病请描述： 面肌痉挛又称面肌抽搐、偏侧面肌痉挛，表现为一侧面部肌肉发作性、节律性的不自主抽动。抽动一般先从一侧眼睑开始，后逐渐加重扩展至面部、口角，严重者可累及同侧颈部。该病发病率为1/10万，多见于中老年，女性多于男性，左侧更多见。 目前面肌痉挛的治疗方法包括药物治疗、肉毒素注射、微血管减压手术治疗。常用的药物包括卡马西平等，但疗效多不显著。肉毒素注射治疗多对初次治疗有效，但多在3-4个月后复发，需再次注射，而且随着病程延长及注射次数的增多，疗效逐渐减退。反复注射肉毒素病人可能出现永久性的眼睑无力、鼻唇沟变浅、口角歪斜、面部僵硬等体征，因此肉毒素注射一般不作为长期治疗面肌痉挛的措施。 显微血管减压术是目前唯一根治面肌痉挛方法 面肌痉挛显微血管减压手术具体方法:在患侧耳后钻开硬币大小的骨孔,在显微镜下暴露面神经根部,找到压迫面神经根部的血管后,用特殊材料垫棉将压迫血管从神经上垫开并固定,消除了引起面肌痉挛的病因,面肌痉挛会立即或逐步停止。 面肌痉挛显微血管减压术适应症 原发性面肌痉挛,排除继发性病变;无面神经损伤病史;保守治疗效果差;无严重全身性疾患;一般的高血压、冠心病、高血糖病史不会影响手术;年龄在75岁以下;无严重心肺、肝肾等脏器器质性病变;能耐受全麻手术者。 术前所必需的检查项目: 三大常规、血型;肝肾功能、血电解质、血糖;凝血功能;感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒);心电图、胸部X光片;面部MRI薄层扫描。
王景 2025-01-09阅读量5076
病请描述：原发于喉咽(下咽)的恶性肿瘤较少见，根据发生部位，分梨状窝癌、环状软骨后区癌及喉咽后壁癌，梨状窝较为多见。 环后癌多发生为女性，而梨状窝及喉咽后壁癌多见于男性，其病因不明，可能与过量烟酒及营养因素有关。 【病理】95％为鳞状细胞癌，且大多数分化较差。故极易发生颈部淋巴结转移。 【临床表现】早期症状为喉咽部异物感，吞咽梗塞感。肿瘤增大，表面发生溃烂时，可引起吞咽疼痛，并出现同侧反射性耳痛，常伴有进行性吞咽困难，流涎及痰中带血。肿瘤累及喉腔，则引起呼吸困难、声嘶。 【诊断】早期因无声嘶，易被漏诊。间接喉镜检查应仔细观察喉咽各解剖区域有无肿瘤，注意粘膜有无水肿，梨状窝有无饱满及积液。早期病变难以发现者，宜采用纤维喉镜检查，发现可疑病变及时取活检作病理检查。颈部检查注意喉体是否膨大，活动度是否受限，会厌前间隙及双侧颈部淋巴结是否肿大。CT及MRI检查可进一步了解肿瘤侵犯的范围。 【治疗】采用手术、放疗及化疗等综合治疗，根据肿瘤侵犯范围采取不同的手术方式。肿瘤累及喉部，需同时行喉切除。有颈部淋巴结转移者，需行颈淋巴结廓清术。根据术后创面大小，采用带蒂皮瓣、肌皮瓣、胃上提、结肠代食管等进行修复，术后辅以放疗和化疗。本病预后较差。
江满杰 2025-01-09阅读量4860
病请描述：副脾主要是先天发育的原因导致，表现为正常脾脏之外的小脾脏。5%～10%正常人有副脾，通常位于脾脏附近，比如脾门、脾下级、胃大弯附近、大网膜内等，有时以细索条或小梁与脾脏相联。少数人副脾离脾脏较远，位于胰和肝之下，卵巢或阴囊附近，也叫外脾。有的人还有双脾。副脾通常为1个，直径1-2公分以内，偶尔不止1个或者超过2公分。副脾通常没有任何不适的症状，偶而可以发生自发性破裂、栓塞和蒂扭转等，引起腹痛、腹腔出血等急腹症的表现。彩超、增强CT或增强MRI通常可以确诊，但仍然需要同肿大淋巴结和肝脏、胰腺、肾上腺、肾等器官的肿瘤相鉴别。我就曾遇到过一个肝癌患者，肿瘤位于肝脏左外叶边缘，增强CT和普美显增强磁共振都考虑为副脾，但甲胎蛋白进行性上升，最后手术切除，病理检查为肝细胞癌。副脾通常无症状无需处理，若并发肠梗阻、副脾扭转、破裂出血时应手术切除。因血液系统疾病或门静脉高压症行脾切除术时，应仔细探查，并彻底切除副脾。外伤性脾破裂切脾时可尽可能保留副脾，以保留部分功能。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-01-07阅读量3291
病请描述：26岁男性，2022年体检发现甲胎蛋白升高，从几十上升到400多，CT磁共振做了一堆，没考虑肝癌。到2023年8月扛不住压力，做了个全身PET-CT，还是考虑良性，继续随访。 到2024年5月，甲胎蛋白上升到600多，找到了我。做了个普美显增强磁共振（最好的磁共振），考虑是副脾（就是个小脾脏），还是不考虑肝癌。 考虑到：第一，病灶进行性增大，甲胎蛋白进行性上升；第二，病灶小，且位于左侧膈下，穿刺活检成功率低且非常危险。第三，病人年轻，对手术耐受性好，可以采取更积极的治疗。我顶着巨大的压力建议他手术切除（因为其它医生都建议观察）。结果病检报了低分化肝细胞癌。 好在手术和恢复都很顺利，现在术后大半年都没有复发。 经验总结：增强CT、磁共振，包括PET检查，都不能保证百分百准确，需要结合病人情况、其它检查以及病情的演变过程综合考虑，才能做出正确的判断和决策。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-01-07阅读量1803
病请描述：54岁男性，有乙肝肝硬化。2023年6月发现肝癌，甲胎蛋白大于1500，当时就肝内多发病灶，肝内转移。 因肝硬化严重，病灶多，手术风险大且难以彻底切除，做了介入联合靶向免疫治疗。到2023年底，复查效果明显，肿瘤缩小。但到2024年3月，肿瘤不再缩小，且甲胎蛋白降到500多后不再继续下降，考虑已经耐药。若不积极干预，很快会反弹失控。果断选择了微创手术（左侧肿瘤切除，右侧肿瘤消融）。 现术后接近1年，甲胎蛋白一直正常，未见复发。 经验总结：肿瘤转移也不是没有治疗机会和价值，治疗后多数人可以存活2年以上，约两成有机会治愈。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-01-07阅读量2299
病请描述：70岁男性，2023年12月份确诊巨大肝癌，17.5公分。侵犯肝静脉，胆管，还有门静脉癌栓，肿瘤标记物异常凝血酶原PIVKA2万左右，肿瘤比较晚期。以前还中风过。患者肯定不适合手术，风险很大还切不干净。我给他安排了肝动脉灌注化疗HAIC联合靶向免疫治疗。治疗效果很好，3个月左右，肿瘤标记物降至接近正常。提示肿瘤接近完全杀死。可惜后面病人自己不愿意继续花钱，子女也因为工作原因没人照顾。后面治疗很不规律，好几个月才来治疗一次，导致死灰复燃，可以看到PIVKA逐渐反弹。只能寄希望后面能规律治疗，不然用啥好药都没用。经验总结:晚期癌症本身就很难治疗，如果不规律治疗，效果更难以保证，治疗需要规范。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-01-07阅读量2488
病请描述：这是1位72岁女性患者，2024年7月某省级医院确诊肝门胆管癌，行PTCD（经皮肝穿刺胆管引流）引流效果不佳（引流不通畅，胆红素下降缓慢），恶心呕吐不能进食，血糖控制极差，经常超过20。患者在该省级医院住院接近1月，病情无法改善，后经人介绍找到了我。入院后我对她进行了全面评估，诊断3a型肝门胆管癌，侵犯肝动脉，淋巴结转移，严重营养不良及糖尿病，顽固性呕吐。PTCD引流管无引流物，黄疸指数200多。 我对她进行了多学科会诊（MDT），包括介入科、感染科、消化内科、内分泌科、肿瘤内科、营养科等。考虑到患者高龄，合并症多且重，营养差，肝功能不佳，肿瘤分期偏晚，难以根治，手术风险极大，切除右半肝难以耐受。最后讨论一致决定：改PTCD外引流为ERCP内引流（体外无引流管，消化功能更好，生活质量更高），继续降黄疸、纠正高血糖，营养支持，消化道造影排除了肿瘤所致的消化道梗阻后，加用了改善胃肠道功能的药物。在这些综合治疗措施下，患者各方面状况均持续好转，并逐步恢复至正常进食。患者及家属均信心大增，并加用了抗肿瘤药物。现患者治疗4个多月，精神越来越好，肿瘤标记物从接近400降至50左右，还在持续好转，还不需要住院。每次来门诊都对我千恩万谢！ 经验总结：对于复杂的病例，多学科讨论MDT可发挥各学科优势，互相取长补短，更好的解决患者的问题。我的患者不是我一个人在治疗，一切相关学科、多个团队、整个医院的资源都可以为我的患者所用，所以才能取得这么好的疗效。每个患者均有特殊性，具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2025-01-07阅读量4207
病请描述： 面肌痉挛又称面肌抽搐，为阵发性半侧面肌的不自主抽动，通常仅限于一侧面部，是颜面运动神经系统的疑难病症之一。起病时多在中年以后，临床以女性多见，多数患者以眼肌的间断抽动为主，逐渐缓慢的扩散到一侧面部的其他部分。严重时半个脸痉挛，不能睁眼，可引起面部疼痛、头痛、耳鸣等症状。面部抽动经常在遇见陌生人时、在公共场所露面时发作明显，影响患者日常生活。 由于94%的面肌痉挛都是从眼皮跳动开始的，如何才能知道这是真正的面肌痉挛，还是单纯的眼皮跳呢？时间是最好的检验方法。因此，一般情况下，大夫会告诉患者三个月后再来复查，看抽动范围有没有扩大到嘴角、脖子等部位；如果三个月内病情进展很快，就不要等到三个月，患者要尽快再次就诊。 可是，毕竟等三个月很难受，有没有什么办法立马就能确诊呢？ 面肌痉挛的诊断主要靠医生看到特征性的临床表现。但患者仍需要进行头磁共振检查。有条件的医疗单位有专门针对面肌痉挛的磁共振检查方法(3D—TOF和FIESTA检查序列)。如果没有这方面的条件，也应该行头磁共振平扫检查，其目的在于：(1)了解有无导致继发性面肌痉挛的颅内病变，如肿瘤、脑血管畸形(AVM)、颅底畸形等;(2)明确有无与面神经存在解剖接触的血管，显示出血管的类别、粗细以及对面神经的压迫程度。 面肌痉挛应该如何治疗？ 药物、肉毒素、射频治疗等方法是很多患者在治疗时的常用方法，这些方法能够减轻面肌痉挛症状，但是治疗也存在很大弊端。药物治疗初期有效，但是经常服用，患者会产生耐药性，而且药物副作用大。肉毒素治疗面肌痉挛有效时间在3-6个月，需要反复注射，但是长期治疗增加并发症的风险，射频治疗损毁神经系统，因此，一般不是首选手术治疗方法。 面肌痉挛首选：显微血管减压术 根据临床研究发现，绝大多数的面肌痉挛患者是由于面听神经与责任血管之间的压迫所引起的，因此可通过微血管减压术找到压迫面神经根部的血管后将其游离，在血管与神经之间垫入Teflon棉团，在消除引起面肌痉挛的病因后面肌痉挛会立即或逐步停止。据统计采用显微血管减压术治疗面肌痉挛术后有效率98%，是唯一的根治面肌痉挛的方法。
王景 2025-01-07阅读量3809
病请描述： 面肌痉挛又称面肌抽搐，为阵发性半侧面肌的不自主抽动，通常仅限于一侧面部，是颜面运动神经系统的疑难病症之一。起病时多在中年以后，临床以女性多见，多数患者以眼肌的间断抽动为主，逐渐缓慢的扩散到一侧面部的其他部分。严重时半个脸痉挛，不能睁眼，可引起面部疼痛、头痛、耳鸣等症状。面部抽动经常在遇见陌生人时、在公共场所露面时发作明显，影响患者日常生活。 面肌痉挛患者诊疗常会简单认为，只是“面子问题”能拖则拖，最终引起其他并发症发生，长期烦人的面部肌肉跳动，可能导致患者心理障碍，不愿外出，最终还是需要进行手术治疗，因此，建议患者朋友药物治疗无效或存在明显病因，应尽早手术治疗。 还有患者疑问，同样是面肌痉挛，为什么有的人只是眼角和嘴角的肌肉跳动，有的人连脖子都跳呢？这是因为面部跳动的范围与面神经受压的分支有关，也与面神经受压的程度有关。先来说说为什么面神经受压的部位不同，导致脸上跳动的范围也不同吧，面神经从大脑出发，一路延伸到面部，并在这里分成5支，分别主管不同的部位。 1、颞支：支配额肌和眼轮匝肌，此分支一般较少受到周围血管的侵犯； 2、颧支：支配眼轮匝肌及颧肌，此分支受到周围血管侵犯时，就容易眼皮跳； 3、颊支：支配颊肌、口轮匝肌及其他口周围肌，此分支受到周围血管侵犯时，面颊、口角肌肉就不好好工作了； 4、下颌缘支：分布于下唇诸肌，如降下唇肌、咬肌、笑肌等，此分支受到周围血管侵犯时，有些表情就很难做出来了； 5、颈支：支配颈阔肌，颈支神经受到压迫时，脖子就会抽搐，面肌痉挛就比较严重了。 看到这里我们就明白了，哪根面神经分支受累，它支配的肌肉就可能抽动；受累的面神经分支越多，抽动的范围越大，病情越严重。94%的面肌痉挛都是从眼皮跳动开始的，病情进展到中度时，抽动会蔓延到嘴角，重度的连脖子也会抽动。面部肌肉的长期异常跳动，除了影响到患者的视力等正常功能外，严重影响患者的心理问题，导致患者不愿外出与外界交流，影响到正常生活与工作。 而面肌痉挛常见病因就是因为神经血管骑跨导致，因此单纯的药物治疗是无法根治的，早期患者还可以通过药物有效控制，长期服用则效果甚微，如果长期得不到根治可能会引起面神经损伤，多数情况下特别是患病8年以内的患者，通过显微血管减压术的治疗，都能够恢复面神经的正常功能。 据统计，临床上有85%的面肌痉挛患者在治疗上存在误区，如盲目轻信广告、迷信一些偏方、验方等，还有些患者及家属害怕进行手术治疗，造成久病不愈，患者十分痛苦。 不同方法的治疗效果及其适应症大相径庭，比如药物治疗可以暂时减轻抽搐的程度，但不能将抽搐症状祛除，因此药物治疗适用于疾病早期或全身情况较差不能接受其他治疗的患者；注射肉毒素可以通过药物对神经的毒性作用来阻断神经传导，优点是操作简单，但缺点是只能暂时缓解症状，不能根治，需要反复注射，而长期注射有造成永久面瘫的可能；显微血管减压术是目前一种针对原发性面肌痉挛病因的有效治疗方法，通过手术可以祛除面肌痉挛。
王景 2025-01-07阅读量4177
病请描述： 支气管扩张、和支气管哮喘、和慢性阻塞性肺疾病一样，都是一种气道慢性炎症性疾病，因其病因及临床表现多样而具有多种表型。 支气管扩张（ bronchiectasis ）是常见的气道慢性炎症性疾病，因其病因及临床表现多样而具有多种表型，且不同表型的诊疗及预后也不同。 随着对支气管扩张探索的逐渐深入，发现支气管扩张患者气道炎症的异质性与肺功能、恶化风险、入院率等密切相关。 下面从嗜酸性粒细胞型支气管扩张的形成过程、诊断及治疗等方面进行探讨，为嗜酸性粒细胞作为支气管扩张新的潜在生物标志物和可治疗特征提供参考。 支气管扩张是一种支气管或周围组织发生慢性炎症或纤维化的病症，其严重损伤支气管壁的弹性，易使支气管长期处于扩张状态或变形。支气管扩张主要临床表现为咳嗽、咳痰、咯血，可以由多种病因引起，包括细菌、病毒或分枝杆菌感染、自身免疫病、超敏反应性疾病和囊性纤维化及原发性纤毛运动障碍等遗传性疾病。全球支气管扩张的患病率呈上升趋势。2013年，美国调查研究显示，其成人支气管扩张的患病率为139/10万人。意大利的支气管扩张的患病率从2005年的0.62％升高至2015年的1.63%，英国女性支气管扩张患病率从2004年的3.505%升高至2013年的5.661%，男性患病率从2004年的3.012％升高至2013年的4.855%。中国成人支气管扩张的患病率则从2013年的0.7548％升高至2017年的1.7445%，并且随着年龄增长呈上升趋势。支气管扩张已被认为是继慢性阻塞性肺疾病（ chronic obstructive pulmo - nary disease , COPD ，简称"慢阻肺"）及哮喘之后的第三大常见的慢性气道疾病。 一、概述 支气管扩张与支气管黏膜纤毛清除功能的损害、气道感染和炎症相关，气道炎症是支气管扩张病理生理的重要组成部分。根据不同的病因及临床表现，支气管扩张可分为临床表型、影像学表型及微生物学表型。根据其气道炎症类型，支气管扩张可分为中性粒细胞型、嗜酸性粒细胞型、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞混合型。支气管扩张患者气道中存在许多炎症细胞浸润，其中以中性粒细胞最为多见，因此支气管扩张也曾被认为是一种中性粒细胞疾病，被称为中性粒细胞型支气管扩张。1998年， Gaga 等研究发现，支气管扩张患者支气管黏膜活检组织中的浸润嗜酸性粒细胞比正常健康对照者更多，引起了大家对嗜酸性粒细胞型支气管扩张（ eosinophilic bronchiectasis , EB ）的研究。 Tsikrika 等发现，约20％的支气管扩张患者的痰细胞计数中有嗜酸性粒细胞增多现象（嗜酸性粒细胞百分比≥3%)。 在一项来自5个国家的951例患者的分析中发现，痰嗜酸粒细胞计数与血嗜酸性粒细胞计数显著相关，22.6%的支气管扩张患者血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/L，同时发现对比血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/ L 的患者，血嗜酸性粒细胞计数＜0.1x10⁹/ L 患者的支气管扩张程度［支气管扩张症严重程度指数（ bronchiectasis severity index , BSI ）评分］更重，死亡率更高。在排除感染因素影响后分析发现，血嗜酸性粒细胞计数增多的患者，病情在短期内急性加重的风险更高。然而， Wang 等的研究表明，血嗜酸性粒细胞计数＞0.1x10°/ L 的支气管扩张患者的急性加重支气管扩张严重程度分级（ FACED combined with exacerbations , E - FACED ）评分和 BSI 评分、加重次数和住院次数较血嗜酸性粒细胞计数＜0.1x10/L的支气管扩张患者显著降低，且全身炎症水平更低。除此之外，在 Miguel 等的研究发现，血嗜酸性粒细胞计数与患者病情严重程度存在 U 形关系，即支气管扩张患者在血嗜酸性粒细胞＜0.05x10⁹/ L 及嗜酸性粒细胞＞0.3x10⁹/ L 时，其急性加重风险均高，但前者病情加重发生风险更高。一项906例来自西班牙支气管扩张登记处患者的观察性研究发现，血嗜酸粒细胞数＞0.1x10⁹/L患者中，70％的受试者支气管扩张严重程度较轻，其临床结局、营养状况和肺功能较好，全身炎症较低，提示血嗜酸粒细胞计数可能是轻度支气管扩张患者预后较好的生物标志物。最新研究发现， EB 患者较非嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者严重程度更高、气道梗阻更严重、 E - FACED 评分和 BSI 评分更高、糖皮质激素药物的使用率、住院费用及受影响的肺段数量均较非嗜酸性粒细胞型支气管扩张的患者更多。 综上所述，不同程度的血嗜酸性粒细胞水平的支气管扩张临床特征仍不清晰，但目前的研究提示，支气管扩张的气道炎症表型与其病情严重程度、恶化风险、肺功能密切相关。因此，进一步探索嗜酸性粒细胞型支气管扩张的特征，可以更好地指导嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的诊疗。 二、病理生理机制 支气管扩张与高Th2炎症反应相关。1986年， Mos mann 等发现，鼠CD4⁺ Th 细胞根据产生细胞因子的不同可以分为2个主要的功能不同的亚组，即 Th1和Th2。而 Th1细胞能够产生γ 干扰素（ interferon - γ, IFN - γ ）和淋巴毒素 α ( lymphotoxin α, LTα ),Th2细胞则产生白介素（ inter - leukin , IL )-4、 IL -5和 IL -13。Th2﹣高炎症是指血液嗜酸性粒细胞计数≥0.3x10°/ L 或呼出气一氧化氮（ fractional exhaled nitric oxide , FeNO )≥25 ppb 。研究发现，支气管扩张时高水平的 FeNO 与嗜酸性粒细胞增多、 IL -13驱动的炎症和肺功能降低有关。当设置血嗜酸性粒细胞计数＞0.3X10⁹/L）或 FeNO >25 ppb 为临界点，31％的患者存在Th2型支气管扩张，其病情更重，症状也更严重。综上所述，支气管扩张与高Th2炎症反应相关。 嗜酸性粒细胞源于骨髓中CD34＋的祖细胞， IL -33及 IL -5在嗜酸性粒细胞的分化阶段起重要调节作用。粒细胞﹣巨噬细胞祖细胞通过ST2受体对 IL -33的应答，诱导嗜酸性粒细胞谱系定向祖细胞前体分化，并促进细胞膜上 IL -5受体形成。 IL -5受体在嗜酸性粒细胞谱系定向祖细胞、嗜酸性粒细胞的高度表达提示， IL -5在嗜酸性粒细胞终末分化、活化、成熟中具有重要作用。此外， IL -5还通过核因子 κB ( nuclear factor - κB , NF - κB ）介导的 Bcl - xl 抑制嗜酸性粒细胞凋亡，并在嗜酸性粒细胞存活中发挥作用。在Th2炎症反应中，变应原进入呼吸道后刺激上皮细胞产生大量 IL -25、 IL -33及胸腺基质淋巴细胞生成素（ thymic stromal lymphopoietin , TSLP ）等，其可激活下游免疫细胞Th2和2型固有淋巴细胞（type2 innate lymphoid cell ,ILC2)。激活后的Th2和ILC2细胞生成并释放出大量 IL -4、 IL -5、 IL -13等细胞因子。 IL -4和 IL -13可促进免疫球蛋白 E ( immunoglobulin , IgE ）抗体的产生、黏液的分泌及气道重塑， IL -5则可促进嗜酸性粒细胞的成熟、迁移和活化。此外， IL -4可通过激活信号传导转录激活因子6( signal transducer and activator of transcription 6,STAT6)信号通路，促进关键转录因子 GATA 结合蛋白3( GATA binding protein 3,GATA3）表达，GATA3进一步促进 IL -4、 IL -5和 IL -13的转录。当肺部存在炎症， IL -4和 IL -13还可增强嗜酸性粒细胞募集过程关键蛋白嗜酸性粒细胞趋化因子的产生，而 IL -5可与嗜酸性粒细胞趋化因子协同作用，进一步强化对嗜酸性粒细胞的特异性募集，使嗜酸性粒细胞在外周组织中浸润，最终导致气道炎症。 三、诊断 目前，嗜酸性粒细胞型支气管扩张的定义尚未统一，不同研究间探讨的嗜酸性粒细胞的范围差异很大。支气管扩张的诊断有赖于影像学检查，同时还需要关注高危人群、高危因素和病情发展的严重程度，如血嗜酸性粒细胞计数、痰嗜酸性粒细胞计数及 FeNO 等指标。在 Shoemark 等的一项研究报告发现，支气管扩张患者平均血嗜酸性粒细胞计数约为0.00017x10⁹/ L ，而西班牙支气管扩张登记处的数据提示，支气管扩张患者血嗜酸性粒细胞计数约0.0002x10⁹/ L。 目前，世界上多数研究以痰嗜酸性粒细胞百分比＞3％来判断是否存在嗜酸性粒细胞气道炎症，而血嗜酸性粒细胞计数、 FeNO 等指标因其无创、易获取、经济等优点也被认为是评估支气管扩张气道炎症表型的重要指标。 一项英国的前瞻性研究发现，血嗜酸性粒细胞计数与痰嗜酸性粒细胞计数的具有相关性，且当血嗜酸性粒细胞计数＞0.3x10⁹/L预测患者为嗜酸性粒细胞气道炎症的特异度为82.0%，而血嗜酸粒细胞计数＞0.0001x10⁹/L时，患者嗜酸性粒细胞气道炎症的灵敏度为85.2%。有研究表明，在痰嗜酸性粒细胞增多的支气管扩张患者外周血中可以观察到相似比例升高的嗜酸性粒细胞，而痰嗜酸性粒细胞计数升高的支气管扩张患者的痰上清液中， IL -13水平及 FeNO 水平更高，而中性粒细胞炎症的支气管扩张患者痰上清液中的 IL -8的水平更高。 Cho 一项关于气道慢性炎症疾病的研究发现， FeNO 水平与嗜酸性粒细胞计数之间存在显著相关，与第1秒用力呼气容积（ forced ex - piratory volume in one second ,FEV1）呈正相关，但相关性略弱。血嗜酸性粒细胞计数及呼出气 FeNO 水平似乎可能成为支气管扩张患者气道痰液嗜酸性粒细胞百分比预测的替代指标，除此之外，随着T2炎症反应发生而显著表达的 IgE 、 IL -13、 IL -4、 IL -5等细胞因子能否成为新的评估指标仍有待进一步探索。 四、治疗 支气管扩张是一种气道慢性炎症性疾病，其治疗包括治疗潜在病因、改善症状及提高患者生存质量。除常规的气道廓清、祛痰、改善通气功能障碍、清除病原体抗感染、治疗并发症等治疗外，进行抗嗜酸性粒细胞炎症也可改善患者的症状及预后。尽管应用吸入皮质类固醇治疗支气管扩张仍存在争议，但血嗜酸性粒细胞已被证明是评估慢阻肺和哮喘患者是否应用吸入类固醇药物的指标。 有研究表明，痰嗜酸性粒细胞≥3％或者≥血嗜酸性粒细胞计数0.1x10⁹/ L 的患者经吸入丙酸氟替卡松治疗后可显著提高其生活质量。此外，其他的前瞻性研究发现，给予糖皮质激素吸入3个月后，痰嗜酸性粒细胞计数增多的支气管扩张患者的症状有所改善、生活质量显著提高，且患者急性加重入院的次数并未增多。但上述研究规模均较小，缺乏大规模的多中心研究，故吸入类固醇药物对嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的疗效仍需更多研究来验证。 因嗜酸性粒细胞型支气管扩张是高Th2型炎症，除类固醇药物外，目前针对抗 IL -5单抗、抗 IL -4/IL-13单抗等靶向治疗研究也逐步开展。美泊利珠单抗（ mepolizumab )和瑞利珠单抗（ reslizumab ）是靶向 IL -5的抗体，可阻止 IL -5与嗜酸性粒细胞表面的受体结合，减少重度嗜酸性粒细胞型哮喘患者急性加重次数，减少口服激素剂量，甚至停用口服激素，缓解患者临床症状、提高生活质量，也可降低该类患者重度急性加重频率，即美泊利珠单抗和瑞利珠单抗可降低以嗜酸性粒细胞为主要气道炎症的急性加重频率。 贝那利珠单抗（ benralizumab ）直接竞争性结合嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞上表达的 IL -5Rα, IL -5Rα活化自然杀伤淋巴细胞（ natural killer cell , NK cell ）和巨噬细胞，诱导抗体介导的嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞的细胞毒性作用使嗜酸性粒细胞直接消耗。 在多项研究显示，美泊利珠单抗、瑞利珠单抗、贝那利珠单抗可减少哮喘发作，改善肺功能并减少类固醇药物的使用。 综上所述，支气管扩张作为一种呼吸道慢性疾病，具有多种表型异质性表型，需要生物标志物来帮助确定不同的疾病表型，并提供疾病预后和疗效的临床相关信息。血嗜酸性粒细胞及 FeNO 测定可以预测支气管扩张的炎症表型及临床特征，此外，一些吸入性类固醇药物及针对T2炎症反应的靶向治疗可能成为嗜酸性粒细胞型支气管扩张患者的新型治疗策略。但目前多数相关研究规模较小，缺乏大规模、多中心的研究进一步探索支气管扩张患者的个性化诊疗，为临床医师管理支气管扩张患者提供理论基础。
王智刚 2025-01-07阅读量5419