病请描述：糖根据2021年国际糖尿病联盟（IDF）统计，我国糖尿病人群数量居世界第一，患者数量超过1.4亿，大约每3名糖尿病患者中就有1名DR患者。DR是糖尿病的主要微血管并发症之一，可导致盲和低视力，成为重大公共卫生问题。l 了解糖尿病视网膜病变（DR）的发病过程视网膜是形成视觉的“底片”：眼部的视网膜（神经上皮层）是脑在眼球发育过程中向眼球内延伸出的一块富含神经和血管网的组织，神经细胞负责接收并处理外界光信号，产生视觉，血管网组织为神经细胞输送营养元素和氧，维持神经细胞正常的工作。视网膜就像胶片照相机的底片一样，清晰健康的“底片“保证我们看清这个花花世界。黄斑是视网膜的一个部分，处于“底片“的中心位置，富含高密度的视锥细胞，负责形成70%的视力，色觉，各种精细视觉。根据2022年我国糖尿病视网膜病变临床诊疗指南，DR被定义为长期高血糖导致的视网膜微血管和神经细胞的双重病变，相当于视觉的底片提前曝光或长了霉点，再也无法拍出清晰的照片。因此，糖尿病视网膜病变是慢性进展的不可逆转的致盲性眼病。糖尿病视网膜病变发病潜隐：2003年至今，以是否出现异常的视网膜新生血管为标准，糖尿病视网膜病变分为无视网膜新生血管的非增殖期（分为轻中重），和视网膜新生血管的增殖期（玻璃体积血，视网膜前增殖膜，视网膜脱离）。糖尿病视网膜病可同时出现黄斑水液积聚增多，回流受阻，导致黄斑区视网膜厚度增加，称之为黄斑水肿。病变发展可出现黄斑旁毛细血管病变和闭塞，导致黄斑内的神经细胞缺血缺氧，出现黄斑缺血。糖尿病视网膜病变导致患者视力下降的四大原因：黄斑水肿，黄斑缺血，新生血管破裂导致的出血和视网膜脱离。l 诊断糖尿病后眼底检查是防盲“标配“早期的糖尿病视网膜病变难以自我发现：在患病20年内，1型糖尿病患者、60%的2型糖尿病患者将患有糖尿病视网膜病变1。从血糖升高到视网膜发生早期的病变，再到发生黄斑病变甚至新生血管病变导致的视力下降，引起患者自觉症状就诊，需要数月甚至数年，十几年甚至更长的时间。因此，好消息是该病可预防和干预的时间窗较长，早期治疗可以挽回视力损失，但坏消息是该病不通过筛查，难以在早期自我发现，很多糖友掉以轻心，甚至错过了治疗时机而致盲。另外，糖尿病本身发病隐匿，很多患者在血糖升高几年以后才被发现是糖尿病，确诊糖尿病当时就可能已经出现了糖尿病视网膜病变。好比水下的冰山积聚，最终突破了海平面而被发现冰山的一角，其实水面下的冰山的体积要庞大得多。l 糖友眼底检查攻略筛查人群和时间点：根据我国糖尿病视网膜病变临床诊疗指南（2022年）制作并补充1型糖尿病（12岁前发病者）自 12岁 起每年筛查眼底1型糖尿病（12岁 之后发病者）起病5年内筛查， 之后应每年随诊1次注意以视力损害为首要症状就诊，发现DR以及糖尿病的患者，更应该积极治疗2. 2型糖尿病应在确诊时开始筛查眼底病变，根据眼底表现确定频率糖尿病合并妊娠（在怀孕前诊断的糖尿病患者）应在妊娠或第1次产检时筛查， 妊娠后每3个月 筛查， 产后1年时筛查妊娠期糖尿病患者目前尚无统一认识1.有糖尿病无DR无眼底表现至少每1～2年复查1次查眼底的方式：无创眼底照相（广角优于标准）和光学相关断层扫描（OCT，可联合血管OCT）,对于部分无法判断病情严重程度时，需要眼底荧光造影。2.轻度非增殖期患者仅有毛细血管瘤样膨出改变每6～12个月复查1次3.中度非增殖期糖网患者4.介于轻度到重度之间的 视 网 膜 病 变 ， 可 合并 视 网 膜 出 血 、 渗 出 和（或） 棉绒斑每3～6个月复查1次5.重度非增殖期患者每一象限视网膜内出 血≥20个出 血点，或者至少2个象限已有明确的静脉“串 珠样” 改变， 或者至少1个象限存在视网膜内微血管异常＜3个月 重度非增殖期糖网病，多处出血，渗出，黄斑区水肿6.增殖期患者视网膜新生血管，或 伴 视 网 膜 前 积 血 或 玻 璃 体 积 血 ，纤维血管膜，牵拉性视网 膜脱离。1个月增殖期糖网，玻璃体积血 增殖期糖网，牵引性视网膜脱离，玻璃体积血7.合并有黄斑水肿黄斑视网膜增厚伴有硬性渗出1-3个月一旦视力≤0.7（20/30或4.8） 或者患者出现突发的视力下降以及视物模糊应及时到有眼底病医疗的医院就诊l 眼底检查有助于了解糖尿病的其它全身并发症眼底检查可以无创的，直接的，清晰的看到器官内微血管和神经组织的状况。视网膜微循环的各级小动脉、毛细血管、各级小静脉，与心脑肾皮肤的微小血管有着共同的构造特征，视网膜的神经组织是大脑神经系统的延伸。如果糖友出现了糖网，那提示他大概率也存在着其它重要器官的血管病变，存在着神经系统的损害。我们来看一组数据，在一项评估视网膜病变和全身血管合并症对美国代表性样本中全因死亡率的影响的研究指出，2有糖尿病视网膜病变的糖友的全因死亡率是无糖尿病视网膜病的糖友的1.4倍，高血压发病风险为1.47倍，肾功能不全发病风险为1.72倍，心血管疾病风险接近2倍。因此，眼底检查可以帮助糖友和其主治医师了解并早期管理糖尿病全身多个并发症的风险，是保健、防病、治病的重要环节。总结：1. 糖尿病视网膜病变发病潜隐，对视力造成不可逆损害，早期病变可筛查，但患者难以自我发现，容易错过治疗时间窗。因此，规范的眼底检查对于糖友眼健康是必须的。2. 眼底检查的频率因糖尿病的分类和糖网病严重程度分期不同。3. 糖友眼底筛查结果可间接提示全身并发症的发病程度。
吕骄 2024-07-18阅读量1945
病请描述：1.1 病史信息 患者，男，69岁，右利手，因“面部表情减少、运动迟缓6年，复视1周”就诊。患者6年前无明显诱因下出现面部表情减少，右侧肢体运动缓慢，表现为右下肢不灵活， 1年后右上肢活动较前乏力，精细动作不灵活，不伴静止性震颤，无认知障碍，无构音困难，无肢体无力，无行走不稳。门诊予美多巴、咪多吡、吡贝地尔口服，患者症状明显改善，能完成正常日常工作。近1周患者诉双眼复视，复视持续，向右侧看时明显，无明显波动性，来帕金森病门诊就诊。患者病程中无明显头晕，无头痛，无夜间睡眠多梦、大喊大叫，否认幻觉，食纳正常，小便正常，大便基本正常。 患者平素体质尚可，否认高血压、糖尿病、冠心病病史。个人史、家族史、过敏史无特殊。 神经系统专科查体：神志清,精神可，面具脸，口齿清晰，肢体联动运动减少，右侧明显。双侧眼睑无下垂，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反应灵敏，双侧视野粗测无缺损，眼球运动未见异常，额纹对称，双侧鼻唇沟对称，下颌居中，伸舌居中，双侧软腭上抬可，悬雍垂居中，双侧咽反射存在。四肢肌力5级，四肢肢体肌张力稍增高，呈齿轮样，右侧相对明显。右上肢快速轮替、对指握拳均差，起坐正常，后拉试验（-），指鼻试验、跟膝胫试验正常。双侧深浅感觉无明显减退，双侧病理征（-）、脑膜刺激征（-）。UPDRS-I 0；UPDRS-II 9;UPDRS-III:27分；UPDRS-IV 2分。H-Y 2.0级。MMSE 30分。1.2 辅助检查 头颅MRI：双侧额顶叶白质、基底节腔隙灶，未见新鲜梗塞，枕大池囊肿。眼科诊断：双眼会聚功能不全。血常规、血生化、甲状腺功能、免疫全套、HIV、RPR、铜蓝蛋白、抗乙酰胆碱受体抗体等均无明显异常。眼轮匝肌和趾总伸肌的单纤维肌电图未见异常。胸部CT：未见异常。给予该患者调整多巴胺受体激动剂后患者症状逐渐消失。帕金森病（parkinson’s disease,PD）是一种神经退行性疾病，表现为主要运动症状（运动迟缓、震颤、强直和姿势障碍），以及广泛的非运动症状，神经眼科症状在帕金森病中很常见。既往研究发现，在帕金森病患者中，复视的患病率在10%到30%[1-4]。HamedaniA.G.等利用Fox Insight在线数据库，纳入26,790 名PD患者，使用帕金森非运动症状问卷（Non-Motor Symptom Questionnaire， NMS-Quest）发现18.1%的PD患者有复视，28.2%的PD患者在后续随访中出现复视[2]。Schindbeck等人发现55.6%的帕金森病复视患者出现会聚功能不全，37.0%的复视患者出现失代偿性斜视。复视PD患者中视觉障碍主要表现为空间感知问题、视力模糊、对比敏感度问题、间歇性发散性斜视和眼外肌无力[3]。PD复视发生机制帕金森病的视力损害可能与视网膜多巴胺耗竭或视皮层多巴胺神经支配减少有关。多巴胺作为一种神经递质，在光适应、动眼神经控制、对比敏感度、色觉、视空间结构和空间工作记忆中起着重要作用。因此，多巴胺缺乏与帕金森病的各种视觉障碍有关，包括眼睑失用症和眼睑痉挛、干眼综合征、复视、原发性开角型青光眼、色觉和对比视力下降、视觉空间障碍和幻觉[5-7]。Nebe等人发现复视的发生与接触金刚烷胺以及多巴胺激动剂或左旋多巴的滴定增加有关[8]。Bejjani等人报道在行深部脑刺激（deep brain stimulation, DBS）手术的患者中也会出现急性复视，当刺激电极接近红核时曾有患者出现急性复视、肌张力障碍和震颤[9]。PD复视识别方法及诊疗平时诊疗过程中我们常用的UPDRS量表中没有关于视力的部分，除了幻觉其他视觉症状常常被忽略，实际上特定情况下的复视在PD患者中发生率不低，目前常用的非运动症状问卷包含这一项的识别。复视现在被认为是帕金森病临床谱的一部分，当PD患者遇到复视，我们还是要先仔细询问复视发生情况，与服药时间关系，患者出现复视仍需首先排除其他引起复视的疾病如脑血管疾病、MG等等。我们门诊该患者是突发的、持续性复视，首先进行了头颅MR、脑血管MRA的检查、胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体检测等。排除相关诊断后，予该患者调整帕金森病用药主要是多巴胺受体激动剂的用量后患者复视症状逐步改善至消失。Diego Santos García等在一项为期2年的队列研究中发现PD患者复视与运动和非运动的严重程度相关，与无复视的PD患者相比，复视患者在运动、非运动症状、生活质量和残疾程度方面都比较差。复视PD患者出现幻觉、认知障碍、视空间功能障碍的可能性更大[10]。在我们PD日常诊疗过程中，应重视患者视觉障碍的问诊，把复视可以作为一个非常简单的筛查问题，尽早发现患者引导有复视患者完善眼科检查，早期诊断，指导我们认识患者目前状态及用药选择，进一步提高患者生活质量。总之，复视会严重影响帕金森病患者的生活质量和安全（例如跌倒风险）。急性发作复视应始终排除MG和血管疾病，应量身定制的干预措施，以提高患者安全、生活质量和护理质量。参考文献：1. Borm, C., et al., Seeing ophthalmologic problems in Parkinson disease: Results of a visual impairment questionnaire. Neurology, 2020. 94(14): p. e1539-e1547.2. Hamedani, A.G., et al., Prevalence and Risk Factors for Double Vision in Parkinson Disease. Mov Disord Clin Pract, 2021. 8(5): p. 709-712.3. Schindlbeck, K.A., et al., Characterization of diplopia in non-demented patients with Parkinson's disease. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 45: p. 1-6.4. Visser, F., et al., Diplopia in Parkinson's disease: visual illusion or oculomotor impairment? J Neurol, 2019. 266(10): p. 2457-2464.5. Archibald, N.K., et al., The retina in Parkinson's disease. Brain, 2009. 132(Pt 5): p. 1128-45.6. Chaudhuri, K.R., et al., Non-motor symptoms of Parkinson's disease: diagnosis and management. Lancet Neurol, 2006. 5(3): p. 235-45.7. Ekker, M.S., et al., Ocular and visual disorders in Parkinson's disease: Common but frequently overlooked. Parkinsonism Relat Disord, 2017. 40: p. 1-10.8. Nebe, A. and G. Ebersbach, Selective diplopia in Parkinson's disease: a special subtype of visual hallucination? Mov Disord, 2007. 22(8): p. 1175-8.9. Bejjani, B.P., et al., Concurrent excitatory and inhibitory effects of high frequency stimulation: an oculomotor study. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2002. 72(4): p. 517-22.10. Santos Garcia, D., et al., Diplopia Is Frequent and Associated with Motor and Non-Motor Severity in Parkinson's Disease: Results from the COPPADIS Cohort at 2-Year Follow-Up. Diagnostics (Basel), 2021. 11(12).
微医药 2023-02-10阅读量1814