病请描述：查出来的肺结节体积越大，恶性可能越大，不过微小结节也不能排除恶性可能。对于肺结节的良恶性，需要对其形态、数量等进行综合判断。、一般认为>10个的弥漫性结节，很可能伴有症状，可由胸外恶性肿瘤转移或良性病变（感染或非感染因素导致的炎症疾病），原发性肺癌的可能性相对较小。但单一主要结节伴有一个或多个小结节的现象越来越普遍，需要进行仔细鉴别诊断。数量在10个以内的多发性肺结节建议对每个结节都进行评估，主要从以下方面进行：形状：对结节的描述中有分叶、毛刺、胸膜牵拉、含气细支气管征和小泡征、偏心厚壁空洞等关键词，结节长得越奇怪，恶性可能越大。大小：＞1.5cm的实性结节或者＞8mm的混合磨玻璃结节，属于高危结节。肺结节越大，恶性可能越大。3mm以下的结节癌变可能性仅0.2%，直径≤6mm实性小结节绝大部分良性，恶性概率小于1%。密度：密度不均匀且实性成分超过50％常提示恶性可能性大。生长速度：如果在后续随访复查时，发现结节生长较快，属于高危结节。对于高危结节，可以进行手术活检或者PET-CT扫描，判断其良恶性。在对单个结节评估后，没有发现高危结节，如果查出的多发性纯磨玻璃结节中至少有1个病变直径大于5mm， 但小于10mm，又没有特别突出的病灶，推荐首次检查后3个月再行CT随访。结节的随访过程中：如无变化，其后至少3年内每年行1次CT随访，其后也应长期随访。如果结节增多、增大、增浓，应缩短随访周期，或通过评估病灶部位、大小和肺功能情况，选择性局部切除变化明显的病灶；如果结节减少、变淡或吸收可以延长随访周期或终止随访。哪些人建议定期检查肺部CT？我国的肺癌发病率和死亡率都较高，建议高危人群每年一次进行肺部CT检查。高危人群有：年龄≥40岁且具有以下任一危险因素者(1)吸烟≥ 20包年(或400年支)，或曾经吸烟≥20包年(或400 年支)，戒烟时间<15年；(2)有环境或高危职业暴露史(如石棉、铍、铀、氡等接触者)；(3)合并慢阻肺、弥漫性肺纤维化或既往有肺结核病史者；(4)既往罹患恶性肿瘤或有肺癌家族史者。如何预防肺癌？对于癌症等重大疾病， 最好是预防其发生，其次是在疾病早期时就通过体检等方式筛查，这时候的癌症治疗效果较好、费用较低、预后良好。而肺癌也可以通过改善生活方式等手段进行预防。（1）戒烟：吸烟是肺癌的第一致病因素。远离烟草，不仅指不吸烟，而且也要远离二手烟、三手烟，即使是在公共场所也应该尽量避免受到影响。（2）改善空气环境：大气污染、沉降指数、烟雾指数、苯并芘等暴露剂量与肺癌的发生率成正相关关系，改善室内环境、减少空气污染、出门戴好口罩等是降低肺癌发病率的重要措施。（3）减少职业致癌物的暴露，能降低肺癌发病率，在有暴露风险环境中工作的人群，做好防护与筛查。（4）避免油烟：做饭时，开火前先开油烟机，做完饭后油烟机继续使用5分钟左右。（5）健康饮食：多吃新鲜蔬果，少喝酒、少吃烧烤及腌制食物。、（6）坚持运动：养成运动的习惯，每天至少累计30分钟的运动或者步数累计至少6000步。保持心情愉悦，及时释放压力，也有利于我们增加抵抗力，预防疾病发生。（7）防治慢性肺病：长期患有慢阻肺、慢性支气管炎、肺结核等，会增加肺癌的发病率，如果在日常生活当中患有这些慢性肺部疾病，或者是感染一些病毒的时候，必须及早接受科学正规的治疗。
郑远 2025-02-28阅读量4302
病请描述： 慢性阻塞性肺疾病(COPD)也被称为慢阻肺，是一种临床常见的肺部疾病。自2002年以来，慢性阻塞性肺疾病全球倡议组织(GOLD)与世界卫生组织(WHO)合作，在每年11月第三周的周三举办“世界慢阻肺日”活动。2024年11月20日是全球第23个“世界慢阻肺日”，今年的主题是“Know Your Lung Function”(了解你的肺功能)，旨在呼吁人们关注肺功能检查对身体健康的重要性。 认识“慢阻肺” 根据《慢性阻塞性肺疾病的基层诊疗与管理指南(2024年)》，作为一种常见的慢性呼吸系统疾病，表现为慢性呼吸道症状和持续性、进行性加重的气流受限。目前，慢阻肺在我国呈现高患病率、高死亡率和高疾病负担的流行病学特征，防控形势十分严峻。▲ 慢性咳嗽是慢阻肺常见症状 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】10F综合内科主任许培培介绍，慢阻肺的特征是持续存在的气流受限和相应的呼吸系统症状，常见症状包括呼吸困难、慢性咳嗽、咳痰、喘息、胸痛和乏力等。“大家生活中熟悉的‘咳痰喘’，可能就是因为慢阻肺引起的症状表现。”许培培主任表示，慢阻肺迁延不愈，可进一步发展为肺源性心脏病和呼吸衰竭等，严重影响患者的日常生活，病情严重时甚至可导致患者死亡。 哪些人容易患慢阻肺? 在大多数患者中，慢阻肺往往合并其他有明显临床症状的慢性病，这会增加慢阻肺疾病发病率和病死率。 目前最常见和最主要的病因包括长期吸烟，此外长期吸入职业性粉尘和化学气体，也会增加慢性阻塞性肺疾病的发生风险。而遗传基因、年龄和性别、肺生长发育不良、社会经济状况较差、哮喘、慢性支气管炎、感染等，同样也是影响慢性阻塞性肺疾病发病或恶化的因素。▲ 长时间接触粉尘和有害气体易患慢阻肺 因此，以下人群要特别留意，相较于其他人，可能更容易患上慢阻肺： 1)烟草暴露：长期吸烟及二手烟暴露者; 2)职业暴露：长时间接触粉尘及有害气体者; 3)室内空气污染：长期暴露于生物质燃料(木材、动物粪便、作物残渣)或煤炭、厨房油烟等环境者; 4)先天性肺发育不良者; 5)儿童期感染及哮喘频繁，病情严重者; 6)有慢阻肺家族史者。 慢阻肺“可防可治” 慢阻肺纵然对人民群众生命健康构成严重威胁，但《慢性阻塞性肺疾病诊治指南》明确指出，慢阻肺是一种可预防和治疗的慢性气道疾病，也是健康中国2030行动计划中重点防治的疾病。 国家卫生健康委等13个部门联合制定的《健康中国行动——慢性呼吸系统疾病防治行动实施方案(2024—2030年)》中，要求开展慢性阻塞性肺疾病高危人群筛查和危险因素干预，加强筛查与早诊早治的衔接。推动将肺功能检查纳入40岁及以上人群常规体检内容。提倡40岁及以上人群或慢性呼吸系统疾病高危人群每年检查1次肺功能。 许培培主任表示，肺功能检查是及时发现早期慢阻肺病的重要方法，同时也是病情评估诊断、监测、调整治疗方案的重要依据。根据《常规肺功能检查基层指南》，常规肺功能检查的项目包括肺容积(潮气容积、慢肺活量曲线及相关参数)、用力通气功能(包括用力肺活量、最大呼气流量-容积曲线及其参数)，部分患者需在常规用力通气功能的基础上进一步做支气管舒张或激发试验。▲ 肺功能检查对慢阻肺防治意义重大 目前，各地已陆续开展慢阻肺高危人群早期筛查与综合干预项目，提升基层社区医疗卫生机构慢性呼吸系统疾病筛查和干预能力，提高慢阻肺高危人群及患者早诊早治率。 慢阻肺的治疗目标是缓解症状，预防急性加重，改善运动耐力和生活质量，降低病死率。主要措施包括： ■ 药物治疗：如支气管扩张剂、糖皮质激素、祛痰药等。 ■ 氧疗：对于严重低氧血症患者，需长期家庭氧疗。 ■ 康复治疗：包括呼吸训练、营养支持、心理干预等。 ■ 急性加重期治疗：需根据病情严重程度选择合适的抗生素、激素等药物。 许培培主任最后提醒，对于存在慢阻肺危险因素(遗传、吸烟、接触有毒有害气体等)，年龄在40岁以上的人群，建议定期开展肺功能检查。 肺功能检查虽然是一种简单、无痛性的检查，但对于存在严重心功能不全、严重心律失常，不稳定型心绞痛、大咯血、癫痫发作，未控制的高血压病、主动脉瘤、严重甲状腺功能亢进等疾病的患者，均应提前告知医生，评估是否适合进行肺功能检查，以免发生意外。 远离慢阻肺 日常生活中需要这样做 1)戒烟：戒烟是预防慢阻肺发生和发展的重要措施。 2)减少有害暴露：避免或减少吸入二手烟、职业性粉尘和化学物质、空气污染物。 3)增强免疫力：通过均衡饮食、适量运动、充足睡眠等方式提高身体抵抗力。 4)定期体检：特别是对于有高危因素的人群，应定期进行肺功能检查。 5)保持良好的生活习惯：规律作息，避免熬夜。 6)合理饮食：营养均衡，多摄入富含维生素和矿物质的食物。 7)适量运动：根据自身情况选择合适的运动方式，如散步、太极拳等，增强心肺功能。 8)情绪管理：保持积极乐观的心态，避免压力过大。 对于慢阻肺患者来说，通过综合全面的预防和生活管理措施，并积极配合治疗，可以有效控制慢阻肺的发展，提高生活质量。 部分内容参考来源：《慢性阻塞性肺疾病的基层诊疗与管理指南》、《慢性阻塞性肺疾病诊治指南》、《常规肺功能检查基层指南》、《健康中国行动——慢性呼吸系统疾病防治行动实施方案(2024—2030年)》、科普中国等。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2025-02-10阅读量5058
病请描述：大家好，我是杨彬医生，今天，我想和大家聊聊支气管炎的相关知识。对于急慢性支气管炎、糖尿病、风湿性关节炎等病症，我有多年的临床治疗经验。希望今天的内容能对大家有所帮助。支气管炎是一种由多种因素引起的疾病，今天我们将深入了解它的病因、症状、治疗和预防。希望大家通过今天的分享，能更好地认识和应对支气管炎。 首先，咱们得明确一下，什么是支气管炎呢？支气管炎啊，是由微生物感染，或者环境刺激引起的支气管和其周围组织的炎症。环境刺激包括冷空气、烟雾、粉尘等。支气管炎可能是急性的，也可能是慢性的，而且通常会表现为咳嗽、咳痰，严重时可能出现气喘。 说到支气管炎的流行病学特点，它多为散发，一般没有明显的流行倾向。但是，寒冷季节或气候突然变化的时候更容易发生，而且年幼、年老或者体弱的人更容易中招。值得注意的是，虽然支气管炎大部分情况下，并不具有传染性，但由病毒引起的支气管炎，是可以传播的，因此，我们要特别小心防护。 在我国啊，慢性支气管炎的患病率大概在3%~5%之间，而且随着年龄的增长，这个患病率还会增加。特别是50岁以上的人群，患病率可以高达10%~15%。 另外啊，北方人群的患病率要比南方高，农村人群的患病率也要比城市高。支气管炎还有好几种类型，比如急性气管-支气管炎、慢性支气管炎、喘息性支气管炎、过敏性支气管炎、闭塞性细支气管炎，以及毛细支气管炎等。这些类型的支气管炎啊，它们的发病原因、症状和治疗方法都可能有所不同。 那最后咱们再来说说支气管炎的传播途径。如果是因为微生物感染导致的支气管炎，尤其是病毒性的那种，它是有一定传染性的。这种病毒可以通过飞沫、密切接触等方式传播给别人，所以大家在日常生活中一定要注意防护哦！刚才我详细讲解了支气管炎的定义、流行病学特点、疾病类型以及传播途径。不知道大家有没有理解清楚呢？
杨彬 2024-12-25阅读量6855
病请描述： 肺气肿是一种发病率相对较高的肺部疾病，简称慢阻肺，主要患者为中老年人。出现了肺气肿的情况，疾病的严重程度是会逐渐增加的，所以采取一些积极的治疗方法来控制病情是尤为重要的。简单的介绍一下肺气肿的治疗方式，好让大家心里有个方向。 一、预防和控制支气管感染。不吸烟，避免感冒。平时要多锻炼呼吸肌，提高吸氧量和有效通气。注意营养，多吃蛋白质食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、绿色蔬菜等。根据症状给予必要的对症治疗。 二、在中医方面，可以用中药以及针灸、刮痧等这些治疗手段，中医在这方面有非常大的优势，如果病人肺气比较虚弱、无力、反复发作，中医方面可以以散寒宣肺，化痰平喘为主，进行治疗。 三、手术治疗，但是传统的手术切除病变组织，对于双侧肺叶病变治疗有较大局限，对于病变范围广泛不能全部切除者，后续也是比较复发。 肺气肿的治疗要明确病因、症状、身体情况等，再及时的进行肺气肿的有效治疗，平时也要多进行有效的护理。 自我介绍： 苏州哪里看肺气肿好？本人李乃宇，曾为江苏省中医院呼吸科副主任中医师，从事呼吸科中医临床40多年，曾发表论文多篇，参加过国家及省部级多项科研工作，同时担任中医药大学临床外事教学工作。现为苏州国医堂特需专家，呼吸系统疑难病专家，苏州看慢性支气管炎的中医专家。 坐诊时间： 周三上午，在苏州国医堂新区店坐诊，周五上午，在苏州国医堂相城店坐诊。
李乃宇 2024-11-15阅读量3530
病请描述：目前，中国不孕不育患者已超4000万，成为一个不容忽视的问题，这一问题可占育龄夫妇的15%。其中，男性因素约占50%，大多数患者无法获得明确的病因诊断。 在这些患者之中，约有30%的患者由遗传学因素导致。如果这部分患者没有通过遗传学检查明确诊断，可能会继续尝试性用药或手术治疗，从而延误病情、浪费医疗费用。 精子生成相关的基因缺失、突变或表达异常，都可能导致精子生成障碍，形成少精子症、弱精子症或无精子症，最终导致男性不育。 精子的发生是一个受到精细调节的众多基因共同参与的复杂而有序的过程。男性不育症患者是否需要做基因检测，应该做哪些基因检测呢？ 一．什么是基因检测？ 基因，它们是人体内那些神奇的密码，掌控着我们的身高体重、皮肤颜色，甚至影响我们的美丽与丑陋。当这些基因发生致病的变异时，它们就像电脑程序中的bug，可能导致各种遗传性疾病，例如：输精管缺如、畸形精子症、少弱精等。这些疾病就像人生的绊脚石，阻碍着我们追求当爸爸步伐。 而当这些基因发生变化影响到生育功能时，就像种子无法在贫瘠的土地中生长一样，会导致不孕不育。基因检测就像使用翻译软件的翻译官，它能帮助我们识别出基因中的变异，为医生提供治疗疾病的线索和参考。 通过基因检测，我们可以更好地了解自己的身体，预防和治疗一些遗传性疾病，从而让我们的生活更加健康、美好。基因检测就像为我们打开了一扇通向未来的门，让我们能够更好地掌控自己的生命。 二．什么是“生育基因检测”？ 打个比方，把人体发育比喻成 “盖楼房”，基因则是一本蓝图，而蛋白质、糖、微量元素等等则是砖瓦、水泥、钢筋。基因出现变异，是蓝图出现错误，属于“先天” 问题。而 “施工过程” 出现的问题则属于后天问题。 不孕不育可以是 “蓝图” 问题，也可以是 “施工” 问题。例如，遗传物质产生改变，属于先天问题；而抽烟、喝酒、接触污染等环境问题属于后天问题。对于后天问题，相对来说容易改善；而对于先天问题，目前较难改善，大多只能通过辅助生殖技术完成生育。 不孕不育已证明和特定的基因有关系，目前已经发现超过100个基因和男性不育相关。基因检测可以检查与生育功能有关的基因是否发生了 “突变”。 三．男性不育为什么要做基因检测呢？ 从本质上讲，基因变异导致的不孕不育也是一种遗传病，致使患者生育功能受损，不能自然生育后代。近些年，随着医学诊断技术的发展，科学家对这些基因变异的理解越来越深入，发现遗传变异是造成不孕不育非常重要的病因之一。据统计，男性不育中遗传因素占比高达30-35%。通过基因检测能够明确是否存在已知致病基因变异，其中部分已知致病基因变异已有较好的临床预后手段，这对于后续的治疗尤为重要。 四．测了有什么用？ 1、明确发病原因，减少尝试性治疗： 很多患者经过1年、2年，甚至长达10多年的治疗，还是不能生育。非常希望搞清楚导致自身不育的原因到底是什么。通过基因检测，明确是否是遗传的原因，从而选择合适的治疗方案，减少尝试性治疗和过度治疗。 2、评估药物治疗是否有效果： 如：畸形精子在、弱精子症患者，通过基因检测，评估是否是基因突变造成的，如果是，临床再评估是否继续药物治疗及后续辅助生殖方案。 3、显微手术取精前，预判是否能够取到精子： 《男性生殖相关基因检测专家共识》指出，推荐对NOA（非梗阻性无精子症）患者在手术取精前，使用NGS（高通量测序技术）对无精子症相关致病基因进行检测。如：Tex11基因变异导致的无精子症，临床上通过手术获得精子的成功率较低，及时告知患者风险，减少患者的手术伤害及经济损失。 4、遗传阻断，指导优生优育： 部分遗传原因致病的不育患者，有可能将致病基因传递给下一代，导致下一代不育，甚至有罹患其他的疾病风险，这类患者需重视遗传咨询。如：CFTR基因变异导致的输精管缺如患者，若配偶同样携带CFTR致病变异，后代有不育的风险，甚至有囊性纤维化的风险，严重的会影响生命。 5、辅助判断辅助生殖技术治疗预后 如：基因突变也会导致精子的畸形，有头部畸形、尾部畸形等，相关文献报道，不同基因导致的畸形精子症，辅助生殖技术治疗预后不一样。如：DNAH1基因突变导致的畸形精子症患者，治疗预后结局良好；DNAH17基因突变的患者治疗预后结局不好。 6、风险提示，其他身体健康疾病管理： 男性不育相关基因，除了导致不育之外，还有可能伴有其他的系统异常，明确诊断是否基因突变导致的，有利于自身健康管理。如PKD1基因变异，除导致男性少精子症、无精子症之外，还与多囊肾发生相关。 五．对于男性因素不育的男性， 建议进行哪些基因检查？ 对于无精子症、严重少精子症或者特殊精液状态的患者，我们通常会要求患者进行详细的基因检测分析。 患者听到“基因检测”四个字之后的第一反应就是 —— 陈医生，这个染色体我们做过的！ 染色体三个字，基因检测四个字，为什么非要混为一谈啊！我们一直会告诫患者及其家属，请不要用你对疾病的认知，来衡量医生对疾病的专业度！ 还有患者会说，基因检测，不就是做过“Y染色体微缺失”嘛，我们都做过的！ 遗传学评估里面，包括了：染色体核型分析、Y染色体微缺失等常规检查以及基因突变检测等特殊检查。 01 核型（也称为染色体分析） 该测试检查染色体的数量和``设置‘‘，并可以检测一个人是否缺失或拥有整个染色体的额外副本，或很大一部分遗传密码。 02 Y染色体微缺失测试 Y染色体长臂上存在控制精子发生的基因，称为无精子因子(azoospermia factor，AZF)；1996年Vogot等将AZF分为AZFa、AZFb、AZFc3个区域，1999年Kent等认为在AZFb区与c区之间还存在AZFd区。AZF的缺失或突变可能导致精子发生障碍，引起少精子症或无精子症。Y染色体微缺失目前主要是指AZF缺失，研究认为，在无精子症和少精子症的患者中，AZF缺失者约占3%～29%，发生率仅次于Klinefelter综合征，是居于第2位的遗传因素。目前，Y染色体微缺失的常用检测方法包括实时荧光定量PCR法、多重PCR-电泳法等。 03 基因突变检测 目前已知CFTR基因突变可引起囊性纤维化(CF；OMIM219700)和先天性双侧输精管缺如(CBAVD；OMIM 277180)。此外研究还发现它与慢性胰腺炎、睾丸生精功能障碍、精子受精功能障碍、女性生殖能力等多种疾病相关，甚至与肿瘤的发生、发展相关。已有研究发现存在CFTR基因突变的CBAVD患者ART时有更高的流产、死胎风险。因此，有必要针对上述患者进行特定基因突变筛查和遗传咨询，指导临床治疗。 基因测试的结果可以帮助您的生育专家了解在睾丸中找到精子的可能性。基因疾病专科的医疗保健提供者还可以向人们提供他们的基因检测结果，并建议他们是否可能将遗传异常传给未来的孩子。 六．测哪些基因？ 对哪些基因进行检测，需要根据患者的临床表现来判断。临床表现可大致分为性发育异常（如睾丸体积偏小、男性化不足等）、无精子症、少/弱/畸形精子症三类，每一类中均可进一步细分。需要根据不同的表型类别，初步判断临床表现和哪些基因相关，从而选择这些基因进行测序。 1.生精障碍65型 根据ACMG指南, DNHD1:NM_144666.3:c.522_525delGCAG(p.Arg174Serfs*3)为致病ACMG证据：PM2_Supporting,PVS1,PM3PM2_Supporting:gnomAD数据库中正常对照人群中未发现的变异（或隐性遗传病中极低频位点）。 PVS1:当一个疾病的致病机制为功能丧失（LOF）时，检出变异为无功能变异（无义突变、移码突变、经典±1或2的剪接突变、起始密码子变异、单个或多个外显子缺失）。 PM3:在隐性遗传病中，在反式位置上检测到致病或疑似致病变异。 ▶DNHD1基因与生精障碍65型（OMIM:619712）疾病相关，为常染色体隐性遗传（AR），理论上1对常染色体上的等位基因发生致病变异可导致疾病的发生。 ▶本次检测出DNHD1基因的变异，变异位点为c.522_525delGCAG(p.Arg174Serfs*3)，为移码变异。该变异最高人群频率0.000032。该变异在ClinVar数据库收录为致病变异，星级1星。 据文献报道，该变异在1例弱精症患者中检出复合杂合携带。依据ACMG标准，判定该变异的致病性为致病。具体情况请结合临床相关资料综合判断。(PMID:34932939) 生精障碍65型(Spermatogenicfailure65)： 生精障碍65型是由无精子症引起的男性不育症。进行性精子活力严重降低或缺失，患者表现出鞭毛的多种形态学异常，包括盘绕、口径不规则、短而无鞭毛、鞭毛中段的异常。临床表现：常染色体隐性遗传，男性不育，精子浓度降低，进行性运动减少或缺乏，鞭毛的多种形态异常，卷曲鞭毛，不规则口径鞭毛，短鞭毛，无鞭毛，畸形中段肿胀 2.精子形成障碍39型 精子形成障碍39型(Spermatogenicfailure39)：精子形成障碍39型是由于鞭毛（MMAF）的多种形态学异常而导致不育。临床表现：常染色体隐性遗传，少精症，男性不育，精子活力降低，精子鞭毛缺失，精子鞭毛短，精子鞭毛卷曲，锥形精子头。 3.脑白质营养不良和获得性小头畸形伴或不伴张力失调 脑白质营养不良和获得性小头畸形伴或不伴张力失调(Leukodystrophyandacquiredmicrocephalywithorwithoutdystonia)：脑白质营养不良和获得性小头畸形伴或不伴张力失调是一种常染色体隐性遗传的神经系统疾病，其特征为极重度精神发育迟缓、肌张力失调、出生后的小头畸形和与脑白质营养不良一致的白质异常。临床表现：常染色体隐性遗传，小头畸形，眼球震颤，癫痫发作，全面发育迟缓，全身性肌张力减低，肌张力障碍，脑白质营养不良，婴儿期发病，出生后小头畸形，弥漫性脑白质异常，重度智力残疾，严重的全脑发育迟缓 4.精子形成障碍66型 精子形成障碍66型(Spermatogenicfailure66)：精子形成障碍66型的特征是男性不育，因为所有精子都是圆头的（球形精子）且顶体缺失。临床表现：常染色体隐性遗传，男性不育，青年发病，圆头精子症。 5.Werner综合征 Werner综合征(Wernersyndrome)：Werner综合征，又称成人早衰症，是一种罕见的常染色体隐性遗传病。平均发病时间是24岁，最早发病为6岁，死亡年龄中位数为47-48岁，平均死亡年龄54岁。 主要的几个临床症状:毛发脱落、白内障、萎缩或紧绷的皮肤、须发早白、软组织钙化、锐利的面部特征、声音异常高亢、身材矮小、生育能力低下。目前无治愈方法，主要是针对并发症做治疗。最近有证据表明，SB203580可能对治疗有所帮助。在美国发病约为1:200,000，在日本较高，为1:40,000-1:20,000。 临床表现：常染色体隐性遗传，性腺功能减退症，凸鼻嵴，白内障，视网膜变性，糖尿病，骨质疏松，毛发异常，骨肉瘤，脑膜瘤，身材矮小，早发性动脉粥样硬化，早衰面容，皮下钙化，硬皮病。 6.原发性纤毛运动障碍37型和精子生成障碍18型 原发性纤毛运动障碍是由纤毛结构缺陷导致的一种疾病，属常染色体隐性遗传病。可导致患者慢性支气管炎、支气管扩张、哮喘、慢性鼻炎、鼻窦炎、慢性中耳炎等。女性患者输卵管纤毛结构异常表现为生育力下降。男性精子尾部的鞭毛是一种特殊的纤毛，当其结构异常时，精子运动功能障碍，造成男性不育。部分患者由于胚胎期纤毛结构异常，缺乏正常的纤毛摆动，可出现左右身体不对称和内脏转位，形成kartagener综合征。 DNAH1基因变异引起的SPGF被称为18型SPGF。男性患者的精子鞭毛通常发生形态学异常，可能出现精子尾部缺失、过短、弯曲盘绕或宽度不均匀，导致精子运动能力完全丧失或大幅下降，临床上表现为少弱畸形精子症，造成男性不育。DNAH1基因变异是MMAF最常见的遗传因素，可解释29%~57%的患者。 根据相关文献报道，DNAH1基因突变的患者通过卵胞浆内单精子显微注射技术（Intracytoplasmic sperm injection,ICSI）辅助生殖预后良好。
李建辉 2024-09-13阅读量6834
病请描述：家中有老人，备些什么药？ 家有老人，常备药物指南：守护夕阳下的健康 在温馨的家庭中，老人是我们宝贵的财富，他们的健康与幸福是我们最大的心愿。随着年龄的增长，老年人身体机能逐渐衰退，面对各种慢性疾病的风险也随之增加。因此，为家中老人准备一套科学合理的常备药物，成为了每个家庭不可忽视的重要任务。本文将从多个维度出发，详细阐述家庭应如何为老人准备常用药品，以期在紧急时刻能够迅速应对，守护他们的健康。 一、基础疾病用药：精准管理，稳定病情 老年人往往伴随着多种慢性疾病，如高血压、心脏病、糖尿病、慢性支气管炎等。这些疾病需要长期、规律地服药以控制病情，防止恶化。因此，家庭备药的首要任务是确保这些基础疾病用药的充足供应。因为有的时候，我们没有能够及时补充药物，有的时候由于疫情，由于药物短缺，所以我们要有一定的储备量。 高血压：根据具体医嘱，准备足够的降压药物。同时，了解药物的服用时间、剂量及可能的副作用，确保老人按时按量服用。 心脏病：针对心脏病患者，应备有硝酸甘油等急救药物，用于心绞痛发作时迅速缓解症状。同时，根据医生建议，准备心脏相关的长期治疗药物。 糖尿病：糖尿病患者需定期服用降糖药或注射胰岛素。家庭应确保这些药物的充足，并教会老人正确使用胰岛素笔或注射器，以及监测血糖的方法。 慢性支气管炎：对于慢性支气管炎患者，家庭可准备一些止咳化痰、平喘的药物，如氨溴索、氨茶碱等，以缓解急性发作时的症状。 二、急救药品：生命线上的守护者 除了基础疾病用药外，急救药品也是家庭药箱中不可或缺的一部分。它们能在紧急情况下迅速发挥作用，为老人争取宝贵的救治时间。 阿司匹林：作为抗血小板聚集药物，阿司匹林在心肌梗死等心血管急症中有重要作用。家庭应准备肠溶或非肠溶片，以便在高度怀疑心肌梗死时紧急嚼服，并立即送医。 硝酸甘油：用于心绞痛急救，舌下含服可迅速扩张冠状动脉，增加心肌供血。应确保药品在有效期内，并放置于老人易取之处。这些药物相当于我们消防队的灭火器红罐，常备常扔，定期更换。 卡托普利、硝苯地平片：作为临时降压药物，在血压急剧升高时可用于减少并发症风险。但需注意，这些药物不能替代长期降压治疗。 三、辅助用药：提升生活质量 除了治疗疾病的药物外，一些辅助用药也能显著提升老年人的生活质量。 安眠药：针对老年人常见的睡眠障碍问题，可适量准备一些安眠药如地西泮、唑吡坦等。但需注意控制剂量和用药频率，避免产生依赖性和副作用。 通便药：便秘是老年人常见的消化系统问题之一。家庭应备有口服通便药如乳果糖、开塞露等，以缓解便秘症状并预防因用力排便而引发的急性情况。 消化系统药物：如吗丁啉、健胃消食片等，可用于缓解老年人因消化不良、腹胀等症状带来的不适。 四、感冒药与退烧药：应对日常小病 老年人免疫力相对较弱，容易感冒发热。家庭应准备一些常用的感冒药和退烧药如对乙酰氨基酚、布洛芬等，以便在老人出现相关症状时及时使用。但需注意避免滥用和过量使用这些药物以免产生不良反应。 五、外伤用药：处理日常小伤 老年人行动不便，容易发生跌倒等意外。家庭应准备一些外伤用药如跌打损伤丸、创可贴、清凉油等以便在老人受伤时及时处理伤口并缓解疼痛。 六、监测工具：随时关注健康状况 除了药物外，家庭还应为老人准备血压计和体温计等监测工具以便随时掌握他们的健康状况。定期监测血压和体温有助于及时发现异常情况并采取相应措施。 结语 为家中老人准备常用药品是一项细致而重要的工作。还要注意失效期和定期更换。通过科学合理地选择和储备药物以及配备必要的监测工具我们可以为老人筑起一道坚实的健康防线让他们在晚年生活中更加安心和舒适。同时我们也应关注老人的心理健康和生活质量通过陪伴和关爱让他们感受到家庭的温暖和社会的关怀。
李明洲 2024-08-06阅读量4755
病请描述： 肺结节是影像学上的描述，指的是病灶的大小，而不是病灶的性质。一般在临床上，直径越小的结节是恶性肿瘤的可能性相对来说越低。而且结节不等于就是肿瘤，每一次的肺结节随访复查，都能及早发现肺结节的变化，患者不用过度的担心。 在影像检查中，如果直径小于1cm时常称为小结节，一般在初次检查发现的肺部小结节，80%～90%都是良性病变。不过患者也不可大意，还是要定期的复查，及时观察结节的变化。 一般来说，结节越大，危险性越高，恶性结节有分叶、毛刺、中间有空泡等特征。如果随访发现病灶无变化，大致认为是良性的结节，所以肺结节不等于直接说是肺癌。 对于肺结节的预防，平时还是要均衡营养，选择吃低脂、低胆固醇、高蛋白、高维生素的食物以及注意防寒保暖，减少上呼吸道感染，以及后续的支气管炎和肺炎等感染。并且适当的进行体育锻炼可以提高身体免疫力，有助于预防肺结节的发生。 自我介绍： 苏州哪里治疗肺癌好？本人李乃宇，曾为江苏省中医院呼吸科副主任中医师，从事呼吸科中医临床40多年，曾发表论文多篇，参加过国家及省部级多项科研工作，同时担任中医药大学临床外事教学工作。现为苏州国医堂特需专家，呼吸系统疑难病专家，苏州看慢性支气管炎的中医专家。 坐诊时间： 周三上午，在苏州国医堂新区店坐诊，周三下午，在苏州国医堂吴中店坐诊，周五上午，在苏州国医堂相城店坐诊，周五下午，在苏州国医堂园区店坐诊。
李乃宇 2024-07-25阅读量2458
病请描述：处暑，公历8月23日是今年的第十四个节气。交节《月令七十二候集解》中说：“处暑，七月中。处，止也，暑期至此而止矣”，人们可以明显感觉到太阳开始偏南了，随着太阳高度的继续降低，所带来的热力也随之减弱，这时三伏已近尾声，往往白天热，早晚凉，昼夜温差较大，而且不时有秋雨降临。这也符合上海中心气象台报告：8月22日后一周天气云系增多，阵雨相伴，有望气温下降。 一、切勿贪凉 处暑又是气温变化较大的一个节气。副热带高压的南移，处暑前后我国江南和东南沿海地区还要在经历一段时间的炎热天气，这也就是俗称的“秋老虎”了。因为处暑后十八日就要过了白露了。所以在江南一带，也有“处暑十八盆”的俗谚。也就是说处暑之后，每天都还要洗一个澡才行。所以古人说：“秋初夏末，热气酷甚，不可脱衣裸体，贪取风凉”，还有“七九六十三，夜眠寻被单”的说法，大家切记“一场秋雨一场寒”的道理，所以这个时候要适时地增加衣物了，尤其是对老人和孩子更是如此。 二、慎用空调 虽大家在“苦夏”之际有赖空调“续命”，但是毕竟处暑后已经进入秋季，应该多开窗，少开空调，一是保持空气流通，二是肃秋之气可以屋内的荡涤暑热、湿浊之邪。建议白天通风为主，空调和风扇可以灵活穿插使用，不能长时间空调下工作休息，夜间建议关闭空调、雨天关窗，防止寒邪、湿邪乘虚而入，损耗阴津，造成秋季新一轮“空调病”。 三、化解秋乏 另外，处暑后往往阴气增、阳气减，人体阳气也应更加内敛，白天懒散不爱动的“秋乏”症候频频出现，需要我们改掉暑热之下晚睡的习惯，务必晚上22：00点前入眠，只有确保充足的夜间睡眠，每天白天适当保持半小时左右午睡才能化解秋乏，也符合“天人合一”的养生原则。(参考“子午流注”部分章节) 四、饮食清淡 三伏以来，很多人的脾胃都会变得比较虚弱。所以刚入处暑时节，建议饮食当以清淡为主。可以多食用一些冬瓜、薏米、莲子等健脾养胃的食物，每天一碗薏米莲子粥，会是不错的选择。 但值得强调的是清淡绝不是意味着“素食”，考虑脾胃已然虚弱，当然也反对大鱼大肉、辛辣之品或烧烤的食物，民间还有“处暑送鸭，无病各家”一说，如您没有明显的“三高”表现或者甲状腺结节，可以选吃一些鸭肉、黄鳝、瘦猪肉、海产品等，切勿口味太重，这样既可以补充营养，又可以缓解秋燥的状况。 五、酸甘化阴 关于秋燥，中医理论素有“酸甘化阴”一说，如有的食物味酸、有的食物甘甜，在中医理论中，这些食物都具备养阴的作用吗，脾胃功能强健的前提下，初秋“处暑”适当吃点清热健脾安神的蔬果还是可行的，以下推荐： 1.胡萝卜 胡萝卜味甘、性平，是一种质脆味美、营养丰富的家常蔬菜，素有“小人参”之称。胡萝卜富含糖类、脂肪、挥发油、胡萝卜素、维生素A、维生素B1、维生素B2、花青素、钙、铁等营养成分。当美女们经历了夏天的毒太阳，皮肤逐渐发暗;当您视力模糊的时候，胡萝具有清热解毒、补中安脏、明目之功效，此外，因为富含多种维生素，可治疗维生素A引起夜盲症，可刺激皮肤的新陈代谢，增进血液循环，从而使肤色红润。但如您矢气频作、胃部嘈杂，还是要禁食的。 此外，需要注意的是胡萝卜中主要是脂溶性维生素，只有溶解在油脂当中，才能在人体的小肠黏膜作用下转变成为维生素A而被吸收，因此做胡萝卜菜时要适当多放油，最好胡萝卜煮得酥烂，和各种肉类同时烹饪，这样更容易促进营养物质的吸收。 2.红薯 红薯性味甘平，《本草纲目》记载，红薯有“补虚乏，益气力，健脾胃，强肾阴”的功效，使人“长寿少疾”，还能补中、暖胃、安五脏等，经常食用红薯还可以保持血管的弹性，防止动脉粥样硬化，对心血管系统有一定的保护作用;处暑适合吃红薯，可以健脾通便。但不适合胃脘疼痛、泛酸嘈杂、大便次数较多的患者。 3.梨 梨甘微酸，据《本草纲目》记载，梨可“润肺凉心、消痰降火”，处暑吃梨能利尿通便、润肺止咳、缓解秋燥。在秋季气候干燥时，如您常感到皮肤瘙痒、口鼻干燥，有时干咳少痰，每天吃一个梨可缓解秋燥，有益健康。但值得注意的是本品性寒凉，故一次不要吃得过多;脾胃虚寒者、大便溏薄者、糖尿病患者不宜吃生梨。 4.苹果 苹果性味甘酸而平，富含维C、维E、多酚和黄酮类物质，它们都是天然抗氧化剂，对预防心脑血管疾病尤其有效。苹果的含钙量比一般水果丰富得多，可帮助代谢掉多余盐分，有助减肥。最新的研究发现，多食苹果能增强肺功能和预防肺癌，患有慢性支气管炎、肺气肿等肺部疾患者以及常下厨的妇女不妨经常吃些苹果，但它不适合腹胀、泛酸、大便干结、血糖升高的人群。 5.葡萄 葡萄性味甘平，微酸，同样是目前很好的时令水果，有补血活血、补脑安神、除烦明目的功效，适合燥热、耗气伤阴的处暑节气食用。人体在经历了炎热潮湿的夏季后，体内聚集了大量的毒素，而且内热重、身体困乏，葡萄有很好的利小便的功效，适当多吃一些，可以帮助人体排出毒素，消除内热。建议带果皮一起吃，但一定要泡洗干净，防止误食果皮上残留的农药;此外，吃葡萄也可带籽吃，葡萄籽有很好的抗氧化、抗衰老和抗癌作用。但它不适合胃痛、泛酸、大便干结、血糖升高的人群。 6.木瓜 木瓜味酸、性温，含木瓜还原糖、齐墩果酸、维生素C、木瓜酸等，有抗菌和保肝的作用，此外还含有多种氨基酸以及矿物质，据分析，半个中等大小的木瓜可以提供成年人一天维生素C的需求。木瓜所含的齐墩果酸可保护肝脏，软化血管壁，降低血脂及抗炎抑菌，足见常吃木瓜的好处。木瓜尤其适宜营养缺乏、消化不良、肥胖和产生缺乳的人常食。由于木瓜中的番木瓜碱对人体有小毒，故每次食量不宜过多，过敏体质者应慎食;孕妇不宜吃木瓜，因为木瓜可引起子宫收缩，导致腹痛，甚至流产。此外，胃痛、胃酸过多者不宜食用。 7.百合 百合味甘微苦性微寒，是凉血清热、滋阴润燥、健胃理脾的滋补之品。鲜百合甘甜美味，具有润肺止咳、养心安神的功效。鲜百合含有丰富的黏液质，能够健胃养肺，适合口臭、口舌生疮、咳嗽、肺结核以及心悸患者，但都不宜过食，对阴虚咳嗽和肺燥的效果会更好，也能改善热病后的精神恍惚、虚烦惊悸、失眠多梦和余热不清。同时，百合含有多种生物碱能够防癌治癌，能预防白细胞减少，提高人体的体液免疫。但大便溏薄、阳虚畏寒患者禁忌。 处暑之际，如若出现咳嗽、痰多、胃痛、腹痛、腹泻、便秘、咽干、关节酸痛、舌苔厚腻或白腻等症状。当然应及时纠正不良生活习惯，调整生活节奏，防风御寒，坚持中医治疗后都有不同程度恢复。
刘晏 2023-10-27阅读量4576
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万
病请描述： 一、术前指导1.心理准备：控制情绪，避免不良刺激。同济大学附属东方医院疝与腹壁外科朱晓强2.呼吸道准备：1)吸烟患者应在术前2周戒烟，减少呼吸道分泌物。2)学会并掌握术后正确的咳嗽、咳痰方法：用双手按压手术切口的两侧向中下方施加压力，深吸气后进行爆破性咳嗽，达到有效排痰，促进肺通气的效果，同时减少咳嗽引起的切口疼痛以及对腹壁的冲击。3)注意保暖，避免咳嗽。4)术前进行行走及上下楼梯的锻炼,减轻呼吸受限及通气不足。3.保持大便通畅，如有便秘、排尿困难等使腹腔压力增高的因素应及时与医生联系。4.巨大腹壁切口疝患者术前宜使用腹带2周为佳，让疝囊内容物逐渐回纳腹腔，避免术后腹腔体积骤然减少而导致的呼吸困难，降低腹腔间隔综合征的发生率。5.对糖尿病患者，为降低术后并发症发生率，需按时遵医嘱服用降糖药物，部分口服降糖药者需改用皮下或静脉用药，密切监测血糖值，将空腹血糖控制在9mmol/L以下进行手术。6.充分的肠道准备可以减少术后肠胀气，以避免术后早期腹内压增高，促进补片更好地修复，提高手术成功率，降低复发率。肠道准备：术前2-3天口服抗生素，术前1天改为流质饮食，口服导泄药物；术前晚、术晨给予清洁灌肠7.术前晚8点后禁食水；术前应排尿，使膀胱排空。二、术后护理1.体位与活动：术后平卧位，全麻清醒后可采取低斜坡卧位，术后活动的时间视手术范围的大小决定。膝部垫小枕，使用腹带使腹壁松弛，缓解张力,减轻疼痛，以利于伤口愈合。2.饮食：术后需禁食至胃肠功能恢复，肛门排气后可饮水进食流食，以后逐步增加并过渡到半流质乃至普食。进食易消化、高热量、高蛋白、高维生素饮食，注意多饮水，以保持大便通畅。3.进行正确咳痰和深呼吸，可进行超声雾化吸入协助排痰，继续进行呼吸功能训练，以促进肺功能的恢复,防止肺不张、肺部感染等并发症。术后3～5天能耐受下床时,可下床活动，可促进心肺功能以及肠蠕动的恢复。4.保持大便通畅，肠功能恢复慢，未排便者，可使用开塞露或甘油灌肠剂。5.伤口管理：术后伤口处用腹带加压包扎，松紧度适宜。6.妥善固定好引流管，如下床活动时及时固定于衣角处。7.防止腹压增高：术后注意保暖，防止受凉而引起咳嗽，如有咳嗽需采用正确的咳嗽方法。8.糖尿病患者密切监测血糖，将血糖控制在相对理想的水平，以利于切口的愈合。三、出院指导1.出院后3个月内不参加体力劳动或过量活动，如：提重物、抬重物、骑车及持久站立行走等，并继续使用腹带3-6个月。2.保持大小便通畅，多饮水、多食高膳食纤维食物。3.避免受凉感冒，防止咳嗽、打喷嚏致腹压升高导致病复发。4.慢性支气管炎者控制炎症、预防感染；肥胖者控制体重。5.定期随访，术后一月门诊随访，如发现切口下方有皮肤隆起，怀疑有血肿可能应及时就诊；一月以后3-6个月随访一次。6.饮食建议： 1) 禁烟、忌酒，少吃生蒜、芥菜等辛辣食物。 2) 术后早期胃肠功能未完全恢复时，应尽量少进牛奶、糖类等产气食物，防止引起肠胀气。3) 忌食过酸、过辣、过咸等食物物，多食果蔬，保持排便通畅。
朱晓强 2018-07-18阅读量1.1万