病请描述：经常有患者因为肺结节到我门诊看病。有时家属陪同。有时病人没有来，家属带上病历资料和CT来看病。对于没有手术的病人，我会再问诊后仔细看CT，经常扫描CT报告上的二*维码看病，加上讲解、分析病情，下一步怎么治疗。手机上的肺结节比较小，看起来比较吃力。正常情况下一个门诊病人耗时10分钟以上。最复杂的病人可以达到40分钟左右。听说，隔壁省一个名医，每个病人的门诊时间限时，最多只有60秒。也有一些病人通过微医网站找我看病。下面讲讲我对肺结节的几个关注点。 第一个关注点，应不应该开刀？不管是胸外科的手术，还是骨科或普外科的手术，手术的总体原则是不变的。最重要的原则是判断手术应该不应该开。如果手术可开可不开，说明手术与不手术的作用差不多，手术收益不大，那么这种手术我是不会开的。这里面对于肺结节来说，最重要的是结节是不是恶性的；如果是恶性的，肺结节到了哪一步，原位癌还是微小浸润性腺癌？还是更严重的地步？ 第二个关注点，手术应该开多大。一般情况下，对于多发肺结节的病人，不应该把所有的肺结节切除。切除最主要的、最大的、实性成分最大的肺结节就可以了。主要的病灶是患者的主要矛盾，主要的病灶决定了患者的寿命。抓住主要矛盾—主要的、最危险的少数肺结节，这样可以保存大部分肺组织。我对我手术后的肺病人要求，术后病人即使患上类似于德尔塔新冠病毒感染后的重症肺炎，CT上出现“大白肺”，出现重症肺炎，不至于因为呼吸衰竭而死亡。对于肺结节，我会尽力减少手术创伤，能够楔形切除就不做肺段切除，能够一个肺段切除就不做联合肺段切除，能够肺段切除就不做肺叶切除。尽量减少创伤、降低难度，即使将来患者再出现新的肺结节不至于手术难度上升很大。尽可能保存患者的劳动能力，因为很多病人还要外出打工，还要做大量的家务活。 第三个关注点，手术后怎么让病人恢复的更加顺利一些。我会千方百计，百计千方，想方设法让病人恢复的快一些，痛苦轻一些。术后一个月来我门诊复查时，在手术侧，剩下的肺，膨胀一般很满意，胸腔基本上没有积气，积水非常少。术后除了治疗胸外科的病，还要治疗贫血、低蛋白血症、营养不良、糖尿病、高血压等一系列疾病，还要维护冠状动脉支架的通畅。不该出院的病人我是不会让病人出院的。 有些病人看过我的门诊，有些人会在我这儿手术，有些人因为疫情、熟人等因素会找其它医生手术。对于找其它医生手术的病人，我祝他们能够顺利康复，希望你们走好运。有些病人没有得到恰当的治疗。我举一些例子在下面。按照上面三个关注点的顺序来举例。 从第一个关注点来看，不应该开刀的例子。 3-4毫米的小结节，有的医院经常手术。一般情况下较小的肺结节不应该手术，除非病人无法心理上无法过关，过度焦虑，体重直线下降。 有的肺结节明显是良性的肺结节。但是因为有的医生诊断能力不够，误认为恶性的可能性很大，误认为良性的可能性很小，进行了手术。 我见过一例病人，左上叶4厘米实性肺癌伴有右上肺13毫米实性小结节的病人。明明右上肺的小结节看起来很像是良性结节，但是主刀医生判断右上肺小结节是从左上叶肺癌转移过来的，先进行了右上肺的小结节手术，如果右上肺结节最终病理是肺癌，那么判断是从左上肺转移过来的，左上叶肺癌就不手术了。但是，最终，右上肺结节是良性的，一个月后做了左上肺的肺癌手术。我认为这个病人很可惜，如果当时的主刀医生对右上肺的结节判断准确一些，能够多看出几个良性的特征，判断基本上是良性结节，那么右上肺的结节就可以不手术。实在不放心，还可以做PET帮助诊断。如果提前一年找到我，右上肺可以少挨一刀。这个病人的损失是：右上肺损失了五分之一，左上叶的肺癌手术被推迟了一个月。 从第二个关注点看，手术被开的过大。 对于简单的周围型的肺结节，如果结节不大，距离胸壁很近，结节里面的实性成分不多，简单的胸腔镜下的楔形切除就可以了，治疗效果很好。但是，对这种病人，有的医生一定要做一个肺段切除，甚至是联合肺段切除，把简单手术复杂化。比方说，一个9毫米的肺结节，距离胸壁只有一厘米，被做了固有段的手术，切除了左上叶的前段和尖后段。我在门诊看了有些其它医生术后的病人，心中很多感慨，没法说，只能叹一口气。注意这里面的一个问题。假设这次做了胸腔镜下的楔形切除手术，剩下的肺多年后新出现肺结节，手术难度上升不大，一般情况下还可以胸腔镜微创手术，因为肺血管没有被解剖过。假设这次做了胸腔镜下的肺段切除手术，手术中需要把肺动脉的血管鞘打开，把动脉一根一根游离出来，把肺静脉一根一根游离出来，如果剩下的肺多年后新出现肺结节，因为上次肺段手术，血管鞘已经全部或大部分打开了，这次手术没有血管鞘可以打开，手术难度会上升很大，很容易大出血，很可能不能做胸腔镜微创手术，术中很可能要从胸腔镜切口改为常规的开放大切口手术。 从第三个关注点看，有的病人恢复的很不顺利。 我在门诊见过一个省内名医手术后的肺结节病人，已经切除了右下肺，这个时候，右下肺原来的位置应该被膨胀的上肺和中肺占据。结果此病人术后右下肺位置出现一个10厘米乘以6厘米的大气腔，里面还有积水，就是说剩下的肺膨胀很差。我不知道这个病人出院是什么样子的，只能让他回去找名医去。 再举个例子，今年，有一次，我在门诊遇见28岁南京女病人。患者亲戚住在北京，去了北京手术，做了楔形切除手术。在我们医院复查术后CT。我仔细看了看，发现患者胸腔里面，右肺外面出现了很大的一个气腔。气腔的原因是因为楔形切除的肺创面爆裂，相当于两厘米的肺创面暴露在胸腔漏气，可以看到一个较小的支气管胸膜瘘。我把可疑的小瘘口指给患者夫妻俩。我只好又叹了一口气，让他们回北京治疗去，估计要住院治疗一到两个月。 有些我手术后的病人，手术后肺保持不漏气，但是最早在术后第5天，会突然出现小的肺漏气，如果胸腔引流管没有拔除，过几天肺漏气也就治愈了。其他医生也遇到过这种迟发性肺漏气的病人。但是，有的医院或者有的医生，因为床位特别紧张，如果术后第三天肺不漏气，那么病人必须出院。这些病人之中肯定有出院后出现肺漏气的病人。如果在术后3天出院，在术后第5天到第7天时，咳嗽后肺创面少数人出现小的肺漏气，此时胸腔引流管已经拔除，出院回家了，身体不是越来越好，反而越来越差，越来越胸闷，一查CT，出现中等量气胸，实际上是出院过早，胸腔引流管拔除过早了。肺结节手术的病人数量很大，所以这批病人数目应该不少。当中的一些病人需要在局部麻醉下，重新放置胸腔引流管，以排出气体让肺重新膨胀。还有些病人，在北上广出院了，肺还漏气，不能拔除胸腔引流管，按理说不能出院，但是因为种种原因，被迫带胸腔引流管出院。外地病人和家属不敢回家，只好就在医院附近租房子住，定时去门诊或急诊复查，定期更换胸腔引流瓶，等到肺不漏气时再拔管，日子过的很苦。 第四个关注点，不能漏诊较大的肺结节。 我不存在这个关注点。因为我一般不会漏诊5毫米以上的肺结节。有一次，遇见一个河北病人，已经找江苏省的一个外院名医看过了。名医在自己医院的电脑上看了看，说有一个左上肺的35毫米磨玻璃结节，要住院手术。家属来找我看CT。我在门诊用我的华为手机扫描外院的CT二*维码，看了10分钟后，说：“病人还有两个肺结节，估计江苏省某某医院的医生看不见，你看，这是一个不典型的右上肺结节，大约20毫米，有一个囊腔；还有一个20毫米的不典型混合磨玻璃结节，靠近肺门。因为这两个肺结节不典型，所以一般的医生看不见。双侧肺的三个结节要整体考虑治疗方案。”河北病人家属看了看，说:“确实右上肺有两个结节。昨天，我们找的另外一家医院最有名的医生，在门诊电脑上看他们医院的CT，没想到会看不见两个这么大的结节，更没想到你在手机上这么小的屏幕上能够看见。”家属商量后到我这儿住院。我院CT发现病人除了肺结节以外，还有一个新情况，有一个巨大腹主动脉瘤，有可能破裂大出血，所以只能先治疗动脉瘤再治疗肺结节。家属自己找了外院血管外科的名医，转到外院放置腹主动脉内支架了。放置支架是一个手术，按照规定，手术前必须检查胸部CT，以排除新冠肺炎，结果当然没有新冠肺炎。家属找到我说:“血管支架放置的很好，可惜我有点想不通，这家医院的医生也没有看不见你看到的那两个结节，就是右上肺的20毫米和15毫米两个肺结节，现在我是外行都可以看见了。但是这两家大医院就没有人能看见你发现的右上肺两个结节。”我说：“这两个右上肺的结节不典型，看不见很正常。”从这个病人可以看见，漏诊较大的肺结节会导致重大问题，大的磨玻璃结节看不见会导致手术方案出现重大偏差。 下图，被忽略的20毫米的右上肺混合磨玻璃结节。 第五个关注点，就医体验。 有的肺结节患者和家属长途奔波，在门诊看病时只有两分钟时间。然后住旅馆几天等床位。住院后，平时见不到医生，手术前与医生只有几分钟沟通时间。手术后只有低年资的医生偶尔来看看。平时向护士反映情况，有困难找护士时，还被护士言语挤兑。这种情况下，医生和患者家属很容易沟通不畅出现误会，护士和患者家属很容易因为态度等问题矛盾升级出现误会。如果医生态度凶一些，病人和家属往往能够忍受。如果护士态度凶一些，病人和家属常常默默流泪。往往，越大的医院、越忙的医生，你的就医体验越差，因为医生和护士没有时间和精力分给你。如果医生晚上十点钟十一点钟还在手术，除了手术风险增加以外，平时没有多少时间和精力分给你。如果你不幸术后出现并发症还在住院，往往也没有多少时间分给你。有时术后才几天，不想出院也要出院。如果出院回家后有了大并发症，往往回不了原来手术的医院。大部分病人术后恢复还好，有些病人恢复不好，乘兴而来，败兴而归。 有人说，我在上海北京手术了，术后出现了并发症，能够找你住院吗？老实说，我们医院一般不允许收治外院的并发症病人。假设，中国进行私有化，江苏省肿瘤医院被一个大军阀买下来，所有住院病人全部清空，不允许收治化疗病人、放疗病人，不允许收治未手术的病人，我院被用于专门收治上海手术后的并发症病人（北京的并发症病人专门交给江苏省人民医院）。那么，各种食管吻合口瘘、肺支气管胸膜瘘、小肠瘘、结肠瘘、胃瘘、胆瘘、胰瘘、十二指肠残端瘘的病人，加上其它各种重大并发症如呼吸衰竭、心功能衰竭、脑梗塞、肺栓塞、休克、腹腔感染、胸腔化脓的病人，估计我院的床位根本不够用，应该还要赔上旁边的中大医院的全部床位，才能勉强够用。只要从各种手术的病人总量，乘以各种瘘和重大并发症的发病率，就可以得出上面的结论。 你可以点击参考下面的文章： 磨玻璃结节故事5——因为中叶结节住院，却无意中发现右下肺恶性磨玻璃结节 我是怎么在门诊判断一个小磨玻璃结节是浸润性腺癌的 胸外科手术后发热 我的手术案例健康号文章汇总 为什么有些磨玻璃结节会被漏诊或者误诊？
陆欣欣 2022-11-30阅读量4652
病请描述： 各位朋友，大家好！李医生为您带来看图识肺结节系列科普文章，帮助大家一起提高肺结节的良恶性鉴别诊断水平，尤其是肺磨玻璃结节的风险预测，以及疑难肺结节的鉴别诊断，欢迎大家关注、点赞、讨论、拍砖！ 明辨肺结节（四十二）酷似荷包蛋的结节！ 男性，16 岁，骨肉瘤。肺CT，图B双侧气胸，多发空洞，化疗后，图D左下叶实性结节周围磨玻璃渗出，酷似荷包蛋！图E，继续进展后，两肺多发软组织肿块。 诊断结果：骨肉瘤转移 在肺结节的临床诊疗过程中，肺结节的影像诊断是最关键的核心！上海市第十人民医院中西医肺结节中心，采用最先进的CT机器和扫描技术，AI辅助读片，MDT讨论，牵头制定肺结节专家共识1部，多中心RCT研究2个，已为数千例疑难肺结节患者提供精准的影像诊断，病理符合率超过98%。 肺结节消融，肺磨玻璃结节消融，精准精确才会有完美的结果！不手术治疗肺结节，肺结节消融，小李飞针一直在努力！要感谢患友的信任，感谢团队的支持，感谢科室和医院的平台，我们可以尽心尽力，为患友解除病痛烦扰！小李飞针，向着下个目标…… 李明，博士，副主任医师。上海市第十人民医院中西医肺结节中心，专家门诊，门诊5楼，周一下午，周四下午，周五上午。电话，021-66301250。 附：小李飞针的由来， 李医生是一名呼吸科医生，擅长精准定位，肺结节消融，尤其是肺磨玻璃结节消融。从刚毕业的时候李医生就一直被叫小李，小李，小李，当然也有人叫我老李，一直叫到了今天。 虽然小李是一名呼吸内科医生，但是我们一直在不断的思考，不断的探索，怎么样用最微创、损伤最小的办法，解决肺结节患友的难题。 庆幸的是现在医学技术不断发展，我们掌握了肺结节消融的技术，经过不断的手术磨练，肺结节消融技术越来越成熟，肺结节消融针也越来越准！因此常被打趣，小李，你这针越来越准，跟小李飞刀似的，指哪打哪！
李明 2022-11-09阅读量2953
病请描述：大家都知道，肺结节消融，消融针精准到达病灶，是手术成功的关键。精准消融，是集技术和经验，智慧和胆识为一体的高难度四级手术。技术活就要求精益求精，做的精细！ 可是就像没有十全十美的事物，过分追求完美有时反而过犹不及，因此精准并不一定就是好事。这不，李医生就碰到一例肺结节，要求我们不能正中靶心，甚至要歪打正着的另类精准消融！ 韦女士是一位美丽而干练的职业女性，起初李医生并没有过多关注她和她的肺结节。直到她入院这天，从进来开始就一直在不停的打电话，但是呢，她并不急躁，人显得很沉着干练而彬彬有礼。 因为床位紧张，她刚入院的时候，前一个患友刚刚出院，她也不急不躁，安静的坐在医生办公室边上的房间。 李医生路过的时候，从侧面看到了这样一幅美丽的画面。在周围略显嘈杂的环境中，一位都市丽人穿着干练的职业装，坐在一张土气的大桌子前，熟练的用电脑处理事务。这一幕深深的感染了我。我上前主动与她打招呼，用戏谑的口吻与她说，应该给你拍个照片发给你的老板，让他给你加薪升职。她腼腆地笑了笑，和我打了个招呼。 手术前，照例要进行手术方案规划。来到韦女士的CT片，这是一个几乎纯磨玻璃肺结节，也就是我们俗称的pGGN。这个纯磨玻璃结节位于胸膜下，十分贴近肺的脏层胸膜。 我们都知道，胸膜分为脏层胸膜和壁层胸膜，脏层胸膜在肺的表面，而壁层胸膜主要在胸壁的表面，这两层胸膜其实是并不相连，当中略有一点间隙，这个间隙就是我们讲的胸膜腔，里面稍微有一点润滑液。结节贴近胸膜就要求我们尽量减少脏层胸膜损伤避免持续气胸，也尽量不要损伤壁层胸膜，避免剧烈疼痛。 这就要求我们穿刺消融的时候，尽量不要对准结节的靶心去，能稍微偏开一些，避开胸膜的正中，减少对胸膜的损伤。一向精准的小李飞针，这次需要精准的偏离靶心去消灭结节。不过谁让我们是江湖兵器榜排行前十的小李飞针呢，迎难而上是我们的特质，从一个圆满迈向另一个圆满，是我们的目标！ 手术中，李医生屏气凝神，娴熟的手法和稳定的双手，加上团队的有力支撑和配合，消融针顺利到达病灶旁预定位置！可喜的是，虽然是局部麻醉，韦女士也没有明显的痛感，术后的CT扫描也显示病灶被完全包绕，而胸膜没有明显的损伤！ 门诊复查的时候，韦女士告诉我，她现在带领团队在创业，开线下的实体店，制作中国传统美食。由衷地致敬，向所有创业者、奋斗者致敬！ 肺结节消融，肺磨玻璃结节消融，精准精确才会有完美的结果！不手术治疗肺结节，肺结节消融，小李飞针一直在努力！要感谢患友的信任，感谢团队的支持，感谢科室和医院的平台，我们可以尽心尽力，为患友解除病痛烦扰！小李飞针，向着下个目标🎯🎯🎯…… 李明，博士，副主任医师。上海市第十人民医院中西医肺结节中心，专家门诊，门诊5楼，周一下午，周四下午，周五上午。电话，021-66301250。 附：小李飞针的由来， 李医生是一名呼吸科医生，擅长精准定位，肺结节消融，尤其是肺磨玻璃结节消融。从刚毕业的时候李医生就一直被叫小李，小李，小李，当然也有人叫我老李，一直叫到了今天。 虽然小李是一名呼吸内科医生，但是我们一直在不断的思考，不断的探索，怎么样用最微创、损伤最小的办法，解决肺结节患友的难题。 庆幸的是现在医学技术不断发展，我们掌握了肺结节消融的技术，经过不断的手术磨练，肺结节消融技术越来越成熟，肺结节消融针也越来越准！因此常被打趣，小李，你这针越来越准，跟小李飞刀似的，指哪打哪！🏹🏹💘💘
李明 2022-09-11阅读量3982
病请描述：常听人说老来宝老来宝，描述的是老人上了年纪，性格开朗，脾气和善，成天笑呵呵，像孩子般纯真无忧。这不李医生就遇到了钟奶奶。 钟奶奶85岁了，是女儿陪着来看病的。她步态优雅，神情轻松自信。不紧不慢的说，李医生我这个结节看了好多医院，他们都说我年纪大，不能手术了。女儿在一旁补充说道，妈，我们本来也不想手术的！开刀创伤太大，您身体也吃不消。钟奶奶笑嘻嘻的点头称是。 看着这一对自信优雅的母女，李医生难得冲动的打了包票，没问题，小李飞针专治不适合手术或者手术创伤太大的肺结节！尤其是肺磨玻璃结节！话一出口，李医生就咯噔一下，不会又是一个高难度的吧😂。钟奶奶接口说，李医生，久仰您医术高超，您看看片子吧。 接过CT片，李医生仔细分析起来。果然又是一例顽皮的肺磨玻璃。只见，在右肺中叶外侧段，一个8mm的混合磨玻璃结节，躲藏在封闭的房间内，也就是我们常常说的密室。密室的外墙是右肺中叶肺动脉、中叶支气管、斜裂胸膜，门是中叶分支动脉。通往密室的是斜裂和右肺中叶动脉和支气管形成的一个小通道。好在还有路径可以通过！老话说谨言慎行，一点没错😂，不过谁让咱是江湖兵器排行前十的小李飞针呢，为了最小的创伤解决患友的疾苦，咱们必须不畏艰难，知难而进，迎难而上！将密室中的磨玻璃结节消灭！ 术前我和钟奶奶说，我们肯定用最安全的方法彻底解决这个磨玻璃结节。事实上单从技术角度来说，这个手术并不是李医生遇到最难的，但是因为钟奶奶年岁已高，可能难以耐受手术出现的气胸出血并发症。不打无准备之仗，做好万全准备，向来是小李飞针的座右铭之一。因此，在规划手术方案的过程中，我们慎之又慎设定了三个备选方案，并且做了充分的准备应对可能出现的气胸和出血。 走进手术时，钟奶奶还是那么优雅，微笑的和我说，李医生，不紧张，我听你的指挥，积极配合你们！不知她说的不紧张是在安慰自己，还是在安慰我们，亦或是二者皆有吧！ 在穿刺针进入皮肤的那一刻，李医生就有感觉，今天的针应该是很准的。为了避开血管和胸膜，李医生中途停下两次，调整消融针的方向和角度，确保不损伤任何一根微小的血管，确保不影响任何一寸薄弱的胸膜！这个过程比穿的准要和更难更复杂！在团队的集体努力下，小李飞针终于避开所有血管、支气管和胸膜，到达了肺结节的中心！李医生的几位助手都长舒一口气。此时，我们回头看看钟奶奶，发现她安静的闭着眼睛，好像睡着了。就是现在，开始消融，经过仔细调整消融参数后，手术顺利取得了预期的效果。也没有气胸咯血等并发症。密室消磨，完美成功！ 肺结节消融，肺磨玻璃结节消融，精准精确才会有完美的结果！不手术治疗肺结节，肺结节消融，小李飞针一直在努力！要感谢患友的信任，感谢团队的支持，感谢科室和医院的平台，我们可以尽心尽力，为患友解除病痛烦扰！小李飞针，向着下个目标🎯🎯🎯…… 李明，博士，副主任医师。上海市第十人民医院中西医肺结节中心，专家门诊，门诊5楼，周一下午，周四下午，周五上午。电话，021-66301250。 附：小李飞针的由来， 李医生是一名呼吸科医生，擅长精准定位，肺结节消融，尤其是肺磨玻璃结节消融。从刚毕业的时候李医生就一直被叫小李，小李，小李，当然也有人叫我老李，一直叫到了今天。 虽然小李是一名呼吸内科医生，但是我们一直在不断的思考，不断的探索，怎么样用最微创、损伤最小的办法，解决肺结节患友的难题。 庆幸的是现在医学技术不断发展，我们掌握了肺结节消融的技术，经过不断的手术磨练，肺结节消融技术越来越成熟，肺结节消融针也越来越准！因此常被打趣，小李，你这针越来越准，跟小李飞刀似的，指哪打哪！🏹🏹🏹💘💘💘
李明 2022-08-22阅读量1.3万
病请描述： 林老师今年75岁了，他平时人很开朗，整天乐呵呵的，看见朋友都是笑眯眯的打招呼。可是最近林老师脸上的笑容慢慢的变少了。他肺上查出了一个肺结节，有8mm。单单肺结节，林老师并不担心，关键是这个肺结节是新长出来的，他去年已经因为肺结节开过一次刀了，难道还要经历第2次手术的折磨和痛苦吗？林老师一想到可能要再次手术，就心事重重！甚至有的时候，在没有人的时候，他会自己喃喃自语，我不想手术，我不要手术，我不能再手术了！ 一次偶然的机会，林老师从病友那里听说李医生这里可以不手术治疗肺结节，他欣喜若狂，第2天一早就来到了医生的门诊。当时门诊已经没有号了，看着林老师殷切的目光，李医生还是给他加了一个号。 打开片子一看，李医生不由眉头一皱，这个结节生的位置真是非常的奇特，贴近胸膜还十分靠近主动脉。胸膜是肺表面的一层生物结构膜，轻易不能损伤，否则会有气胸等等问题。主动脉就更不得了了，碰也不能碰，一旦破裂真的是十分凶险，危及生命！ 真是个棘手的问题啊，李医生做了很多肺结节消融的手术，经验丰富，但是碰到这样的难题，也会觉得有点头疼。但是看着林老师殷切的目光和他焦虑的情绪，李医生决定做周密的计划，详细的安排，给这个结节做消融！！ 手术前李医生对肺结节进行了一个三维重建，明确了肺结节跟血管和胸膜之间的关系，然后对他的整个手术的操作路径进行了周密和详细的规划和预测，在手术的当天也把林老师的整个呼吸和血压心率控制在比较平稳的范围，并且对他的身体状态进行了合适的调整，让林老师在一个比较舒适和平静的状态接受手术，最大限度的减少其他因素对手术的影响。 正如手术前的预测，术中消融针一次到位，完美避开胸膜和主动脉直接到达结节的位置，真可谓一针扎进结节里！ 而且经过深思熟虑，李医生特意给他选择了冷冻消融治疗，对血管和胸膜的刺激最少，而且可以最大范围的包裹住肺结节，对肺结节里面的病灶进行完美的杀灭。 手术后的CT也完美的验证了术前的预测，冷冻消融完美的包裹住了肺结节，同时对胸膜和肺动脉主动脉没有任何的影响，随着时间的推移，冷冻形成的病灶会逐渐吸收并消失。肺结节消融，冷冻消融，这是一次完美的手术，林老师非常满意的收获了不手术治疗肺结节带来的快乐！ 肺结节消融，有的时候使用冷冻消融会达到完美的结果，安全性和疗效都是非常的好！不手术治疗肺结节，肺结节消融，李医生一直在努力！ 李明，博士，副主任医师。上海市第十人民医院肺结节中心，专家门诊，周四下午，周五上午。电话，021-66301250。
李明 2022-07-13阅读量1.3万
病请描述：肺间质纤维化患者目前通过网络大多会了解抗纤维化药物的名称。都希望了解治疗特发性肺纤维化的抗纤维化药物疗效怎么样？以下，我们从文献角度，客观真实地告诉肺间质纤维化患者及家属。 治疗特发性肺纤维化的抗纤维化药物 第一种吡非尼酮是一种多功能的抗纤维化药物,在四个Ⅲ期临床试验中有三个证实其对轻至中度特发性肺纤维化(IPF)患者的病情进展有抑制作用。此外,已有数据显示其能有效地提高IPF患者的生存率。 另一种药物尼达尼布治疗IPF的疗效已被临床试验证实。这两种药物近年都已获得药监局批准。然而,这两种药物在重症IPF中的疗效和最佳治疗疗程尚不清楚。参考临床疗效、副作用、疾病严重程度本身和成本效益,这两种药物均未在国际指南中被强烈推存。此外,吸入N-乙酰半胱氨酸(NAC)是一种具有成本效益的治疗方法,国内外学者建议纳入优质的随机对照试验以评估其治疗IPF的有效性。由于有相当大比例的IPF患者死于急性加重或肺癌,因此对IPF的药物治疗不仅应着眼于减缓疾病进展,还应着眼于降低急性加重和肺癌的风险。所以,进一步研究联合治疗的疗效是很有必要的。 近年来的研究表明,特发性肺纤维化(IPF)的发病机制是由于反复刺激导致肺泡上皮细胞破坏和死亡,继之以异常的损伤修复和过度的纤维化。此外,遗传易感性加上环境因素使IPF更容易进展。自2005年以来进行了大量的大规模临床研究,证实参与IPF发病机制的分子是药物治疗的潜在靶点。然而,大多数研究都未能证明被检测药物的有效性。迄今为止,只有吡非尼酮和尼达尼布(以前名为BIBF1120)能够有效地减缓IPF进程。吡非尼酮是首个获批用于治疗IPF的药物。基于包括ASCEND试验在内的大量的Ⅲ期临床试验的有效性结果,吡非尼酮获得了美国食品和药物管理局(FDA)的批准。尼达尼布在Ⅲ期临床试验研究中取得了令人鼓舞的结果,也获得FDA的批准。这些药物的出现拓宽我们对IPF的药物治疗的选择。 一、IPF的发病机制及潜在治疗靶点 IPF的确切发病机制尚不清楚,但认为是存在个体差异的异质性过程。肺泡上皮细胞损伤和死亡是IPF进展的关键步骤,IPF是由吸烟、病毒感染和胃酸反流等多种刺激引起的。机体对上皮细胞损伤的反应过程包括血管通透性增加、炎症细胞血管外渗漏和免疫激活。此外,Thl/Th2的免疫平衡转为以Th2主导的免疫失衡环境状态,有可能会促进纤维化的进程。在IPF中,这些反应阻碍了损伤的完全愈合和再上皮化,导致肺纤维化和功能损害。参与这些疾病过程的分子是IPF治疗的理想潜在靶点。已经证明遗传易感性也可能参与IPF的发展。端粒长度与细胞生命周期有关,端粒缩短可能与IPF中上皮细胞损伤有关。以往报告显示,控制端粒长度的基因如TERT和TREC突变与IPF发展的风险增加有关。最近一项全基因组关联研究(GWAS)表明,MUC5B基因的一种常见变异与IPF的易感性有关,并在其他几个IPF研究中得到了同样的结果。此外,MUC5B启动子基因的易感等位基因与其预后呈正相关,提示携带MUC5B易感等位基因的IPF患者可能具有不同于其他IPF患者的发病机制。虽然MUC5B的确切作用尚不清楚,但这种分子可能参与了IPF中的宿主防御机制。另一项近期研究也显示肺微生物组与IPF进展之间存在相关性,提示宿主防御机制可能在IPF发病机制中发挥关键作用。对这一机制的进一步研究可能会促进治疗IPF新药的开发。 二、进一步认识抗纤维化药物吡非尼酮 1、作用机制 动物研究表明吡非尼酮可抑制肺泡内炎症细胞的聚集、IL-1β、IL-6、TNFα等炎性因子的产生以及生长因子[包括转化生长因子β(TGF-β)、血小板源生长因子(PDGF)和碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)]的激活。吡非尼酮也能抑制Υ-干扰素(Υ-IFN)减少,使免疫状态转为Th2主导。此外,吡非尼酮具有抗氧化性,并抑制纤维细胞迁移,最终产生抗纤维化活性。 2、随机对照试验的结果 根据Raghu等的公开研究,一项进行的双盲、Ⅱ期、安慰剂对照试验共招募了107名IPF患者,以评估吡非尼酮(最高1800mg/d)的疗效。这项研究招募的都是IPF诊断明确的患者,年龄为20~75岁,并且PaO2≥70mmHg,在跑步机上测试的6分钟步行试验中最低SpO2<90%。在6分钟步行试验(6MET)中,主要观察终点是最低SpO2水平的变化。根据前6个月吡非尼酮组急性加重频率降低的趋势,此研究在第9个月终止。第9个月主要观察结果无统计学差异。然而,本研究观测到在某一亚组中80名患者6MET试验中最低SpO2水平有了显著提高,治疗组最低SpO2>80%(6个月P=0.0069,9个月P=0.0305)。吡非尼酮组和安慰剂组的肺活量的下降有明显差异(0.03Lυs.0.13L,P=0.0366)。此外,在这9个月的研究期间,吡非尼酮组和安慰剂组急性加重的频率也不同[0(0%)vs.5/35(14%),P=0.0031]。在吡非尼酮组中,有43.8%的患者存在光敏反应,约30%有胃肠道症状,但患者停药的原因与这些副作用无关。 在随后的一项Ⅲ期研究中,267名IPF患者接受吡非尼酮治疗52周，患者年龄在20~75岁,静息SpO2水平与6MET最低SpO2的血氧饱和度相差5%以上，最低SpO2大于或等于85%。患者按2:1:2比例分为高剂量组(1800mg/d)、低剂量组(1200mg/d)和安慰剂组。主要观测终点为第52周肺活量(VC)变化,高剂量组(-0.09L)和低剂量组(-0.08L)与安慰剂组(-0.16L)比较差异有统计学意义(P<0.05)。次要终点包括无进展生存期(PFS)和6MET期间的最小SpO2水平。与安慰剂组对比,PFS在高剂量组有明显延长(P=0.0280),而低剂量组显示轻微延长(P=0.0655)。吡非尼酮组与安慰剂组在6MET期间的最小动脉血氧饱和度(SpO2)及急性加重频率无显著差异。高剂量组患者有51%出现光敏反应,低剂量组患者有53%出现光敏反应,大多数病例的光敏反应程度较轻,仅有3%的患者因光过敏而停止研究。 CAPACITY试验是一项多中心、随机对照试验,包括两项同时进行的研究(研究004和006),招募来自澳大利亚、欧洲和北美的IPF患者;在第72周时,通过观察FVC下降水平来评价此非尼酮(2403mg/d或1197mg/d)的疗效。在004研究中,接受2403mg/d吡非尼酮的患者,从24周到72周FVC下降显著减慢,1197mg/d的吡非尼酮组FVC下降程度处于2403mg/d吡非尼酮组和安慰剂组之间。然而,在006研究中,吡非尼酮组和安慰剂组在72周时的FVC下降没有显著差异,这促使美国监管当局要求进行补充试验,以获得FDA的批准。 ASCEND试验在9个国家的127个地点进行,555名患者被分配到口服吡非尼酮(2403mg/d)或安慰剂组。纳入研究的患者必须满足以下所有标准:50%0.8;6MWD>150m。制订这些标准的目的是招募比CAPACITY006试验病情进展更严重的患者,在006试验中,阴性结果可归因于安慰剂组病情进展减慢。这些标准也旨在排除气流受限的患者,如并发肺气肿患者。将两组的主要观察终点相比较,FVC%从基线到第52周的变化有显著性差异(P<0.001)。安慰剂组FVC变化为-428ml,吡非尼酮组FVC变化为-235ml。此外,对于次要终点,吡非尼酮治疗改善了6MWD和PFS。进一步汇集分析三个Ⅲ期临床研究数据(CAPACITY中的692名患者和ASCEND试验中的555名患者),与安慰剂组相比,吡非尼酮组1年死亡率下降了48%(P=0.01),与IPF相关的死亡率下降了68%(P=0.006)。皮肤相关事件(吡非尼酮组28.1%,安慰剂组8.7%)和胃肠道事件在吡非尼酮组中更为常见,但两组患者均未出现4级以上副作用。 RECAP是一项开放性的扩展研究,招募了之前在两项CAPACITY研究中被随机分入安慰剂组的患者。合适的患者口服吡非尼酮2403mg/d,评价肺功能及生存率。本研究纳入178例患者,与在CAPACITY试验中使用吡非尼酮治疗的患者相比,他们的肺功能和生存率相似。本研究进一步证实了吡非尼酮治疗IPF的临床疗效。 3、吡非尼酮治疗后获益患者的特点 对上述的Ⅲ期试验研究的汇总分析显示,吡非尼酮减缓了VC或FVC的下降,提高了IPF患者的生存率。然而,吡非尼酮治疗后获益的患者有哪些显著特征尚不清楚。Ⅱ期试验人群平均VC%为80%,DLCO%为50%~60%。在Ⅲ期试验中,研究人群VC%为75%~80%,DLco%为50%~55%,说明这些研究是在IPF处于轻度至中度水平的患者中进行的。ASCEND试验患者病情较重,FVC%为65%~70%,DLco%为40%~45%,其中22%的患者DLco<35%。在Ⅲ期试验的亚组中,根据患者在6MET期间的VC%、动脉氧分压(PaO2)和最小动脉血氧饱和度(SpO2)水平进行分层。研究表明,吡非尼酮对VC的影响在6MET中VC≥70%和SpO,2<90%的亚组患者中最为显著。然而,本研究中被划分为重度的患者数量较少,无法得出明确的结论。 Nagai等的一项开放性研究包括8例IPF患者和2例系统性硬化症相关UIP患者，他们的疾病较严重,平均VC%为54.6%,其中部分患者吡非尼酮治疗后病情稳定。在另一项研究中,Okuda等评估了吡非尼酮在包括76位重度IPF患者中的疗效,发现该药物对11例VC%<60%的患者有显著疗效,他们的FVC从治疗之前的一280ml到治疗6个月后变为-80ml(P=0.074),也表明在治疗之后FVC进行性下降减缓与吡非尼酮治疗的积极反应有关。这些报告表明,可能有一些重症患者对吡非尼酮治疗有效。与此相反，Arai等的研究表明,轻度病例和外科肺活检(SLB)诊断为IPF患者对吡非尼酮有积极的短期反应。一些欧洲指南根据CAPACITY数据推荐吡非尼酮用于轻度至中度病例。为了阐明该药物对于重度IPF的疗效,进一步的研究是必要的。由于ASCEND试验排除了气流受限的患者,吡非尼酮在并发肺气肿患者中的疗效也应该被进一步验证。 4、吡非尼酮的副作用及处理 如前所述,吡非尼酮的两个主要副作用是光敏反应和胃肠道症状。在吡非尼酮上市后,监测1370名使用吡非尼酮的患者,最常见的副作用是食欲不振(27.9%),其次是光敏反应(14.4%)和恶心(7.9%)。这些数据表明,通过教育患者避免紫外线照射和鼓励使用防晒霜,可以降低光敏反应的发生率。在日本研究重,质子泵抑制剂(PPI)、西沙必利(cisapride)或六君子汤（中草药)被用来预防胃肠道症状,尽管它们的疗效常常不尽如人意。Arai等的研究表明,PPI对吡非尼酮治疗引起的胃肠道副作用的处理是有效的,而其他研究也显示了六君子汤也有类似作用。吡非尼酮不良反应的处理还需进一步研究，以确保其充分发挥作用。 5、吡非尼酮在其他临床应用中的潜在作用 除IPF外,吡非尼酮治疗间质性肺疾病的疗效数据有限。Miura等将吡非尼酮用于未经治疗的系统性硬化症相关性间质性肺炎患者,所有患者VC均得到改善。Vos等报道了一例吡非尼酮治疗肺移植后限制性同种异体移植物综合征(restrictiveallograftsyndrome,RAS),治疗期间肺功能及HRCT得到改善。这一例患者肺组织学表现为弥漫性特发性肺胸膜纤维弹性组织增生症(PPFE)、肺泡纤维化和闭塞性细支气管炎。由于对气胸有潜在的不良影响,一些内科医生不愿在PPFE患者中使用吡非尼酮。然而,由于目前治疗本病的药物有限,吡非尼酮对PPFE的影响还需要进一步的研究。 日本回顾性资料显示吡非尼酮可能对特发性间质性肺炎(包括IPF)患者的肺癌预防有效，这需要在前瞻性研究中进一步确认。
王智刚 2022-04-17阅读量1.2万
病请描述：1、ＥＵＳ引导下的透壁胆囊引流术临床进展国外学者选取了７位胆囊结石合并胆总管结石的患者，在施行十二指肠乳头切开术取出胆总管结石后，在超声内镜（ＥＵＳ）引导下为其中３位患者行胆囊十二指肠吻合术治疗，为另外４位患者行ＥＵＳ引导下胆囊胃吻合术治疗；７位患者均于术后第１周或第２周拔除支架，镜下可见胆囊、十二指肠之间或胆囊、胃之间吻合处瘘道形成，他们用胃镜通过瘘道进入胆囊，为７位患者取出胆囊结石，为其中２位患者行胆囊息肉切除术，４周后再用肝胆胰脾超声评估患者胆囊情况，７位患者均没有胆囊结石残留，所有患者的胆囊均保留良好的收缩功能。对ＥＵＳ－ＧＢＤ替代ＰＴＧＢＤ的临床疗效研究中，２１位已行ＰＴＧＢＤ治疗的急性胆囊炎或胆道梗阻的患者改行ＥＵＳ－ＧＢＤ治疗，其中１４位为女性，平均年龄７７．５±８．０岁，该项操作在１９位患者身上取得成功（９０．５％），平均操作的时间为１９．５±5.1min，在并发症方面，未见早期不良事件的发生，晚期不良事件仅在３个患者身上发生，其中２个出现远端支架的移位，１个因支架堵塞出现胆囊炎复发，１７位患者在成功行ＥＵＳ－ＧＢＤ治疗后的平均７天（２－２０天）内拔除ＰＴＧＢＤ，支架的平均放置时间为１３９天（８－６６４天）。2、超声内镜引导下透壁胆嚢引流术的优势：对于不能行腹腔镜下胆囊切除术的胆道梗阻患者来说，经典的治疗是行经皮肝或胆囊穿刺引流（ＰＴＧＢＤ），其缓解梗阻的有效率在56％－100％间，但常见穿刺部位出血、气胸、气腹、胆汁漏及导管移位等并发症，此外，当ＰＴＧＢＤ术后发生导管堵塞、脱出、移位时，患者需要更进一步的外科干预及住院时间延长，术后病人需要随身携带胆汁引流袋，这严重影响患者的生活质量。并且有研究认为，ＰＴＧＢＤ禁用于有肝周腹水、凝血功能异常、导管脱出高风险的患者（痴呆患者、躁动不安的患者及其他不能配合的患者）。另一种常用的胆道引流措施是行ＥＲＣＰ术并在胆道中放置支架，但这会增加胰腺炎的发生风险；另有研宄表明，在梗阻性黄疸患者的胆道中放置覆膜金属支架后，急性胆囊炎的复发率为４％－７％。而相比于经典的经皮肝或胆囊穿刺引流，超声内镜引导下经支架胆囊胃吻合术或胆囊十二指肠吻合术行胆道引流具有操作上可行、临床上有效、微创及术后再千预次数少等优点，但目前文献报道的临床病例数有限，需要更进一步的多中心研究来支持。3、局限性超声内镜引导下胆囊胃吻合术或胆囊十二指肠吻合术会使胃内容物经支架反流到胆囊里面，会增加胆道感染的风险及胆囊结石形成的几率。因此，对支架进行改进使其有抗反流作用是将来需要解决的问题。此外，支架放置后的拔除时间及瘘道的成熟时间需要更进一步的研究。 总之，急性胆囊炎是临床上常见的消化道疾病，胆囊切除术是治疗的金标准，但对于不能耐受手术的胆囊炎或胆石症患者、恶性胆道梗阻患者及胆囊收缩功能的良好且有保留胆囊意愿的患者，ＥＵＳ引导下透壁胆囊引流术具有创伤小、术后恢复快、引流效果好、保留胆囊功能、术后复发率低等优势。其适应症主要是不能手术的急性胆囊炎、胆管炎、胆囊积水、恶性胆道梗阻的患者以及ＥＲＣＰ术后仍未解决胆道梗阻的患者。其短期并发症主要是胆汁渗漏、胆汁相关性腹膜炎、出血、穿孔、支架移位，远期并发症有支架移位、支架闭塞，但目前文献报道主要集中在近期并发症上，远期并发症发生情况仍需要进一步研究及更长时间的病人随访。本文选自：王秀日，超声内镜引导下透壁胆囊引流术的研究进展。
赵刚 2021-07-10阅读量1.0万
病请描述：一、急性胆囊炎保守治疗急性胆囊炎发病率高，手术是常用的治疗方法，胆囊切除术是治疗的金标准，包括开放性手术和腹腔镜下手术。在美国，目前大约有２千万胆囊结石患者，每年大约有３０万胆石症患者行胆囊切除术。然而，对于那些高龄的、基础疾病多的或那些急性加重的胆囊炎，早期手术会增加他们的并发症和死亡的发生率。对于这些患者，紧急的胆道引流（ＧＢＤ）可作为一种手术治疗前的过渡治疗或最终的保守治疗。经皮经肝胆囊穿刺引流（ＰＴＧＢＤ）是一种胆囊临时有效减压的方法。然而，这项操作禁用于难以纠正的凝血功能异常、合并血小板减少症、或解剖结构上难以接近胆囊的患者。但是常见导管移位、蜂窝组织炎、气胸、出血、瘘管形成、感染等并发症。此外，体外留置引流管引起的疼痛及带来的不便会严重影响患者的生活质量。因引流管保留时间相对短暂，ＰＴＧＢＤ操作次数会相对增多，这会增加患者的痛苦。此外，ＰＴＧＢＤ在发生导管移位后胆囊炎复发风险显著增加。对于不能耐受手术的急性胆囊炎患者，超声内镜引导下透壁的胆囊引流术（ＥＵＳ－ＧＢＤ）又叫胆囊穿刺内引流术，被认为是一种安全、有效的胆道引流措施，其按穿刺部位的不同分为超声内镜引导下经胃窦胆囊穿刺引流术或经十二指肠球部胆囊穿刺引流术。有研究表明，与ＰＴＧＢＤ比，ＥＵＳ－ＧＢＤ在操作成功率及临床疗效方面没有统计学差异，却可以显著减轻患者术后的疼痛。二、ＥＵＳ－ＧＢＤ的发展历史：对于不能进行手术治疗的急性胆囊炎患者，ＰＴＧＢＤ因其及时有效的胆道减压效果，已证实能降低患者脓毒症、胆囊穿孔、死亡的发生率。自二十世纪八十年代对ＰＴＧＢＤ进行改进以后，尽管仍常见导管移位、出血、感染等诸多并发症，且存在术后疼痛、长期体外留置引流管带来生活上的不便等不足，但因其具有操作成功率高及可以降低急性胆囊炎患者短期死亡率等优点，一直被广泛用于急性胆囊炎的紧急胆道引流。超声内镜引导下胰腺假性囊肿或胰腺薄壁坏死的透壁腔内引流在临床上取得良好的疗效，被广泛应用于胰腺炎一些严重并发症的治疗。尽管早期支架存在一些缺陷，但目前金属支架（ＬＡＭＳ）的应用极大提高了ＥＵＳ引导下透壁引流的成功率。支架末端更大的凸缘设计，使其完全展开后具有良好的器官固定功能，可防止支架移位。其大尺寸的内径具备良好的引流效果，里面的硅胶覆盖层使胆囊和胃肠道吻合口之间保持良好的密闭性，防止胆汁的渗漏。此外，硅胶覆盖层能防止组织的内生性生长，利于支架在吻合口瘘道成熟后拔出。随着介入性超声内镜的不断发展，选择性的胆囊透壁引流因其可克服ＰＴＧＢＤ前文所述中的不足而逐渐为人们所重视。三、ＥＵＳ－ＧＢＤ纳入标准：目前认为ＥＵＳ－ＧＢＤ主要适应症为（１）不能手术而急需胆道引流的急性胆囊炎、胆囊积水、胆管炎患者，主要见于老年及病情较重的患者；（２）恶性胆道梗阻的患者；（３）胆囊功能良好且有强烈保胆意愿的有症状的胆石症患者；（４）ＥＲＣＰ术后仍未解除胆道梗阻的患者。手术禁忌症：以下条患者不宜行超声内镜引导下透壁胆囊引流术：（１）胆囊萎缩或胆囊壁增厚；（２）凝血功能异常的患者；（３）胆囊管结石；（４）其他原因引起的胆囊管梗阻。ＥＵＳ－ＧＢＤ的并发症：主要并发症为败血症、胆囊炎复发、出血、支架移位，其他并发症包括：腹痛、发热、胆汁渗漏引起的腹膜炎、吸入性肺炎、胰腺感染等。ＥＵＳ－ＧＢＤ术后胆囊炎复发的发生率为5.1％，胃肠道出血的发生率为2.6％，支架移位发生率为1.1％。本文选自：王秀日，超声内镜引导下透壁胆囊引流术的研究进展。
赵刚 2021-07-05阅读量1.1万
病请描述：射频消融治疗肿瘤的适应症还包括转移性肺癌。不过肺上的转移灶一般不要超过3个，每个的直径最好也不要超过3cm。这位周老师是一位受人尊敬的中学教师，体检发现结肠癌，17年手术后一直吃药。后来一次偶然的机会，咳嗽到门诊做CT发现肺上结节。结肠癌已经折磨的周老师心神俱疲，望着CT报告上磨玻璃灶，转移瘤待排，周老师彻夜难眠。有人劝他手术，有人劝他化疗，有人劝他放疗，还有人建议他去做质子重离子。周老师发扬人民教师的精神，仔细查阅资料和网络信息，最后决定射频消融！他找到门诊和我说起这段经历，我不禁要为周老师鼓掌！也为获得他的信任而备受鼓舞。像周老师这样的情况，考虑肺上转移性肿瘤，确实应该首选射频消融治疗，这是经过指南共识和多年临床实践验证过的。左上肺磨玻璃灶，约1.5cm。活检加单针射频消融，一共30min，非常顺利，没有气胸，没有咯血。做完第二天，周老师就出院了。病理提示前列腺癌肺转移可能。6个月后，他第二次来复查。CT上磨玻璃影已经消失了，只剩下一个条索影。周老师很激动，不住的夸他自己慧眼识英雄，在众多治疗中选对了射频，选对了医生?左上肺条索影周老师好样的！通过查文献网上咨询，一举解除自己的迷惑。事实上已经有很多文献证实，针对小病灶转移性肺癌，射频消融治疗效果不比放疗差，而且副作用更小，只要一次操作，不像放疗要反复20-30次。而且病灶反复后，还是可以考虑再次射频消融治疗。这一成功病例可以为肺转移癌的患者提供新的希望！
李明 2020-10-25阅读量1.1万
病请描述：接（一）。（二）肺动脉高压 SSc的肺动脉高压发生率为5%~33%。严重的肺动脉高压主要见于局限性SSc,当然在弥漫性SSc伴有肺纤维化的患者中也可出现严重的肺动脉高压。肺动脉高压是SSc晚期并发症,多数出现在诊断后7-9年以后。病理改变为肺动脉内膜纤维化、中膜肥大及丛状动脉病,类似于特发性肺动脉高压。亦可有肺动脉扩张、肺小动脉广泛阻塞和动静脉吻合。临床症状为呼吸困难进行性加重、发绀和肺动脉高压,最后出现右心衰竭症状,P2亢进,下肢水肿,肝大。对于SSc患者,体力劳动或怀孕不推荐,因可导致急性右心衰竭和死亡。胸部X线示双侧肺动脉扩张,肺野清晰,肺野外周血管减少,右心扩大,肺部无纤维化阴影。肺功能示弥散功能明显降低。 侵入性血流动力学检查(右心导管)是诊断肺动脉高压的金标准。目前在怀疑肺动脉收缩压>35mmHg,肺一氧化碳弥散量(DLCO)小于预计值的50% ,或是DLCO 1年下降超过20%及有呼吸困难而没有肺纤维化表现的患者均推荐用侵入性血流动力学检查。超声心动图是非常有用的早期评估肺动脉压力的工具,但是它不能排除那些有高度怀疑的患者。但是对于SSc患者,应每年进行超声心动图检查,评估病情的进展情况。 肺动脉高压的自然病程为进行性恶化直至死亡。最近的系列研究显示肺动脉高压诊断后1年、2年、3年生存率分别为81%,63%和56%。有无合并肺纤维化并不影响其生存率。 针对肺动脉高压的治疗主要包括,有低氧的患者(PaO2<60mmHg)建议辅助氧疗。有水肿的患者可使用利尿剂。只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离于拮抗剂治疗,基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类,基础心率较快的患者则选择地尔硫卓。硝苯地平和地尔硫卓,剂量较大,硝苯地平90~ 180mg/d,地尔硫卓360-720mg/d。小剂量无效。开始应用从小剂量开始。在体循环血压没有明显变化的情况下,逐渐递增剂量,争取数周内增加到最大耐受剂量,然后维持应用。应用1年以上者还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感,只有长期敏感者才能继续使用。 SSc合并肺静脉闭塞性疾病或毛细血管瘤病,应用血管扩张剂可导致急性肺水肿,血管扩张剂属禁忌证。 还有前列环素类药物: 有吸入性伊洛前列素E。该药可选择性作用于肺血管。对于大部分肺动脉高压患者,该药可以较明显降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期为20-25分钟,起效迅速,但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6-9次。每次剂量至少在5~20μg,长期使用该药。可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,改善生活质量。另外西地那非是一种强效、高选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。西地那非在欧洲被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压,推荐初始剂量20mg,每日3次。常见不良反应包括头痛、面部潮红等,但一般可耐受。 (三)吸入性肺炎 SSc患者食管扩张及食管蠕动减弱,常常导致吞咽困难和严重食道反流,并因而引起严重、复发性吸入性肺炎,直接危及生命。 X线胸片和HRCT显示小片状或大片状炎性阴影。 （四）肺癌 SSc中肺癌的发生率是普通人群的4-16倍,可见于4%的患者中。肺癌发生在有纤维化的患者中,与吸烟无明显相关性。肺泡细胞癌是最多的病理类型。两者的相关机制并不清楚。 （五）其他病变 SSc在胸部还可表现出弥漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大,以及胸膜炎/胸腔积液,甚至心包积液,气胸等改变。 上述内容，希望系统性硬化症患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-20阅读量1.3万