病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万
病请描述：夏天一步步向我们走来，气温也一天比一天高起来。热，充斥着我们日常生活的方方面面！高温天气，可能我们会觉得不管怎样都不舒服，不如来试下我们为您盘点的这些降温避暑方法！ 穿衣：哪种颜色、材质最凉快？夏季天气炎热，酷暑难耐，那么到底怎样穿衣服才最凉爽？夏天穿衣原则应耐热、透气性好、款式宽松，不要赤膊长时间暴露在烈日下。要想穿出凉爽，还要从颜色、面料上做选择。1、颜色：一般在夏天，人们习惯穿白色等浅色的衣服，原因是浅色衣服吸热少，因此人会感觉更凉快。实际上并不完全是这样。在太阳光下，黑色衣服比白色等浅色衣服吸热多，因此穿浅色衣服更凉快。但是在室内、太阳光不强的情况下，人体温度高于外界温度，这时，黑色衣服散热是最快的，可以吸收人体产生的热量，人体自然就会感觉凉爽。而且，颜色越深，其紫外线防护性能越高。相反，浅颜色比深颜色更加容易反射紫外线，对皮肤的伤害更大。所以，不一定浅色的衣服就会凉快。有人根据夏天在太阳下暴晒的时间长短，分别用黑色、白色和红色三种不同颜色的衣服做了一项研究，研究结果表明，白色衣服吸热慢，短时间在太阳光下，穿白色衣服最凉爽；红色光波较长，可大量吸收日光中的紫外线，防晒效果较强，因此，如果需要长时间在太阳光下，则红色衣服是最佳选择！2、材质：夏季穿衣是否凉快，不仅取决于颜色，还和衣服的材质有关。在众多衣服的面料中，丝最轻、最亲肤，真丝可以保护人的皮肤免受紫外线的伤害，是适合所有人在夏季选用的衣服面料。但是有一些弹性纤维，如化纤，虽然也有轻薄的特点，但是透气性和吸水性都不好，一出汗就会粘在身上，因此夏季并不适合选择此类材质的衣服。相对来说，棉、麻等天然纤维都具有极佳的降温功能，且具有较强的吸湿性、透气性，属于普及性的夏季面料。因此，丝、棉、麻等天然纤维都是不错的衣料。总结：室外：红色衣服最佳室内：黑色宽松衣服最佳面料：真丝>棉、麻>化纤 饮水：喝什么解渴降温快？1、绿豆汤、柠檬水：自制绿豆汤、柠檬水等不仅消暑降温，还能补充维生素等多种营养素。绿豆汤适合天天饮用，但是要注意熬制时要把绿豆熬开花，这样绿豆汤营养更好更充足。要注意的是：老人、儿童、体质虚弱的人、属于寒凉体质的人、正在服用药物的人不宜多喝绿豆汤。2、淡盐水：夏季高温，出汗过多会带走体内盐分，体内的渗透压就会失去平稳，从而出现中暑，喝水时放点盐，可以补充体内失掉的盐分，从而达到防暑的功效。但应注意早上血压最高，所以早上最好不要喝淡盐水。3、凉白开：喝凉白开应选择沸腾后自然冷却的新鲜凉开水(20℃至25℃)，这种白开水具有特异的生物活性，容易透过细胞膜进入细胞内，很快被吸收利用。4、温开水：水加热后其化学活动性有所改变，单分子运动速度更快。也就是说热水被人体的吸收速度更快。所以夏天喝热水能更快速地补充人体丢失的水分，起到解渴作用。喝热水能提高体温，使毛孔打开，排出汗液，起到解暑作用。夏天喝热水还能加速身体的血液循环，促进体内毒素排出。但是要注意水温不要太高，过烫的水进入食道会破坏食道黏膜，刺激黏膜增生，诱发食道癌。因此，最适宜的饮水温度是10—30°C,这样更解渴。总结：最佳降温排行：温开水 >凉白开 >盐水 >绿豆汤、柠檬水等饮水方式：少量多次、要主动、不要口渴时才喝水饮料温度：10—30°C最佳注意事项：保证卫生，急性肾炎、肾功能衰竭、心脏功能衰竭者不宜多饮水，以免增加心脏负担。 冷饮：反而容易中暑夏天是吃冷饮的季节，不少人口渴爱喝冰水，甚至是冰啤酒。很多人都认为冰镇啤酒是夏季解暑佳品。而冷饮对消暑其实并不起什么作用，只是心里作用罢了。吃完冷饮通常会感觉瞬间凉爽不少，但是身体为了维持一定温度，会释放更多的热量来平衡吃冷饮所将的体温。而且，吃完冷饮后，人体局部温度迅速下降，会让身体一下子无法适应，引起体温调节功能失衡，容易导致中暑。同时，喝冰水还会导致胃黏膜突然遇冷，引起平滑肌痉挛，造成腹痛腹泻。 吹空调：要有度空调是夏季降温的好帮手，呆在空调房是最好的避暑方法了，有人也会用电扇，但当气温>32℃时，电扇对预防中暑就没多大用处了。使用空调时应注意的是：1、 空调温度不要开设过低如果室内外温差太大，也会导致中暑的发生。要保持居室和办公室的通风，但不要守着空调和风扇。白天空调保持在26℃或以上，睡觉时空调温度28℃为最佳。2、 不要在空调房里待的时间过长长时间待在空调房，会引起浑身酸痛，精神萎靡，食欲不振。有时还由于鼻腔过于干燥而发生鼻出血，甚至会感冒、发烧，引起支气管炎、和肠胃炎等疾病。 冷水澡：可能越洗越热在闷热的夏天，出了一身汗后，就想痛痛快快地冲个冷水澡！冷水浴能使人体快速降温，感觉非常凉爽。但人出汗时，皮肤毛孔扩大，血管扩张，如果立即用冷水洗澡，会导致血管迅速收缩，毛孔关闭，散热的通道被堵住，体内热量无法散出，人反而会感到越来越热。正确的做法是先用热毛巾擦拭身体，使毛细血管扩张，更有利于人体的散热。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-05-17阅读量2.5万
病请描述：近日大量病人出现鼻塞流涕，声音嘶哑，咳嗽不畅等喉炎、支气管炎的病毒感冒后的症状。预防的主要方法，适当增减衣物，不要太劳累，清淡饮食，宜早睡！宜去健身房锻炼身体，尽量不要晚上去室外跑步！出汗后再吹风，很容易感冒！如果咳嗽不缓解，还是要中药吃汤药治疗！
张平 2017-12-03阅读量1.5万
病请描述：咳嗽是个非常恼人的症状，有的人咳嗽三两天就好，有的人反复输液吃药也不见有好转。然而，很多人不知道的是，其实好多咳嗽不是感染引起的，反复输液，用抗生素并不一定有效。其实，咳嗽与很多疾病都有密切关系。普通的如伤风感冒、支气管炎、咽炎，严重的如过敏、肺炎、哮喘甚至肺癌都可能有咳嗽的表现。如果出现以下任何一种咳嗽情况，都要及时去医院检查，以免耽误病情。1、撕心裂肺、上气不接下气地咳嗽很多人在吃了辛辣食物、或者在空气不好的密闭环境里，会引起咳嗽的发生或者加重，这其实不需要太过担心。但如果不是以上提及的两种情况，每天都咳嗽而且咳得比较严重，撕心裂肺的，这就要小心可能是肺部疾病。2、刺激性呛咳如果是间歇性的、刺激性的咳嗽为主，而且能感受喉咙有种咳不干净的感觉，但是又咳不出痰或者只有少量的白色泡沫痰吐出，这时也需要小心。另外，如果有呼吸道感染的情况，还能吐出浓痰，但进行抗感染治疗两周后仍然没有效果的，需要引起高度警惕。3、刺激性的干咳出现转移了。如果是因为闻到刺激性的气味，导致干咳不止，这种情况可能是过敏性支气管炎、咳嗽变异性哮喘，主要表现为无原因的慢性咳嗽超2个月，咳嗽时伴有些许白色泡沫的痰，而且闻到烟雾、油漆等刺激性气味会加重咳嗽，使用抗生素无效，拍片也无异常，甚至会并发喷嚏、鼻涕等反应，就要提高警惕，做相应的进一步检查，排除肿瘤因素。4、连续咳嗽超3周就是单纯的咳嗽，最普通不过，也有肺癌的嫌疑。此前就有新闻报道，一女孩连续咳嗽超过一个月，再去检查时，已经发现肺癌。5、咳嗽时出现血丝痰或咳血如果你长期咳嗽时出现血丝痰，甚至是咳血了，时间超过5天，就必须去医院检查。总而言之，如果咳嗽持续2个月以上，经抗感染治疗未减轻；有刺激性干咳或痰中带血；咳嗽伴有喉部哮鸣音、胸闷、气促等表现；咳嗽伴有短期内体重明显下降；咳嗽伴有不明原因的中低度发热，有这5点症状的咳嗽都需要高度警惕、尽快到医院就诊。
张莉 2017-11-28阅读量2.1万
病请描述：慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一种以气流受限不完全可逆为特征的疾病，影响肺部的通气功能和换气功能。高原地区老年COPD患者存在心肺功能降低且长期生活在高海拔、低气压、低氧分压环境下，行腹腔镜胆囊切除治疗时由于气管插管麻醉及CO2气腹对呼吸功能的影响，增加了这部分患者的手术难度和风险。本研究72例患者均来自海拔2200m-3400m地区，其中男59例，女13例，年龄55岁-82岁。胆囊结石64例，胆囊息肉8例，病程1周-20年，平均5年。所有患者均有慢性咳嗽、咳痰、气喘病史，每年发作3个月以上，持续2年。术前均行胸部X线片、肺功能测定、心脏彩超、血气分析等检查及呼吸内科会诊后明确诊断为COPD。全组患者均在全麻下行腹腔镜胆囊切除术，手术过程顺利，术后均痊愈出院，无围手术期死亡。平均手术时间30min。术后10例并发肺部感染，2例出现呼衰，给予呼吸机辅助呼吸24小时后脱机。72例病人均痊愈出院，平均住院时间8.5天。高原地区平均海拔3500m，平均大气压65.3kPa，空气氧分压14.3kPa氧含量只占平原地区的75%。由于缺氧、寒冷、干燥等特殊环境，COPD的发病率较高。有报道显示，慢支气管炎、肺气肿和肺心病的发病率分别为10.22%,2.04%和1.02%。高原地区COPD的发展较快，临床表现有别于平原地区，主要以慢性咳嗽、咳痰伴喘息为症状，呼吸功能检查有明显的通气和弥散功能障碍。对合并胆囊结石患者实施腹腔镜胆囊切除术，术中腹内压增高，促使隔肌上升，肺底部受压，肺顺应性降低，同时由于腹壁膨胀、活动受限，胸壁的顺应性亦下降，使肺残气量增加，通气功能下降，加重了原有的肺病疾患，因此术中充分给氧及适当加大潮气量，可以减少缺氧及术后肺不张的发生。当气腹压力由1.33kPa增至2.13kPa时肺的顺应性显著减小，所以低气腹压下操作以减少气腹对呼吸的影响是很重要的。由于CO2压力上升直接作用使支气管扩张，但高碳酸血症引起脑内pH值下降并通过迷走神经中枢的作用引起支气管痉挛，加重了肺通气障碍。加强纠正CO2储留时的酸中毒有利于恢复支气管平滑肌对支气管扩张剂的反应性，提高临床效果。术中氨茶碱持续作用使支气管扩张，可以改善有效通气量。适当增加潮气量以纠正高碳酸血症，能使氨茶碱的作用更为可靠、有效。 高原地区COPD患者因慢性缺氧引起肺血管结构重建，肺循环阻力增加，压力增高为基础的右心功能损害及高原地区血小板减少、凝血功能障碍等，使全麻后更易发生肺不张、肺炎及周围血管栓塞，因此术后严密监测患者的呼吸功能、心电图、氧饱和度及血气分析。常规吸氧，保持呼吸道的通畅，给予止咳、平喘、支气管扩张剂应用减少呼吸道分泌物。鼓励和帮助患者有效咳嗽、咳痰，定时翻身、拍背，间歇做深呼吸运动可促使肺功能恢复。COPD患者行腹腔镜胆囊切除时，由于气管插管麻醉及CO2气腹对肺功能的影响，虽然增加了手术的风险和难度，但术后肺功能的恢复较开腹手术相比，腹腔镜术后发生肺不张的几率明显降低，肺的总容积、动脉血氧饱和度较开腹手术仅有轻度降低，于腹腔镜术后(4-10)天肺功能即可恢复到正常水平。因此气腹压及CO2对肺部的影响是短暂的，可以防治的。加强围手术期管理:即术前术后对原发病加以控制，术中加强监护，充分给氧，低气腹压下操作及适当增加术中潮气量。通过术后加强监护及对原肺部疾病的充分重视和预防性治疗，COPD患者行腹腔镜胆囊切除术是安全的。本文选自李连生，高原地区老年慢性阻塞性肺疾病患者合并胆囊结石的腹腔镜治疗。
赵刚 2017-08-19阅读量1.4万
病请描述：1.成人流感患者的抗病毒治疗：实验室病原学确诊或高度怀疑流感，且有发生并发症高危因素的患者，不论基础疾病、流感疫苗免疫状态以及流感病情严重程度，应当在发病48h内给予抗病毒药物治疗；需要住院的流感患者若发病48h后标本（咽拭子及痰）流感病毒检测阳性，亦推荐应用抗病毒药物治疗.2.婴幼儿流感患者的抗病毒治疗：2岁以下儿童是发生流感并发症的高危人群，并发喉炎、气管炎、支气管炎、毛细支气管炎、肺炎及胃肠道症状较成人常见,确诊或疑似流感时应尽早开始抗病毒治疗。儿童用药剂量与成人不同，但疗程相同。美国疾病预防与控制中心（CDC）推荐所有婴幼儿及儿童患者口服奥司他韦（Oseltamivir）治疗，40周的婴儿奥司他韦的治疗剂量分别为“1.0mg/kg,2次/d”、“1.5mg/kg,2次/d”和“3.0mg/kg,2次/d”.3.老年流感患者的抗病毒治疗：老年流感患者是发生流感并发症的高危人群。老年患者常患有呼吸系统、心血管系统等基础疾病，因此患者病情多较重且进展快，肺炎发生率高于青壮年，其他系统常见损伤包括流感病毒性心肌炎导致的心电图异常、心功能衰竭、急性心肌梗死，也可并发脑炎以及血糖控制不佳等.老年人确诊或疑似流感时应尽早开始抗病毒治疗.4.妊娠或产后2周内流感患者的抗病毒治疗：妊娠或产后2周内的女性患者是发生流感并发症的高危人群,中晚期妊娠女性感染流感病毒后除发热、咳嗽等表现外，易发生肺炎，迅速出现呼吸困难、低氧血症甚至ARDS,可导致流产、早产、胎儿窘迫及胎死宫内。妊娠女性发病2d内未行抗病毒治疗者病死率明显增加，反之，妊娠期接受奥司他韦或扎那米韦（Zanamivir）治疗并没有导致不良妊娠转归（先天性畸形、早产和低出生体重）的证据.因此，妊娠或产后2周内女性确诊或疑似流感时应尽早开始抗病毒治疗,推荐的抗病毒治疗剂量与成人相同。5.重症流感患者的抗病毒治疗：对于重症患者、有并发症或疾病发生进展的患者、流感并发症高危患者、住院患者，在流感症状出现48h内启动抗病毒治疗获益最大，但在症状发生48h后进行抗病毒治疗仍可获益.重症或并发其他疾病的住院患者，推荐口服奥司他韦或静脉帕拉米韦（Peramivir）治疗；吸入扎那米韦由于缺乏在重症流感患者中应用的数据而不被推荐。一些专家推荐免疫低下患者和重症住院患者可使用大剂量奥司他韦（成人肾功能正常者：150mg,2次/d）
王智刚 2017-01-10阅读量1.1万
病请描述：从《中国药典》上记载的复方甘草合剂的具体成分有甘草浸膏、酒石酸锑钾、愈创甘油醚、复方樟脑酊，辅料（浓氨溶液、甘油、乙醇、水），其中由于酒石酸锑钾的心脏、肝肾毒性，以及它在碱性环境中容易转变成毒性更大的三氧化二锑，故在2004年以后版本的《中国药典》中，剔去了酒石酸锑钾的成分，并将新配方命名为「复方甘草口服溶液」，原「复方甘草合剂」被禁用。这个药价格便宜，在药店、医院普遍有卖，广为咳嗽患者使用。那么棕铵合剂真的有这么神奇疗效吗？让我们回过头来看复方甘草合剂的有效成份：甘草浸膏：甘草不是中医的专利，在古希腊希波克拉底时代，医者已经发现了甘草的药用价值。甘草浸膏的作用是外周的黏膜保护性镇咳剂。酒石酸锑钾：以前该药主要用于治疗血吸虫病，因其毒性，1985年以后即从《中国药典》除名。在这里和氯化铵一样起到恶心性祛痰剂的作用。愈创甘油醚：又名愈创木酚甘油醚，同样也是恶心性祛痰剂；有刺激和扩张血管平滑肌的作用，故禁用于肺出血、急性胃肠炎和肾炎患者。复方樟脑酊：复方甘草口服溶液的成分里还套了一个“复方”，其实复方樟脑酊的组分是：阿片酊、樟脑、苯甲酸、茴香（八角）油，是镇咳和止泻药。大家都知道阿片的主要成份是吗啡，有中枢性镇咳作用。《药典》规定本品每1ml中含无水吗啡为0.0765-0.104mg。目前在市场上有的氯化铵棕色合剂，其主要成分为:每100毫升含氯化铵3克、棕色合剂加至100毫升，没有甘草浸膏、愈创甘油醚、复方樟脑酊，有的放甘草浸膏、愈创甘油醚、复方樟脑酊，需要医生鉴别后开处方给患者服用。了解了棕铵合剂的成份和药理作用，现在我们就可以推导出它的适应证和禁忌证了。适应证：从其成份可以看出，棕铵是一种症状缓解剂。适合用于急性咳嗽或咳嗽急性发作时的短时缓解症状。如果遇到反复咳嗽患者，属于是亚急性或慢性咳嗽的病人。这些病人的病因主要包括鼻后滴漏综合征（UACS）、变异性咳嗽（CVA）、嗜酸粒细胞性支气管炎（EB）、胃食管反流病（GERD）和变应性咳嗽等。对于这些病人单独使用棕铵合剂很多时候是不够的，甚至是错误的（如胃食管反流病病人），不该使用。因此，如何合理使用止咳药物，应该由医生决定，医生应首先熟悉每种药物的药理作用，根据不同的咳嗽情况来合理选择治疗用药。
王智刚 2016-12-06阅读量1.7万