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病请描述：荨麻疹，俗称“风疹块”，其最令人困扰的特征莫过于皮肤上突然出现、又迅速消退却反复发作的剧烈瘙痒风团，那么荨麻疹为何越抓越痒，其反复发作的常见因素有哪些？ 为什么“越抓越痒”? 荨麻疹的本质是皮肤黏膜的小血管暂时性扩张和通透性增加，导致局部组织液渗出，形成我们看到的风团(凸起的红色或肤色斑块)，并伴有剧烈瘙痒。其“越抓越痒”的恶性循环主要由以下两点驱动： 物理刺激加重“组胺”释放：荨麻疹发作的核心是皮肤中的肥大细胞被激活，释放出大量的组胺等炎症介质。组胺是引起瘙痒和血管扩张的“元凶”。当你搔抓时，这种物理刺激本身就会进一步刺激皮肤内的神经末梢和肥大细胞，导致更多组胺被释放，从而产生“抓了更痒，更痒更抓”的恶性循环。 搔抓引发“皮肤划痕症”：很多荨麻疹患者本身就存在 “皮肤划痕症” ，即皮肤受到轻微划压后，会在局部隆起，形成条状风团。搔抓就是一种强烈的划痕刺激，会直接在抓过的地方“画”出新的风团，使皮疹范围扩大、融合，瘙痒感也随之加剧。 引起荨麻疹的常见因素 1. 感染因素 病毒：如感冒病毒、肝炎病毒、肠道病毒等。 细菌：如扁桃体炎、鼻窦炎、牙龈炎、幽门螺杆菌感染等。 寄生虫：如蛔虫、钩虫等肠道寄生虫。 2. 食物与食品添加剂 常见致敏食物：鱼、虾、蟹、贝类等海鲜;鸡蛋、牛奶;花生、坚果;芒果、桃子等水果。 含组胺或促组胺释放的食物：不新鲜的鱼类(组胺含量高)、酒精、发酵食品(如奶酪、酱油)。 食品添加剂：人工色素(如柠檬黄)、防腐剂(如苯甲酸盐)、甜味剂等。 3. 药物 许多药物可能诱发，常见如：青霉素等抗生素、阿司匹林等非甾体抗炎药、镇静安眠药、血清制剂、疫苗等。 4. 物理性刺激(导致物理性荨麻疹) 皮肤划痕症：搔抓、紧身衣物摩擦后出现。 压力性荨麻疹：皮肤受压后(如手提重物、久坐)数小时出现。 寒冷性荨麻疹：接触冷风、冷水后出现。 胆碱能性荨麻疹：由体温升高诱发，如运动、出汗、热水澡、情绪激动时，出现细小而极痒的点状风团。 日光性荨麻疹：日光照射后出现。 5. 吸入物或接触物 吸入：花粉、尘螨、动物皮屑、霉菌孢子、甲醛等。 接触：某些植物(如荨麻)、乳胶、化妆品、护肤品中的香料或防腐剂。 6. 系统性疾病(多见于慢性荨麻疹) 作为其他疾病的伴随症状，如：甲状腺疾病(甲亢或甲减)、系统性红斑狼疮、风湿热、淋巴瘤等。 7. 精神与内分泌因素 精神紧张、压力过大、情绪波动。月经期、妊娠期等内分泌变化期。 8. 特发性 临床上仍有相当一部分慢性荨麻疹(约50%)找不到明确诱因，称为“特发性荨麻疹”，目前认为其中不少与自身免疫机制有关。 荨麻疹反反复复，对患者的生活质量影响较大，荨麻疹发作期间建议科学护理，切勿搔抓切勿盲目用药，如荨麻疹反复且持续加重建议及时就医。
微医健康 2026-01-04阅读量931
病请描述： 一位38岁女性，患有“系统性红斑狼疮”合并“重度免疫性血小板减少症”，通过CD19CAR-T治疗。症状控制，血小板恢复正常。达到临床完全缓解的标准。
杜俊 2024-09-23阅读量4779
病请描述： 提起“血液净化”，很多人也许都会说：这不就是血液透析嘛，是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实，血液净化作为治疗的一种技术，虽源于肾脏病的血液透析，但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术，已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病，如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等，在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中，血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行，深化内涵建设，以“323学科建设计划”为引领，广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色，自2021年开始，应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病，截至目前已经治疗了众多患者，为人民群众筑牢医疗保障网络，增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作，最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月，突然频繁癫痫发作，如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形，无规律性;同时自言自语，语无伦次，别人听不懂其讲话内容，每次持续约10秒左右自行缓解，每天发作约3-6次，多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后，被诊断为癫痫，给予抗癫痫药物治疗，但是症状没有缓解，仍然反复发作。辗转多家医院，都诊断为癫痫，经过多次调整抗癫痫药物，言语错乱症状有所缓解，但仍有发作性上肢痉挛，加大药量后，仍然不能控制癫痫发作。之后，老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史，张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题，但是海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高，需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后，脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波，张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后，腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断，脑脊液化验结果提示：自身免疫性脑炎16项(脑脊液)：LGI1-IgG(脑脊液)：1：10(+);自身免疫性脑炎16项(血清)：LGI1-IgG(血清)1：100(+)，确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示，自身免疫性脑炎导致的癫痫发作，通常称为自免性癫痫，单纯抗癫痫药物是无法控制的，这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物，但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常：双侧海马萎缩，右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后，“重获新生” 有了证据，找到了明确的病因，在张静波主任的指导下，立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗，用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗，老张的癫痫不再发作，言语也恢复正常，最终顺利康复出院。 张静波主任介绍，自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，占所有脑炎病例的10%~20%，急性或亚急性起病，临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病，主要与自身免疫反应有关，中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击，产生自身特异性抗体，引起的脑炎。 张静波主任表示，自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能，可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附，但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用，而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗，针对性强，没有副作用，让病人远离药物带来的不良反应，疗效显著。并且，该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍，上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括：连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”，是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱)，选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的，从血浆置换发展到DFPP，再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高，并且回输给患者的是自身血浆，减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外，血浆吸附不影响同时进行的药物治疗，耗材少。 张庆成主任表示，随着疾病发生机制的不断阐明，生物材料、技术的革新及临床实践，血浆吸附的适应证逐渐扩大，广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括： 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量5430
病请描述：在临床诊疗中，干燥综合征患者经常会问：“医生，我的干燥综合征会变成红斑狼疮吗？” 确实，干燥综合征和系统性红斑狼疮常被称为“姐妹病”，它们之间存在许多相似之 处，甚至可能相互影响，小部分干燥综合征患者有可能发展成为系统性红斑狼疮，而系统性红斑狼疮患者也可能出现继发性干燥综合征。 然而，这两种疾病仍然是截然不同的。总体来看，干燥综合征的症状相对较轻，主要表现为唾液腺和泪腺功能减退，导致口腔和眼睛等部位的干燥症状，具有SSA、SSB抗体的阳性。而系统性红斑狼疮的多个系统和器官的累及更加常见，病情也相对更重，患者常见典型的皮疹、肾脏病变等症状，具有dsDNA、Sm等特异性抗体。与干燥综合征相比，系统性红斑狼疮的发病机理更加复杂，多数患者需要长期服用免疫抑制剂等药物来控制病情。 诊断时，系统性红斑狼疮更需要综合考虑全身表现，而干燥综合征的诊断更着重于唾液腺和泪腺的表现。通常，医生在诊断干燥综合征时会常规筛查系统性红斑狼疮，因此，如果医生并未诊断你患有系统性红斑狼疮，就不必过分担心，做好定期随访即可。
薛鸾 2024-08-28阅读量6676
