病请描述： 心：心脏，主要是泵血功能，推动血液在脉管系统循环。就像一台车的发动机。 力：力量，还指能力，人体血液需求增加时，心脏反射性地增加心率、心肌收缩力，从而提高心脏血液输出量，称之为心力储备。 衰：如“年老色衰”中的衰，是减退/减弱之意。 竭：有尽头、干涸、极限的意思。 心力衰竭就是指心脏的泵功能出现不同程度的降低。 请首先阅读我的文章《走马观花看心脏》，这篇短文看图说话式地带你了解心脏解剖，有助于理解心衰。 心脏的任何一个或多个“零件”发生故障，都会导致心脏功能异常。常见病因如下： 冠心病（可阅读我的文章《认识冠心病》），心肌缺血/坏死，心肌收缩力下降/丧失。 高血压（可阅读我的文章《高血压的基本诊疗套路），长期血压升高，心脏收缩期负荷增加，心肌肥厚，从代偿到失代偿，最后心脏扩大、瓣膜反流，心功能下降。 房颤（可阅读我的文章《正经地简介不正经的房颤》），心房丧失有效的收缩，节律/节率紊乱，导致心脏射血分数减少25%、甚至更多。房颤还有血栓栓塞风险，如脑栓塞，是致死、致残的重要原因。 心脏瓣膜病，狭窄/关闭不全，血液在心腔内的流动异常，引起心脏的射血/回血功能障碍。 心包疾病，心脏外裹一个浆膜性心包和纤维性心包，就像快递的内包装和外包装。心包积液、心包缩窄等可引起心脏“舒展不开”，心脏血液“回不来”、“出不去”。 心肌病，心肌细胞自身出问题了，收缩力“弱爆了”，如扩张型心肌病。 常见诱因如下： 感染，呼吸系统感染。快速性心律失常以房颤多见。活动量增加、情绪激动、暴饮暴食。药物使用不当。液体输入过多过快，如住院期间输液、输血。贫血。原有慢性心衰加重或出现新发心衰的疾病。 治疗方面（了解即可），包括病因和诱因的诊疗，具体有药物治疗和非药物治疗。单独说心衰本身，要拮抗度激活的神经内分泌系统，抑制心室重构，改善血流动力学指标，体液容量管理等等。常使用RAAS抑制剂、贝塔受体阻滞剂、利尿剂、强心药、扩张血管药等。非药物手段有冠脉介入治疗（可阅读我的文章《冠状动脉造影+球囊扩张+支架植入术》）、瓣膜成形术/置换术、CRTD使心脏再同步和预防猝死等等。 请你了解基本知识，把心衰诊疗更多地留给专业人士，医患共商治疗策略。
蒋伟 2022-02-20阅读量1.2万
病请描述： 冠心病，全称冠状动脉粥样硬化性心脏病。病因是血管粥样硬化，粥样硬化是血管壁被脂质“侵袭”后发生抗损伤的一种炎症反应，因病变血管形似“粥样”且硬度增加，故叫作粥样硬化。发病部位在冠状动脉，它给心脏供血，因走形似花冠所以称冠状动脉。冠状动脉粥样硬化引起不同程度的血管狭窄，心脏血液的供应与需求失衡，导致心脏急剧的或慢性的、持久的或短暂的、严重的或轻微的缺血而出现不同程度的心脏症候群。 冠心病分类有：隐匿型冠心病、稳定型心绞痛、不稳定型心绞痛、急性心肌梗死、缺血性心肌病、心源性猝死。 心绞痛有较独特的发作特点：部位在胸骨中后段、心前区，亦可见于左上臂内侧、上腹、下颌、牙等部位。疼痛性质为压榨性疼痛、紧缩感、憋闷，有部分表现为难以表述的胸部不适，不会是刺痛。持续时间多数分钟，绝非数秒或数小时。诱因有活动、情绪激动等，症状发生在诱因的当时。诱因消除后胸痛很快缓解，如停止活动。含服硝酸酯药物扩张冠状动脉有效。 治疗基本思路如下： “罪犯”是血管粥样硬化，那么要全方位防治动脉粥样硬化，包括健康的生活方式，根据具体情况使用调酯药物，控制高血压、糖尿病等合并症。 既然是心脏血液供应-需求失衡，那么就要从增加有“质量”的血液供应、减少心脏的血液需求两方面入手。比如纠正贫血，药物扩张冠状动脉，避免低血压。再比如降低心率，抑制心肌收缩力，控制高血压，治疗感染、甲亢等等。 急性心肌梗死是由于冠状动脉粥样硬化斑块破裂溃蚀引起急性白色血栓/红色血栓形成，阻塞/闭塞血管，造成心肌急剧的严重的缺血性坏死，是心内科急危重症疾病。除了上两段提到的治疗策略，更为重要的是开通梗死相关血管。药物治疗有抗血小板聚集、抗凝、溶栓、镇静止痛等。非药物治疗最紧要最常用的手段就是微创介入治疗，冠脉造影明确冠脉狭窄情况，之后可选择抽吸血栓、球囊扩张狭窄段、支架植入、药物球囊扩张等。 发生急性心肌梗死时，时间就是心肌，时间就是生命，缩短就诊时间就是主动改善预后。当遇到周围亲朋好友确诊该病时，要毫不犹豫地尽早积极治疗。 出现胸痛不适时，为了安全起见，不论程度如何，本人建议都到较大的医院做一下筛查。
蒋伟 2022-02-10阅读量1.3万
病请描述：国务院印发的《中国防治慢性病中长期规划（2017—2025年）》明确提到：慢性病是严重威胁我国居民健康的一类疾病，已成为影响国家经济社会发展的重大公共卫生问题。 那么，今天我们就跟大家聊聊常见慢病的那些事。 一、高血压 1、高血压没有症状可以不用管？ 高血压在早期，很多人可能并没有出现症状（尤其是年轻患者），但这并不意味着可以放任不管，此时如果能尽早改变生活习惯，将血压控制在正常范围内，甚至可以不用药物治疗。 因为一旦出现各种症状就很难再进行控制，则很可能错过了控制高血压的最佳时机。 高血压不加以控制或者控制不佳，会损害全身大小血管、心、脑、肾等多处器官，甚至导致心梗、中风等危及生命的急症。因此，对于高血压患者来说，越早开始规范的控制或药物治疗获益越大。 2、清晨高血压患者如何“削峰”？ 清晨作为一天内血压水平最高的时间段，也是心梗、脑梗等致命心脑血管疾病发生率最高的时段。研究发现，高血压患者清晨阶段“心梗”的发生概率要比其它时间高3倍；“脑梗”要比其它时间高4倍。所以，我们常说清晨高血压是促进诱发心脑血管事件的重要因素。 长期有效地控制清晨高血压具有十分重要的临床意义，相比短效降压药，使用长效降压药物才能保证24小时平稳降压，持续将血压“压制”在理想水平，使高血压患者平安度过“晨峰”危险时段。 二、糖尿病 1、糖尿病是怎么伤肾的？ 肾脏是身体的过滤工厂。当血液在肾脏内部的血管中流动，代谢废物会被滤除，成为尿液的组成部分；而血液中有用的物质则依旧保留在血液中，保证机体正常运转。 可是，糖尿病会破坏这种稳定的过滤系统。 血糖升高会迫使肾脏要滤除过多的血液，增加肾脏的负担。慢慢地，这个过滤系统就会因为不堪重负而开始渗漏，血液中一小部分有用的蛋白质被滤到了尿液中，一些无用的物质却被留了下来。 尿液中含有少量蛋白质被称为微量白蛋白尿，这时候仅仅是肾病早期。病情进展到一定时期，肾脏的过滤功能严重受损，尿液中蛋白质不断增多，大量代谢废物在血液中积累，很容易导致肾衰竭的出现。 2、不吃甜食就可以了？ 或许有些糖友会误认为：糖尿病就是不能食用含糖的、甜味的食物及饮料，少吃米面，别的辛辣酸咸、鸡鸭鱼肉尽可随便吃。 殊不知，肉类含有大量蛋白质和脂肪，其产生的热量远远大于碳水化合物，人体内的生化代谢可以把蛋白质、脂肪转化成葡萄糖。因此，过多食用肉类尤其是肥肉，同样会导致血糖升高。 因此，饮食控制不单是控制碳水化合物的总量和甜食，而是要严格控制每天的食物总热量。 三、冠心病 1、冠心病是老年病？ 冠心病过去总被认为是老年病，但如今中青年发病率与死亡率持续增长，增长幅度已超越老年人。 这主要与现代生活的大环境有关：工作生活节奏快、工作压力大、劳动强度高、不健康的生活方式，如吸烟，高脂、高盐饮食，经常熬夜，体育运动减少或过于剧烈的运动、酗酒等。 中青年冠心病患者往往发病急、程度严重，心源性猝死者多见。原因是中青年人血管内斑块进展快且不稳定，容易破裂形成血栓，血管被堵死，立即引发急性大面积心肌坏死。由于发病急，没有建立侧支循环，进而引发恶性心律失常、心源性猝死。 2、冠心病还有不典型症状？ 冠心病发病时的典型症状——心绞痛，就像胸口压着一块大石头一样。然而还有一些不典型的症状： 1．以为自己得了反流性食道炎，一直诊治却不见好转； 2．牙疼，却找不到原因； 3．上腹隐隐作痛，怀疑自己得了胆囊炎，然而久治不愈； 4．不明原因的呕吐、腹泻。 当以上症状出现时，冠心病患者朋友们绝不可掉以轻心，需及时寻求医生的帮助！ 四、脑卒中 1、脑卒中为何易复发？ 约三分之一的卒中患者被基本治愈后，在1-5年会再次复发！其中高达20-30%的患者卒中复发是在发病后的第一年内。 这是因为绝大多数的患者并没有从与“中风病魔”的首次交手中汲取经验教训，依然延续着以往的生活方式，且在症状得到缓解后擅自停止药物治疗，最终造成偏瘫 、失语等严重影响生活质量的残疾。 2、脑卒中的“FAST”原则是什么？ F（面部）：面部下垂； A（手臂）：肢体无力； S（言语）：言语困难； T（时间）：出现任一症状，立即拨打急救电话。 五、系统性红斑狼疮 1、哪些因素与SLE系统性红斑狼疮发病有关？ 系统性红斑狼疮年发病率随地区、种族、性别、年龄而产生差异。性别方面，女性显然较男性为多，育龄年龄男女之比约为1∶8～9，老年人与幼儿男女比约为1∶2～3；发病年龄以青壮年为多，20～40岁发病者约占半数，发病年龄越小，其亲属患病几率越大。 系统性红斑狼疮病因至今尚未确定，大量研究显示，遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。 2、系统性红斑狼疮可以根治吗？ 目前的现代医学还不能达到根治系统性红斑狼疮的目标，但是可以通过激素和（或）免疫抑制剂控制狼疮的病情，让病情由活动变稳定，从稳定变为长期稳定，有小部分患者在医生的指导下，可以逐渐减量至逐渐停用。
健共体慢病管理中心 2022-01-16阅读量1.5万
病请描述：国务院印发的《中国防治慢性病中长期规划（2017—2025年）》明确提到：慢性病是严重威胁我国居民健康的一类疾病，已成为影响国家经济社会发展的重大公共卫生问题。那么，今天我们就跟大家聊聊常见慢病的那些事。一、高血压1、高血压没有症状可以不用管？高血压在早期，很多人可能并没有出现症状（尤其是年轻患者），但这并不意味着可以放任不管，此时如果能尽早改变生活习惯，将血压控制在正常范围内，甚至可以不用药物治疗。因为一旦出现各种症状就很难再进行控制，则很可能错过了控制高血压的最佳时机。高血压不加以控制或者控制不佳，会损害全身大小血管、心、脑、肾等多处器官，甚至导致心梗、中风等危及生命的急症。因此，对于高血压患者来说，越早开始规范的控制或药物治疗获益越大。2、清晨高血压患者如何“削峰”？清晨作为一天内血压水平最高的时间段，也是心梗、脑梗等致命心脑血管疾病发生率最高的时段。研究发现，高血压患者清晨阶段“心梗”的发生概率要比其它时间高3倍；“脑梗”要比其它时间高4倍。所以，我们常说清晨高血压是促进诱发心脑血管事件的重要因素。长期有效地控制清晨高血压具有十分重要的临床意义，相比短效降压药，使用长效降压药物才能保证24小时平稳降压，持续将血压“压制”在理想水平，使高血压患者平安度过“晨峰”危险时段。二、糖尿病1、糖尿病是怎么伤肾的？肾脏是身体的过滤工厂。当血液在肾脏内部的血管中流动，代谢废物会被滤除，成为尿液的组成部分；而血液中有用的物质则依旧保留在血液中，保证机体正常运转。可是，糖尿病会破坏这种稳定的过滤系统。血糖升高会迫使肾脏要滤除过多的血液，增加肾脏的负担。慢慢地，这个过滤系统就会因为不堪重负而开始渗漏，血液中一小部分有用的蛋白质被滤到了尿液中，一些无用的物质却被留了下来。尿液中含有少量蛋白质被称为微量白蛋白尿，这时候仅仅是肾病早期。病情进展到一定时期，肾脏的过滤功能严重受损，尿液中蛋白质不断增多，大量代谢废物在血液中积累，很容易导致肾衰竭的出现。2、不吃甜食就可以了？或许有些糖友会误认为：糖尿病就是不能食用含糖的、甜味的食物及饮料，少吃米面，别的辛辣酸咸、鸡鸭鱼肉尽可随便吃。殊不知，肉类含有大量蛋白质和脂肪，其产生的热量远远大于碳水化合物，人体内的生化代谢可以把蛋白质、脂肪转化成葡萄糖。因此，过多食用肉类尤其是肥肉，同样会导致血糖升高。因此，饮食控制不单是控制碳水化合物的总量和甜食，而是要严格控制每天的食物总热量。三、冠心病1、冠心病是老年病？冠心病过去总被认为是老年病，但如今中青年发病率与死亡率持续增长，增长幅度已超越老年人。这主要与现代生活的大环境有关：工作生活节奏快、工作压力大、劳动强度高、不健康的生活方式，如吸烟，高脂、高盐饮食，经常熬夜，体育运动减少或过于剧烈的运动、酗酒等。中青年冠心病患者往往发病急、程度严重，心源性猝死者多见。原因是中青年人血管内斑块进展快且不稳定，容易破裂形成血栓，血管被堵死，立即引发急性大面积心肌坏死。由于发病急，没有建立侧支循环，进而引发恶性心律失常、心源性猝死。2、冠心病还有不典型症状？冠心病发病时的典型症状——心绞痛，就像胸口压着一块大石头一样。然而还有一些不典型的症状：1．以为自己得了反流性食道炎，一直诊治却不见好转；2．牙疼，却找不到原因；3．上腹隐隐作痛，怀疑自己得了胆囊炎，然而久治不愈；4．不明原因的呕吐、腹泻。当以上症状出现时，冠心病患者朋友们绝不可掉以轻心，需及时寻求医生的帮助！四、脑卒中1、脑卒中为何易复发？约三分之一的卒中患者被基本治愈后，在1-5年会再次复发！其中高达20-30%的患者卒中复发是在发病后的第一年内。这是因为绝大多数的患者并没有从与“中风病魔”的首次交手中汲取经验教训，依然延续着以往的生活方式，且在症状得到缓解后擅自停止药物治疗，最终造成偏瘫 、失语等严重影响生活质量的残疾。2、脑卒中的“FAST”原则是什么？F（面部）：面部下垂；A（手臂）：肢体无力；S（言语）：言语困难；T（时间）：出现任一症状，立即拨打急救电话。五、系统性红斑狼疮1、哪些因素与SLE发病有关？系统性红斑狼疮（SLE）年发病率随地区、种族、性别、年龄而产生差异。性别方面，女性显然较男性为多，育龄年龄男女之比约为1∶8～9，老年人与幼儿男女比约为1∶2～3；发病年龄以青壮年为多，20～40岁发病者约占半数，发病年龄越小，其亲属患病几率越大。SLE病因至今尚未确定，大量研究显示，遗传、内分泌、感染、免疫异常和一些环境因素与本病的发病有关。2、SLE可以根治吗？目前的现代医学还不能达到根治系统性红斑狼疮的目标，但是可以通过激素和（或）免疫抑制剂控制狼疮的病情，让病情由活动变稳定，从稳定变为长期稳定，有小部分患者在医生的指导下，可以逐渐减量至逐渐停用。
健康资讯 2021-11-05阅读量1.2万
病请描述：猝死是指突然发生的非暴力性的意外死亡，即意外、突然、非人为因素的自然死亡。患者可以是无病史的“健康人”，或者是虽然有病但病情稳定、不致发生死亡者。 心脏性猝死是成人猝死最主要的病因，而且发病至死亡时间越短，心源性的比例越大，可达80%～90%。引起猝死的心血管疾病主要有冠心病、心肌病、心肌炎、心脏瓣膜病、心律失常等。在中老年以冠心病为主，青少年则以心肌病或原发性心电紊乱为主，部分年轻人感冒后不注意引起心肌炎，也会引起猝死。还有部分猝死是脑血管意外，促使长监狱有基础毛病的，或者表面健康，但平时不注意休息，吸烟或者饮酒，情绪容易激动，熬夜比较多的，因此要减少猝死，必须要注意劳逸结合，控制好血压，血脂，血糖和情绪，不要抽烟，不要饮酒
张定国 2020-08-05阅读量1.2万
病请描述：在临床上，室性早搏（室早）者很常见，而频发室早，也不少见。顾名思义，它的一个突出特点就是“频发”，主要就是表现为“数量多”：24小时的早搏的总数量数以千计，甚至1万-2万，个别可达4-6万个。这些患者的早搏大多有一个共同点：虽然数量很多，但“模样（形态）”往往是一种或以一种为主，提示早搏的起源点是单一的或以一个起源点为主，即单源性室早。 从病因的角度来说，患有频发单源性早搏的病人，多数情况下查不出明确的原因，大多数被推测为“心肌炎后遗症”（实际上并不一定），极少数是由心肌病（比如致心律失常性右室心肌病）引起，罕见情况下由冠心病引起。 这里，还是需要强调一下，多数情况下，室早危害的大小不能仅看数量，更要关注心脏本身的功能状态。由此，通俗地讲，可以把频发室早简单地分为两类：一种是单纯的频发室早，并不合并器质性心脏病，也没有引起特别严重的症状或后果（比如晕厥、眼前发黑等）――也就是说，这种室早，只是“数量多”而已，但多数在性质上有“良性”倾向，可与患者“长年和平共处”，在室早患者中，大多属于这种情况，因此对这种室早的治疗和处理，可采取相对宽松的治疗策略，根据具体病情，适度治疗即可；还有一种是合并有器质性心脏病，比如心肌病、心肌梗死、急性心肌炎、心力衰竭等，或可引起严重后果，这种情况需要积极治疗，不可掉以轻心。 下面，我简单介绍一下频发室早的常见临床表现、检查方法和治疗方法（包括射频消融）。 一、频发室性早搏（室早）的症状和临床表现： 1、频发室早所导致的一系列症状：心慌、心脏停跳感、落空感、刺痛感、胸闷、胸痛等不适，上述情况在频发室早的患者中比较常见。 2、无明显的自觉症状，大多是在常规体检做心电图时发现，或者无意间测脉搏发现不整齐再做心电图而确诊。比较常见。 3、与焦虑、紧张相关的一些症状：患者在得知患有室早以后，难免出现不同程度的焦虑、紧张，再加上有些患者本身就是容易焦虑、紧张的性格，更易出现一些不适表现，比如心慌、气短、喜欢大透气、胸闷、失眠等。很多情况下，患者甚至无法说清自己究竟是早搏引起的不舒服，还是焦虑所致为主。上述情况也很常见。 4、长期的频发室性早搏，引起心脏扩大，进而导致心功能不全的一些表现，如气促、乏力等。这种情况少见。 5、除室早以外，心脏本身的病变导致的相应表现，如心功能不全。少见。 6、室早诱发严重的恶性心律失常，导致短暂的眼前发黑、晕厥、神志丧失，甚至猝死。罕见。 7、有严重的心脏疾病的家族史、猝死的家族史。罕见。 二、常用的检查方法和常见的检查结果 1、心电图和24小时动态心电图：主要表现为频发的数量很多的室早，多数呈单源性，或以某一种形态的室早为主。部分患者还有成对室早、短阵的室性心动过速（室速）。 2、心脏彩超（心超）：多数情况下，心脏结构、功能正常或接近正常。少数患者有心脏扩大、心脏收缩功能减退、心肌发育不良等表现，这种情况虽然少见，但一旦发现，应引起重视。 3、磁共振（MRI）：部分患者怀疑有心肌病等需要进一步明确诊断的情况时，可以接受MRI检查。 4、心肌酶、电解质等抽血化验的指标：多数情况下是正常的。 三、治疗处理 需要强调的是，频发室早的治疗和处理，一定要根据患者的具体病情，选择适当的治疗策略。而且，随着疾病的发展变化，治疗方法可能也要做相应调整。 1、长期观察，定期随访 原则上，对于所有的患者，都应如此，特别是刚发现室早的头几年。 （1）对于心超、磁共振等检查结果提示心脏结构、功能正常的患者，如果症状不严重而不需服药或者不愿长期服药，且不愿意接受射频消融手术者，可采取“长期观察，定期随访”的办法。随访的时间间隔，开始可以数月-半年到一年一次，以后可适当拉大时间间隔。根据每次的检查结果，决定下一步的处理。 （2）如果患者的心脏本身有结构、功能异常，或者有严重症状，那么往往还需要其他的治疗措施。 2、药物治疗 主要是一些抗心律失常的药物，包括西药和中药，对于部分患者，可能还要额外应用一些改善心功能的药物。总体上说，药物治疗存在两个不足：一是对频发室早的治疗效果不理想，有些患者甚至尝试过很多种药物才发现没有一种能获得满意效果，二是往往需要长期服用，既不方便，又容易出现一些副作用。 3、经导管射频消融手术 这是一种微创的治疗方法，简单说，就是采用微创的技术，将特制的导管送到患者心脏，找到引起室早的“病灶”（起源点，往往就几毫米大小），发放射频电流，将“病灶”消除或改良，从而起到根治室早或使室早明显减少的作用。 应该说，射频消融是目前治疗频发室早的较好手段。它的成功率的高低，取决于室早“病灶”的位置，以及是否合并有器质性心脏病。“病灶”位置好且没有器质性心脏病者，成功率可达90％-95％，复发率很低。而“病灶”位置较差或有器质性心脏病（比如心肌病）者，成功率要低一些，复发率要高一些，这要根据具体的病情判断。有经验的医生，在射频消融手术之前，会根据患者的心电图（普通常规心电图）的室早形态、心超结果等，进行预判，并与患者充分沟通病情。 一般来说，以下患者建议进行射频消融治疗：症状严重或早搏所致心理压力很大，药物治疗的效果不佳或不愿意长期服药；频发室早导致招工、升学等受限；室早数量一直很多（24小时1-2万个，甚至长期多于2万个/日）；频发室早引起心脏扩大、心功能不全；室早引起室颤等恶性心律失常等。 4、其他治疗措施 比如少数患者合并短阵室速甚至严重室性心律失常且有器质性心脏疾病，可能需要安装特殊的起搏器（ICD）预防猝死。
赵飞 2020-06-20阅读量1.3万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.2万
病请描述：（1）快速性严重心律失常 治疗原则：①立即终止正在发作的心律失常；②积极预防严重心律失常复发要用药物和非药物如埋藏式心律转复除颤器治疗，防止心脏性猝死发生；③积极治疗基础心脏病，纠正和预防诱发因素，如电解质紊乱（如低血钾）、药物不良副作用等。 室性心动过速：①如果病人心动过速发作时伴有低血压、黑矇、晕厥、抽搐、口吐白沫和大小便失禁，则要立即行电击复律终止心律失常发作。电除颤和电击复律疗效迅速、可靠而安全，是快速终止心律失常的主要治疗方法，但并不能预防再次发作。②如果心动过速发作时病人情况稳定，可先行药物治疗，如静脉应用抗心律失常药物以终止心动过速。③心动过速终止后可再复发，应给予口服抗心律失常药物，也可应用导管消融治疗，以试图根治心动过速。④治疗原发心脏病，补充钾盐，可纠正电解质紊乱。 心室扑动与室颤：立即进行心肺复苏术。QT间期正常者可考虑同时静脉应用胺碘酮等抗心律失常药物。 心房颤动合并预激综合征：如若心房颤动发作时伴快速的心房激动经旁路前传，可引起心室颤动，导致猝死。因此立即静脉给予普罗帕酮或电击除颤治疗。为了根治该心律失常，可采用导管消融治疗。 （2）缓慢性心律失常 治疗原则：对于不可逆原因的二度Ⅱ型和三度房室结传导阻滞以及严重的病态窦房结综合症病人，体内植入起搏器治疗是唯一有效的治疗方法，其安全、可靠，手术创伤小。值得提出的是有些这类患者不愿意接受起搏器治疗，总希望应用药物治疗，必须强调，药物治疗效果极差，其不能防止这类心律失常导致的心脏性猝死。 其他治疗包括：①心脏病因治疗，如冠心病心肌缺血的治疗；②对心力衰竭患者给予改善心功能治疗；③纠正相关诱发因素，如电解质紊乱、停用相关影响心率的药物等。
李小荣 2015-11-15阅读量1.8万