病请描述： 一般过敏性疾病都有一定的发展顺序，多表现为孩子患过湿疹、过敏性鼻炎后，逐渐发展为哮喘。临床发现曾经发生过湿疹的患儿，其中18%会得哮喘，而没有发生过湿疹的，只有7%的机会得哮喘。所以，如果孩子发生过湿疹、过敏性鼻炎，都是以后发生支气管哮喘的危险因素。值得庆幸的是，当孩子出现过敏性鼻炎的时候，是可以通过早期预防和积极治疗减轻症状，还可进一步预防过敏性鼻炎转化为哮喘。因此，家长应对孩子的一些异常提高警惕，尤其在5岁以后的孩子，经常出现打喷嚏、流鼻涕、鼻痒、鼻塞等过敏性鼻炎的症状，应引起家长的高度重视，因为这些症状会影响孩子的发育和学习，比如鼻塞之后产生张口呼吸，影响牙齿发育，整天鼻痒和打喷嚏，严重影响孩子的学习能力、记忆力。一旦发现这些症状应尽早带孩子就医。 目前，临床上将上下呼吸道的变态反应性疾病作为一个整体看待，治疗时要把过敏性鼻炎和哮喘一起考虑。所以，在五官科治疗过敏性鼻炎时要考虑有无气道反应性增高和哮喘；在呼吸科治疗哮喘时注意患儿是否存在过敏性鼻炎，尤其对那些难治的、对规范化治疗方案反应不好的病人，更应该考虑有无鼻炎和鼻窦炎的影响。 不过治疗儿童呼吸道过敏性疾病必须十分慎重，最好的选择是使用无镇静、无心脏毒性的抗组胺药物。对于反复上呼吸道感染及伴有特应性皮炎、湿疹或鼻炎的12－30个月的患儿，使用以开瑞坦（氯雷他定）为代表的第二代抗组胺药可以显著减少上呼吸道感染和喘鸣的发生，且未出现患儿不能耐受的副作用。”氯雷他定拥有104亿以上安全使用日，是一种无镇静作用、无心脏毒性、适用于成人和儿童过敏性疾病的抗组胺药物，且快速起效、疗效持久；和第一代抗组胺药物相比，氯雷他定不会影响患儿的综合学习能力和生活质量，是治疗儿童过敏性鼻炎的首选药物。但在治疗儿童鼻炎合并哮喘或者咳嗽时不是首选最佳药物，临床实践表明，氯雷他定治疗气喘咳嗽疗效不佳。相反马来酸氯苯那敏片或富马酸酮替芬在治疗儿童鼻炎合并哮喘时有较好治疗价值，由于马来酸氯苯那敏片或富马酸酮替芬有镇静嗜睡作用，又限制了这些药的使用，因此需要由医生权衡利弊后给予合理用药才能取得良好疗效。
王智刚 2019-01-22阅读量1.2万
病请描述： 越来越多的研究结果证实：过敏性鼻炎和过敏性哮喘不是各自独立存在的疾病，它们常以相互储存的方式在同一病人身上共存。学者们曾经用花粉作上或下呼吸道激发试验，发现下呼吸道（支气管）激发试验可引起鼻黏膜炎症，而鼻黏膜激发试验可引起下呼吸道炎症。由此推断上呼吸道过敏性疾病可能是一种系统性疾病。而最新临床和基础研究证明，它们确实具有相同的流行病学、解剖学、生理学、免疫病理学和治疗学特点。临床约80%兼有哮喘和过敏性鼻炎的病例报告显示，在过敏性鼻炎患者中哮喘的患病率为20%～40%。大大高于正常人群的2%～5%，过敏性鼻炎患者发生哮喘的危险性比正常人高8～20倍。此外，过敏性鼻炎常在哮喘之前或与哮喘同时发病，而如能及时对过敏性鼻炎采取有效的治疗措施，则可避免哮喘的发作。这可说明哮喘是过敏性鼻炎的延伸，或过敏性鼻炎可向哮喘“推进”。过敏性鼻炎和哮喘的联系机制目前尚未完全阐明，也是研究的热点问题之一，可能的联系机制包括以下几点： 1．鼻腔是呼吸道的起点和门户，对外界的各种刺激首当其冲。鼻黏膜的生理功能（对吸入空气的过滤、加温、加湿）的正常维系对下呼吸道的气管、支气管和肺泡的保护意义重大。对于一个过敏性鼻炎患者而言，当鼻黏膜接触致敏原后，导致黏膜肿胀和分泌亢进，鼻塞导致经鼻呼吸改为经口呼吸，这一改变的后果是干冷空气和各种变应原直达下呼吸道，从而易引发下呼吸道黏膜反应性增高，导致哮喘的发生。 2．过敏性鼻炎发病时，患者的鼻黏膜释放的炎性介质和细胞因子进入全身血液循环，可使炎症细胞穿过血管，浸润于肺部，引发肺部炎症。 3．有研究发现，后鼻滴漏的炎性分泌物被吸入下呼吸道会使支气管的反应性增高，易引发哮喘。尤其是在睡眠期间，该现象尤为明显。这可能是导致部分哮喘病人常常夜间发作的重要机制之一。 4．鼻黏膜和肺-支气管黏膜之间存在着微妙的神经纤维联系。研究发现用致敏原刺激变应性鼻炎患者的鼻腔，可使其支气管的敏感性增加；同样，肺部吸入变应原也可引起变应性鼻炎的症状。 目前多数学者把它们考虑为疾病分类学的单个病种，即：全气道炎性高反应综合征。并将这个综合征分为3个阶段：过敏性鼻炎无支气管高反应或哮喘；过敏性鼻炎有支气管高反应，但无哮喘；过敏性鼻炎伴有哮喘。3个阶段只是反映综合征的不同严重程度。一旦哮喘确立，支气管高反应就表现为持久的形式。由于过敏性鼻炎不再是孤立的疾病，而是复杂的综合征，属于全身性疾病，是机体免疫功能异常引起的。因此治疗应以全身为主，局部为辅，这样才能达到控制鼻部炎症，防止哮喘的目的。
王智刚 2019-01-22阅读量1.4万
病请描述： 统计数据表明，鼻炎和哮喘多发于儿童期。在儿童中，过敏性鼻炎是目前所有慢性疾病中最常见的疾病之一。发展中国家约50％的青少年都患有过敏性鼻炎。中国儿童哮喘发病率在10年（1990－2000）间上升了约65％；目前0-14岁的儿童哮喘患病率为1.56%。其中各年龄组发病均有上升，但7-14岁的孩子发生哮喘的患病率有显著增加。 过敏性疾病，尤其是呼吸道过敏性疾病如过敏性鼻炎、哮喘会对儿童及其父母带来巨大影响。和没有过敏疾病的患儿相比，50％以上的过敏患儿睡眠会受到影响，从而影响第二天的学习及认知功能。而哮喘已经成为儿童误学的主要原因之一。研究表明，1/3-1/2的儿童哮喘患者，其病情会延至成年后。因此，如何在早期预防并治疗儿童过敏性鼻炎和哮喘，对减少成年人呼吸道过敏性疾病的患病率乃至全球公共健康有着极为重要的意义。 过敏性疾病是反复接触过敏原后，产生主要由免疫球蛋白IgE介导的变态反应性炎症疾病，与个人的特应性体质、遗传、环境因素等有关。通常，患者可以多种器官发病，各器官的疾病有一发展顺序，它是由具有特应性体质的人接触外界环境中的过敏原的先后顺序所决定的。一般宝宝出生后首先接触的是食物过敏原，所以婴儿期主要对食物蛋白过敏，过敏症状主要表现在皮肤及胃肠道。随着年龄的增长，反复接触环境中吸入性过敏原，如尘螨、花粉和霉菌等，3岁后儿童对空气中吸入物过敏明显增加，呼吸道过敏症状如过敏性鼻炎、过敏性哮喘上升，季节性过敏性鼻炎最少在经过两个花粉季节才可能发病，所以在2岁以下少见，多在6岁以后发病，平均年龄为8-11岁。有报道称，7岁时过敏性鼻炎的患发病率可达到15%。鼻腔作为呼吸道的门户，是吸入性抗原首先作用的部位。它的滤过功能使少数直径小于10微米的颗粒进入下呼吸道，而大量的外来性颗粒沉积于鼻道窦口等处，成为致病因素。这样一来，患过敏性鼻炎的儿童就有可能进一步发展成儿童哮喘病人。
王智刚 2019-01-22阅读量1.4万
病请描述： 经常有这样的患者来呼吸科主诉，每天早上一起床就喷嚏不断、连续打七八个甚至十多个喷嚏，然后从鼻孔流出清清的鼻涕、几乎每天早晨要用一大包卫生纸来擦鼻涕，鼻涕一把泪一把，问医生为什么一直感冒好不了。仔细问患者，患者同时有了反复搓鼻子、揉眼睛的坏习惯，经常把眼睛、鼻子搓得红红的。刚开始打喷嚏和流鼻涕时还以为是感冒了，可是吃了半个月的感冒药也没好，反而时不时还伴有晚间咳嗽或喘上一阵子，患者连觉也睡不安稳了。于是又当气管炎治疗，连输液加打针，还吃了许多抗生素，治了6个多月也没见好转，真让患者及家人束手无策，烦恼无比。其实，象这样的患者在我们的门诊几乎每天都可遇到。根据患者的典型症状，我们就知道患者先是患的过敏性鼻炎，反复打喷嚏，流清涕、搓鼻子和揉眼睛都是过敏性鼻炎的常见症状，后来的咳嗽和喘则是由于治疗不当导致过敏性鼻炎又发展成过敏性哮喘了。 很多人认为，鼻炎是小毛病，也就是犯病的时候打喷嚏、鼻子堵，不会有什么严重的后果，但是这种认识是非常错误的。研究发现，支气管哮喘和过敏性鼻炎二者关系非常密切，同属过敏性疾病，只不过发生在呼吸道的不同部位。近年来，过敏性鼻炎（也称变应性鼻炎）在病因学、流行病学、发病率、临床表现等方面都发生了深刻的变化，医学界对过敏性鼻炎与支气管哮喘的关系也有了新的认识，提出了过敏性鼻炎和哮喘其实是一根藤上的两个“瓜”，是"同一气道，同一疾病"的新观点，以强调上下呼吸道疾病整体性的重要性。
王智刚 2019-01-22阅读量1.3万
病请描述：在国家积极推进癌症等重大疾病防治攻关的背景下，高校科研院所与医院正强强联合加快创新成果转化应用。9月20日，上证报记者从上海市第十人民医院（简称“十院”）采访了解到，“能量整合医学”作为一项可以无创治愈早期肺癌的“新利器”正在该院开展临床研究。据悉，这是我国自主研发的、在国内外领先的创新医学体系。该体系创建者、上海市第十人民医院呼吸科主任医师、博士生导师范理宏教授向记者表示，未来能量整合医学将助力医学界攻克癌症难关。上海市第十人民医院呼吸内科李明据了解，能量整合医学是以线粒体能量为核心，借助整合医学特有的整体医学观形成的新的医学体系。范理宏教授向记者介绍，线粒体是人体能量（ATP三磷酸腺苷）最主要的生产者，在生物能量、细胞DNA修复和寿命方面起着关键作用（调节细胞程序性死亡）。因此，人体器官的退化变性和衰老死亡，与线粒体的功能受损（DNA的突变和表观基因的改变）有十分重要的关系，线粒体无能最终导致癌症、心脑血管终极疾病和严重忧郁症等。 数据显示，肺癌已成为目前全球癌症死亡的首要原因。在此背景下，担任外交部中俄友好和平与发展委员会健康生活方式理事会副主席的范理宏教授，开始研究健康生活方式对癌症及慢性病的预防。范理宏教授将起源于德国的线粒体病理学学说与中国的临床实践相结合，形成独特的能量整合医学，为患者解除痛苦。 范理宏教授指出，影响线粒体功能的因素经国内外临床与基础研究发现，与环境因素、代谢因素、人体的微生态平衡、内分泌因素、免疫因素密切相关。就环境因素来看，工业与科技革命导致辐射，杀虫剂与除草剂等更多、更强劲的有害化学物质，对人类赖以生存的环境、食物造成了污染（如空气、水源、土壤、粮食、蔬菜等）。这些都有可能打破生理修复和更新的平衡，引起细胞间信息交换障碍、基因组不稳定、线粒体功能异常、细胞衰老。 “经过对几千个病例的诊疗，2014年，我们以线粒体病理学说为基础，开始创建能量整合医学体系，并于2017年成立了同济大学能量代谢与健康研究所。我们在哮喘和肺癌的治疗与研究中发现，哮喘病人经过能量整合医学治疗后，可以大大延长缓解期，减少急性发作。在能量整合医学治疗下，早期肺癌可以做到不手术治愈的效果；中晚期肺癌患者配合化疗，可以提高疗效并降低毒副反应；对外科无法手术的多发肺结节，能量整合医学也可以提供延长生存期的治疗方法。目前这些都正在进行多中心、前瞻性的临床研究。”范理宏教授欣喜地向记者介绍能量整合医学目前在临床研究中的积极表现。 相比传统医学而言，能量整合医学体系有何优势？在范理宏教授看来，能量整合医学是致力于去除体内积聚的环境和代谢致病因素，调节微生态平衡，改善人体内环境，使线粒体赋能，提高机体免疫功能和重整体内的内分泌秩序，恢复机体积极的能量供应和储备，以此维护个体的健康，治疗、逆转、预防肿瘤的发生发展。 范理宏教授进一步向记者表示，作为一个新兴学科，能量整合医学需要政府及产业资本等各方共同支持与参与。“从理念培育、人才培养、自主知识产权的设备研发，以及临床研究及基础研究等各环节，我们都欢迎市场各方能够介入其中，共同促进能量整合医学发展，推进癌症等重大疾病防治攻关。”范理宏教授称。
李明 2019-01-10阅读量1.0万
病请描述：【背景】随着现代医学发展，临床诊疗分科越来越细，对患者整体的的诊疗却出现了问题，这也导致了看好病难的问题。进入21世纪以来，我国呈现癌症、心脑血管疾病、忧郁症多发的现象，这也促使医务工作者去思考一条新的方法解决问题。上海市第十人民医院呼吸内科李明现代生命科学的探索分为分子生物学和系统生物学两大系统。分子生物学以DNA双螺旋结构模型的建立为标志，探索将基因作为打开生命奥秘之门的钥匙。然而，随着研究的深入，人们慢慢发现，分子生物学这种以单个基因、单个代谢途径为对象的研究方式不足以解释错综复杂的生命现象，生命网络的系统研究亟需一个崭新理念的出现。1968年出自对分子生物学的反思，苏联科学家首次提出了系统生物学的概念。2000年，作为人类基因组计划的发起人之一的美国科学家莱诺伊•胡德（Leroy Hood）创立了世界上第一个系统生物学研究所（Institute for Systems Biology），他认为分子生物学仅关心基因和蛋白质的个案，对一个生命体所有基因、蛋白质、组分间相互关系的整体研究则需要系统生物学。整合医学的提出在当前有必然性，它是基于系统生物学理论发展而来的，将医学由专科化转向专科整体化、可参与方向发展的、可视化、可量化、多维度的学科。【原理】在整合医学的基础上，我们立足于研究人体的能量动力来源——线粒体。“能量整合医学”，这里的能量，是指提供全身的生命活动能量的线粒体，就像汽车的动力来自于发动机一样。线粒体学说来源于德国，能量整合医学是以线粒体能量为核心，借助整合医学特有的整体医学观形成的新的医学体系。人体内每秒钟有将近1014个细胞都要发生能量交换，线粒体在细胞DNA修复、生物能量和寿命方面起着关键作用，因为它们是ATP的最高生产者并调节程序性细胞死亡。因此人体器官的退化变性和衰老死亡，大部分可以归因为线粒体的功能障碍，从而导致DNA的突变和表观基因的改变，最终导致致癌症、心脑血管终极疾病和忧郁症等。影响线粒体功能的因素经国内外及我们的临床与基础研究发现，与环境因素、代谢因素、人体的微生态平衡、内分泌因素、免疫因素密切相关。环境因素：在过去的50多年里，大约75000种新的化学物质已被释放到我们的环境中。工业与科技革命导致辐射，杀虫剂与除草剂等更多、更强劲的有害化学物质对我们赖以生存的环境造成了污染（如空气、水源、土壤、粮食、蔬菜等）。此外大气污染和香烟颗粒也会对人体产生极大的影响，这些都有可能打破生理修复和更新的平衡，引起细胞衰老、基因组不稳定、干细胞衰竭和细胞外基质失调。代谢因素：大量摄入不耐受食物，以及问题食品中附加的化学品添加剂（如着色剂、防腐剂、增味剂）等因素，这些无法被机体代谢的物质会变成人体的垃圾，会导致肠道的屏障吸收及免疫功能的障碍，从而形成“肠漏症”，使肠道中的大分子物质、病原体进入血液，体内的细胞因子和炎症介质水平升高，同时减弱免疫细胞的活性，诱发过敏、自身免疫疾病和其他系统性疾病。此外，人体的微生态平衡也十分重要。人体的微生态平衡：人体肠道内的正常微生物菌群间保持相对平衡并协调生长，对维护机体健康有着重要作用。越来越多的研究证明，肠道微生态参与了人体的免疫应答和肿瘤的发生发展。人体的胃酸分泌不足或不良用药，将导致胃肠道微生物环境紊乱，导致肠道正常菌群间的平衡被打破，生态紊乱的肠道，益生菌大量缺乏、病原菌的大量繁殖，在体内产生大量的氨气，抑制免疫系统的功能。内分泌因素：由于不良食品、工作压力、环境因素或药物的影响，常常导致人体内激素水平的紊乱，在众多的激素中，甲状腺素、肾上腺素、褪黑素、黄体酮十分的重要。肾上腺分泌皮质醇、肾上腺素、脱氢表雄酮（DHEA），这三种激素被称为压力荷尔蒙，不但帮助我们应付许多生活压力，同时还帮助调节机体内许多重要的元素，诸如血糖、肌肉运动、体液及电解质平衡等。DHEA缺乏可见慢性疲乏综合征、抑郁症、老年痴呆症等。褪黑素是最强的内源性自由基清除剂，保护人体免受癌症和帮助机体抗衰老。由环境毒素（双酚A等）引起的异种雌激素的增高，是强烈的致癌物质，并会引起抗癌物黄体酮的缺失。甲状腺素降低，也会引起机体免疫功能下降，导致癌症易感性升高。总之，甲状腺激素水平不足、肾上腺素损耗过多，褪黑素不足，异种雌激素过多，都会导致癌症以及不孕不育的产生。免疫因素：细胞免疫与体液免疫的平衡，关乎整个人体的健康。细胞免疫是清除细胞内寄生微生物最为有效的防御反应，也是排斥同种移植物或肿瘤抗原的有效手段。细胞免疫占优势时机体将处于良好的抗肿瘤状态，否则机体对外界病原的抵抗力下降，抗肿瘤免疫应答也将受到严重干扰。综上所述，能量整合医学，致力于重建线粒体功能，调节肠道微生态平衡，重构人体内环境稳态，去除体内积聚的环境和代谢毒素，提高机体免疫功能和重整体内的内分泌秩序，以此维护个体的健康，治疗、预防甚至逆转疾病的发生发展。【平台】十院能量整合医学是国家以及高校相关研究所的所长单位，在我们的平台上有同济大学医学院能量代谢与健康研究所、同济大学医学院环境与呼吸疾病研究所、上海交通大学国家健康产业研究院能量医学与健康研究所、中俄友好和平与发展委员会健康生活方式示范研究推广中心等国家及高校研究所。在研究所中，我们有多种在德国已蓬勃发展了70年的生物电磁场仪器，此类设备了结合物理学、计算机学、生物学、医学、工程学、信息学等原理，能捕捉到人体内异常的电磁波。我们运用能量整合医学的原理，帮助患者找到疾病的原因，针对病因进行各种方式的治疗。对于癌前病变或者原位癌，我们采取早发现、早干预的措施，用能量整合医学祛除环境致病因素、代谢致病因素、提高自身体内正性激素水平以及细胞免疫水平，维持机体内环境稳态，达到早期由病态向健康逆转的效果；对于良性疾病，通过能量整合医学的方法，重获年轻时的健康。【最前沿的技术和治疗方案】1、采用线粒体整合医学疗法联合射频治疗肺磨玻璃结节（GGO），取得突破性疗效，早期根治肿瘤，避免手术、放疗、化疗对人体的损伤。2、通过调节肠肺微生态轴辅助治疗晚期肺癌患者，取得显著疗效。一方面降低化放疗不良反应发生率，大大提高患者生活质量；另一方面提高放化疗对肿瘤杀灭作用，显著延长患者无进展生存期。【适应人群】1、肺磨玻璃阴影患者，不用手术方式治疗疾病；2、过敏相关疾病：过敏性鼻炎、哮喘、青春痘、痤疮等；3、早期癌症患者的新型治疗：肺癌、甲状腺癌、乳腺癌、前列腺癌、膀胱癌、卵巢癌、胃癌、肠癌等；4、用靶向治疗药物的肺癌患者：延长靶向治疗的有效时间；5、肿瘤术后人群防止复发和转移；6、炎症性肠病的新型治疗，不用激素及生物制剂治疗疾病；7、内分泌疾病：更年期综合征等、乳腺增生、子宫肌瘤、卵巢囊肿；8、慢性病患者减少用药量：高血压、高血脂、糖尿病、高尿酸；9、衰老相关疾病：失眠健忘、慢性疲劳等。
李明 2019-01-10阅读量1.2万
病请描述：有人问我外用药物孕期使用是否绝对安全？说在网上看到外用药物孕期使用也不是绝对安全的观点。这句话理论上没有问题，因为这个世界上本来就没有绝对的事情，即使在非妊娠期使用，也没有绝对安全的药物。但是这个观点本身逻辑是有问题的。这种逻辑会把孕妇至于极端的境地。河北省人民医院生殖遗传科张宁药物的致畸性本身就是相对的而不是绝对的。没有绝对安全的药品也没有绝对危险的药品。即使在人类历史上最严重的一次药物致畸事件，“反应停事件”，这个药物也只导致了约三分之一的胎儿出现了明显的出生缺陷而不是全部，而这个药物在临床应用于早孕期之前的孕期用药风险评估被证明是安全的。药物的致畸性是相对的。药物致畸的前提就是药物成分与胚胎接触，而药物致畸性的强弱取决于胚胎解除药物的剂量。外用药物主要是局部起作用，几乎不进入血液循环，因此临床上也从不考虑血药浓度，即使在生殖器局部抹药，药物成分也是在局部起作用，如果药物成分不与胚胎接触也就谈不上致畸风险。我们退一步讲即使少量药物成分吸收入血，再经过血液循环的稀释代谢之后才有可能透过胎盘和胚胎接触，即使胚胎有机会和药物成分相接触，接触到的剂量也应当是微乎其微的。因此我认为孕期如果需要使用外用药是完全没有问题的。我们谈药物的相对致畸性，以甲硝唑为例，甲硝唑许多研究都没有发现甲硝唑对妊娠后使用有影响。但唯独有一个研究提示这个药物可能和唇腭裂有关系。但是药厂的说明书就会重点提示这个有风险的可能性。而提出这个可能性的作者自己还明确指出，及时甲硝唑和胎儿唇裂有关系，这种关系也仅仅是将唇裂出生缺陷风险从100/10万增加到了103/10万。而药厂的说明书往往简单到断章取义了，简单的只告诉使用者孕期使用可以导致唇裂。这哪里是风险评估，只是药厂规避自我风险而已。药物的相对致畸性还表现在，以甲硝唑为例，人们只是关注了药物可能增加了十万分之三的唇裂风险，却不知道人类背景出生缺陷率的5%，怀孕本身就是一件不安全的事情。假如一个药物甚至不能增加一个百分点的出生缺陷风险我们有必要如此焦虑与纠结孕期用药吗？再从另一个药品看药物的相对致畸风险。信必可，是一种治疗哮喘的药物，给药方式是通过呼吸吸入给药，主要作用于呼吸道，药物的有效成分是布地奈德，属于糖皮质激素。糖皮质激素对胚胎发育产生的影响很确切，可能增加流产风险，宫内发育迟缓，甚至等唇裂风险。但是药物的致畸效应和母体接触药物的浓度和吸收药物的浓度都是有关系的。而当糖皮质激素通过呼吸道吸入给药时，却没有发现类似对胚胎的影响。然而在8个布地奈德吸入制剂的药品说明书中，只有1份提供了一组2014名孕妇孕期使用的大规模调查数据，显示通过呼吸道给药没有发现增加出生缺陷的风险。而其余7份说明书都只简单的照搬了糖皮质激素的致畸效应。 药物的致畸性 = 药物吸收入血剂量×用药时间 （而其中药物经吸收入血液循环的剂量又和给药途径息息相关。） 我们本来就生在一个相对的世界，又怎么谈绝对呢？为什么非要把自己置于绝对的境地？洁癖思想要不得。 我认为孕期使用外用药物是相对安全的，我认为如果必要孕期是可以使用外用药物的。
张宁 2018-11-26阅读量6703
病请描述：第一章 如何确认我是否患有肺动脉高压“我患了什么病？”是新发病患者常问的第一个问题，“你确定吗？”是第二个问题。在对身体不适的原因疑虑了数月或数年后，你最终知道了病因而有所放松：那是因为在你肺内（的循环系统）出现高血压，而该疾病的名字叫“肺动脉高压”。但当医生和你谈到你所患的疾病时，他（或她）的表情可能是很严肃的。也许他会告诉你如果不治疗，肺动脉高压是一种快速致死性的疾病。如果你的医生平时不读书，知识老化，他甚至会告诉你没有办法治疗“肺动脉高压”这一类疾病，而且“让你安排好自己的后事。”因此，在短暂的放松之后，你可能会迅速感到恐惧、迷惑和愤懑。我们也身临其中，非常理解你的感受。上海市肺科医院肺循环科姜蓉目前，肺动脉高压患者如果得到正确的治疗，可以正常生活很长时间。然而治疗方法以及你如何选择却非常复杂。因此，你需要知道应注意哪些症状，而该疾病如何让你不舒服，又有哪些治疗方法可采用？你更应该知道，即使患有肺动脉高压，如何才能生活得很好。患者大都愿意积极参与这些决策——因为是他们自己的生命处于危险之中。肺动脉高压协会希望本书提供给你一些专业知识，以便你可更好地与你的医生讨论，而并非为患者提供治疗建议，或制定护理标准。如果你是典型的肺动脉高压患者，在通过你的耐心和智慧找到熟悉肺动脉高压的专科医生以前，你可能被误诊过（通常不止一次）。但现在，在本书的指导下，恭喜你已经走出这些困难，开始了正规的康复之路！因为肺动脉高压的症状与其他许多疾病的症状一样，所以肺动脉高压传统上是通过排除法来诊断的——即寻找和证实有无其他疾病。有许多医生在他们的诊断知识列表中仍没有“肺动脉高压”这个概念，还有许多医生甚至“从未遇到”（根据他们自己的知识）患有该疾病的患者。哮喘和“生活过于紧张”是常见的错误诊断。另一个误诊或漏诊的原因是肺动脉高压很难诊断，因为没有哪两个患者所患疾病及其症状完全相同。幸运的是，超声心动图的进展使医生更容易直接地发现那些疑似肺动脉高压的患者，更早明确诊断。肺动脉高压有什么症状？所有类型肺动脉高压的症状（见下文黑体字，译者注）都十分相似。如果医生没有找到其他原因来解释这些症状，就应该怀疑肺动脉高压的存在，而且还需要进行胸部X线和超声心动图检查。当然，许多除肺动脉高压以外的原因（包括这些原因本身可引起肺动脉高压）也可引起下述症状。症状的严重程度和肺动脉高压的进展之间有直接相关性。换句话说，你感觉越糟糕，你的疾病可能越严重，反之亦然。有些女性患者发现这些症状在月经期前或月经期加重。很少有患者同时具有所有这些下述症状：气喘：也称气短或呼吸困难，是主要症状。如果你趁医生不在诊室时看一下你的病历表，你可以看见“SOB（美国病历中对气短的一个缩写，译者注）”，它并不代表医生对你性格的看法，而仅仅是这一症状的缩写。有些患者会有活动后气短，甚至进餐时（或进餐后）即发生气短的经历。胸痛：也称心绞痛，尤其当你进行体力活动时（当进行体力活动时胸部可能有被捶击感）。大约三分之一肺动脉高压患者有该症状。头晕：在站立，爬楼，或从坐位站起时发生。有些患者坐在椅子上即感头晕。晕厥：当你的大脑由于缺乏血流而没有足够的氧供，以及处于“空气稀薄”区域时，可出现晕厥。尤其儿童在活动时容易发生晕厥。不过，许多发生晕厥的患者从未出现过意识丧失。慢性疲劳－如果你不知道这是什么，那你就没有该症状。作者没有力气解释（因为本书作者有此症状，所以她形容自己甚至连解释的力量都没有，译者注）。踝部和腿部肿胀（水肿）是很常见的。如果你按压小腿，会出现凹陷。抑郁 疲乏可能导致抑郁，另外有些药物，或因为肺动脉高压而产生的压力也可引起抑郁。 干咳 许多患者有干咳，还可能出现痰中带血（咯血）。很难解释引起咳嗽的原因：可能是因为心脏扩大（尤其是主肺动脉，左右肺动脉扩张，译者注）压迫神经，或某些扩血管药物，或液体潴留等原因引起。雷诺现象提示你容易出现遇冷时手指变紫的情况。这种异常尤其在结缔组织病相关的肺动脉高压患者中常见，但许多原发性肺动脉高压的患者也出现这种现象。严重肺动脉高压时的症状 如果肺内循环压力升高，心脏做功增加，上述症状会逐渐加重，乏力感增强、颈部出现搏动。颈部和腹部饱满感以及踝部和下肢浮肿加重，体液还可能在肺部周围以及腹腔器官周围潴留（称为胸水或腹水）。你夜间睡眠时需要不止一个枕头来抬高头部和胸部。少部分肺动脉高压患者还会在心脏周围的薄层（心包）组织中出现积液（即心包积液）。平卧位时出现气短称为端坐呼吸，它是由于肺内存有液体所致，是左心衰竭的经典信号。当然，肺动脉高压患者出现的是右心衰竭，至于为什么他们也会出现端坐呼吸现在还不清楚。有些患者形容那种感觉有点像窒息，还有些患者称之为“空气缺乏的感觉”。他们的肝脏质地软，嘴唇和手指甲的颜色发蓝（称为紫绀）。脑缺氧会导致记忆力的丧失。食欲减退也很常见；有些患者体重减轻，还掉头发。月经变得不规则甚至停经。可能出现的严重胸痛。引起胸痛的原因有很多，其中有些并不是心肺疾病引起的。可能是烧心感、或肌肉拉伤、肋骨受伤或者紧张等原因引起。但也可能是由于心脏的原因——或肺动脉高压，或肺栓塞——因此需要打电话告诉医生任何有关你胸部不适的新情况或加重情况。需要准确告知胸部不适的性质、部位和持续时间。注意疼痛是否在运动时出现，是否是突然发生等等。有些肺动脉高压患者形容疼痛是深部钝痛，而有些形容是刺痛。有些患者还有心跳不适感（心悸），那就象心脏在连续扑扑、啪啪跳动的感觉或象是跑步的感觉。一位女患者形容心悸象“空载的升降机在我身体里坠毁一样”。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.9万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万
病请描述：几百名肺动脉高压患者在两年一次的肺动脉高压协会会议上提出了这个问题。肺动脉高压患者在外出旅游前必须进行完善的计划。每一位患者都应知道自己的体力限度，不要超越这个极限。一位肺动脉高压协会会员想参观具有异国风情的地方。她白天休息，在旅馆的大厅里听别人交谈，阅读关于金字塔以及其他景物的书籍，晚上召集家人吃饭和聚会。这样她就能预先知道了一半相关的知识。从而可以提前计划以免遗漏那些对她来说重要的事情。通常来说，攀登珠穆朗玛峰或者潜水运动等都会有很大困难。上海市肺科医院肺循环科姜蓉把你的旅游计划告诉你的肺动脉高压患者小组，他们能够给你提供建议，比如在飞行过程中和下了飞机后你是否需要供氧装置。医生同样会帮助你提前准备足够的医疗用品。如果你要进行一次长途旅行，至少需要一周的准备时间。Diane是一位地板专家（前面曾提到过她），在去飞机场前她用了大量时间准备，这样就不会慌慌张张。她检查了所有包裹并从汽车租赁公司租了一辆汽车。因为旅行需要超过一周的时间，为了防止以后使用前列环素，她要求健康服务公司把前列环素提前邮递过去，到国外时她就可以随身带着它从而避免在海关被耽搁。旅游提示·旅行前连续测几天血压。·带上足够的药品（包括可能的延期所需要的）。对于那些救命的药品，至少要放在两个地方（以防止一个被偷或丢失）。如果包裹需要托运，那么随身也要携带药品。·如果药物放在各自原装的瓶子里，有时会使你更容易通过海关。肺动脉高压医生写的处方能帮助你更容易从海关和安全检查站那里取回你的供氧装置、药物和医疗用品（如针管）。一定要求你的医生写明药物用法和用量。随身携带药品很容易引起海关注意。·在旅游前通知医生并留下联系方式。可能的话，可以问他是否认识当地医院的医生以便发生紧急情况时能去联系他。·带上有关你的病情和治疗的资料，以防你要去看一位陌生的医生。·参加团队旅行，可能的话最好其中有人知道你的病情、用药以及你的医生的姓名和联系方式。·戴上你的医疗信息手镯。·需要吸氧的患者要上吸氧管。·包裹要轻便，清淡饮食，防止脱水。·旅游过程中排队时，如果医生说长时间在队列中站立将对你有害，你可以要求到对列的前面去。·如果你要乘飞机去墨西哥城。应提前请求准备一辆轮椅。那里海波高、海关队伍长，这些可能会给你带来麻烦。据说乘座轮椅可以很快通过海关。事实上，不论你计划到哪个海拔高度较高的地方旅行都可能需要氧气。否则你会觉得身体不舒服并且可能加重病情。·按照推荐进行疫苗接种，之前比须询问医生以确保它们不和你服用的药物发生反应。·不要因为无法避免的耽搁、他人的粗蛮以及其他的小麻烦而心烦意乱。应激能使肺动脉高压病情加重。例如，有些城市里到处可见抽烟的人。远离那些抽烟的人，不要费力去向他们解释抽烟对心脏和肺会有多大的危害。旅行应该携带一个泵药装置如果你应用前列环素，要提前计划和安排好药物的冷藏保存问题。在制定一份备份计划以前先不要动身或者和目的地提前联系。如果旅行要延长，让药物供应商提前把药物邮递过去。如果你应用前列环素或者其他需要泵入的药物，应该携带泵药装置以备用，包括泵药器。带上装置的使用说明并在上面标明你所用药物的剂量、浓度以及医疗服务公司的电话号码，注意不要将泵关掉。使用前列环素的患者旅行时应该挟带一个小的冰箱以储存提前混合好的前列环素。一定要把药物、泵药装置随身携带而不要放在行李箱中携带。如果去国外旅行应该提前明确是否当地法律禁止挟带药物入境或者是否需要特别的文件。你可以和航空公司、旅游公司等联系以了解是否需要特别的要求或手续才能被允许应用这类药物。航空旅行航空旅行会令患者非常不适。肺动脉高压患者向航空公司提出过各种各样的抱怨，包括很难找到轮椅、氧气供应以及足够的空间。（一位航空公司代理人员告诉Amanda她还没有病到需要那些有较大空间坐位的程度，因为那是为需要特别帮助的人准备的。）航空旅行唯一的优势是不适的症状通常不会持续很久。应该提前考虑到你对氧气的需要。询问医生是否需要吸氧。（通常即使是医生也很难回答这个问题。他/她可能需要知道你将乘坐那一类飞机、多少乘客以及是否机长会通过减少新鲜空气流动来节约燃料。）许多患者能不用吸氧而安全的乘坐商业飞机。如果医生建议你在飞行过程中需要吸氧，应该事先让空行人员知道此事。航空公司可能会限制每一航班中需要吸氧的乘客数。到达机舱门口时告诉乘务员你已经预定了氧气。你会经常发现他们没有准备，如果这样乘务员会让其他人员去取氧气。提前询问航空公司是否航班能准时起飞。提前到达机场留出空余时间以免有情况发生。可以带一本书或者填字游戏并且确定不让自己心烦意乱。飞机内空气稀薄。据说喷气机飞行到6,000～8,000英尺（又说为5000～7000英尺）时舱内压力会增加，而它们通常的飞行高度是35,000～45,000英尺。这意味着此高度的氧气含量大约仅为海平面水平的25～40％。考虑到你病情的需要，记住飞机内的空气通常是陈旧而污秽的。FAA1964年制定的对机舱内空气压力的标准要求并非基于任何原理，当时并没有为儿童和那些有心肺疾患的患者提供足够的保护。要警惕乘坐飞机时出现缺氧的症状。轻度缺氧的感觉就像宿醉：头痛、气急、头晕、食欲下降、恶心、呕吐。严重缺氧的症状可参阅第三章。大多数患者在飞行途中短时间缺氧都不会产生很大影响，但是穿越海岸飞行途中血氧饱和度如果低于87％可能对患者有害。应该保守一点。如果你不知怎么做，可以到商店里买一个运动式血氧监测仪。把监测仪套在手指上很快就能显示你的脉搏和血氧饱和度（参阅第四章中的图片）。这个小东西需要花费395美元，仅有2个唇膏那么大。所有飞机都载有一两罐氧气，以便紧急情况出现时备用。你预定的氧气是专门提供的。航班可能会要求你预先支付来回飞行所需的氧气，使用信用卡你可以提前预留氧气。这存在很大的争议（要确保如果没有乘坐飞机，能取回你的费用）。航空公司会寄给你一张标有“特别装置”的机票（不要忘记带上它）。如果你要在飞机场支付吸氧的费用，要留出额外的时间并支付全程所需的费用。要确保你能收到全程支付吸氧的收据。寻找一个有经验的乘务员，年轻人可能不知道氧气供应的程序。通过荷枪安检人员。一位曾经四处旅游的肺动脉高压协会成员说她带着泵药装置通过机场安检人员比通过海关更难（包括以色列海关）。即使坐在轮椅里，患者通常看起来病的没有那么重。1998年Barbie从达拉斯会议返回家时就遇到了麻烦，机场安全警卫对她挟带的冰箱产生怀疑并要求她把泵药装置给他们看。最后他们把她带去见安全处长。Barbie的航班将在20分钟内起飞。她又被留了下来，她所有的行李和挟带的物品都要被检查以除外有爆炸物。当所有物品通过一个特别的检查装置后，安检人员离开并对她放行了。尽管是一场虚惊，回家后她还是把经历写进了她的书中。（Barbie，这位安检人员看起来并不算重的患者，不久后死于肺动脉高压。）患者应该带上医生的信笺，里面详细的解释泵药装置的情况以及关闭它可能出现生命危险。向安检人员出示健康服务公司提供的急救卡，同时标明电话号码以便他们可以进行查询。飞机内污染的空气。新型的飞机对其内部一半的空气进行再循环。根据1998年8月的一份消费者调查报告，波音757对大部分空气进行再循环，监测器显示其内部二氧化碳浓度最高。而波音747－400的机舱中二氧化碳浓度最低。（杂志并没有拿出足够的样本以具备统计学上的准确性，这份调查现在有点过时了。）二氧化碳是我们呼出的气体，当然它没有毒性，像一氧化碳一样，它能占据肺内的空间而没有任何益处。当飞机在地面时，因为过滤器和再循环系统没有完全运行，其内部的空气可能是最差的。这时你可能需要供氧装置。2002年由加利福尼亚大学进行的一项研究发现20％的乘客在进行2小时的飞行后会患感冒。研究者认为原因并不是机舱内空气再循环，而是乘客登机时挤在一起。（研究者建议经常洗手。）大的航空公司通常有HEPA滤过器除去某些细菌。但是很多种病毒，例如感冒病毒，通常会通过人群中手和手之间的接触得以传播。吃东西前坚持用湿毛巾或酒精乳胶清洗双手。飞机乘务员联盟和肺动脉高压患者一样正努力争取更好的机舱内空气条件。该组织很多年来一直抱怨航空公司总是不去修理过滤器。国家科学院也同意他们的“确实存在问题”的观点。科学院认为需要对此进行更多的监测，同时也提出目前的资料提示环境因素，包括空气污染，似乎与机舱内乘务员和乘客出现的急慢性健康问题有关。根据科学院的观点，机场通风系统差到连“促进”感染传播的可能性都没有。机场空气里含有的很多污染物令科学院感到忧虑：臭氧。仅仅新的机场有清除它的装置，臭氧能刺激肺并减少肺容量。飞机飞行时机舱内臭氧的浓度会更高。一氧化碳。飞机内没有监测到一氧化碳，当通气系统不能正常工作时它的浓度会升高。即使是低浓度的一氧化碳也会引起头痛和头晕。杀虫剂。目前在美国飞机机舱内已经不再喷洒这种对乘客和乘务员身体有害的毒性化学物质，但是有些国家仍在使用。烟雾。如果暴露在来自机油、水压液体和冷凝剂的烟雾中可能对身体有害。另外机舱内的空气过于干燥，这使得呼吸道变得干燥而不容易过滤细菌。所以要多喝水（可能你不得不为此穿过坐椅到洗手间去，但走动一下能帮助防止下肢血栓形成）。仍然有许多国外的航线允许乘客吸烟，不要乘坐这些航班。如果避免不了，就应用供氧装置，并且一定不要坐在吸烟者旁边。乘务员应该会知道吸烟的危险性。（过去曾有过先例，美国大法院曾判决奥林匹克航空公司应对一名哮喘患者的死亡负责，因为乘务员一再拒绝为他更换座位从而远离吸烟者。这个拒绝最终制造了一起事故。）丹佛：岩石山区。飞行中途你可能不想在一个海波较高的地方如丹佛做长时间停留，因为航空公司在飞机降落后不再提供氧气。丹佛空气中的氧含量比海平面大约少20％。如果因故你被留在丹佛，尽量搜集可能的氧气供应，但不要指望这个。想要吸氧，他们可能会让你和许多九十多岁的人坐在一起等。预约的时候，一定要告诉他们如果没有供氧你不能在丹佛长时间停留。即使你并不需要轮椅，你也可以要求一辆以便四处行走。这项服务是免费的。航空公司牟取暴力的行为。1997年，James Stoller医生和他的研究小组（克立夫兰临床医学中心）对33个美国和国际航空公司的飞行中供氧情况做过调查。各个公司在具体实践中差别很大。76％的航空公司说他们将提供氧气，但大多数公司需要提前48～72小时通知他们（其中SAS公司更需要提前一个月来通知他们）。这样就需要医生提供的某种形式的证明。几乎所有的美国航空公司都提供医用氧气，但是美国西部航空，西南航空，中西部航空以及空中之路航空公司仍然顽固拒绝提供。许多短途飞行也拒绝供氧（螺旋桨飞机中就很少供氧）。所有航线都提供吸氧用的鼻导管。当你想选择其他非标准的2～4升／分钟氧气流量时，各个航空公司可提供的选择之间差别非常大。你和医生都要指明你需要多大的氧气流量。各个航空公司之间收费差别也很大，所以你需要四处打听一下价钱。有六个航空公司是免费提供氧气的，它们是荷兰皇家航空，中国航空公司，阿联酋航空公司，墨西哥航空公司，沙特阿拉伯航空公司，SAS和南美航空公司。美国的飞机都不免费提供氧气。和“美国残疾行为法”平级的航空公司准入法规存在一个漏洞，它竟然允许美国的航空公司可以不提供额外的氧气（许多律师认为这是不合法的；保存好你吸氧费用的收据，你将可以得到报销）。即使提供氧气，不管是袋装的还是瓶装的，收费也都非常高。如果在某个中转中心停留时，吸氧的费用会加倍。本书作者跨地区飞行去参加肺动脉高压协会会议，结果吸氧费用甚至超过了机票的价格。由于使用不同的定价系统，Stoller医生等人计算了“标准旅行”的花费大约是1500美元，所谓“标准旅行”是指中间不停顿、总共6小时的来回全程飞行以及2升／分钟的吸氧流量。美国国内航空标准旅行的花费是100～200美元之间，而洲际飞行花费会更多。考虑到价格上涨的因素，所以Stoller医生的调查只是大概的估计。如果飞机着陆后你仍然需要氧气，将花费更多的费用。并且要在相关的保健机构处提前登记预约。飞行中的吸氧不属于医疗保险或其他形式的保险。对此抱怨呼声很高，并且大家都希望直线飞行。即使你不需要吸氧，也应该联合起来抵制航空公司不提供氧气。可以给参议员和其他代表写信。加入到其他残疾人员组织和肺动脉高压协会中，并和他们一起为了改变这项规定而进行游说，以便在飞行途中更容易获得氧气供应。国家吸氧患者协会（www.homeoxygen.org）就是这样的一个团体。其他还有美国呼吸护理协会（www.aarc.org）等。如果应用自己的供氧罐会如何？鉴于安全和反恐怖主义的原因，规定不允许乘客自行携带氧气容器。有的航空公司可以托运正确包装并明确标记的空的氧气罐。目前正有一场运动准备让航空公司同意乘客使用新型的电池操控的便携式供氧装置。而且这项努力已经取得了部分的成果：许多航空公司已经作出改变允许乘客使用自己的供氧装置。（美国航空公司告诉作者这是他们的政策。）但是仍存在一个问题，通常飞机上没有地方插电源。所以当电池没电时就麻烦了。（飞机座椅旁边不能插电源给供氧器的电池充电，你可以用笔记本电脑的插槽。许多飞机前面的座位有供电脑用的7伏特的电源插口，但是供氧装置至少需要12伏特。但是飞机上一定还有电源接口以供其他医疗设备应用。）美国航空公司在2004年5月的检查后发现他们不能允许乘客应用个人供氧装置，西南航空公司同样如此。航空公司坚持这是一个安全问题。因为大量的压缩气体储存在装置的气缸内无疑存在很大的危险。因为规定经常改变，旅行前先打电话问清楚。一直以来航空公司都对恐怖袭击异常敏感。或许因为氧气容易燃烧，所以很容易把氧气罐改装成某种武器。Abigail在参加完弟弟的葬礼后要飞回家去，并预订了氧气。航空公司仅让她和另一位强壮的小伙子提前登机，并安排他们坐在一起。“你只是来这个城市游览吗？”他一坐下就问道。过了很久后，其他人开始登机。飞机发动机开始启动后又停止了。Abigail被要求带着行李从飞机上下来。她按他们说的做了，并且在登机通道里被仔细的搜查了一遍。最后她窘迫的回到了靠近窗户的座位旁。临座的人站起来让她过去，这时她从他松开的夹克里看到了一枚类似警察徽章的东西。飞机路过Abigail的弟弟死亡的医院的时候，她开始抽泣。坐在她旁边的小伙子很好奇为什么她会如此悲伤。结果遭到了Abigail的当面斥责。路地旅行患者也可以考虑乘坐火车旅行，美国铁路客运公司允许乘客自行携带吸氧装置。他们还提供轮椅。此外铁路运输还有卧铺车厢、餐车、电影车厢、儿童以及休闲车厢，还有电脑端口。火车上没人会要求你取下遮蔽物，并且沿途还可以观赏美丽的风景。乘车旅行可以携带氧气。Margie在海拔高的地方需要吸氧，她订 购了一个很大的氧气罐并把它拴在四轮驱动卡车的后面。她和女儿开始了在岩石山区为期10天的探险旅程。Margie从氧气罐中灌了一个便携的氧气瓶，这样她就不必只在卡车周围的范围内活动。当她们遭遇森林火灾时，尽管烟雾很重以至于仅能看见很短的一段路，Margie和她女儿都能呼吸到纯净的氧气。（木材燃烧散发的烟能加重肺动脉高压，所以不要在森林火灾现场周围走动。）尽管许多肺动脉高压患者在象盐湖城和丹佛等海拔高的地区能够生活的很好，但是因为其他患者没有适应这里的条件，稀薄的空气将消耗掉他们的体力。Carol和Lisa从平地到达拉斯维加斯（海拔仅有2300英尺）后就遇到了麻烦。如果你没有大的气罐，提前把所需要的氧气邮递到目的地旅馆里或者飞机场或者其他地方。当地的供氧公司可以为你作出上述安排，也可以和你要去的其他城市的供氧公司联系。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万