病请描述：来源：《痛风诊疗规范（2023）》：中华医学会风湿病分会，中华内科学杂志2023，第62卷第9期。痛风急性发作的治疗1、降尿酸治疗不是非得在抗炎、镇痛后2周再进行，指南略有所不同。2、在稳定的降尿酸过程中出现急性痛风发作，无须停用降尿酸药物，可同时进行抗炎、镇痛治疗。痛风什么时候开始降尿酸治疗1、痛风性关节炎≥2次，应立即开始降尿酸治疗。2、痛风性关节炎发作1次，且同时合并下述任意一项，应立即开始降尿酸治疗：①年龄<40岁。②血尿酸>480umol/L。③有痛风石或关节腔尿酸盐沉积证据。④尿酸性肾结石或能功能损害（肾小球滤过率eCFR<90ml/min）。⑤高血压病、糖尿病或糖耐量异常、血脂异常、肥胖、冠心病、脑卒中、心功能不全等等情况之一项或以上者。 尿酸的控制目标1、普通患者尿酸<360umol/L，长期维持。2、有痛风石或关节炎频繁发作者尿酸<300umol/L，长期维持；痛风石完全溶解后尿酸<360umol/L，长期维持。3、部分合并神经科疾病患者，如AD（阿尔茨海默病）、PD（帕金森病），尿酸≥180umol/L。降尿酸的治疗药物药物没有改变，分为两大类。1、抑制尿酸的生成：别嘌呤、非布司他。2、促进尿酸的排泄：苯溴马隆。急性发作期的药物治疗1、抗炎：秋水仙碱2、镇痛：布洛芬、消炎痛、西乐葆、美洛昔康、扶他林等任选一种，不可同时使用2种或以上同时服用。3、激素：主要用于以下几种情况：①合并全身症状。②秋水仙碱或常规镇痛药无效、或存在禁忌时。③肾功能不全时。降尿酸治疗应该使尿酸缓慢下降，尿酸的急速下降或波动均可引起痛风急性发作！
张振国 2023-10-24阅读量4989
病请描述：1.帕金森病手术方法有哪些？ 目前帕金森病的外科手术方法有三种，即神经核团毁损术，脑深部电刺激术（DBS;俗称脑起搏器）、干细胞移植和基因治疗。 神经毁损术顾名思义对大脑内特定核团进行毁损，由于只能做单侧，只能治疗单侧症状，在患者无法负担DBS费用的情况下的一种选择。短期效果较好，数年后症状会重新加重。现在部分毁损手术后患者，选择植入DBS治疗。 DBS手术，俗称脑起搏器植入手术，利用立体定向技术，把刺激电极植入大脑特定部位，通过慢性高频电刺激抑制异常电活动的神经元,根据不同的临床症状以及疾病病情变化，可以通过调控脑深部电极的刺激触点，输出的电流、电压、频率等多个因素来调节，来达到最佳治疗效果。该手术优点很多，总结为以下几点： 1）对脑组织非破坏性影响 2）参数可调节，随病程发展调节参数。 3）副作用可逆 4）可重复开-关，以利精确评估治疗效果； 5）双侧手术安全； 6）保留了今后接受其他新治疗方法的可能性。 干细胞移植和基因治疗，疗效不确定以及部分处在研究阶段。希望未来能够治愈PD。 2.理想的DBS手术能达到怎样的效果？ 理想的脑深部电刺激可能达到下列效果： 1）在电刺激状态下，患者关期的运动功能类似术前药物“开”期的最佳状态; 2）“关”期减少； 3）异动症及运动波动减少； 4）主要的帕金森病运动症状震颤、僵直、运动迟缓明显改善； 5）可以控制双侧症状，尤其是起立、开步、转身及翻身等中线症症 6）“开”期可以改善的语言障碍DBS术后可获改善； 7）轻度的姿势不稳可以改善，但严重平衡障碍难以改善。 具体的效果，因人而异，由于帕金森病患者症状各不相同，手术时机选择也不同，具体的手术效果，可以在术前通过评分在做一个预测，了解自己术后运动症状的改善情况，有一个合理的预期。 3.帕金森病外科手术危险吗? DBS手术属于微创手术，在外科各类手术中风险较小。帕金森病患者多为中老年人，常伴有高血压，糖尿病等基础疾病，建议术前配合医生做好药物调整和充分的检查，尽量减少手术风险。 4.作为一名适合帕金森病患者，做完DBS手术我的病立刻就好了吗？ 首先目前所有的帕金森病治疗，都以缓解症状为目标，都不能治愈帕金森病。 做完DBS手术后，帕金森病并没有“好”，大部分患者手术后可以感受到“微毁损效应”，即术后3~5天脑组织轻微水肿带来的刺激，运动障碍立刻得到改善，一般我们选择在一周左右出院的时机，给予较小的刺激电量，给患者适应的机会，同时改善症状。之后随着水肿的吸收，微毁损效应越来越不明显，患者肢体的僵直等症状慢慢重新出现，最终在1个月左右的时间，基本恢复到术前的状态。 这时候我们就可以“正式开机”，通过调整调节刺激参数，给患者术后程控管理，这一过程需要花费的时间和耐心，远远长于手术植入的过程。这一时期需要患者有足够的耐心和医生进行配合，通过刺激参数的调整，术后药物的调整，达到“最好”的疗效。管理得较好的患者，通过3~6个月的程控调整，可以看上去像普通人一样走路，进餐，工作，生活。 我们的目标是通过DBS手术提高患者的生活质量，尤其是中老年患者拥有更幸福的晚年生活。 5.DBS手术后，可以不再服药吗？ 如我们之前几个问题所描述，DBS手术可以改善帕金森病的运动症状。但是患者手术后依然需要服药。 手术前，患者需要和内外科医生沟通，将药物剂量尽量调整到最好的状态，这样更方便术后的药物调整。 根据患者不同的病情，医生会选择不同的靶点给患者手术，靶点选择的不同带来的获益各不相同，Gpi（苍白球内侧部）可以改善帕金森病的症状，而且明显改善异动症，STN（丘脑底核）可以带来震颤、僵直等症状的改善和药物剂量的减少，Vim核团对于震颤特别严重的患者，可以有较好的改善。 大部分的患者之后还需要服药，医生会根据具体的情况对药物剂量进行调整，切勿随意改变药物剂量，尤其避免美多芭停药，避免运动不能危象。 6.刚才您说的靶点是什么？做哪个靶点最好呢？ 我们这里说的靶点，指的是大脑内特定的核团，手术都是毫米级，要求非常准确。医生会根据病人的不同情况，选择不同的靶点植入电极，并没有特别好的说法。每个患者的情况都不一样，适合患者自己的方案，才是最好的。 7.DBS手术时间大概需要多久？ 脑外科手术的要求都是快速准确减少出血，一般我院行DBS手术只需要2个小时左右。通过目前国产的自锁定装置等电极固定装置辅助，精确植入到预先计算的靶点，并尽快完成整体植入，确保患者的安全。 8.帕金森病患者门诊咨询手术应该做哪些准备工作？ 多数帕金森病患者因为运动功能障碍，出门就诊都非常困难，原则上我们还是建议本人前来就诊家属陪护，要求尽量带好医生所需资料。 建议家属事先准备一些材料，减少患者就诊次数和等待时间。在家里可以事先拍摄视频，包括患者在室内和户外活动的影像，这些活动影像要包括服药后最好的状态和药物关期。如果服用帕金森病药物后有异动症等并发症的患者，建议家属还要拍摄患者出现异动症的状态。 最后，请家属带上最近一次做过的ct等影像资料，服用的药物，检查的报告。这样医生可以更准确更快速得确认患者是否适合手术，减少重复的检查，减少患者不必要的就诊时间。 9.DBS术后程控每次都去医院完成吗？ 为了使刺激得到最佳状态，同药物的协同日趋完美，患者需要配合医生多次反复程控，时间可以长达一年。目前我国国产的无限远程脑起搏器，可以做到在家程控，在首次开机后，部分交通不便的患者可以进行远程程控，在家中请专业的程控医生调整刺激参数，减少到院就诊程控的次数。 10.DBS术后都有哪些需要注意的？ DBS术后宣教需要注意的内容有很多，包括饮食，运动等方方面面。饮食要避免我们传统上称为发物的食物，避免因为过敏等皮肤疾病，最终引发排异等不良反应，造成不必要的损失。同时应少食蛋白质和脂肪过高的食物，确保帕金森病药物能够有较好的药效。 术后需要进行一些适当的运动，出院后可以扭转脖颈，这样伤口长好不容易有牵拉感。 患者，尤其是爱美的女性患者需要避免染发烫发，保护头部皮肤。 要学会开关机自我保护，避免高压电等强磁场影响。 这些生活细节需要注意的内容有很多，我们会在病人入院后就开始宣教，确保DBS术后的患者都能注意到这些细节。 11.DBS手术植入哪些医疗器械？ 植入5个医疗器械，包括刺激器一个，电极两个，导线两个。 帕金森病患者到做手术的时候，基本已经累及推测，十几年前因经济因素考虑，部分患者会先做较重的一侧肢体，之后再考虑另一侧手术。现在随着我国科技的进步，国产产品上市，国产脑起搏器产品，可以做到左右异频，给不同的刺激参数。
潘宜新 2023-04-24阅读量3442
病请描述：帕金森病是一种神经退行性疾病，虽然目前尚无根治帕金森病的方法，但可以通过药物治疗、手术治疗和辅助康复治疗等方法治疗，通过治疗可以达到改善患者症状，提高生存质量。 治疗原则：①综合治疗：药物治疗是帕金森病最主要的治疗手段。左旋多巴制剂仍是最有效的药物。手术治疗是药物治疗的一种有效补充。康复治疗、心理治疗及良好的护理也能在一定程度上改善症状。目前应用的治疗手段主要是改善症状，但尚不能阻止病情的进展。②用药原则：用药宜从小剂量开始逐渐加量。以较小剂量达到较满意疗效，不求全效。用药在遵循一般原则的同时也应强调个体化。根据患者的病情、年龄、职业及经济条件等因素采用最佳的治疗方案。药物治疗时不仅要控制症状，也应尽量避免药物副作用的发生，并从长远的角度出发尽量使患者的临床症状能得到较长期的控制。 药物治疗：包括复方左旋多巴制剂、多巴胺受体激动剂、抗胆碱能药物、单胺氧化酶抑制剂类等。目前对于确诊帕金森病的患者首选治疗用复方左旋多巴制剂，结合受体激动剂及其他类药物，可根据患者的症状类型调整药物治疗方案。 手术治疗：立体定向脑深部核团毁损术（俗称细胞刀，靶点主要为Vim、GPi）、脑深部电刺激术（DBS，俗称脑起搏器）及聚焦超声治疗（俗称磁波刀）,因细胞刀、磁波刀治疗主要针对单侧症状改善，脑起搏器治疗可以双侧同时治疗，而且具有微创、可逆性、可调节性等优点，已经成为中晚期帕金森病患者的最优选择，脑起搏器可以明显改善患者的运动症状、减少药物剂量，提高患者的生活质量。 康复治疗：帕金森病整个疾病过程中都应坚持的疗法，生命在于运动，帕金森病本身如行动迟缓、僵直等症状限制患者活动，坚持适当适度的康复锻炼可以明显改善运动症状。帕金森病早期运动症状对生活影响不大是建议做一些快走、慢跑、骑自行车、跳舞、打太极拳等运动；中期患者建议在安全的情况下进行康复师指导的康复运动，如运动操、适度的力量锻炼及平衡锻炼；晚期影响患者平衡、语言及吞咽功能时建议患者去康复科进行门诊或住院的专业康复治疗。 总之，帕金森病虽然不能治愈，但可以治疗，通过专业医生的指导进行药物、心理、康复及手术等综合治疗，达到控制症状，提高生活质量，提高帕金森病患者的幸福生活指数。
潘宜新 2023-04-24阅读量2720
病请描述：深部脑刺激治疗难治性神经性厌食症的疗效和安全性 神经性厌食症 (AN) 具有惊人的死亡率，约20%的AN患者仍然无法接受旨在恢复体重的心理治疗和药物治疗。为了改善这种严峻的前景，迫切需要新的治疗方案。 一种有前途的新疗法是深部脑刺激（DBS）。DBS是一种神经调节疗法，涉及在目标脑区植入电极，将电脉冲传导至脑组织。这些电脉冲由神经刺激器控制，这是一种类似于起搏器的设备。DBS已被确立为帕金森病 (PD)、特发性震颤、特发性肌张力障碍、癫痫和强迫症 (OCD) 的有效治疗方法。 用DBS治疗AN的想法来自于早期DBS研究中针对其他适应症所注意到的偶然的积极作用。在这些病例报告中，患者因重度抑郁症 (MDD)或强迫症接受DBS治疗，同时患有合并症AN。随访显示不仅MDD或OCD症状减轻，而且 AN症状也有所改善，包括认知和情绪症状。患者的体重指数显著改善，与体重增加相关的焦虑和痛苦减少。 DBS还有望从病理生理学角度理解AN。奖励系统已被提议作为AN中的关键大脑回路。该系统调节食物摄入的动机和享乐体验，并提供有关特定食物价值的反馈。几条证据表明AN患者的奖赏系统存在障碍，包括未能将适当的反应与刺激联系起来，以及对内感受和外感受稳态触发因素的认识有限，此外，奖励系统中的这些干扰与习惯的形成有关，反映在重复的厌食行为和相关的纹状体脑区激活改变。DBS已被证明直接影响奖赏和习惯大脑回路，使与精神疾病相关的异常活动正常化。 基于这些偶然的临床观察和病理生理学见解，开创性研究测试了DBS对AN 患者的影响。2013年，Lipsman 等人假设胼胝体扣带皮层(SCC)和伏隔核 (NAcc)是AN的有效DBS靶标，因为它们符合以下标准；(1)与前岛叶的显着传入和传出连接，(2)参与奖赏处理，(3)参与AN相关的激发和成像研究，以及 (4)参与焦虑和烦躁情绪。事实上，研究观察到NAcc和SCC DBS对AN症状都有积极影响。此外，基于在与AN现象学相关的精神疾病（包括难治性强迫症和抑郁症）中的有效性，其他靶点如内囊腹侧前肢 (vALIC) 已在AN中成功测试。 尽管试验结果很有希望，但据我们所知，尚未对DBS对AN的影响进行荟萃分析。为了估计DBS在AN中的整体效果，我们进行了这样的荟萃分析，结合了治疗试验的所有可用证据。根据之前的病例报告，我们假设DBS对AN患者的体重恢复、生活质量和精神症状减轻具有有益作用。这项荟萃分析的结果可能证明在未来和更广泛的自然主义研究中进一步临床应用是合理的。 研究选择 文献检索提供了一组290篇文章。根据标题和摘要排除了276篇文章。对其余14篇文章的全文进行了审查。原来是协议的重复和文章被从分析中删除。这14篇文章中有四篇被纳入荟萃分析。 研究特征 四项包括非随机非对照临床试验，共包含56名参与者。随访期为 6、12 或 24个月。所有研究参与者的平均年龄为29.8岁，范围为18-57岁。四项纳入研究的平均病程为12.8年。除了1名参与者之外，所有参与者都是女性。所有患者均被诊断为AN，具有限制性（n = 28）或（暴饮）清除亚型（n = 28）。所有参与者都被定义为难治性，例如包括多次住院和广泛的精神病治疗。大多数患者患有精神疾病（n = 54）。这些合并症被诊断为：MDD (n = 33)、OCD (n = 19)、焦虑/广泛性焦虑症 (GAD) (n = 11)、创伤后应激障碍 (PTSD) (n = 10)、恐慌症(n = 3)、边缘性人格障碍 (BPD) (n = 3)、未特别指明的人格障碍 (PD-NOS) (n = 2) 和物质使用障碍 (n = 2)。 手术时，8名参与者未服药，6 人使用一种药物，42 人使用两种或更多药物。药物类型包括SSRIs（选择性和非选择性）、苯二氮卓类激动剂、非典型抗精神病药、抗癫痫药和四环类抗抑郁药。随访期间未进行重大精神药理学调整。 56名参与者中有32名接受了NAcc的DBS，20名患者接受了SCC的DBS，4名接受了vALIC。其中三项研究使用SCC、NAcc 或 vALIC作为DBS目标，而第四项研究根据患者的主要合并症使用SCC或NAcc。8个中有4个在最后提到的研究中，参与者接受了SCC的DBS，4人接受了NAcc。总体而言，56名参与者中有3名在随访结束前移植了电极。 主要分析：对 BMI 的影响 随机效应荟萃分析显示DBS对AN主要结果BMI变化的影响显着增加，效应量大, 无异质性。 次要分析：对精神症状领域的影响 DBS在最后一次观察中也对次要结果和精神症状严重程度产生了有益影响。 饮食失调症状 三项非随机非对照临床试验评估了饮食失调症状。随机效应分析显示有益的效果。 抑郁症的症状： 所有研究都评估了与抑郁症相关的症状。随机效应分析显示为有益的效应。 强迫症状： 所有研究都评估了强迫症状。随机效应分析显示为有益的效应。 焦虑症状： 三项非随机非对照临床试验评估了焦虑症状。随机效应分析显示为有益的效应。 次要分析：生活质量 三项非随机非对照临床试验评估了进食障碍症状。随机效应分析显示为有益的效应。 不良事件 四项研究中最常发生的不良事件与手术或操作有关； ＜4天内切口部位疼痛 (n = 22)、＞4 天后切口部位疼痛 (n = 5)、皮肤并发症 (n = 4) 和刺激程序；轻躁狂症状 (n = 3)、癫痫发作 (n = 3) 和自身中毒 (n = 3)。在DBS设备编程期间观察到潮红和出汗等短期副作用，但通过调整参数得到缓解。 讨论 这是第一个荟萃分析结合了所有可用的关于DBS对AN影响的试验。四项非随机非对照研究共提供了56名参与者。随机效应荟萃分析显示主要结果BMI 有所改善。此外，荟萃分析显示对整体精神症状严重程度的有益影响。所有四个症状域都显示出很大的影响：抑郁症状、强迫症状、焦虑症状和进食障碍症状。此外，DBS 还改善了生活质量，具有较大的效应量。对于更客观的主要结果BMI，证据质量被认为是中等的，而对于主观的次要心理结果测量，证据质量被认为是低的。总而言之，结果表明DBS在严重和危及生命的难治性AN中具有统计学上的巨大益处。 客观结果测量（BMI）的偏倚风险被认为是中等的，主观次要结果测量的偏倚风险被认为是严重的，这是由于缺乏对照组造成的，从伦理上讲，在这样一个难治的患者组中很难实施，因此不能排除安慰剂效应。对治疗状态不知情的独立结果评估者理论上可以改善这种偏见。然而，我们没有找到任何明确的证据表明其他偏见。 目前的荟萃分析显示，DBS在治疗难治性AN中对体重增加的影响具有统计学意义，而其他文献中发现的药物和心理治疗的影响大小似乎分别为中等和低。 DBS在AN中的作用与DBS在其他精神疾病（包括抑郁症和强迫症）中的作用一致。 在这项荟萃分析中DBS的有益临床效果也可以提高对AN病理生理学的认识。假设DBS对受刺激区域产生可逆损伤。然而，最近的证据表明DBS调节广泛的大脑网络活动，例如使奖励电路中的神经元放电正常化。由于AN的病理生理学和DBS的工作机制的不确定性，纳入的试验使用了不同的刺激部位，包括 NAcc、SCC和vALIC。然而，研究的效果与低异质性相当。这表明DBS可能对不同的目标有效，这可能表明在可比较的脑回路中使异常活动正常化的不同途径。这与连接组DBS的概念一致，其中不同的实施目标都与相似的病理生理相关白质束相关。此外，这些影响可能与其他精神疾病共享，在这些疾病中，类似的目标会产生跨诊断的有益效果。 关于DBS在AN中的生物学作用的文献很少。张等人使用FDG-PET对DBS 到NAcc后大脑中的葡萄糖代谢进行成像，以确定AN中哪些大脑区域会受到 DBS的影响，并注意到豆状核、海马和额叶的（过度）代谢减少。进一步的证据来自对其他疾病的研究。DBS对NAcc在难治性抑郁症中显示前额亚区、膝下扣带回区、后扣带回皮层、丘脑和尾状核的代谢减少。患有强迫症的患者内囊前肢的DBS会导致代谢活动的长期变化。额叶代谢的减少是NAcc-DBS机制的基本组成部分。此外，Fridgeirsson 等人发现OCD的情绪改善和焦虑与DBS导致的杏仁核和岛叶之间的功能连接性降低之间存在关联。据推测，这些电路也参与了 AN，尽管DBS的确切作用机制仍有待确定。 局限和优势 本研究的主要局限是无法排除安慰剂效应的存在。DBS尤其是AN的性质使得应用双盲研究设计变得困难。然而，在长达24个月的研究随访中，对这一严重且极难治疗的人群的影响，包括对客观结果BMI的影响，在长达24个月的研究随访中保持不变，这证明了一致性和持久性。另一个限制是研究之间刺激目标的差异。然而，异质性很低，表明不同的刺激部位具有相当的效果。此外，纳入研究的总体偏倚风险为中度至重度。这可以通过在研究中增加一个独立的评估者来改善。此外，对于更客观的主要结果，证据质量被认为是中等的，而对于主观结果测量，证据质量被认为是低的。汇总结果显示出具有统计学意义的大效应，表明临床相关性，但应考虑更多参数以得出相关临床功能改善的结论。值得注意的是，我们的荟萃分析显示DBS对BMI有很大的有益作用，但并非所有患者在随访结束时都达到了正常范围的BMI。此外，三项纳入的研究仅报告了与手术或刺激相关的躯体不良事件。只有一项研究报告了与DBS相关的精神不良事件。最后，对于神经性厌食症治疗反应或缓解的定义，特别是AN对DBS反应的定义，尚未达成国际共识。纳入的研究使用了对DBS反应的异质定义，因此无法确定反应率。这项研究再次强调了这种共识的必要性，因为这将使临床医生能够评估该程序的有效性。 本研究的一个主要优势在于它是第一个对DBS治疗难治性AN影响的荟萃分析。因此，我们对DBS治疗难治性AN疗效的影响大小以及证据的强度和质量进行了总体估计。 研究意义 这项荟萃分析的结果为未来的研究提供了一些新的途径。 第一个重点是已应用的不同DBS目标的异同。研究可能侧重于效果的临床和生物学差异，例如通过应用先进的临床表型和多样化的生物学评估，包括先进的（连接组）神经成像。 第二个问题是预测改善患者选择的反应。确定可能预测AN对DBS治疗反应的因素，并测试预测值是否足够强以供临床实施将很有帮助。 第三个方面是与心理治疗的结合。DBS对其他适应症的精神病学研究表明DBS可能会改善对心理治疗干预的反应。值得测试AN患者是否也是如此，以及心理治疗是否可以提高DBS 有效性。 一个国际数据库，包括来自全球所有接受DBS治疗的AN患者的最新统计数据，可能会大大增加检验亚组效应的能力。 临床意义 值得注意的是，DBS对几种精神疾病有效，但在厌食症中的研究相对不足,是世界上最致命的精神疾病。然而，需要注意的是，到目前为止,DBS的作用机制和AN的病理生理学都尚未完全清楚。为了能够理解和治疗AN，需要对这种精神疾病表现出来的复杂动态有更多的了解。使用针对不同大脑区域的DBS可以让我们更接近这种理解，甚至可以找到这种复杂疾病的根源。 值得注意的是，其他形式的神经调节（即电休克疗法）在神经性厌食症中也显示出有希望的结果，特别是在抑郁症状方面。 我们的研究结果表明，DBS可以成为严重难治性AN的有效最后治疗选择。尽管该程序具有侵入性和副作用风险，但我们建议在严格监测和科学评估效果的情况下，在选定的AN病例中存在DBS的临床适应症。目标选择应基于相关神经外科医生和精神科治疗团队的现有经验。DBS后，应重新评估伴随的心理和/或药物治疗的潜在影响。 结论 该荟萃分析表明，DBS对治疗难治性AN患者的体重恢复、生活质量和精神症状严重程度具有统计学意义。不良反应与手术和刺激有关。有益效果的大小表明潜在的临床相关性作为严重和危及生命的AN的最后治疗选择。未来，更广泛的自然主义研究可以加强关于临床相关性和纳入指南的结论，以及其他形式的神经调节。这些有希望的结果为未来的研究提供了新的灵感，并可能为尚未对其他形式的治疗做出充分反应的患者提供更有希望的前景。
潘宜新 2023-04-24阅读量5743
病请描述：流行病通常等同于传染病，例如寨卡病毒、流感和艾滋病毒。然而，迫在眉睫的非传染性大流行，即帕金森病 (PD)，帕金森病虽然无传染性，但表现出大流行的许多特征，大流行蔓延到大的地理区域，帕金森氏病在世界上的每个主要地区都在增加，需要立即采取行动。 神经系统疾病现在是世界上导致残疾的主要原因。在这些神经系统疾病中，增长最快的是帕金森病，其增长速度超过了阿尔茨海默病。从1990年到2015年，PD的患病率以及由此导致的残疾和死亡增加了一倍以上。全球疾病负担研究估计目前有620万人患有PD，由于 PD 的发病率随着年龄的增长而急剧增加，而且世界人口正在老龄化，因此受影响的人数将呈指数增长。保守地将 2014 年荟萃分析中的全球患病率数据应用于世界未来人口的预测，PD人数将从 2015 年的690万增加到2040年的1420万；疾病负担研究（2015年为620 万）预计到2040年将有惊人的1290万人受到影响。所有这些估计都可能低估了PD的真实患病率。由于漏报（基于记录的研究漏掉了许多未确诊的患者）、吸烟率下降（吸烟与PD风险降低 50% 相关）和寿命的延长，未来的负担可能会更高。不管确切的数字如何，如果PD是一种传染病，那么它就被称为大流行病是正确的。 帕金森病正在增加，可能是我们这个时代的产物。大多数疾病的负担随着社会经济水平的提高而降低，而帕金森病的负担却恰恰相反。帕金森病导致的残疾随着社会人口学指数(人均收入、教育和生育能力的综合衡量指标)的增加而增加。再次强调人类活动，特别是工业化，可能在帕金森氏病日益加重的负担中发挥的作用，帕金森病的终生风险现在是1 / 15。 帕金森氏病的浪潮正在上升和蔓延。帕金森氏症会对患者及其周围的人造成巨大的伤害。护理工作的压力本身就会对健康产生不利的后果。帕金森氏症的经济成本也相当可观，而且还在持续增长，至少在美国，绝大多数是用于机构护理，很少有人愿意这样做。幸运的是，关于大流行原因的线索就在我们身边，我们必须要行动起来，帕金森病患者和有患病风险的人可以建立一个公约，以预防、倡导、护理和治疗该疾病。在可行的情况下，我们应通过减少或在某些情况下消除已知会增加帕金森病风险的化学品的使用来预防帕金森病。我们有办法防止数百万人遭受帕金森病的折磨。然而，我们也需要获得更多的资金来更好地了解疾病的根本原因——环境、遗传和生物学，并扩展新的护理模式，寻求将专家护理带给所有患者。最后，帕金森病需要新的高效疗法;最有效的治疗方法(左旋多巴)已经有50年的历史了。 总之，帕金森病大流行是可以预防的，而不是不可避免的。
潘宜新 2023-04-24阅读量3120
病请描述：帕金森病有诊断测试吗? 帕金森病的诊断主要依据病史和体格检查。多巴胺转运体单光子发射计算机断层扫描被美国食品和药物管理局批准用于诊断不明确，鉴别诊断包括原发性震颤和帕金森病。多巴胺转运体单光子发射计算机断层扫描显示在帕金森病和其他帕金森综合征中壳核示踪剂摄取减少，但在原发性震颤中显示正常摄取。磁共振成像(MRI)可能有助于将帕金森病与其他帕金森病区分开来，如血管性帕金森病(MRI显示血管改变)和非典型帕金森病，包括多系统萎缩(MRI可显示如热十字包子征等特征)和进行性核上麻痹(MRI可显示磁共振帕金森病指数异常)。 帕金森病应该先服用哪些药物? 帕金森病有许多治疗选择，包括卡比多巴-左旋多巴、单胺氧化酶-B抑制剂和多巴胺激动剂。如果个人报告帕金森病的残疾症状，如打字困难，这影响了他们的工作，卡比多巴-左旋多巴治疗通常提供最大的好处。 在确诊帕金森病后，应该多快开复健治疗处方? 在确诊后，根据患者的症状，制定适当的运动方案。康复治疗应在整个病程中继续进行。 帕金森病进展有多快? 帕金森病的进展情况各不相同。帕金森氏病有进展较慢和进展较快的几种形式。患者的症状、症状进展率、药物反应均与疾病进展率相关。例如，早期认知障碍、直立性低血压和对左旋多巴反应差的个体往往有更快的帕金森病进展。 什么时候应该考虑深部脑刺激或其他手术方法作为治疗? 当帕金森病患者出现疲劳现象或运动障碍时，通常会考虑深部脑刺激和其他手术方法，而这些经验对药物调整没有反应。逐渐消退的定义是，在紧接下一个药物剂量到期之前的一段时间内，帕金森病症状和功能残疾的复发。运动障碍是一种不自主运动，通常发生在药物浓度的峰值。 人们会死于帕金森病吗? 大多数帕金森氏症患者的死亡原因与年龄相仿的非帕金森氏症患者相同。然而，如果一个人患有帕金森病多年，他们可能会死于与帕金森病相关的原因，如吸入性肺炎或跌倒并发症。
潘宜新 2023-04-24阅读量5111
病请描述：帕金森病是中老年常见的神经退行性疾病，帕金森病的诊断主要基于病史和体格检查。病史应评估运动和非运动症状。一级亲属有帕金森病家族史可增加诊断帕金森病的可能性。 帕金森病的临床诊断标准要求个体患有帕金森病，定义为运动迟缓伴静止性震颤、强直或两者兼有。对于临床确诊的帕金森病（即基于临床表现而非病理证实的确定性），个体还需要满足4项支持性标准中的至少2项：(1) 静止性震颤，(2)与多巴胺能（例如左旋多巴卡比多巴）治疗相关的显著改善，（3）存在左旋多巴引起的运动障碍，或（4）碘123-间-碘苄基胍心肌闪烁显像（影像学检查）存在嗅觉丧失或心脏交感神经去神经支配评估心脏去甲肾上腺素的摄取，这取决于完整的节后交感神经元功能[帕金森病中降低]）。运动障碍是多巴胺能治疗时发生的不自主的舞蹈样舞蹈手足徐动运动。 运动障碍通常在开始使用帕金森病药物后数年发生，并且在症状发作时对诊断的益处有限。在某些情况下，如果药物可能导致患者的体征和症状，或者如果其他发现提示另一种诊断，则无法确认帕金森病。 多巴胺转运蛋白单光子发射计算机断层扫描 (DaT-SPECT) 通过显示与基底神经节中多巴胺转运蛋白结合的放射性示踪剂的摄取减少来识别帕金森病和其他神经退行性帕金森病中存在的突触前多巴胺神经元功能障碍。DaT-SPECT在检测帕金森症患者黑质纹状体细胞丢失方面具有高度准确（98%-100%的敏感性和特异性）。 2011年，美国食品和药物管理局 (FDA) 批准了DaT-SPECT成像，用于区分帕金森病和原发性震颤，但通常不需要这些扫描。DaT扫描通常仅在检查时不确定是否存在帕金森病时才有用。如果患者有明确的帕金森病，则扫描通常是阳性的，对诊断评估的帮助很小。它们无法区分帕金森病和其他帕金森病（例如多系统萎缩，进行性核上性麻痹），这些疾病也涉及多巴胺转运蛋白功能障碍。 磁共振成像 (MRI) 通常对诊断帕金森病没有帮助。特定的MRI表现（例如，进行性核上性麻痹中异常的磁共振帕金森指数）可以帮助区分帕金森病和其他帕金森病；先进的技术具有未来的诊断和预后潜力。广泛脑血管疾病或基底神经节腔隙的 MRI 发现可以提示潜在的血管贡献。在美国以外大量使用的碘-123-间碘苄基胍心肌闪烁显像有助于评估交感神经功能障碍，交感神经功能障碍通常作为帕金森症的一部分发生。
潘宜新 2023-04-24阅读量5678
病请描述：帕金森病是一种快速发展的神经退行性疾病，有一系列的原因和临床表现。在大多数人群中，5%的帕金森病是由与已知帕金森病基因相关的遗传原因引起的，因此代表单基因帕金森病，而90个遗传风险变异合计解释了16%-36%的非单基因帕金森病的遗传风险。在临床实践中，重点应放在与帕金森病明确相关的基因上。当怀疑该疾病的遗传形式时，最好的线索是发病年龄较轻(特别是小于40岁)。在许多国家，必须提供遗传咨询;确定单基因帕金森氏症的存在可以减轻一些人的焦虑，但增加了其他人的担忧。重要的是，一个阴性的结果并不完全排除遗传原因，而一个看似阳性的结果可能稍后被证明代表一种罕见的良性变异。 迄今为止，人们最感兴趣的是SNCA、LRRK2、PRKN、PINK1和GBA基因的突变。所有SNCA突变的共同特征包括发病年龄更早，运动症状进展更快，以及出现显著的非运动特征，包括认知能力迅速下降427种不同的LRRK2突变与帕金森病明显相关。PRKN和PINK1的突变是常染色体隐性遗传和早发性帕金森病的主要原因，常见的PRKN突变占少年帕金森病(发病年龄小于20岁)病例的77%，占早发性帕金森病的10%。然而，PRKN突变患者的早发性诊断仍存在较长的潜伏期PRKN和PINK1疾病整体进展缓慢，抗帕金森治疗反应良好且持续，通常伴有肌张力障碍，但很少伴有痴呆。从概念上讲，在高外显率的致病遗传因素和强的遗传危险因素之间，致病性GBA变异发生在1100多个多种族样本中的帕金森病患者的8.5%。GBA相关性帕金森病的典型表型是发病早、病程重，特别是伴有认知能力迅速下降针对通常个体效应量较低的遗传变异，最大的全基因组关联研究荟萃分析确定了90个独立的、全基因组的、统计上显著的风险信号，这些信号加起来占帕金森病遗传风险的16-36%。 由此可见，约20-40%的帕金森病患者可能和遗传因素有关，因此，当患者自己怀疑或已经有帕金森病的前期症状时，进行必要的基因检测是有辅助诊断意义的。随着对疾病的认识和新的基因治疗方法的出现，明确帕金森病的基因型，可能也对疾病的治疗提供一种新的治疗选择。
潘宜新 2023-04-24阅读量2314
病请描述：口下颌肌张力障碍的诊断及治疗 口下颌肌张力障碍 (OMD) 是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有 OMD 的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。 发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为 6.9/100 000，发病率为3.3/1 000 000。 包括 OMD 在内的肌张力jQuery18101482208915366079_1682214066755障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。 病因是什么？ 大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。 继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。 获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。 OMD症状的临床特征 由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节 (TMJ) 半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。 在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。 不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。 它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。 体征 在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。 亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。 颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。 张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。 当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性 诊断 OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图 (EMG) 确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括 TMJ 疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。 OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。 治疗 药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。 物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。 这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素 (BoNT) 注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT 可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。 深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。 总结 口下颌肌张力障碍 (OMD) 的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD 可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。
潘宜新 2023-04-24阅读量7358
病请描述：肌张力障碍风暴的诊断及治疗 肌张力障碍风暴是一种恶性多动性运动障碍急症，肌张力障碍显著、快速恶化需要及时干预并入住重症监护病房。Jankovic和 Penn于1982年首次在一名患有变形性肌张力障碍的8岁男孩中描述了这种疾病，该男孩出现了肌张力障碍迅速显着恶化、血清肌酸激酶 (CK) 升高和肌红蛋白尿。这个症状后来被称为“绝望的肌张力障碍”或“肌张力障碍风暴”。1998年，Manji描述了一系列12例“肌张力障碍风暴”患者，其定义已被后续报道引用。 识别肌张力障碍风暴 除了严重的全身肌张力障碍外，肌张力障碍风暴的症状和体征还包括发热、心动过速、呼吸急促或呼吸改变、高血压、出汗和自主神经不稳定。肌张力障碍风暴可以是强直的（即持续的姿势）或阶段性的（即不规则的抽搐）。对 89 次风暴发作的最大研究表明，大多数是强直性的 (69%)，阶段性风暴更常见于女性和继发性肌张力障碍患者；其他运动障碍，如舞蹈症、弹力症或肌阵挛可能伴随肌张力障碍风暴。延髓损伤如构音障碍、吞咽困难和呼吸衰竭很常见，这些都需要在重症监护病房进行密切监测。疼痛也很常见，通常需要积极的症状控制。实验室检查结果包括白细胞增多、血清 CK 升高、高 C 反应蛋白、肌红蛋白血症和肌红蛋白尿，可能严重到足以导致肾功能衰竭和酸血症。 肌张力障碍风暴：临床特征 肌张力障碍通常发生在已知患有肌张力障碍的患者身上，通常在运动障碍诊所进行随访。肌张力障碍风暴患者的新发表现很少见。平均先前的肌张力障碍持续时间为6年，平均年龄为14岁 。肌张力障碍往往发生在基线时严重或控制不佳的肌张力障碍患者身上，三分之一的事件是无端的。在诱发事件中，触发因素包括感染（50%）和药物变化（30%），后者的例子包括ITB戒断，减少或戒断其他肌张力障碍药物或在威尔逊病中开始使用 D-青霉胺。其他例子包括引入氯硝西泮（矛盾的是，它也可用于治疗张力障碍风暴），在威尔逊病中开始使用锌 或在帕金森病中停用唑吡坦。其他诱发因素包括外科手术和深部脑刺激 (DBS) 失败。随着DBS变得越来越普遍，关于DBS故障引起的肌张力障碍风暴的报道越来越多，尤其是由于电池问题或电池寿命结束时。 在一些患者中，可能会出现肌张力障碍风暴的前驱症状，其中肌张力障碍从基线开始恶化，但没有真正的风暴那么严重。一旦真正的风暴开始，通常会持续 2-4 周并逐渐恢复。然而，即使经过治疗，死亡率仍为 10%。如果患者幸存下来，他们可能会恢复到肌张力障碍的基线严重程度（完全恢复）或留下一些残余缺陷（部分恢复）。复发很常见，应监测有某一事件病史的患者是否复发。肌张力障碍风暴的典型临床情况包括 DYT1 张力障碍、威尔逊氏病（通常在开始使用 D-青霉胺后）和感染性触发的脑瘫 (CP)。虽然目前没有严格的边界或严格的临床标准来诊断肌张力障碍风暴，但临床医生在遇到肌张力障碍较基线恶化的患者时必须保持警惕，以便能够在前驱期早期识别肌张力障碍风暴并及时启动干预措施。鉴于患者进展为肌张力障碍风暴时没有明确的界限，需要临床判断以找到早期识别但不过度治疗的平衡。然而，治疗不足可能更有害。一些肌张力障碍可能有急性表现，重要的是要识别它们，以免将它们误认为是肌张力障碍风暴。 张力障碍风暴中的管理决策 一旦肌张力障碍风暴开始，必须立即开始管理。通常需要住院，患者应入住重症监护室。急性期和亚急性期的管理策略不同。在这里，我们将管理分为前 24 小时与接下来的 2-4 周。这种区别反映了必须在前 24 小时内做出的决定的关键性质，以尽量减少发病率和死亡率。前 24 小时内的主要管理目标是 1) 确定触发因素及其具体治疗方法和 2) 评估患者是否适合进行苍白球 (GPi) DBS 或 ITB 治疗。有些人可能会争辩说，应将 GPi DBS 或ITB等侵入性疗法视为最后的治疗手段，以在其他疗法对肌张力障碍风暴无效时使用。然而，随着过去十年中DBS的使用增加，越来越多的报告表明GPi-DBS 和ITB在肌张力障碍中的出色效果风暴，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。由于对患者结果的巨大影响，现代趋势是提倡分层方法（基于诊断，例如全身性 DYT1 肌张力障碍和严重程度）考虑GPi DBS或ITB治疗。与其他形式的肌张力障碍中DBS的延迟受益（数周至数月）相反，肌张力障碍风暴患者通常会立即改善。ITB的使用可能会受到其并发症的限制，尤其是硬件故障和感染。除非DBS 不可用，否则很少使用苍白球切开术。接近重症多动性患者时的另一个重要问题是将肌张力障碍和舞蹈风暴与其他运动障碍紧急情况区分开来。单纯肌张力障碍和混合性肌张力障碍/舞蹈症的诱发条件通常相似，例如在CP、创伤性脑损伤和 Leigh综合征的临床情景中，患有张力障碍风暴的患者也可能同时患有舞蹈病。 肌张力障碍风暴和舞蹈风暴看起来相似，舞蹈风暴的管理应侧重于识别和治疗潜在的触发因素。非酮症高血糖症、双球症、狼疮、严重的Sydenham舞蹈症、抗 N甲基-D-天冬氨酸受体 (抗 NMDAR) 脑炎和CP加重可引起舞蹈风暴。肌张力障碍风暴和舞蹈风暴的治疗有些重叠：抗精神病药、丁苯那嗪和GPi DBS，但抗胆碱能药（可加重舞蹈病）除外。然而，纯张力障碍或混合张力障碍/舞蹈风暴的治疗策略应遵循下面讨论的张力障碍风暴范式。应识别感染或药物变化等触发因素并进行相应的治疗，例如通过启动抗生素或恢复先前的药物治疗，如多巴胺受体阻滞剂、ITB、氯硝西泮或苯海索。如果患者已知或可能患有DYT1全身性肌张力障碍，应立即进行神经外科会诊以考虑紧急双侧GPi DBS。我们也建议对 DYT1阴性原发性肌张力障碍患者采用这种方法。 如果患者不符合这些标准，与患者家属的有效沟通至关重要。肌张力障碍风暴的内科治疗效果仅为10%，死亡率保持10%左右。要回答的主要问题是 1) 家庭的护理目标是什么？ 2) 如果药物治疗失败，患者是否是ITB或GPi DBS（或消融手术）的神经外科候选者？如果患者不是手术候选人，则管理仍然是医疗。肌张力障碍特异性治疗包括抗胆碱能药、多巴胺受体阻滞剂、丁苯那嗪、可乐定、巴氯芬和各种药物。所谓的“马斯登鸡尾酒”，即 75 毫克/天的丁苯那嗪、匹莫齐特和苯海醇的组合，首先在英国使用。管理仍然是经验性的，没有基于证据的指南。无论组合如何，关键是使用多种高剂量抗肌张力障碍药物来控制或中止风暴，而不是一次缓慢滴定一种药物。值得注意的是，在由潜在的迟发性肌张力障碍发展而来的肌张力障碍风暴中应避免使用多巴胺受体阻滞剂。除了针对肌张力障碍的治疗外，支持性措施还包括气道保护、镇静和疼痛控制。单独的肌张力障碍特异性疗法通常无效，或者可能需要数天至数周才能实现改善。通常用于肌张力障碍风暴的麻醉剂包括静脉注射咪达唑仑、丙泊酚和巴比妥类药物。由于其肌肉松弛作用、半衰期短、起效快和良好的心血管特征，通常选择静脉注射咪达唑仑作为首选。如果症状没有得到控制，丙泊酚这种半衰期相对较短的麻醉剂一般被认为是二线药物。三线药物是非去极化麻痹剂，例如泮库溴铵和巴比妥酸盐。值得注意的是，应避免去极化神经肌肉阻滞剂（如琥珀胆碱），因为它们具有横纹肌溶解的潜在风险 结论和未来方向 肌张力障碍风暴很少见，并且缺乏基于证据的管理指南。肌张力障碍风暴的真实发病率和患病率仍不清楚。迫切需要针对药物选择、药物顺序、时间、剂量、多种药物、静脉镇静和插管的作用以及DBS和ITB的时间和患者选择标准的循证指南。随着过去十年DBS的使用增加，越来越多的报告表明DBS和ITB在肌张力障碍风暴中的出色效果，尤其是在DYT1全身性肌张力障碍和其他原发性肌张力障碍病例中。
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