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病请描述： 如果你或者家人有以上这些「想当然」，赶！紧！打！住！ 慢阻肺病已经成为我国各单病种第三大死亡原因，治疗真的是一场「持久战」，但很多人却因为这些治疗的误区，硬生生把可控疾病拖成了健康危机。 1. 不咳嗽就停药？相当于给肺埋「炸弹」 有些朋友认为，咳嗽、气喘环节就是「病好了」。可以调整用药频次、甚至停药。但实际上，慢阻肺病的核心是气道慢性炎症和持续气流受限，即使症状减轻，炎症仍然像「暗火」一样潜伏，一旦停药，可能迅速复燃，导致急性加重。 ❌ 错误认知： 不咳不喘就不需药：认为没有咳嗽、气喘等症状，就不需要用药 症状缓解后，就好就收：好转后自行减少用药次数或剂量 擅自调整治疗方案：病情稳定后自行更换药物或者直接停药 ✅ 正确做法： 重视肺功能检查，一旦确诊慢阻肺病，尽快去正规医院做治疗 对于已经确诊的慢阻肺病患者，要按照医生建议，定时定量坚持长期规范使用药物 症状缓解后，定期复查，在医生指导下调整药物或药量 坚持用药能让肺更「耐用」，擅自停药或改量反而可能让肺「罢工」。长期规律的用药，可以有效减缓疾病的进展、缓解症状、预防和治疗急性加重！ 2024年慢性阻塞性肺病全球倡议（GOLD 2024指南）综合数据表明，规范治疗可使：中重度急性加重风险降低40%左右，10年生存率提高60%左右。 2.吸氧会上瘾？这是救命刚需 「吸氧一吸就戒不掉？」——误解堪比「戴眼镜会摘不掉」！ 当你出现嘴唇发紫、爬楼喘不过气时，身体已经在「缺氧报警」。2024年慢性阻塞性肺病全球倡议（GOLD 2024）中也明确建议，重度患者需长期家庭氧疗，且每日≥15 小时。 睡觉、看电视时都能吸，相当于给肺「减负」，否则持续缺氧会导致肺动脉高压、心衰。 ❌ 错误认知： "吸氧会成瘾"：误将医疗需求当作依赖 "只在憋气时吸氧"：把氧气当作"急救药" "睡觉不用吸氧"：忽视夜间更严重的缺氧风险 ✅ 正确做法： 建立长期氧疗意识：日常活动时可辅助吸氧，康复锻炼时合理使用 重视夜间氧疗：保证睡眠期间血氧稳定 吸氧能让肺"喘口气"，避免进一步损伤，改善生活质量同时有效延缓患者生命。 注意：家用制氧机需远离火源，每天换水防感染。 3. 偏方能‘根治’慢阻肺病？比喘不上气更危险！ 「某偏方喝3个月能断根？」——记住：慢阻肺病的肺就像被长年磨损的轮胎，基本无法复原，肺功能损伤不可逆，目前没有任何方法能「根治」。 ❌ 错误认知： 迷信中药偏方能「断根」：慢阻肺病是明确不可逆的慢性疾病 轻信「快速见效」偏方：可能非法添加西药成分 认为「纯天然=安全」：中药成分同样存在毒性、过量风险和药物相互作用 ✅ 正确做法： 正规中医辅助治疗可辅助改善症状，但必须在专业中医师指导下进行。 多数民间偏方缺少临床证据，反而可能耽误治疗，甚至损伤肝肾。 科学治疗才能有效控制病情，慢阻肺病的治疗以规范西医治疗为主，辅以中医调理（如化痰方剂、太极养生等），控制症状、延缓进展才是关键。
微医健管君 2025-12-01阅读量894
病请描述： 先心病相关肺动脉高压患者一部分经靶向药物治疗后肺阻力可以下降，甚至获得手术机会，我们随访期间有几位患者治疗后成功封堵，术后随访预后还可。 疾病治疗类似逆水行舟，靶向药物类似推力，没有靶向药物可能进展快、症状重。此外先心病相关肺高压即使发展为后期的艾森曼格综合征，临床生存率也很高，靶向药物部分地区已纳入医保，所以病友们一定要有信心。
朱腾腾 2025-04-12阅读量1.3万
病请描述：初识“房间隔缺损”，很多人是在心脏彩超报告的结论中见到的，往往在“房间隔缺损”前面还有“先天性心脏病”几个字。看到心脏病这几个字，一下就慌了，但其实房间隔缺损是最常见的先天性心脏畸形病之一，由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。 先天性心脏病对于那些不能自愈的，必须接受手术治疗，否则心脏会一直处在高负荷的状态下。长此以往，不仅会严重影响患者的生存质量和预期寿命，而且还会延误最佳治疗时机，让本来可以治愈的疾病变成不治之症。总之，心脏病的治疗不能拖延，需要及时进行手术治疗，修补心脏的畸形和缺陷。心脏分为上下左右四个腔，上面两个为心房，下面两个为心室。四个腔既有交通又不能在不正常的地方有交通。心脏分开左右的结构叫房间隔及室间隔。如果房间隔上有个洞就叫“房间隔缺损”。目前，ASD的具体病因仍不明确。主要可能包括以下四个方面： 根据其位置差异分为：①原发孔缺损：少见。②继发孔缺损：多见根据缺损的解剖位置又分为：中央型（卵圆孔型）；上腔型（静脉窦型）；下腔型；混合型。儿童期大多无明显症状，部分患者有“易感冒”症状。随着年龄增长症状逐渐明显，主要表现为活动量增加时胸闷或呼吸困难。严重者可出现心律失常，三尖瓣关闭不全，甚至右心功能衰竭。晚期可发展为重度肺动脉高压，出现紫绀。房间隔缺损患者注意事项有哪些？1.定期复查：建议每半年到一年到医院进行一次复查，了解病情进展情况。2.预防感染：先天性心脏病的患者抵抗力较低，容易发生感染，因此要注意预防感染，防止呼吸道感染；适当进行运动，增强身体素质和抵抗力。3.避免剧烈运动：由于心脏结构异常，房间隔缺损患者在剧烈运动时可能会增加心脏负担，甚至引发心力衰竭，因此应避免剧烈运动。4.调整生活习惯：劳逸结合，避免熬夜，避免紧张或焦虑的心理，以免增加心脏负担，诱发心力衰竭的可能性。房间隔缺损如何确诊？绝大多数房间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。房间隔缺损属于先天性畸形，不能通过吃药打针等保守方法治疗。少数患儿因房间隔生长发育而“自愈”外，手术是目前治疗的唯一有效方法。房间隔缺损都有哪些治疗方案？1.保守治疗：对于缺损较小的房间隔缺损，血液分流量较小，对心脏功能影响不大，可以考虑保守治疗。患者需定期到医院复查，注意保暖，预防呼吸道感染。2.手术治疗：对于缺损较大的房间隔缺损，血液分流量较大，有临床症状或会严重影响心脏功能，一旦发现就需及时手术治疗。①经胸微创封堵术：在心脏跳动基础上，于胸口处做一个几厘米小切口，并在超声引导下穿刺心脏表面，将封堵器送入，以达到封堵效果。②经皮介入封堵术：需穿刺患者大腿根部股静脉或股动脉，并经血管通路植入到心脏缺损处，进行房间隔封堵。 ③开胸手术：房间隔缺损病情较为严重，不适合做介入手术，需进行外科开胸手术进行修补。房间隔缺损术后预后如何？单纯房间隔缺损属于简单先天性心脏病，经治疗绝大多数可以临床根治，大量的先心病治疗实践证明：经正确治疗的房间隔缺损患者，可以实现临床症状逐渐消失，直至完全恢复正常。
郑远 2025-02-28阅读量4863
病请描述： 现在是信息时代，好多慢阻肺患者及其家属会通过互联网获得治疗慢性阻塞性肺疾病的新药信息，会直接来咨询，我能不能用度普利尤单抗治疗慢性阻塞性肺疾病？我能不能用Ensifentrine恩塞芬汀治疗慢性阻塞性肺疾病？ 对于这些问题，还是要专业医生给慢性阻塞性肺疾病患者找到靶点，才有可能精准治疗取得疗效。这里就谈谈慢性阻塞性肺疾病的2型炎症问题。 慢性阻塞性肺疾病（ chronic obstructive pulmonary disease , COPD ，简称"慢阻肺"）的药物治疗至今仍局限于吸入支气管扩张剂，如长效抗胆碱药（ long - acting muscarinic antagonist , LAMA ）和长效β₂受体激动剂（ long - acting beta2- agonist , LABA )，或在此基础上联合吸入性糖皮质激素（ inhaled corticosteroid , ICS )，疗效有限；主要制约因素在于慢阻肺发病机制的异质性，涉及多种炎症细胞的活化，包括淋巴细胞、中性粒细胞、巨噬细胞和嗜酸性粒细胞（ eosinophil , EOS ）等。近年来的研究显示，2型炎症可能在慢阻肺发病机制中发挥作用。2型单克隆抗体，如抗白介素( interleukin , IL )-5、抗 IL -4R、抗 IL -33、抗胸腺基质淋巴细胞生成素（ thymic stromal lymphopoietin , TSLP ）等，最初用于重症哮喘的治疗，目前陆续开展了针对具有2型气道炎症特征的慢阻肺的临床试验，有的研究结果令人鼓舞，有的令人期待。 一、2型炎症在慢性阻塞性肺疾病中的意义 2型炎症是指以 EOS 、肥大细胞、嗜碱性粒细胞、Th2细胞、固有淋巴样细胞2( type 2 innate lymphoid cell , ILC -2）和产 IgE 的 B 细胞在组织内积聚为特征的炎症反应。经典的2型炎症细胞因子包括 IL -4、 IL -5和 IL -13，在上述免疫细胞的增殖、活化、动员和积聚中发挥主要作用。2型免疫的主要功能是保护宿主抗御细胞外的寄生虫，维持组织稳态，以及促进组织损伤后修复。但在某些易感个体可发生2型免疫失调，导致2型细胞因子和效应细胞过度产生，引发如哮喘、鼻息肉、嗜酸性食管炎等疾病。在呼吸系统，持续性2型炎症环境可导致气道结构改变：上皮增生和化生，引起黏膜渗漏；黏液腺体增大，引起黏液分泌增多和黏液栓形成；血管重构，引起黏膜下血管增多和血管高渗透；平滑肌肥大和增生，引起气流阻塞和气道高反应性。尽管上述特征有的可见于慢阻肺，但大多数慢阻肺患者并不存在持续的经典2型气道炎症。 EOS 在慢阻肺发病机制中是否作为一种效应细胞，仍需研究明确；但 EOS 作为糖皮质激素治疗反应的生物标志物，已被广泛认可。对于慢阻肺则采用血 EOS 计数来反映慢阻肺的2型炎症，尽管确切的界值仍存在争议，大多采用≥300/μ l 表示"嗜酸性粒细胞增多"。血 EOS 的中位数在健康人和慢阻肺人群都是约为150/μ l ；因此，绝大多数具有"嗜酸性粒细胞增多"(≥300/μ l ）的慢阻肺患者，其血 EOS 计数实际上位于临床实验室检测值的正常范围；只有极少数（<1%）慢阻肺患者的血 EOS 计数超过正常范围的上限（>500/μ l )。 所谓嗜酸性粒细胞性慢阻肺（ eosinophilic COPD )，就是基于血 EOS 计数提出的一种慢阻肺表型：与 EOS 计数较低者相比，血 EOS 计数较高（如≥300/μ l ）的患者总体上对 ICS 的反应更好，急性加重的风险通常较高，特别是在有吸烟史的患者。不过需要说明的是，慢阻肺的血 EOS 计数并不能准确地反映气道的 EOS 。目前的研究资料不支持 EOS 是慢阻肺发病机制中关键性的2型炎症效应细胞。但值得关注的是，近年来的大型队列研究进一步证实血 EOS 计数是慢阻肺的独立危险因素。例如，韩国的一项纳人359456例成年人（排除有哮喘病史的个体）的队列研究发现，血 EOS 计数与发生阻塞性肺疾病【支气管扩张剂前的一秒率（ forced expiratory volume in one second / forced vital capacity ,FEV1/FVC)<0.7且第1秒用力呼气容积（ forced expiratory volume in one second ,FEV1)<80%预计值】的风险呈正相关；在从未吸烟、曾吸烟和现吸烟亚组中，这一相关性也是如此。丹麦的一项研究也发现，在慢性气道疾病（包括慢阻肺）人群中血 EOS 计数和呼出气一氧化氮( fractional exhaled nitric oxide , FeNO ）水平较高与 FEV1 加速下降相关。这些结果提示，进一步明确 EOS 和2型炎症在慢阻肺发生发展中的作用和意义是将来推进精准治疗策略所亟须的。 如上所述，经典的2型细胞因子包括 IL -4、 IL -5、 IL -13和嗜酸性粒细胞趋化因子（ eotaxin ）等，一起促进炎症细胞如 EOS 的趋化和外渗至气道损伤部位。虽然这些细胞因子的作用存在明显重叠，但它们的功能也有其特异性。例如， IL -5对于 EOS 前体在骨髓中的分化和成熟发挥关键作用，诱导其释放到循环，延长其在循环和组织中的存活。 IL -5对其他2型效应细胞如肥大细胞和嗜碱性粒细胞也有类似作用。 EOS 在组织中存活2~5天，然后发生凋亡；如果微环境中含有促进 EOS 的细胞因子（如 IL -5)，其存活可延长。 IL -5的主要来源是Th2细胞；但是其他免疫细胞如 ILC -2、肥大细胞和 EOS 也能产生 IL -5。 IL -13和 IL -4具有相似的功能，而 IL -13在气道中的丰度要高于 IL -4。 IL -13主要通过调节杯状细胞、黏液合成、气道平滑肌细胞，引起黏液高分泌和气道收缩性增加。 IL -13还可以上调巨噬细胞和其他免疫细胞一氧化氮的产生。在高 IL -13环境中（如哮喘）, FeNO 浓度升高。与哮喘不同，大多数慢阻肺患者 FeNO 水平正常甚或降低，提示 IL -13单独并不在慢阻肺发病机制中发挥重要作用。 IL -13还可通过诱导上皮细胞嗜酸性粒细胞趋化因子产生和释放促进 EOS 趋化。在2型炎症中， IL -4的主要功能是促进初始 T 细胞向Th2细胞分化。 IL -4也增加内皮细胞的黏附分子表达，促进 EOS 动员、附着到内皮表面，向组织渗出。 除上述功能外， IL -4和 IL -13在 B 细胞类别转换和 IgE 产生，以及肥大细胞和嗜碱性粒细胞脱颗粒方面发挥关键作用。 IL -4和 IL -13增多能增加气道黏膜表面的渗透性，还能诱导气道内的巨噬细胞向M2表型分化，活化转化生长因子﹣β1( transforming growth factor -β1, TGF -β1)，增加上皮下基质中的纤维素沉积，引起气道重构。需要指出的是，尽管 IL -4和 IL -13都利用共同的 γ链相关 IL -4受体或 α 链（ IL -4Rα）进行信号转导，但只有 IL -4能通过1型受体（ IL -4Rα- γc ）进行信号转导，而 IL -13是通过2型受体(IL4Rα-IL13Rα1）进行信号转导。因此，同时消减 IL -4和 IL -13相关炎症级联反应的有效方法是抑制IL4- Rα，亦即同时关掉1型和2型受体的信号通路。 二、2型炎症作为慢性阻塞性肺疾病的可治疗特质 以2型炎症通路为靶点的生物制剂在慢阻肺治疗中的临床试验结果可以说是"有喜有忧"。例如，前几年发表的针对 IL -5、 IL -33和 IL -33受体的 Ⅲ期或 II 期临床试验结果并未取得预期效果。考虑慢阻肺中2型炎症的特点，亦即 FeNO 水平或血清 IgE 水平在正常范围甚或降低，单独针对某一细胞因子的单抗可能疗效有限，而更好的策略是阻断 IL -4Rα以同时靶向 IL -4和 IL -13通路。度普利尤单抗（ dupilumab ）是一种人源化单克隆IgG4抗体，特异性结合 IL -4和 IL -13受体复合物 IL -4Rα亚单位。在一项 III 期、双盲、随机对照试验（ BOREAS 研究）中，研究者纳入血 EOS 计数≥300/μ l 、在标准三联（ ICS / LABA / LAMA ）治疗基础上仍有急性加重高风险的慢阻肺患者（ n =939)，分别接受度普利尤单抗300 mg 皮下注射（ n =468）或安慰剂( n =471)，每2周1次，持续52周。结果发现，度普利尤单抗治疗显著减少1年的中度或重度急性加重风险达30%,改善 FEV 1超过80 ml ，同时显著减少症状，提高生活质量。导致停药的不良事件、严重不良事件以及导致死亡的不良事件在两组无显著性差异。在最新发表的重复性 III 期临床试验（ NOTUS 研究）中，上述获益得到进一步证实。 度普利尤单抗在两项研究中明显的疗效获益，带来的问题是为什么靶向 IL -4/IL-13的策略在慢阻肺是有效的，而靶向单一的 IL -13、 IL -5、 IL -33或其他2型细胞因子的策略没有产生疗效。确切的答案目前还不清楚，推测可能与以下几个问题有关。 第一，慢阻肺的2型炎症与重症、未控制的哮喘是不同的，一个明显的差异就是 EOS 的作用；哮喘患者的气道内存在明显的 EOS 浸润，而慢阻肺患者的气道内更突出的免疫细胞是中性粒细胞和巨噬细胞／单核细胞；而且对于慢阻肺患者，血 EOS 并不能很好地反映气道内的 EOS 。 第二，2型炎症的炎症信号非常复杂，存在很大程度的冗余性，或许单独抑制 IL -4或 IL -13能下调气道中的2型免疫，但由于在功能上的冗余和重叠，仅通过抗体的抑制可能不足以把2型免疫压制到产生有效的临床意义的程度；而对于多条通路的联合抑制，则有可能产生有临床意义的治疗结局。 第三，考虑慢阻肺中2型炎症的复杂性，要达到有意义的临床治疗反应，可能有必要靶向多个炎症特征，包括 NO 通路、 EOS 增多、免疫球蛋白类别转换、气道高反应性、黏液高分泌等。 第四，临床研究纳入的病例特征也是一个重要问题，度普利尤单抗的两项研究都是纳入血 EOS 较高的病例，目前进行的多个靶向2型炎症的生物制剂临床试验也采用了类似的病例纳入标准。无论如何，既然观察到了临床疗效，就需要通过进一步研究明确抑制 IL -4/IL-13通路改善慢阻肺健康结局的机制；这将有助于促进新的生物标志物的研发，促进更为精准的表型分型和靶向治疗，以及发现新的、效果更好的治疗靶点。 总之，目前认识到 EOS 在慢阻肺的作用远不如哮喘显著，而且在慢阻肺中血 EOS 并不能可靠地反映2型气道炎症，因此靶向 EOS 及其相关通路的治疗策略，估计在慢阻肺疗效可能有限。度普利尤单抗治疗慢阻肺的"成功"，表明靶向 IL -4/IL-13分子及其相关2型通路，会改善慢阻肺患者的健康结局。靶向其他2型细胞因子的治疗策略仍值得期待，目前进行中的 III 期临床试验结果有待观察。与其他重大慢性疾病不同，慢阻肺的患病率、致残率和病死率仍在持续升高，迫切需要更为有效的治疗策略。进一步认识慢阻肺中的2型炎症通路，揭示在气道炎症中发挥关键作用的分子，进而开发新的治疗药物，是亟须推进的重要工作。 综上所述，治疗慢性阻塞性肺疾病的新药的疗效还是有限的，需要临床医生根据研究成果谨慎使用和临床实践为慢阻肺患者服务。
王智刚 2024-12-27阅读量5270
