病请描述：如何发现胰腺癌 胰腺癌该做什么检查？ 胰腺癌被尊称为"癌症之王"，主要症状包括上腹部不适及隐痛、食欲减退和消瘦以及梗阻性黄疸。但是由于胰腺癌的早期症状难以察觉，其恶性程度高且进展迅速，往往在人们发现时，已经为时已晚。因此，对于胰腺癌，早发现，早检查，早预防很重要。那么，有什么针对“胰腺癌”的检查呢？ 1、 血液检查 血液检查是最基本的筛查方法之一。通过检测血液中的肿瘤标志物，如CA19-9、CEA等，可以初步判断是否存在胰腺癌的可能。此外，还可以进行肝、肾功能等方面的检查，以排除其他疾病对结果的影响。 2、 影像学检查 常用的影像学检查包括超声、CT、MRI等。其中，腹部超声是检查胰腺最常用的一种方法，可以观察胰腺的大小、形态和结构等情况；但CT和MRI看得更清楚，更有助于发现更小的病变。 3、 内镜检查 通过内镜可以直接观察到胰腺内部的情况，并进行组织活检以确定是否存在癌变。这种方法虽然比较侵入性，但是准确性较高。 总之，针对胰腺癌的早期诊断，需要运用综合多种检查手段进行筛查。才能尽早发现病变，提高治疗效果和生存率。
费健 2024-05-29阅读量1667
病请描述：Mirizzi综合征在1948年由阿根廷医生Mirizzi首次提出，原意是胆囊管或胆囊颈部嵌顿结石或合并炎症反应而引起的肝总管狭窄，进而致胆管系梗阻性黄疸而表现出来的一系列症候群。目前MRCP，ERCP是准确率最高的诊断方法。传统的治疗方法是外科手术，并在胆囊底部开口，除去结石。如果观察到瘘，则进行部分胆囊切除术。若瘘较大占胆总管直径2／3以上，且胆管炎症较重，则选择胆囊或胆管空肠吻合术。随着ERCP取石技术的发展，内镜治疗包括胆道引流和取石也是另外一种选择。许多外科医生声称腹腔镜胆囊切除术在Mirizzi综合征中是禁忌的，因为Calot三角形中存在炎症组织和粘连。如果尝试解割，可能会导致胆管不必要的伤害。然而，也有外科医生认为不解剖胆囊三角的Mirizzi综合征是安全的，这从侧面证实了腹腔镜手术虽然技术上有挑战性但不是绝对的禁忌。同时很多外科医生已经将腹腔镜下胆囊部分切除术应用于Mirizzi综合征的临床治疗。 Mirizzi综合征发生和变化的病理生理过程，包括胆管受压，胆结石侵蚀胆囊壁、胆管甚至肠管。胆结石嵌塞会使急性胆囊炎反复发作，使胆囊最初膨胀，壁厚而发炎。最终胆囊会收缩萎缩，收缩后有较厚的纤维壁。在某些情况下，胆囊壁会与嵌顿的胆石紧密粘连。胆囊管的反复炎症发作最终会导致胆总管炎症，加上胆囊管结石对胆总管的外压迫，导致典型的梗阻性黄疸，这个晚期过程可能是急性或慢性的。 胆囊瘘的发生有两个机制。第一个机制指出，嵌顿性胆囊结石及其继发性炎症过程将导致胆囊管完全闭塞，嵌顿性胆结石将压迫胆囊管壁形成压力性溃疡，最终侵蚀胆囊壁和胆管壁，形成胆囊胆管瘘。第二个机制指出：胆囊漏斗部嵌顿性结石使胆囊管逐渐扩张，导致胆囊管变短、收缩和纤维化。甚至将胆囊与相邻胆管融合。如果炎症过程持续下去形成慢性炎症过程，胆结石就会导致胆囊壁形成压力性溃疡和坏死，侵蚀胆管并产生胆囊胆痿。在某些隋况下，胆结石也会以同样的机制形成胆囊肠瘘。 在Mirizzi综合征具有一些畸形解剖的特征，首先，萎缩的胆囊有厚壁或薄壁，在胆囊管或胆囊壶腹有嵌塞性胆结石，偶尔结石牢固的附着于胆囊壁。其次，胆囊管闭塞也比较常见。第三，胆囊管过长且汇入胆总管位置过低为Mirizzi综合征的危险因素。第四，另一种被认为易患Mirizzi综合征的解剖变异与正常的短胆囊管有关。第五，胆总管梗阻通常为胆囊结石或炎症组织直接压迫胆总管或炎症波及胆总管使胆管壁水肿增厚所致。第六，远端胆管口径正常未被炎症波及，近端胆管扩张，管壁增厚。第七，胆囊和胆管之间直接相通。最后，胆囊与胃、十二指肠、结肠或其他腹腔脏器之间的异常相通。 临床症状： Mirizzi综合征经常以急腹症的形式出现，有些也以慢性症状出现。然后慢行症状才是更常见的表现形式。临床上最常见的症状为梗阻性黄疸(60％-100％)，并伴有右上腹疼痛(50％-100％)，发热。然而这些症状也经常出现在急性胆囊炎、急性胆管炎等疾病中，故无法通过上述症状准确鉴别Mirizzi综合征。 鉴别诊断： Mirizzi综合征除了与单纯胆囊结石，胆总管结石，慢行萎缩性胆囊炎等良性疾病鉴别外，还要与胆囊癌鉴别，据报道，在术前诊断为Mirizzi综合征的患者中，有6％到28％的人实际上患有胆囊癌。胆囊癌一直与不同程度的Mirizzi综合征相关，发病率在5.3％到28％之间。胆囊癌主要见于Mirizzi综合征II或更高的患者。此外，据报道，Mirizzi综合征和胆肠瘘(MirizziVa型)患者与胆囊癌相关。Mirizzi综合征和胆囊癌在其病因上有相同的危险因素：长期的胆石症合并瘀滞。除了胆囊癌患者的年龄比仅有Mirizzi综合征的患者大10岁以外，没有任何临床特征可以区分Mirizzi综合征和胆囊癌。肿瘤标志物CAl9-9的测定有助于区分Mirizzi综合征和胆囊癌，尽管CAl99在伴有梗阻性黄疸的良性疾病(包括Mirizzi综合征)中呈中度增高，但在胆囊癌患者中更高。所以在一些Mirizzi综合征患者中如果发现CAl99显著增高，并且疑似Mirizzi综合征的患者必须接受广泛的术前CT和磁共振胆管造影检查以排除胆囊癌。40％-60％的胆囊癌患者的CT表现为胆囊充盈，局部肝脏受累，以及肝脏前表面局灶性突出。在手术过程中，必须对所有Mirizzi综合征患者进行冰冻切片活检，以明确排除胆囊癌。如果诊断为可切除的胆囊癌，则必须行根治性胆囊切除加肝楔形切除和淋巴结清扫。胆囊癌的诊断必须在术前或术中排除，而且必须进行适当的手术，因为二期手术比一期根治性手术的预后更差。 本文选自：宋东阳等，腹腔镜技术在Mirizzi综合征中的可行性研究。 原文链接地址：腹腔镜技术在Mirizzi综合征中的可行性研究(wanfangdata.com.cn)
赵刚 2024-05-27阅读量2444
病请描述： 复旦大学附属中山医院消化科，主任医师，博士生导师，张顺财 常用的肝功能指标包括总胆红素，间接胆红素，直接胆红素，丙氨酰转移酶，天门冬氨酸转移酶，r谷氨酰转移酶，碱性磷酸酶，白蛋白，如果这些指标单项或多项升高（白蛋白降低），则为肝功能异常。 一旦发现肝功能异常，应及时到消化科或肝病科就医，切勿买点护肝降酶药吃或到中医门诊部喝点中药，以免耽搁疾病的治疗。 1.询问病史，一般消化道症状，如乏力，恶心呕吐，腹胀，纳差，看是否有黄疸等。询问是否有服用肝损药物如化疗药，治疗肿瘤免疫制剂，土三七（肝窦综合征），抗霉菌，抗结核等药，应特别注意中药及保健品，事实上中药包括中成药及中药保健品已成为药物性肝炎主要因素。当然有长期较大量饮酒者，应考虑酒精性肝病。 2.血液化验。包括常见的甲肝（HAV-IgM），乙肝（HBsAg或二对半），丙肝（HCV抗体），戊肝（HEV-IgM）肝炎标志物，抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA），有时也会查铜篮蛋白，以明确是否有病毒性肝炎，免疫性肝炎及肝豆状核变性存在。 3.B超检查看肝脏质地如何，是否有脂肪肝，慢性肝病，肝硬化及其併发症，肝癌，胆囊结石胆囊炎，肝内胆管扩张（胆道梗阻）等。 4.对于有梗阻性黄疸者或肝有肿块及占位者需进一步检查增强CT或／和增强核磁共振，必要时PET-CT，以明确梗阻原因如胆管癌，胰腺癌等。 通过这些处理，大部分肝功能异常者能明确诊断，并给予相应的治疗。 5.事实上通过这些检查仍有少部分患者查不到原因，那时我们应扩大检查范围，如心脏（包括心包），是否有瘀血性肝病，肌肉，是否有多发性肌炎，某些代谢性疾病，先天性黄疸（如Rotor，Dubin-Johnson，Crigler-Najjar）需进一步基因检测。 6.肝穿活组织检查，如上所述，不少肝病患者经过病史询问和体格检查，或者在辅以必要实验室和影像学检查，就可确诊。但是，仍有些少数不能明确诊断疾病，只有通过肝穿刺活检，进行病理学检查才能下结论，如淋巴瘤、肝癌、结核等。还有些疾病诊断起来有困难，需要肝活检与临床症状相结合，才能作出诊断，如自身免疫性肝炎、慢性肝炎、原发性胆汁肝硬化等。肝穿活组织检查在病毒性肝炎中还具有以下重要意义：⑴可以明确诊断，有时临床诊断是急性肝炎，而病理则提示为慢性肝炎的急性发作；临床诊断是急性或亚急性重型肝炎，而病理提示为在肝硬变的基础上发生的大块或亚大块坏死，即慢性重型肝炎；临床上诊断慢性肝炎或病毒携带者，而病理提示为早期肝硬化等。⑵判断病情、指导治疗和预后评估。例如乙肝病毒携带者，经肝穿肝组织活检发现10%的人肝组织基本正常；70%的人肝组织有轻微的病变；20%的人有慢性活动性肝炎，肝硬化。前80%的人可不需治疗，后20%的人则一定要治疗。⑶治疗效果的评估治疗的效果不能但凭患者的主观感觉，实验室检查也受到各种因素的影响，而肝活检比较客观且确切。 综上所述，肝功能异常应及时就诊，经检查及综合分析，明确病因，并给相应的积极处理。
张顺财 2023-11-29阅读量8388
病请描述：楼文晖教授谈胰腺神经内分泌肿瘤围术期治疗策略，个体化诊疗方能破局！ 医学界肿瘤频道 2022-03-27 20:28 *仅供医学专业人士阅读参考 神经内分泌瘤（NEN）是一类相对罕见的肿瘤，但近年来我国NEN的发病率一直呈上升趋势。NEN患者的症状和体征各异，临床容易误诊，多数患者确诊时已到晚期，只有少数患者有机会接受根治性手术切除。同时，由于NEN的异质性以及患者的个体差异，导致临床诊疗行为与结局之间多有不确定性。 分级、分期以及转移类型的不同的NEN患者，临床上术前新辅助治疗以及术后辅助治疗策略都不尽相同。为了阐明NEN患者的外科干预手段以及NEN患者的个体化治疗以及随访策略，医学界肿瘤频道邀请到了复旦大学附属中山医院胰腺外科楼文晖教授就以上问题进行全面分析与讨论。 不同分级的转移性NEN患者， 外科干预手段差异较大 NEN是一类比较罕见的肿瘤，近些年逐渐被更多的医务工作者与患者所熟知。NEN起源于人体内神经内分泌细胞，可生长于人体内的任何部位，其中主要的原发部位为胃肠道和胰腺。临床上多数NEN患者确诊时已经出现了局部扩散，甚至是远处转移，失去了根治性手术的机会。楼文晖教授指出，据统计，目前大概有40%～50%的NEN患者在初诊时存在肝脏转移。针对这类初诊时存在转移的患者，进行外科干预时需要医生制定合理的治疗策略。 首先，医生需要根据患者的组织分化程度和细胞增殖活性进行分级和分类，细胞增殖活性采用有丝分裂计数和Ki-67指数两项指标来评估。 2019年世界卫生组织（WHO）NEN分级标准中根据分化分级情况，将NEN分为高分化NET和低分化NEC，其中NET根据增殖程度又分为G1级NET、G2级NET和G3级NET。NEC又称为G3级NEC，与G3级NET的关键区别在于后者分化较好。对于难以区分的G3级NET和NEC，需要进行TP53、RB1、DAXX和ATRX染色体协助鉴别诊断。 确定NEN的分级后，需要根据不同分级的患者采取不同的外科干预手段。理论上，G1/G2级NEN发展较慢，预后较好，在临床上这类患者可以采取较为积极的治疗策略，如原发灶切除、肝转移灶切除等，此外，还可以采取手术联合射频消融、介入等手段治疗。经过积极治疗后，多数患者可以取得相对较长的生存期。若患者存在较多肝脏转移灶，且患者年龄较轻、分级较低，此时肝移植也是有效的策略之一；若患者无法进行手术切除，临床上会采取血管栓塞或介入等手段，达到缩瘤目的后，再进行手术切除。 对于G3级NEC肝转移或者存在其他部位转移的患者，除了局部治疗外，还需要接受全身系统治疗。此时，临床医生根据患者肿瘤的分期和分级来个体化地选择治疗策略。 pNEN患者需进行分级、分期， 以选择合适的术前新辅助治疗策略 新辅助治疗的主要目的在于实现肿瘤降期、提高手术切除率以及R0切除率，进而改善患者的预后。由于多数NEN患者初诊时即存在肝脏转移或明显的局部肿瘤侵犯，因此新辅助治疗可能具有一定的临床意义。 进行新辅助治疗前，首先需要综合评估肿瘤的分级、分期、功能状态及转移类型，确定患者是否可通过术前新辅助治疗获益。肿瘤体积较大，分布较为分散，且分级和分期较差的患者，可能是临床需要考虑新辅助治疗的类型。 其次，医生需要个体化为患者选择新辅助治疗策略，目前NEN领域的新辅助治疗研究相对比较有限，因此最适合的新辅助治疗药物目前仍没有定论，在复旦大学附属中山医院的NEN多学科门诊中，一般会对这类患者采取个体化的讨论和治疗。针对恶性程度较高的NEC患者，临床上多选择化疗，针对NET患者，则优选长效生长抑素类似物联合靶向治疗或者联合介入、射频消融治疗。 针对NEN新辅助治疗，国内已经有相关临床研究正在开展，其中包括对靶向治疗药物的探索，相信随着时间的推移，未来会有更多药物或治疗手段应用于NEN新辅助治疗，造福国内的NEN患者。 胰腺癌与pNEN为两类不同的肿瘤， 需分而治之 胰腺癌和pNEN在细胞起源、生物学特点和预后等多个方面均具有显著差异，针对胰腺癌与pNEN的关系，楼文晖教授指出： 首先，二者的病理来源不同，胰腺癌来源于外分泌功能的细胞，包括导管腺癌、囊腺癌、腺泡细胞癌等，pNEN来源于神经内分泌细胞。 其次，二者的起源不同导致临床表现也不尽相同，胰腺癌是一类高度恶性的肿瘤，大部分患者确诊时已经发生转移，即便是接受手术，预后也不尽如人意，两三年后便可能出现复发转移，严重影响患者的生存期。胰腺癌患者往往伴随着消瘦、梗阻性黄疸、疼痛和乏力，而pNEN生长缓慢，属于低度恶性肿瘤，大多数患者不会出现明显的症状。 最后，二者的治疗策略选择完全不同，临床上对于胰腺癌患者大多首选手术切除，无法接受手术切除的患者临床上也大多选择较为激进的治疗策略，如同步放化疗等，以期在短时间内控制肿瘤。而针对NEN这类发展相对缓慢的肿瘤，临床上往往具备充分的时间调整患者的治疗方案，延长患者的生存时间。此外，与胰腺癌相比，pNEN的治疗手段较为丰富，在药物方面有长效生长抑素类似物、靶向药物、化疗药物、免疫治疗，以及放射性同位素等治疗方法的应用目前也在探索中。 针对性选择术后辅助治疗策略， 可有效降低复发风险 《中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南（2020）》中指出，多数胰腺神经内分泌瘤（pNET）的生物学行为相对惰性，但部分研究结果显示，pNET术后的总体复发转移率可高达13.7%~36.2%。目前认为，较高的肿瘤负荷、较高的肿瘤分期或分级（特别是较高的Ki-67指数）、合并淋巴结转移及血管侵犯等，均是患者术后复发和不良预后的危险因素。目前虽无统一的术后辅助治疗标准和方案，但鉴于单独根治性切除术无法在高级别pNET和胰腺神经内分泌癌（pNEC）患者中取得满意的疗效，故原则上仍推荐此类患者接受术后辅助治疗[1]。 楼文晖教授重点提到，根治性手术对G1、G2级pNET患者治疗效果通常较好，目前不常规推荐此类患者接受术后辅助治疗，但是存在术后复发危险因素，尤其是G2级pNET患者建议进行辅助治疗。 若患者为G3级p-NET，国内专家共识中建议这类患者可经验性地采用卡培他滨联合替莫唑胺（CAPTEM）方案进行治疗，对于pNEC患者，目前多采用卡铂/顺铂联合依托泊苷（EP/EC）方案辅助治疗[1]。 G1或G2级合并肝脏转移或肺转移等远处转移的pNEN患者，在保证手术安全的前提下，如果原发灶和转移灶都能获得根治性切除，则行手术切除，行根治术后，临床上也会进行高危复发风险因素的评估，若患者存在高危复发风险因素，则根据患者具体情况选用长效生长抑素类似物或者靶向药物治疗。 楼文晖教授强调，临床上用以预防pNEN复发的药物首先需要不良反应可控，其次要具备确切的疗效。目前临床上长效生长抑素类似物是首选药物，未来也可能考虑靶向治疗药物，其在其他实体瘤辅助治疗中的应用也为pNEN的辅助治疗模式的探索起到了较好的提示作用。 术后需要个体化调整随访策略， 并进行长期随访 恶性肿瘤在术后需要进行规律的随访，pNEN进展较缓慢，术后复发的间隔时间大多较长，因此需要根据不同患者的情况个体化地制定随访策略。pNEN患者的随访内容主要以影像学检查为主，包括腹部增强CT或磁共振，胸部的影像学检查不作为常规推荐。对于非功能性的pNEN患者，在肿瘤标志物中嗜铬素A（CgA）具有重要的价值，但因目前国内临床对于该标志物的检测还未规范化，因此不作为常规推荐。对于功能性肿瘤，胰岛素、胰高血糖素等激素可以作为随访检测指标。 针对pNEN患者的建议随访时间，楼文晖教授建议所有pNEN患者的随访时间不低于10年，若患者存在高危复发风险因素，或正在接受术后辅助治疗，建议每6个月随访1次，至少随访3年。若3年后患者无复发迹象，则调整为每年随访1次，直至10年。部分患者在接受手术15年后出现复发转移，因此将随访时间延长至15-20年也可以有效预防复发。此外，建议G1级pNEN患者1年进行1次复查，最长时间间隔不超过2年。较多患者随访5年或10年后未出现复发转移便忽视了随访的重要性，出现症状后往往肿瘤已经复发转移，失去了早期处理的机会。 参考文献：[1]中国胰腺神经内分泌肿瘤诊疗指南（2020） MCC号SAN22031818有效期2023-03-16，资料过期，视同作废。 *此文仅用于向医学人士提供科学信息，不代表本平台观点
费健 2022-05-03阅读量1.0万
病请描述：专家论坛｜刘燕鹰：IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展 临床肝胆病杂志 2022-04-24 16:04 IgG4相关疾病(IgG4-RD)是近年来新认识的一种全身性自身炎症伴纤维化的疾病，几乎可累及人体的各个器官。本文就IgG4相关肝胆胰疾病诊断和治疗的最新进展，择要介绍如下。 1IgG4相关肝胆胰疾病的临床表现 1.1 IgG4相关自身免疫性胰腺炎(IgG4-AIP) 胰腺是IgG4-RD中第一个被描述的受累部位。IgG4-AIP好发于60岁左右的中老年男性，通常表现为无痛性黄疸，伴有高血糖、脂肪泻等胰腺内、外分泌功能不全的表现，急性疼痛性胰腺炎在IgG4-AIP中较罕见[6]。 1.2 IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC) IgG4-SC是IgG4-AIP患者最常见的胰腺外表现。IgG4-SC在男性中多见，男女比例约4∶1，87%~92%的IgG4-SC伴有1型AIP，较少独立出现[7]。IgG4-SC常表现为梗阻性黄疸(70%~80%)、体质量减轻和腹痛，然而目前没有特异性的症状能够可靠的区分IgG4-SC与其他原因引起的胆道梗阻。同时，除了胆管系统，IgG4+浆细胞浸润和纤维化可使胆囊壁增厚，但患者通常无临床症状[8]。 1.3 IgG4相关的肝脏病变 IgG4相关的肝脏病变分为两种类型，IgG4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)及IgG4相关肝病，前者与自身免疫性肝炎(AIH)表现相同，后者可能为IgG4-RD原发肝实质病变、IgG4-SC肝病、IgG4-SC继发肝损伤三种因素共同导致。IgG4相关的肝脏病变可无明显临床表现，严重的患者可表现为乏力、食欲下降、恶心、呕吐、皮肤巩膜黄染、瘙痒等。 2IgG4相关肝胆胰疾病的实验室检查 2.1 血清IgG4水平 血清中IgG4水平升高最初被认为是诊断IgG4-RD的关键特征，但后续研究证实，很多和IgG4-RD相似的肿瘤或炎症性疾病，如胰腺癌、淋巴瘤、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎、Castleman病等，均可导致血清IgG4水平升高，而一部分活检证实为IgG4-RD的患者，血清IgG4水平正常[9]。 2.2 其他实验室指标 除了抗核抗体、类风湿因子低滴度阳性外，其他疾病特异性抗体通常阴性。血清IgE水平升高和外周嗜酸性粒细胞增多已被证明是IgG4-RD的常见实验室特征[15]。在IgG4-AIP或IgG4-SC患者中，35%~60%血清IgE水平升高，25%~38%外周嗜酸性粒细胞增多[16]。有研究[17]报道在IgG4升高的情况下，血清IgE水平>979.2 ng/mL，对于诊断IgG4-RD的敏感度为88%，特异度为86%。 与其他自身免疫性疾病或感染性疾病以及肿瘤等不同，IgG4-RD患者的血清炎症指标是非特异性的，红细胞沉降率(ESR)可以中等程度升高，C反应蛋白(CRP)通常是正常的，腹膜后及主动脉受累的患者，CRP可升高。低补体血症在IgG4-RD中普遍存在，治疗后补体可恢复正常，因此，补体也被认为与病情活动相关。 2.3 新型诊断标志物 随着对IgG4-RD免疫机制的理解深入，目前已发现一些新的血清学和细胞学生物标志物，但是这些新型标志物还有待大规模临床研究证实。 3IgG4相关肝胆胰疾病的影像学检查 3.1 影像学特点 影像学特征对IgG4相关肝胆胰疾病的诊断有一定帮助。腹部超声能够显示胆管扩张、肝外胆管狭窄、胰腺肿胀以及胰腺外肿块等，有助于鉴别胆道梗阻的原因。腹部CT、MRI可显示胰腺实质变化、胆管狭窄伴胆管壁增厚、肝脏或肝门肿块以及其他器官受累的证据。IgG4-AIP通常表现为胰腺弥漫性肿大，胰腺羽毛状结构消失，具有低衰减、延迟对比后增强、动脉期、静脉期低衰减和门静脉期衰减的包膜样低强化带。磁共振胰胆管造影或逆行胰胆管造影可显示胰管节段性狭窄，自身免疫性胰腺炎(AIP)中的胰管狭窄通常累及胰管全长的1/3，而上段胰管扩张更多见于胰腺肿瘤[25]。IgG4-SC的特征性核磁表现多为连续性胆管受累，胆总管管壁厚度>2.5 mm，以及胆囊、胰腺、肾脏受累[26]。根据胆管造影成像IgG4-SC分为4型：1型为胆总管末端狭窄型；2型为肝内外胆管狭窄型；3型为肝门部、胆总管下段狭窄型；4型为肝门部胆管狭窄型[27]。IgG4相关肝病影像学表现多样，炎性假瘤、肝转移瘤均可见到，有时伴有靶征和环形强化。 3.2 内镜下表现 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)在疑似IgG4-SC患者的诊断中具有不可或缺的作用。IgG4-SC患者胆管造影的特征包括超过1/3胆管长度的狭窄、上段胆管轻度扩张或近端胆道疾病，伴有弥漫性胰腺肿胀，胰管细且弥漫性狭窄[28]。单纯通过ERCP区分IgG4-SC、PSC和胆管癌，特异度为88%，但敏感度只有45%[29]。另外，通过内镜下胆管刷检、X线引导下的胆管或壶腹处活检以及胆汁取样，可进一步为IgG4相关胆胰疾病的诊断提供组织学证据。 4IgG4相关肝胆胰疾病的组织学表现 5IgG4肝胆胰疾病的诊断标准 IgG4相关肝胆胰疾病的诊断多基于IgG4-RD诊断。IgG4-RD的诊断取决于临床表现、放射学、病理学和实验室指标的综合评估。目前应用较为广泛的为2019年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟制定的IgG4-RD分类标准及2020年修订版IgG4-RD综合诊断标准[32-33]。 6IgG4相关肝胆胰疾病的治疗 IgG4相关肝胆胰疾病的治疗以减轻症状、预防疾病相关并发症和不可逆的纤维化为目的。迄今为止，糖皮质激素是诱导IgG4相关肝胆胰疾病缓解的一线治疗。利妥昔单抗可作为糖皮质激素有禁忌或复发难治性患者的选择性治疗方案。另外，胆管支架置入术对于梗阻性胆道狭窄患者的胆管减压有一定作用。当激素治疗有效后，可以移除胆管支架。对激素治疗无反应的IgG4-SC，胆道支架可作为辅助治疗手段[6]，但对胆管支架置入指征及拔除时机目前还没有达成共识。 在初始治疗时联合传统免疫抑制剂(霉酚酸酯、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素等)可提高IgG4相关肝胆胰疾病的疗效，同时在激素减量时联用，有助于激素的减量。霉酚酸酯、环磷酰胺、硫唑嘌呤为IgG4-RD相关肝胆胰疾病中应用最广泛的免疫抑制剂。 利妥昔单抗已被证明对难治、复发性IgG4-AIP、IgG4-SC患者有效。其他生物制剂包括CD19的人源化单克隆抗体英比利珠单抗(inebilizumab)、BAFF抑制剂贝利木单抗(belimumab)和酪氨酸蛋白激酶抑制剂，伊布替尼(rilzabrutinib)和泽布替尼(zanubrutinib)的临床试验正在进行中，这些药物有望应用于IgG4相关肝胆胰疾病中[43]。 目前对于维持缓解治疗的建议存在很大争议。因此，激素最佳维持时间和维持剂量尚有待进一步研究，应根据每位患者具体疾病的程度、血清学、影像学的缓解状况以及是否存在激素治疗的不良反应等综合评估。 7结论 IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4-RD最常受累的病变部位。IgG4相关肝胆胰疾病的诊断仍然是一个巨大的挑战，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，一些新型的生物标志物或有一定帮助。 引证本文 王天琪, 刘燕鹰. IgG4相关肝胆胰疾病诊疗进展[J]. 临床肝胆病杂志, 2022, 38(4): 762-766. 本文编辑：刘晓红 编辑：邢翔宇
费健 2022-04-29阅读量1.2万
病请描述：胆管扩张症或先天性胆管扩张症，又叫做胆管囊肿或胆总管囊肿，是一种临床比上较少见的原发性胆管病变。胆管扩张症可由婴幼儿时期先天性胆管扩张延续而来，也可在成年期发病，主要表现为肝内、外胆管单发或多发性局部扩张。根据《胆管扩张症诊断与治疗指南(2017版)》给出的定义，因胆管结石、胆管狭窄或肿瘤导致胆道梗阻而形成的继发性胆管扩张，不属于胆管扩张症。胆管扩张症的发病率约占胆道良性疾病的1%，在日本和东南亚国家的发病率大约为1/1000，显著高于欧美国家的1/150000～1/100000，其中女性的发病率为男性的3～4倍。胆管扩张症多发病于婴幼儿时期和儿童期，只有约20%发病于成年期。为什么会发生胆管扩张症呢？胆管扩张症的病因非常复杂，目前能确定的病因主要有遗传因素、胰胆管合流异常、胃肠道神经内分泌、胆管上皮异常增殖，以及病毒感染、妊娠、胆管炎症等因素。胆管扩张症有哪些表现？胆管扩张症主要表现为：痛、腹上区包块和黄疸，但三种症状不一定同时出现。不同年龄段的胆管扩张症患者的临床表现有明显的差异。婴幼儿及儿童患者最主要的表现是明显的腹部包块和梗阻性黄疸，而成人患者最主要的表现是腹痛。除此之外，胆管扩张症患者还有20.0%～60.0%的可能性发生并发症。常见的并发症有胆道结石、胰腺炎和胆道癌变等。胆管扩张症如何诊断？除了相应临床表现外，胆管扩张症的诊断还需要参考影像学和实验室检查结果。影像学检查中，彩色多普勒超声检查是胆管扩张症的主要筛查手段；多排螺旋CT检查有利于评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症；磁共振胰胆管造影检查是诊断胆管扩张症的首选方法。除此之外，胆道造影检查、术中胆道造影和术中胆道镜检查可以作为补充诊断或治疗手段，有助于更加精确、全面地评估病变情况。胆管扩张症如何治疗？胆管扩张症分为五型，国内董家鸿院士将之分为四型包含8个亚型。一旦诊断胆管扩张症，要想根治，一般都需要手术治疗，以降低胆道癌变率。暂时无法进行手术治疗的患者，建议每6个月定期随访观察。胆管扩张症的治疗原则是：切除病变胆管，处理继发病变，重建胆肠通路。肝外型胆管扩张症患者常见的手术方式是胆囊切除和肝外胆管切除加胆肠吻合术。肝内胆管局限性扩张者一般可行肝段或者肝叶切除术。随着微创技术的提高，胆管扩张症患者也可以选择腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术。与开腹手术相比，腹腔镜或达芬奇机器人手术系统手术，进食早、术后住院时间短。除了进行胆囊切除和肝外胆管切除以外，对于合并了急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况，且无法耐受复杂手术的患者，可以在超声引导下进行经皮经肝病变胆管置管引流术或胆管外引流术。但引流只能暂时缓解感染情况，当患者全身情况改善后，仍需要切除病变胆管和重建胆道。若胆管扩张症累及肝内胆管，还需要进行引流肝段或肝叶切除术；当合并病变胆总管下段癌变，或合并肿块性慢性胰腺炎引起梗阻性黄疸等，可进行胰十二指肠切除术。胆管扩张症术后并发症较少见，常见一点的是胆漏，多由于胆肠吻合口漏导致，一般经过引流就好转，极少数情况下需要穿刺或者再次手术引流。还有一部分患者胆肠吻合术后远期出现反流性胆管炎、胆管结石、仍有胆管癌变等情况。
施宝民 2021-08-13阅读量1.1万
病请描述：胆总管结石常常伴有黄疸和发烧症状，有时候还伴有凶险胰腺炎，这与其解剖位置有关，胆总管上承肝脏，下接胰腺，如果胆总管内有结石，随时都会发生梗阻，发生梗阻性黄疸，化脓性胆管炎，胆源性胰腺炎，而这些都将危及患者的生命！一、胆总管结石会诱发急性胰腺炎： 1.结石阻塞和刺激胆总管下端括约肌，引起胰液引流不畅和返流，诱发急性胰腺炎，严重者发生急性出血坏死性胰腺炎危及生命。 2.胆总管结石引起梗阻以后，伤及的是整个肝脏，导致转氨酶升高，感染等，如不及时治疗，患者多死于感染、败血症及瘀胆所致的肝功能衰竭；而常规外科手术麻醉风险高，创伤大，多不能耐受，死亡率也较高，尤其合并梗阻性化脓性胆管炎时急诊手术死亡率更高！那么，患有胆总管结石应该怎么办呢？一定要开刀手术治疗吗？ 不开刀也可以取出结石吗？答案是可以不开刀可以取出结石！十二指肠镜技术（ERCP），经口取出胆总管结石，类似于胃镜检查，病人不需要全身麻醉，术后病人即可下地，因其创伤小、疗效确切、并发症少、恢复快等特点，已几乎可完全代替传统的外科手术。同济大学附属东方医院胆石病中心团队，在这方面有丰富的经验，使广大胆石病患者免于开刀手术的痛苦，深受认可和欢迎！
杨玉龙 2021-08-13阅读量1.0万
病请描述：肝功能指标通常包括总胆红素（STB），直接胆红素（CB），间接胆红素（UCB），总蛋白（TP），白蛋白（ALB），球蛋白（G），丙氨酸转氨酶（ALT），天冬氨酸转氨酶（AST），碱性磷酸酶（ALP），γ-谷氨酰转移酶（GGT）。通过对肝功能指标分析，初步可以判断出肝脏是否出了问题，肝脏损伤的严重程度，不过要真正明确严重程度及病因还需结合其他检查。正常人的总胆红素为1.71-17.1μmol/L（微摩尔/升)，直接胆红素为1.71-7μmol/L，间接胆红素为1.7-13.7μmol/L。胆红素升高，又称黄疸，如胆红素高于正常值，低于正常值上限2倍以下，巩膜无黄染，我们称隐性黄疸，如高于正常值2倍以上，一般巩膜皮肤可发黄，称为显性黄疸。如以间接胆红素升高占50％以上，这种胆红素升高为溶血黄疸或先天性非溶血性黄疸（Gilbert）等所致，如直接胆红素升高为主则考虑肝脏损伤或胆道梗阻所致。当肝病患者的胆红素明显升高时，表明有较严重的肝细胞损伤；若长期异常时，提示有转为慢性肝病的可能；短期内急剧升高，表明病情危重。有时直接胆红素很高，但其他指标如白蛋白仍正常，转氨酶升高也不明显，这可能是肝内胆汁瘀积，也可能是肝外梗阻性黄疸如胰头癌，胆道结石等，这需要CT，B超，核磁共振等检查来鉴别。丙氨酸氨基转移酶正常值为5-40U/L(单位/升)，门冬氨酸氨基转移酶正常值为8-40U/L，转氨酶升高往往提示肝细胞受损，明显升高的往往见于急性肝损伤如急性病毒性肝炎，药物性肝炎，免疫性肝炎等，轻中度升高往往见于慢性病毒性肝炎，活动期肝硬化，肝癌，脂肪肝等。这是一种非常敏感指标，但高低不代表损伤严重性。其他如肌肉及心肌受损也可使转氨酶升高，需结合临床加以鉴别。碱性磷酸酶正常值为40-110U，某些胆汁瘀积性肝病及肝外梗阻性黄疸中，ALP明显升高。肝炎等累及肝实质细胞的肝脏疾病，ALP仅轻度升高。γ-谷氨酰转移酶正常值<50U，ALP及r-GT升高提示胆汁淤积，包括肝内胆汁淤积和肝外梗阻，这需结合上面指标及其他检查加以判断。如转氨酶也同时中等度升高往往提示肝细胞受损伴肝内胆汁淤积。如转氨酶不高或轻微升高而胆红素很高则提示肝外梗阻可能性大。血清总蛋白为60-80g/L(克/升)白蛋白为:40~55g/L，球蛋白为20~30g/L，白蛋白/球蛋白比值(A/G)为1.-2。白蛋白是由肝细胞合成，白蛋白降低提示肝细胞损伤严重，当然需要排除蛋白丢失如蛋白尿，肾病综合征，吸收不良综合征及蛋白消耗状况如恶性肿瘤，结核病，甲亢等。球蛋白是B淋巴细胞合成。慢性肝病时，B细胞功能亢进，往往会合成较多的球蛋白，使球蛋白升高，白球比例倒置，以往被认为是一慢性肝病诊断的重要指标，其实许多原因会致球蛋白升高如风湿免疫性疾病，某些血液病如多发性骨髓瘤，慢性感染如结核，麻风等。另外部分慢性肝病球蛋白不升高。因此，白球蛋白比值不能作为慢性肝病指标。一旦肝功能异常，需进一步检，明确病因，对因治疗。一、B超和／或CT检查。了解肝脏质地大小变化，有助于判断是急性的，还是慢性的，是否有肝硬化，是否有脂肪肝。了解肝内是否有占位性病变如肝癌，肝脓肿等。了解肝外情况，是否胆道胰腺疾病如胆石症，胰腺炎或胰腺癌等。二、肝炎标记物检查，如HAVIgM阳性则可诊断甲型肝炎。如HBsAg阳性则可诊断为乙型肝炎，进一步检查乙肝二对半及HBVDNA。如HCVAB阳性，可考虑丙型肝炎诊断，进一步检查HCV-RNA，以便最后确诊。如HEVIgM阳性则可诊断为戊型肝炎。三、自身抗体检查。抗核抗体（ANA），抗线粒体抗体（AMA）阳性则可诊断为自身免疫性肝炎，如AMA-M2阳性则可考虑原发性胆汁性胆管炎或原发性胆汁性肝硬化诊断。四、其它。还需检查铜篮蛋白，血清铁蛋白以排除肝豆状核变性及血色病。查甲状腺功能排除甲亢所致的肝功能损伤。五、如排除了上述病因，还需仔细的追问病史。如长期饮酒，可考虑酒精性肝病的诊断。如有服用中药或服用对肝有明确损害的的药如抗痨药，抗肿瘤药，应考虑药物性肝炎的诊断。如伴有下肢浮肿，肝肿大者要注意心包炎，下腔静脉，肝静脉堵塞所致的肝瘀血。如有高热，还需考虑胆系感染的可能。六、对经上述处理尚不能明确的，可行肝穿。总之肝功能指标多，临床意义需综合考虑。引起肝功能异常原因很多，需一步步进行检查分析，最后明确原因。
张顺财 2021-06-05阅读量1.3万
病请描述： 胆总管结石常常伴有黄疸和发烧症状，有时候还伴有凶险胰腺炎，这与其解剖位置有关，胆总管上承肝脏，下接胰腺，如果胆总管内有结石，随时都会发生梗阻，发生梗阻性黄疸，化脓性胆管炎，胆源性胰腺炎，而这些都将危及患者的生命！ 一、胆总管结石会诱发急性胰腺炎： 1.结石阻塞和刺激胆总管下端括约肌，引起胰液引流不畅和返流，诱发急性胰腺炎，严重者发生急性出血坏死性胰腺炎危及生命。 2.胆总管结石引起梗阻以后，伤及的是整个肝脏，导致转氨酶升高，感染等，如不及时治疗，患者多死于感染、败血症及瘀胆所致的肝功能衰竭；而常规外科手术麻醉风险高，创伤大，多不能耐受，死亡率也较高，尤其合并梗阻性化脓性胆管炎时急诊手术死亡率更高！ 那么，患有胆囊结石和胆管结石应该怎么办呢？一定要开刀手术治疗吗？ 不开刀也可以取出结石吗？答案是可以不开刀可以取出结石！ 经口十二指肠镜技术（ERCP），类似于胃镜检查，病人不需要全身麻醉，术后病人即可下地，因其创伤小、疗效确切、并发症少、恢复快等特点，已几乎可完全代替传统的外科手术。
杨玉龙 2021-05-20阅读量1.2万
病请描述：胰腺导管内乳头状黏液肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)是一种少见的胰腺囊性肿瘤。IPMN起源于胰腺导管上皮，呈乳头状生长，分泌过多的黏液，引起主胰管和(或)分支胰管进行性扩张或囊变，是一种潜在恶性的肿瘤。IPMN好发于老年人，最多见于60～70岁，多见于男性，男女之比约2：1。临床症状和体征取决于导管扩张的程度和产生黏液的量。可表现为上腹部疼痛、乏力，也可因胰液流出受阻产生慢性胰腺炎甚至急性发作，或粘液阻塞乳头引起梗阻性黄疸的临床表现。胰腺肿瘤根据肿瘤的部位不同，可以采用不同手术方式。位于胰头的肿瘤（以肠系膜上静脉为界，肠系膜上静脉以右为胰头，以左为胰体），可以采用胰十二指肠切除、或保留十二指肠的胰头切除。位于胰尾的肿瘤（以肠系膜下静脉为界，肠系膜下静脉以右为胰体，以左为胰尾），可以采取胰尾切除，根据情况决定联合脾脏胰体尾切除、或者保留脾脏的胰体尾切除。而胰体（胰腺中段）肿瘤可以胰中段切除，根据情况胰腺端端吻合，或胰腺远端与胃肠道吻合。下面结合一例胰体导管内乳头状黏液腺瘤的病例，和大家聊一聊胰体肿瘤中段切除手术。秦XX，男性，70岁，主因：“体检发现胰腺囊肿2月余”入院。患者2月前体检发现CA-199升高，遂于我院行腹部MRI，发现：1、胰体囊状病变，不除外IPMN可能；2、肝多发小囊肿；3、胆囊腺肌症可能；胆囊小结石；4、双肾多发囊肿，左肾和总部后唇复杂囊肿。患者无腹痛、腹胀，无射性痛，不伴寒颤、发热、黄疸，无腹泻、恶心、呕吐、消瘦、头晕、多汗等。为进一步诊治入院。患者自患病以来，精神状态良好，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，二便无殊，体重无明显变化。查体：体温：36.0℃，脉搏：80次/分，呼吸：18次/分，血压：120/80mmHg。腹部平坦，无胃肠型，无蠕动波，腹式呼吸存在，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，Murphy sign （-），胆囊未触及，肝脾肋下未触及，腹膜刺激征 （-），腹部未触及包块，腹部叩诊鼓音，移动性浊音 （-），肝区叩击痛 （-），肠鸣音正常，4次/分。辅助检查：2018-12-03 胰腺MRI平扫:1、胰体囊状病变，不除外IPMN可能；2、肝多发小囊肿；3、胆囊腺肌症可能；胆囊小结石；4、双肾多发囊肿，左肾和总部后唇复杂囊肿。 患者胰腺MRI平扫提示胰体囊状病变，不除外IPMN可能，同时CA-199轻度升高，高度怀疑胰体部导管内乳头状黏液腺瘤，我们决定为其实施微创腹腔镜胰体切除，胰腺端端吻合术。术后恢复顺利，术后第九天顺利出院。IPMN根据起源不同，将IPMN分为主胰管型、分支型、混合型，分支型多见于胰头及钩突部，主胰管型多见于胰体和胰尾者，表现为主胰管增宽。混合型表现为胰腺钩突分支胰管扩张合并主胰管扩张。CT和MRI(包括MRCP)表现为主胰管中度至明显扩张，十二指肠乳头可增大并突入肠腔内，胰管壁上的乳头突起由于较小且扁平不易显示。分支胰管型好发于胰腺钩突， CT和MRI主要表现为分叶状或葡萄串样囊性病变，由较小囊性病变聚合而成，且有交通，也可融合而呈单一大囊样肿块，>10 mm的实性结节、主胰管扩张>10mm、弥漫性或多中心起源、壁内钙化及糖尿病临床症状，应高度警惕，提示为恶性IPMN。IPMN应与其他胰腺囊性病变鉴别。IPMN可引起胰腺炎表现，使其与慢性胰腺炎导致的胰管扩张和假囊肿形成鉴别有一定困难，若出现壁结节、乳头状突入十二指肠腔、囊肿与胰管相通有助于IPMN的诊断，而慢性胰腺炎引起的胰管扩张呈串珠状，并可见粗大钙化，这在IPMN罕见。胰腺导管癌坏死囊变后虽也可表现为囊性肿瘤，但其周围仍可见实性成分，加之极易侵犯胰周主要血管及嗜神经生长等特性与IPMN明显不同，易于鉴别。黏液性囊性肿瘤囊内也可见壁结节及分隔，但其多位于体尾部，中年女性好发，多为单一大囊或几个大囊组成圆形或卵圆形肿块，不伴主胰管扩张。IPMN好发于老年男性，多位于胰腺钩突，主胰管不同程度扩张，二者鉴别不难。浆液性囊腺瘤虽也可呈多发微囊样表现，但其发病年龄轻且中心可见星状纤维瘢痕及日光放射状钙化，可与IPMN鉴别。对于IPMN可以根据以下7点辨别良恶性：1.胰体尾的主胰管型IPMN大多为恶性，而胰头钩突分支胰管型相对恶性率较低；2.病变的大小：根据IPMN大小鉴别良恶性还没有统一的意见，一般认为IPMN病灶>3cm为判断标准。但是小病灶也不能完全排除恶性的可能。3.主胰管的宽度：恶性IPMN通常合并主胰管显著扩张（>1.0cm）4.囊内有无合并结节或肿块：IPMN的囊内出现较大的结节或实质性肿块常常提示恶性的可能，5.十二指肠乳头的大小：IPMN由于肿瘤分泌大量黏液，可导致胰管显著扩张，十二指肠乳头部扩大、突出。6.病变内囊的数目：胰腺内直径<3 cm的单囊性病变97％为良性，而多房或者囊内有隔膜者约20％为交界性或者原位恶性肿瘤。7.淋巴结肿大及远隔转移。这一征象是提示病灶为恶性较为有力的证据。对于单发于胰腺钩突的分支型IPMN，且肿瘤直径<2.5cm时，可以随访观察，但肿瘤>3.0cm及其他类型IPMN，因具有潜在恶性的特征，应积极手术切除，其疗效较胰头癌及壶腹癌好。目前根据IPMN位置不同，可以采用不同的手术方式。位于胰头的IPMN，可以采用胰十二指肠切除、或保留十二指肠的胰头切除。位于胰尾的IPMN，可以采取胰尾切除，根据情况决定联合脾脏胰体尾切除、或者保留脾脏的胰体尾切除。而胰体（胰腺中段）IPMN可以胰中段切除，根据情况胰腺端端吻合，或胰腺远端与胃肠道吻合；如果IPMN已经累及胰体和胰尾部，这时无法保留胰尾组织，应该行胰体尾切除，以完整切除肿瘤。目前以上手术方式都可以采用微创腹腔镜手术方式，手术创伤小、术后恢复快，是患者的最佳选择。北京医院 普通外科 刘燕南 主任医师、副教授 北京医院 门诊时间：周二上午、周五上午
刘燕南 2020-07-10阅读量3.0万