病请描述:多发性骨髓瘤(MultipleMyeloma,MM)概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤,属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群,尤其是60岁以上老年人,男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白(M蛋白)分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛:最常见首发症状(70%以上患者),以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主,严重者出现病理性骨折。 高钙血症:骨质破坏导致血钙升高,引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血:约70%患者初诊即有贫血,后期可进展至重度。 出血倾向:血小板减少导致皮肤黏膜出血,偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭,与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少,易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等,治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状(如肢体瘫痪、视力障碍)、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 (一)诊断标准(WHO/IMWG) 1.主要指标: 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤; 血清M蛋白(如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL)或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标: 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件:需满足1项主要标准+1项次要标准,或3项次要标准(含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在)。 (二)辅助检查 1.实验室检查: 血清蛋白电泳显示“M峰”,尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查: X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变,敏感性依次递增。 3.生物学标志物: FISH检测染色体异常(如17p13缺失、t(4;14)),提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物:硼替佐米(蛋白酶体抑制剂)、来那度胺(免疫调节剂)、地塞米松(BD方案)。 新药:CD38单抗(达雷妥尤单抗)用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者,可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理:双膦酸盐(如唑来膦酸)减少骨破坏。 肾功能保护:水化、碱化尿液,避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等,处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统:R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常,分为Ⅰ-Ⅲ期,5年生存率Ⅰ期可达82%,Ⅲ期约40%。 -高危因素:17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理:定期监测M蛋白、骨髓象及影像学,预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理,早期识别症状(如骨痛、贫血)并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量,但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量316
病请描述:多发性骨髓瘤(MultipleMyeloma,MM)是一种浆细胞恶性增殖性疾病,其临床表现多样且复杂。以下是多发性骨髓瘤的主要临床表现: ###一、典型症状 1.**骨骼损害**: -**骨痛**:为多发性骨髓瘤最常见的症状,常见于腰骶部、胸骨、肋骨及四肢骨骼。疼痛多为持续性钝痛或隐痛,活动后加剧。骨痛可能导致病理性骨折,尤其是脊柱骨折,可能压迫脊髓导致截瘫。 -**骨质疏松及溶骨性破坏**:骨髓瘤细胞在骨髓中过度增生,导致骨质疏松及溶骨性破坏,进一步加重骨痛和骨折风险。 2.**贫血**: -超过90%的患者在疾病过程中出现贫血,部分患者以贫血为首发症状。贫血的发生与骨髓瘤细胞浸润抑制造血功能、肾功能不全等因素有关。 3.**感染**: -患者容易发生各种感染,如细菌性肺炎、尿路感染,甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。感染是多发性骨髓瘤患者的主要死亡原因之一。 4.**高钙血症**: -骨髓瘤细胞可分泌破骨细胞激活因子,促进骨钙释放入血,导致血钙升高。高钙血症可能引发呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 5.**肾功能损害**: -50%-70%的患者出现肾功能损害,表现为蛋白尿、管型尿和急性或慢性肾衰竭。肾功能损害是多发性骨髓瘤的重要并发症之一。 ###二、其他症状 1.**高黏滞综合征**: -由于血液中M蛋白(单克隆免疫球蛋白)增多,导致血液黏稠度增加,引起血流缓慢和组织缺血缺氧。患者可能出现头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷等症状。 2.**出血倾向**: -患者可能出现鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜等出血症状。出血的原因包括血小板减少、M蛋白吸附血小板表面影响血小板功能以及凝血功能障碍等。 3.**淀粉样变性和雷诺现象**: -少数患者尤其是IgD型患者,可发生淀粉样变性,表现为舌体肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻或便秘等症状。如M蛋白为冷球蛋白,则可能引起雷诺现象,即手指或脚趾在寒冷或情绪激动时出现苍白、发紫和潮红等颜色变化。 4.**神经系统损害**: -神经系统损害通常是由于瘤体或骨折压迫脊柱或神经根所造成,多表现为神经根综合征。外周神经损害多为淀粉样变性所致。 5.**髓外浸润**: -骨髓瘤细胞可浸润至淋巴结、肾、肝和脾等器官,导致器官肿大。此外,胸、腰椎破坏压迫脊髓可能导致截瘫等严重后果。 综上所述,多发性骨髓瘤的临床表现多种多样,且病情复杂多变。因此,对于疑似多发性骨髓瘤的患者,应尽早进行全面的检查和评估,以便及时诊断和治疗。
刘尚勤 2024-10-30阅读量2009
病请描述:多发性骨髓瘤(MultipleMyeloma,MM)是一种浆细胞恶性增殖性疾病,其临床表现多样且复杂。以下是多发性骨髓瘤的主要临床表现: ###一、典型症状 1.**骨骼损害**: -**骨痛**:为多发性骨髓瘤最常见的症状,常见于腰骶部、胸骨、肋骨及四肢骨骼。疼痛多为持续性钝痛或隐痛,活动后加剧。骨痛可能导致病理性骨折,尤其是脊柱骨折,可能压迫脊髓导致截瘫。 -**骨质疏松及溶骨性破坏**:骨髓瘤细胞在骨髓中过度增生,导致骨质疏松及溶骨性破坏,进一步加重骨痛和骨折风险。 2.**贫血**: -超过90%的患者在疾病过程中出现贫血,部分患者以贫血为首发症状。贫血的发生与骨髓瘤细胞浸润抑制造血功能、肾功能不全等因素有关。 3.**感染**: -患者容易发生各种感染,如细菌性肺炎、尿路感染,甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。感染是多发性骨髓瘤患者的主要死亡原因之一。 4.**高钙血症**: -骨髓瘤细胞可分泌破骨细胞激活因子,促进骨钙释放入血,导致血钙升高。高钙血症可能引发呕吐、乏力、意识模糊、多尿或便秘等症状。 5.**肾功能损害**: -50%-70%的患者出现肾功能损害,表现为蛋白尿、管型尿和急性或慢性肾衰竭。肾功能损害是多发性骨髓瘤的重要并发症之一。 ###二、其他症状 1.**高黏滞综合征**: -由于血液中M蛋白(单克隆免疫球蛋白)增多,导致血液黏稠度增加,引起血流缓慢和组织缺血缺氧。患者可能出现头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷等症状。 2.**出血倾向**: -患者可能出现鼻出血、牙龈出血和皮肤紫癜等出血症状。出血的原因包括血小板减少、M蛋白吸附血小板表面影响血小板功能以及凝血功能障碍等。 3.**淀粉样变性和雷诺现象**: -少数患者尤其是IgD型患者,可发生淀粉样变性,表现为舌体肥大、腮腺肿大、心脏扩大、腹泻或便秘等症状。如M蛋白为冷球蛋白,则可能引起雷诺现象,即手指或脚趾在寒冷或情绪激动时出现苍白、发紫和潮红等颜色变化。 4.**神经系统损害**: -神经系统损害通常是由于瘤体或骨折压迫脊柱或神经根所造成,多表现为神经根综合征。外周神经损害多为淀粉样变性所致。 5.**髓外浸润**: -骨髓瘤细胞可浸润至淋巴结、肾、肝和脾等器官,导致器官肿大。此外,胸、腰椎破坏压迫脊髓可能导致截瘫等严重后果。 综上所述,多发性骨髓瘤的临床表现多种多样,且病情复杂多变。因此,对于疑似多发性骨髓瘤的患者,应尽早进行全面的检查和评估,以便及时诊断和治疗。
刘尚勤 2024-10-30阅读量2048
病请描述: 入院后需要做哪些检查? 检查简单的可以分两种,骨折或者外伤相关的检查和常规术前检查。 一 骨折相关检查 外伤(主要是骨折)入院后,为了明确治疗方案,指定手术计划,通常对受伤部位需要做进一步的检查。 对于多发伤患者,急诊入院时,由于患者关注的是最为疼痛的部位,入院后,会逐步发现其他部位的疼痛或者损伤,这时候需要进一步进行摄片等检查。千万注意,患者如果发现此前没有注意的部位,一定要及时告诉医护人员,防止漏诊和延误治疗。曾经有个患者,因为踝关节开放性的伤口,患者和医生都只关注了踝部的损伤,而同时伴有的膝关节胫骨平台损伤由于没有重视,错过了治疗。 多数患者在急诊初步检查的时候,可能已经进行了摄片或者CT等检查,但是由于手术的需要,可能需要对这些部位进行补充摄片。比如踝关节骨折,骨折线比较长,在急诊的时候只拍摄了踝关节的X线片,骨折线没能全部看到,在手术之前,必须拍摄包含整个骨折线的小腿正侧位(胫腓骨正侧位片)。 对于粉碎性骨折或关节周围骨折,除了X线片外,进行计算机断层扫描(CT),可以帮助医生详细的了解骨折部位、类型和移位程度,对手术治疗非常有帮助。核磁共振(MRI)不是必须的,通常在肌腱、韧带或半月板等软组织损伤,具有更大的诊断价值。在脊柱或者脊髓损伤的时候,核磁共振可以帮助判断骨折是陈旧(老伤)还是新鲜(新伤)的,脊髓和神经损伤和压迫程度,具有重要的意义。 二 术前常规检查 入院后一般会根据情况,由值班医生或者床位医生开具常规的检查。最主要的就是术前检查,即手术前需要进行的身体检查。检查的目的是排除隐匿性疾病,降低麻醉和手术的风险。 常规检查主要包括化验检查、胸部摄片(胸片)或者CT检查、心电图检查。 对于急诊手术,需要的检查项目为血常规、凝血机制(出凝血全套)、胸片或CT和心电图检查。 常规化验检查主要包括:血常规、凝血机制、肝功能、肾功能、空腹血糖、传染病指标(包括肝炎指标、梅毒和艾滋病等)、尿常规。对于老年病人,还需要增加血电解质、BNP(血尿钠肽)、心肌酶谱和心肌损伤、血气分析等特殊指标。对于甲状腺功能异常,还需检测甲状腺功能。老年病理性骨折,需要加测肿瘤指标。 胸部检查主要是胸部摄片,即胸片,可以对肺部进行评估。老年人建议行胸部CT检查,能够更准确的排除肺部疾病,发现肺部炎症等。老年人呼吸功能的评估还需要行肺功能检查或者血气分析。 心电图检查,术前病人必须对心脏进行常规的心电图检查,排除心率失常(房颤、早搏等)、心肌缺血或者心梗等心脏异常。如果异常,可能需要进一步的进行动态心电图检查。老年人需要增加心功能和心超检查,同时根据BNP和心肌酶谱和心肌损伤等指标进行综合判断。 提示:这些检查,可能一次全部安排,也可能分次安排。通常对于年老和下肢骨折难以移动的患者,尽量挪动一次全部完成。但是有时则需要多次,反复检查。比如病人有脑部外伤,就需要多次脑部CT检查。这就需要病人和家属的理解和配合。
王晓庆 2024-10-15阅读量3083