病请描述：自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis，AIP）是一种少见的胰腺炎症，临床分为1型AIP、2型AIP和3型AIP。1型AIP，又称为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（LPSP），它属于IgG4-相关性疾病，又称为IgG4相关性胰腺炎，容易合并其他器官受累。2型AIP，又称为特发性导管中心性胰腺炎（IDCP），一般局限于胰腺，IgG4水平可不升高，其与溃疡性结肠炎及克罗恩病存在一定的相关。 该病的诊断相对较困难，目前该病的诊断基于以下5个标准：（1）组织学发现；（2）胰腺实质和胰腺导管成像；（3）胰腺外器官受累；（4）对激素应答情况；（5）实验室结果。超声穿刺活检还具有一定的局限性，不能作为诊断的金标准。 当AIP患者出现症状，包括梗阻性黄疸、腹痛、后背痛及胰腺外器官受累，或者虽无症状但胰腺肿块持续存在、肝酶升高时，需要激素治疗。除非有禁忌，口服激素应成为一线治疗方案。在初始剂量治疗2~4周后，根据临床表现、检验指标及影像学变化，每1~2周逐渐减量5mg，2~3个月后减至维持剂量5mg。 但是激素治疗有一定局限性，治疗不足6月时，复发率高达40%以上，治疗超过3年，会出现骨质疏松、糖尿病等激素并发症。治疗过程中，要警惕该病合并胰腺癌的可能性。 中医药在该病治疗中的有一定的优势，在使用激素稳定疾病进展的同时，中医药可显著改善患者腹胀、腹痛等症状，明显提高生活质量，还可延缓或改善胰腺纤维化。但对于疾病远期的疗效，目前尚缺乏足够的临床证据。
余奎 2024-01-23阅读量2774
病请描述： 复旦大学附属中山医院消化科，主任医师，博士生导师，张顺财 常用的肝功能指标包括总胆红素，间接胆红素，直接胆红素，丙氨酰转移酶，天门冬氨酸转移酶，r谷氨酰转移酶，碱性磷酸酶，白蛋白，如果这些指标单项或多项升高（白蛋白降低），则为肝功能异常。 一旦发现肝功能异常，应及时到消化科或肝病科就医，切勿买点护肝降酶药吃或到中医门诊部喝点中药，以免耽搁疾病的治疗。 1.询问病史，一般消化道症状，如乏力，恶心呕吐，腹胀，纳差，看是否有黄疸等。询问是否有服用肝损药物如化疗药，治疗肿瘤免疫制剂，土三七（肝窦综合征），抗霉菌，抗结核等药，应特别注意中药及保健品，事实上中药包括中成药及中药保健品已成为药物性肝炎主要因素。当然有长期较大量饮酒者，应考虑酒精性肝病。 2.血液化验。包括常见的甲肝（HAV-IgM），乙肝（HBsAg或二对半），丙肝（HCV抗体），戊肝（HEV-IgM）肝炎标志物，抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA），有时也会查铜篮蛋白，以明确是否有病毒性肝炎，免疫性肝炎及肝豆状核变性存在。 3.B超检查看肝脏质地如何，是否有脂肪肝，慢性肝病，肝硬化及其併发症，肝癌，胆囊结石胆囊炎，肝内胆管扩张（胆道梗阻）等。 4.对于有梗阻性黄疸者或肝有肿块及占位者需进一步检查增强CT或／和增强核磁共振，必要时PET-CT，以明确梗阻原因如胆管癌，胰腺癌等。 通过这些处理，大部分肝功能异常者能明确诊断，并给予相应的治疗。 5.事实上通过这些检查仍有少部分患者查不到原因，那时我们应扩大检查范围，如心脏（包括心包），是否有瘀血性肝病，肌肉，是否有多发性肌炎，某些代谢性疾病，先天性黄疸（如Rotor，Dubin-Johnson，Crigler-Najjar）需进一步基因检测。 6.肝穿活组织检查，如上所述，不少肝病患者经过病史询问和体格检查，或者在辅以必要实验室和影像学检查，就可确诊。但是，仍有些少数不能明确诊断疾病，只有通过肝穿刺活检，进行病理学检查才能下结论，如淋巴瘤、肝癌、结核等。还有些疾病诊断起来有困难，需要肝活检与临床症状相结合，才能作出诊断，如自身免疫性肝炎、慢性肝炎、原发性胆汁肝硬化等。肝穿活组织检查在病毒性肝炎中还具有以下重要意义：⑴可以明确诊断，有时临床诊断是急性肝炎，而病理则提示为慢性肝炎的急性发作；临床诊断是急性或亚急性重型肝炎，而病理提示为在肝硬变的基础上发生的大块或亚大块坏死，即慢性重型肝炎；临床上诊断慢性肝炎或病毒携带者，而病理提示为早期肝硬化等。⑵判断病情、指导治疗和预后评估。例如乙肝病毒携带者，经肝穿肝组织活检发现10%的人肝组织基本正常；70%的人肝组织有轻微的病变；20%的人有慢性活动性肝炎，肝硬化。前80%的人可不需治疗，后20%的人则一定要治疗。⑶治疗效果的评估治疗的效果不能但凭患者的主观感觉，实验室检查也受到各种因素的影响，而肝活检比较客观且确切。 综上所述，肝功能异常应及时就诊，经检查及综合分析，明确病因，并给相应的积极处理。
张顺财 2023-11-29阅读量8360
病请描述：梗阻性黄疸对肝脏损伤很重，如果不及时处理会危及生命，尤其是对高龄老人，诊治方案将是性命攸关！中医理论的“急则治其标、缓则治其本”，现代医学的“损伤控制”理念，是决定治疗方案首选的指导原则，利用胆道内镜微创技术～ERCP技术和胆胰管汇合部疾病的“胆胰管流出道”理论，精准地挽救了该高龄老人的生命，顺利出院！正常饮食，生活自理！
杨玉龙 2022-10-27阅读量2108
病请描述： 正常大便的颜色为黄、褐色，柔软成形，香蕉样，大多数1-2天1次或每天1-2次。排便异常包括大便性状异常、颜色异常以及伴随排便的不适感等。 1.大便性状异常 1.1大便干结：就是指大便干硬呈颗粒状，羊屎样，往往伴有排便周期的延长，属于便秘。大便干结总的来说就是肠道水分过少。西医认为由于久坐少动，或者各种功能性、器质性病变导致胃肠蠕动减慢，或者精神神经疾患的患者由于肠蠕动反射减弱或丧失，食物残渣在大肠道内停留过久，水分吸收过多，导致大便干结。中医认为与热伤津液或阴虚有关，多由于过食辛辣刺激食物导致肠腑燥热，津液匮乏；或者阴血不足，不能滋润濡养肠道。生活调理要注意多喝水，每日饮水量2000-3000ml，可以喝些蜂蜜水，多吃些水果诸如火龙果、香蕉、猕猴桃等均有助于改善大便干结。坚果核桃仁、芝麻、松子仁等坚果，中药火麻仁具有养血润肠通便之功，是药食同源之品，可以煎汤也可以吃火麻糊均有很好的润肠通便作用。此外，平时还应当多运动、养成定时排便的习惯，促进肠蠕动，不至于粪便稽留过久水分吸收过多而导致大便干燥。 1.2大便稀溏就是指大便不成形,为糊状甚至水样，是因为肠道水分过多所致。不当饮食、压力过大情绪不良或肠道局部炎症、溃疡、肿瘤等病变刺激均可以导致肠蠕动过快，肠道重吸收水分不足，出现大便稀溏现象。部分患者在进食牛奶以及肉类等富含脂肪及蛋白质的食物后，可能出现大便稀溏，可能为消化酶的相对缺乏有关。中医认为，大便稀溏主要与脾虚有关，脾虚不能运化水液，水湿内停，故而出现便溏。有些患者大便稀溏并且黏滞，粘马桶，挂壁，水冲不干净，这也是湿邪的一种表现，因为湿邪有黏腻的特点。生活中调理要注意保持心情舒畅，饮食节制，减少肠道刺激，尽量减少食用生冷寒凉、不洁食物，油腻食物、甜食等均有助于生痰湿，也应该减少或避免。可以多食用薏苡仁、芡实、白扁豆等祛湿之品，或可以吃中药调理健脾祛湿。 1.3大便溏结不调，就是指大便有时干结有时溏稀，多属于功能性肠病，肠功能紊乱所致。中医认为多与肝失疏泄有关，木不疏土，脾失健运，则发生便溏，木郁土壅，脾胃气滞则又可发生便秘。平时要注意保持心情舒畅，或者服用调和肝脾的中药治疗。 2.大便颜色异常 2.1陶土样：如果粪便颜色为明显白色或白陶土样，同时身体出现黄疸改变时，需要特别警惕是否出现梗阻性黄疸、胆红素排泄异常。需要及时就诊。 2.2黑便：大便颜色发黑，可能与服用的食物以及药物有关，比如最近摄入较多猪血鸭血、含铁丰富的猪肝菠菜等、补铁药物、铋剂等，均可能使大便颜色发黑。如果大便颜色黑亮呈现柏油样等，甚至存在部分鲜血时，则要考虑消化道出血。需要及时到医院就诊。 2.3绿便：大便颜色发绿与饮食、消化不良、胃肠道的炎症等有关。如患者食用过多绿色的蔬菜、饮用大量的绿色果汁，食物当中的绿色纤维素没有被完全消化吸收，或者受凉、炎症等肠蠕动过快，胆绿素来不及还原成胆红素，所以大便呈绿色。做过胆道手术、胆囊摘除术的人，每天毛细胆管分泌的胆汁就直接排泄到胆总管，最后进入肠道，刺激肠道运动导致粪便在肠道中停留的时间缩短，所以颜色也容易偏绿。肠道菌群失调，肠内已呈酸性，大便中的胆红素在肠内被氧化，就可能变成绿色排出体外。肠道铜绿色假单胞菌感染，感染后的浓汁和渗出液等病料呈绿色，所以导致大便变绿。如果出现绿便排除饮食因素，可在医生指导下根据病因用益生菌、抗感染或助消化的中西药物治疗。 2.4红色大便：是指大便颜色发红。有些食物比如红心的火龙果、西瓜等可使得大便颜色发红，这种情况不需要处理。大便鲜红或暗红色，都提示便血，鲜红色血便常见于下消化道出血如直肠部位出血、痔疮出血等。量少，并伴有剧痛，便后疼痛消失，可能为肛裂。暗红色血便，多因血液的粪便均匀地混合而呈暗红色，又称为果酱色。常见于阿米巴痢疾，结肠息肉和结肠肿瘤。进食过量的咖啡、巧克力、可可、樱桃、桑果等也可出现暗红色的大便。 3.排便不适感 3.1肛门灼热：是指肛门有灼热的感觉。好多疾病都可以引起最常见的比如肛窦炎、肛周湿疹、肛门异物如蛲虫等均可以引起肛门灼热。平时生活中要注意肛门的清洁，预防感染，症状较重者需要及时就医。 3.2里急后重：是指排便急迫的感觉，但真正上厕所，却排不出大便，或者大便排不干净。如细菌性痢疾、阿米巴痢疾、溃疡性直肠炎、腹泻型肠易激综合征等肛肠疾病均可以导致里急后重感。 3.3肛门重坠：是指肛门局部下坠、重坠的一种感觉。轻者只是局部胀满、下坠;重者里急后重，频频蹲厕，但便后重坠嵌然。本症与里急后重症状相似，但里急后重往往发生于大便时。本症为肛门持续坠重，与排便无关。本症常见于现代医学的肛窦炎、直肠炎、结肠炎，以及直肠、结肠部的良、恶性肿瘤等，也可以为功能性病症。中医多认为湿热下注、肝气郁结、气滞血瘀、中气下陷所致，可予中医辨证论治。如为功能性病症，平素可多进行提肛运动，即有规律地往上提收肛门。
凌江红 2022-07-15阅读量1.9万
病请描述： 正常大便的颜色为黄、褐色，黄色是胆汁中的胆红素产生的颜色，褐色则是受到了吲哚和便中合铁化合物影响造成的。一般多吃碳水化合物，大便的颜色会多为黄色；多吃蛋白质，则大便的颜色会呈现褐色。 大便颜色异常包括： 1陶土样：如果粪便颜色为明显白色或白陶土样，同时身体出现黄疸改变时，需要特别警惕是否出现梗阻性黄疸、胆红素排泄异常。需要及时就诊。 2黑便：大便颜色发黑，可能与服用的食物以及药物有关，比如最近摄入较多猪血鸭血、含铁丰富的猪肝菠菜等、补铁药物、铋剂等，均可能使大便颜色发黑。如果大便颜色黑亮呈现柏油样等，甚至存在部分鲜血时，则要考虑消化道出血。需要及时到医院就诊。 3绿便：大便颜色发绿与饮食、消化不良、胃肠道的炎症等有关。如患者食用过多绿色的蔬菜、饮用大量的绿色果汁，食物当中的绿色纤维素没有被完全消化吸收，或者受凉、炎症等肠蠕动过快，胆绿素来不及还原成胆红素，所以大便呈绿色。做过胆道手术、胆囊摘除术的人，每天毛细胆管分泌的胆汁就直接排泄到胆总管，最后进入肠道，刺激肠道运动导致粪便在肠道中停留的时间缩短，所以颜色也容易偏绿。肠道菌群失调，肠内呈酸性，大便中的胆红素在肠内被氧化，就可能变成绿色排出体外。肠道铜绿色假单胞菌感染，感染后的浓汁和渗出液等病料呈绿色，所以导致大便变绿。如果出现绿便排除饮食因素，可在医生指导下根据病因用益生菌、抗感染或助消化的中西药物治疗。 4红色大便：是指大便颜色发红。有些食物比如红心的火龙果、西瓜等可使得大便颜色发红，进食过量的咖啡、巧克力、可可、樱桃、桑果等也可出现暗红色的大便。这些情况不需要处理。大便鲜红或暗红色，都提示便血，鲜红色血便常见于下消化道出血如直肠部位出血、痔疮出血等。量少，并伴有剧痛，便后疼痛消失，可能为肛裂。暗红色血便，多因血液的粪便均匀地混合而呈暗红色，又称为果酱色。常见于阿米巴痢疾，结肠息肉和结肠肿瘤。 大便颜色的异常除了能排除食物因素影响外，多属于异常，应尽快就医。
凌江红 2022-05-06阅读量1.2万
病请描述：楼文晖教授谈胰腺神经内分泌肿瘤围术期治疗策略，个体化诊疗方能破局！ 医学界肿瘤频道 2022-03-27 20:28 *仅供医学专业人士阅读参考 神经内分泌瘤（NEN）是一类相对罕见的肿瘤，但近年来我国NEN的发病率一直呈上升趋势。NEN患者的症状和体征各异，临床容易误诊，多数患者确诊时已到晚期，只有少数患者有机会接受根治性手术切除。同时，由于NEN的异质性以及患者的个体差异，导致临床诊疗行为与结局之间多有不确定性。 分级、分期以及转移类型的不同的NEN患者，临床上术前新辅助治疗以及术后辅助治疗策略都不尽相同。为了阐明NEN患者的外科干预手段以及NEN患者的个体化治疗以及随访策略，医学界肿瘤频道邀请到了复旦大学附属中山医院胰腺外科楼文晖教授就以上问题进行全面分析与讨论。 不同分级的转移性NEN患者， 外科干预手段差异较大 NEN是一类比较罕见的肿瘤，近些年逐渐被更多的医务工作者与患者所熟知。NEN起源于人体内神经内分泌细胞，可生长于人体内的任何部位，其中主要的原发部位为胃肠道和胰腺。临床上多数NEN患者确诊时已经出现了局部扩散，甚至是远处转移，失去了根治性手术的机会。楼文晖教授指出，据统计，目前大概有40%～50%的NEN患者在初诊时存在肝脏转移。针对这类初诊时存在转移的患者，进行外科干预时需要医生制定合理的治疗策略。 首先，医生需要根据患者的组织分化程度和细胞增殖活性进行分级和分类，细胞增殖活性采用有丝分裂计数和Ki-67指数两项指标来评估。 2019年世界卫生组织（WHO）NEN分级标准中根据分化分级情况，将NEN分为高分化NET和低分化NEC，其中NET根据增殖程度又分为G1级NET、G2级NET和G3级NET。NEC又称为G3级NEC，与G3级NET的关键区别在于后者分化较好。对于难以区分的G3级NET和NEC，需要进行TP53、RB1、DAXX和ATRX染色体协助鉴别诊断。 确定NEN的分级后，需要根据不同分级的患者采取不同的外科干预手段。理论上，G1/G2级NEN发展较慢，预后较好，在临床上这类患者可以采取较为积极的治疗策略，如原发灶切除、肝转移灶切除等，此外，还可以采取手术联合射频消融、介入等手段治疗。经过积极治疗后，多数患者可以取得相对较长的生存期。若患者存在较多肝脏转移灶，且患者年龄较轻、分级较低，此时肝移植也是有效的策略之一；若患者无法进行手术切除，临床上会采取血管栓塞或介入等手段，达到缩瘤目的后，再进行手术切除。 对于G3级NEC肝转移或者存在其他部位转移的患者，除了局部治疗外，还需要接受全身系统治疗。此时，临床医生根据患者肿瘤的分期和分级来个体化地选择治疗策略。 pNEN患者需进行分级、分期， 以选择合适的术前新辅助治疗策略 新辅助治疗的主要目的在于实现肿瘤降期、提高手术切除率以及R0切除率，进而改善患者的预后。由于多数NEN患者初诊时即存在肝脏转移或明显的局部肿瘤侵犯，因此新辅助治疗可能具有一定的临床意义。 进行新辅助治疗前，首先需要综合评估肿瘤的分级、分期、功能状态及转移类型，确定患者是否可通过术前新辅助治疗获益。肿瘤体积较大，分布较为分散，且分级和分期较差的患者，可能是临床需要考虑新辅助治疗的类型。 其次，医生需要个体化为患者选择新辅助治疗策略，目前NEN领域的新辅助治疗研究相对比较有限，因此最适合的新辅助治疗药物目前仍没有定论，在复旦大学附属中山医院的NEN多学科门诊中，一般会对这类患者采取个体化的讨论和治疗。针对恶性程度较高的NEC患者，临床上多选择化疗，针对NET患者，则优选长效生长抑素类似物联合靶向治疗或者联合介入、射频消融治疗。 针对NEN新辅助治疗，国内已经有相关临床研究正在开展，其中包括对靶向治疗药物的探索，相信随着时间的推移，未来会有更多药物或治疗手段应用于NEN新辅助治疗，造福国内的NEN患者。 胰腺癌与pNEN为两类不同的肿瘤， 需分而治之 胰腺癌和pNEN在细胞起源、生物学特点和预后等多个方面均具有显著差异，针对胰腺癌与pNEN的关系，楼文晖教授指出： 首先，二者的病理来源不同，胰腺癌来源于外分泌功能的细胞，包括导管腺癌、囊腺癌、腺泡细胞癌等，pNEN来源于神经内分泌细胞。 其次，二者的起源不同导致临床表现也不尽相同，胰腺癌是一类高度恶性的肿瘤，大部分患者确诊时已经发生转移，即便是接受手术，预后也不尽如人意，两三年后便可能出现复发转移，严重影响患者的生存期。胰腺癌患者往往伴随着消瘦、梗阻性黄疸、疼痛和乏力，而pNEN生长缓慢，属于低度恶性肿瘤，大多数患者不会出现明显的症状。 最后，二者的治疗策略选择完全不同，临床上对于胰腺癌患者大多首选手术切除，无法接受手术切除的患者临床上也大多选择较为激进的治疗策略，如同步放化疗等，以期在短时间内控制肿瘤。而针对NEN这类发展相对缓慢的肿瘤，临床上往往具备充分的时间调整患者的治疗方案，延长患者的生存时间。此外，与胰腺癌相比，pNEN的治疗手段较为丰富，在药物方面有长效生长抑素类似物、靶向药物、化疗药物、免疫治疗，以及放射性同位素等治疗方法的应用目前也在探索中。 针对性选择术后辅助治疗策略， 可有效降低复发风险 《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南（2020）》中指出，多数胰腺神经内分泌瘤（pNET）的生物学行为相对惰性，但部分研究结果显示，pNET术后的总体复发转移率可高达13.7%~36.2%。目前认为，较高的肿瘤负荷、较高的肿瘤分期或分级（特别是较高的Ki-67指数）、合并淋巴结转移及血管侵犯等，均是患者术后复发和不良预后的危险因素。目前虽无统一的术后辅助治疗标准和方案，但鉴于单独根治性切除术无法在高级别pNET和胰腺神经内分泌癌（pNEC）患者中取得满意的疗效，故原则上仍推荐此类患者接受术后辅助治疗[1]。 楼文晖教授重点提到，根治性手术对G1、G2级pNET患者治疗效果通常较好，目前不常规推荐此类患者接受术后辅助治疗，但是存在术后复发危险因素，尤其是G2级pNET患者建议进行辅助治疗。 若患者为G3级p-NET，国内专家共识中建议这类患者可经验性地采用卡培他滨联合替莫唑胺（CAPTEM）方案进行治疗，对于pNEC患者，目前多采用卡铂/顺铂联合依托泊苷（EP/EC）方案辅助治疗[1]。 G1或G2级合并肝脏转移或肺转移等远处转移的pNEN患者，在保证手术安全的前提下，如果原发灶和转移灶都能获得根治性切除，则行手术切除，行根治术后，临床上也会进行高危复发风险因素的评估，若患者存在高危复发风险因素，则根据患者具体情况选用长效生长抑素类似物或者靶向药物治疗。 楼文晖教授强调，临床上用以预防pNEN复发的药物首先需要不良反应可控，其次要具备确切的疗效。目前临床上长效生长抑素类似物是首选药物，未来也可能考虑靶向治疗药物，其在其他实体瘤辅助治疗中的应用也为pNEN的辅助治疗模式的探索起到了较好的提示作用。 术后需要个体化调整随访策略， 并进行长期随访 恶性肿瘤在术后需要进行规律的随访，pNEN进展较缓慢，术后复发的间隔时间大多较长，因此需要根据不同患者的情况个体化地制定随访策略。pNEN患者的随访内容主要以影像学检查为主，包括腹部增强CT或磁共振，胸部的影像学检查不作为常规推荐。对于非功能性的pNEN患者，在肿瘤标志物中嗜铬素A（CgA）具有重要的价值，但因目前国内临床对于该标志物的检测还未规范化，因此不作为常规推荐。对于功能性肿瘤，胰岛素、胰高血糖素等激素可以作为随访检测指标。 针对pNEN患者的建议随访时间，楼文晖教授建议所有pNEN患者的随访时间不低于10年，若患者存在高危复发风险因素，或正在接受术后辅助治疗，建议每6个月随访1次，至少随访3年。若3年后患者无复发迹象，则调整为每年随访1次，直至10年。部分患者在接受手术15年后出现复发转移，因此将随访时间延长至15-20年也可以有效预防复发。此外，建议G1级pNEN患者1年进行1次复查，最长时间间隔不超过2年。较多患者随访5年或10年后未出现复发转移便忽视了随访的重要性，出现症状后往往肿瘤已经复发转移，失去了早期处理的机会。 参考文献：[1]中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南（2020） MCC号SAN22031818有效期2023-03-16，资料过期，视同作废。 *此文仅用于向医学人士提供科学信息，不代表本平台观点
费健 2022-05-03阅读量1.0万
病请描述：专家论坛｜刘燕鹰：IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展 临床肝胆病杂志 2022-04-24 16:04 IgG4相关疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种全身性自身炎症伴纤维化的疾病，几乎可累及人体的各个器官。本文就IgG4相关肝胆胰疾病诊断和治疗的最新进展，择要介绍如下。 1IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现 1.1 IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP) 胰腺是IgG4-RD中第一个被描述的受累部位。IgG4-AIP好发于60岁左右的中老年男性，通常表现为无痛性黄疸，伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全的表现，急性疼痛性胰腺炎在IgG4-AIP中较罕见[6]。 1.2 IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC) IgG4-SC是IgG4-AIP患者最常见的胰腺外表现。IgG4-SC在男性中多见，男女比例约4∶1，87%~92%的IgG4-SC伴有1型AIP，较少独立出现[7]。IgG4-SC常表现为梗阻性黄疸(70%~80%)、体质量减轻和腹痛，然而目前没有特异性的症状能够可靠的区分IgG4-SC与其他原因引起的胆道梗阻。同时，除了胆管系统，IgG4+浆细胞浸润和纤维化可使胆囊壁增厚，但患者通常无临床症状[8]。 1.3 IgG4相关的肝脏病变 IgG4相关的肝脏病变分为两种类型，IgG4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)及IgG4相关肝病，前者与自身免疫性肝炎(AIH)表现相同，后者可能为IgG4-RD原发肝实质病变、IgG4-SC肝病、IgG4-SC继发肝损伤三种因素共同导致。IgG4相关的肝脏病变可无明显临床表现，严重的患者可表现为乏力、食欲下降、恶心、呕吐、皮肤巩膜黄染、瘙痒等。 2IgG4相关肝胆胰疾病的实验室检查 2.1 血清IgG4水平 血清中IgG4水平升高最初被认为是诊断IgG4-RD的关键特征，但后续研究证实，很多和IgG4-RD相似的肿瘤或炎症性疾病，如胰腺癌、淋巴瘤、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎、Castleman病等，均可导致血清IgG4水平升高，而一部分活检证实为IgG4-RD的患者，血清IgG4水平正常[9]。 2.2 其他实验室指标 除了抗核抗体、类风湿因子低滴度阳性外，其他疾病特异性抗体通常阴性。血清IgE水平升高和外周嗜酸性粒细胞增多已被证明是IgG4-RD的常见实验室特征[15]。在IgG4-AIP或IgG4-SC患者中，35%~60%血清IgE水平升高，25%~38%外周嗜酸性粒细胞增多[16]。有研究[17]报道在IgG4升高的情况下，血清IgE水平>979.2 ng/mL，对于诊断IgG4-RD的敏感度为88%，特异度为86%。 与其他自身免疫性疾病或感染性疾病以及肿瘤等不同，IgG4-RD患者的血清炎症指标是非特异性的，红细胞沉降率(ESR)可以中等程度升高，C反应蛋白(CRP)通常是正常的，腹膜后及主动脉受累的患者，CRP可升高。低补体血症在IgG4-RD中普遍存在，治疗后补体可恢复正常，因此，补体也被认为与病情活动相关。 2.3 新型诊断标志物 随着对IgG4-RD免疫机制的理解深入，目前已发现一些新的血清学和细胞学生物标志物，但是这些新型标志物还有待大规模临床研究证实。 3IgG4相关肝胆胰疾病的影像学检查 3.1 影像学特点 影像学特征对IgG4相关肝胆胰疾病的诊断有一定帮助。腹部超声能够显示胆管扩张、肝外胆管狭窄、胰腺肿胀以及胰腺外肿块等，有助于鉴别胆道梗阻的原因。腹部CT、MRI可显示胰腺实质变化、胆管狭窄伴胆管壁增厚、肝脏或肝门肿块以及其他器官受累的证据。IgG4-AIP通常表现为胰腺弥漫性肿大，胰腺羽毛状结构消失，具有低衰减、延迟对比后增强、动脉期、静脉期低衰减和门静脉期衰减的包膜样低强化带。磁共振胰胆管造影或逆行胰胆管造影可显示胰管节段性狭窄，自身免疫性胰腺炎(AIP)中的胰管狭窄通常累及胰管全长的1/3，而上段胰管扩张更多见于胰腺肿瘤[25]。IgG4-SC的特征性核磁表现多为连续性胆管受累，胆总管管壁厚度>2.5 mm，以及胆囊、胰腺、肾脏受累[26]。根据胆管造影成像IgG4-SC分为4型：1型为胆总管末端狭窄型；2型为肝内外胆管狭窄型；3型为肝门部、胆总管下段狭窄型；4型为肝门部胆管狭窄型[27]。IgG4相关肝病影像学表现多样，炎性假瘤、肝转移瘤均可见到，有时伴有靶征和环形强化。 3.2 内镜下表现 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)在疑似IgG4-SC患者的诊断中具有不可或缺的作用。IgG4-SC患者胆管造影的特征包括超过1/3胆管长度的狭窄、上段胆管轻度扩张或近端胆道疾病，伴有弥漫性胰腺肿胀，胰管细且弥漫性狭窄[28]。单纯通过ERCP区分IgG4-SC、PSC和胆管癌，特异度为88%，但敏感度只有45%[29]。另外，通过内镜下胆管刷检、X线引导下的胆管或壶腹处活检以及胆汁取样，可进一步为IgG4相关胆胰疾病的诊断提供组织学证据。 4IgG4相关肝胆胰疾病的组织学表现 5IgG4肝胆胰疾病的诊断标准 IgG4相关肝胆胰疾病的诊断多基于IgG4-RD诊断。IgG4-RD的诊断取决于临床表现、放射学、病理学和实验室指标的综合评估。目前应用较为广泛的为2019年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟制定的IgG4-RD分类标准及2020年修订版IgG4-RD综合诊断标准[32-33]。 6IgG4相关肝胆胰疾病的治疗 IgG4相关肝胆胰疾病的治疗以减轻症状、预防疾病相关并发症和不可逆的纤维化为目的。迄今为止，糖皮质激素是诱导IgG4相关肝胆胰疾病缓解的一线治疗。利妥昔单抗可作为糖皮质激素有禁忌或复发难治性患者的选择性治疗方案。另外，胆管支架置入术对于梗阻性胆道狭窄患者的胆管减压有一定作用。当激素治疗有效后，可以移除胆管支架。对激素治疗无反应的IgG4-SC，胆道支架可作为辅助治疗手段[6]，但对胆管支架置入指征及拔除时机目前还没有达成共识。 在初始治疗时联合传统免疫抑制剂(霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等)可提高IgG4相关肝胆胰疾病的疗效，同时在激素减量时联用，有助于激素的减量。霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤为IgG4-RD相关肝胆胰疾病中应用最广泛的免疫抑制剂。 利妥昔单抗已被证明对难治、复发性IgG4-AIP、IgG4-SC患者有效。其他生物制剂包括CD19的人源化单克隆抗体英比利珠单抗(inebilizumab)、BAFF抑制剂贝利木单抗(belimumab)和酪氨酸蛋白激酶抑制剂，伊布替尼(rilzabrutinib)和泽布替尼(zanubrutinib)的临床试验正在进行中，这些药物有望应用于IgG4相关肝胆胰疾病中[43]。 目前对于维持缓解治疗的建议存在很大争议。因此，激素最佳维持时间和维持剂量尚有待进一步研究，应根据每位患者具体疾病的程度、血清学、影像学的缓解状况以及是否存在激素治疗的不良反应等综合评估。 7结论 IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4-RD最常受累的病变部位。IgG4相关肝胆胰疾病的诊断仍然是一个巨大的挑战，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，一些新型的生物标志物或有一定帮助。 引证本文 王天琪, 刘燕鹰. IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展[J]. 临床肝胆病杂志, 2022, 38(4): 762-766. 本文编辑：刘晓红 编辑：邢翔宇
费健 2022-04-29阅读量1.2万
病请描述：胆管扩张症或先天性胆管扩张症，又叫做胆管囊肿或胆总管囊肿，是一种临床比上较少见的原发性胆管病变。胆管扩张症可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。根据《胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)》给出的定义，因胆管结石、胆管狭窄或肿瘤导致胆道梗阻而形成的继发性胆管扩张，不属于胆管扩张症。胆管扩张症的发病率约占胆道良性疾病的1%，在日本和东南亚国家的发病率大约为1/1000，显著高于欧美国家的1/150000～1/100000，其中女性的发病率为男性的3～4倍。胆管扩张症多发病于婴幼儿时期和儿童期，只有约20%发病于成年期。为什么会发生胆管扩张症呢？胆管扩张症的病因非常复杂，目前能确定的病因主要有遗传因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖，以及病毒感染、妊娠、胆管炎症等因素。胆管扩张症有哪些表现？胆管扩张症主要表现为：痛、腹上区包块和黄疸，但三种症状不一定同时出现。不同年龄段的胆管扩张症患者的临床表现有明显的差异。婴幼儿及儿童患者最主要的表现是明显的腹部包块和梗阻性黄疸，而成人患者最主要的表现是腹痛。除此之外，胆管扩张症患者还有20.0%～60.0%的可能性发生并发症。常见的并发症有胆道结石、胰腺炎和胆道癌变等。胆管扩张症如何诊断？除了相应临床表现外，胆管扩张症的诊断还需要参考影像学和实验室检查结果。影像学检查中，彩色多普勒超声检查是胆管扩张症的主要筛查手段；多排螺旋CT检查有利于评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症；磁共振胰胆管造影检查是诊断胆管扩张症的首选方法。除此之外，胆道造影检查、术中胆道造影和术中胆道镜检查可以作为补充诊断或治疗手段，有助于更加精确、全面地评估病变情况。胆管扩张症如何治疗？胆管扩张症分为五型，国内董家鸿院士将之分为四型包含8个亚型。一旦诊断胆管扩张症，要想根治，一般都需要手术治疗，以降低胆道癌变率。暂时无法进行手术治疗的患者，建议每6个月定期随访观察。胆管扩张症的治疗原则是：切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。肝外型胆管扩张症患者常见的手术方式是胆囊切除和肝外胆管切除加胆肠吻合术。肝内胆管局限性扩张者一般可行肝段或者肝叶切除术。随着微创技术的提高，胆管扩张症患者也可以选择腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术。与开腹手术相比，腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术，进食早、术后住院时间短。除了进行胆囊切除和肝外胆管切除以外，对于合并了急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，可以在超声引导下进行经皮经肝病变胆管置管引流术或胆管外引流术。但引流只能暂时缓解感染情况，当患者全身情况改善后，仍需要切除病变胆管和重建胆道。若胆管扩张症累及肝内胆管，还需要进行引流肝段或肝叶切除术；当合并病变胆总管下段癌变，或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等，可进行胰十二指肠切除术。胆管扩张症术后并发症较少见，常见一点的是胆漏，多由于胆肠吻合口漏导致，一般经过引流就好转，极少数情况下需要穿刺或者再次手术引流。还有一部分患者胆肠吻合术后远期出现反流性胆管炎、胆管结石、仍有胆管癌变等情况。
施宝民 2021-08-13阅读量1.1万
病请描述：胆总管结石常常伴有黄疸和发烧症状，有时候还伴有凶险胰腺炎，这与其解剖位置有关，胆总管上承肝脏，下接胰腺，如果胆总管内有结石，随时都会发生梗阻，发生梗阻性黄疸，化脓性胆管炎，胆源性胰腺炎，而这些都将危及患者的生命！一、胆总管结石会诱发急性胰腺炎： 1.结石阻塞和刺激胆总管下端括约肌，引起胰液引流不畅和返流，诱发急性胰腺炎，严重者发生急性出血坏死性胰腺炎危及生命。 2.胆总管结石引起梗阻以后，伤及的是整个肝脏，导致转氨酶升高，感染等，如不及时治疗，患者多死于感染、败血症及瘀胆所致的肝功能衰竭；而常规外科手术麻醉风险高，创伤大，多不能耐受，死亡率也较高，尤其合并梗阻性化脓性胆管炎时急诊手术死亡率更高！那么，患有胆总管结石应该怎么办呢？一定要开刀手术治疗吗？ 不开刀也可以取出结石吗？答案是可以不开刀可以取出结石！十二指肠镜技术（ERCP），经口取出胆总管结石，类似于胃镜检查，病人不需要全身麻醉，术后病人即可下地，因其创伤小、疗效确切、并发症少、恢复快等特点，已几乎可完全代替传统的外科手术。同济大学附属东方医院胆石病中心团队，在这方面有丰富的经验，使广大胆石病患者免于开刀手术的痛苦，深受认可和欢迎！
杨玉龙 2021-08-13阅读量1.0万
病请描述：1、ＥＵＳ引导下的透壁胆囊引流术临床进展国外学者选取了７位胆囊结石合并胆总管结石的患者，在施行十二指肠乳头切开术取出胆总管结石后，在超声内镜（ＥＵＳ）引导下为其中３位患者行胆囊十二指肠吻合术治疗，为另外４位患者行ＥＵＳ引导下胆囊胃吻合术治疗；７位患者均于术后第１周或第２周拔除支架，镜下可见胆囊、十二指肠之间或胆囊、胃之间吻合处瘘道形成，他们用胃镜通过瘘道进入胆囊，为７位患者取出胆囊结石，为其中２位患者行胆囊息肉切除术，４周后再用肝胆胰脾超声评估患者胆囊情况，７位患者均没有胆囊结石残留，所有患者的胆囊均保留良好的收缩功能。对ＥＵＳ－ＧＢＤ替代ＰＴＧＢＤ的临床疗效研究中，２１位已行ＰＴＧＢＤ治疗的急性胆囊炎或胆道梗阻的患者改行ＥＵＳ－ＧＢＤ治疗，其中１４位为女性，平均年龄７７．５±８．０岁，该项操作在１９位患者身上取得成功（９０．５％），平均操作的时间为１９．５±5.1min，在并发症方面，未见早期不良事件的发生，晚期不良事件仅在３个患者身上发生，其中２个出现远端支架的移位，１个因支架堵塞出现胆囊炎复发，１７位患者在成功行ＥＵＳ－ＧＢＤ治疗后的平均７天（２－２０天）内拔除ＰＴＧＢＤ，支架的平均放置时间为１３９天（８－６６４天）。2、超声内镜引导下透壁胆嚢引流术的优势：对于不能行腹腔镜下胆囊切除术的胆道梗阻患者来说，经典的治疗是行经皮肝或胆囊穿刺引流（ＰＴＧＢＤ），其缓解梗阻的有效率在56％－100％间，但常见穿刺部位出血、气胸、气腹、胆汁漏及导管移位等并发症，此外，当ＰＴＧＢＤ术后发生导管堵塞、脱出、移位时，患者需要更进一步的外科干预及住院时间延长，术后病人需要随身携带胆汁引流袋，这严重影响患者的生活质量。并且有研究认为，ＰＴＧＢＤ禁用于有肝周腹水、凝血功能异常、导管脱出高风险的患者（痴呆患者、躁动不安的患者及其他不能配合的患者）。另一种常用的胆道引流措施是行ＥＲＣＰ术并在胆道中放置支架，但这会增加胰腺炎的发生风险；另有研宄表明，在梗阻性黄疸患者的胆道中放置覆膜金属支架后，急性胆囊炎的复发率为４％－７％。而相比于经典的经皮肝或胆囊穿刺引流，超声内镜引导下经支架胆囊胃吻合术或胆囊十二指肠吻合术行胆道引流具有操作上可行、临床上有效、微创及术后再千预次数少等优点，但目前文献报道的临床病例数有限，需要更进一步的多中心研究来支持。3、局限性超声内镜引导下胆囊胃吻合术或胆囊十二指肠吻合术会使胃内容物经支架反流到胆囊里面，会增加胆道感染的风险及胆囊结石形成的几率。因此，对支架进行改进使其有抗反流作用是将来需要解决的问题。此外，支架放置后的拔除时间及瘘道的成熟时间需要更进一步的研究。 总之，急性胆囊炎是临床上常见的消化道疾病，胆囊切除术是治疗的金标准，但对于不能耐受手术的胆囊炎或胆石症患者、恶性胆道梗阻患者及胆囊收缩功能的良好且有保留胆囊意愿的患者，ＥＵＳ引导下透壁胆囊引流术具有创伤小、术后恢复快、引流效果好、保留胆囊功能、术后复发率低等优势。其适应症主要是不能手术的急性胆囊炎、胆管炎、胆囊积水、恶性胆道梗阻的患者以及ＥＲＣＰ术后仍未解决胆道梗阻的患者。其短期并发症主要是胆汁渗漏、胆汁相关性腹膜炎、出血、穿孔、支架移位，远期并发症有支架移位、支架闭塞，但目前文献报道主要集中在近期并发症上，远期并发症发生情况仍需要进一步研究及更长时间的病人随访。本文选自：王秀日，超声内镜引导下透壁胆囊引流术的研究进展。
赵刚 2021-07-10阅读量9640