发现，血嗜酸性粒细胞计数增多的患者，病情在短期内急性加重的风险更高。然而， Wang 等的研究表明，血嗜酸性粒细胞计数＞0.1x10°/ L 的支气管扩张患者的急性加重支气管扩张严重程度分级（ FACED combined with exacerbations , E - FACED ）评分和 BSI 评分、加重次数和住院次数较血嗜酸性粒细胞计数＜0.1x10/L的支气管扩张患者显著降低，且全身炎症水平更低。除此之外，在 Miguel 等的研究发现，血嗜酸性粒细胞计数与患者病情严重程度存在 U 形关系，即支气管扩张患者在血嗜酸性粒细胞＜0.05x10⁹/ L 及嗜酸性粒细胞＞0.3x10⁹/ L 时，其急性加重风险均高，但前者病情加重发生风险更高。一项906例来自西班牙支气管扩张登记处患者的观察性研究发现，血嗜酸粒细胞数＞0.1x10⁹/L患者中，70％的受试者支气管扩张严重程度较轻，其临床结局、营养状况和肺功能较好，全身炎症较低，提示血嗜酸粒细胞计数可能是轻度支气管扩张患者预后较好的生物标志物。最新研究发现， EB 患者较非嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者严重程度更高、气道梗阻更严重、 E - FACED 评分和 BSI 评分更高、糖皮质激素药物的使用率、住院费用及受影响的肺段数量均较非嗜酸性粒细胞型支气管扩张的患者更多。 综上所述，不同程度的血嗜酸性粒细胞水平的支气管扩张临床特征仍不清晰，但目前的研究提示，支气管扩张的气道炎症表型与其病情严重程度、恶化风险、肺功能密切相关。因此，进一步探索嗜酸性粒细胞型支气管扩张的特征，可以更好地指导嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的诊疗。 二、病理生理机制 支气管扩张与高Th2炎症反应相关。1986年， Mos mann 等发现，鼠CD4⁺ Th 细胞根据产生细胞因子的不同可以分为2个主要的功能不同的亚组，即 Th1和Th2。而 Th1细胞能够产生γ 干扰素（ interferon - γ, IFN - γ ）和淋巴毒素 α ( lymphotoxin α, LTα ),Th2细胞则产生白介素（ inter - leukin , IL )-4、 IL -5和 IL -13。Th2﹣高炎症是指血液嗜酸性粒细胞计数≥0.3x10°/ L 或呼出气一氧化氮（ fractional exhaled nitric oxide , FeNO )≥25 ppb 。研究发现，支气管扩张时高水平的 FeNO 与嗜酸性粒细胞增多、 IL -13驱动的炎症和肺功能降低有关。当设置血嗜酸性粒细胞计数＞0.3X10⁹/L）或 FeNO >25 ppb 为临界点，31％的患者存在Th2型支气管扩张，其病情更重，症状也更严重。综上所述，支气管扩张与高Th2炎症反应相关。 嗜酸性粒细胞源于骨髓中CD34＋的祖细胞， IL -33及 IL -5在嗜酸性粒细胞的分化阶段起重要调节作用。粒细胞﹣巨噬细胞祖细胞通过ST2受体对 IL -33的应答，诱导嗜酸性粒细胞谱系定向祖细胞前体分化，并促进细胞膜上 IL -5受体形成。 IL -5受体在嗜酸性粒细胞谱系定向祖细胞、嗜酸性粒细胞的高度表达提示， IL -5在嗜酸性粒细胞终末分化、活化、成熟中具有重要作用。此外， IL -5还通过核因子 κB ( nuclear factor - κB , NF - κB ）介导的 Bcl - xl 抑制嗜酸性粒细胞凋亡，并在嗜酸性粒细胞存活中发挥作用。在Th2炎症反应中，变应原进入呼吸道后刺激上皮细胞产生大量 IL -25、 IL -33及胸腺基质淋巴细胞生成素（ thymic stromal lymphopoietin , TSLP ）等，其可激活下游免疫细胞Th2和2型固有淋巴细胞（type2 innate lymphoid cell ,ILC2)。激活后的Th2和ILC2细胞生成并释放出大量 IL -4、 IL -5、 IL -13等细胞因子。 IL -4和 IL -13可促进免疫球蛋白 E ( immunoglobulin , IgE ）抗体的产生、黏液的分泌及气道重塑， IL -5则可促进嗜酸性粒细胞的成熟、迁移和活化。此外， IL -4可通过激活信号传导转录激活因子6( signal transducer and activator of transcription 6,STAT6)信号通路，促进关键转录因子 GATA 结合蛋白3( GATA binding protein 3,GATA3）表达，GATA3进一步促进 IL -4、 IL -5和 IL -13的转录。当肺部存在炎症， IL -4和 IL -13还可增强嗜酸性粒细胞募集过程关键蛋白嗜酸性粒细胞趋化因子的产生，而 IL -5可与嗜酸性粒细胞趋化因子协同作用，进一步强化对嗜酸性粒细胞的特异性募集，使嗜酸性粒细胞在外周组织中浸润，最终导致气道炎症。 三、诊断 目前，嗜酸性粒细胞型支气管扩张的定义尚未统一，不同研究间探讨的嗜酸性粒细胞的范围差异很大。支气管扩张的诊断有赖于影像学检查，同时还需要关注高危人群、高危因素和病情发展的严重程度，如血嗜酸性粒细胞计数、痰嗜酸性粒细胞计数及 FeNO 等指标。在 Shoemark 等的一项研究报告发现，支气管扩张患者平均血嗜酸性粒细胞计数约为0.00017x10⁹/ L ，而西班牙支气管扩张登记处的数据提示，支气管扩张患者血嗜酸性粒细胞计数约0.0002x10⁹/ L。 目前，世界上多数研究以痰嗜酸性粒细胞百分比＞3％来判断是否存在嗜酸性粒细胞气道炎症，而血嗜酸性粒细胞计数、 FeNO 等指标因其无创、易获取、经济等优点也被认为是评估支气管扩张气道炎症表型的重要指标。 一项英国的前瞻性研究发现，血嗜酸性粒细胞计数与痰嗜酸性粒细胞计数的具有相关性，且当血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/L预测患者为嗜酸性粒细胞气道炎症的特异度为82.0%，而血嗜酸粒细胞计数＞0.0001x10⁹/L时，患者嗜酸性粒细胞气道炎症的灵敏度为85.2%。有研究表明，在痰嗜酸性粒细胞增多的支气管扩张患者外周血中可以观察到相似比例升高的嗜酸性粒细胞，而痰嗜酸性粒细胞计数升高的支气管扩张患者的痰上清液中， IL -13水平及 FeNO 水平更高，而中性粒细胞炎症的支气管扩张患者痰上清液中的 IL -8的水平更高。 Cho 一项关于气道慢性炎症疾病的研究发现， FeNO 水平与嗜酸性粒细胞计数之间存在显著相关，与第1秒用力呼气容积（ forced ex - piratory volume in one second ,FEV1）呈正相关，但相关性略弱。血嗜酸性粒细胞计数及呼出气 FeNO 水平似乎可能成为支气管扩张患者气道痰液嗜酸性粒细胞百分比预测的替代指标，除此之外，随着T2炎症反应发生而显著表达的 IgE 、 IL -13、 IL -4、 IL -5等细胞因子能否成为新的评估指标仍有待进一步探索。 四、治疗 支气管扩张是一种气道慢性炎症性疾病，其治疗包括治疗潜在病因、改善症状及提高患者生存质量。除常规的气道廓清、祛痰、改善通气功能障碍、清除病原体抗感染、治疗并发症等治疗外，进行抗嗜酸性粒细胞炎症也可改善患者的症状及预后。尽管应用吸入皮质类固醇治疗支气管扩张仍存在争议，但血嗜酸性粒细胞已被证明是评估慢阻肺和哮喘患者是否应用吸入类固醇药物的指标。 有研究表明，痰嗜酸性粒细胞≥3％或者≥血嗜酸性粒细胞计数0.1x10⁹/ L 的患者经吸入丙酸氟替卡松治疗后可显著提高其生活质量。此外，其他的前瞻性研究发现，给予糖皮质激素吸入3个月后，痰嗜酸性粒细胞计数增多的支气管扩张患者的症状有所改善、生活质量显著提高，且患者急性加重入院的次数并未增多。但上述研究规模均较小，缺乏大规模的多中心研究，故吸入类固醇药物对嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的疗效仍需更多研究来验证。 因嗜酸性粒细胞型支气管扩张是高Th2型炎症，除类固醇药物外，目前针对抗 IL -5单抗、抗 IL -4/IL-13单抗等靶向治疗研究也逐步开展。美泊利珠单抗（ mepolizumab )和瑞利珠单抗（ reslizumab ）是靶向 IL -5的抗体，可阻止 IL -5与嗜酸性粒细胞表面的受体结合，减少重度嗜酸性粒细胞型哮喘患者急性加重次数，减少口服激素剂量，甚至停用口服激素，缓解患者临床症状、提高生活质量，也可降低该类患者重度急性加重频率，即美泊利珠单抗和瑞利珠单抗可降低以嗜酸性粒细胞为主要气道炎症的急性加重频率。 贝那利珠单抗（ benralizumab ）直接竞争性结合嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞上表达的 IL -5Rα, IL -5Rα活化自然杀伤淋巴细胞（ natural killer cell , NK cell ）和巨噬细胞，诱导抗体介导的嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞的细胞毒性作用使嗜酸性粒细胞直接消耗。 在多项研究显示，美泊利珠单抗、瑞利珠单抗、贝那利珠单抗可减少哮喘发作，改善肺功能并减少类固醇药物的使用。 综上所述，支气管扩张作为一种呼吸道慢性疾病，具有多种表型异质性表型，需要生物标志物来帮助确定不同的疾病表型，并提供疾病预后和疗效的临床相关信息。血嗜酸性粒细胞及 FeNO 测定可以预测支气管扩张的炎症表型及临床特征，此外，一些吸入性类固醇药物及针对T2炎症反应的靶向治疗可能成为嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的新型治疗策略。但目前多数相关研究规模较小，缺乏大规模、多中心的研究进一步探索支气管扩张患者的个性化诊疗，为临床医师管理支气管扩张患者提供理论基础。
王智刚 2025-01-07阅读量5397
病请描述： 大多数的脑膜瘤是良性的，也就是说不会转移到身体其他部位，而且生长缓慢。 但是不要因为脑膜瘤是良性的，就忽视它的存在。脑膜瘤的危害与肿瘤的大小、生长位置和生长速度都有关系，它对人体的影响差别很大，轻的可以完全没有症状，严重的会导致残疾，甚至死亡。 很多患者在被确诊出脑膜瘤后，都很吃惊，怎么会突然长了个肿瘤呢？会不会有生命危险？能不能治好？ 其实脑膜瘤并不是突然一下子就长出来了，脑膜瘤是常见的相对良性脑肿瘤，生长相对缓慢，首先早期脑膜瘤有可能是没有症状的，也不易被发现。当出现症状，确诊是脑膜瘤时，说明肿瘤已经长很久了而且变得很大了。 脑膜瘤呈球形生长，与脑组织边界清楚。瘤体多为球形、扁平形或哑铃形，良性脑膜瘤生长慢，病程长，其出现早期症状平均约为2.5年长者可达6年之久。 一般来讲，肿瘤平均年增长体积为3.6%，因肿瘤的膨胀性生长，患者往往以头痛和癫痫为首发症状。根据它生长部位的不同，可能会产生不同的症状，额叶运动区的可能会有运动障碍，感觉中枢的可能会有肢体感觉障碍，枕叶的可能有视力视野的障碍。当肿瘤较大时可能会出现颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状，肿瘤在皮层时可能会引起癫痫。 当确诊是脑膜瘤的时候患者也不必惊慌！ 因为大部分脑膜瘤只要采取积极有效的治疗，是可以治好的。目前，大量临床案例表明，良性脑膜瘤积极治疗的话，它的生存率是非常高的。但是患者在得了脑膜瘤后，切忌盲目治疗，更不能悲观、绝望，一定要到正规医院治疗。 脑膜瘤只要选择合适的方法积极治疗，完全可以战胜它，另外，患者应该保持乐观的心态，积极配合治疗。
赵天智 2024-12-27阅读量2303