知识库 > 内科 > 风湿免疫科 > 系统性红斑狼疮 > 病因

系统性红斑狼疮病因

系统性红斑狼疮病因相关内容 更多>

北京清华长庚医院-汪变红-身...

病请描述:我们身体里驻扎着一支忠诚且强大的“国防军”,它们日夜不停地巡逻,抵御细菌、病毒等“外敌”的入侵,清除体内衰老、病变的细胞。这支军队就是免疫系统,而白细胞,正是这支军队中最主要的战斗士兵。当体检报告单上出现“白细胞计数”低于正常值的箭头时,就意味着我们体内的“士兵”数量不足了,这种情况在医学上称为白细胞减少症。今天,我们就来好好了解一下这位沉默的“健康哨兵”。 一、白细胞:人体的“守护卫士”白细胞并非单一兵种,它像一个多军种联合作战部队,主要包括:· 中性粒细胞:占50%-70%,是主力野战军。负责第一时间赶到感染现场,吞噬和消灭细菌等常见病原体,是抵抗感染的第一道防线。· 淋巴细胞:占20%-40%,是特种部队和情报机关。负责产生抗体、识别并记忆特定病毒和癌细胞,实现精准打击和长期免疫。· 单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞等:各司其职,参与更复杂的免疫调节和对抗寄生虫等任务。因此,当白细胞总数减少,尤其是其中的主力——中性粒细胞显著减少(甚至“粒细胞缺乏症”)时,身体的防御力量就会被严重削弱。 二、白细胞减少,身体会发出哪些“警报”?轻度减少时,身体可能没有任何症状,只是在体检时偶然发现。但当减少到一定程度,或急剧下降时,身体就会拉响警报:1. 易感染:最典型的表现。更容易感冒、喉咙痛、口腔溃疡、牙龈发炎等。2. 反复感染且难以痊愈:感染频率增加,且每次生病恢复得较慢。3. 全身症状:可能出现不明原因的发热、乏力、头晕、食欲不振等。特别提醒:如果出现高热(体温超过38.5℃)、寒战、喉咙剧烈疼痛无法吞咽等急性严重症状,可能预示着中性粒细胞显著减少甚至粒细胞缺乏,这是内科急症,必须立即就医! 三、是什么原因导致了“兵源不足”?白细胞减少的原因非常复杂,主要可以归结为三大类:1. 生成减少(“兵工厂”出了问题)这是最常见的原因,即骨髓这个“造兵工厂”功能受损,无法生产足够多的白细胞。· 药物影响:化疗药、某些抗生素、解热镇痛药、治疗甲亢的药物等。· 放射线损伤:如放疗等。· 血液系统疾病:如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征等,这些疾病会直接影响或破坏骨髓的造血功能。· 营养缺乏:严重缺乏维生素B12或叶酸。 2. 破坏过多(“战场”损耗过大)白细胞在战场上“阵亡”速度过快,超过了骨髓的生成速度。 · 严重感染:身体为了对抗强大的细菌或病毒,消耗了大量白细胞。· 免疫系统疾病:如系统性红斑狼疮等,免疫系统“出错”,误将自身的白细胞当作敌人进行攻击和清除。· 脾功能亢进:肿大的脾脏会过多地扣押和破坏白细胞。 3. 分布异常(“士兵”没在正确的位置)有一部分白细胞附着在血管壁上,没有进入循环血液中。在某些情况下(如过敏、休克),这种分布会发生改变,导致抽血检测时显示循环池中的白细胞数量减少,但全身总的白细胞数量并不少。 四、发现白细胞减少,我该怎么办?首先,不要过度恐慌。一次检查结果偏低,未必代表严重疾病。可能只是暂时的,比如一次重感冒后。但同时也绝不能掉以轻心。正确的做法是:1. 寻求专业诊断:立即咨询血液科医生。医生会详细询问你的病史、用药史等,并进行全面评估。2. 动态复查:医生通常会建议你在一到两周后复查血常规,有时可能还需要进行手工白细胞分类计数,以获得更准确的结果。3. 进一步检查:如果持续减少或原因不明,医生可能会建议进行外周血涂片、骨髓穿刺活检等检查,这是诊断造血系统疾病的“金标准”。 五、日常调理与预防在明确病因并接受治疗的同时,生活方式的调整也至关重要:· 加强防护,预防感染:· 勤洗手,注意个人卫生。· 外出戴口罩,避免去人多拥挤的场所。· 保持口腔卫生,用软毛牙刷,防止牙龈出血和感染。· 轻微皮肤破损要及时消毒处理。· 均衡营养,支持“造血”:保证优质蛋白质摄入(如鱼、瘦肉、蛋、奶、豆制品),这是制造白细胞的基础原料。多摄入富含维生素的新鲜蔬菜和水果。避免生食、不洁食物。· 合理作息,避免劳累:保证充足睡眠,避免熬夜,适度锻炼,增强体质。· 谨慎用药:切勿自行服药,尤其是可能引起白细胞减少的药物。就诊时请告知医生你有白细胞减少的情况。 总结来说,白细胞减少是身体发出的一个重要信号,它提醒我们需要关注免疫系统的健康状况。科学地看待它,及时就医查明原因,并配合健康的生活方式,是守护好我们身体这支“国防军”的关键。

微医药 2026-04-21阅读量133

“净&rdquo...

病请描述:  提起“血液净化”,很多人也许都会说:这不就是血液透析嘛,是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实,血液净化作为治疗的一种技术,虽源于肾脏病的血液透析,但其应用范围已经远远超出肾脏病。   血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术,已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病,如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等,在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中,血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。   上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行,深化内涵建设,以“323学科建设计划”为引领,广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色,自2021年开始,应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病,截至目前已经治疗了众多患者,为人民群众筑牢医疗保障网络,增进患者福祉。 ▲ CRRT系统   频繁癫痫精神运动性发作,最终确诊自身免疫性脑炎   患者老张在入院前两个多月,突然频繁癫痫发作,如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形,无规律性;同时自言自语,语无伦次,别人听不懂其讲话内容,每次持续约10秒左右自行缓解,每天发作约3-6次,多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。   在当地医院就诊后,被诊断为癫痫,给予抗癫痫药物治疗,但是症状没有缓解,仍然反复发作。辗转多家医院,都诊断为癫痫,经过多次调整抗癫痫药物,言语错乱症状有所缓解,但仍有发作性上肢痉挛,加大药量后,仍然不能控制癫痫发作。之后,老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。   结合患者症状、病史,张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题,但是海马核磁检查发现异常:双侧海马萎缩,右侧为著伴右侧海马信号增高,需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。   之后,脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波,张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后,腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断,脑脊液化验结果提示:自身免疫性脑炎16项(脑脊液):LGI1-IgG(脑脊液):1:10(+);自身免疫性脑炎16项(血清):LGI1-IgG(血清)1:100(+),确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示,自身免疫性脑炎导致的癫痫发作,通常称为自免性癫痫,单纯抗癫痫药物是无法控制的,这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物,但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常:双侧海马萎缩,右侧为著伴右侧海马信号增高   五次血浆吸附后,“重获新生”   有了证据,找到了明确的病因,在张静波主任的指导下,立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗,用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗,老张的癫痫不再发作,言语也恢复正常,最终顺利康复出院。   张静波主任介绍,自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎,占所有脑炎病例的10%~20%,急性或亚急性起病,临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病,主要与自身免疫反应有关,中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击,产生自身特异性抗体,引起的脑炎。   张静波主任表示,自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能,可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附,但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用,而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗,针对性强,没有副作用,让病人远离药物带来的不良反应,疗效显著。并且,该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗   血浆吸附的适应证不断扩大   张庆成主任介绍,上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括:连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”,是做好危重症病人救治的坚强保障。   血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱),选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。   血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的,从血浆置换发展到DFPP,再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高,并且回输给患者的是自身血浆,减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外,血浆吸附不影响同时进行的药物治疗,耗材少。   张庆成主任表示,随着疾病发生机制的不断阐明,生物材料、技术的革新及临床实践,血浆吸附的适应证逐渐扩大,广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。   血浆吸附的适应症有哪些?   01、免疫性神经系统疾病   急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。   02、肾脏疾病   ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。   03、风湿免疫性疾病   重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。   04、消化系统疾病   急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。   05、血液系统疾病   血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。   06、器官移植   器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。   07、自身免疫性皮肤疾病   大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。   08、代谢性疾病   家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。   09、药物、毒物中毒方面   药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。   10、其他   肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。   血浆吸附的禁忌症是什么?   无绝对禁忌证。   相对禁忌证包括:   1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。   2、药物难以纠正的全身循环衰竭。   3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。   4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。   5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。

上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量5606

116、急性非结石性胆囊炎是...

病请描述:急性非结石性胆囊炎相对少见,约占所有急性胆囊炎的5%左右。 但是病因复杂,不同病因不同病情需要区别对待。 常见如下原因: 第一、全身大手术或严重感染继发胆囊炎:往往因为休克导致胆囊缺血,也可能全身细菌感染波及胆囊,病情往往较重,需要禁食、抗生素治疗,如果药物治疗无效,坏疽穿孔风险较高,需要及时手术或置管引流。死亡率较高。 第二、病毒感染:常见原因为EB病毒和甲肝病毒,也可见于冠状病毒、登革热病毒、HIV等,往往较轻,经过药物治疗,多数可以治愈。但有些病因无法治愈比如HIV,胆囊炎可能反复发作,则首选胆囊切除。 第三、自身免疫性疾病:常见原因为系统性红斑狼疮、成人发病Still病、过敏性紫癜、结节性多动脉炎等,这类疾病发病机制不清楚,属于免疫功能紊乱,治疗效果不佳,胆囊炎往往较重,且容易反复发作,不得不行胆囊切除者超过七成。 第四、胆汁淤积:表现为胆汁粘稠,一般认为是胆囊结石形成的前兆,但尚未形成结石,如果不重者可加用利胆药物,有可能改善胆汁淤积,逆转疾病。 其它少见原因如胆囊发育畸形、胆囊折叠等,病因无法去除,如果胆囊炎较重或反复发作者,首选胆囊切除。 整体而言,急性非结石性胆囊炎选择手术会更加保守,如果病情不重,很少发作,可试行药物治疗。如果病情重,发作频繁,首选胆囊切除,因为非结石性胆囊炎坏死穿孔的比例更高。 每个患者均有特殊性,具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。 欢迎收藏及转发给有需要的亲人朋友。

孙平 2024-07-19阅读量5870

中枢神经系统血管内大B细胞淋...

病请描述:        中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低,占中枢神经系统肿瘤的1%~3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%,约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,占全部淋巴瘤的1%不到,肿瘤细胞在中、小血管内生长,可累及全身各系统器官,恶性度极高,患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见,短期内即可造成患者死亡。         中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性,通常有头痛、呕吐等颅内高压症状,并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状,如癫痫、肢体无力、麻木,意识障碍等。  病因 1.病毒感染:目前认为是引起淋巴瘤的重要原因,认为病毒可能引起淋巴组织发生变化,使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素:某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物,如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用,均可导致淋巴网状组织增生,最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷:如系统性红斑狼疮,干燥综合征,艾滋病,先天性免疫缺陷。 4.染色体异常:淋巴瘤患者可见到t (8;14)易位。 诊断         由于IVLBCL一般不形成实体肿块,脑部影像学检查通常无特征性表现,术前诊断困难,实验室检查,约80%的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高,对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查,组织学表现具有特征性,免疫组化标记有 助于确诊。 治疗         中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断,降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的,手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡,只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防         在生活中,只要引起足够的重视,就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素,包括放射线,包括辐射,包括有机化合物。 典型病例         患者,女,58岁,于 2024.03.16 入院。 主诉:突发言语不清、头痛8天,加重伴意识下降1天。 现病史:患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛,就诊于当地医院,查头颅CT提示:右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶,少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗,病情未见好转。并出现意识障碍,复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重,遂来我院急诊就诊,拟“脑出血”收住入院。 查体:血压:141/70mmHg,意识模糊,GCS评分8分,Kernig征阳性,四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗,病情越来越重,入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情,手术后继续脱水并大剂量激素治疗,病情短期有所好转,术后第5天病情再度恶化,并出现脑疝,没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下:

王俊兴 2024-07-18阅读量4497

系统性红斑狼疮病因相关医生 更多>

评分:10
问诊量:25
熟练掌握本专业常见病、多发病及危急重症的诊断、鉴别诊断和治疗,主要研究方向为早期、重症、难治性类风湿关节炎及特殊类型类风湿关节炎的病因及诊治。以及重症系统性红斑狼疮和强直性脊柱炎诊治。
评分:9.9
问诊量:29
儿童呼吸系统及风湿免疫疾病的临床诊治。对儿童类风湿性关节炎,系统性红斑狼疮,过敏性紫癜,肺含铁血黄素沉积症,血管炎性疾病有丰富的临床经验。对哮喘病因、发病机制、防治方法等方面有较深的研究,开展了儿童过敏原检测与脱敏治疗、肺功能检测及纤维支气管镜项目,建立了儿童雾化中心以及儿童哮喘的规范管理路径。
评分:0
问诊量:0
主要从事皮肤免疫学研究。擅长系统性红斑狼疮、重症药疹、银屑病、性病、非常见疑难病诊治;苔藓样瘙痒症治疗;血管瘤、疣等医学美容实践经验丰富;首创本地区性病门诊,创新揭示多项病因与治疗技术。
评分:0
问诊量:0
类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、各种贫血的病因诊断及治疗

系统性红斑狼疮病因相关医院 更多>

中山大学孙逸仙纪念医院

三级甲等 预约量:0

北大医疗鲁中医院

三级甲等 预约量:0

襄阳市中心医院

三级甲等 预约量:0

佳木斯大学附属第一医院

三级甲等 预约量:4