病请描述:原发于喉咽(下咽)的恶性肿瘤较少见,根据发生部位,分梨状窝癌、环状软骨后区癌及喉咽后壁癌,梨状窝较为多见。 环后癌多发生为女性,而梨状窝及喉咽后壁癌多见于男性,其病因不明,可能与过量烟酒及营养因素有关。 【病理】95%为鳞状细胞癌,且大多数分化较差。故极易发生颈部淋巴结转移。 【临床表现】早期症状为喉咽部异物感,吞咽梗塞感。肿瘤增大,表面发生溃烂时,可引起吞咽疼痛,并出现同侧反射性耳痛,常伴有进行性吞咽困难,流涎及痰中带血。肿瘤累及喉腔,则引起呼吸困难、声嘶。 【诊断】早期因无声嘶,易被漏诊。间接喉镜检查应仔细观察喉咽各解剖区域有无肿瘤,注意粘膜有无水肿,梨状窝有无饱满及积液。早期病变难以发现者,宜采用纤维喉镜检查,发现可疑病变及时取活检作病理检查。颈部检查注意喉体是否膨大,活动度是否受限,会厌前间隙及双侧颈部淋巴结是否肿大。CT及MRI检查可进一步了解肿瘤侵犯的范围。 【治疗】采用手术、放疗及化疗等综合治疗,根据肿瘤侵犯范围采取不同的手术方式。肿瘤累及喉部,需同时行喉切除。有颈部淋巴结转移者,需行颈淋巴结廓清术。根据术后创面大小,采用带蒂皮瓣、肌皮瓣、胃上提、结肠代食管等进行修复,术后辅以放疗和化疗。本病预后较差。
江满杰 2025-01-09阅读量8
病请描述:多囊肝是常染色体显性遗传病,其特征是存在多个单纯性肝囊肿(至少>10-20个)。多囊肝患者通常无症状。女性为主(>80%),患病率随年龄增长而增加,并与妊娠和口服避孕药使用有关。对于囊肿较多较大的患者,可出现肝肿大、早饱、腹部不适、腹胀、呼吸困难、下肢水肿和明显的体重减轻等表现,从而导致营养不良、虚弱、生活质量差。患者还可出现与囊肿破裂、感染、出血、压迫下腔静脉、门静脉、胆管等有关的相应并发症。B超、CT、MRI均可对多囊肝作出诊断,CT或MRI检查可以同时评估有无合并存在的肾囊肿。多囊肝的治疗以缓解症状和维持生活质量为目标。可以根据病人的临床表现和肝功能而采用抽吸联合硬化疗法、手术开窗或切除主要的囊肿,对难治的病人可考虑肝移植或联合肾移植。美国胃肠病学会指南推荐:(1)建议患有多囊肝的女性停止使用外源性雌激素。(2)对于肝脏中有多个小到中等大小的囊肿,不适合手术切除、囊肿开窗或抽吸硬化治疗的患者,或者对于有症状的常染色体显性多囊肾合并多囊肝的患者,建议使用生长抑素类似物(强烈推荐)。每个患者均有特殊性,具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。
孙平 2024-12-31阅读量227
病请描述:咳嗽变异性哮喘(cough variant asthma,CVA)是儿童慢性咳嗽常见的原因之一,是以咳嗽为主要或唯一症状的疾病,是哮喘的一个亚型,主要临床表现是反复或持续的咳嗽。由于缺乏典型的喘息症状,CVA在临床上易被误诊或漏诊,进而缺乏规范治疗。因此提高临床医生对CVA的认识,这对CVA的早期诊断、规范治疗、改善预后以及减轻儿童哮喘负担尤为重要。 No.1 流行病学: 各个国家对儿童CVA发病率的报告不一,如经济发达国家哮喘性咳嗽占慢性咳嗽病因首位,欠发达国家感染性咳嗽常见。一项中国儿童多中心慢性咳嗽病因研究发现,中国儿童慢性咳嗽病因构成中CVA是儿童慢性咳嗽首位病因,占比41.95%,在3~6岁年龄组最常见。在2019年一项单中心研究显示儿童慢性咳嗽病因中CVA占比35.1%。中国城市儿童哮喘流行病学调查显示CVA发病率为0.29%,占哮喘比例9.7%。 No.2 发病机制: CVA作为哮喘的一个亚型,存在可逆性气流受限、气道高反应性、嗜酸性粒细胞相关的气道炎症等病理生理学特征。 ● 支气管收缩引起的咳嗽反应在CVA中增强而在经典哮喘中减弱,这一机制与CVA突出的咳嗽症状相符。 ● CVA患者还存在夜间咳嗽显著的特征,这与夜间副交感胆碱能神经兴奋性增强导致气道平滑肌收缩及气道阻塞增加相关。 ● 环境刺激物、炎症介质等因素使CVA患者产生气道高反应性及咳嗽超敏反应,导致患者在较低的刺激水平下产生咳嗽加剧。 ● CVA存在嗜酸性气道炎症,也存在非嗜酸性气道炎症。CVA嗜酸性气道炎症与气道反应及疾病严重程度是相关的,高痰嗜酸性粒细胞水平是CVA发展为典型哮喘的危险因素。 No.3 临床表现: CVA主要表现为刺激性干咳,通常咳嗽比较剧烈,夜间及凌晨咳嗽为其重要特征。部分患者有季节性。在剧烈咳嗽时可伴有呼吸不畅、胸闷、呼吸困难等表现。感冒、冷空气、灰尘及油烟等容易诱发或加重咳嗽,但其他原因的慢性咳嗽也同样存在这些诱发因素。 No.4 诊断及鉴别诊断: 根据慢性咳嗽病史、支气管激发试验和抗哮喘治疗有效综合分析作出诊断。 符合以下全部标准可确诊CVA: ● 慢性咳嗽,常伴有明显的夜间刺激性咳嗽。 ● 支气管激发试验阳性,或PEF平均昼夜变异率>10%,或支气管舒张试验阳性。 ● 哮喘治疗有效。 典型的咳嗽特征对CVA诊断就有指向性,夜间咳嗽在CVA中发生率为66.2%,是CVA高度特异性的预测因子。临床症状及病史有助于鉴别慢性咳嗽的其他病因(表1)。 No.5 治 疗: ● 一旦确诊CVA则应按哮喘进行长期规范治疗,中国儿童慢性咳嗽指南推荐吸入性糖皮质激素(ICS)或口服白三烯受体拮抗剂或两者联合治疗,疗程至少8周。 ● 美国胸科医师学会建议将ICS作为CVA一线治疗,如果患者的咳嗽症状缓解不完全,临床医生应该增加ICS剂量并重新鉴别诊断,然后可以考虑联合白三烯受体拮抗剂或β2受体激动剂。 ● 舌下特异性免疫治疗能获得比单纯药物治疗更显著的临床疗效,且可以预防儿童CVA发展为典型哮喘。 No.6 预 后: 部分CVA患者会发展为典型哮喘,病程长、气道反应高、诱导痰嗜酸性粒细胞高是发展为典型哮喘的危险因素。
王汉久 2024-11-25阅读量1913
病请描述: 单纯疱疹( herpes simplex)由单纯疱疹病毒( herpes simplex virus,HSV)引起,临床以簇集性水疱为特征,有自限性,但易复发,是世界范围内流行最广泛的感染性疾病之一。 【病因和发病机制】 HSV含双链DNA,由立体对称的核衣壳包裹,其外再包以由类脂质组成的囊膜,形成直径为120~200nm的病毒体。依据病毒蛋白抗原性不同,可分为I型(HSV-1)和Ⅱ型(HSV-2),两者基因组同源性为47%~50%。HSV可存在于感染者的疱液、口鼻和生殖器分泌物中。HSV对外界抵抗力不强,56℃加热30分钟、紫外线照射5分钟或乙醚等脂溶剂均可使之灭活。 HSV-1初发感染多发生在5岁以下幼儿,通过接吻或其他生活密切接触感染,主要引起生殖器以外的皮肤黏膜感染;HSV-2型初发感染主要发生在成人,通过密切性接触传播,引起生殖器部位感染。病毒侵入皮肤黏膜后,可先在局部增殖,形成初发感染,然后沿神经末梢上行至支配皮损区域的神经节内长期潜伏,当受到某种诱因(如发热、受凉、曝晒、劳累、机械刺激等)的影响,处于潜伏状态的病毒可被激活并沿神经轴索移行至神经末梢分布的上皮,形成疱疹复发。HSV-1和HSV-2感染后可形成部分交叉免疫,但血液中存在的特异性抗体不能阻止复发。 【临床表现】 原发感染潜伏期为2~12天,平均6天,部分复发患者可无原发感染症状。因为临床上对于首发症状无法判断是原发还是复发感染,故宜分为初发型和复发型,前者相对皮损范围广泛,自觉症状明显,病程稍长。 1.初发型( first episode type) (1)疱疹性龈口炎( herpes gingivostomatitis):本型较为常见,绝大多数由HSV-1引起,多见于1~5岁儿童,好发于口腔、牙龈、舌、硬腭、咽等部位。皮损表现为迅速发生的群集性小水疱,很快破溃形成表浅溃疡,也可开始即表现为红斑、浅溃疡。疼痛较明显,可伴有发热、咽痛及局部淋巴结肿痛。自然病程1~2周。 (2)新生儿单纯疱疹( neonatal herpes simplex):70%患者由HSV-2所致,多经产道感染。一般出生后5~7天发病,表现为皮肤(尤其头皮)、口腔黏膜、结膜出现水疱、糜烂,严重者可伴有发热、呼吸困难、黄疸、肝脾大、意识障碍等。可分为皮肤-眼口腔局限型、中枢神经系统型和播散型,后两型病情凶险。 (3)疱疹性湿疹( eczema herpeticum):又名 Kaposi水痘样疹( Kaposi varicelliform eruption),常发生于特应性皮炎的婴幼儿,表现为特应性皮炎的皮损处突然发生的簇集脐窝状水疱或脓疱为特征。病情严重者可泛发全身,并伴有发热等全身症状。 (4)接种性疱疹( incubation herpes):皮损限于接触部位,表现为群集性水疱。发生于手指者,表现为位置较深的疼痛性水疱,称疱疹性疽( herpetic whitlow)。 2.复发型( recurrent type)部分患者原发感染消退后,在同一部位反复发作。好发于口周、鼻周、外阴,也可见于口腔黏膜等部位。发作早期局部常自觉灼热,随后出现红斑、簇集状小丘疹和水疱,可融合,数天后水疱破溃形成糜烂、结痂愈合。病程1~2周。 【预防和治疗】 治疗原则为缩短病程、防止继发细菌感染和全身播散、减少复发和传播机会。 1,系统药物治疗 (1)初发型:可选用阿昔洛韦、伐昔洛韦或泛昔洛韦,疗程7~10天。 (2)复发型:采用间歇疗法,最好出现前驱症状或皮损出现24小时内开始治疗。选用药物同初发型,疗程一般为5天。 (3)频繁复发型(1年复发6次以上):为减少复发次数,可采用持续抑制疗法,一般需连续口服6~12个月。 (4)原发感染症状严重或皮损泛发者:可以静脉注射阿昔洛韦,疗程一般为5~7天。 (5)阿昔洛韦耐药的患者:选择膦甲酸( foscarnet),连用2~3周或直至皮损治愈。 (6)新生儿单纯疱疹:早期应用较大剂量的阿昔洛韦,可以有效降低患儿的死亡率,有助于改善预后。 2.外用药物治疗以抗病毒、收敛、干燥和防止继发感染为主。可选用3%阿昔洛韦软膏、1%喷昔洛韦乳膏或炉甘石洗剂;继发感染时可用夫西地酸乳膏、莫匹罗星软膏;对疱疹性龈口炎应保持口腔清洁,可用口腔含漱溶液。
阳运忠 2024-10-12阅读量1018