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病请描述：上海交通大学医学院附属仁济医院戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作，持续钻研攻关脊髓脊柱疾病，在国内神经外科界独树一帜，每年诊治数千名全国各地患者，每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术，积累了丰富的临床诊治和手术经验，获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病？ 脊髓空洞症（syringomyelia）可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病，算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干（延髓和桥脑）。 因为脊髓的功能十分重要，它是脑控制躯干和四肢之间的连接，大脑接收信号和发出指令全靠脊髓，相当于一颗大树，扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子，这里树干就相当于脊髓，脊髓空洞症相当于树干空心了，大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的？ 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断，最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中，脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关，导致脑脊液循环不畅的原因有很多，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），该畸形位于颅颈交界区，可以引起明显脑脊液循环障碍，脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝，后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张，脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚，导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗？ 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现，它的发展趋势主要有两种，一种是稳定不变，每年复查脊柱核磁共振，中央管扩张无明显扩大，也无明显临床症状，一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重，且有临床症状影像学习、工作或生活，则需要积极治疗。据临床观察，脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞，形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重？ ①先天因素：小脑扁桃体下疝畸形，脊髓栓系综合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或终丝脂肪瘤，脊柱裂，脊髓纵裂，椎管内先天性肠源性囊肿，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性脑积水等。 ②后天因素：寰椎枕化畸形，寰枢椎脱位，颅底凹陷症，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯，脊柱肿瘤，脊髓多发性硬化，脑积水等。 ③生活习惯因素，饮食因素：长时间低头看书、看手机或工作，导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓，加重颈椎病和颈椎管狭窄，屈曲位时脊髓前方受压加重，脊髓中央管脑脊液循环受阻，脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变？ 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水，像脑积水一样当然属于良性病变，不是肿瘤性病变，不会恶变成为癌症。只要及时发现，正确对待，听取医生的建议和治疗，会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些？ 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态，以影像学MRI表现为依据可分为：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为：①单发性脊髓空洞；②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞；②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为：①轻型； ②中型； ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为：①中央型； ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢？ 脊髓空洞症患者主要有以下临床表现： 手内在肌萎缩，畸形，手灵活性降低 鱼际肌萎缩，手指无法展开，灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留（触觉受双侧神经纤维支配），患者往往表现为上肢肌肉，尤其是手内在肌萎缩（大小鱼际肌），手指麻木、灵活性下降，痛温觉下降后患者容易烫伤，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感觉障碍常位于一侧肢体，并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛，可位于后枕部或颈部，可放射至顶部、乳突、肩部，常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤，一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断？ 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”，必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，有时候有相关症状，但影像学不支持，不能明确诊断。有时候影像学有相应表现，但无临床症状体征，也不能明确诊断，也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗？ 脊髓空洞症是良性病变，不一定需要手术治疗，但是临床上必要的复查和随访是必须要做的，患者要定期看专门医生，最好是一直看一位医生，长期规律随访复查，对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时，医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式（保守治疗、药物治疗、微创手术治疗） 10.脊髓空洞症如何治疗呢？ 总体来说，脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症，建议行显微镜下的微创手术治疗，手术为脊柱后路小切口微创手术，分离肌肉和一个节段的椎板（部分患者采取半椎板入路），损伤较小，手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术，空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创，疗效确切，并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践，提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域（尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域），对于部分患者采取脊髓后正中沟入路，对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利，改良和优化目前分流管 标准化术式，标准尺寸置入，保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区（DREZ）软脊膜切开，极其微创，避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维，避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔，保证引流通畅，通则不堵。 11. 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式，对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴颈托、腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2024-05-07阅读量1135
病请描述：牙源性颌骨囊肿是一种常见的口腔疾病，一般发生在颌骨内的囊性病变，其内含有液体或半固体物质。 牙源性颌骨囊肿的发病原因一般与以下因素有关： 1.牙齿发育异常：如阻生牙 2.牙齿感染：如牙周炎、根尖周炎等 3.遗传因素：部分患者可能有家族遗传倾向 它的临床表现典型症状包括： 1.颌骨肿胀：患者可触及颌骨局部隆起 2.牙齿移位：囊肿压迫周围牙齿，导致牙齿移位 3.疼痛：囊肿增大压迫周围组织，可引起疼痛 4.感染：囊肿感染，可引起局部红肿、疼痛 牙源性颌骨囊肿的治疗原则是： 1.切除囊肿：手术切除囊肿，恢复正常解剖结构 2.处理相关牙齿：如拔除阻生牙、病灶牙根管治疗等 3.预防复发：定期复查，及时发现并处理复发 牙源性颌骨囊肿的预后通常较好，及时手术切除囊肿，预后良好。但部分患者可能存在复发的风险，需要定期复查。 牙源性颌骨囊肿的预防措施包括： 1.定期口腔检查：及时发现牙齿发育异常 2.口腔卫生：保持口腔清洁，减少感染机会
蒋通辉 2024-05-06阅读量8
病请描述：儿童性早熟科普 随着生活水平的提高，近几年，越来越多的孩子出现“早长”的情况，殊不知，有些“早长”有可能是性早熟。10岁以前孩子身高增长突然加速往往是性早熟的一个信号，此时家长不应盲目乐观，要警惕孩子性早熟！ 性早熟是性成熟提前出现为特征的性发育异常，性早熟分为真性性早熟和假性性早熟，真性性早熟是下丘脑-垂体-性腺轴提早激活，一般女性8岁前，男性10岁前启动性腺轴。真性性早熟包括家族性性早熟（男童与父亲性早熟密切相关，属于染色体显性遗传）和继发性性早熟，常常发生中枢神经系统肿瘤、炎症或损伤等等病变。 假性性早熟是非促性腺激素依赖性性早熟，可能来源于外源性睾酮补充或者其他各种原因导致内分泌激素紊乱有关。性早熟的表现： 女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征发育或女孩10岁前来初潮称为性早熟。女：男＝4～5：1，女孩具体表现为乳房发育，阴毛、腋毛出现，月经来潮等；男孩表现为睾丸容积增大，阴茎增长增粗，胡须、阴毛出现等。由于男孩第二性征的首发表现为睾丸容积增大，相对于女孩来说更加的隐匿，不容易被察觉，往往容易被忽视和耽误。男孩女孩均会出现身高和体重过快增长。 诱导性早熟的相关因素：1.饮食不均衡：高脂、高蛋白、高热量饮食摄取过多，维生素B及钙、铁、锌等缺乏；2.下丘脑-垂体-性腺轴过早启动；3.中枢神经系统病变，如肿瘤、囊肿、感染、外伤、放化疗等；4.其他疾病：如原发性甲状腺功能减退，先天性肾上腺皮质增生。5.家族性性早熟。 性早熟有哪些危害：1.内分泌絮乱：首先就是早发育，其次就是增加肥胖、糖尿病等患病几率；2.心理问题：性早熟患儿萌发心理意识，自尊心强，情绪变化大，易激动、烦躁、焦虑、逆反等；可能因为自己在体型、外观、生理等现象与同龄人不同，而产生自卑和恐惧感，从而影响孩子心理健康；3.身高：性早熟的孩子骨龄一般大于实际年龄，骨骺提前闭合，生长周期会缩短，在未到达正常成人身高以前就停止生长，所以成人终身高常常较低。 儿童性早熟的预防：一、生活控制：1、控制饮食：避免食用高热量、高脂肪的食物，保证膳食结构的均衡，多摄入维生素及优质蛋白质，例如果蔬、鱼虾、瘦肉、牛肉等。避免食用补品等，避免过多外源性激素的摄入，如炸鸡、炸薯条等，否则可能会加重性早熟的症状；2、控制体重：日常生活中应该加强锻炼，多进行户外体育运动，例如跑步、跳绳等，消耗体内的脂肪和热量，降低体重。但要根据个人情况选择合适的体育锻炼，避免过度运动，循序渐进；3、控制激素：有些化妆品、洗涤剂、塑料制品等中含有大量的激素，尽量避免接触。若要使用，使用产品前应当注意成分，以免导致性早熟症状加重。二、药物控制：此情况可在医生指导下根据病因及诊断选择服用，同时需要注意严格遵医嘱服用，不可自行用药。 很显然由于每个孩子的情况不同，因此可能出现性早熟的年龄也不同，但是身为家长在日常生活中应该留心观察，一旦发现异常要及时带孩子到医院进行检查，以免出现不良损害。
关注儿童生长发育健康 2024-04-23阅读量1391
病请描述：复发性流产的定义：最新定义：反复妊娠丢失（RPL）又称反复自然流产，是指2次或2次以上孕周在28周之前的妊娠丢失。包括生化妊娠，可以不连续，可以不是同一配偶。多囊肿卵巢综合征（PCOS）多囊肿卵巢综合征（PCOS）是以稀发排卵/无排卵、雄激素分泌过多及卵巢多囊样改变为特征的综合征，病因尚不确切。PCOS常引起一系列代谢紊乱，如胰岛素抵抗（IR）、高胰岛素血症、糖耐量异常、脂代谢异常、高雄激素血症等。PCOS患者发生RSA的高达40%~56%，远高于非PCOS女性。PCOS导致自然流产机制1.高胰岛素血症→子宫内膜中妊娠相关蛋白降低(抑制子宫内膜对胚胎的免疫反应，利于胎儿着床）→影响种植前子宫内微环境；2.PCOS→胰岛素抵抗→高同型半胱氨酸血症、血脂异常、高血压、高胰岛素血症→血栓形成→自然流产；3.高雄激素→反馈性LH增加→LH/FSH升高→排卵障碍→黄体功能不全→影响子宫内膜容受性→流产发生;4.高LH水平能过早的诱发卵母细胞成熟，造成早排卵，影响卵细胞质量，同时影响了内膜的容受性，导致胚胎着床失败。PCOS的治疗1.生活方式的调整，减轻体重，改善代谢紊乱的内环境，有助于降低流产的发生。是最经济、有效的方法。1.1规范体重管理 肥胖或超重是PCOS患者的重要临床特征之一，38%～88%的PCOS患者超重或肥胖［5］，而肥胖和超重会加重PCOS患者的代谢异常，增加妊娠期高血压疾病、GDM的风险，并且可能造成流产、早产、低出生体重、大于孕龄儿（LGA）等不良妊娠结局［6］，即使孕期严格控制其体重增长，发生LGA的风险仍较高［7］。PCOS患者孕前在6个月内体重下降5%～10%，可明显改善患者的生殖结局和代谢异常；孕前有效的体重管理可显著降低妊娠期并发症的发生风险，改善妊娠结局。1.2 调整生活方式 体重管理最重要的措施是生活方式的改变，包括行为习惯的改变、调整饮食结构、能量摄入及选择合理的运动方式，摒弃吸烟、饮酒等不良嗜好。目前没有特定的饮食类型推荐，可根据一般人群膳食指南进行平衡膳食，：坚持谷类为主的平衡膳食模式，谷类包括大米、小麦、玉米、高粱、燕麦等。每天的膳食应包括谷类、薯类（红薯、马铃薯、山药、芋头等）、蔬菜水果、鱼禽蛋奶和大豆坚果类。这里给大家普及一个知识点：薯类（红薯、马铃薯、山药、芋头等）是主食，不是蔬菜，是主食，不是蔬菜，是主食，不是蔬菜，重要的事情说三遍平均每天摄入12种以上食物，每周25种以上。 合理搭配，每天碳水化合物供能占50%-65%，蛋白质占10%-15%，脂肪占20%-30%，每天摄入谷类食物200~300g，其中包含全谷物和杂豆类50~150g；薯类50~100g。餐餐有蔬菜，保证每天摄入不少于300g的新鲜蔬菜，深色蔬菜应占1/2。天天吃水果，保证每天摄入200~350g的新鲜水果（这里也要多说几句，好多人吃超量水果，导致体重不降反增，血糖升高，果汁不能代替鲜果）。吃各种各样的奶制品，摄入量相当于每天300ml以上液态奶。吃鸡蛋1个，肉和海产品各1两，适量吃坚果25克；。多吃未加工或最低限度加工的食品；少吃或不吃非超加工食品，它们是我们的非必须食物（如高糖、高盐、高饱和脂肪酸、高能量等—典型代表是冰激凌、蛋糕、汉堡、披萨、猪肉、火腿、午餐肉等），补足关键微量营养素（叶酸、碘等）］；体重在正常范围内的PCOS患者，推荐每周至少150min中等强度或75min高强度运动或两者的结合预防体重增加，尽量减少久坐时间，并在每周不连续的2d进行强化肌肉运动。对于超重或肥胖者，每天减少30%或500～750kcal（1kcal=4.186kJ）的能量摄入实现适度的减重（主要是减少谷薯类及含脂肪高的猪牛羊肉），并加以保持不反弹；推荐每周至少250min中等强度或150min高强度运动或两者的结合，并在每周不连续的2d进行增肌运动［9］。2.胰岛素抵抗的治疗：空腹胰岛素超过10，高峰值超过基础值的10倍以上，胰岛素曲线下面积增大，或胰岛素分泌延迟、高峰后移至120min，或胰岛素水平180min时仍不能回落至空腹水平均考虑胰岛素抵抗。。二甲双胍是胰岛素增敏剂，能降低血糖浓度，增加肝脏和外周组织对胰岛素的敏感性。IR或者糖耐量受损的患者，二甲双胍是被广泛认可的一线治疗药物，它能降低LH、SHBG（性激素结合球蛋白）水平，改善IR和高雄激素血症；甚至对于克罗米芬抵抗的患者，二甲双胍可以被用来诱发排卵，为妊娠B类药物。因此，复发性流产合并IR患者使用二甲双胍治疗，必要时全孕期使用。3.降雄治疗：受孕前是否需要将雄激素降至正常水平，目前观点仍存在争议，但口服避孕药可用于调理月经周期以便进入促排卵周期。减重、口服二甲双胍改善IR均有利于降低雄激素水平。4.监测血糖及血压：如果血糖高可以通过上面的饮食运动指导进行血糖控制，效果差时可以加用胰岛素或二甲双胍。2017年发表在Cochrane纳入了53项随机对照试验的研究显示，使用胰岛素或二甲双胍控制血糖对PCOS患者发生GDM的母儿短期结局的影响无显著性差异，且无论是胰岛素还是二甲双胍，其在孕期用药的安全性都得到了证实，用药选择取决于糖代谢异常严重程度、医生经验或孕妇的个人喜好、药物可获得性。PCOS患者高血压发生率可高达13.1%，较非PCOS患者增加1.75倍。一项纳入18项研究包含6078例研究对象的荟萃分析显示，育龄期女性中PCOS患者的收缩压与舒张压均较非PCOS者升高，在BMI25～30者中升高更为显著。此外，PCOS患者妊娠后发生妊娠期高血压疾病的风险较非PCOS女性也显著增加。合并RSA的PCOS患者血压的监测应从备孕开始并贯穿于整个妊娠期。建议采用定期诊室血压监测和家庭血压监测相结合模式，这样可更全面、客观地了解和掌握血压的真实情况及变化趋势［38］。若发现血压异常，应进一步完善动态血压并进行高血压病因筛查。 5.对于合并HHcy的患者的治疗补充叶酸、VitB6、VitB12。6.抗凝治疗：PCOS患者合并IR、糖耐量异常、肥胖、高血脂均可导致机体呈现慢性炎症状态，导致血管内皮细胞受损，发生微血栓。使用阿司匹林或联合低分子肝素能有效改善血栓前状态，降低流产风险
侯灵彤 2024-04-22阅读量62
