病请描述：主动脉根部瘤，指主动脉窦部出现病理性扩张，直径＞5 cm或超过正常血管直径的50%，常伴有主动脉瓣环扩张，从而出现瓣膜反流。其病因包括遗传性疾病、动脉粥样硬化、大动脉炎、白塞病等。如不及时治疗，危害包括发生急性主动脉瓣夹层和心力衰竭。近期，周先生就碰到了这个问题。 周先生，40岁，重庆人，近几个月出现胸闷心悸症状，到医院检查心超发现，主动脉窦部瘤，直径68mm，左心室明显增大（65/43mm），重度主动脉瓣反流。知道病情后，周先生自己也很吃惊，平时身体很好，怎么就得了这么重要的心脏病。因为听说要手术治疗，遂找到了上海市胸科医院心外科张步升主任。张主任看过病历资料后，建议尽早手术，因为这种病保守治疗无效，而且会越来越严重。 周先生住院后，经过术前准备，择期进行了手术治疗，手术分为3部分，包括主动脉瓣膜手术，根部血管切除+人工血管置换，冠脉开口的移植，可以说融合了瓣膜、大血管、冠脉三种成人心外科技术。手术过程一气呵成，术后恢复也很快，一周左右就可以出院修养了。出院前复查，心脏大小和功能恢复正常，主动脉根部血管直径正常。
张步升 2024-08-26阅读量6127
病请描述： 间质性肺疾病（ interstitial lung disease , ILD ）是一组严重危害人类健康的异质性呼吸系统疾病，早期起病隐匿，到晚期肺纤维化阶段往往已错过最佳诊疗时机，患者预后差。因此，早期识别 ILD 具有重要的临床意义，但也是临床难题。 由于胸部部计算机体层成像（ CT ）的普及，影像发现间质性肺病、肺间质异常的数量明显增多。从互联网上人们可以获得任何想要的信息和资料。因此,人们不需要听取专家的意见,只要通过互联网就可以很容易地学到他们需要的知识，这的确是个好的渠道。但正是因为这个渠道，获得似是而非的不完整的疾病判断信息，给还处于轻度肺间质异常的人们带来不必要的烦恼。为此有必要给肺间质异常的人群做一下科普。 肺间质异常（ interstitial lung abnormalitie , ILA )可能是 ILD 的早期影像学表现，深入研究 ILA 有利于更清楚地认识 ILD 的自然病程，但目前对 ILA 的研究还处于起步阶段。2020年， Fleischner 协会首次发布了 ILA 的专家共识（简称" Fleischner 协会共识")，规范了 ILA 的定义，并提出 ILA 的可能管理策略。2022年， ILA 研究小组发布的专家调查倡议（简称" ILA 倡议"）也提出了关于 ILA 的报告规范、转诊推荐和随访策略的共识意见。 一、肺间质异常的基本概念 ILA 是对未疑诊 ILD 的人群行胸部计算机体层成像（ CT ）时，偶然发现的至少存在5％非重力依赖的肺间质异常征象。 ILA 与 ILD 的主要区别： ILA 为未确诊或未疑诊 ILD 的人群行胸部 CT 时的偶然发现，是一个影像学上的概念；而 ILD 是一个临床疾病诊断，需要结合临床、影像、病理等多方面证据，经过多学科讨论后诊断。 Fleischner 协会共识进一步规范了 ILA 的范畴，并明确了 ILA 与临床前 ILD ( preclinical ILD )、亚临床 ILD ( sub - clinical ILD )、轻度 ILD ( mild ILD ）之间的联系和区别： ILA 并不意味着患者没有呼吸系统症状、体征或呼吸功能障碍，而当出现这些有显著临床意义的表现时， ILA 更可能代表轻度 ILD ，而不是亚临床 ILD 。对高危人群［如结缔组织疾病（如类风湿关节炎、系统性硬化症等）患者］或有 ILD 家族史的患者，在进行 ILD 筛查时发现的异常影像学表现也不能被视作 ILA ，由于是有目的的筛查，这种情况应被认为是临床前 ILD 。 二、肺间质异常的影像学特征 根据Fleischner协会共识，ILA包括5种影像学征象，即磨玻璃影、网格影、非肺气肿囊、牵拉性支气管扩张和蜂窝影。已有研究报道，这5种影像学征象与ILA进展风险相关。据此，ILA被分为非胸膜下ILA、胸膜下非纤维化ILA和胸膜下纤维化ILA3类。其中，纤维化被定义为伴有牵拉性支气管扩张或蜂窝影的肺结构扭曲。然而，网格影常被视作纤维化ILD的影像学征象，但在ILA分类中，仅牵拉性支气管扩张和蜂窝影被列为胸膜下纤维化型ILA的征象，这一分类导致了学者们的争议。最近一项基于体检人群的研究表明，伴有广泛网格影分布的胸膜下非纤维化型ILA与胸膜下纤维化型ILA具有相似的影像学进展风险，提示广泛分布的网格影更应被看作肺纤维化的特征，这一结论对ILA的最新分类标准提出了挑战，未来需要在严格设计的前瞻性队列中进一步验证这一结论。 除此之外，Fleischner协会共识还明确了不是ILA的几种征象，包括重力依赖性肺不张、局灶性脊柱旁纤维化（与胸椎骨赘相关）、吸烟相关的小叶中心性结节不伴其他征象、轻微的局灶性或单侧病变、间质水肿（如心力衰竭）、与误吸有关的病变（片状磨玻璃影、树芽征）等。 三、肺间质异常的危险因素特征 ILA与特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibro-sis,IPF）之间存在许多相似的危险因素，有以下几个方面。 1．人口学和环境暴露危险因素 老龄是IPF患者的重要特征，同时也被证实与ILA相关。ILA的患病率在老年人群中更高，几项大型队列研究证实ILA在老年人群（>60岁）中的患病率为2%~9%，高于中青年人群（40~49岁）1.2％的患病率。在吸烟人群和普通体检人群中，年龄每增长10岁可使ILA的发生风险分别增加2.2倍和4.1倍。鉴于ILA在老年人群中更常见，故有必要寻找能将具有临床意义的"进展型ILA"和随年龄增长而正常老化的"老龄肺"区分开来的标志物，以降低对老年群体过度管理的风险和避免对进展型ILD的延迟治疗。 男性也同样被认为是IPF和ILA共同的人口学危险因素。男性在ILA人群中的占比为55%~74%，显著高于非ILA人群（41%~66%)。相较于女性，男性的ILA发生风险增加1.7倍。 吸烟不仅是IPF的危险因素之一，也与ILA的发生密切相关。有研究证实，ILA与吸烟状态、吸烟量显著相关：未戒烟者的ILA发生风险相较于已戒烟者增加1.8倍；ILA人群的吸烟量（中位吸烟指数11~19包年）显著高于非ILA人群（中位吸烟指数0~11包年）。 环境暴露是ILD的重要危险因素，MESA研究和FHS研究共同证实交通环境污染物暴露（如氮氧化物、碳元素）与ILA显著相关。职业暴露（如蒸汽、灰尘、烟雾等）也显著增加了ILA的发生风险。 2．遗传因素 多项研究证实，与MUC5B表达增加相关的rs35705950启动子变异是 IPF 和 ILA 共同的遗传危险因素。最近，一项涵盖6个大型队列人群的 ILA 全基因组关联研究（ genome - wide association study , GWAS ）进一步发现了更多 ILA 与 IPF 重叠的遗传变异，以及 ILA 独立于 IPF 的遗传变异。该研究发现，在既往报道的12个 IPF GWAS 突变位点中，除MUC5B(rs35705950）外，还有4个与 ILA 显著相关，分别是二肽基肽酶9(DPP9)rs12610495、桥粒斑蛋白（ DSP )rs2076295、家族序列相似性13成员 A (FAM13A)rs2609255和异戊酰辅酸 A 脱氢酶（ IVD )rs2034650，提示无论是在肺纤维化早期还是在晚期，这些突变位点都具有重要作用。还有研究显示，DPP9具有抑制炎性小体活性的作用，同时参与新型冠状病毒肺炎（ COVID -19）和 IPF 的发生、发展； DSP 主要在气道上皮细胞和肺泡上皮细胞中表达，在人气道上皮细胞中下调 DSP 表达可增加细胞外基质相关基因的表达并促进细胞迁移。有研究报道， IPF 患者肺泡上皮细胞中 DSP 表达下降，提示 DSP 可能参与 IPF 细胞外基质产生的过程。FAM13A已被报道与多种慢性呼吸系统疾病［如慢性阻塞性肺疾病（ COPD )、哮喘、肺癌、 ILD )］有关，但其具体的生物学功能目前仍不清楚。 IVD 是涉及亮氨酸分解代谢的基质酶。有研究显示， IVD 在不同人种中均与 IPF 显著相关，其功能尚待深人研究。 除此之外，有研究还发现了 ILA 独立于 IPF 的新遗传变异：输入蛋白11(IPO11)rs6886640、FCF1假基因3(FCF1P3)rs73199442与 ILA 显著相关；5﹣羟色胺受体1E( HTRIE )rs7744971与胸膜下 ILA 显著相关。IPO11是输人蛋白 B 家族成员，可介导蛋白跨核膜转运，与多种肿瘤（如结直肠癌、急性粒细胞白血病）相关，其在肺部疾病中的作用目前仍不清楚。FCF1P3是FCF1假基因3，假基因是与正常基因相似但丧失正常功能的 DNA 序列，目前尚无FCF1P3在疾病研究中的报道，其功能仍不清楚。 htrie 参与气道上皮细胞的炎症反应调控。 上述研究进一步提示了 ILA 与 IPF 的发生、发展存在既共同又独立的生物学通路，具体机制尚待进一步研究。 3．生物标志物 多项研究表明， ILA 与衰老和炎症有关的生物标志物显著相关。基于流行病学调查的研究发现， ILA 的发生率与衰老呈正相关。 Sanders 等在2项大型队列研究（ FHS 研究和 COPDGene 研究）中探索了10个衰老相关生物标志物与 ILA 的关系，发现血浆生长分化因子15( GDF -15）水平与 ILA 显著相关，其自然对数水平每升高1个单位可使 ILA 发生风险增加3.4倍。 Buendia 等探索了炎症相关生物标志物与 ILA 的关系，发现相较于非 ILA 人群， ILA 人群的血清基质金属蛋白酶13(MMP13)和抵抗素（ resistin ）水平显著增加，在校正混杂因素后，抵抗素仍与 ILA 显著相关（其血清水平每升高1个单位， ILA 发生风险增加1.12倍）。 Jennifer 等在 FHS 队列中证实了循环半乳糖凝集素﹣3( Galectin -3）水平与 ILA 显著相关（相较于最低四分位水平，当 Galectin -3处于最高四分位水平时，可使 ILA 发生风险增加超过2倍）。这些研究提示，衰老和炎症在 ILA 的发生、发展中起重要作用。 最近，一项基于 AGES - Reykjavik 和 COPDGene 队列人群的大型蛋白组学研究对1万多例受试者中超过4700个血蛋白的表达水平进行检测，发现其中与 ILA 相关性最强的蛋白是表面活性蛋白 B ( SFTPB )，其水平每升高1个单位，可增加 ILA 影像学进展风险3.08倍。另一项基于4项大型队列人群的研究证实，血单核细胞计数与 ILA 显著相关，且其水平每升高1个标准差，可增加 ILA 影像学进展风险1.2倍。 然而，以上研究均未发现有助于识别进展型 ILA 的生物标志物。鉴于仅一小部分 ILA 人群最终发展为 IPF （称临床前 IPF - ILA )，而这部分人群更需要规范的临床管理，因此，有必要在前瞻性 ILA 队列中研究能有效区分出进展型 ILA 的生物标志物。另外，上述研究队列人群主要由白种人构成，且部分队列由 ILA 高危人群构成（如 COPD - Gene 队列主要由吸烟者构成），这些结论是否可推广到其他人群仍不清楚。未来还需要在更为普遍的一般群体中验证这些结论，并寻找更多有意义的 ILA 生物标志物。 4．其他危险因素 对ILD患者的肺组织病理学研究发现，其肺部小血管狭窄、阻塞、减少，表现为"血管束修剪（vascularpruning)"。近期一项基于FHS队列人群的研究显示，通过CT评估的"血管束修剪"现象在ILD早期（即ILA阶段）就已显著存在，且血管容量每减少1个标准差，可使ILA的发生风险增加1.81倍，ILA影像学进展风险增加1.48倍，这一结论表明CT"血管束修剪"现象可能提示与进展型ILA相关的轻微肺血管病变。 肥胖被证实与限制性肺通气障碍有关。近期一项研究通过CT测量心包和腹部脏器的脂肪组织容量发现，其容量每升高1倍，可使ILA的发生风险增加1.2倍，进一步证实了肥胖可作为ILA的危险因素，未来可进一步研究肥胖是否可作为ILD进程中的干预靶点。
王智刚 2024-08-19阅读量3920
病请描述：心脏病，这个看似简单却蕴含无限复杂的医学领域，实则是生命健康中不容忽视的重大议题。它不仅仅关乎心跳的节律与泵血的功能，更是全身血液循环与各大器官功能协调的基石。在探讨心脏病及其治疗时，我们不得不面对一个现实：这是一个需要高度专业化和个体化管理的疾病群体，任何轻率的自我诊断与治疗都可能带来不可预知的后果。 心脏病的复杂性：症状背后的迷雾 心脏病的症状千变万化，从轻微的心悸、胸闷，到严重的水肿、血压骤变，每一种表现都可能隐藏着不同的病理机制。这些症状之所以复杂，是因为它们往往不是孤立存在的，而是与患者的年龄、性别、遗传背景、生活习惯、并存疾病等多因素交织在一起。因此，即便是那些在其他领域拥有深厚知识和理性思维的人，在面对心脏病症状时，也难免会感到迷茫和困惑。他们可能会因为缺乏医学专业知识，而错将心脏病的症状归咎于其他看似相关实则无关的疾病，或者忽视了一些看似轻微实则严重的警示信号。 心脏病的危害：不容忽视的生命威胁 心脏病之所以令人畏惧，是因为其潜在的致命风险。以冠心病为例，它是由于冠状动脉狭窄或闭塞导致心肌缺血、缺氧或坏死的一种心脏病。心绞痛、心肌梗死是其最常见的临床表现，一旦发生，若不及时救治，极有可能危及生命。此外，心力衰竭、严重心律失常、恶性高血压等心脏病类型，同样对人体健康构成巨大威胁。这些疾病不仅影响患者的生活质量，更可能在短时间内夺去宝贵的生命。因此，对于心脏病的治疗，绝不能抱有侥幸心理，更不能轻信非专业人员的建议，随意在药店购买药物进行自我治疗。 药物治疗的双刃剑：利弊并存的选择 在心脏病的治疗中，药物扮演着举足轻重的角色。然而，正如文章开头所言，治疗心脏病的药物大多具有双刃剑的特性。它们既能缓解病情、改善症状，也可能带来一系列不良反应和副作用。因此，在选择和使用药物时，必须根据患者的具体病情、器官功能状态以及药物的适应症和禁忌症进行综合考虑。这就要求患者必须在医生的指导下进行规范治疗，而不能仅凭个人意愿或药店药师的推荐随意用药。否则，不仅可能无法达到预期的治疗效果，反而可能加重病情或引发新的健康问题。 药店的角色定位：卖药而非治病 药店作为药品零售的场所，其主要职责是向消费者提供合法、安全、有效的药品。然而，这并不意味着药店能够承担治疗复杂疾病的任务。对于心脏病等需要高度专业化和个体化管理的疾病来说，药店显然不是合适的治疗场所。虽然药店的药师具备一定的药学知识和咨询能力，但他们无法替代专业医生进行诊断和治疗。因此，当患者出现心脏疾病或相关症状时，应立即前往医院就诊，接受专业医生的检查和治疗建议。 结语：珍爱生命从规范治疗做起 总之，心脏病是一种需要高度重视和谨慎对待的疾病。面对心脏病的复杂性和潜在危害，我们不能有丝毫的马虎和侥幸心理。在出现心脏疾病或相关症状时，一定要及时到医院就诊，按照医生的医嘱进行规范治疗。同时，我们也要加强对心脏病知识的了解和宣传普及工作，提高公众对心脏病的认识和重视程度。只有这样，我们才能更好地保护自己的心脏健康，远离心脏病的威胁。
李明洲 2024-08-08阅读量3206
病请描述：心衰一旦确诊，是否就意味着生命的倒计时开始了？心衰患者的生存期限究竟能有多长？我们简单谈谈心衰这一复杂病症的预后。 心衰，即心力衰竭，是心脏功能受损导致无法有效泵送血液的病理状态。心衰生存期的长短，并非一概而论，而是受到诸多科学因素的综合影响。首先，原发病的性质是关键。心衰往往由高血压、冠心病、瓣膜病等基础疾病发展而来，若这些原发病能得到及时有效的控制或根治，心衰的进展自然也会逆转，至少放缓。 其次，治疗后心衰的症状缓解程度及患者对治疗的反应同样重要。通过药物治疗、生活方式调整及必要的手术干预，许多心衰患者能够显著改善症状，心功能的级别也改善，提高生活质量，从而延长生存期。许多心衰患者，往往能接近正常人的生存预期。 然而，对于那些已发展至持续性、不可逆的4级心功能心衰患者而言，情况则较为严峻。传统数据表明，此类患者的五年生存率不足50%。但值得庆幸的是，科学家与医生们正不断突破，研发出众多新型药物与先进器械，为心衰的救治开辟了众多新手段，显著提升了治疗效果与患者生存期。 综上所述，面对心衰，我们不应轻言放弃，而应携手并进，共同探索生命的无限可能。
李明洲 2024-08-06阅读量1670
病请描述：缩窄性心包炎，是指心脏的脏层和壁层心包组织发生广泛的粘连、钙化，使心脏的舒张功能受限，心室排血量减少，静脉系统淤血。 近期，连续接诊了几例缩窄性心包炎的患者，他们共同的特点是，从发病到确诊，少则1个月，多则1年余，期间饱受病痛的折磨，且往往是辗转多家医院，给患者及家属身心造成很大影响，经济花费也很大。 是什么原因导致该病诊断困难呢？ 是因为做的检查少了？显然不是，很多患者把能做的检查都做了，比如冠脉造影，心脏磁共振，全身PET/CT等，仍不能确诊。 那是因为医院水平不高吗？也不是，因为有的患者辗转了多家三甲医院，仍是没有诊断该病。 那是因为什么原因呢？ 我通过思考，有以下几点： 1. 该病的症状和体征缺少特异性。比如某患者出现胸闷、胸痛，很容易联想到冠心病可能；比如听诊有心脏杂音，很容易联想到先天性心脏病或心脏瓣膜病。而缩窄性心包炎，就缺少典型的症状和体征。比如其心力衰竭的症状，往往想到心肌病、肺心病或肝硬化。比如河北的老冯，心梗后出现心衰，当地医院一直认为是缺血性心肌病引起的心衰，而漏掉了缩窄性心包炎的诊断。 2. 多数临床医生对该病的认识不足：该病首发症状不同，可能就诊于不同的科室。目前各大医院分科越来越细，而医生的知识面越来越窄，考虑疾病的范围也越来越小。所以，该类患者所遇到的医生能认识该病的几率变小。比如我作为心外科医生，遇到这几例患者，应该能够很快的考虑到缩窄性心包炎。但是，这些患者发病早期就诊于心外科的可能性较小。 3. 辅助科室对该病的认识不足：检查靠机器，但出报告结论还是需要人的。比如，肺部CT，放射科诊断医生可能关注较多的是肺结节，而对心包的局部增厚和钙化忽视掉。再比如心脏彩超，医生可能做几个常规切面，观察心房、心室的大小，瓣膜的功能，而不会关注下腔静脉是否变宽，心包是否增厚。 4. 缺少针对性的检查项目：目前还没有针对缩窄性心包炎的检查，也就是说，不管你做了多少项检查，做了哪些检查，都不能直接确定您患的就是缩窄性心包炎。这跟其他的心脏病有所不同，比如冠心病，只通过冠脉造影就可以确定；心脏瓣膜病，只通过心脏彩超报告也可以确定，在见到患者之前就可以诊断。但缩窄性心包炎不同，必须把人和检查结合起来，综合分析判断。 5. 该病的病因多样化：结核性心包炎是最常见的类型，但是急性心包炎、心脏术后、放疗后都可能发生该病，因此，在有这些原发疾病的情况下，出现心衰症状时，要想到该病。
张步升 2024-08-06阅读量5712
病请描述：心房颤动与心脏健康的关系 心房颤动是一种常见的心律失常，它不仅会影响心脏的正常功能，还可能对整体健康产生重要影响。理解心房颤动与心脏健康之间的关系对于预防和管理这一疾病至关重要。 心房颤动与心脏健康的关系 增加中风风险：心房颤动使心房内的血液容易凝结成血栓。如果这些血栓脱落并进入血液循环系统，它们可能会到达大脑并引发中风。因此，心房颤动患者中风的风险明显增加。 心脏功能受损：持续的心房颤动会影响心脏的泵血功能，尤其是心房与心室之间的协调。长期存在的心房颤动可能导致心脏扩大和心力衰竭。 心血管系统的负担：心房颤动不仅影响心脏本身，还可能增加全身血管系统的负担。这可能导致高血压的恶化和其他心血管并发症的发生。 生活质量下降：心房颤动的症状如心悸、气短和疲劳，可能显著影响患者的生活质量和日常活动能力。 如何预防和管理心房颤动？ 预防和有效管理心房颤动的关键在于： 控制基础疾病：如高血压、糖尿病和甲状腺功能异常。 避免诱发因素：如过度饮酒、咖啡因摄入过多和不健康的饮食习惯。 定期医学检查：包括心脏健康评估和心电图监测。 药物治疗：如抗心律失常药物和抗凝血药物以预防血栓形成。 手术和介入治疗：对于需要的患者可能进行心脏手术或介入治疗，如迷宫消融术。 结语 心房颤动是一种常见但严重的心脏问题，对患者的健康和生活质量有显著影响。通过了解其与心脏健康的关系，并采取合适的预防和治疗措施，可以有效减少并发症的风险，提高患者的生活质量和长期预后。如果您有心房颤动相关的症状或担忧，建议及时咨询心脏科专家以获取个性化的诊断和治疗建议。
王亮 2024-07-25阅读量9205
病请描述：高血压的主要危害是什么？ 高血压（又称为高血压病）是一种常见的慢性疾病，它可以在没有明显症状的情况下持续影响身体多个系统，增加了多种严重疾病的风险。 心血管疾病风险增加： 高血压对心脏和血管造成直接损害，增加了患心脏病、心绞痛、心肌梗死、心力衰竭等心血管疾病的风险。长期高血压使得心脏需要更大的力量来推动血液，导致心肌肥厚和心脏功能下降，最终可能导致心脏衰竭。 脑血管疾病风险增加： 高血压是中风（脑卒中）的主要危险因素之一。它会导致大脑血管病变，包括动脉硬化和血栓形成，从而增加了脑出血和缺血性卒中的发生率。中风可以引起神经功能缺失、运动障碍甚至致命。 肾脏受损： 高血压对肾脏的影响是逐渐累积的。它损害肾小球和肾小管，导致慢性肾病的发展，最终可能需要透析治疗。此外，高血压还会加重糖尿病肾病等肾脏疾病的进展。 视网膜病变： 高血压使得视网膜的血管发生病变，最终可能导致视力丧失。这些病变包括视网膜动脉硬化、出血和视网膜病变，严重影响视觉功能。 其他系统影响： 高血压还与代谢综合征、糖尿病、脂质代谢紊乱等多种疾病密切相关，增加了这些疾病的发生风险，并且加重其并发症。 如何预防高血压的危害？ 预防高血压危害的关键在于控制和管理血压。以下是一些有效的预防措施： 健康的生活方式： 包括控制体重、限制盐分摄入、戒烟戒酒、规律运动和保持健康饮食习惯。 定期测量血压： 定期监测血压，特别是对于高危人群，有助于早期发现并控制高血压。 药物治疗： 对已确诊为高血压的患者，按医嘱进行药物治疗，以达到目标血压水平。 通过以上措施，可以有效预防高血压带来的严重危害，维护心血管健康和全身健康。早期诊断、积极治疗和健康生活方式是预防高血压危害的基础。
王亮 2024-07-25阅读量1.0万
病请描述：先天性心脏病是最常见的一类出生缺陷疾病。但很多人对这类疾病的认识还不够，今天就带大家详细了解下先天性心脏病的那些事！ 0 1 什么是先天性心脏病？ 先天性心脏病是指心脏及大血管在胎儿期发育异常引起的、在出生时病变即已存在的疾病，简称先心病。 先心病是儿童最常见的心脏病，在我国，先心病的发病率为0.7%～0.8%。（发病率在活产新生儿中为0.6%～1.4%。如果未经治疗，约1/3的患儿在生后1年内可因严重缺氧、心力衰竭、肺动脉高压、肺炎等严重并发症而死亡。主要的先天性心脏病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄等。 02 先天性心脏病的临床表现 轻者无症状，体检时发现。重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等。 心脏杂音：多发生于左向右分流及无分流的先天性心脏病中。在正常小儿中，约半数也可闻及心脏杂音，因此，听到杂音要及时就医，以便进一步与无害性杂音进行鉴别。 青紫：主要在鼻尖、口唇、口腔、舌粘膜及指（趾）甲床最为明显。 心功能不全：新生儿哭声无力、吸吮无力、憋气、呼吸困难及心动过速等。年长儿活动受限、活动后气短、气促、呼吸困难或出现青紫。 杵状指（趾）及红细胞增多症：紫绀型先心病的患儿多伴有杵状指（趾）。 发育障碍：先天性心脏病的患儿往往瘦弱、营养不良、发育迟缓等 。 严重者可出现胸痛、猝死等。 03 诊断先天性心脏病的检查 体格检查：根据专科异常查体，判断有无心脏杂音，以及杂音位置协助诊断先天性心脏病的类型。 心电图：根据心房、心室肥大的心电图表现，可初步推测先心病的类型、肺动脉高压是否存在与严重程度。 X线检查：如发现心影改变，有助于判断先天性心脏病的类型，如法洛氏四联症的心影呈靴型等。 超声心动图：非侵入性、无痛苦、方便快捷、可重复检查，目前认为超声检查是最有效的诊断方法，检测出血流动力学异常有助于先天性心脏病的诊断。 心导管及造影检查：心导管及造影可直接检测血流动力学，是先心病进一步明确诊断及决定手术前的重要检查手段，可为外科手术及手术方法的选择提供客观材料。 CT及磁共振成像：扫描视野大，在显示心脏结构的同时，可显示出肝脏、脾脏和气管、支气管形态，主要应用于复杂性先心病的诊断。 04 最常见的先天性心脏病 （1）房间隔缺损（Auricular septal defect,简称房缺，ASD） 房间隔缺损是常见的先天性心脏病，分原发孔和继发孔，以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显著的肺动脉高压多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。 （2）室间隔缺损（Ventricular septal defect,简称室缺，VSD） 室缺分为膜部和肌部缺损，以膜部缺损多见，如缺损小分流量少，心肺改变不大或仅有左室轻度增大，应结合临床体征确诊。缺损大，有中～大量左向右分流，可引起左、右心室增大，左房轻度增大，肺充血，主动脉结正常缩小。由于大量分流肺循环阻力升高，右心室负荷加重，引起肺循环高压时则出现双向或右向左分流，临床出现晚发性紫绀。 （3）动脉导管未闭（Patent ductus arteriosus,简称PDA） 未闭动脉导管构成主动脉与肺动脉间的异常通道，由于主动脉压力高于肺动脉，血液连续地从主动脉经未闭的动脉导管分流至肺动脉。使体循环血流量减低，而肺循环及流至左心的血流量增加，引起肺动脉扩张，肺充血及左房、左室、右室增大，主动脉结增宽。当肺动脉高压时，右室增大更显著。 0 5 如何治疗先天性心脏病？ 先天性心脏病少数可以自愈，自愈的多在1-1.5岁左右，也有文献报道极少的房间隔缺损患者在学龄期自愈，如果缺损较大，绝大部分先心病患者都会随着年龄的增长，出现不同的并发症。在治疗上，可以选择药物保守治疗，但药物保守治疗只能改善症状，不可根治。 最好的治疗方法是手术治疗，近年来，先心病的微创介入治疗和心脏外科治疗方面均有很大的改善，先心病早期手术治疗的预后已经大为改观。根据手术方式的不同，手术可分为传统手术治疗、介入治疗。 1.传统手术治疗： 根据患者病情及年龄，选择正中开胸手术或腋下小切口手术。 正中开胸手术：开胸能直视心脏，修补准确，缺点是手术及住院时间长，并发症多，术后瘢痕较大，影响美观。 腋下小切口手术：改良切口位置，创伤小，恢复时间短，并发症发生率低，缺点是不能充分暴露术野，对医生团队经验及配合度要求较高。 2.介入治疗： 介入治疗与传统手术治疗相比具有创伤性小、并发症少、恢复时间短等优点，但医疗费用较高。 球囊瓣膜成型术：经皮球囊肺动脉瓣成形术、经皮球囊主动脉瓣成形术。 经导管封堵术：动脉导管未闭封堵术、房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、卵圆孔未闭封堵术、冠状动脉瘘封堵术。 其他介入治疗：经皮球囊动脉扩张及支架/瓣膜植入术、人工房间隔造口术、异常血管弹簧圈堵闭术。 绝大多数先心病通过手术或者介入的方法达到根治，完全达到正常人的生活水平，部分先心病术后可以接近正常人生活水平，极少数先心病无需治疗。如果治疗不及时，先心病发展到一定程度会导致心功能不全、各种类型的心律失常等后果，严重者会出现急性左心衰，甚至猝死等。
郑远 2024-07-08阅读量6563
病请描述：目前临床上，心脏二尖瓣置换手术中，选择生物瓣的患者越来越多，且呈现低龄化趋势。生物瓣取材于牛心包或猪动脉瓣，由于自身特性，术后远期存在自然老化衰败的现象，出现生物瓣狭窄或反流，从而导致心力衰竭。这类患者往往是高龄或者外科手术高风险患者，那么应该怎么办呢？近期，我们采用改良Lampoon技术，联合导管二尖瓣瓣中瓣置换手术，成功治疗一例高龄二尖瓣生物瓣衰败合并左心室流出道梗阻高风险的患者。 术前： 1. 患者，女性，73岁，河北沧州人； 2. 2016年9月，因“风湿性心脏病，二尖瓣中度狭窄伴中度反流，心房颤动”，行二尖瓣生物瓣置换术（St Jude Epic 29#生物瓣）+房颤消融术； 3. 近半年出现活动后心慌、气短症状； 4. 近期复查心电图提示：阵发性心房扑动，心脏彩超提示：二尖瓣生物瓣压差8.9mmHg，中度反流，中度三尖瓣反流，肺动脉压力75mmHg； 5. 因患者年龄较大，有开胸心脏手术史，再次开胸进行二尖瓣置换，手术风险高，因此决定行经导管二尖瓣“瓣中瓣”植入术； 6. 术前增强CT评估，模拟26mm爱德华Sapien 3瓣膜植入，新瓣膜头端距离对侧左心室壁仅4.1mm，新LVOT只有127mm2，因此，术后发生左心室流出道狭窄的风险非常高； 7. 为了避免介入瓣植入后发生左心室流出道梗阻，我们决定采用一项新技术，简称Lampooon，即瓣叶切割技术，也就是在介入瓣植入前，使用专用导丝将原生物瓣的瓣叶切开，这样在介入瓣植入后，血流可以通过网孔从左心室进入主动脉，避免了原生物瓣瓣叶对血流的阻挡。 术中： 1. 经股静脉穿刺，经右房-房间隔-左房-左心室-主动脉-股动脉建立环路； 2. 为预防脑梗，在左右颈总动脉中，植入雅培脑保护装置； 3. 采用Lampoon技术，对原生物瓣前瓣叶进行切割，避免在术后发生左心室流出道梗阻，这是该技术在上海地区首次应用； 4. 术中在二尖瓣位置顺利植入26mm爱德华Sapien介入瓣 5. 介入瓣植入前，经食道心超提示：二尖瓣生物瓣叶欠清晰，平均压差8.9mmHg，收缩期后瓣叶脱入左心房，中重度瓣膜内偏心反流； 6. 介入瓣植入后，经食道心超提示：二尖瓣平均压差2mmHg，轻微瓣内反流，左心室流出道峰值压差13mmHg。 术后： 1. 术后当天，患者在手术室清醒后拔除气管插管； 2. 术后第1天，从监护室转回普通病房； 3. 术后恢复顺利，无感染、心律失常、心衰、外周血管损伤等并发症； 4. 复查心电图提示：窦性心律，复查心脏彩超提示：二尖瓣平均压差5mmHg，轻微瓣内反流，左心室流出道峰值压差14mmHg，轻度三尖瓣反流，肺动脉压力47mmHg； 5. 患者自诉呼吸和走路都感觉特别的轻松，出院前与医生愉快的合影留念。
张步升 2024-07-01阅读量3236
病请描述： 颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，有患者留言：“我从去年发现自己手足变大，口鼻变大，刚开始没太在意，后来还出现了乏力，嗜睡等症状，就到医院去检查，发现生长激素型垂体瘤，现在我的这种情况该怎么办？如何治疗？” 赵天智主任介绍：手术是治疗生长激素垂体瘤的首选方法，目前比较前沿的手术方法是鼻内镜手术——内镜下，经鼻蝶窦入路来切除垂体瘤。一来，这样手术创伤小，术后痛苦小。有利于术中全切肿瘤，保护正常垂体组织，术后效果更好。 生长激素垂体瘤可能使你的“颜值”发生改变，临床典型症状有： “容貌改变”---患者前额隆起，眶嵴、颧骨及下颌明显突出，形成所谓"颌突畸形"。牙缝增宽，下颌牙前突较远，口唇变厚，鼻梁宽而扁平，耳轮变大，面部皮肤粗糙。女性患者外貌似男性，皮肤变黑而粗糙，毛发增多，长胡子。 “手足变形”---手、足掌肥厚，手指增粗，远端呈球形，随着病情发展，患者的鞋袜、手套、需不断的换大号。发生在儿童骨骺闭合前表现为"巨人症"，发生在成人则表现为"肢端肥大症"。 “内脏肥大”---如心脏肥大，少数可发展到心力衰竭，不少患者会在心脏科就诊。血管壁增厚，血压增高，有时可发生卒中，其他如肠胃、肝、脾、脑、胸腺均可肥大从而导致相应的症状。 生长激素腺瘤的诊断 根据上述临床表现，CT及MRI等影像学发现，辅以各种内分泌检查等不难与其他疾病相鉴别。一旦确诊为生长激素型垂体腺瘤导致的肢端肥大症，可以进行手术，切除肿瘤。手术后，使生长激素恢复正常，患者的面容也会逐渐恢复。生长激素垂体瘤导致的容貌及肢体术后还能恢复吗？ 绝大多数患者都很关心容貌及肢体变化问题，但是答案是依病种而定。如果是肢端肥大症患者，手术后身体的软组织会有所改善，但是骨头缩不回去，面容会遗留一些问题。 另外，对于由垂体瘤导致的糖尿病、高血压等疾病，手术切除肿瘤之后，病情能够得到一定改善，但是具体改善到什么程度跟患者垂体功能的受损程度有关。最重要的还是早期发现，越早发现，受损的程度就越低，恢复的几率就越大。
赵天智 2024-06-25阅读量2406