病请描述：在医学的浩瀚领域里，纵隔肿瘤始终是令医学界充满探索欲与挑战的课题。纵隔，这个双肺之间的神秘地带，蕴藏着诸多未被揭晓的奥秘。在这些奥秘之中，畸胎瘤因其独特的起源与临床表现，成为了纵隔肿瘤中最为引人瞩目的存在。畸胎瘤，其名即含深意，是一种由多样组织构成的肿瘤，可能囊括皮肤、毛发、牙齿乃至骨骼等多种成分，这些组织在肿瘤内部以一种奇异的方式交织，宛如自然界中一个未完成的生命奇迹。 畸胎瘤的出现，常常伴随着突如其来的惊愕与不解。这些肿瘤或许能在患者体内默默存在多年，不显露任何踪迹，也可能因体积的扩张或位置的特殊而引发严重的健康问题。 一、疾病概述：纵隔畸胎瘤的基本知识 定义与构成：纵隔畸胎瘤，顾名思义，是发生在纵隔区域的一种特殊类型的肿瘤。它属于畸胎瘤的一种，即由两个或三个胚层（外胚层、中胚层和内胚层）的多种组织混合而成的肿瘤。这些组织可能是完全成熟的，也可能是未成熟的，或者两者兼有。这种多样性的组织构成使得纵隔畸胎瘤在病理学上显得尤为复杂。 发病率与年龄分布：纵隔畸胎瘤在纵隔肿瘤中的发病率相对较低，但其良性比例较高，尤其在儿童和成人中分别占据畸胎瘤的较大比例。从年龄分布来看，纵隔畸胎瘤多见于20至40岁的中青年人群，但并非绝对，所有年龄层都有可能发病。这一特点提示我们，纵隔畸胎瘤并非某一特定年龄段的专属疾病，而是跨越了多个年龄段的一种疾病。 发病部位与影响：纵隔作为胸腔内的重要区域，其内包含了心脏、大血管、食管、气管等重要器官。因此，纵隔畸胎瘤的发生不仅会对这些器官造成直接压迫，还可能引发一系列严重的并发症。了解这一点对于疾病的诊断和治疗至关重要。 二、症状表现 纵隔畸胎瘤的症状因其良恶性而有所差异。良性畸胎瘤通常没有明显的临床症状，部分患者可能仅表现为胸痛、咳嗽或呼吸困难。这些症状可能较为轻微，因此往往容易被患者忽视。然而，随着肿瘤的生长和发展，这些症状可能会逐渐加重，甚至影响到患者的日常生活。 恶性畸胎瘤的症状则更为严重。除了胸痛、咳嗽和呼吸困难等常见症状外，还可能出现面、颈部及上胸部的肿胀，颈静脉怒张，上胸壁静脉曲张等上腔静脉综合征的表现。这些症状的出现往往意味着肿瘤已经对周围组织产生了压迫和侵袭，病情已经相对严重。 当肿瘤压迫肺脏时，会引起反复的肺炎、肺不张，以及气短、咳嗽、咯痰等症状。这些症状的出现进一步加剧了患者的痛苦和不适。若肿瘤破入胸腔，则会产生胸腔积液、脓胸或血胸，继发感染还可能形成支气管胸膜瘘，导致更严重的后果。 三、诊断方法 纵隔畸胎瘤的检查首先依赖于影像学技术，这些技术能够无创地观察肿瘤的位置、大小、形态以及与周围组织的关系，为初步诊断提供重要依据。例如： X线检查：胸部透视或摄片是基础的检查手段，可以发现较大的纵隔肿瘤。然而，对于较小的肿瘤，可能存在漏诊的风险。 CT检查：相较于X线，CT检查能更清晰地显示肿瘤的结构和周围组织关系。它不仅能判断肿瘤是实质性还是囊性，还能发现肿瘤有无外侵及淋巴结肿大，对于畸胎瘤的诊断具有重要意义。特别地，CT扫描中若观察到肿瘤内钙化，对畸胎瘤的诊断更具特异性。 超声检查：有助于了解肿瘤为囊性或实质性，以及肿瘤的位置与心脏、大血管之间的关系。这一检查手段对于初步评估肿瘤的性质和位置具有价值。 MRI检查：在某些情况下，MRI检查可能作为补充手段，因其对软组织分辨力高，能提供更多关于肿瘤细节的信息。 纵膈镜检查：这是一种更为侵入性的检查方法，适用于已不适于手术治疗的恶性肿瘤，但病理诊断又不能肯定时。通过直接观察肿瘤并进行活检，可以明确病理类型，为制定非手术疗法方案提供依据。 肿瘤标志物检查：纵隔畸胎瘤作为肿瘤性疾病，可以通过抽血检查肿瘤标志物来辅助诊断其良恶性。对于恶性纵隔畸胎瘤，甲胎蛋白（AFP）、CA-199等肿瘤标记物可能呈阳性。此外，含有不同组织成分的畸胎瘤还可能表现为特定的肿瘤标志物阳性，如含有平滑肌肉瘤成分的畸胎瘤，肌球蛋白检测可呈阳性；含有神经成分的肿瘤，S-100蛋白可能阳性；角蛋白染色阳性则提示肿瘤细胞内可能含有腺癌和鳞癌的成分。 四、治疗方法 手术治疗是纵隔畸胎瘤的首选治疗方法。根据肿瘤的位置、大小和与周围组织的关系，医生可以选择传统的开放性手术或胸腔镜下的微创手术。手术方法多种多样，包括单纯肿瘤切除术、肿瘤切除及受累肺组织切除术、肿瘤扩大切除及胸廓重建术等。医生会根据患者的具体情况和手术风险等因素综合考虑，选择最合适的手术方法。 对于手术切除欠彻底或未能切除的恶性肿瘤，手术后还应进行放射治疗和化学药物治疗，以进一步杀灭残留的肿瘤细胞。放射治疗主要利用高能射线对肿瘤细胞进行杀灭，而化学药物治疗则主要使用含铂化疗药等，如顺铂，通过药物作用杀灭肿瘤细胞。 除了手术治疗和辅助治疗外，患者还可以考虑进行一些非药物治疗，如中医中药治疗、免疫治疗等。这些治疗方法可以在一定程度上缓解患者的症状，提高患者的生活质量。 五、预后情况 良性畸胎瘤的预后通常较好。由于大部分良性畸胎瘤可以通过手术切除，且术后一般不会复发，因此患者的预后通常较好。然而，对于恶性畸胎瘤来说，治疗则相对困难，预后可能会受到一定影响。 恶性畸胎瘤的预后受到多种因素的影响，包括肿瘤的大小、位置、分期、患者的年龄、身体状况以及治疗方法等。随着医学的不断进步，特别是化学疗法和放疗的发展，恶性纵隔畸胎瘤的预后已经有所改善。然而，对于晚期或复发的恶性畸胎瘤患者来说，预后仍然相对较差。 六、注意事项 对于纵隔畸胎瘤患者来说，定期进行胸部X线检查是非常重要的。这有助于早期发现和治疗潜在的肿瘤，从而避免病情的恶化和转移。同时，手术后患者应严格遵医嘱进行复查和随访，以便及时了解病情变化和治疗效果。 除了定期进行体检和复查外，患者还需要注意保持良好的生活习惯和饮食习惯。避免过度劳累和压力过大，保持心情愉悦和积极乐观的心态。在饮食方面，患者应注意营养均衡，多食用富含蛋白质、维生素和矿物质的食物，避免食用过多油腻、辛辣等刺激性食物。 此外，对于纵隔畸胎瘤患者来说，还需要注意避免一些可能加重病情的因素。如避免吸烟、饮酒等不良习惯，避免接触有害物质和放射性物质等。同时，患者还需要积极配合医生的治疗和建议，按时服药、定期复查等。 总之，纵隔畸胎瘤是一种需要引起重视的疾病。一旦发现相关症状或疑似病例，应及时就医并接受专业治疗。通过科学的诊断和治疗手段，我们可以有效地控制病情的发展和提高患者的生活质量。同时，患者也需要积极配合医生的治疗和建议，共同战胜这一疾病。
张百华 2024-09-11阅读量6881
病请描述：平滑肌肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于平滑肌细胞。平滑肌细胞是构成人体许多器官和组织的一部分，如消化道、血管、子宫和肺部等。平滑肌肉瘤可以发生在任何含有平滑肌的部位，但最常见的部位是子宫和消化道。 平滑肌肉瘤的症状因肿瘤的位置和大小而异。一些常见的症状包括： *腹部肿块或肿胀感 *腹痛或不适感 *消瘦或体重下降 *恶心、呕吐或消化不良 *疲劳或虚弱感 平滑肌肉瘤的诊断通常需要进行组织活检和影像学检查。组织活检是通过取出一小块肿瘤组织进行显微镜检查来确定肿瘤的类型和恶性程度。影像学检查包括超声、CT扫描、MRI和PET扫描等，可以帮助医生确定肿瘤的位置、大小和是否扩散到其他部位。 治疗平滑肌肉瘤的方法取决于肿瘤的位置、大小和恶性程度。常见的治疗方法包括手术切除、放疗和化疗等。手术切除是最常见的治疗方法，可以通过手术完全切除肿瘤。放疗和化疗可以在手术前或手术后使用，以杀死剩余的癌细胞并防止复发。 预防平滑肌肉瘤的最佳方法是保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动、避免吸烟和限制饮酒等。此外，定期进行体检和筛查也可以帮助早期发现潜在的问题并及时治疗。
屈国伦 2024-05-24阅读量1892
病请描述：平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，通常起源于平滑肌组织。这种肿瘤可以发生在任何年龄，但通常在中年或老年人中更为常见。 平滑肌肉瘤的症状包括肿块或肿瘤、疼痛、肿胀、僵硬和运动受限等。这些症状可能会逐渐加重，因此及早发现和治疗非常重要。 诊断平滑肌肉瘤通常需要进行身体检查、影像学检查(如X光、CT扫描、MRI等)和组织活检。组织活检是通过取出一小块组织样本进行检测来确定肿瘤类型和恶性程度。 治疗平滑肌肉瘤的方法包括手术切除、放疗和化疗等多种方法。手术切除是最常见的治疗方法，旨在完全切除肿瘤。放疗和化疗可以在手术前或手术后使用，以杀死癌细胞并防止复发。对于晚期平滑肌肉瘤患者，可能需要进行靶向治疗或免疫治疗等新型治疗方法。
屈国伦 2024-05-06阅读量1072
病请描述：平滑肌肉瘤的复发是常见的情况，因此预防复发非常重要。以下是一些预防平滑肌肉瘤复发的方法： 1. 定期随访：定期随访可以帮助医生及时发现和处理任何复发或转移的迹象。建议每年进行一次全身检查和影像学检查。 2. 健康的生活方式：保持健康的生活方式可以增强免疫系统的功能，从而帮助预防复发。建议戒烟、限制饮酒、保持健康的体重、均衡饮食、经常锻炼等。 3. 避免暴露于致癌物质：长期接触某些化学物质、辐射和其他致癌物质可能增加患平滑肌肉瘤复发的风险。因此，应尽量避免接触这些物质。 4. 注意药物使用：某些药物可能会增加患平滑肌肉瘤复发的风险。因此，在使用任何药物之前，应咨询医生的意见。 5. 心理支持：平滑肌肉瘤的治疗过程可能会对患者的心理造成一定的影响。因此，建议患者寻求心理支持，如心理咨询或支持小组等。
屈国伦 2024-05-06阅读量1213
病请描述：治疗平滑肌肉瘤的主要方法包括手术切除、放疗和化疗等多种方法。 1. 手术切除：手术切除是治疗平滑肌肉瘤最常用的方法，旨在完全切除肿瘤。手术范围根据肿瘤的位置和大小而定，可能需要切除周围组织和淋巴结。 2. 放疗：放疗可以在手术前或手术后使用，以杀死癌细胞并防止复发。放疗通常使用高能量X射线或其他放射性物质来破坏癌细胞的DNA。 3. 化疗：化疗可以在手术前或手术后使用，以杀死癌细胞并防止复发。化疗使用药物来破坏癌细胞的DNA和RNA，从而阻止其生长和分裂。 4. 靶向治疗：靶向治疗是一种针对肿瘤细胞特定分子的治疗方法。这些分子在平滑肌肉瘤的生长和扩散中起着重要作用。靶向治疗可以通过干扰这些分子的功能来抑制肿瘤的生长和扩散。 5. 免疫治疗：免疫治疗是一种利用人体免疫系统来攻击癌细胞的治疗方法。免疫治疗可以通过增强免疫系统的反应能力来抑制肿瘤的生长和扩散。
屈国伦 2024-05-06阅读量1235
病请描述：腹膜后平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，通常起源于腹膜后的平滑肌组织。这种肿瘤可以发生在任何年龄，但通常在中年或老年人中更为常见。 腹膜后平滑肌肉瘤的症状包括肿块或肿瘤、疼痛、肿胀、僵硬和运动受限等。这些症状可能会逐渐加重，因此及早发现和治疗非常重要。 诊断腹膜后平滑肌肉瘤通常需要进行身体检查、影像学检查(如X光、CT扫描、MRI等)和组织活检。组织活检是通过取出一小块组织样本进行检测来确定肿瘤类型和恶性程度。 治疗腹膜后平滑肌肉瘤的方法包括手术切除、放疗和化疗等多种方法。手术切除是最常见的治疗方法，旨在完全切除肿瘤。放疗和化疗可以在手术前或手术后使用，以杀死癌细胞并防止复发。对于晚期腹膜后平滑肌肉瘤患者，可能需要进行靶向治疗或免疫治疗等新型治疗方法。
屈国伦 2024-05-06阅读量1463
病请描述：子宫间质肉瘤（UterineSarcoma）是一种起源于子宫平滑肌或结缔组织的罕见恶性肿瘤，占所有子宫恶性肿瘤的1-3%。它通常发生在更年期后的女性中，但也可在任何年龄发病。由于其罕见性和临床表现的非特异性，诊断和治疗常常具有挑战性。 分类和病理特征： 子宫间质肉瘤主要分为两大类： 1.平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma）：来源于子宫平滑肌细胞，是最常见的类型。 2.子宫内膜间质肉瘤（Endometrialstromalsarcoma）：来源于子宫内膜下的结缔组织。 此外，还有更少见的类型，如未分化肉瘤和混合型肿瘤。 在显微镜下观察，这些肿瘤的细胞呈现出异常的增长和分化，细胞核可能增大、形状不规则，有丝分裂活跃。 临床特点： 子宫间质肉瘤的症状可能包括： -异常阴道出血，尤其是在绝经后。 -盆腔疼痛或压迫感。 -肿块或肿瘤可通过妇科检查发现。 -系统症状，如体重下降、疲劳等。 诊断： 准确诊断子宫间质肉瘤需要综合多种方法： 1.影像学检查：超声、CT扫描、MRI可以帮助检测肿瘤的大小、位置及是否有转移。 2.组织病理学：通过活检取得的组织样本进行显微镜检查，确定肿瘤性质。 3.血液检查：CA-125等肿瘤标志物可能在一些患者中升高，但不是特异性指标。 治疗： 治疗策略取决于肿瘤的类型、分期、大小以及患者的健康状况： 1.手术：通常首选的治疗方法，包括全子宫切除术加双侧附件切除术，有时还需要淋巴结清扫或肿瘤减灭术。 2.放疗：对于手术后残留的肿瘤或不能手术的患者，可以采用放疗。 3.化疗：对于晚期或复发的子宫间质肉瘤，可采用多药联合化疗。 4.靶向治疗和激素治疗：针对某些特定类型的肿瘤，可使用靶向药物或激素治疗。 预后： 子宫间质肉瘤的预后与肿瘤的分期、大小、分化程度、是否侵犯周围组织或器官、有无远处转移等因素密切相关。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。 总结： 子宫间质肉瘤是一种罕见的恶性疾病，其诊断和治疗具有一定的复杂性。提高公众对该病的认识，及时就医并进行个体化治疗，是改善患者预后的关键。随着医学研究的进展，新的治疗方法和策略将不断涌现，为患者提供更好的治疗选择和生活质量。
屈国伦 2024-04-11阅读量1937
病请描述： 软组织肉瘤是相对少见的一类恶性肿瘤。在过去的几十年中，人们对软组织肉瘤的认识逐渐深入，对其病理，临床及治疗越来越了解，但在我国软组织肉瘤治疗的水平仍旧参差不齐，大部分非专业医师可能对此类疾病仅一知半解，由此导致治疗延迟或治疗错误的情况屡见不鲜。在国外，如美国的NCCN指南[1]及NICE[2]指南，欧洲的ESMO[3]指南及英国的BSG[4]指南均已推出并得到广泛推崇。由此我们参考中国国情，在2008年天津软组织肿瘤学组成立之初即提出建立中国的软组织肉瘤诊治规范，经2009年中国抗癌协会肉瘤专业委员会第六届全国会议讨论及修改，制定中国版的软组织肉瘤诊治指南。非为强制执行，仅供国内同道参考，不足之处，请专家同道予以雅正。 一流行病学 软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤，最常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等[5,6]。 发病率较低，约为1~2/10万，但近年逐渐增多。由于不被公众甚至非专科医师所认识，往往发现时比较晚，或者局部已行多次手术，给规范治疗带来较大困难。中高度恶性患者约半数出现转移，I，II，III，IV期患者5年存活率分别为90%，70%，50%和10%[7]。目前软组织肉瘤手术仍为最重要的治疗手段，结合化疗、放疗等综合治疗措施，总体5年存活率约50%-60%[8,9]。 二病因 绝大部分软组织肉瘤确切的病因仍不明确，但已知部分遗传因素与某些疾病发病相关，如家族性神经纤维瘤病患者由于NF1基因突变，发生恶鞘的几率约10%[10]；Rb基因[11]及P53抑癌基因[12]突变者发生肉瘤的几率增加等。此外，接触化学原料[13]、放疗[14]、感染及外伤[15]等均可能与肉瘤的发生有关。 三软组织肉瘤的临床表现 1、肿块：软组织肉瘤肿块位于体表或皮下者清晰可见，位置深的患者往往就诊时肿物巨大。 2、疼痛：大多数病人首发症状为疼痛。其中，恶性肿瘤在夜间疼痛尤其严重。 3、其他症状：关节活动受限，神经压迫，破溃感染、畸形及皮肤温度升高等[16]。 四 病理分类[17] 类型 良性 交界性 恶性 脂肪组织肿瘤 脂肪瘤 血管脂肪瘤 脂肪母细胞瘤 冬眠瘤 肌脂肪瘤 血管肌脂肪瘤 不典型脂肪瘤/分化良好脂肪肉瘤 脂肪肉瘤 去分化脂肪肉瘤 粘液性脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 圆细胞脂肪肉瘤 混合型脂肪肉瘤 所谓纤维组织细胞肿瘤 腱鞘巨细胞瘤 弥散性巨细胞瘤 深部良性纤维组织细胞瘤 多形性纤维组织细胞肿瘤 软组织巨细胞瘤 多形性恶性纤维组织细胞瘤 未分化多形性巨细胞肉瘤 含巨细胞的未分化多形性肉瘤 炎症性恶性纤维组织细胞瘤 伴局部炎症的未分化多形性肉瘤 横纹肌肿瘤 横纹肌瘤 横纹肌肉瘤 平滑肌肿瘤 深部平滑肌瘤 先天性平滑肌瘤 血管平滑肌瘤 平滑肌肉瘤 血管周围肿瘤 血管球瘤 恶性血管球瘤 五 软组织肉瘤分期 2010年AJCC第七版软组织肉瘤分期[18] 原发肿瘤（T）： Tx：原发肿瘤无法评估 T0：未见明显原发肿瘤 T1：原发肿瘤最大径不超过5cm T1a：表浅肿瘤 T1b：深部肿瘤 T2：原发肿瘤最大径超过5cm T2a：表浅肿瘤 T2b：深部肿瘤 注：表浅肿瘤指肿物位于浅筋膜浅层而未侵入该筋膜，深部肿瘤指肿物位于浅筋膜深层或侵犯浅筋膜两侧。 区域淋巴结（N）： Nx：区域淋巴结无法评估 No：无区域淋巴结转移 N1：区域淋巴结转移 注：区域淋巴结转移者即为IV期。 远处转移（M） Mx：无法评估远处转移 Mo：无远处转移 M1：伴远处转移 组织学分级（G）： Gx：无法评价组织学分级 G1：分化良好 G2：中等分化 G3：分化较差 G4：分化差或未分化 TNM分期 I期：T1a,T1b,T2a,T2b No Mo G1-2 低度恶性 II期：T1a,T1b,T2a No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 III期：T2b, No Mo G3-4 G2-3 高度恶性 IV期：任何T N1 Mo 任何G 高度或低度恶性 任何T No M1 任何G 高度或低度恶性 六 诊断 1、查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。 2、影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。 3、活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。 4、分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。 专家共识： 1、四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。 2、高危患者应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。 3、滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。 七 治疗 1、手术 手术仍是软组织肉瘤治疗的最主要手段。由于外科技术和治疗理念的进步，保肢的指征逐渐放宽，大约只有5%的患者不得不接受截肢。手术原则是将肿瘤及其活检途径连同周围1cm正常组织完整切除并获得阴性切缘[19]。在紧邻血管神经的部位，R1切除也是允许的，但需使用银卡标记以利术后放疗定位[20]。对初次切缘不满意者如可能获得阴性切缘，应尽量再次手术，因为即使加上放疗，肿瘤残留时局部控制难以满意[21]。对肿瘤之大小及位置特殊，难以切除者，可根据肿瘤类型及患者身体状况考虑新辅助治疗（包括放疗和化疗），从而达到降级及保肢[22]。热药灌注在部分不具保肢指征的患者中仍可能缩小肿瘤，部分患者可应用[23,24]。 外科专家共识： 1、承认并接受AJCC分期系统，手术是软组织肉瘤主要的治疗方法。 2、肉瘤诊断以病理为最终诊断，应结合辅助检查。高危软组织肉瘤（高度恶性，位置深在，>5cm，局部复发或切缘阳性，恶性外周神经鞘膜瘤等）术前应通过活检明确诊断。 3、保肢手术为主要手术方式，切缘按照UICC分为R0，R1，R2三种，保证切缘情况下最大限度保留功能。 4、病理条件有限情况下，仍按根治，广泛，边缘，囊内划分，广泛切除是外科手术的目标，除少数病理类型如皮隆突纤维肉瘤等之外，广泛切除以1cm为界（不影响术后功能者可适当增加）。应强调三维立体切缘。 5、少数患者仍需要截肢治疗。 6、对某些难以获得广泛切除的类型及患者，可考虑术前新辅助治疗（放疗，化疗及ILP）。 2、化疗： 化疗在软组织肉瘤中的地位仍存争议，由于一直以来缺乏化疗能改善总生存的I类证据，作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。现有证据表明，在横纹肌肉瘤[25]，血管肉瘤[26]，滑膜肉瘤[27]及脂肪肉瘤[28]中均存在化疗有效的方案或者药物，但均缺乏大宗病例报道或前瞻性临床研究。Lancet1997年发表的EORTC62931-迄今最大的STS辅助化疗的临床试验-的结果显示化疗在局部控制，无进展生存及总生存方面未见优势[29]。但近来亦见有支持辅助化疗的报道[30]。随着人们对不同亚型肉瘤化疗敏感性的认识，化疗的作用也会越来越得到认识。 化疗专家共识： 术前化疗应用范围：化疗疗效显著的软组织肉瘤 预计术后肢体功能不佳或无法一期切除者。 Ⅳ期患者姑息性手术前需术前化疗。 一线化疗失败可行二线化疗或肢体隔离灌注化疗。 辅助化疗： 高危患者 G3肿瘤[31] 高度恶性R2切除（包括术中肿瘤破溃） 一线化疗方案： 组合：MAID，AIM 单药：ADM，IFO，其他特殊类型如PTX（血管肉瘤），AC+IE交替 二线化疗： 组合：GT方案：吉西他滨+多西他赛 IEP方案：异环磷酰胺+依托泊甙+顺铂等 单药：HD-IFO，曲贝替定（Trabectedin,ET-743）等 3、放疗： 放疗可以消灭亚临床和微小残留病灶。在NCI一项随机对照试验也发现单纯保肢治疗局部复发率高达22%，而辅助放疗后可降低至5%以下。由此NCCN指南推荐对高度恶性，或者低度恶性但肿瘤>5cm，或切缘阳性者进行辅助放疗[32]。初次手术不规范或术后出现复发者亦应进行辅助放疗[7]。新辅助放疗与辅助放疗相比在局部控制与预防远处转移方面几无差异[33]，但新辅助放疗的优点在于A：1、降低肿瘤负荷以利手术切除；2、减少脏器受累以利保留功能；3、与术后放疗相比，组织缺氧致放疗抵抗轻微；4、射野及放射剂量更小（50GyVS60-70Gy）；5、利于原位评价放疗疗效。因此，对于肢体软组织肉瘤累及重要神经血管者，可能通过术前放疗能获得保肢。主要缺点则是明显增加伤口并发症的发生（35%Vs17%），因此放疗治疗也应个体化，多手段，综合考虑伤口，肿瘤分级及切缘等因素。结合局部治疗其他的方式如肢体隔离灌注（可使80%以上的需截肢患者获得保肢机会），组织间照射（更精确的将放疗定位于切缘不满意之处并减少皮肤的照射剂量）等，以达到保肢手术功能保留与局部控制的最佳效果。 放疗专家共识： 1、术前放疗需个性化处理，因为影响因素很多：如术式、术后伤口张力、瘤床的范围、R0切除的几率、组织学分级等。 2、软组织肉瘤术后放疗适应症 1）高度恶性软组织肉瘤术后放疗是常规治疗，不论肿瘤大小和部位。 2）低度恶性术后放疗有争议，推荐：T2(>5cm)，或切缘阳性。 3）术后残留者同步放化疗尚在探索中。 3、组织间照射后局部控制率明显增加，与手术加外照射的结果接近。因而，术后组织间照射也是可选方式之一。
屈国伦 2024-04-11阅读量3160
病请描述：1.什么是软组织肉瘤？ 软组织肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于身体的软组织，如肌肉、肌腱、脂肪和神经等。它可以分为多种类型，包括恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤等。这些肿瘤通常生长缓慢，但有时也可能迅速扩散到周围组织和器官。 2.软组织肉瘤的症状： 软组织肉瘤的症状因肿瘤的位置、大小和类型而异。常见的症状包括： -肿块或肿胀 -持续的疼痛或不适 -活动受限或关节僵硬 -皮肤红肿或发热 -体重减轻 -疲劳和虚弱 3.诊断软组织肉瘤： 诊断软组织肉瘤通常需要进行以下检查： -体格检查：医生会检查肿块的大小、形状和硬度，以及是否有疼痛或肿胀。 -影像学检查：如X光、CT扫描、MRI或超声检查，以确定肿瘤的位置、大小和是否侵犯周围组织。 -活检：通过取样肿瘤组织进行病理学检查，以确定肿瘤的类型和恶性程度。 4.治疗软组织肉瘤 软组织肉瘤的治疗取决于肿瘤的类型、大小、位置和分期。常见的治疗方法包括： -手术切除：尽可能完整地切除肿瘤及周围正常组织。 -化疗：使用药物杀死癌细胞或阻止其生长。 -放疗：使用高能射线杀死癌细胞或减缓其生长。 -靶向治疗：针对特定的癌细胞表面标志物，使用特定药物进行治疗。 -免疫治疗：利用患者自身的免疫系统来攻击癌细胞。 5.预防软组织肉瘤 尽管软组织肉瘤的确切原因尚不清楚，但以下措施可能有助于降低患病风险： -保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动和充足睡眠。 -避免接触致癌物质，如石棉、化学品和放射线等。 -定期进行体检，及时发现异常症状。 软组织肉瘤虽然罕见，但其危害性不容忽视。了解其症状、诊断和治疗方法，以及采取预防措施，有助于降低患病风险并提高生活质量。如有疑虑，请及时就诊并咨询专业医生。 编者：复旦大学附属肿瘤医院闵行院区，骨软组织肿瘤中心，主治医师，屈国伦
屈国伦 2024-04-07阅读量1977
病请描述：泌尿系统复杂肿瘤MDT研讨会第7期 2023年8月23日（周二）下午2点半，在长征医院门诊4楼远程会议中心举办了泌尿系统复杂肿瘤多学科会诊（MDT）第7次研讨会，会议由泌尿外科任善成主任在线主持，与会者包括：泌尿外科任吉忠教授，泌尿外科阴雷副教授、肿瘤科王湛副教授、病理科张晶副教授、影像科周秀秀主治医师。此次多学科会诊共讨论2例泌尿外科复杂肿瘤病例。 病例1 右肾软组织肉瘤伴肺转移 患者女性，56岁，主诉：间断性发热3周，发现右肾占位1周余。患者无明显诱因下出现发热，体温最高39.3℃，当地医院输液，无明显好转。肺部CT：双肺下叶结节，左肺上叶陈旧性病变。复查腹部B超：右肾中上部15.7*12.9cm实性占位，边界清，形态欠规则，内部回声不均。门诊以“右肾肿瘤”收入院。诊断：1、右肾实性占位；2、双肺结节。2023-07-14于我院行智能臂辅助腹腔镜右肾根治性切除术。术后病理：平滑肌肉瘤。基因检测：CHEK1缺失；FGFR1扩增。患者术后出现十二指肠瘘，目前已愈合。2023-07-29 复查腹部CT：右下腹术后改变，子宫肌瘤，盆腔少量积液，左侧髂骨高密度影。此次会诊的目的：下一步治疗方案？是否应用免疫、靶向药物？化疗？ 影像科周秀秀主治医师：该患者于我院进行了术前PET-CT检查，提示肺部有两枚可疑转移灶。建议该患者在进行后续治疗之前应先明确肺部病灶的性质，可考虑行胸部CT复查或必要时行穿刺活检，进一步明确肺部病灶情况，为后续治疗提供依据。 病理科张晶副教授：该患者右肾肿瘤，结合病理特征，考虑后腹腔来源的腹腔平滑肌肉瘤可能性大。该类型肿瘤来自于肾脏原发的较少，约占肾脏恶性肿瘤1%以下，分化好的类似平滑肌瘤，分化差的常见坏死和明显的核分裂活性。平滑肌肉瘤特征为恶性度高，预后较差。治疗方案主要考虑以化疗为主，辅以放疗。至于该患者双肺下叶结节是否为右肾平滑肌肉瘤的转移灶，还需要影像检查进一步随诊，必要时行穿刺活检。 肿瘤科王湛副教授：相比于常规肾细胞癌而言，平滑肌肉瘤的靶向治疗效果可能欠佳，化疗是主要的治疗手段。该患者术后推荐采用异环磷酰胺+表阿霉素或阿霉素脂质体的化疗方案。化疗前需要对患者全身情况进行评估，注意复查血、尿常规、肝肾功能和电解质等。 泌尿外科阴雷副教授：该患者肿瘤体积大，累及一侧肾脏，前期通过手术治疗顺利切除肿瘤病灶，术后病理结果提示切缘阴性，为后续治疗提供了良好基础。该患者病理诊断为平滑肌肉瘤，恶性程度较高，且PET-CT提示肺部转移灶可能，基于以上发现及平滑肌肉瘤的临床特点，目前考虑发生转移可能较大，因此对此患者进行辅助系统性治疗是必要的，推荐化疗作为一线治疗手段。与此同时，在治疗过程中须密切监测患者肾功能情况与耐受情况。若病情进展或患者出现化疗不耐受的情况，可考虑二线FGFR靶向治疗方案，或考虑参与新药临床试验，有助于减轻患者经济负担。 泌尿外科任吉忠教授：患者年龄较轻，肾脏肉瘤恶性度较高，治疗上更加推荐化疗为主的治疗方案。若转移病灶出现疼痛等表现时，可考虑加以辅助放射治疗。后续建议每3个月月复查一次胸部CT，每半年复查一次PET-CT，以监测肺部结节的变化情况和系统治疗后的效果。若病情进展，可考虑联合胸外科、放射科进行手术或介入治疗，二线或三线用药方案可参考基因检测结果选用相应的靶向药物。 病例2 肾移植术后左肾肿瘤伴肺转移 患者男性，68岁，主诉为尿量增多半年余，发现左肾占位1周。患者2005年因尿毒症于我院行肾移植术，自觉尿量增多半年余。我院B超复查：1、左原肾显示不清，左原肾区实性占位，MT倾向；2、右原肾萎缩；3、前列腺增大伴钙化。进一步复查肾CT：1、左肾癌，双肾萎缩，移植肾囊肿。2、肝囊肿。3、胰腺不均匀脂肪沉积。门诊以“左肾肿瘤”收入院。诊断：1、左肾恶性肿瘤；2、高血压；3、糖尿病；4、右肾移植术后。2023-7-25 PET-CT提示：1.左肾癌伴双肺多发转移，右胸壁及左腹壁转移可能。2.右肾萎缩，肾移植术后等。2023-07-25于我院行机器人辅助腹腔镜下根治性左肾切除术，术后病理提示左肾透明细胞性肾细胞癌，伴部分肉瘤样分化，WHO/ISUP IV级，肾周脂肪囊侵犯（+），病理分期：pT3a。基因检测：HRD阳性；FANCL、CDKN2A突变。此次会诊的目的：下一步治疗方案？移植肾功能如何保护？ 病理科张晶副教授：该患者术后病理结果提示左肾透明细胞癌，伴部分肉瘤样分化，WHO/ISUP IV级，肾周脂肪囊侵犯（+），病理分期：pT3a。肾癌WHO/ISUP分级是根据细胞核仁显著性来定义肾肿瘤的分级，一共分为4个级别。其具体分级如下：1级高倍镜下核仁缺如或不明显，呈嗜碱性；2级高倍镜下核仁明显，嗜酸性，但在低倍镜下不突出；3级低倍核仁明显可见，嗜酸性；4级可见明显的核多形性，多核瘤巨细胞和(或)横纹肌样和(或)肉瘤样分化。该肿瘤的病理分级在肾细胞癌分级里是最高级的，代表分化较差，恶性程度高，易发生局部侵犯和远处转移，后续需要密切随访关注。 影像科周秀秀主治医师：该患者术前PET-CT提示肺部多发结节，考虑多发转移。此外，右胸壁存在的一个结节，也不能排除转移可能。该患者病理恶性度高，极易发生复发和转移。建议与外院既往胸部CT影像进行比较，进一步明确肺部病变的性质，后续密切随访胸部CT，必要时复查PET-CT，可每3-6月进行一次，可以帮助监测病情进展和药物治疗效果。 肿瘤科王湛副教授：患者目前的治疗主要包括两个方面，对症治疗和对“因”处理。对症治疗主要是调整患者的全身状态，改善生活质量。对因治疗，主要是针对肿瘤的药物治疗。患者为肾移植术后，并且正在使用免疫抑制剂以维持肾功能的稳定，目前肾功能维持良好，若采用免疫治疗，可能会引起移植肾排斥反应，导致肾功能恶化，因此免疫治疗目前不作为首选。建议将常规靶向治疗放在一线治疗位置。考虑到该患者肿瘤中包含肉瘤成分，二线治疗可考虑选用以肝脏代谢为主的紫杉醇类化疗药物。 泌尿外科阴雷副教授：该患者目前无呼吸系统症状，但主诉术后一般情况欠佳，食欲、睡眠情况较差，体重近两月下降约10kg，建议加强支持对症治疗，为耐受全身系统治疗创造条件。患者肿瘤体积较大，恶性程度较高，并发肿瘤远处转移可能性大，单纯针对肿瘤病理类型特点，可考虑靶向+免疫联合治疗方案，可能效果较好。但患者为肾移植术后，考虑到可能引起排斥反应，免疫治疗不作为首选，建议常规靶向治疗作为一线选择，同时观察患者耐受情况和肾功能变化。若患者耐受情况良好，可考虑联合化疗方案。 泌尿外科任吉忠教授：王湛教授的对“症”和对“因”治疗总结的很好。该患者目前一般情况较差，近期需复查全身状态指标如血、尿常规、肝功能、电解质等，全面评估患者最新情况，加强营养支持等对症治疗。患者肾移植术后，目前肾功能维持良好，应慎重应用免疫治疗方案，首先推荐靶向治疗方案。考虑到患者目前一般状态欠佳，后续还需要根据患者耐受情况及时调整用药方案，建议患者下一步转肿瘤内科接受专科诊治。治疗过程中可邀请移植科会诊，密切监测患者肾功能情况。 如何预约“泌尿系统复杂肿瘤MDT特需门诊”？ 上海长征医院官方服务号进行预约，预约后需要到任一专家门诊进行评估，完善检查。
阴雷 2023-08-30阅读量4621