病请描述：91360病理荟 2022-03-27 10:30 张立坤，刘书佚，刘志艳上海交通大学医学院附属第六人民医院病理科 第五版WHO内分泌与神经内分泌肿瘤新分类参考Carl Linnaeus法，以细胞发生机制为新分类框架的基础，以组织学和分子特征来判定肿瘤分类和亚型。新分类更有助于清晰认识甲状腺肿瘤细胞起源、病理特征（包括细胞病理和组织病理）、分子分类和生物学行为[1]。 ◆甲状腺肿瘤主要起源于甲状腺滤泡上皮细胞，新WHO分类中分为良性、低风险和恶性肿瘤，强调生物标记物在辅助诊断、判定预后、指导靶向治疗方面的作用。 ◆良性肿瘤不仅包括滤泡腺瘤，尚包括几种具有诊断和临床意义的腺瘤：常伴有功能亢进的乳头状腺瘤、嗜酸细胞腺瘤。新增了起源于临床多结节性甲状腺肿的增生性/肿瘤性病变——甲状腺滤泡结节性病变。 ◆以甲状腺滤泡细胞起源“低风险肿瘤”替代2017版中的交界性肿瘤，强调其极低转移可能性，包括：具有乳头样核特征的非浸润性甲状腺滤泡性肿瘤（NIFTP）；恶性潜能未定的甲状腺肿瘤和透明变梁状肿瘤。 ◆凸显分子特征在甲状腺肿瘤分类中的作用。甲状腺滤泡细胞起源的恶性肿瘤根据分子特征和侵袭性进行分类。具有多种组织亚型的甲状腺乳头状癌（PTC），为BRAF样恶性肿瘤；而浸润性包裹性滤泡亚型PTC和甲状腺滤泡癌，为RAS样恶性肿瘤。新分类不再主张“甲状腺微小乳头状癌”作为独立分类，而对其采用与大于1cm肿瘤同样的亚分型。筛状桑葚型甲状腺癌的发生发展以wnt信号通路相关突变为主，免疫表型特殊，不再归类为PTC亚型，而为细胞谱系未明的肿瘤。嗜酸性细胞癌不提倡采用“许特尔氏细胞”的术语，仍为独立类型，在原诊断标准基础上强调高级别特征（坏死，核分裂像核分裂像≥5/2mm2）。 ◆新增“高级别甲状腺滤泡细胞起源的恶性肿瘤”，包括高级别分化型甲状腺癌、传统低分化癌。两者共同特征为：核分裂像增多、肿瘤性坏死、不伴有间变特征、临床生物学行为相似。 ◆甲状腺未分化癌为分化程度最差的肿瘤类型；甲状腺鳞状细胞癌免疫表型与未分化癌相似，归类为未分化癌的亚型。 ◆首次对甲状腺髓样癌进行分级。分级依据为：病理性核分裂像、肿瘤坏死和Ki67增殖指数。 ◆甲状腺内罕见肿瘤根据其细胞起源进行划分。 “甲状腺涎腺型癌”包括：粘液表皮样癌、分泌性癌。 “甲状腺内胸腺肿瘤”包括胸腺瘤、胸腺癌以及伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤（SETTLE）。 ◆细胞谱系未明的肿瘤：如伴有嗜酸性粒细胞增多的硬化性粘液表皮样癌和筛状桑葚型甲状腺癌。 ◆新增甲状腺母细胞瘤——为一种与DICER1基因突变有关的罕见胚胎性肿瘤。 ◆与其他器官相似的间叶源性肿瘤、淋巴造血肿瘤、生殖细胞肿瘤和转移性恶性肿瘤。 表1：第五版WHO甲状腺肿瘤的分类概要图1：低风险肿瘤：透明变梁状肿瘤[2] 图2：低风险肿瘤：具有乳头状核特征的非浸润性甲状腺滤泡性肿瘤[3] 图3：筛状桑葚型甲状腺癌[4]：A和B：低倍镜下，肿瘤边界清楚，被覆完整包膜。呈乳头状、筛状、实性结构，筛状结构内缺乏胶质或胶质稀少。高倍镜下，肿瘤细胞呈柱状、椭圆形，细胞核长梭形、卵圆形，缺乏毛玻璃核，偶见胞浆透亮的肿瘤细胞。实性区可见桑葚体（红色箭头），细胞核透明。整个肿瘤中桑葚体少见。C：肿瘤以散在腺样滤泡结构排列为主，于多数腔内可见大量桑葚体。D：个别病例桑葚体不典型，形成不具有明显边界的“具有桑葚体细胞特点的区域。 图4：筛状桑葚型甲状腺癌[4]：免疫组织化学染色结果：所有病例TTF-1（A）、ER（B）均阳性表达于肿瘤细胞，桑葚体不表达。C：TG在肿瘤细胞和桑葚体中均呈阴性表达，图片右上角可见包膜外正常甲状腺滤泡上皮细胞TG阳性表达。D：β-catenin阳性表达于肿瘤细胞浆和细胞核，图左上方可见包膜外甲状腺正常滤泡上皮细胞β-catenin阳性表达于细胞膜。 图5：甲状腺乳头状癌，高细胞亚型[5]
费健 2022-04-29阅读量1.3万
病请描述：胸腺瘤是前纵隔的常见肿瘤。什么是纵隔？人体的左右肺之间的器官结构，总称为纵隔。隔：恰好把两肺分开，这是“隔”字的含义。“纵”字的含义：两肺之间结构总体的形状为左右相对窄、上下相对长，看起来像是一个纵行的结构。心脏也在纵隔中。在纵隔当中、心脏大血管前面、胸骨后面的区域称为前纵隔。 目前病理科医生认为即使是最好的胸腺瘤，也是某种程度上有点恶性，属于低度恶性的肿瘤，发展较慢。而以前我们一般认为比较好的胸腺瘤认为是良性的。 胸腺瘤在影像上可以大致区分为：低度恶性胸腺瘤，高度恶性胸腺瘤，胸腺癌三种类型。 辽宁的卜海涛医生总结了两张表，把低度恶性胸腺瘤，高度恶性胸腺瘤，胸腺癌三种类型的大致影像学特点总结在下面。 上面两表可以看出：1、胸腺癌患者的钙化、边缘不规则、坏死、淋巴结转移、大血管侵袭比例明显高于低危、高危胸腺瘤患者，差异具有统计学意义（P<0.05）。2、高危胸腺瘤患者的钙化、边缘不规则比例明显多于低危胸腺瘤患者，差异具有统计学意义。 下面我来来看一例小型低危胸腺瘤。 上图，此胸腺瘤最大径42毫米左右，密度较均匀，没有钙化、坏死、淋巴结转移，没有侵犯右后方的主动脉。仅仅边缘有点分叶征。我测量了最大CT值+119，平均CT值80几。就是说，影像学特点倾向于低危胸腺瘤，但是密度倾向于胸腺癌。 上图，在不同平面的CT，可见两个黄色箭头指示的是胸腺瘤内部的圆形发暗的区域就是坏死区。低度恶性胸腺瘤有坏死的几率为4.3%，高度恶性胸腺瘤有坏死的几率为23.8%，，胸腺癌有坏死的几率为50.0%，就是说，有坏死不能排除低危胸腺瘤。此肿瘤的坏死较小，形状规则，还是像低危胸腺瘤的坏死。 对刚才有坏死区的CT间隙CT值测量，可见坏死区的CT值比其它肿瘤要高，大约+60左右。肿瘤组织的CT值大约+89左右。 此患者的CT值较高，偏向于胸腺癌。但是其它影像学特点偏向于低危胸腺瘤。 手术做了胸腔镜微创纵隔肿物切除和周围脂肪结缔组织清扫。术中发现肿瘤包膜完整，这是治疗效果好的一个标志。 术后病理如上图，病理科医生也认为表面包膜完整，显微镜下诊断肿瘤为AB型胸腺瘤，恶性程度比较低，属于低危胸腺瘤。显微镜下证实包膜没有被肿瘤侵犯，这样病人寿命会明显延长。 术后为了巩固治疗，减少复发，进行了术后放疗。此患者已经正常生存4年，预计术后寿命较长。 还可以点击参考下面的文章链接: 纵隔是什么？前纵隔是什么意思？纵隔的解剖分区图 胸腺瘤的病理分型 胸腺瘤的临床分期 胸腺瘤各期的治疗效果怎么样？复发率多高？胸腺瘤术后寿命有多长？
陆欣欣 2022-04-02阅读量1.3万
病请描述：有一个病人术前因咳嗽发现有前纵隔肿瘤，肿瘤偏向左侧。肿瘤不大，最大径25毫米。包膜完整，术前考虑低度恶性的胸腺瘤。这么小的肿瘤一般不会咳嗽。咳嗽的原因是着凉后上感引起的咳嗽。 上图，CT示胸腺瘤局部稍有分叶征。 上图，磁共振可见肿瘤包膜完整。总体而言，术前考虑低度危险的胸腺瘤。 胸腔镜手术左进胸，切除肿瘤，见此肿瘤包膜完整。这是将来治疗效果好的一个预后指标。但是术后病理是B3型胸腺瘤（恶性胸腺癌）。 术后分析此患者CT,有分叶征，在分叶征附近肿瘤组织的前后密度不同：靠腹侧的密度低一些，看起来暗一些；靠背侧的密度高一些，看起来亮一些。可能这是一个提示恶性度较高的征象。视频如下： Ki-67高达70%，说明肿瘤恶性度较高，虽然手术前生长较慢，但是在手术前已经进入快速生长的快车道。虽然分期较早，属于一期的胸腺癌，但是因为肿瘤恶性度较高，术后为了提高治愈率，进行了术后放疗，可以大大提高生存时间。 还可以参考下面的文章链接： 胸腺瘤的临床分期 胸腺瘤的病理分型 胸腺瘤各期的治疗效果怎么样？复发率多高？胸腺瘤术后寿命有多长？ Ki-67可以参考肺癌里面的Ki-67。 肺癌肺结节病理报告上的Ki67是什么意思？
陆欣欣 2022-03-27阅读量1.3万
病请描述：重症肌无力属于一种神经系统的自身免疫性疾病，通常是看神经内科。也可以到设置有更为专业的更为细化的亚专科科室的医院，比如说重症肌无力科、神经肌肉病科、运动障碍科，我们河北以岭医院就设置有重症肌无力科。但是，重症肌无力可以累及全身多系统出现个多个症状。比如在疾病早期出现一些眼睑下垂，看东西重影、眼部不适的症状，患者误以为是眼病，容易选择先到眼科就诊。所以，重症肌无力一旦出现眼睑下垂，建议病人要同时看眼科和神经内科，避免误诊。除外眼科疾病，明确诊断重症肌无力以后再科学对症用药。有些患者出现咽喉无力、吞咽困难，往往就诊于耳鼻喉科检查喉镜。除外咽喉疾病，一定要想到延髓麻痹，需要到神经科诊治。有些患者出现呼吸无力、喘憋，可能先就诊呼吸样，除外肺炎、哮喘类疾病，要考虑呼吸肌肉无力疾病。如果经过后期的检查，发现有胸腺的问题，胸腺增生或者胸腺瘤，可能要转到胸外科，胸腺瘤切除是重症肌无力有效治疗手段之一。需要注意的是，手术后及早回到重症肌无力科继续进行系统治疗，防止复发。
胡军勇 2022-03-10阅读量1.0万
病请描述：胸腺影像学检查：约80％左右的MG患者伴有胸腺异常，包括胸腺增生及胸腺瘤。CT为常规检测胸腺方法，胸腺瘤检出率可达94％；MR有助于区分一些微小胸腺瘤和以软组织包块为表现的胸腺增生；必要时可行CT增强扫描；PET-CT有助于区别胸腺癌和胸腺瘤。头颅影像学检查：诊断重症肌无力需要排除很多其他疾病，比如脑血管病、脑炎、颅神经麻痹、脑部肿瘤等，头部尽可能检查核磁共振，一般的CT检出率要低很多，重要的脑干组织CT看不到的。
胡军勇 2021-12-27阅读量9499
病请描述：约占MG患者的10％-15％，属于副肿瘤综合征，任何年龄均可发病，相对发病高峰在50岁左右。绝大多数胸腺瘤相关MG可检测出AChR抗体，除此之外，多合并连接素（Titin）抗体及RyR抗体，胸腺瘤相关MG病情略重，需要更长疗程免疫抑制治疗。手术治疗是基础治疗措施。但手术后并不意味着病情的好转，可以出现加重或波动，长期可能受益。
胡军勇 2021-11-24阅读量1.1万
病请描述：乙酰胆碱受体阳性的全身型重症肌无力，AChR-全身型MG（generalized MG，GMG）：该类患者血清AChR抗体阳性，无影像学怀疑或病理确诊的胸腺瘤；依据发病年龄可分为早发型MG（early-onset myasthenia gravis，EOMG）及晚发型MG（late-onset myasthenia gravis，LOMG）。EOMG是指首次发病在50岁之前，女性发病略高于男性，常合并胸腺增生，胸腺切除可获益，与HLA-DR3、HLA-B8以及其他自身免疫性疾病风险基因相关；LOMG是指首次发病在50岁以后，男性发病略高于女性，胸腺萎缩多见，少数伴胸腺增生的患者胸腺切除可能获益。
胡军勇 2021-11-22阅读量1.2万
病请描述：眼肌型重症肌无力OMG可发生于任何年龄阶段。主要表现在眼外肌受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，也可以表现为斜视，是MG最常见的首发症状。我国儿童及青少年以眼肌型为主，很少向全身型转化。成人发病的OMG，在眼肌症状出现2年内容易向全身型转化，亚裔人群2年自然转化率为23％-31％，低于西方人群（50％-80％）；合并胸腺瘤、异常重复神经电刺激（RNS）结果、AChR抗体阳性、病情严重的OMG更易发生转化。早期免疫抑制治疗减少OMG继发转化，部分儿童及青少年OMG可能会自行缓解。
胡军勇 2021-11-21阅读量1.2万
病请描述：应用最广泛的胸腺肿瘤分期方法是1981年制定的Masaoka分期法， 之后于1994年进行了修改。修改后的定义如下: Ⅰ期:肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润； ⅡA期:镜下有包膜浸润； ⅡB期:肉眼可见周围脂肪组织浸润，但局限于纵隔胸膜内; Ⅲ期:侵犯周围器官， 其中ⅢA期不侵犯大血管， ⅢB期侵犯大血管; ⅣA期:胸膜或心包浸润; ⅣB期:淋巴或血行转移。 Ⅰ期为非侵袭性胸腺瘤，Ⅱ期及以上为侵袭性胸腺瘤。 本文是陆欣欣医生版权所有，未经授权请勿转载。
陆欣欣 2020-09-14阅读量1.2万