病请描述：心脏射频消融是一种介入治疗快速性心律失常的方法，已有20余年的历史。将很细的导管从颈部、大腿根部放入血管内，到达心脏发病位置后，释放射频电流，从而一次性消除“病灶”。这种方法不开刀，创伤小，成功率极高，目前已成为根治快速性心律失常的首选方法。 中文名 心脏射频消融术 外文名 catheterradiofrequency ablation 损伤范围 1-3 mm 基本设备 射频消融仪及心内电生理检查仪器 简介 心脏射频消融术（catheterradiofrequency ablation）是将电极导管经静脉或动脉血管送入心腔特定部位，释放射频电流导致局部心内膜及心内膜下心肌凝固性坏死，达到阻断快速心律失常异常传导束和起源点的介入性技术。经导管向心腔内导入的射频电流损伤范围在1-3 mm，不会造成机体危害。射频消融术目前已经成为根治阵发性心动过速最有效的方法。基本设备包括X光机、射频消融仪及心内电生理检查仪器。 适应症 心律失常，是指心脏的正常节律发生了异常改变，而快于正常心率（60-100次/分）的心律失常则称为快速性心律失常，常有阵发性室上性心动过速、房速、特发性室速、预激综合症，临床上以心悸、心慌、胸闷、乏力、头晕、目眩等为主要表现，严重者可出现胸痛、呼吸困难、肢冷汗出、意识丧失、抽搐等表现。 一、房室折返型心动过速（预激综合征）：房室间存在着先天性“旁路”，导管射频将旁路“切断”，心动过速或预激波将不再存在。 二、房室结折返型心动过速：房室结形成“双径路”，电流在适宜条件下，在两条径路形成的折返环快速运行，引起心动过速；导管射频消融慢径，只保留快径，心动过速就不再具备发作条件。 三、心房扑动（房扑）：房扑是心房存在大环路，电流在环路上不停地转圈，心房跳动250-350次/分，心室一般在150次/分；导管射频可以破坏环路，造成双向电流阻滞，从而根治房扑。 四、房性心动过速（房速）：房速是左心房或右心房的某一局部有异常快速发放电流的“兴奋点”或者在心房内有小折返运动；电生理检查标测到异位“兴奋点”或折返环，进行消融得到根治。 五、室性期前收缩（早搏）：主要用于临床症状明显的单源性的频发室早；常常由于心室“兴奋灶”引起；标测到异位兴奋灶消融，室早即可消失。 六、室性心动过速（室速）：包括特发性、束支折返性和疤痕性室速等。特发性室速常见于心脏结构和功能正常人群，没有器质性心脏病证据，但心动过速频繁发作可引起心动过速性心肌病；其发生是由在右或左心室流出道及左心室间隔上的一个“兴奋灶”快速发放电流，导致心动过速。通过导管找到“兴奋灶”，发放射频电流消融，室速可以治愈。束支折返性室速和疤痕性室速多见于扩心病、冠心病和先心病外科手术后等器质性心脏病患者，病人发作时可以出现晕厥、抽搐，往往需紧急抢救。束支折返性室速是电流在心脏的左、右传导束支及左、右心室之间折返环路（“转圈”），导管电极找到并发放射频电流阻断环路；疤痕性室速是由于心脏纤维疤痕组织间的存活心肌细胞产生的折返环路，发放射频电流阻断环路，心动过速同样得到根治。导管射频消融可以根治室速而不能根治心脏病；消融不成功或室速发作有生命危险时，需植入心脏埋藏式除颤器（ICD）预防猝死。 七、心房颤动(房颤)：房颤是最常见的持续性心律失常，研究发现房颤的触发是因为与心房相连的大静脉上的“心肌袖”发放快速电冲动，另外房颤的持续与心房自身重构也有关。采用导管电极在环肺静脉口消融，形成大静脉与心房的“电隔离”，或加上在心房内的某些线形消融，可以达到根治房颤目的。 注意事项 小儿具有血管细、心脏小等特征，实施射频消融术难度高、风险大，需要慎重选择。对于3岁以下的快速型心律失常患儿，尽量先采取药物治疗，3岁以上可以考虑射频消融手术治疗。对于早搏等心律失常，药物不能缩短病程，只是缓解症状，药物治疗要高度警惕其毒副作用；只有当心动过速影响到孩子的生活质量、身体发育时才积极使用抗心律失常药物治疗，适合情况下采用射频消融治疗。 术前注意事项 一、电生理检查和射频消融术一般需要住院进行，需要常规实验室检查（包括心电图和血液化验等）。 二、饮食注意事项：手术前6-8小时内不要进食进饮。 三、告诉医生所用药物的名字和剂量，电生理检查和射频消融术前3-5天停用所有抗心律失常药物，抗心律失常药物可能会影响到检查结果。 四、告诉医生对药物过敏情况。 操作过程 电生理检查和射频消融术是在一个有特殊设备的手术间进行（称为导管室）。导管室工作人员通常包括电生理医生、助手、护士和技师。患者躺在X光检查床上，医务人员会将各种监测装置与患者身体连接，并将您身体用无菌单盖住，医务人员穿戴上无菌手术衣和手套。 首先导管插入部位（腹股沟、手臂、肩膀或颈部）的皮肤消毒，局麻药进行局部麻醉；然后用穿刺针穿刺静脉/动脉血管，电生理检查导管通过血管插入心腔；心脏电生理检查所用的电极导管长而可弯的导管，能将电信号传入和传出心脏。电极导管记录心脏不同部位的电活动，并发放微弱的电刺激来刺激心脏，以便诱发心律失常，明确心动过速诊断；然后医生通过导管找到心脏异常电活动的确切部位（此过程称为“标测”），再通过消融仪发送射频电流消融治疗，从而根治心动过速。 患者感受 整个过程患者一般处于清醒状态，有时医生会用镇静剂来缓解患者紧张，患者会全程监护；电生理检查一般不会引起疼痛，导管行进于血管和心腔时患者不会有感觉；检查时医生可能会用微弱的电流刺激心脏，患者不会感觉到这些电脉冲，往往会诱发出心动过速，感觉和以前发作时一样（可能有头晕、目眩、心悸、胸痛或气短等），告知医生即可；这些操作风险很小，相对而言很安全。 成功率 房室结折返性心动过速、预激综合征等心律失常一次射频消融成功率可以达到98%以上，而房速、房扑、室早、特发性室速等复杂心律失常成功率可以达到90%以上，目前房颤的消融成功率阵发性房颤达到80～90%，持续性和慢性房颤也可达到60～80%，再次消融成功率将进一步提高。 术后注意事项 射频消融术后患者须按照医嘱卧床静养，静脉穿刺处沙袋压迫6小时，动脉穿刺处沙袋压迫8-12小时，并患肢制动（限制不动），注意观察是否出血； 卧床期间给予易消化饮食； 射频消融术后早期密切观察心率和心律情况，如有不适及时向医生汇报，必要时心电图、心脏超声和胸片等检查； 如果术后心动过速再次发作的感觉，但并未真正发作，无要紧张勿需特殊治疗； 术后一般1周后可恢复正常活动； 出院后如有复发，应及时就近记录心电图，并与手术医生取得联系，决定下一步治疗方案。 射频消融术后需要抗凝治疗，一般需要1-3个月的抗凝药物，具体视患者的心律、年龄和全身情况而定。其他辅助药物的应用主要房颤消融术后使用胺碘酮，遵照医嘱服用，才能达到期望疗效。
赵飞 2020-06-20阅读量1.9万
病请描述： 冠状动脉造影是指选择性的在左冠状动脉或右冠状动脉的开口插入导管，注射造影剂，从而显示冠状动脉解剖和病变的一种心血管造影方法。冠脉造影常用于冠状动脉病变的检查和诊断，也可用于非冠心病的心脏病手术前冠状动脉的检查。下列情况下需要做冠脉造影检查。 一、中老年患者心脏扩大，有严重的心律失常，比如持续性单行性室性心动过速，或者非持续性多行性室性心动过速，心力衰竭，心电图异常，怀疑有冠状动脉病变和先天畸形（比如冠状动脉漏，冠状动脉起源部位异常），普通检查结果不能够确诊的，冠状动脉造影检查可以提供有力的诊断依据。 二、冠心病患者无症状，但运动实验明显阳性，特别是运动核素心肌灌注扫描也是阳性，或者伴有运动诱发的心绞痛或左心室功能失调的心脏病患者。 三、原发性心脏骤停复苏的患者。 四、对有不典型胸痛，无创检查提示或者可疑心肌缺血，临床上难以确诊，尤其是治疗效果不佳者，也可以考虑冠状动脉造影检查。 五、临床上对于确诊的冠心病患者，应该考虑采用经皮冠状动脉介入治疗或主动脉冠状动脉旁路移植术时，必须进行冠状动脉和左心室造影检查，明确病变的部位、程度以及左心室的功能等情况，再选择合理的治疗方案；也可用于曾经做过冠状动脉介入治疗或搭桥治疗后，怀疑支架内或桥血管内有血栓形成的患者。 六、可用于非冠心病手术前的检查，包括心脏瓣膜病，有一些先天性心脏病，肥厚型心肌病等等，在做手术之前需要做造影检查，有助于排除心肌缺血，或者冠状动脉的狭窄，或者解剖结构的异常等情况。 冠状动脉造影检查是可疑作为诊断冠心病的金标准，对于指导冠状动脉病变的治疗提供了可靠的依据。
赵飞 2020-06-19阅读量1.3万
病请描述：阵发性室上性心动过速是在临床中常见的一种心律失常的类型，从发病机制上看，阵发性室上性心动过速很难自愈，因为它主要的因素是在心脏电传导的路径上出现问题，所以针对这样一个旁路，很难通过不去任何治疗就能自己消失。因此，对于室上性心动过速，目前常采用的方案是发作时通过抗心律失常药物的治疗。如果经常发作，首选的治疗方案是通过射频消融治疗，即把存在的多余路径阻断掉，让心脏的电传导不再通过这条路径向下传导，就会起到很好的治疗效果。
赵飞 2020-06-19阅读量9473
病请描述：心脏起搏器方面的知识 心脏有天然的起搏器——窦房结，它能自发地、有节律地发放电脉冲，并由上向下传遍整个心脏，使心脏各个腔室顺序收缩，完成运送血液的工作。心脏的正常工作要求心脏节律发放和传导系统结构和功能正常。 但是，在某些病理条件下，窦房结和传导系统发生病变，就会造成心律失常——心跳的节律不规则，太慢、太快或者时快时慢，或者不能根据机体运动和代谢的需要进行调整，更有甚者出现长时间的心脏停跳，出现晕厥、眩晕、疲劳、呼吸短促、心悸、失去知觉等症状，甚至有生命危险。 治疗心跳过快（包括早搏、心动过速等）的药物很多且效果往往都不错，而治疗心跳过慢的药物很少，且作用持续时间短而疗效不确切，尤其是口服的药物，如舒喘灵、阿托品。因此，如果能明确引起心跳慢的原因是长期的、慢性的，并非由于一过性原因（如药物、电解质紊乱等急性病因）引起，必须选择疗效确切的人工心脏起搏器治疗。 心脏起搏器是一个以电池为动力的、体积小、可产生连续稳定的电脉冲的装置，由脉冲发生器和电极导线两部分组成。植入心脏起搏器是微创手术，通常由心内科医生在导管室进行，具有时间短，创伤小和恢复快的特点。脉冲发生器通常被埋植在左侧或右胸上方的皮下组织中，电极导线一端与脉冲发生器连接，另一端通过静脉系统固定在心脏内侧面的心肌上。 起搏器有多种型号，一般可分为单腔（即只有一根导线电极放入心脏的一个心腔，通常放置在右心室）和双腔（即有二根导线，通常分别放置在右心房和右心室）起搏器，前者多是非生理性的，后者多为生理性的，通常双腔起搏器比单腔起搏器的价格贵一倍。脉冲发生器通常比火柴盒还小，有精密的电子线路，能持续监测、分析和记录患者的心跳，在必要时发放电脉冲。电极导线非常纤细，直径不超过2.5mm，能将电脉冲传到心脏，刺激心脏收缩，同时也将心脏的活动信息反馈给脉冲发生器，使得脉冲发生器能根据心脏激动情况调节下一次脉冲发放。 起搏器植入术后，患者心律失常得到纠正，生活基本可以恢复到发病以前的水平，能像正常人一样生活、工作。虽然安装了心脏起搏器，但可能还需要同时使用抗心律失常药物来治疗其他的心律失常（如过快的心率），如果没有医生的建议，请不要擅自停用抗心律失常等等药物，并需要在植入术后第一个月和弟三个月到医院复查，此后没有特殊情况可以每半年到一年到医院去复查。
赵飞 2020-06-19阅读量1.0万
病请描述：基本情况:患者，男，64岁。2019.10.11 因“痰中带血半月”入院。穿刺病理：（左下叶）鳞癌。免疫组化结果：PD-L1(22C3)（-） 。基因检测：无基因突变。支气管镜：左下叶背段见新生物，部分堵塞左下叶管腔。超声下见7组淋巴结肿大及左肺病灶影。临床分期：cT4N1M0-ⅢA诊疗经过：两周期免疫治疗联合化疗方案。2019.01.03 行“VATS辅助左肺下叶切除术”。术后冰冻病理：（左下叶）见少量异型细胞，病灶内见纤维组织伴淋巴组织增生、组织细胞聚集、胆固醇结晶沉积及反应性多核巨细胞，结合病史符合新辅助治疗后反应（MPR，即治疗后病灶内残留癌细胞<10%）。（第11组淋巴结）肺组织内见纤维组织增生伴炎细胞浸润及组织细胞反应。又是一例驱动基因突变阴性的患者，连PD-1/PD-L1突变都没有，相比较于之前我们分享的病例，却获得了更好的疗效，达到了MPR。上海市肺科医院最新开展多项相关临床试验研究，有意者可仔细阅读以下试验入组条件，符合条件者可进一步私信咨询，私信时请留下您的穿刺病理结果、是否手术、手术日期、手术方式、病理结果以及是否使用过其他治疗方式等相关信息。临床试验1：新辅助抗PD-1药物联合方案治疗可切除IB-ⅢA期NSCLC的临床研究 入组标准：· 年龄≥18岁· 组织学或细胞学证实为非小细胞肺癌（穿刺活检），影像学检查等明确为IB—ⅢA期（N2单站）的初治患者；· 无EGFR、ALK等驱动基因突变；· 无全身转移，预计可完全切除；· 器官功能良好：血常规、肝肾功能等符合试验要求，肺功能良好能耐受手术切除· 未怀孕且在试验开始及结束30 天内应该采用可靠的避孕措施。 排除标准· 针对NSCLC进行过任何全身性抗癌治疗，包括手术治疗、局部放疗、细胞毒性药物治疗、靶向药物治疗及试验性治疗等；· 本试验开始前五年内患有除NSCLC以外的其它癌症的患者；· 合并有不稳定的全身系统性疾病，如未控制的高血压、严重心律失常等；· 有活动性的、已知的或怀疑的自身免疫性疾病；· 对试验药物过敏；· 曾经或目前患有间质性肺病；· 合并有HIV感染；· 本试验开始前2月内进行过其他系统大手术或者严重外伤者；· 怀孕或者哺乳期妇女；· 任何吸收不良的情况；· 患有神经系统疾病或者精神疾病不能配合者；临床试验2：根治性手术联合盐酸安罗替尼术后术后辅助靶向治疗IA期非小细胞肺癌入选标准 · 患者年龄≥18岁； · 行肺叶切除术+淋巴结清扫或肺段切除术+淋巴结清扫，切缘阴性且切缘＞2cm或＞肿瘤直径的手术患者； · 病理学证实为非小细胞肺癌，且肿瘤直径≤3cm，无淋巴结转移，无系统性转移（胸部CT、肝脏及肾上腺 CT、头颅磁共振、PET-CT/全身骨显像等明确）的IA 期的初治患者(根据UICC 2016 年第8 版分期标准)； · 抽血检查证实患者骨髓、肝肾功能符合参加研究的要求； · 未怀孕且在试验开始及结束30天内应该采用可靠的避孕措施。 排除标准 · 针对非小细胞肺癌进行过任何全身性抗癌治疗，包括细胞毒性药物治疗、靶向药物治疗、试验性治疗； · 针对非小细胞肺癌进行过其他手术治疗； · 针对非小细胞肺癌进行过局部放疗； · 在本研究的治疗开始之前的五年内患有除非小细胞肺癌以外的其它癌症的患者。除外宫颈原位癌、已治愈的基底细胞癌、膀胱上皮肿瘤[包括Ta和Tis]； · 任何不稳定的系统性疾病（包括活动性感染、未得到控制的高血压、不稳定型心绞痛、最近3个月内开始发作的心绞痛、充血性心功能衰竭（≥纽约心脏病协会【NYHA】II级）、心机梗塞（入组前6个月）、需要药物治疗的严重心律失常、肝脏，肾脏或代谢性疾病； · 曾经或目前患有间质性肺病； · 没有完全控制的眼部炎症或眼部感染，或任何可能导致上述眼部疾病的情况； · 已知人类免疫缺陷病毒（HIV）感染； · 在首次用药前2个月内进行过其他系统大手术或受严重外伤的患者； · 任何吸收不良的情况； · 怀孕或哺乳期妇女； · 患有神经系统性疾病或精神疾病不能配合者；临床试验3：I期含微乳头成分肺腺癌的辅助化疗入选标准 · 患者年龄≥19 岁且≤70 岁； · 已行根治性行叶切手术，术后病理明确为I 期的微乳头成分≥20%腺癌的患者； · 术后时间不超过两个月； · 之前未接受过任何全身性抗肿瘤药物治疗，包括化疗、靶向等； · 无呼吸、循环系统终末期疾病； · 抽血检查证实患者骨髓、肝肾功能符合参加研究的要求； · 未怀孕且在试验开始及结束30天内应该采用可靠的避孕措施。 排除标准 · 在本研究的治疗开始之前的五年内患有除NSCLC 以外的其它癌症的患者。除外宫颈原位癌、已治愈的基底细胞癌、膀胱上皮肿瘤[包括Ta 和Tis]； · 任何不稳定的系统性疾病（包括活动性感染、未得到控制的高血压、不稳定型心绞痛、最近3 个月内开始发作的心绞痛、充血性心功能衰竭（≥纽约心脏病协会【NYHA】 II 级）、心机梗塞（入组前6 个月）、需要药物治疗的严重心律失常、肝脏，肾脏或代谢性疾病； · 曾经或目前患有间质性肺病； · 已知人类免疫缺陷病毒（HIV）感染； · 对培美曲赛或铂类药物过敏； · 任何吸收不良的情况； · 怀孕或哺乳期妇女；
张鹏 2020-06-01阅读量1.1万
病请描述：原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症（特醛症）、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。研究发现，醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素。与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此，早期诊断、早期治疗就显得至关重要。 一.临床表现 1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低，肌肉受累愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪、呋塞米等促进排钾的利尿药，但多数并不明显。 （2）肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显。 3.肾脏表现 因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。 4.心脏表现 （1）心电图呈低血钾图形 （2）心律失常 较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。 5.其他表现 儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。 二.检查 血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。 三.诊断 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。 四.鉴别诊断 主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。 五.治疗 1.手术治疗 醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗。 2.药物治疗 推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。
吴玉伟 2020-05-27阅读量1.5万
病请描述： 1、高血压 ，阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）与高血压发生有密切的相关关系,至少50%的高血压患者伴有OSAHS,OSAHS患者中30%同时患有高血压,且高血压的程度与呼吸暂停的严重程度相关。OSAHS是独立于年龄、肥胖、吸烟等因素之外的高血压危险因素。OSAHS患者即使清醒时血压正常,其24小时的平均血压也会高于正常。特别是夜间血压的杓形下降消失,甚至呈反构形改变。 2、心脑血管疾病，阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者冠心病的发病率是非OSAHS患者的2倍。OSAHS不但增高脑血管意外的发病率,而且增加其死亡率。近60%的脑血管意外的患者伴有OSAHS,其中,35%在睡眠中发病。近50%的OSAHS患者睡眠中出现心律失常,心律失常的发生多伴有低氧血症,且多发生在REM（快速眼球运动）期。当血氧下降到一定程度时,严重的心律失常可发生睡眠猝死。 3、代谢综合征，以糖代谢和脂质代谢紊乱为主要内容,同时患有高血压、脂质异常、高胰岛素血症和胰岛素抵抗等疾病的临床现象被称为代谢综合征。阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者代谢综合征的患病率较高,OSAHS是代谢综合征的独立危险因素,是多种心血管疾病发生和发展的病理学基础。 4、肺动脉高压和肺心病，OSAHS患者肺动脉高压的发生率为17%~42%,合并慢性阻塞性肺部疾病(COPD)者高达60%~79%。而肺动脉高压是阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者发展为肺心病的主要病理学基础。 5、胃食管反流病，观察发现阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者合并胃食管反流病的发生率在59%~70%. OSAHS可以引起和加重胃食管反流、反流又会加重OSAHS,二者互相影响和加重病情。 6、心理和行为异常，56%的阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者出见抑郁、29%的患者有突发的猜疑、嫉妒等行为。且随年龄的增加OSAHS和抑郁症呈同步增加,治疗 OSAHS可使精神症状明显缓解。 7、日间嗜睡，是阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）最为常见的临床症状或合并症,特别是中重度患者,患者的嗜睡是无法克服和不可抗拒的。嗜睡的严重程度不尽相同,轻者只是觉得日间疲劳、没精神、早晨不愿意起床。重者可在开会、看书和坐车时打吨,甚至开汽车或骑自行车时打瞌睡而发生生产和交通事故。 8、对于阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）患者，病情严重者还可以出现红细胞增多症、缺氧性胰岛素抵抗及夜尿增多、蛋白尿等肾损害和肝损害。 9、性功能减低在阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征综合征（OSAHS）中重度患者中较为常见。
王智刚 2020-04-28阅读量1.3万
病请描述：AC-T/EC-T方案（两周方案） 1.适用情况 环磷酰胺+多柔比星（表柔比星）每两周化疗一次，共四个周期，多西他赛每两周一次，共四个周期。 本方案适用于HER-2阴性，腋窝淋巴结阳性数目大于3枚或三阴性乳腺癌。 2.组方说明 多西他赛的作用机制与紫杉醇相同，稳定微管作用比紫杉醇大2倍，并能诱导微管带的装配，但不改变原丝数量。 多西他赛为周期特异性药物，能将细胞阻断于M期，对增殖细胞作用大于非增值细胞，一般不抑制DNA,RNA的合成。 环磷酰胺为烷化剂类抗癌药，在体外并无抗肿瘤活性，在肝脏或肿瘤组织内变成活化作用型，释放出氮芥基，抑制肿瘤的生长，是细胞周期非特异性药物。 多柔比星（阿霉素）为蒽环类抗肿瘤抗生素，作用于mRNA干扰细胞的转录，为细胞周期非特异性药物，临床上一般主张间断给药。治疗方案上起始剂量通常给予多柔比星60mg/m2或表柔比星100mg/m2,但国人对多柔比星的胃肠道反应耐受性普遍较差,如果患者年龄较大、营养差、贫血、心功能不全或其他因素提示正常组织对多柔比星的敏感性可能增加，应避免使用含多柔比星/表柔比星的化疗方案。化疗后一周查全血细胞计数及肝功能，如果未出现骨髓抑制或肝功能损害，可维持原剂量化疗。大多数患者能耐受该方案，多数患者需用镇吐剂。出现骨髓抑制时，治疗应推迟直至血细胞计数恢复正常后再化疗。 剂量密集AC→T方案已被推荐为优先选择的一线化疗方案。尤其对腋窝淋巴结转移大于3枚的局部晚期乳腺癌患者其治疗效果优于AC→T三周方案。 常用的多西他赛药物有泰素帝（进口）,艾素、多巴菲（国产）。由于多柔比星对心脏毒性较大，可用表柔比星替代。昂丹司琼为中枢性止吐药，常用药有欧贝，奥一麦，雷塞隆等。 3.主要不良反应和对策 (1)消化道反应 大多数化疗药都可引起不同程度的恶心、呕吐、腹泻等消化道反应，主要是化疗药物作用于延髓呕吐中枢引起呕吐，也有化疗药物直接作用于胃肠道。其传导介质为5-HT3与多巴胺等，抗5-HT3和抗多巴胺类药物可抑制化疗药引起的呕吐。昂丹司琼、格拉司琼、多拉司琼是高选择5-HT3指抗剂。5-HT3括抗剂加地塞米松方案是治疗化疗呕吐最有效的镇吐方案。胃肠道症状明显者可加用奥美拉唑以保护胃黏膜。 (2)过敏反应 由于多西他赛可致过敏反应，化疗前一天及化疗前半小时口服地塞米松预防。 (3)心脏毒性 蒽环类化疗药可引起心脏毒性，轻者表现为室上性心动过速、室性期外收缩及STT改变，重者可出现心肌炎、充血性心力衰竭。心肌损伤程度与剂量有关，多柔比星的心脏毒性目前无有效的治疗办法，右丙亚胺可能有一定预防作用，一旦发生，应立即停药，对于充血性心力衰竭、心律失常，按照一般内科原则处理即可。 (4)骨髓抑制 对于I度白细胞计数（WBC)或中性粒细胞（N)减少，一般不建议化疗前给予G-CSF(惠尔血、立生素、瑞白等）或GM-CSF治疗。若化疗后出现WBC<3.0×109/L或N<1.5×109/L,可以给予G-CSF75~200ug,1~ 2次/日，皮下注射；当白细胞计>5.0×109/L时，可以停药。对于出现IV度骨髓抑制的患者，特别是发生粒细胞缺乏伴发热的患者，首先要隔离，推荐给予广谱抗生素预防或治疗，同时给予G-CSF 150~400ug,每日2~3次，皮下注射。可以联合GM-CSF来促进骨髓恢复，缩短粒细胞缺乏时间。Ⅱ度血小板减少发生率约10%,可以皮下注射IL11(巨和粒）1.5mg,1次/日，直至血小板80×109/L。Ⅱ~N度贫血发生率约10%,必要时输注红细胞悬液。但对所有使用紫衫醇的患者，推荐预防性升白细胞治疗：化疗后隔日给予G-CSF 150~200ug,1次/日，皮下注射，连续三天。 (5)药液外渗 静脉滴注外渗可引起皮肤坏死。外渗时应立刻冰敷，量多时尽可能用注射器吸出，然后用10%的硫代硫酸钠加消毒水4~6ml,皮下注于患处。化疗药毒性很大，若从血管渗出，必须及时处理。现多使用PICC,这样能减少药物渗出的可能性。 (6)脱发 脱发主要与多柔比星有关，约90%患者可能发生，主要为I~I度，脱发为一过性，一般无需处理，耐心向患者解释即可。发生脱发后，注意良好的营养支持，充分睡眠，情绪稳定等很重要，有利于头发再生，也可以外用生发剂。在化疗过程中戴冰帽以降低头皮温度，可使头皮血流减少，毛囊生发细胞代谢降低来减少脱发，但临床疗效不确切。 （7）膀胱炎 主要为环磷酰胺所致，有出血性膀胱炎时，须停用环磷酰胺，化疗期间应多饮水，尿量不少于3L/日。
高冬冬 2020-02-21阅读量3.2万
病请描述： 鲜为人知的辅酶Q10其实有两种，一种是市场上常见的氧化型辅酶Q10 （Ubidecarenone，CoQ10，泛醌），在人的肌体中只含有7%；另一种是还原型辅酶Q10（Ubiquinol，CoQ10H2，泛醇），在肌体中含有93%，它才是与人体自身细胞所生成结构一致的辅酶Q10。它们的结构区别如下： 泛醌（拼音kūn）为脂溶性物质，不溶于水，要在小肠吸收后才转化为泛醇供人体使用；泛醇为脂溶性较弱的物质，但亲水性比泛醌更强，更容易吸收，正是它给人体细胞提供能量和捕捉自由基，比起泛醌的生物利用度增加了8倍，因此，效果远远高于泛醌，而且在血液里的持续时间也超过泛醌。这个事实是在1992年才被人们所了解，在人体内发挥出辅酶Q10作用的并非是氧化型泛醌，而是还原型泛醇。 国外有一个使用泛醌和泛醇的功效比较研究试验，受试者均为40岁以上，包括吸烟者、易疲劳者、服他汀药物者、糖尿病患者、冠心病患者和高血压患者，在使用泛醌100mg/每天，服用10天，结果有59%的人无效，再将这些无效的人停止泛醌，间隔30天，再使用泛醇，结果有效果的达74%。 目前，中国药典记载和经国家药品监督管理局批准上市的辅酶Q10药品有99个。作为临床治疗用药，无论是胶囊剂、片剂或是注射剂都是氧化型辅酶Q10（泛醌），市面上很少有泛醇销售。仅知道全球生产细胞营养产品最高品质，并获得27个以上国际第三方权威认证的美国爱睿希公司在销售活性辅酶（泛醇），其配方中还加入了专利胡椒素，使泛醇的吸收率显著提升。活性辅酶无需体内转化，能直接被人体吸收利用。中国很多消费者是通过爱睿希香港分公司很容易买到。美国爱睿希公司已经于2013年在中国天津自由贸易保税区建立了合法的分公司并开业。 日本是最早开发了辅酶Q10（泛醌和泛醇），并成为世界上最大的生产国。据统计，全球有90%的辅酶Q10产品来自日本。泛醇因其功效更大，其原料价格比泛醌要高四倍。很多国内外企业为了自身的利益，宁愿生产泛醌也不愿生产功效8倍的泛醇产品。正是国内外消费者大多缺乏对于泛醇的认识，以为辅酶Q10就是泛醌一种，并不知道是同名而功效差距巨大的两种产品。只盲目地按便宜的买，却忽略了功效才是使用产品甚至是救命的最重要目的。 世界卫生组织（WHO）发布的2018年版《世界卫生统计》报告显示，日本人均寿命最高为84.2岁，刷新了历史最高记录。中国人均寿命为76.4岁，在全球排名第52位。日本人的平均寿命连续20多年位居世界前列。日本人的长寿还和他们的心脏健康有关。日本是全球心脏最健康的国家。资料显示，全球因心脏病死亡人数占到全世界死亡人数的1/3。而日本的冠心病死亡率仅为0.041％，全球最低。与他们很早就广泛宣传和使用辅酶Q10来保护心脏有关。据资料统计：日本有超过1200万人长期服用辅酶Q10。 辅酶Q10的发现： 辅酶Q10于1957年被发现，1958年，辅酶Q10研究之父——美国德克萨斯大学的卡鲁福鲁卡斯博士认定了其化学结构，并因此获得了美国化学学会的最高荣誉——普利斯特里奖。直到1978年英国爱丁堡大学的生物化学家米切尔博士发现辅酶Q10的确切功效，他因此获得了诺贝尔化学奖。目前，辅酶Q10已经在医学上广泛用于心血管系统疾病的治疗，还广泛将其用于营养补充剂、食品、化妆品添加剂及预防医学领域。 米切尔博士同时发现人体中辅酶Q10的总含量仅为500-1500mg，主要分布在心、肝、肾脏之中，20岁左右时达到高峰，而后随着年龄增大而减少。在心脏中浓度的减少特别明显。50岁的人比20岁的年轻人心肌中的辅酶Q10减少了50%，70岁则减少了57%。专家把辅酶Q10的成功提取称为:“找到了心脏年轻,人类长寿的金钥匙，未来生命医学发展方向的坐标系。” 生命科学家的惊世发现：人体内辅酶Q10含量下降25%时，许多严重的健康问题就开始涌现，特别是心脑血管疾病，还有咽炎、免疫力降低、牙周炎、乏力、肥胖症等等；更可怕的是，当辅酶Q10下降75%时，则会有生命危险！所以，作为生命不可或缺的重要物质之一，人体必须适时补充高品质、高功效的辅酶Q10（泛醇）。 医学报道辅酶Q10的12大功效： 1.心脑血管疾病的预防和治疗：心力衰竭、心律失常、心肌梗塞、心肌缺血、心绞痛、冠心病、中风、高血压、高血脂、动脉硬化、脑梗塞、脑缺氧。临床研究表明辅酶Q10增加心力衰竭患者的存活率300%。帮助高血压患者降低血压10%。有51%的高血压患者在使用了辅酶Q10后，平均在4.4个月就能停止1－3个降压药。有55.3%的偏头痛降低发作。 2.提高细胞能量、增强细胞活性：增强精力、体力和耐力，减少困倦感，对负重登高楼明显轻松，对60岁以上的老人、多病衰弱者效果非常显著。 3.预防神经退化性疾病：中风、阿尔兹海默症(老年痴呆)、帕金森综合症、亨廷顿舞蹈病、神经遗传病、共济失调。 4.抗衰老、减少皱纹、美容护肤：8倍强抗氧化作用，对抗自由基。很多高档化妆品和护发素中含有辅酶Q10。可防止皮肤胶原蛋白被降解，保护皮肤弹性，减少皱纹，袪斑、增加肌肤明亮度、美白皮肤。修复干枯、发叉的头发和预防脱发、斑秃（专利文献报道）。德国科学家报道持续使用辅酶Q106周眼部深度皱纹改善27%，持续使用10周，鱼尾纹和皱纹显著改善43%。 5.帮助牙龈恢复健康：对50岁以上的人体内辅酶合成大大降低，特别是吸烟者导致的牙龈肿痛、牙龈萎缩有较好效果。 6.抗肿瘤和预防肿瘤：研究表明，辅酶Q10有抗肿瘤作用，临床对于晚期转移性癌症有一定疗效，对化疗和放疗者有帮助减轻不良反应。 7.提高免疫能力：辅酶Q10的超强抗氧化作用，让人体免受氧化应激反应，增强免疫系统，辅助治疗哮喘及呼吸道疾病。免疫系统是对抗各种疾病最好的天然屏障。 8.改善肝脏疾病：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。 9.改善糖尿病：降低胆固醇、高血脂、高血糖，减少由血管栓塞引起的糖尿病足的坏疽。 10.对消化道溃疡有修复作用：治疗十二指肠溃疡及胃溃疡。 11.改善男性不育：增强精子活力。 12.对服用他汀类药物降脂患者尤其重要：他汀类药物能降低体内辅酶Q10高达40%，补充辅酶Q10能够迅速缓解服用他汀类药物引起体内辅酶Q10合成减少造成的肌痛、疲劳和肝脏损伤。 体内辅酶Q10流失的自测： 1.心悸；2.心动过速；3.心动过缓；4.心脏肥大；5.心力衰竭；6.心绞痛、冠心病；7.水肿；8.丢三落四，记性差；9.失眠多梦；10.舌面糜烂；11.面部皱纹多；12.牙龈萎缩、牙齿松动不牢固；13.指端暗红；14.困倦乏力；15.面颊赤红；16.胸闷、气短；17.免疫低下，经常感冒；18.头晕头痛；19.高血压；20.高血脂；21.高血糖；22.体格虚弱。 以上选项超过2项，说明您体内的辅酶Q10正在流失，您需要适量补充。超过5项，说明您体内辅酶Q10正在加速流失，超过7项，您体内辅酶Q10严重流失，建议您赶快去作全面身体检查，并尽快补充功效8倍的辅酶Q10（泛醇）。 辅酶Q10的药理毒理（安全性）: 在急性毒性实验中，在小白鼠及大白鼠其LD50均大于4000mg/kg。亚急性毒性实验，给予雌雄大白鼠每日40mg、200mg及1000mg/kg，共用5周，雌雄家兔每日6mg、60mg及600mg/kg，连续应用23天，受试动物的血液、尿液检查。形态观察均无特殊变化。慢性毒性实验，给予雌雄大白鼠每日6mg、60mg及600mg/kg连续26周，受试动物的一般状态、血液和尿检查、形态观察均无特殊改变。 辅酶Q10的致畸实验： 雌性大白鼠受孕前至受孕初期，按每日10mg、100mg及1000mg/kg的剂量经口给予本品，结果表明对受孕及着床无影响，对胎仔的发育也无抑制和致畸现象。在器官形成期，每日给予10mg、100mg及1000mg/kg的剂量，结果显示母体、胎仔及新生仔均未见异常，也未见有致畸现象。在雌性大白鼠的围产期及哺乳期内，每日给予10mg、100mg及1000mg/kg的剂量，结果表明对母体和新生仔的形态、发育、机能、生殖能力以及胎仔均未见有影响。 目前，由于辅酶Q10在美国、日本、欧洲等市场上是OTC产品，即不用医生处方，消费者就可以按说明书服用，具有安全性和确切疗效的产品。辅酶Q10并未发现毒副作用，可以放心使用。欧美、日本等发达国家，已把人体内辅酶Q10含量的高低作为衡量身体健康与否的重要指标之一。 辅酶Q10被全球应用的时间表： 1980年辅酶Q10被美国食品和药物管理局（FDA）接受为治疗心脑血管药物。 1984年辅酶010被美国FDA接受为治疗癌症药物。 1985年辅酶010被日本国家药管局列入治疗心血管药物。 1989年辅酶010被中国卫生部列入临床应用。 2000年辅酶Q10被中国国家药典委员会编入中国药典，第2部。 2002出版的《营养保健食品》中将辅酶010列为33种常见疾病的人群必需营养之一。 2006年9月25日，中国国家食品药品监督管理局出台了《以辅酶Q10为原料生产的保健食品申报与审评规定（征求意见稿）》，辅酶Q10在我国才逐渐开始广泛应用于保健食品。
武薇薇 2020-01-09阅读量2.9万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.3万