病请描述：肥胖患者减重或女性妊娠后，往往伴随着堆积的脂肪和/或松弛的肚皮，严重的甚至形成“围裙样”的下腹部 不同程度的腹壁松弛：轻度的仅仅是脂肪的堆积，可能伴有腹直肌的轻度分离；中度的除了脂肪的堆积，腹直肌的分离，还有皮肤的松弛；严重的腹壁松弛常表现为“围裙样”，对患者生活质量造成一定影响。 如何挽回优美的腰线和紧致的腹壁呢？对于明显腹壁皮肤松弛的患者，答案就是腹壁整形术。 01什么是腹壁整形术？ 腹壁整形术是整形外科常见也是较大的美容手术之一，是通过脂肪抽吸和/或多余皮肤切除来重新塑形腹壁轮廓。在腹壁整形术中，多余的脂肪通过抽吸管抽吸；而多余的皮肤在切除后，剩余的皮肤重新定位到更紧致、更平滑的位置。 对于腹壁脂肪堆积，仅仅通过脂肪抽吸（0.4cm大小的切口）就可以得到塑形 对于腹壁皮肤松弛，往往需要腹部低位的切口将多余的皮肤切除 02谁是腹部整形手术的理想人群？ 腹部整形的理想人群是身体健康、体重稳定超过6个月，包括①腹壁脂肪堆积②腹壁皮肤松弛③腹直肌分离④剖腹产疤痕明显等在内的患者，最好术后有规律的饮食和运动方案。 对于体重明显超重或体重骤降后还没有稳定的人群，暂时不建议手术。 对于有高血压或糖尿病的患者，建议血压和血糖控制稳定后再考虑手术。 对于短期内有妊娠计划的患者，建议最后一次生育体重和腹壁稳定后再手术。 03腹部整形需要住院多久？手术需要多久？术后的恢复时间是多少？ 如果术前1-2天做好相关检查，一般患者住院时间在4天左右。 如果是抽吸+皮肤切除的手术方式，通常需要4-5小时。因此，对于多个部位松弛的患者（比如有腹壁、上臂、大腿松弛的患者），建议分次进行手术，利于患者术后的恢复。 我们常常建议患者术后第二天上午就开始在床上进行下肢的活动，下午就尝试早期下床。大部分患者一般术后穿紧身衣3-4周，但可以在术后2周返回工作岗位进行非体力活动。 04切口瘢痕会多明显？能同时去掉剖腹产瘢痕吗？ 一般来说，如果是腹壁切口长度和腹壁松弛程度相关，为了修掉更多的腹壁，一般需要更长的切口。但一般手术切口都会设计在下腹部的内衣边缘下的位置，术后能遮挡。而且在手术过程中，医生会按肌肉、脂肪、深层真皮和浅层真皮层层缝合，并通过减张器等方式减少皮肤张力，尽量让术后瘢痕不明显。此外，在术后医生常会建议抗瘢痕药物治疗，预防和治疗瘢痕的增生。 皮肤减张器，减少术后皮肤张力，抑制瘢痕增生。 对于低位的剖腹产瘢痕，我们常常会在设计切口的时候考虑将剖腹产瘢痕尽量切除，让下腹部的皮肤更美观。 05男性可以腹壁整形吗？有什么特别注意？ 腹壁整形不是女性的专利，对于减肥后腹壁松弛的男性，同样可以上述方式进行腹壁塑形，去掉多余的脂肪和多余的皮肤。对于男性，特别注意的就是吸烟者，至少术前戒烟2周，以免影响术后伤口的愈合。
周仁鹏 2023-02-04阅读量1636
病请描述：浆细胞性乳腺炎-请像癌一样重视它 很多患者就诊时拿着乳房超声会问：“医生，我这报告写着乳房结节，考虑炎性改变，是不是用用抗生素就能好了。”近年来，随诊二胎政策的普及，浆细胞性乳腺炎的发生率较前也明显升高。 浆细胞性乳腺炎名字里也有乳腺炎，跟我们常见的哺乳期的乳腺炎到底有什么区别呢？ 首先，浆细胞性乳腺炎好发于非中青年女性，一般产后2-5年发病率最高，男性及未成年人也可发生。具体病因现在尚不明确，大多数认为是一种自身免疫性疾病。而我们常见的乳腺炎是指脯乳期发生的，由于细菌感染导致，一般为金黄色葡萄球菌感染，需要使用敏感的抗生素治疗。 浆细胞性乳腺炎的病因是什么？ 浆细胞性乳腺炎具体的病因可能有以下几个方面：1.乳头内陷或乳汁潴留导致的导管堵塞。2.吸烟，可以加重病情。3.有些患者可检测出结核杆菌，但并非绝对。4.内分泌紊乱及自身免疫系统亢进。 那么我怎么知道自己得的是浆细胞性乳腺炎呢？ 首先浆细胞性乳腺炎的表现多种多样，大部分人会发现自己乳晕旁无明显原因突然出现红肿，疼痛，全身没有发热、乏力等不舒服。过段时间后可能会自行消退，但是会再次出现，反反复复。炎症消退后可以摸到边界不清的肿块。长时间后会形成一个脓腔导致皮肤破溃，脓液从破溃口流出，愈后产生疤痕。对乳房的外观、内部组织产生很大的破坏。 如果发现有上述表现，患者应该第一时间到医院就诊。可以查血常规、乳腺超声、乳腺MRI增强、穿刺活检与其他疾病鉴别。但是需谨记穿刺次数不要多，不要形成人为的多个破溃口导致乳房外形更大的破坏。 得了浆细胞性乳腺炎后怎么治疗？ 确诊浆细胞性乳腺炎后治疗方法有很多种，通常采用中西医结合治疗效果会比较好。 早期可使用中药方浆乳方疏肝清热、活血散结，同时可使用西药地塞米松控制疾病进展。经常碰到患者说用了几天药，发现肿块变小了，不痛了，皮肤也没那么红肿了。最后病变范围大及乳头内陷的患者需要手术治疗，需将乳头矫正及局部切除肿块，将复发的几率降到最低。如果患者入院时已经乳房损毁严重，甚至需要用到身体的其他部位做乳房成形。 总的来说浆细胞性乳腺炎的表现复杂多变，最终仍需取到病理才能得出最终诊断。我们建议患者对浆细胞性乳腺炎一定要引起重视，做到早发现，早治疗。浆细胞性乳腺炎虽然不是癌，但有着癌的行为。一旦发病，就会不停破坏乳房组织。如果没有及时治疗，随着时间的推移，范围及大小会逐渐增大，后期很难恢复到原样。我们建议尽量在乳房损毁之前就将疾病控制住，争取乳房外观及内部更少的破坏。 希望这篇文章对你有所帮助。陈飞医生门诊时间 周一下午 上海中医药大学附属曙光医院西院 黄浦区普安路185号 周四全天 上海中医药大学附属曙光医院东院 浦东新区张衡路528号挂号请至现场挂乳腺外科或者微医上提前预约 谢谢
陈飞 2023-02-01阅读量2.6万
病请描述：一、认识痤疮 痤疮是毛囊皮脂腺单位的慢性、炎症性皮肤病，是皮肤科最常见的疾病之一。 病因复杂：遗传、内分泌、生理周期，睡眠、神经精神因素等；饮食、护肤不当、药物，吸烟、职业及环境污染等诸多因素均参与痤疮的发病。 皮损多形：从微粉刺、粉刺到丘疹，脓疱、结节、囊肿，最终遗留痘印/炎性红斑/炎症后色素沉着和瘢痕/痘坑，皮损类型越多，意味着痤疮程度越重。 病程迁延：几乎每个人在一生中的某个阶段都会患不同程度的痤疮，一般青春期到达顶峰，30～40岁的人群中依然有20%～35%患有不同程度的痤疮。随着年龄增长，皮脂腺萎缩，痤疮才会逐渐自愈，但此时青春已不再。 二、为什么要积极治疗？ 痤疮具有损容性特点，应该积极、科学治疗，缩短疗程，减轻痘印、避免瘢痕形成。如果早期没有得到及时恰当的治疗，后期可能承受更多的经济负担和时间成本。 三、如何快速治疗痤疮？ 治疗原则：先治痘，再治痘印/痘坑（序贯治疗） 综合治疗：药物治疗（内服外用，内外兼治）+物理治疗（有的放矢，直达病所）+自我管理（慢病管理） 痤疮四阶段治疗方案：根据痤疮皮损类型（粉刺型、丘疹脓疱型、结节囊肿型、痘印/痘坑/痤疮瘢痕）制定更有针对性的治疗方案。
张玲琳 2023-01-29阅读量4167
病请描述：小东不小心被开水烫伤面部，额头，眼睛周围最重。 当地医院行换药治疗后好不容易伤口愈合了，但由于当地医院对疤痕治疗没有太多治疗经验和措施，目前遗留比较重的疤痕增生，特别是眼睛周围的疤痕增生合并挛缩，导致眼角变形，严重影响小孩的身心健康。 网上查到瑞金医院易磊医生在疤痕治疗方面比较有经验，无论是保守治疗还是手术治疗疤痕，都有很多成功并且效果很好的案例。于是，小东妈妈带着娃来到上海找瑞金医院易磊医生面诊，经过面诊仔细评估后易磊医师诊断为中期的疤痕增生伴挛缩，虽然已经错过最佳的早期疤痕治疗时机，但是还有一线希望可以通过保守治疗很好的控制疤痕，暂时不考虑手术祛疤治疗，尽量减少孩子的手术和二次创伤。功夫不负有心人，小东妈妈也是一个非常配合治疗的家属，定期坐长途车带娃到上海瑞金医院找易磊医师复查治疗，目前半年不到，疤痕治疗的恢复趋势非常好。这是最近一次面诊的情况，小东和妈妈都很满意。并准备接下来疤痕综合治疗结束后给与自体毛发移植重新恢复眉毛外形。
易磊 2023-01-25阅读量2234
病请描述：骨髓炎是一种由于金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、链球菌等细菌感染引起骨质破坏，伴有或不伴有继发性骨质增生的炎症性疾病，也是一种古老，但随着社会发展又重新流行起来的疾病。这是因为随着社会的发展，高能量损伤以及交通事故增多，创伤性骨髓炎越来越常见。 我们说，骨髓炎的细菌感染多发生于外伤或手术后，但我们也知道，并不是所有人在经历外伤、手术后都会发生骨髓炎。 那么，骨髓炎爱找上哪些人呢？ 随着抗生素的有效应用和手术技术的提高，对于一般人而言，由于外伤或手术而感染，乃至于发生骨髓炎，是比较少见的。真正发生骨髓炎的人群，都是自身免疫功能较差，不能抵抗外来致病细菌。具体而言，有以下几种人群容易发生骨髓炎： 1. 儿童 儿童的各个系统发育尚不完善，自身免疫功能尚未发育完全，因此容易发生感染性疾病。另外，由于儿童的骨骼发育不健全，在发生感染后也容易引起骨髓炎。 2. 老年人 随着年龄的增长，人的体质就会逐渐退化，身体各个器官也会衰退，自身免疫能力也会下降。因此，老年人如果不做好防护措施，在外伤或手术后就非常容易引起骨髓炎。 3. 患有慢性疾病的人群 长期患有慢性疾病的人群，自身免疫能力也较差，不仅容易发生外来致病细菌的入侵，发生感染后的症状也会更加严重，也更容易引起骨髓炎。 4. 循环障碍的患者 当血液循环障碍时，容易导致免疫细胞工作障碍，降低机体本身的抗炎反应，导致感染外来致病细菌后很难清除，也容易引起骨髓炎。 5. 局部存在易感因素的人群 当患者的局部存在坏死组织、组织缺血缺氧、大量瘢痕，以及血肿及内置物等情况时，都可以导致外来致病细菌易于生长繁殖，并且不易被人体免疫机制及药物消除，从而引起骨髓炎。常见的是开放性粉碎性骨折行内固定手术治疗的患者，以及失能或失神经营养造成深部溃疡深部浸润骨质的患者等。 6. 自身免疫功能缺陷的人群 包括糖尿病患者、长期应用免疫抑制剂及皮质激素治疗的风湿病患者、营养不良的患者、遭遇严重创伤大量失血的患者、艾滋病病毒感染者、嗜血细胞综合征患者等，他们由于自身免疫功能差，容易感染外来致病细菌，也容易发生骨髓炎。 以上这些因素都会使个体更容易发生骨髓炎，而临床上的骨髓炎患者往往存在以上多种因素。 骨髓炎能治愈吗？ 客观来讲，骨髓炎在骨科算得上疑难杂症，治疗难度较大，按照一般控制感染的方法效果也不佳，需要有丰富临床经验的医生才能做好治疗。但骨髓炎并不是绝症，目前，急性骨髓炎只要能够积极接受正规、彻底的治疗，都能得到很好的康复。只有少部分急性骨髓炎可能迁延不愈，转化为慢性骨髓炎，但也可以通过药物、手术等方式控制症状，尽可能保护患者的肢体功能。 总而言之，骨髓炎一般只发生在免疫功能较差的人群，一般人群中较少出现。如果发生骨髓炎，一定要积极接受正规、彻底的治疗。
文根 2023-01-20阅读量3452
病请描述：分享一个大家比较关心的问题，就是隆鼻术后已经过了肿胀期（4-15天），鼻头还是肿胀的情况是什么原因呢，出现瘢痕增生会导致鼻头肿大，处理办法如下： ① 注射疤痕软化针：如果半年以后还是鼻头肿大，是由于术后内部疤痕增生所致，注射疤痕软化针相对是一种保守治疗。 ② 鼻头缩小手术：如果疤痕软化针注射3个月左右还是效果不好，可以考虑做鼻头缩小整形手术。
王琛 2023-01-13阅读量963
病请描述： ① 一般治疗：如果是轻度感染导致，需要保持局部卫生，清淡饮食，避免摄入辛辣、刺激、肥甘厚味等食物，不要饮酒，合理饮食，均衡营养，以免加重、诱发感染，引起增生明显。同时避免熬夜，保持良好的作息习惯，适当锻炼，促进新陈代谢。 ② 物理治疗：如果手术创口未完全愈合，可以选择避开创口，使用热毛巾进行局部热敷，或热磁疗等物理疗法，促进局部血液循环。 ③ 药物治疗：如果是个人体质导致，可以遵医嘱应用抑制增生的药物。如果因明显感染、过敏等导致，需要遵医嘱服用抗感染药物和抗过敏药物，控制诱因。如果服用药物效果不明显，且增生持续超过3个月，可以遵医嘱选择瘢痕软化针以促进增生消退。 ④ 手术治疗：对于长时间增生无好转，且影响整体美观的情况，建议在医生指导下进行手术切除增生部分，重新进行缝合恢复。
王琛 2023-01-11阅读量1668
病请描述： 非哺乳期乳腺炎(non-puerperalmastitis，NPM)主要包括乳腺导管扩张症(mammaryductectasia，MDE)/导管周围乳腺炎(periductalmastitis，PDM)及肉芽肿性乳腺炎(granulomatousmastitis，GM)两大类。MDE/PDM与GM有着相似的临床表现，但治疗方案不同，预后也有所区别。 医学对于疾病的认识，正如同“盲人摸象”一般，是一个不断求索，从无知到有知，从片面到全面的螺旋上升过程。非哺乳期乳腺炎两大分类的命名源流，体现的是学者们对于本病的认识逐渐清晰的过程。在探索的过程中，涌现了数十种不同的小名。其中，有同一疾病的不同阶段被冠以不同名称；也有一些治疗方案迥异的罕见传染病也被笼统归类其中。 回顾文献发现，非哺乳期乳腺炎的名称初起大多从以临床表现来命名，随着学者们对这类疾病认识的增加，逐渐以病理表现来命名。 国外关于非哺乳期乳腺炎的相关报道始于1923年，Bloodgood报道一种临床表现为乳晕区皮肤下条索状、皮肤呈棕红色管状肿块，并称此疾病为静脉扩张肿(theVaricoeletumor)，这是目前已知的第一位描述和概括本组临床症状的学者。1925年，Ewing提出，有一类以非周期性乳房疼痛、乳头溢液、乳头凹陷、乳晕区肿块、非哺乳期乳房脓肿、乳晕部瘘管为主要表现的良性乳腺疾病，称之为管周性乳腺炎（Periductalmastitis,PM）。 1933年，Adair发现在该病的晚期阶段，扩张导管中的刺激性物质可溢出管外引起以浆细胞浸润为主的炎症反应，称为浆细胞性乳腺炎（Plasma-cellmastitis，PCM）。1948年，Ingier介绍这病理过程时，命名为闭塞性脉管炎(obliterans)。1950年，Burkitt首先从组织学特征上描述该病为乳腺导管病变（mammaryductdieases）。1951年，Haagensen根据其病理特点命名为乳腺导管扩张症（mammaryductectasia，MDE)。同期尚存有一些描述不同症状的名称，如乳腺瘘(mammaryfistula)、粉刺性乳腺炎(comedomastitis)、闭塞性乳腺炎(mastitisobliterans)等，但由于病理上在管周的炎症中主要存在的细胞是浆细胞，因此当时仍一度使用浆细胞性乳腺炎的名称。 上个世纪80年代末，国外学者普遍认为所有纷繁复杂的命名实际上均从不同角度描述了同一疾病的不同病理状态，并称其为管周乳腺炎/导管扩张症（periductalmastitis/ductectasia，PM/DE）。上个世纪90年代中期以来，乳晕下脓肿（subareolar abscess，SA）这一病名逐渐得到重视，认为这一概念统一了乳管周围炎、Zuska病、粉刺样乳腺炎、乳腺闭塞性脉管炎、乳腺导管瘘等，这些病名都曾一度被认为是独立性疾病，如今也有学者认为这是同一种疾病的不同病理状态。Maguid和他的团队将这组症候概括地称为乳腺导管相关炎性疾病（mammaryductassoci-atedinflammatorydiseasesequence，MDAIDS），这一统一的概念指代了所有由于导管阻塞、扩张、炎症和破裂引起的乳腺疾病状态，代表了一组非扩张的导管周围明显的炎症反应到脓肿、瘘管、纤维化、疤痕组织形成的症候群。 国内关于非哺乳期乳腺炎的最早报道是在1958年，顾伯华教授报道了一种命名为慢性复发性乳腺漏管伴有乳头内缩的疾病。自上个世纪70年 代起，国内学者结合当时的国外相关报道，发现其临床表现与浆细胞性乳腺炎存在相似，均为好发于非哺乳期、以导管扩张和浆细胞浸润为病变基础的慢性非细菌性乳腺炎症，故认为其诊断应对应于浆细胞性乳腺炎，其后将其收录入《实用中医外科学》，命名为粉刺性乳痈。1993年，陆德铭教授认为这是一种以导管扩张为基础，病变复杂而多样化的慢性乳腺良性疾病，并将之命名为乳腺导管扩张综合征。 中华医学会在2006年出版了《临床诊疗指南·外科学分册》，书中提到一种病程冗长、病变复杂而多样化的慢性乳腺病，称为乳腺导管扩张症，在疾病后期某一病理阶段，当病变组织以浆细胞浸润为主时，又称为浆细胞性乳腺炎。2007年，美国哈里斯等主编、王永胜、于金明、叶琳主译的《乳腺病学》一书提到乳房感染中的非哺乳期感染又可以分为发生在乳房中央区乳晕周围的感染和影响乳房周围组织的感染两类，包括乳晕周围感染、乳腺导管瘘、周围型非哺乳期乳房脓肿。另外小叶肉芽肿性乳腺炎属于其他少见的感染类型，其特征是非干酪样肉芽肿和局限在小叶的微脓肿。2008年，吴孟超、吴在德主编《黄家驷外科学》第七版，其中的乳腺疾病由沈镇宙撰写。认为浆细胞性乳腺炎是乳腺良性疾病，在不同阶段有不同命名，如乳腺导管扩张症、粉刺性乳腺炎、化学性乳腺炎等。2009年龚西騟、丁华野主编的《乳腺病理学》将此类疾病归类在乳腺炎症与反应性疾病之下的乳腺非特异性感染性疾病，并认为乳腺导管扩张症、浆细胞性乳腺炎及小叶性肉芽肿性乳腺炎均为此类疾病中的非化脓性乳腺炎。提出其中的乳腺导管扩张症又叫导管周围性乳腺炎，认为它并不是一个单独病种，而是一组以导管扩张为基础的乳腺慢性炎症，在不同阶段有不同的临床表现和病理特征。包括阻塞性乳腺炎、化学性乳腺炎、粉刺性乳腺炎、浆细胞性乳腺炎等。而小叶性肉芽肿性乳腺炎也称哺乳后瘤样肉芽肿性乳腺炎、乳腺瘤样肉芽肿、特发性肉芽肿性乳腺炎、小叶周围性乳腺炎等。2009年由英国曼赛、韦伯斯特、斯维特兰登所著、2013年经郑新宇主译的《乳腺良性病变与疾病》一书，认为导管扩张症/导管周围乳腺炎综合征包含一系列的过程，可单独或联合存在，这些过程包括导管扩张、组织学的导管周围乳腺炎、细菌性乳腺炎、管周纤维化。肉芽肿性乳腺炎与周边型小叶周围乳腺炎很相近，最好的治疗方法是手术直接切除近端扩张的导管。2013年邵志敏、沈镇宙、徐兵河主编《乳腺肿瘤学》，认为非哺乳期乳腺炎包括导管周围乳腺炎及肉芽肿性乳腺炎。其中导管周围乳腺炎是乳头下输乳管窦变形和扩张引起的易联众非哺乳期非特异性炎症，过去也称乳腺导管扩张症和浆细胞性乳腺炎。而肉芽肿性乳腺炎是一种少见的局限于乳腺小叶的良性肉芽肿性病变，国内是1986年由马国华首先报道的。其他乳腺炎症还包括乳腺结核、乳腺梅毒感染、乳腺放线菌病和布鲁菌病、乳腺真菌感染、乳腺寄生虫病等。 从病理分类上，非哺乳期乳腺炎包括特异性和非特异性两大类。非特异性非哺乳期乳腺炎最常见的是乳腺导管扩张症和肉芽肿性小叶乳腺炎，其他还包括乳晕下脓肿、硬化性淋巴细胞性乳腺炎、IgG4相关硬化性乳腺炎、乳腺结节病、乳腺结节性非化脓性脂膜炎等。特异性非哺乳期乳腺炎包括乳房结核病、乳腺猫爪病、乳腺真菌病和乳腺寄生虫病。
陈玮黎 2023-01-11阅读量9556
病请描述：婴幼儿声门下血管瘤（subglottichemangioma，SGH）是一种并非少见的喉部疾病，约占先天性喉部疾病的1.5%[1]。该病可引起声门下狭窄、气道阻塞，可引起呼吸窘迫甚至死亡，及早诊断并治疗至关重要[2]。2008年Léauté-Labrèze等[3]偶然发现普萘洛尔可成功治愈婴幼儿皮肤血管瘤，随后口服普萘洛尔治疗血管瘤的方法被广泛使用。2009年Denoyelle等[4]第一次报道普萘洛尔可治愈SGH。SGH由于位置特殊、深在，临床上开放性手术、气管切开、CO2激光、局部注射硬化剂等方法，手术难度高，术后疤痕形成继发喉气管狭窄风险大，这些治疗方法目前仅用于普萘洛尔治疗无效或严重威胁生命的患儿[5-6]。目前关于普萘洛尔治疗SGH报道仍然很少，仅见于一些零星的病例报道。因此，本文对我院使用普萘洛尔治疗SGH并已停药的13例患儿进行研究分析，现报道如下。 1资料与方法 1.1资料2015年11月～2020年3月我院确诊SGH并口服普萘洛尔治疗的患儿，收集以下资料：一般情况：性别、起病年龄、确诊年龄、治疗终止年龄、治疗时间、临床资料：临床表现、误诊漏诊史、SGH位置、合并其他部位血管瘤情况、随访情况。见表1。13例SGH患儿，其中男5例，女8例；起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1月；确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3月。SGH位于左侧5例，右侧8例。临床表现喉喘鸣13例，呼吸窘迫6例，犬吠样咳嗽5例，喂养困难4例，三凹征4例，紫绀2例，声嘶1例。12例有过误诊史，分别为支气管炎、肺炎10例，喉软化3例，哮喘1例，喉肿物1例。合并其它一个或多个部位血管瘤5例，分别为背部、双手、肩背部、双臂、臀部、颈部、舌、眼睑等。13例患儿均行电子喉镜检查，10例行颈部增强CT检查。2例全麻下行喉探查术。 1.2诊断标准与方法对于可疑SGH患儿均需行纤维喉镜检查，声门下单侧或双侧局部隆起，表面光滑、暗红色，阻塞声门下气道，则高度怀疑SGH（图1）。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，气道变窄，增强扫描强化明显（图2a,b,c），诊断明确后给药。 1.3用药方案用药前需完善血糖、血压、生化、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，门诊定期随访内镜、血糖、血压、心电图等，剂量不再增加，直至治疗结束。当患儿无喉喘鸣等临床症状，内镜检查或者颈部增强CT显示声门下血管瘤消失，可以停药。（见图1b）。 2结果 随访13例患儿全部治愈。治疗结束年龄9月～38月，平均（19.3±7.7）月；治疗时间6～21.3月，平均（13.3±4.9）月。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。病例9口服普萘洛尔1年后停药，呼吸困难症状渐进性加重，来我院复诊，喉梗阻II度，给予收入院并心电监测下给药，次日呼吸困难即有明显改善，出院后居家继续治疗6个月，治愈；病例10于外院42天、4月分别气管插管，5月气管切开，28月我科确诊后给药，30.3月拔管；病例13入ICU后插管，插管第3天确诊后给药，第8天拔管。 3讨论 婴幼儿血管瘤是胚胎时期血管形成过程中出现的一种先天性的发育异常，发病率约4-5%[7]，但是SGH罕见，如诊治不及时，病死率可达50%[8-10]。SGH女性发病率高于男性，约73%为女性[6,11]，左侧好发[11-12]，约50%的患儿伴发其它部位皮肤血管瘤[9,13]。本研究，男性5例，女性8例，男女比例1：1.6。SGH位于左侧5例，右侧8例，合并其他部位血管瘤占38.5%（5/13），与文献报道有差异，可能与样本量太小有关。血管瘤一般在2-6个月进入快速增殖期，1岁左右进入相对稳定期，18个月后进入自然消退期[5]。80%-90%的SGH患儿，在6月龄前出现临床症状，平均确诊年龄为2.56个月[6,13]。在本研究中，起病年龄1天～8月，中位数起病年龄1个月，确诊年龄1.3月～13.2月，中位数确诊年龄3个月，与文献报道基本一致。临床表现常见的有喉喘鸣、犬吠样咳嗽、喂养困难和呼吸窘迫等[6,12]，其中喉喘鸣是最常见的临床症状[14]。当婴儿试图协调吸吮和呼吸时，喂养可能会受到影响，声嘶很少见。临床症状常常在合并上呼吸道感染时加重，就医时很容易被误诊为支气管炎、肺炎、喉软化、咳嗽等[12]，此时给予抗炎、激素、雾化治疗后症状减轻，使得SGH诊断更加困难[9]。本组患儿，临床表现喉喘鸣100%，呼吸窘迫、三凹征和紫绀53.8%（7/13），犬吠样咳嗽38.5%（5/13），喂养困难31.1%（4/13），声嘶7.8%（1/13）。被误诊为支气管炎、肺炎10例（76.9%），喉软化（23.1））3例。与文献报道一致。内镜检查是SGH诊断金标准[2]，临床工作中，常常同时结合颈部增强CT/MRI等检查，通常不需要病理活检[8-9]。血管瘤内镜下特征是声门下表面光滑、质软、圆形、血管样粘膜下病变[8]。颈部增强CT见声门下局部软组织增厚，相应气道受阻变窄，增强扫描强化明显。本组患儿均行电子喉镜检查，76.9%（10/13）行颈部增强CT检查，2例患儿因用药后呼吸困难加重，不能配合检查，行全麻下内镜检查。 SGH的治疗方法有全身/局部激素、CO2激光、博来霉素、气管切开、开放性手术等[8,12-13]。激素治疗仅对30%-60%的患儿敏感，长期激素治疗还能造成10%-20%的不良反应，如满月脸、多毛等库欣综合征症状，向心性肥胖、免疫力下降等[6,12-13]。博来霉素等硬化剂瘤内注射治疗，常常需要在全麻下进行，需要多次注射，不能立即解除气道梗阻，且容易造成局部气道水肿明显，术后常常需要进ICU病房监护，目前应用较少[6,13]。使用CO2激光治疗具有瘢痕组织形成的风险并可能继发声门下狭窄[10]。1940年Suehs等[15]首先将气管切开术用于SGH的治疗，然而术后容易出现感染、气切口肉芽增生、护理困难、继发喉气管狭窄等并发症，目前此方法少有采纳。颈部径路完全切除血管瘤被认为是一种有效的手术方式，虽然手术效果好，但是由于其创伤较大，手术难度高，目前临床开展报道很少[16]。自2008年Léauté-Labrèze等[3]无意中发现普萘洛尔对婴幼儿血管瘤疗效显著后，耳鼻咽喉科医师开始逐渐将之用于SGH的治疗并取得了良好的治疗效果，目前普萘洛尔治疗婴幼儿SGH被推荐位为一线治疗方案[10,13,16-17]。普萘洛尔治疗血管瘤的副作用发生率较低，最常见的不良反应为低血糖、心率减慢、低血压等，严重并发症很少发生[13]。用药前需要向家长告知，尽量在进食后服药，并且初始用药需在心电监测下进行[16]。本组患儿，用药前均完善血糖、肝肾功能、心电图、心脏超声等检查，排除禁忌后收住院，心电监测下给药。病例3口服普萘洛尔治疗，第4天开始出现呼吸困难、喉喘鸣，逐渐加重并于第8天气管插管，继续口服普萘洛尔治疗，第13天拔管。其余病例，用药过程中未出现明显副反应。其中，病例10口服普萘洛尔2月后拔除气管套管，病例13给药5天后拔除气管插管。尽管普萘洛尔治疗SGH越来越得到认可，但是截至目前仍然没有诊疗指南，尤其针对普萘洛尔的剂量和用药时间[6]，这可能主要是由于SGH罕见，缺乏随机临床试验[13]。通常推荐剂量为1-3mg/kg·d，分三次给药，从较低剂量开始，通过心率、血压和血糖监测逐渐增加剂量[12,18]。HardisonS等[13]认为，用于治疗SGH的儿童普萘洛尔剂量远低于用于高血压（1-5mg/kg·d）或四联症（4-8mg/kg·d）等心脏病的剂量，推荐3mg/kg·d作为常规维持剂量。本组患儿，普萘洛尔起始剂量为1mg/kg·d，分3次口服。如无异常，第2天加量至1.5mg/kg·d，并维持该剂量出院继续居家服药，然而并没有因体重增长而增加药量，而是继续诊断时维持起始剂量（1.5mg/kg体重），这就产生了与持续剂量减少同等的效果。我们的结果证实了使用最小有效剂量的普萘洛尔治疗SGH的高效性。SchwartzT[6]等研究发现，复发时平均年龄在19月龄。鉴于血管瘤的生长周期特性，结合目前的研究综述，HardisonS等[17]建议治疗应至少持续到12月龄，并可能持续18月龄[13]。本组患儿，治疗时间平均13.3月，治疗结束年龄平均19.3个月，病例9口服普萘洛尔1年后停药，此时14.4月，随后2周内呼吸困难、喉喘鸣渐进性加重，收住院，心电监测下给药，次日喉喘鸣即改善，继续治疗6个月停药，随访未在复发，此时21月龄。结合本组患儿停药时年龄超过2岁仅2例，我们第一次提出用药至2岁停药可能是最佳时机。AndersenIG等发现[19]，随着年龄从2个月到18个月，患儿对普萘洛尔的反应有变差的趋势。所以一旦确诊，应该尽快治疗[10]。普萘洛尔治疗声门下血管瘤的具体作用机制尚不完全清楚，其理论包括血管收缩、生长因子下调或细胞凋亡介导等[2,12]，仍需要进一步研究，方能更好的服务、指导于临床。 综上所述，临床工作中遇到2岁以内的婴幼儿喉喘鸣经过常规治疗效果不佳或者病情反复，应考虑到SGH的可能。纤维喉镜检查并结合颈部增强CT检查值得推荐。口服普萘洛尔治疗SGH安全有效，及时诊断并给药是SGH治疗成功的关键，同时需要加强随访，建议用药至19月龄以上，2岁龄停药可能是最佳时机。 颈部增强CT：左侧声门下局部软组织增厚，向气道内突起，强化明显。 a.治疗前见声门下左侧壁红色、光滑隆起。 b:口服普萘洛尔治疗1年后复查喉镜，声门下血管瘤消失。
陈伟 2023-01-07阅读量5223
病请描述：1、胚胎学与发病机制 先天性第一鳃裂畸形（Congenitalfirstbranchialcleftanomaly，CFBCA）由胚胎时期第一鳃弓与第二鳃弓未能正常融合，鳃器上皮残留、鳃沟闭合不全所致。外耳道和面神经的结构分别起源于第一鳃弓和第二鳃弓，当前两者消失时，腮腺开始发育，这种胚胎发育导致CFBCA通常靠近外耳道、腮腺和面神经。瘘管与面神经的关系可呈现出三种状态：①位于神经浅面；②位于面神经深面；③位于面神经分支间。正是基于上述胚胎发育过程，病灶可以出现在从外耳道到腮腺乃至到下颌下三角的任何地方。 2、临床表现 CFBCA占所有鳃裂畸形的1%～8%，几乎都发生于Pochet’s三角区（颏下、舌骨和乳突之间的三角形区域），外窦口或囊肿常位于舌骨水平以上，最常见于耳周及颌下区（图2A），内瘘口多见于外耳道。临床可呈现囊肿、瘘管和窦道。一般在出现反复红肿、流脓、切开引流后才被发现，超过一半病例术前有过抗感染、切开引流史。该病无特异性临床表现，易引起漏诊或误诊，如诊为局部脓肿、腮腺炎、淋巴结炎等。主要表现有无痛性肿块、反复肿胀流脓、外耳道溢液三类症状，男女发病率相当。WorkI型是耳后区的囊性肿块，延伸至EAC后壁。病变起源于外胚层，病变常远离面神经或位于其外侧。II型多位于耳垂至下颌角。这些病变既有外胚层也有中胚层，与面神经关系密切，常位于面神经深面或分支间。 3、CT影像特征性表现 CT表现为病灶位于Pochet’s三角区，常位于舌骨水平以上，最常见于耳周及颌下区。耳周和腮腺内囊状、分叶状、管状低密度影，与耳道关系密切，增强扫描见囊壁或管壁明显强化，部分见管腔与皮肤相通，位于腮腺浅叶或深叶。CT显示病变与面神经、腮腺、外耳道关系密切且复杂多变（图2B），可协助临床医生设计切口，在完整摘除病变的基础上，避免面瘫、外耳道狭窄等。 4、治疗进展 炎症静止期实施根治性手术是唯一有效的治疗方法。术中注意保护面神经，分离耳道软骨时避免切除太多的外耳道皮肤或软骨，若损伤，可术后碘仿纱条填塞2周预防感染及瘢痕形成，避免外耳道狭窄。术中常可见瘘管内含豆腐渣样脓性分泌物。（图2C） 右侧颌下反复炎性肿块。 CT显示右侧腮腺外皮下见一条管状低密度影，大小约0.6*0.6*0.9cm，延续至外耳道。 术中见瘘管连接外耳道底壁，囊内见豆渣样脓性分泌物。
陈伟 2023-01-07阅读量4930