病请描述： 慢性阻塞性肺疾病(COPD)也被称为慢阻肺，是一种临床常见的肺部疾病。自2002年以来，慢性阻塞性肺疾病全球倡议组织(GOLD)与世界卫生组织(WHO)合作，在每年11月第三周的周三举办“世界慢阻肺日”活动。2024年11月20日是全球第23个“世界慢阻肺日”，今年的主题是“Know Your Lung Function”(了解你的肺功能)，旨在呼吁人们关注肺功能检查对身体健康的重要性。 认识“慢阻肺” 根据《慢性阻塞性肺疾病的基层诊疗与管理指南(2024年)》，作为一种常见的慢性呼吸系统疾病，表现为慢性呼吸道症状和持续性、进行性加重的气流受限。目前，慢阻肺在我国呈现高患病率、高死亡率和高疾病负担的流行病学特征，防控形势十分严峻。▲ 慢性咳嗽是慢阻肺常见症状 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】10F综合内科主任许培培介绍，慢阻肺的特征是持续存在的气流受限和相应的呼吸系统症状，常见症状包括呼吸困难、慢性咳嗽、咳痰、喘息、胸痛和乏力等。“大家生活中熟悉的‘咳痰喘’，可能就是因为慢阻肺引起的症状表现。”许培培主任表示，慢阻肺迁延不愈，可进一步发展为肺源性心脏病和呼吸衰竭等，严重影响患者的日常生活，病情严重时甚至可导致患者死亡。 哪些人容易患慢阻肺? 在大多数患者中，慢阻肺往往合并其他有明显临床症状的慢性病，这会增加慢阻肺疾病发病率和病死率。 目前最常见和最主要的病因包括长期吸烟，此外长期吸入职业性粉尘和化学气体，也会增加慢性阻塞性肺疾病的发生风险。而遗传基因、年龄和性别、肺生长发育不良、社会经济状况较差、哮喘、慢性支气管炎、感染等，同样也是影响慢性阻塞性肺疾病发病或恶化的因素。▲ 长时间接触粉尘和有害气体易患慢阻肺 因此，以下人群要特别留意，相较于其他人，可能更容易患上慢阻肺： 1)烟草暴露：长期吸烟及二手烟暴露者; 2)职业暴露：长时间接触粉尘及有害气体者; 3)室内空气污染：长期暴露于生物质燃料(木材、动物粪便、作物残渣)或煤炭、厨房油烟等环境者; 4)先天性肺发育不良者; 5)儿童期感染及哮喘频繁，病情严重者; 6)有慢阻肺家族史者。 慢阻肺“可防可治” 慢阻肺纵然对人民群众生命健康构成严重威胁，但《慢性阻塞性肺疾病诊治指南》明确指出，慢阻肺是一种可预防和治疗的慢性气道疾病，也是健康中国2030行动计划中重点防治的疾病。 国家卫生健康委等13个部门联合制定的《健康中国行动——慢性呼吸系统疾病防治行动实施方案(2024—2030年)》中，要求开展慢性阻塞性肺疾病高危人群筛查和危险因素干预，加强筛查与早诊早治的衔接。推动将肺功能检查纳入40岁及以上人群常规体检内容。提倡40岁及以上人群或慢性呼吸系统疾病高危人群每年检查1次肺功能。 许培培主任表示，肺功能检查是及时发现早期慢阻肺病的重要方法，同时也是病情评估诊断、监测、调整治疗方案的重要依据。根据《常规肺功能检查基层指南》，常规肺功能检查的项目包括肺容积(潮气容积、慢肺活量曲线及相关参数)、用力通气功能(包括用力肺活量、最大呼气流量-容积曲线及其参数)，部分患者需在常规用力通气功能的基础上进一步做支气管舒张或激发试验。▲ 肺功能检查对慢阻肺防治意义重大 目前，各地已陆续开展慢阻肺高危人群早期筛查与综合干预项目，提升基层社区医疗卫生机构慢性呼吸系统疾病筛查和干预能力，提高慢阻肺高危人群及患者早诊早治率。 慢阻肺的治疗目标是缓解症状，预防急性加重，改善运动耐力和生活质量，降低病死率。主要措施包括： ■ 药物治疗：如支气管扩张剂、糖皮质激素、祛痰药等。 ■ 氧疗：对于严重低氧血症患者，需长期家庭氧疗。 ■ 康复治疗：包括呼吸训练、营养支持、心理干预等。 ■ 急性加重期治疗：需根据病情严重程度选择合适的抗生素、激素等药物。 许培培主任最后提醒，对于存在慢阻肺危险因素(遗传、吸烟、接触有毒有害气体等)，年龄在40岁以上的人群，建议定期开展肺功能检查。 肺功能检查虽然是一种简单、无痛性的检查，但对于存在严重心功能不全、严重心律失常，不稳定型心绞痛、大咯血、癫痫发作，未控制的高血压病、主动脉瘤、严重甲状腺功能亢进等疾病的患者，均应提前告知医生，评估是否适合进行肺功能检查，以免发生意外。 远离慢阻肺 日常生活中需要这样做 1)戒烟：戒烟是预防慢阻肺发生和发展的重要措施。 2)减少有害暴露：避免或减少吸入二手烟、职业性粉尘和化学物质、空气污染物。 3)增强免疫力：通过均衡饮食、适量运动、充足睡眠等方式提高身体抵抗力。 4)定期体检：特别是对于有高危因素的人群，应定期进行肺功能检查。 5)保持良好的生活习惯：规律作息，避免熬夜。 6)合理饮食：营养均衡，多摄入富含维生素和矿物质的食物。 7)适量运动：根据自身情况选择合适的运动方式，如散步、太极拳等，增强心肺功能。 8)情绪管理：保持积极乐观的心态，避免压力过大。 对于慢阻肺患者来说，通过综合全面的预防和生活管理措施，并积极配合治疗，可以有效控制慢阻肺的发展，提高生活质量。 部分内容参考来源：《慢性阻塞性肺疾病的基层诊疗与管理指南》、《慢性阻塞性肺疾病诊治指南》、《常规肺功能检查基层指南》、《健康中国行动——慢性呼吸系统疾病防治行动实施方案(2024—2030年)》、科普中国等。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2025-02-10阅读量5342
病请描述： 颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，有患者留言：“我前两天因为检查肺部，顺便做了脑CT，发现有结节，怀疑是脑膜瘤，平时我也没有什么明显症状，请问脑膜瘤是什么？我的这个脑膜瘤会长大吗？是不是只需要观察就行？需要积极治疗吗？” 赵天智主任介绍：从现有的检查结果看，确实在头顶部位有个小的钙化的结节，那么像这种钙化，建议再做核磁明确一下，如跟CT结果比较吻合，考虑还是钙化比较明显脑膜瘤，可以定期随访；由于脑膜瘤生长缓慢，一般建议观察到60岁，如想手术60岁以前手术，如还是不决定手术，继续观察；等60岁以后如在观察过程中，肿瘤有变化，突然长大的话，及时做伽马刀治疗。对于观察期脑膜瘤的患者，平时正常健康饮食，生活上也没什么特别要注意的，记得复查就可以了，同时把现在的检查片子保留好。 提醒：如果脑膜瘤很小，患者完全没有症状，比如肢体活动、感觉障碍，也没有癫痫发作等问题，那么什么都不用做，只需要定期复查，不需要治疗。日常生活中，以往怎么生活还是怎么生活，饮食、作息没有特别的要求，到了固定的时间去医院复查CT或核磁就好。毕竟有的肿瘤可以长得很大，却不会引起任何不适；如果等到有明显症状了再去检查，肿瘤很有可能非常大了，会给手术带来不少麻烦。 目前，临床上主主张对于出现肿瘤生长较快或出现癫痫、虚弱乏力、感觉缺失、颅神经功能紊乱等临床症状，需要手术治疗。即便需要手术治疗，随着神经外科诊疗水平的不断提升，手术的效果和安全性也有了显著提高，因此，患者在发现脑膜瘤后最重要也是唯一要做的就是配合医生开展治疗或随访。 随着显微手术技术的发展，手术器械如双极电凝，超声吸引器以及激光的不断改进和普及，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。影响手术类型的因素包括部位、术前颅神经损伤情况(后颅凹脑膜瘤)、血管结构、侵袭静脉窦和包裹动脉情况。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。如患者无症状且全部肿瘤切除有产生难以接受的功能丧失的危险，应选择部分切除。对大脑凸面的脑膜瘤，力争全切肿瘤并要切除受累硬膜以减少复发机会。蝶骨翼内侧、眶、矢状窦、脑室、脑桥小脑角、视神经鞘或斜坡的脑膜瘤可能难以完全切除。对海绵窦脑膜瘤，要考虑到有损伤颅神经和颈内动脉的风险，外科治疗要求高，应选择正规神经专科医院就诊。 术中神经导航系统： 神经导航技术又称为无框架立体定向导航技术或影像导向外科，是立体定向技术、代影像学技术、人工智能技术和微创手术技术结合的产物。神经导航可以术前设计手术方案、术中实时指导手术操作的精确定位技术，其意义在于确定病变的位置和边界以保证手术的微创化。对于小的脑膜瘤和深部脑膜瘤可精确的定位，指导手术，最大程度的减少手术对脑组织的损伤。 术中电生理监测： 临床手术中神经系统监护或称手术中神经电生理监测是一个术语，用来表达应用各种神经电生理技术及血流动力学监测技术，监测术中处于危险状态的神经系统功能的完整性。在各科各类手术中，凡是可能影响到脑、脊髓、神经根和外周神经功能的手术，都可以在手术中通过不同方式的神经监测技术直接了解神经功能的完整性，减少神经损伤的机会，提高手术质量，利用脑干听觉诱发电位的变化估价重症昏迷病人的预后，利用脑电图监测，使处于药物性冬眠的病人脑组织功能代谢活动降低到最低程度，以保护脑组织。
赵天智 2025-02-08阅读量3592
病请描述： 脑膜瘤是常见的相对良性脑肿瘤，生长相对缓慢，在一般情况下不会对患者的生命构成威胁。发现时一般都比较大了，压迫其他功能区域，如运动功能，语言、嗅觉、平衡功能等等，才会发现。但确诊患病后，应当和有经验的医生主动沟通，需不需要治疗，如何治疗。 如果脑膜瘤很小，患者完全没有症状，比如肢体活动、感觉障碍，也没有癫痫发作等问题，那么什么都不用做，只需要定期复查，不需要治疗。日常生活中，以往怎么生活还是怎么生活，饮食、作息没有特别的要求，到了固定的时间去医院复查CT或核磁就好。 那么，意外发现脑膜瘤，是否需要马上做手术，要根据脑瘤的大小、位置、生长速度，以及是否合并脑水肿，是否出现症状，比如头晕、头痛，来综合判断。意外发现脑膜瘤，绝大多数患者早晚还是得手术，具体手术的时机应该找经验丰富的医生来判断。 出现哪些症状必须要手术了？ 只要脑膜瘤引起了症状，就需要尽快手术。脑膜瘤引起的症状非常多，取决于肿瘤的位置、大小。比如有的肿瘤很大，会导致脑内压增高，出现颅内压高的表现，比如头痛、恶心、呕吐。但通常脑膜瘤引起颅内压高的问题时，表明病情已经很严重了。 对于那些颅底脑膜瘤，由于颅底分布着12对非常重要的神经，肿瘤压迫哪根神经，相应的神经功能就会受到影响。比如肿瘤压迫控制眼球活动的动眼神经，眼球活动受到影响，看东西有重影。如果肿瘤压迫了管听力的听神经，会出现听力减退甚至耳聋。肿瘤压迫舌咽神经和迷走神经，会出现吞咽困难、说话含糊不清、声音嘶哑、饮水呛咳等症状。 观察期间，脑膜瘤的大小没怎么变化，但是不同位置又出现新的脑膜瘤，这是为什么？是转移吗？ 脑膜瘤大多是良性肿瘤，不会转移。这种情况，在医学上称为多发的脑膜瘤，发病率非常低，大概1%~8%。为什么会出现多个脑膜瘤，目前还不清楚，有多种学说试图解释这种现象。比如“多起源学说”认为，脑膜瘤既然会在这个地方长，就有可能在别的地方长。还有“单独起源学说”，认为肿瘤细胞会随着脑脊液的流动，播散到脑膜其他位置，从而出现多个脑膜瘤。还有一种非常少见的遗传性疾病——神经纤维瘤病，也会导致脑膜瘤多发。 唐都医院赵天智主任介绍：脑膜瘤大多数是从脑部的某种组织细胞分化出来，一般是从脑的外侧压进去，九成都是良性，也因为生长速度比较缓慢，有时症状不明显，有不少案例是等到出现症状时，就医透过核磁共振或脑部断层扫描检查才发现病灶。如果置之不理使肿瘤长得更大时，可能会吃穿脑骨，甚至压迫脑干危及生命。莫名头痛、视力减退慎防脑瘤作祟。 大脑是人体最精密的器官，有些微变化都可能引发重大改变，如果有莫名的慢性头痛、精神状况改变、突然癫痫，一侧或两侧视力减退等症状时，应提高警觉到神经外科就医检查，以免耽误了治疗时机。
赵天智 2024-12-27阅读量4102
病请描述： 脑膜瘤是常见的相对良性脑肿瘤，生长相对缓慢，在一般情况下不会对患者的生命构成威胁。发现时一般都比较大了，压迫其他功能区域，如运动功能，语言、嗅觉、平衡功能等等，才会发现。但确诊患病后，应当和有经验的医生主动沟通，需不需要治疗，如何治疗。 如果脑膜瘤很小，患者完全没有症状，比如肢体活动、感觉障碍，也没有癫痫发作等问题，那么什么都不用做，只需要定期复查，不需要治疗。日常生活中，以往怎么生活还是怎么生活，饮食、作息没有特别的要求，到了固定的时间去医院复查CT或核磁就好。 那么，意外发现脑膜瘤，是否需要马上做手术，要根据脑瘤的大小、位置、生长速度，以及是否合并脑水肿，是否出现症状，比如头晕、头痛，来综合判断。意外发现脑膜瘤，绝大多数患者早晚还是得手术，具体手术的时机应该找经验丰富的医生来判断。 出现哪些症状必须要手术了？ 只要脑膜瘤引起了症状，就需要尽快手术。脑膜瘤引起的症状非常多，取决于肿瘤的位置、大小。比如有的肿瘤很大，会导致脑内压增高，出现颅内压高的表现，比如头痛、恶心、呕吐。但通常脑膜瘤引起颅内压高的问题时，表明病情已经很严重了。 对于那些颅底脑膜瘤，由于颅底分布着12对非常重要的神经，肿瘤压迫哪根神经，相应的神经功能就会受到影响。比如肿瘤压迫控制眼球活动的动眼神经，眼球活动受到影响，看东西有重影。如果肿瘤压迫了管听力的听神经，会出现听力减退甚至耳聋。肿瘤压迫舌咽神经和迷走神经，会出现吞咽困难、说话含糊不清、声音嘶哑、饮水呛咳等症状。 观察期间，脑膜瘤的大小没怎么变化，但是不同位置又出现新的脑膜瘤，这是为什么？是转移吗？ 脑膜瘤大多是良性肿瘤，不会转移。这种情况，在医学上称为多发的脑膜瘤，发病率非常低，大概1%~8%。为什么会出现多个脑膜瘤，目前还不清楚，有多种学说试图解释这种现象。比如“多起源学说”认为，脑膜瘤既然会在这个地方长，就有可能在别的地方长。还有“单独起源学说”，认为肿瘤细胞会随着脑脊液的流动，播散到脑膜其他位置，从而出现多个脑膜瘤。还有一种非常少见的遗传性疾病——神经纤维瘤病，也会导致脑膜瘤多发。 唐都医院赵天智主任介绍：脑膜瘤大多数是从脑部的某种组织细胞分化出来，一般是从脑的外侧压进去，九成都是良性，也因为生长速度比较缓慢，有时症状不明显，有不少案例是等到出现症状时，就医透过核磁共振或脑部断层扫描检查才发现病灶。如果置之不理使肿瘤长得更大时，可能会吃穿脑骨，甚至压迫脑干危及生命。莫名头痛、视力减退慎防脑瘤作祟。 大脑是人体最精密的器官，有些微变化都可能引发重大改变，如果有莫名的慢性头痛、精神状况改变、突然癫痫，一侧或两侧视力减退等症状时，应提高警觉到神经外科就医检查，以免耽误了治疗时机。
赵天智 2024-09-23阅读量2917
病请描述：标题：（饿死鬼投胎？）了解普拉德-威利综合症：窥探奇妙的基因世界 引言： 你是否知道世界上有着这么一种人，总是想着吃东西，怎么吃都吃不饱，不给吃还生气耍脾气，说得好听点是个吃货，说得不好听，就是饿死鬼投胎。今天就带大家认识一下这么一个特殊的疾病，普拉德-威利综合症，可能是你第一次听说这个名字。它是一种罕见的遗传性疾病，影响着一些人的生活。今天我们一同来了解这个奇妙的基因世界。 1. 普拉德-威利综合症： 普拉德-威利综合症（Prader-Willi syndrome，PWS）是一种印记基因病。发病率为1/30000-1/10000，也就是每1-3万人中会有这么一个特殊的病例。它是由于染色体15上的一些基因发生变异，父源染色体缺失、母源单亲二倍体或者印记基因缺陷，导致身体的多个系统出现问题。 2. 临床表现： 这个综合症有一系列独特的症状。 当他还是个宝宝的时候，可能在肚子里胎动会减少，生后一开始还不好好吃奶，皮肤较家族人群会更加白皙一些。 后面逐渐食欲有所改善，等到2岁左右，患者开始体重增长。 大部分在4岁半之后逐渐表现出食欲旺盛，进食增多。 如果没有及时发现，加以控制，后面可能他失去了饱腹感，就会出现无法节制的饮食，可能导致极度肥胖，还可能因为觅食而出现脾气暴躁、自残、偷窃等行为。 同时智力发展可能较为迟缓，伴随着特殊的外貌，如小眼睛、突出的嘴唇等。 患者还可能合并生长激素分泌不足、性发育问题、癫痫、肾上腺功能不全等疾病。 3. 食欲无法控制的挑战： 食欲无法控制是普拉德-威利综合症最为显著的特征之一，很多时候也是就诊的主要原因。因此，及早发现此疾病，对饮食的严格管理是极其重要的。 4. 智力发展的关注： 智力发展迟缓也是这个综合症的特征之一。因此，患者通常需要特殊的教育和支持，以满足他们的学习需求，并提高他们的生活质量。 5. 生长激素治疗： 由于患者可能面临生长激素分泌不足的问题，生长激素治疗成为一种常见的干预手段。这可以帮助他们获得更好的身体比例，减轻部分与生长相关的问题。同时不节制的饮食也可能带来脂肪过载，生长激素促进脂肪分解也有助于改善生活质量，降低血管病变等风险。 6.心理和行为治疗： 由于普拉德-威利综合症涉及到对食物的无法控制和智力发展的问题，心理和行为治疗也是治疗计划的一部分。通过培养健康的饮食和行为习惯，可以改善患者的生活质量。 7. 家庭和社会支持： 患者需要家庭和社会的支持。理解和包容有助于创造一个适合他们成长和生活的环境，促进他们更好地融入社会。 8. 遗传咨询： 患儿极少能够生育，目前仅有少数女性有妊娠报道，所以此病例基本为散发病例，再发风险低。 9. 着眼未来的乐观： 尽管普拉德-威利综合症是一种复杂而罕见的疾病，但随着医学研究的不断深入，我们对这个疾病的理解将不断增加。我们期待未来的治疗方法能够更有效地帮助患者，让他们能够拥有更加美好的生活。 结语： 普拉德-威利综合症是一个挑战，但每个患者都是一个独特的个体，充满着生命的活力。通过全面的治疗和支持，我们可以帮助他们在面对疾病的同时，过上充实、幸福的生活。
生长发育 2023-12-29阅读量3439
病请描述：靶向治疗（Targeted Therapy) 是在细胞分子水平上，针对已经明确的致癌位点来设计相应的治疗药物进入体内后特异性作用于致癌位点，使得肿瘤细胞特异性死亡而不会波及周围正常组织细胞。 塞利尼索（Selinexor）是全球首个口服的选择性核输出蛋白抑制剂，通过与XPO1结合，导致细胞核内的肿瘤抑制蛋白（TSP）聚集，降低胞浆内致癌蛋白水平，激活GR通路等发挥抗肿瘤活性。 美国FDA于2020年6月批准塞利尼索作为单药治疗难治/复发性弥漫大B细胞淋巴瘤，2021年2月以色列卫生部批准赛塞利尼索治疗难治复发性多发性骨髓瘤和难治复发性弥漫大B细胞淋巴瘤。以塞利尼索（Selinexor）为代表的新型靶向药物正逐渐进入临床，成为治疗NHL的新武器，为多线治疗失败的NHL患者提供了新的选择。 SADAL临床研究显示，塞利尼索单药治疗难治/复发性弥漫大B细胞淋巴瘤的客观缓解率（ORR）为28%，其中完全缓解率（CR）12%，部分缓解率（PR）17%，疾病控制率（DCR）为37%，并且不同亚组（包括年龄、性别、既往治疗、DLBCL亚型、难治状态或既往自体造血干细胞移植）中缓解率一致 。 此外，塞利尼索与多种药物联合表现出协同作用。一项塞利尼索（Selinexor）联合R-CHOP方案治疗初治DLBCL的临床研究结果表明：研究纳入了10例患者，ORR率达100%，CR率达90%。塞利尼索（Selinexor）联合DICE化疗方案治疗11例复发难治性T细胞淋巴瘤患者的总ORR率为91%，CR率为82%。与此同时塞利尼索（Selinexor）联合R-CHOP方案一线治疗NHL，以及塞利尼索（Selinexor）联合R-GDP、R-ICE方案治疗R/R 侵袭性B细胞来源的淋巴瘤患者的疗效及安全性研究正在进行中。 PART.03 不良反应管理 弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗方案繁多，在产生疗效的同时也不可避免地带来一些副作用，其中化疗的不良反应更为明显，主要包括间质性肺炎、乙肝病毒再激活、胃肠道反应、心血管系统反应、感染以及输注反应等。 · 引起间质性肺炎的药物主要有环磷酰胺、博莱霉素、利妥昔单抗等，其治疗用药要根据病情的轻重程度来分级，大部分患者需要接受同步的经验性抗生素以及抗真菌治疗； · 乙肝表面抗原阳性或者HBV DNA阳性患者推荐在接受化疗或者免疫抑制剂治疗前接受抗HBV治疗，治疗完成后继续抗病毒至少6-12个月； · 胃肠道反应最为常见，可以适当予以止吐药处理，选择清淡饮食； · 心血管反应体现在血压异常、心率失常及心肌损伤，应及时告知医生予以相应的处理； · 化疗药物容易引起感染，患者应定期进行血常规检查，对于强度较大的治疗方案，建议预防性地使用升白针来减少感染的可能； · 输注反应一般发生在输液后15分钟至2小时内，表现为发热寒战、皮肤瘙痒红肿、呼吸困难、心率失常等，出现输注反应后应立即停药，可采用抗组胺药和对乙酰氨基酚等对症处理，症状严重者立即使用肾上腺素、抗组胺药和皮质激素，症状消失及心肺监测等恢复正常后可继续滴注，速度减为原来50%。 CAR-T作为弥漫大B细胞淋巴瘤的新兴治疗手段，其潜在的不良反应也是不容忽视的，其中以细胞因子释放综合征（cytokine release syndrome, CRS）和神经毒性尤为突出： · CRS是指输注CAR-T后，大量细胞因子释放，诱导组织损伤，亦称细胞因子风暴（cytokine storm）； · 神经毒性表现为意识模糊、震颤、共济失调、失语、昏睡和癫痫发作等。 在患者回输CAR-T细胞前后，医疗机构通常会有严格的操作规范来控制和管理其不良反应。
微医药 2023-11-30阅读量3586
病请描述：深部脑刺激治疗难治性神经性厌食症的疗效和安全性 神经性厌食症 (AN) 具有惊人的死亡率，约20%的AN患者仍然无法接受旨在恢复体重的心理治疗和药物治疗。为了改善这种严峻的前景，迫切需要新的治疗方案。 一种有前途的新疗法是深部脑刺激（DBS）。DBS是一种神经调节疗法，涉及在目标脑区植入电极，将电脉冲传导至脑组织。这些电脉冲由神经刺激器控制，这是一种类似于起搏器的设备。DBS已被确立为帕金森病 (PD)、特发性震颤、特发性肌张力障碍、癫痫和强迫症 (OCD) 的有效治疗方法。 用DBS治疗AN的想法来自于早期DBS研究中针对其他适应症所注意到的偶然的积极作用。在这些病例报告中，患者因重度抑郁症 (MDD)或强迫症接受DBS治疗，同时患有合并症AN。随访显示不仅MDD或OCD症状减轻，而且 AN症状也有所改善，包括认知和情绪症状。患者的体重指数显著改善，与体重增加相关的焦虑和痛苦减少。 DBS还有望从病理生理学角度理解AN。奖励系统已被提议作为AN中的关键大脑回路。该系统调节食物摄入的动机和享乐体验，并提供有关特定食物价值的反馈。几条证据表明AN患者的奖赏系统存在障碍，包括未能将适当的反应与刺激联系起来，以及对内感受和外感受稳态触发因素的认识有限，此外，奖励系统中的这些干扰与习惯的形成有关，反映在重复的厌食行为和相关的纹状体脑区激活改变。DBS已被证明直接影响奖赏和习惯大脑回路，使与精神疾病相关的异常活动正常化。 基于这些偶然的临床观察和病理生理学见解，开创性研究测试了DBS对AN 患者的影响。2013年，Lipsman 等人假设胼胝体扣带皮层(SCC)和伏隔核 (NAcc)是AN的有效DBS靶标，因为它们符合以下标准；(1)与前岛叶的显着传入和传出连接，(2)参与奖赏处理，(3)参与AN相关的激发和成像研究，以及 (4)参与焦虑和烦躁情绪。事实上，研究观察到NAcc和SCC DBS对AN症状都有积极影响。此外，基于在与AN现象学相关的精神疾病（包括难治性强迫症和抑郁症）中的有效性，其他靶点如内囊腹侧前肢 (vALIC) 已在AN中成功测试。 尽管试验结果很有希望，但据我们所知，尚未对DBS对AN的影响进行荟萃分析。为了估计DBS在AN中的整体效果，我们进行了这样的荟萃分析，结合了治疗试验的所有可用证据。根据之前的病例报告，我们假设DBS对AN患者的体重恢复、生活质量和精神症状减轻具有有益作用。这项荟萃分析的结果可能证明在未来和更广泛的自然主义研究中进一步临床应用是合理的。 研究选择 文献检索提供了一组290篇文章。根据标题和摘要排除了276篇文章。对其余14篇文章的全文进行了审查。原来是协议的重复和文章被从分析中删除。这14篇文章中有四篇被纳入荟萃分析。 研究特征 四项包括非随机非对照临床试验，共包含56名参与者。随访期为 6、12 或 24个月。所有研究参与者的平均年龄为29.8岁，范围为18-57岁。四项纳入研究的平均病程为12.8年。除了1名参与者之外，所有参与者都是女性。所有患者均被诊断为AN，具有限制性（n = 28）或（暴饮）清除亚型（n = 28）。所有参与者都被定义为难治性，例如包括多次住院和广泛的精神病治疗。大多数患者患有精神疾病（n = 54）。这些合并症被诊断为：MDD (n = 33)、OCD (n = 19)、焦虑/广泛性焦虑症 (GAD) (n = 11)、创伤后应激障碍 (PTSD) (n = 10)、恐慌症(n = 3)、边缘性人格障碍 (BPD) (n = 3)、未特别指明的人格障碍 (PD-NOS) (n = 2) 和物质使用障碍 (n = 2)。 手术时，8名参与者未服药，6 人使用一种药物，42 人使用两种或更多药物。药物类型包括SSRIs（选择性和非选择性）、苯二氮卓类激动剂、非典型抗精神病药、抗癫痫药和四环类抗抑郁药。随访期间未进行重大精神药理学调整。 56名参与者中有32名接受了NAcc的DBS，20名患者接受了SCC的DBS，4名接受了vALIC。其中三项研究使用SCC、NAcc 或 vALIC作为DBS目标，而第四项研究根据患者的主要合并症使用SCC或NAcc。8个中有4个在最后提到的研究中，参与者接受了SCC的DBS，4人接受了NAcc。总体而言，56名参与者中有3名在随访结束前移植了电极。 主要分析：对 BMI 的影响 随机效应荟萃分析显示DBS对AN主要结果BMI变化的影响显着增加，效应量大, 无异质性。 次要分析：对精神症状领域的影响 DBS在最后一次观察中也对次要结果和精神症状严重程度产生了有益影响。 饮食失调症状 三项非随机非对照临床试验评估了饮食失调症状。随机效应分析显示有益的效果。 抑郁症的症状： 所有研究都评估了与抑郁症相关的症状。随机效应分析显示为有益的效应。 强迫症状： 所有研究都评估了强迫症状。随机效应分析显示为有益的效应。 焦虑症状： 三项非随机非对照临床试验评估了焦虑症状。随机效应分析显示为有益的效应。 次要分析：生活质量 三项非随机非对照临床试验评估了进食障碍症状。随机效应分析显示为有益的效应。 不良事件 四项研究中最常发生的不良事件与手术或操作有关； ＜4天内切口部位疼痛 (n = 22)、＞4 天后切口部位疼痛 (n = 5)、皮肤并发症 (n = 4) 和刺激程序；轻躁狂症状 (n = 3)、癫痫发作 (n = 3) 和自身中毒 (n = 3)。在DBS设备编程期间观察到潮红和出汗等短期副作用，但通过调整参数得到缓解。 讨论 这是第一个荟萃分析结合了所有可用的关于DBS对AN影响的试验。四项非随机非对照研究共提供了56名参与者。随机效应荟萃分析显示主要结果BMI 有所改善。此外，荟萃分析显示对整体精神症状严重程度的有益影响。所有四个症状域都显示出很大的影响：抑郁症状、强迫症状、焦虑症状和进食障碍症状。此外，DBS 还改善了生活质量，具有较大的效应量。对于更客观的主要结果BMI，证据质量被认为是中等的，而对于主观的次要心理结果测量，证据质量被认为是低的。总而言之，结果表明DBS在严重和危及生命的难治性AN中具有统计学上的巨大益处。 客观结果测量（BMI）的偏倚风险被认为是中等的，主观次要结果测量的偏倚风险被认为是严重的，这是由于缺乏对照组造成的，从伦理上讲，在这样一个难治的患者组中很难实施，因此不能排除安慰剂效应。对治疗状态不知情的独立结果评估者理论上可以改善这种偏见。然而，我们没有找到任何明确的证据表明其他偏见。 目前的荟萃分析显示，DBS在治疗难治性AN中对体重增加的影响具有统计学意义，而其他文献中发现的药物和心理治疗的影响大小似乎分别为中等和低。 DBS在AN中的作用与DBS在其他精神疾病（包括抑郁症和强迫症）中的作用一致。 在这项荟萃分析中DBS的有益临床效果也可以提高对AN病理生理学的认识。假设DBS对受刺激区域产生可逆损伤。然而，最近的证据表明DBS调节广泛的大脑网络活动，例如使奖励电路中的神经元放电正常化。由于AN的病理生理学和DBS的工作机制的不确定性，纳入的试验使用了不同的刺激部位，包括 NAcc、SCC和vALIC。然而，研究的效果与低异质性相当。这表明DBS可能对不同的目标有效，这可能表明在可比较的脑回路中使异常活动正常化的不同途径。这与连接组DBS的概念一致，其中不同的实施目标都与相似的病理生理相关白质束相关。此外，这些影响可能与其他精神疾病共享，在这些疾病中，类似的目标会产生跨诊断的有益效果。 关于DBS在AN中的生物学作用的文献很少。张等人使用FDG-PET对DBS 到NAcc后大脑中的葡萄糖代谢进行成像，以确定AN中哪些大脑区域会受到 DBS的影响，并注意到豆状核、海马和额叶的（过度）代谢减少。进一步的证据来自对其他疾病的研究。DBS对NAcc在难治性抑郁症中显示前额亚区、膝下扣带回区、后扣带回皮层、丘脑和尾状核的代谢减少。患有强迫症的患者内囊前肢的DBS会导致代谢活动的长期变化。额叶代谢的减少是NAcc-DBS机制的基本组成部分。此外，Fridgeirsson 等人发现OCD的情绪改善和焦虑与DBS导致的杏仁核和岛叶之间的功能连接性降低之间存在关联。据推测，这些电路也参与了 AN，尽管DBS的确切作用机制仍有待确定。 局限和优势 本研究的主要局限是无法排除安慰剂效应的存在。DBS尤其是AN的性质使得应用双盲研究设计变得困难。然而，在长达24个月的研究随访中，对这一严重且极难治疗的人群的影响，包括对客观结果BMI的影响，在长达24个月的研究随访中保持不变，这证明了一致性和持久性。另一个限制是研究之间刺激目标的差异。然而，异质性很低，表明不同的刺激部位具有相当的效果。此外，纳入研究的总体偏倚风险为中度至重度。这可以通过在研究中增加一个独立的评估者来改善。此外，对于更客观的主要结果，证据质量被认为是中等的，而对于主观结果测量，证据质量被认为是低的。汇总结果显示出具有统计学意义的大效应，表明临床相关性，但应考虑更多参数以得出相关临床功能改善的结论。值得注意的是，我们的荟萃分析显示DBS对BMI有很大的有益作用，但并非所有患者在随访结束时都达到了正常范围的BMI。此外，三项纳入的研究仅报告了与手术或刺激相关的躯体不良事件。只有一项研究报告了与DBS相关的精神不良事件。最后，对于神经性厌食症治疗反应或缓解的定义，特别是AN对DBS反应的定义，尚未达成国际共识。纳入的研究使用了对DBS反应的异质定义，因此无法确定反应率。这项研究再次强调了这种共识的必要性，因为这将使临床医生能够评估该程序的有效性。 本研究的一个主要优势在于它是第一个对DBS治疗难治性AN影响的荟萃分析。因此，我们对DBS治疗难治性AN疗效的影响大小以及证据的强度和质量进行了总体估计。 研究意义 这项荟萃分析的结果为未来的研究提供了一些新的途径。 第一个重点是已应用的不同DBS目标的异同。研究可能侧重于效果的临床和生物学差异，例如通过应用先进的临床表型和多样化的生物学评估，包括先进的（连接组）神经成像。 第二个问题是预测改善患者选择的反应。确定可能预测AN对DBS治疗反应的因素，并测试预测值是否足够强以供临床实施将很有帮助。 第三个方面是与心理治疗的结合。DBS对其他适应症的精神病学研究表明DBS可能会改善对心理治疗干预的反应。值得测试AN患者是否也是如此，以及心理治疗是否可以提高DBS 有效性。 一个国际数据库，包括来自全球所有接受DBS治疗的AN患者的最新统计数据，可能会大大增加检验亚组效应的能力。 临床意义 值得注意的是，DBS对几种精神疾病有效，但在厌食症中的研究相对不足,是世界上最致命的精神疾病。然而，需要注意的是，到目前为止,DBS的作用机制和AN的病理生理学都尚未完全清楚。为了能够理解和治疗AN，需要对这种精神疾病表现出来的复杂动态有更多的了解。使用针对不同大脑区域的DBS可以让我们更接近这种理解，甚至可以找到这种复杂疾病的根源。 值得注意的是，其他形式的神经调节（即电休克疗法）在神经性厌食症中也显示出有希望的结果，特别是在抑郁症状方面。 我们的研究结果表明，DBS可以成为严重难治性AN的有效最后治疗选择。尽管该程序具有侵入性和副作用风险，但我们建议在严格监测和科学评估效果的情况下，在选定的AN病例中存在DBS的临床适应症。目标选择应基于相关神经外科医生和精神科治疗团队的现有经验。DBS后，应重新评估伴随的心理和/或药物治疗的潜在影响。 结论 该荟萃分析表明，DBS对治疗难治性AN患者的体重恢复、生活质量和精神症状严重程度具有统计学意义。不良反应与手术和刺激有关。有益效果的大小表明潜在的临床相关性作为严重和危及生命的AN的最后治疗选择。未来，更广泛的自然主义研究可以加强关于临床相关性和纳入指南的结论，以及其他形式的神经调节。这些有希望的结果为未来的研究提供了新的灵感，并可能为尚未对其他形式的治疗做出充分反应的患者提供更有希望的前景。
潘宜新 2023-04-24阅读量5585
病请描述：1.按照我国第5次共识意见，根除幽门螺杆菌一律要求使用含有铋剂的四联药物，摒弃此前的三联疗法。 即：一种PPI+铋剂（枸椽酸铋）+二种抗菌素，bid，10-14d。 2.二种抗菌素的选择有讲究，必须在阿莫西林、四环素、呋喃唑酮三种药物中至少选择一种。 阿莫西林：抗Hp作用强，不易产生耐药（0~5%），不过敏者不良反应发生率低，是根除Hp治疗的首选抗菌药物。 四环素：对青霉素过敏者，用耐药率低（0~5%）的四环素替代阿莫西林。 呋喃唑酮：又名痢特灵，Hp耐药率低（0~1%），口服仅吸收5%，胃肠道的药物浓度高。 甲硝唑、克拉霉素：甲硝唑耐药率约40%～70%，克拉霉素耐药率约20%～50%。 左氧氟沙星：耐药率20~50%，且与其他喹诺酮类药有交叉耐药。含左氧氟沙星的方案不推荐用于初次治疗，可作为补救治疗的备选方案。 3.由于细菌对克拉霉素、甲硝唑、左氧氟沙星等药物的耐药性强，二种抗菌药不可在这几种药物中选择。 4.不可在其它未经验证的抗菌药物中选药，诸如各种头孢霉素、庆大霉素等。 5.剂量是一般常规剂量的2倍，比如阿莫西林1g，bid，克拉霉素0.5g，bid，餐后服用。 6.青霉素过敏者方案 推荐的铋剂四联方案抗生素组合为： ①四环素+甲硝唑； ②四环素+呋喃唑酮； ③四环素+左氧氟沙星； ④克拉霉素+呋喃唑酮； ⑤克拉霉素+甲硝唑； ⑥克拉霉素+左氧氟沙星。 7.儿童用药方案 ①抗生素：阿莫西林50mg/(kg·d)，分2次(最大剂量1g,2次/d)； 甲硝唑20mg/(kg·d)，分2次(最大剂量0.5g，2次/d)； 替硝唑20mg/(kg·d)，分2次； 克拉霉素15～20mg/(kg·d)，分2次(最大剂量0.5g，2次/d)。 ②铋剂：胶体次枸橼酸铋剂(>6岁)，6～8mg/(kg·d)，分2次(餐前口服) ③PPI：奥美拉唑，0.6~1.0mg/(kg·d)，分2次(餐前口服)。 （二）服药注意 1.采用每天2次服药法，一般在早餐及晚餐时分别服用。 2.抑酸药及铋剂应在餐前半小时服用，两种抗菌药则在餐后即服。 3.疗程为10～14天，少于10天则有可能未完全清除细菌，但多于14天也无必要，徒增费用及副作用。 4.服药期间大便色黑、小便色深黄、口苦、甚至出现肠胃不适等，是正常现象，勿心慌。 5.如出现严重过敏反应，应立即停药，并及时联系你的医生。 6.尽可能不间断地服药完成一个疗程，不要轻易中断治疗。 否则杀菌不完全而且促使细菌产生耐药性，给今后治疗带来更大困难。 7.万一漏服，要及时和您的医生联系。 （三）服药后注意 1.疗程结束后要检查治疗效果，需在服药结束后间隔一个月以上时间，推荐进行碳13或碳14呼气试验检查。 治疗后复查不能用抽血检查：因为它查的是抗体，即使根除成功，结果可能还是阳性！ 2.如果治疗失败，需要再次治疗者，不宜立即进行，应间隔3-6个月，以使细菌恢复对抗菌药物的敏感性，复治的选药更困难，应在医生指导下进行。 有的专家建议，停药6-12个月可能再次治疗的效果会更好，原因是HP恢复了对药物的敏感性。 3.也可在根除过程中或结束后，酌情服用益生菌1-2周。因为大剂量抗生素的使用可能会对人体正常菌落造成破坏，服用益生菌有益于恢复正常平衡； 同时，益生菌也有辅助杀灭幽门螺杆菌的作用。 但注意不能喝抗生素同时服用。 （四）用药禁忌及注意事项 1、基础疾病： 心脏病患者禁用克拉霉素； 有活动性中枢性神经疾病者禁用甲硝唑； 有癫痫史者慎用左氧氟沙星。 2、过敏史： 询问药物过敏史； 有哮喘、花粉症、湿疹、荨麻疹等过敏性疾病史者，慎用阿莫西林。 3、并用药物： 奥美拉唑可抑制CYP2C19，降低氯吡格雷疗效； 克拉霉素可抑制CYP3A4，增加硝苯地平的降压用。 4、个体差异： 奥美拉唑受CYP2C19基因型影响大，雷贝拉唑影响小； 呋喃唑酮可引起G-6PD缺乏者溶血性贫血。 5、用药交代： PPI、铋剂餐前半小时口服，抗菌药物餐后口服； 甲硝唑、呋喃唑酮用药期间及停药后1周内禁用含乙醇的食物和药物；（严格讲，服用所有抗生素期间及以后一周内，均应戒酒及含有酒精的饮品） 左氧氟沙星躲着太阳走（光敏反应）。 （五）根除过程中需要注意的生活细节 在幽门螺旋杆菌根除治疗期间，避免交叉感染，注意饮食调理都是非常重要的，给大家以下几点小建议： 1.服药期以及服药完成后，尽量施行分餐制，以避免家庭成员之间的交叉感染，影响药物的根除治疗效果，一般在药物根除治疗完成后一个月，复查幽门螺旋杆菌为阴性，作为根除治疗成功的依据，即使转阴，也应注意饮食卫生，尽量避免幽门螺旋杆菌的再次感染； 2.嘴对嘴亲吻，也能引起幽门螺旋杆菌的交叉感染； 3.饭前便后一定要洗手，尽量减少外出就餐，特别是在不卫生的餐馆或地摊就餐，这些都是避免幽门螺旋杆菌在根除这里期间重复感染的有效手段； 4.戒酒。饮酒可能会引起相关抗生素的双硫仑反应，甚至危及生命，对于药物的药效发挥来说，喝酒也可能会产生巨大的影响。 5.勿进食辛辣刺激的食物，以免刺激胃黏膜，导致胃黏膜保护剂的失效或加大其他药物对于胃黏膜的刺激性，清淡饮食，保持饮食卫生。 6.根除治疗期间及根除治疗后，建议戒烟。 7.根除治疗期间，建议适度运动，保持心情平和，避免压力过大。 8.根除治疗期间，如非必要，尽量不要服用刺激胃部的药物，如非甾体抗炎药物等。 （六）根除失败怎么办？ 目前的四联疗法也不是100%能够杀菌成功，只有约不到90%的成功率。 如果这次Hp根除失败，不能立即再次重新吃药，需要间隔至少3个月，以便让细菌恢复对药物的敏感性。 有研究表明，间隔越长，第二次的根除效果越好，因此建议距第一次间隔6个月为好。 重新杀菌也不是简单地重复上一次的药物，而是要重新选择抗生素组合，请在专业医生指导下用药。
屈国伦 2022-09-25阅读量4677
病请描述：可爱宝宝出现大片白皮肤，诊断无色素痣药物治疗后痊愈 【基本信息】女，1岁3个月 【疾病类型】无色素痣 【就诊时间】2021年6月 【治疗医院】西安国际医学中心医院（三级） 【治疗方案】复方卡力孜然酊促白斑复色；碱性成纤维细胞生长因子凝胶促进黑色素细胞生长；口服维生素B1、安神补脑液促进神经系统发育。 【治疗周期】门诊治疗7月 【治疗效果】白斑变淡缩小长黑点，睡眠见好 2021年初夏，一位新手妈妈抱着小宝宝，紧张激动地进了到我的门诊，说从咸阳赶来的，可算找到我了，她在网上查过很多专家和文章，感觉我写的文章和她孩子情况很像，才想办法预约，从咸阳赶到西安来。想让我确认一下孩子到底啥病。 我一边安慰家长一遍给了她张自制的白斑病情观察表，让家长仔细填写孩子的情况：女孩，15个月大，发现右胸背淡白斑1年了，孩子睡眠质量不高，爱哭闹，脾气不好。诱因不明，没有遗传史。我接过表格，一边询问，一边续写，编号排到这里的6185号，右腰背、先天性白斑、至今一直未变。我让家长解开孩子的包裹，看到右胸背部大片白斑，不规则，左侧没有。我用家长手机给孩子拍照，用伍德灯照射，左右对比检查。 伍德灯，波峰为365nm 用于辅助检查鉴别白斑，不能用于治疗白斑。我看过数不清的白斑，根据该患者皮损分布和发生时间等，判断她患无色素痣。孩子才一岁多，所以必须精选安全的药物。我给孩子家长讲解商议，早上外用稀释后的复方卡力孜然酊，发挥该药的活血、光敏和促黑作用。这是一个用了很多年的中药，比别的白斑外用药发生刺激性皮炎的几率相对较少。为了降低副作用，我建议用75%的酒精稀释4倍，就更非常安全了。对于一岁的孩子皮肤应该不会有明显的副作用。白斑面积较大，先开2瓶。 另一个重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶4支。我硕士博士6年中不断探索学习，培养黑素细胞少不了碱性成纤维细胞生长因子，推测人黑色素细胞生长过程当中。最好也适当添加碱性成纤维细胞生长因子。外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶是很有道理的，该药上市应用几十年，临床应用经验体会是非常安全有效的。晚上外用碱性成纤维细胞生长因子凝胶，目的促进黑色素细胞生长。 口服维生素B1，也叫抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。该患儿每天5mg。安神补脑液，具有益脑安神的功效，其中含有何首乌、大枣以及维生素等多种对孩子生长发育有益的成分，相对比较安全，适合小孩子服用，能够帮助改善孩子的睡眠状况，具有良好的增智益脑作用，能够提高机体免疫力，增强身体素质，促进孩子健康成长。患儿一岁多，先每天服用3ml左右。 让家长记录用药效果，特别是睡眠脾气情况，每个月当面复查一次，给白斑处照射低剂量308nm紫外线光疗一次。公认能有效治疗白癜风，促进色素恢复。 三个月后2021.9.18复诊，晚上让白斑处外用0.03%他克莫司软膏，基于多国家多中心临床研究特应性皮炎婴幼儿使用0.03%他克莫司软膏多年，安全有效。早晨外用稀释后的复方卡力孜然酊，中午外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶。 2022年1月22号（初诊7个月）我电话随访，家长说翻看过去孩子照片，发现出生后3个月大右胸背就有多个大片淡白斑，随着身体长大而长大，形状没有变化，颜色也没有多大变化。在我这儿治疗两个月明显变淡，治疗7个月白斑斑片缩小，白斑之间和白斑中间出现黑点。睡眠质量慢慢有所缓解，现在睡眠质量挺好，脾气有所好转。因此逐渐停止口服安神补脑液。 图：宝宝15个月初诊后3天图 图：宝宝28个月 诊后7个月随访图 治疗期间观察，没有出现并发症。我担心复方卡力孜然酊有可能发生接触性皮炎，事先叮嘱家属用75%的酒精稀释4倍，中药浓度很低，所以更不容易发生接触性皮炎。万一确认出现接触性皮炎，则停复方卡力孜然酊，尝试改用中药补骨脂酊，并用75%的酒精稀释。 家长小课堂 小宝贝出生后会不会有先天遗传疾病，身上有没有黑色、红色、白色胎记？假如出现皮肤变白，会不会是白癜风？白斑会不会发展增大，能不能治？有一类先天性白斑称为无色素痣。皮肤科医生公认无色素痣不用治，治疗很难治，安慰家长无须过虑，一般不扩展。但是哪个家长能干看着孩子身上白斑不断增大而不着急，能不焦虑。我急患者之所急，长期临床观察发现无色素痣常分布在身体一侧，边缘是锯齿状，随身体增大而增大；有的宝宝睡眠浅，经常翻滚，有时惊叫，胆小爱哭等。 既往研究发现胚胎神经嵴向神经和皮肤黑素母细胞、成熟黑素细胞发育分化，我思考若胚胎发育或者出生后黑素细胞分化移行过程受阻，神经心理发育不完善，完全可能造成出生后单侧白斑，有锯齿分支状边缘，沿单侧神经分布，形成无色素痣，有时伴有睡眠异常。我在临床接诊中让家长仔细观察白斑的变化，并回顾孩子的精神睡眠异常，谨慎用药，十年来观察治疗几十例这种无色素痣，在3-6月左右看到白斑变淡、缩小，出现黑点，睡眠改善。 首先多观察皮肤白斑变化：对皮肤白斑拍照进行记录。选择像素比较高的手机或数码相机，关掉闪光灯，关闭美颜滤镜等，把皮肤问题放在照片正中央，孩子尽量不动或者睡着，照相的手尽量金亮不要抖动；在白天光线充足的自然光下拍照，避免有阳光和背光阴影。选择纯色和简洁的背角。充分暴露患处和周围皮肤不要有衣物的遮挡。横向或纵向拍照，不要斜着照。拍摄远景的全局照，反应出部位，也拍摄皮损细节的清晰照。最好旁边放尺子或硬币等做辅助评估大小。把照片保存和传给医生时必须用原图。间隔两周到4周再拍摄一组，光线、角度、远近、配尺都尽量和前面一致。 我还有一个简单准确的办法推荐给家长：在白斑部位覆盖一张透明塑料纸，用记号笔在塑料纸上准确描画白斑的形状，留存这张塑料纸，每隔一两个月取出覆盖在白斑上，皮肤白斑进行比对，看隔了一两月白斑是否变大变形，以供鉴别诊断。 其次：我建议家长对有白班的新生儿或者婴幼儿加强心理、神经、睡眠等早期全面检查和评估，特别是睡眠质量，有无翻滚、乱喊乱叫、惊叫、恐惧、多汗，梦游等，脾气是不是倔强、任性，胆小，容易受惊吓等。如果发现异常及早找医生科学防治。建议先找产科或者儿科医生，请皮肤科会诊或者远程医疗咨询。 第三，家长适当学习无色素痣的概念和治疗现状：一般皮肤科医生认为无色素痣不用治，即使治疗，也很很难，安慰家长无须过虑，一般不扩展。无色素痣发病年龄较早，多数在出生时到三岁以前发病，也有到13岁的。白斑颜色淡白，往往呈单侧，神经节段或 Blaschko线分布，多呈条状或带状，边缘常有锯齿状。随身体增长而面积变大，形状不变。伍德灯下没有明显的亮白色。目前可以用白斑遮盖剂掩饰。若面积较大或影响美观和心理，到孩子长大到10岁左右，可以考虑自体表皮移植或黑素细胞移植等方法。 第四，建议家长重视早期检查，积极防治无色素痣，。我的理由：无色素痣有时伴发睡眠障碍、偶有伴发视力、听力、智力低下、癫痫等，应当在婴幼儿发育早期科学防治。人黑色素母细胞从胚胎神经嵴分化而来，色素异常和神经发育分化可能相关。若贻误皮肤白斑治疗，可能会忽视宝宝可能伴随的神经系统问题，到年龄大了，再治疗效果就会差很多； 第五：积极配合医生，提供细致的观察结果，做必要的检查，让医生分析病因，科学治疗。初诊时，家长说这个小女孩，睡眠质量不高，爱哭闹。我仔细分析，讲清大致病因，劝导家长，接受安全外用和吃药治疗，并仔细观察记录睡眠和白斑改善情况。刚开始，家长难免疑问和担心药物有没有副作用。 例如：外用碱性成纤维细胞生长因子凝胶有什么依据，会不会有问题？我在四医大硕士博士六年中不断探索学习，发现培养黑素细胞少不了碱性成纤维细胞生长因子，推测人黑色素细胞生长过程当中。最好也适当添加碱性成纤维细胞生长因子。外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶能促进表皮细胞、黑色素细胞和真皮成纤维细胞的修复和生长。 口服维生素B1，也叫抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作，促进大脑的发育。还能有效提升记忆力，提高人体免疫能力，快速改善记忆衰退。有的家长过度焦虑，每天反复看白斑变化，担心见不到效果。建议适当相信医生，对方案减少疑问，提高依从性，在医生指导下，细心先治疗两个月看看。 第六：细致观察白斑变化和睡眠改善情况，尽早树立信心。结果如我所料，2月左右睡眠改善，白斑也变淡，疗效明显增强了家长的信心，才能能够继续坚持治疗。半年时宝宝睡眠很好，脾气也改善很多，白斑中出现黑点。提示要及时发现无色素痣患者有无伴发的神经、心理、睡眠异常，和家人充分沟通，治疗后睡眠质量和脾气是可以纠正的，无色素痣也能伴随逐渐减轻。对这个无色素痣女孩继续随访，精细调整治疗，睡眠质量已经明显好转，预计该患儿白斑中黑点会不断增多、增大，白斑会逐渐缩小有望消退。 第七：建议家长尽可能多学心理知识，延续胎教做法，营造和谐温馨的氛围，让患儿感觉到安全愉快，让心智能发育充分。饮食上，增加补脑益智类食材：如鸡蛋、牛奶、鱼、核桃、黑芝麻等。增强锻炼：益智健身操，包括主动操、模仿操、韵律操等。改善睡觉质量：建议家长学习中国婴幼儿睡眠健康指南。 第八：每一两个月给医生反馈一下疗效，让医生动态调整治疗方案，也积累数据和经验。我十多年来陆续治疗过一百名左右类似的无色素痣，家长反馈平均大约在2-6月左右能看到颜色变淡，出现黑点，有的痊愈。这也印证了无色素痣不再难治了！在此，请家长和医护同行理解以上道理，能鼓励家长配合，早期发现，参照我的思路，一起更科学有效防治无色素痣。
卢涛 2022-07-01阅读量1.7万
病请描述：了解帕金森病帕金森病是一种中枢神经系统疾病。这是一种进行性疾病，意味着症状会随着时间的推移而恶化。将您的症状变化情况告知医生，以便能够在正确的时间对治疗进行调整。正确的治疗可以控制您的帕金森症状，让您能够以自己的方式生活。控制您的帕金森病症状如果您的症状随着时间的推移而变化，或者您的治疗不像从前那样有效了，请告知您的医生。您可以和医生一起决定什么时候开始尝试其他疗法。运动症状许多帕金森病患者都存在运动症状，也称为运动性症状。运动症状会让日常生活变得非常具有挑战性——行走、书写、用杯子喝水。帕金森病的病因尚不清楚。帕金森病会逐步导致大脑中某些神经细胞分解和死亡。产生多巴胺这种化学信号的神经细胞损失会导致许多症状。常见运动症状为：震颤：震颤或颤抖通常是帕金森病最明显的症状，但不是每个人都会有。震颤通常从手指、手或足部开始，并且最终会扩散至四肢的其余部分。它会影响身体一侧或两侧。和被称为特发性震颤的病症不同，帕金森病震颤通常会在身体的特定部分处于静止状态而非运动状态时发生。运动缓慢（运动迟缓）：帕金森病会让您的运动变慢。当您行走时，您可能必须缩短脚步或拖步慢慢走。随着时间推移，您可能会变得僵硬——有时候您的脚似乎粘在地面上，或者您无法从椅子上起来。僵硬（僵化）：肌肉会变得非常僵硬，难以移动。这种情况通常从腿部和颈部开始。其他症状：帕金森病还会影响心情、睡眠、消化（便秘非常常见）、说话、吞咽、思考和记忆。帕金森病的治疗选择药物治疗和手术治疗可以控制帕金森病的运动症状。锻炼、拉伸和平衡操作也能提供帮助。药物治疗治疗通常从药物开始。药物治疗通过增加大脑中的多巴胺或模拟其作用来控制运动症状。和您的医生一起找到能为您带来最大益处并且副作用最少的药物或药物组合。药物治疗类型包括：多巴胺能药物（包括左旋多巴）——具有多巴胺样作用脱羧酶抑制剂（包括卡比多巴）：与左旋多巴联合用药用于治疗症状多巴胺激动剂：模仿多巴胺抗胆碱能类药物：放松平滑肌，治疗震颤MAO-B抑制剂：帮助防止大脑中多巴胺分解儿茶酚-O-甲基转移酶抑制剂：与多巴胺受体结合并模仿多巴胺左旋多巴是一种常用药物。数年后，有些患者会发现左旋多巴控制症状的效果变差。需要注意的征象包括：每天出现症状的时间变长服用药物后等待缓解的时间变长在两次服药间隔内药效已消失需要增加服药次数，包括在夜晚药物引起的副作用，如意外运动（运动障碍）手术选择脑深部电刺激（DBS）：DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，通过极细导线向控制运动的脑部区域传送电信号。左旋多巴-卡比多巴肠泵：这种用于晚期帕金森病患者的治疗方法采用一根植入您小肠内的导管以及一个置于腰部皮带上的药物泵。药物泵通过导管输送左旋多巴/卡比多巴凝胶。苍白球切开术和丘脑切开术：外科医生将大脑的一个特定的一小块区域损毁，以帮助控制运动症状。这些手术如今已不那么常见，但对于某些病例可能会建议进行。随着疾病的进展改变治疗方法由于帕金森病是一种进行性疾病，现在对您有效的治疗以后可能就无效了。和您的医生讨论您当前的症状，您需要维持的重要日常活动，以及当您的疾病发生进展时可以考虑的治疗。谨慎进行治疗选择您可前往三级甲等医院神经内科或神经外科找专门治疗帕金森病的神经学专家。正确的医生会了解您的需求和治疗选择，并在治疗过程中成为您的伙伴。请务必将您的症状以及治疗效果诚实相告。询问其他您可以尝试的选择，尽量听取多方意见。 关于治疗：DBS治疗帕金森病治疗帕金森病的运动症状脑深部电刺激（DBS）可帮助控制帕金森病的运动症状——震颤（颤抖）、运动缓慢（运动迟缓）以及僵硬（僵化）。当药物治疗不再和从前一样有效，并且您的症状让日常生活变得困难时，DBS也许能提供帮助。对于许多帕金森病患者而言，当即便是很小的任务也变得具有挑战时，DBS能给他们的生活带来不同。DBS已经帮助了一些患者尽可能独立生活，并继续进行他们热爱的活动。什么是DBS？DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向控制运动的脑部区域传送电信号。为了减轻您的负担，这些信号会阻隔一部分可导致帕金森病运动症状的大脑消息。更好的运动控制可能意味着更好的生活和仅靠药物治疗相比，DBS每天能提供额外时长的良好运动控制。1良好的运动控制让写作、沐浴、穿衣以及饮食等日常活动变得更轻松。症状控制可帮助您继续做对您来说很重要的事情，比如照顾家人或继续工作。或者更充分地参与度假或家族婚礼等活动。对于女性而言，能够抱着自己的孙子孙女们就是一切。新的途径——更少的药物，更好的缓解当帕金森病随着时间的推移出现进展时，许多人必须服用更多的药物，服药频率也会增加。想要记录服用的所有药物会变得很难。药物还会导致恶心、眩晕和意外运动（运动障碍）等副作用。美敦力DBS治疗可减少帕金森病的药物治疗。1这样还可减少诸如意外运动等药物相关副作用。药物减少还可以简化您的药物治疗程序，服药量减少或服药频率降低。更好地开始每一天醒来是每天最为艰难的时刻之一，因为过夜时药效已耗完。当您等待一天的首次服药开始起效时，您可能会感到僵硬，发现很难在床上翻身、站立或穿衣。DBS每天24小时进行治疗——当您睡觉时它不会逐渐失效。当您醒来时，它已经在工作了。契合您日常生活方式的治疗和某些用于治疗帕金森病的其他疗法不同，DBS系统无需每日清洁或补充；您可以随意泡澡或淋浴而无需担心您的装置；离家时，您也无需携带或冷藏消耗品。何时是开始DBS治疗的适当时间？DBS治疗的适当时间是当您的药物仍然有效，但不像从前那么有效时。研究显示脑深部电刺激适用于患有帕金森病至少四年的患者，且已有至少四个月药物治疗无法很好地控制运动症状或患者出现诸如意外运动（运动障碍）等药物副作用。1,2帕金森病的症状会随着时间的推移恶化。DBS治疗的适当时间为仅凭药物治疗无法提供足够的缓解，但仍然有部分效果时。和您的医生讨论DBS的适当时间就是现在——以便您能够了解自己的所有治疗选择并能在正确的时间采取行动。您的治疗需求不断变化您可能正在服用药物来帮助控制运动症状，比如震颤（颤抖）、运动缓慢（运动迟缓）以及僵硬（僵化）。左旋多巴作为一种常见的帕金森病治疗药物，通常在开始时极为有效，但随着时间的推移疗效会下降。随着帕金森病的进展，医生会开具更多或不同的药物，并且让您增加服药频率。加大的剂量不一定会为您带来需要的缓解，并且可能会导致如恶心、眩晕、或意外运动（运动障碍）等副作用。开始DBS治疗的适当时间如果您一直等到药物不再起作用，将无法再使用DBS——因此不要把DBS当成最后的救命稻草。不要等到未来某天再去考虑DBS，现在就和您的医生聊一聊这个问题。这样您才能作好准备，在适当的时间开始DBS治疗。注意这些表明您的药物不再像以前那么有效的迹象：您每天出现诸如震颤和僵硬等运动症状的时间变长。您服用药物后，需要等待更长的时间药物才会起效。在两次服药间隔内药效已消失。您需要更频繁地服用药物，包括夜晚。您需要更高的剂量来获得相同的效果。药物的副作用为您带来了困扰。DBS治疗帕金森病的预期效果在治疗过程中，您会得到来自神经科医生以及神经外科医生的支持，他们拥有专业知识，接受了脑深部电刺激的特殊培训并且具有实践经验。评估—确定您是否是候选人您的神经科医生将对您进行评估，了解DBS治疗是否适合您。评估通常包括：病史对您服药和停药时的运动情况进行神经学检查大脑MRI，检查是否存在任何会在手术过程中带来风险的问题实验室测试，比如血检等，确保您的凝血功能正常神经心理学测试医生会和您分享结果，并与您一起决定是否继续进行该治疗。计划—为手术作准备您的医生将创建您大脑的图像和脑谱图，用于手术中帮助引导导联放置。您将接受MRI或CT扫描来采集您的大脑图像。手术—放置此系统DBS手术分为两部分：在大脑中植入极细导线，以及在胸部皮肤之下放置被称为脉冲发生器的心脏起搏器样装置。这两部分可以在同一天完成，也可以分开完成。程控—找到合适的初始设置您的医生将会开启脉冲发生器并调节电刺激参数，以便在实现症状最佳控制的同时最大限度减少副作用。仪器刚开启时，大部分人根本不会感觉到刺激，不过有些人会感觉到短暂刺痛。找到最合适您的刺激水平可能需要好几次程控——因此如果进行了好几次调节，请不要灰心丧气。您将进行随访访视来检查结果，并根据需要进行参数调节。这些预约访视对您希望随着时间推移获得的治疗结果非常重要。持续治疗—重返日常活动接下来是时候回归您的正常生活了！只要始终遵守医生关于什么可以做、什么不可以做的指导，您就可以回归日常活动了。和有时候需要用于治疗帕金森病症状的外部药物泵不同，DBS对您的日常活动、您可以穿的服饰以及您的旅行方式影响甚微。DBS每天24小时提供治疗，因此当您每天早晨醒来时，它就已经在工作并控制您的症状了。DBS无需您进行任何维护（除非您使用的是可充电系统，则需要您充电）。检查—持续护理极为重要的一点是，务必参加您的DBS治疗负责医生要求的所有检查。您的医生会：确保您的DBS系统正常运作。调节您的电刺激，实现症状的最佳控制。检查脉冲发生器的电池，查看您是否需要更换器械。近距离了解DBS手术神经外科医生将会分两步植入DBS系统。首先，他或她会置入导线，这些导线将电信号传输至您大脑中的精确区域。其次，外科医生会将小型起搏器样器械（或称为脉冲发生器）植入您胸部皮肤下,它可发出能帮助控制帕金森病运动症状（包括震颤、运动缓慢和僵硬）的电脉冲。这些步骤可以在同一天，或分别在数周内的某两天完成。DBS编程器和充电器DBS系统的其他组件无需植入，而是用于对您的脉冲发生器编程：您的医生将通过程控来调整脉冲发生器的参数设置。您也可以拥有一个类似于远程控制的装置，可让您开启和关闭系统以及检查电池情况。您还能够在您的医生设定好的选项范围内调节电刺激参数。术前您的医生将给予您关于手术准备的指示，包括用药指导、术前饮食指导，以及您的预期住院时长。为了进行该手术，您的医生可能会剔掉您的部分或全部头发。您可向您的医生咨询手术过程。大脑成像和绘图您将接受MRI或CT扫描来向外科医生提供您的大脑图像和脑谱图。您的医生可能会在您的头部连接一个框架或圆环，帮助在扫描时固定头部。您的医生会利用这些图像来计算大脑位置的三维坐标，用于导线放置。放置导线您的神经科医生首先会在大脑图像和脑谱图引导下放置导线。在此过程中，您会是清醒的，因此您能确定导线是否已被置于最佳位置来控制您的运动症状。虽然是清醒的，但您不会感到疼痛。外科医生可能会要求您移动手臂或腿，敲击手指，移动您的双手，或者假装拿起杯子喝水，然后刺激大脑中的某个区域来测试结果。植入脉冲发生器脉冲发生器可以在此时植入，也可以改天再植入。对于此部分手术，您会接受全身麻醉。检查导线已被正确放置后，您的外科医生会将脉冲发生器置于刚好位于锁骨之下的胸部皮肤下。然后外科医生会采用在皮肤之下沿着胸部通往颈部和头部的延伸导线，将导线连接至脉冲发生器。术后愈合及护理大部分患者只需在医院住一到两天。愈合需要数周。如果您的切口位点出现任何不适，可以服用止痛药。愈合过程中，避免剧烈活动和提重物。禁止将手臂举起超过肩部，禁止过度弯曲或拉伸颈部。始终遵守医生的指示。您的医生将帮助您决定何时重新开始活动，并且将在手术数周后的第一次开启您的神经刺激器并进行程控参数设置。手术风险DBS疗法需要进行脑手术。脑手术的风险可包括诸如昏迷、脑内出血、中风、癫痫和感染等严重并发症。其中有些并发症是致死性的。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透您的皮肤，并且导线或延长连接器可能会移动。部分治疗器械会因为机械或电力问题突然停止。这些情况都需要额外的手术，或导致您的症状恢复或恶化。和您的医生讨论可能适用于您的具体情况的风险。
胡小吾 2021-12-05阅读量1.1万