病请描述：腹膜后平滑肌肉瘤是一种罕见的肿瘤，它起源于平滑肌细胞，这些细胞通常存在于内脏器官、血管和消化道等处。本文将介绍平滑肌肉瘤的症状、诊断、治疗和预后等方面的知识。 症状 平滑肌肉瘤的症状因患者的年龄、肿瘤的位置和大小而异。一些患者可能没有任何症状，而另一些患者可能会出现以下症状： 1.腹痛或不适感：平滑肌肉瘤通常发生在腹部，因此患者可能会感到腹痛或不适感。 2.肿块：患者可能会在腹部或其他部位感觉到肿块。 3.消化问题：平滑肌肉瘤可能会影响消化系统，导致恶心、呕吐、腹泻或便秘等症状。 4.出血：平滑肌肉瘤可能会导致出血，例如在尿液或粪便中发现血液。 诊断 平滑肌肉瘤的诊断通常需要进行多种检查，包括： 1.影像学检查：如超声、CT、MRI等，可以帮助医生确定肿瘤的位置、大小和形状。 2.活检：通过取出肿瘤组织进行病理学检查，可以确定肿瘤的类型和恶性程度。 3.血液检查：可以检查肿瘤标志物等指标，帮助医生确定肿瘤的性质。 治疗 平滑肌肉瘤的治疗通常包括手术、放疗和化疗等方法。 1.手术：手术是治疗平滑肌肉瘤的主要方法，通过切除肿瘤可以达到治疗的目的。 2.放疗：放疗可以通过高能辐射杀死肿瘤细胞，通常用于治疗恶性平滑肌肉瘤。 3.化疗：化疗可以通过使用化学药物杀死肿瘤细胞，通常用于治疗恶性平滑肌肉瘤。 预后 平滑肌肉瘤的预后因患者的年龄、肿瘤的位置和大小、分级等因素而异。恶性平滑肌肉瘤的预后则较差。治疗的早期发现和治疗可以显著提高患者的预后。 结论 平滑肌肉瘤是一种罕见的肿瘤，通常起源于平滑肌细胞。它的症状因患者的年龄、肿瘤的位置和大小而异。诊断通常需要进行多种检查，包括影像学检查、活检和血液检查等。治疗通常包括手术、放疗和化疗等方法。预后因患者的年龄、肿瘤的位置和大小、肿瘤的恶性程度等因素而异。
屈国伦 2023-05-10阅读量2556
病请描述：目的：研究艾立布林联合仑伐替尼对于晚期LMS和LPS的疗效。 患者类型：不超过2线全身化疗的晚期成人LMS和LPS患者。Ib期部分起始剂量：仑伐替尼18mg/天，艾立布林1.1mg/m2；推荐的第2期剂量（RP2D）确定为仑伐替尼14mg/天和艾立布林1.1mg/m2D1、D8，每21天一周期。 研究终点：II期部分的主要终点是ORR 次要终点：无进展生存期（PFS）、6个月PFS率和OS。同时对Ib/II期部分的患者进行疗效分析 患者特征：30名患者(F/M20/10)接受了至少一个周期的治疗；21名LMS（9个子宫，12个非子宫），9名LPS（5名去分化，2名粘液样圆形细胞，2名多形性）。中位年龄为59岁（29-73）；入组前接受的中位治疗线数为1（0-3）。 结果：RECIST1.1评估的ORR为20%(6/30)(95%CI10-53%)；接受仑伐替尼18mg/天(2/6)和14mg/天(4/26)的患者的ORR没有显着差异(p=0.23)。中位随访到20.1个月后，中位PFS和6个月PFS率分别为8.56个月（95%CI4.40-NR）和59%。LMS(8.56个月,95%CI4.17-NR)和LPS(11.36个月,95%CI4.4-NR)的中位PFS没有显着差异(p=0.73)。中位OS和12个月OS率分别为26.2个月（95%CI21.4-NR）和89%，但LPS患者的OS明显更差（HR3.5，p=0.04）。20名患者经历了至少1次的3级或4级AE；>1个患者出现高血压3级或4级(n=4)；手足综合征(HFS)(n=5)，蛋白尿(n=3)，发热性中性粒细胞减少(n=3)，中性粒细胞减少(n=11，无G-CSF处理)。与仑伐替尼18mg/天相比，使用RP2D治疗的患者与较低的3/4级HFS和高血压相关。长期接受艾立布林联合仑伐替尼治疗的患者没有持续的3/4级AE。 结论：艾立布林联合仑伐替尼在晚期LMS和LPS中显示出有希望的疗效。14mg的仑伐替尼在不影响活性的情况显示出更安全的AE。未来进行随机研究以确认该组合的有效性是必要的。
屈国伦 2022-08-24阅读量1.1万
病请描述：1.软组织肉瘤好发年龄? 软组织肿瘤任何年纪均可发病，横纹肌肉瘤好发于儿童，滑膜肉瘤好发于中青年人，未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、老年人。 2.软组织肉瘤有什么症状？ 软组织肉瘤的症状为逐渐生长的无痛性肿块，隐匿性极强，病程可长达数月至数年。当肿瘤逐渐增大，可出现疼痛、麻木、肢体水肿等症状，但症状不具有特异性。部分患者可出现肿块短期快速增大，并伴有皮肤温度升高、区域淋巴结肿大等症状。如不治疗，肿块可持续增大，甚至出现破溃，同时会发生远处转移，最常见的转移部位为肺，引发咳嗽和咯血。 3.软组织肉瘤有哪些类型？ 其病理分类复杂繁多，包括五十多种不同组织学亚型，常见类型有脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、平滑肌肉瘤和滑膜肉瘤等。 4.软组织肉瘤的病因有哪些？ 软组织肿瘤的病因不明，可能与遗传因素、环境因素、放射辐射、病毒感染、免疫抑制和免疫缺陷等相关。如:患乳腺癌、宫颈癌和淋巴瘤而接受放疗的患者会增加继发软组织肉瘤的风险。如卡波西肉瘤多发生于有免疫缺陷或免疫抑制的患者。此外，有家族遗传病史的，某些少见的遗传病也会大大增加患肉瘤的风险。 5.软组织肉瘤会遗传吗？ 软组织肉瘤由先天因素和后天因素综合影响而成，绝大部分软组织肉瘤不会显性遗传。家族有软组织肿瘤病史的患肿瘤风险可能会增高。但是任何肿瘤都是有可能会出现基因方面的某些突变，但是概率是非常低的，建议如果在体内出现某种病变，或者是有肿块，也需要及时的进行检查。
屈国伦 2022-07-07阅读量1.1万
病请描述： 软组织肉瘤可生长于身体各个部位。肢体以未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见，其中脂肪肉瘤好发于臀部、大腿和腹膜后，滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近，腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢。腹膜后以脂肪肉瘤最多见，其次是平滑肌肉瘤，内脏器60%为平滑肌肉瘤，是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤。恶性周围神经鞘膜瘤多沿四肢神经分布，少见于腹膜后和纵隔。侵袭性纤维瘤病(硬纤维瘤)、脂肪肉瘤和肌源性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤。 软组织肿瘤任何年纪均可发病，横纹肌肉瘤好发于儿童，滑膜肉瘤好发于中青年人，未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中、老年人。
屈国伦 2021-09-02阅读量1.2万
病请描述：患者自2009年起罹患平滑肌肉瘤，在上海知名医院手术治疗，其后多次复发，6年间先后手术多达6次！2015年6月开始坚持在周医生门诊中药治疗，定期复查，病情相对稳定，外院专家也没有再建议患者接受手术。2019年复查发现有进展，做了6次化疗+2月余的安罗替尼靶向治疗，疗效不明显。期间仍坚持服中药，并给予酌情调整药物。近半年来仅用中药治疗，未再接受化疗及靶向治疗。此次复查ct，无论是左侧臀中肌巨大软组织肿块，抑或是双侧附件区结节，均较十个月前缩小！患者目前几乎没有不适症状，生活完全自理，五年来免受手术之苦！患者及家属🎙：1.去年化疗加靶向治疗后，主诊医生说效果不理想，不做了。最后仍寄希望于中医药，没想到这次复查收获意外的惊喜！2.曾于2009-2015年之间，断续服用贵院中医肿瘤科另一位专家的中药，但没能坚持，且每每停药数月后就出现复发而再次手术。 2020年7月整理
周之毅 2021-03-18阅读量1.1万
病请描述：1.精索恶性肿瘤 精索恶性肿瘤是一种少见的恶性生殖系统肿瘤。精索恶性肿瘤约占精索肿瘤的30%，包括横纹肌肉瘤、恶性纤维组织瘤、脂肪肉瘤、输精管肿瘤、乳头状癌、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等。其中横纹肌肉瘤最多见，恶性程度很高。纤维肉瘤、平滑肌肉瘤的恶性程度相对较低。精索恶性肿瘤可发生于任何年龄，多数发生在40～50岁，但横纹肌瘤主要发生在婴幼儿和青少年，肿瘤部位多发生于阴囊内精索末端,肿块质地坚硬,表面不平,边界不清,生长发展迅速,可侵犯内环及阴囊,常有憾窝和腹股沟淋巴结转移。本病主要表现为阴囊肿大，可以摸到阴囊内质韧、不规则的肿块。早期需要通过手术治疗，然后根据不同的组织学类型采取适宜的治疗方法，如化学治疗、放射治疗。本病恶性程度高，生长迅速，容易发生淋巴结或血行转移，加重病情。早诊断、早治疗，可延长患者生存期。 2.主要表现 (1)阴囊肿大。 (2)可以摸到里面有质韧、不规则的肿块。 (3)肿块生长较快。 3.诊断依据 （1）精索部位扪及与睾丸分界清楚的肿块： 于腹股沟内环之下精索处触及质地柔软、生长缓慢、体积大小不等的肿瘤，常为脂防瘤。 于精索近附睾处触及结节状、增长缓慢、质地硬韧、体积较小肿瘤，多为纤维瘤。 （2）阴囊部位坠胀不适或钝痛：疼痛可放射到腹股沟部，下腹部及腰部等：肿瘤转移时。可出现腹痛，腹胀、恶心、呕吐等症状。 （3）阴囊内长期缓慢生长的肿物迅速发展，淋巴造影、B型超声及CT检查证实腹膜后淋巴结转移时，常提示为恶性肿瘤。 （4）必要时活组织检查可以发现肿瘤细胞。 4.病理分型 （1）精索恶性肿瘤包括： （2）横纹肌肉瘤 （3）恶性纤维组织瘤 （4）脂肪肉瘤 （5）输精管肿瘤 （6）乳头状癌 （7）纤维肉瘤 （8）平滑肌肉瘤 5.鉴别诊断 （1）腹股沟疝阴囊内或腹股沟部扪及肿块，但为可复性，站立时出现，平卧时消失，腹股沟皮下环增大，咳嗽时有冲击感，叩诊为鼓音，听诊可以闻及肠鸣音。 （2）睾丸鞘膜积液阴囊内肿块，呈梨形，有波动感，透光试验阳性。诊断性穿刺后，睾丸、精索触诊正常。 （3）睾丸肿瘤阴囊实质性肿块，触诊时睾丸沉重感明显，质硬，无弹性，而精索肿瘤侧睾丸触诊正常。 （4）精索鞘膜积液沿精索走行的肿块，体积较小，为囊性，透光试验阳性，B超检查精索部位出现圆形或椭圆形的透声区。 （5）精液囊肿为阴囊内肿块，与精索内体积较小的肿瘤相似。但附睾头部囊性肿物，界限清楚，体积较小，呈圆形，超声图在附睾头部有圆形透声区，其大小一般在1-2厘米左右。诊断性穿刺可抽出乳白色内含精子的液体。 6.治疗 早期可通过手术治疗，根据不同的组织学类型采取适宜的治疗方法，如化学治疗、放射治疗。 （1）手术治疗 于腹股沟内环处高位切断精索及输精管，并切除同侧睾丸。累及阴囊者应行病变整块切除。 （2）化学治疗 术后进行化学治疗，对本病可能有一定疗效，有助于减少复发。常用药物有长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺等。 （3）放射治疗 适用于原发灶不能切除的患者。
吴玉伟 2020-04-10阅读量1.2万