病请描述:一、淋巴结肿大的基本机制 淋巴结作为免疫系统的关键构成部分,其肿大往往暗示着局部或者全身性的病理状况。具体的肿大机制涵盖以下几方面: 1.反应性增生:当机体遭遇感染、炎症等刺激时,会促使淋巴细胞大量增殖,进而导致淋巴结肿大。例如,普通感冒引发的上呼吸道感染,身体的免疫系统会迅速做出反应,淋巴细胞在淋巴结内活跃增生,使得淋巴结出现肿大现象。 2.肿瘤浸润:一方面,原发于淋巴系统的肿瘤,像淋巴瘤,会直接侵犯淋巴结,致使其异常肿大;另一方面,身体其他部位的恶性肿瘤发生转移,癌细胞扩散至淋巴结,也会造成淋巴结肿大,即转移癌侵犯淋巴结。 3.自身免疫病:诸如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎这类自身免疫性疾病,会引发机体免疫功能异常,导致免疫系统误将自身组织当作外来异物进行攻击,进而使淋巴结受累肿大。 二、不同部位淋巴结肿大的临床意义 1.颈部淋巴结肿大 1)常见病因: •感染方面:上呼吸道感染,无论是病毒还是细菌引发的,以及EB病毒感染、结核等,都可能致使颈部淋巴结肿大。上呼吸道感染时,炎症因子刺激颈部淋巴结内的免疫细胞,促使其增殖以对抗病原体,从而引起淋巴结肿大。 •恶性肿瘤领域:头颈部鳞癌,像鼻咽癌、甲状腺癌等,以及淋巴瘤,均是导致颈部淋巴结肿大的常见恶性病因。鼻咽癌由于其特殊的解剖位置,癌细胞容易通过淋巴系统转移至颈部淋巴结。 •其他因素:结节病、猫抓病也可能造成颈部淋巴结肿大。猫抓病通常是由被猫抓伤或咬伤后,巴尔通体感染引发。 2)伴随症状: •感染相关:表现为淋巴结局部的红肿热痛,同时患者可能伴有发热、咽痛等症状。例如,扁桃体炎引起的颈部淋巴结肿大,除了能摸到肿大的淋巴结且有压痛感外,患者还会感到喉咙疼痛,体温升高。 •恶性疾病表现:多为无痛性、进行性增大的淋巴结,若为鼻咽癌转移所致,可能伴随声嘶、鼻出血等症状。随着鼻咽癌病情进展,颈部淋巴结会逐渐增大,且通常没有疼痛感觉,但可能会压迫周围组织导致声音嘶哑,癌细胞侵犯鼻腔黏膜则可能引发鼻出血。 3)鉴别诊断: •鼻咽癌排查:需要借助鼻咽镜检查并进行活检,以获取病变组织进行病理诊断,同时检测EB病毒DNA,因为EB病毒与鼻咽癌的发生密切相关,其DNA检测结果对鼻咽癌的诊断具有重要参考价值。 •淋巴结核诊断:可通过结核菌素试验(T-SPOT)来检测机体是否感染结核杆菌,对淋巴结进行穿刺并进行抗酸染色,若能找到抗酸杆菌,则有助于淋巴结核的诊断。 2.腋窝淋巴结肿大 1)常见病因: •乳腺相关疾病:乳腺癌常常会导致同侧腋窝淋巴结转移,进而引起腋窝淋巴结肿大。此外,乳腺炎,无论是哺乳期乳腺炎还是非哺乳期乳腺炎,炎症刺激也可能使腋窝淋巴结反应性肿大。 •淋巴瘤范畴:尤其是非霍奇金淋巴瘤(NHL),腋窝淋巴结是其常见的受累部位之一。 •感染因素:上肢的感染,如外伤后感染、甲沟炎等,以及猫抓病、布氏菌病等,都可能导致腋窝淋巴结肿大。布氏菌病通常通过接触感染动物或食用被污染的食物传播。 2)伴随症状: •乳腺癌相关:除了腋窝淋巴结肿大外,还会出现乳腺肿块、乳头溢液、皮肤橘皮样改变等典型症状。乳腺肿块可能质地较硬,边界不清;乳头溢液可能为血性、浆液性等不同性质;皮肤橘皮样改变是由于癌细胞阻塞淋巴管,导致皮肤淋巴水肿,毛囊和皮脂腺处的皮肤因水肿程度较轻而相对凹陷,形似橘皮。 •淋巴瘤表现:多为无痛性肿大,部分患者可能伴有B症状,即发热、盗汗、体重下降。这些全身症状提示机体可能处于肿瘤消耗状态。 2)鉴别诊断: •乳腺癌转移判断:通过乳腺超声或钼靶检查,可初步观察乳腺内是否存在病变,并对病变的形态、大小、血流等情况进行评估。进行活检并检测雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、人表皮生长因子受体2(HER2)等指标,有助于明确乳腺癌的分子分型,为后续治疗提供依据。 •猫抓病确诊:可进行巴尔通体血清学检测,若检测结果为阳性,对猫抓病的诊断有重要意义。同时,对淋巴结进行病理检查,若发现坏死性肉芽肿,则可进一步确诊猫抓病。 3.腹股沟淋巴结肿大 1)常见病因: •性传播感染:梅毒、生殖器疱疹、HIV等性传播疾病,都有可能导致腹股沟淋巴结肿大。梅毒是由梅毒螺旋体感染引起,生殖器疱疹则是由单纯疱疹病毒感染所致。 •下肢感染:丹毒、蜂窝织炎、足癣继发感染等下肢部位的感染,炎症蔓延至腹股沟淋巴结,可引起其肿大。足癣若未得到及时治疗,真菌可能会继发细菌感染,进而导致腹股沟淋巴结肿大。 •恶性肿瘤:盆腔肿瘤,像前列腺癌、宫颈癌等,以及黑色素瘤转移,都可能使腹股沟淋巴结受累肿大。黑色素瘤恶性程度较高,容易发生转移。 2)伴随症状: •感染相关表现:表现为淋巴结局部的红肿、疼痛,患者可能伴有发热症状。例如丹毒引起的腹股沟淋巴结肿大,除了淋巴结疼痛、红肿外,患者体温可能升高。 •恶性疾病症状:多为无痛性肿大,若为盆腔肿瘤转移,可能伴有盆腔占位相关症状,如尿频、尿急、腹痛等;若为黑色素瘤转移,可能伴有皮肤病变,如黑痣短期内增大、颜色改变、破溃等。 3)鉴别诊断: •梅毒诊断:通过TPPA(梅毒螺旋体颗粒凝集试验)和TRUST(甲苯胺红不加热血清试验)检测,若两项结果均为阳性,基本可确诊梅毒。必要时,可通过暗视野显微镜检查螺旋体,直接观察到梅毒螺旋体则可明确诊断。 •黑色素瘤转移判断:对皮肤病变进行活检,明确病变性质。检测BRAF基因突变情况,BRAF基因突变在黑色素瘤中较为常见,其检测结果对黑色素瘤的诊断和治疗具有重要指导意义。 4.锁骨上淋巴结肿大 1)临床意义: •左侧(Virchow淋巴结):左侧锁骨上淋巴结肿大高度提示腹腔恶性肿瘤,如胃癌、胰腺癌等的转移。这是因为腹腔内的恶性肿瘤细胞可通过胸导管转移至左侧锁骨上淋巴结。 •右侧:右侧锁骨上淋巴结肿大可能为肺癌、食管癌转移所致。这些胸部肿瘤的癌细胞可通过淋巴系统转移至右侧锁骨上淋巴结。 2)伴随症状: •胃癌相关:患者可能出现上腹痛,疼痛性质多样,可为隐痛、胀痛、剧痛等,还可能伴有呕血、黑便等症状。这是由于胃癌侵犯胃黏膜及血管,导致出血,血液在胃内经过胃酸作用后,呕出时可呈咖啡色或鲜红色,若血液在肠道内经过消化,排出体外则表现为黑便。 •肺癌表现:常见症状包括咳嗽,可为刺激性干咳或伴有咳痰,咯血,多为痰中带血,以及胸痛等。肺癌细胞刺激支气管黏膜可引起咳嗽,侵犯肺部血管则可能导致咯血。 3)鉴别诊断: •胃癌转移确诊:通过胃镜检查并取活检,获取病变组织进行病理诊断,这是确诊胃癌的金标准。同时检测CEA(癌胚抗原)、CA72-4(糖类抗原72-4)等肿瘤标志物,其升高对胃癌的诊断和病情监测有一定参考价值。 •淋巴瘤诊断:进行淋巴结活检并做免疫组化,检测CD20、CD3等标志物,以区分淋巴瘤的细胞来源,是B细胞还是T细胞来源,进而明确淋巴瘤的亚型。 5.纵隔及腹腔淋巴结肿大 1)常见病因: •淋巴瘤类型:霍奇金淋巴瘤在纵隔部位较为多见,非霍奇金淋巴瘤(NHL)也可累及纵隔及腹腔淋巴结。淋巴瘤细胞在淋巴结内异常增殖,导致淋巴结肿大。 •结核因素:纵隔淋巴结结核也是常见病因之一,部分患者的淋巴结可能伴有钙化。结核菌感染纵隔淋巴结后,在淋巴结内繁殖,引起炎症反应,长期发展可能导致淋巴结钙化。 •转移癌情况:肺癌、胃癌、卵巢癌等恶性肿瘤,随着病情进展,癌细胞可转移至纵隔及腹腔淋巴结,引起相应部位淋巴结肿大。 2)伴随症状: •纵隔占位表现:由于纵隔内包含重要的气管、血管等结构,当纵隔淋巴结肿大形成占位时,可能压迫气管导致咳嗽、呼吸困难,压迫上腔静脉则可引发上腔静脉综合征,表现为头面部、颈部及上肢水肿,胸壁静脉曲张等。 •结核相关症状:患者可能出现低热、盗汗等全身症状,PPD试验(结核菌素纯蛋白衍生物试验)呈强阳性,提示机体感染结核杆菌。 3)鉴别诊断: •淋巴瘤诊断要点:通过PET-CT检查,淋巴瘤病灶通常显示为高代谢,对明确病变部位及全身淋巴结受累情况有重要意义。若为霍奇金淋巴瘤,活检时可见特征性的R-S细胞(镜影细胞)。 •结节病诊断依据:检测血管紧张素转换酶(ACE),结节病患者ACE往往升高。进行病理检查,若发现非干酪样肉芽肿,则有助于结节病的诊断。 三、淋巴结肿大的系统性评估流程 1.病史采集:详细询问患者淋巴结肿大的速度,是短期内迅速增大还是缓慢增大;是否伴有疼痛;是否存在全身症状,如发热、体重下降等。同时,了解患者的感染史,是否曾经患过某些特定的感染性疾病,有无肿瘤病史,以及是否有疫区接触史,例如是否去过结核高发地区等。这些信息对于判断淋巴结肿大的原因至关重要。 2.体格检查:仔细检查淋巴结的大小,记录其直径;感受淋巴结的质地,是柔软、中等硬度还是坚硬;判断淋巴结的活动度,能否在皮下自由移动;检查是否有压痛。此外,针对不同部位的淋巴结肿大,检查其引流区域,比如腋窝淋巴结肿大时,需要仔细检查乳腺,查看是否存在乳腺肿块、乳头溢液等异常情况。 3.实验室检查:进行血常规检查,观察白细胞、红细胞、血小板等血细胞的数量和形态,判断是否存在血液系统的异常。检测C反应蛋白(CRP),其升高提示体内可能存在炎症。乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白是淋巴瘤的重要标志物,其水平升高对淋巴瘤的诊断有一定提示作用。同时,进行血清学检查,检测EB病毒(EBV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)、梅毒螺旋体抗体以及自身抗体等,以排查相关感染性疾病和自身免疫性疾病。 4.影像学检查:首先进行超声检查,通过超声评估淋巴结的血流情况,判断血流是否丰富,以及淋巴结的结构,如皮髓质分界是否清晰等。对于病情较为复杂或需要全面了解全身淋巴结分布及代谢活性的患者,可进一步进行CT或PET-CT检查。CT能够清晰显示淋巴结的大小、形态、位置以及与周围组织的关系;PET-CT则可通过检测淋巴结的代谢活性,更敏感地发现潜在的病变淋巴结,对于判断疾病的分期和寻找隐匿性病灶具有重要价值。 5.病理确诊:对于淋巴结肿大的诊断,病理检查是金标准。首先可采用粗针穿刺活检的方式,获取少量组织进行初步筛查,观察细胞形态等,初步判断病变性质。对于高度怀疑淋巴瘤等疾病的患者,切除活检更为准确,能够获取完整的淋巴结组织,进行全面的病理分析,包括组织形态学观察、免疫组化检测等,从而明确疾病的类型和亚型。 四、关键警示征象及处理原则 •恶性警示征象:当淋巴结出现无痛性、进行性肿大,且直径大于2cm,质地坚硬,多个淋巴结相互融合固定,不易推动时,需高度警惕恶性肿瘤的可能。此外,若患者伴有B症状,即发热、盗汗、体重下降,或者出现器官压迫症状,如呼吸困难(可能是纵隔淋巴结肿大压迫气管所致)、黄疸(可能是腹腔淋巴结肿大压迫胆管引起)等,也强烈提示恶性病变。 •处理原则: •紧急处理情况:如果患者出现上腔静脉综合征,这是一种严重的情况,需要立即采取措施,通常给予激素治疗以减轻炎症反应,缓解压迫症状,并结合放疗,缩小肿大的淋巴结,解除对上腔静脉的压迫。 •限期活检要求:对于高度怀疑为恶性的淋巴结肿大患者,应在2周内尽快完成病理诊断,以便及时制定治疗方案,避免延误病情。 •多学科协作模式:联合肿瘤科、外科等多个学科,共同为患者制定个体化的治疗方案。肿瘤科医生可根据病理诊断和分期,制定化疗、靶向治疗等方案;外科医生则可评估是否有手术切除的指征和可行性,通过多学科协作,提高患者的治疗效果和生存率。 五、总结 •良性病变特点:多数良性病变与感染密切相关,在针对病原体进行抗感染治疗后,肿大的淋巴结通常会逐渐缩小,恢复正常。例如,普通上呼吸道感染引起的颈部淋巴结肿大,在感染控制后,淋巴结会慢慢变小。 •恶性病变关键明确诊断至关重要,只有尽早确诊,才能及时开展有效的治疗,避免延误病情,错过最佳治疗时机。不同类型的恶性肿瘤,其治疗方案差异较大,准确的病理诊断是制定合理治疗方案的基础。 ●罕见病因诊断:像Castleman病、组织细胞坏死性淋巴结炎(Kikuchi病)等罕见病因导致的淋巴结肿大,同样需要依靠病理检查来确诊。这些罕见疾病的临床表现可能与常见病因有相似之处,但通过详细的病理分析,能够发现其独特的病理特征,从而明确诊断。 “淋巴结是身体的哨兵,其异常需警惕局部与全身疾病的博弈。”这句话深刻地揭示了淋巴结肿大在临床诊断中的重要意义,提醒医生在面对淋巴结肿大的患者时,要全面、细致地进行评估,准确判断病因。
庄静丽 2026-05-19阅读量331
病请描述:我们身体里驻扎着一支忠诚且强大的“国防军”,它们日夜不停地巡逻,抵御细菌、病毒等“外敌”的入侵,清除体内衰老、病变的细胞。这支军队就是免疫系统,而白细胞,正是这支军队中最主要的战斗士兵。当体检报告单上出现“白细胞计数”低于正常值的箭头时,就意味着我们体内的“士兵”数量不足了,这种情况在医学上称为白细胞减少症。今天,我们就来好好了解一下这位沉默的“健康哨兵”。 一、白细胞:人体的“守护卫士”白细胞并非单一兵种,它像一个多军种联合作战部队,主要包括:· 中性粒细胞:占50%-70%,是主力野战军。负责第一时间赶到感染现场,吞噬和消灭细菌等常见病原体,是抵抗感染的第一道防线。· 淋巴细胞:占20%-40%,是特种部队和情报机关。负责产生抗体、识别并记忆特定病毒和癌细胞,实现精准打击和长期免疫。· 单核细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞等:各司其职,参与更复杂的免疫调节和对抗寄生虫等任务。因此,当白细胞总数减少,尤其是其中的主力——中性粒细胞显著减少(甚至“粒细胞缺乏症”)时,身体的防御力量就会被严重削弱。 二、白细胞减少,身体会发出哪些“警报”?轻度减少时,身体可能没有任何症状,只是在体检时偶然发现。但当减少到一定程度,或急剧下降时,身体就会拉响警报:1. 易感染:最典型的表现。更容易感冒、喉咙痛、口腔溃疡、牙龈发炎等。2. 反复感染且难以痊愈:感染频率增加,且每次生病恢复得较慢。3. 全身症状:可能出现不明原因的发热、乏力、头晕、食欲不振等。特别提醒:如果出现高热(体温超过38.5℃)、寒战、喉咙剧烈疼痛无法吞咽等急性严重症状,可能预示着中性粒细胞显著减少甚至粒细胞缺乏,这是内科急症,必须立即就医! 三、是什么原因导致了“兵源不足”?白细胞减少的原因非常复杂,主要可以归结为三大类:1. 生成减少(“兵工厂”出了问题)这是最常见的原因,即骨髓这个“造兵工厂”功能受损,无法生产足够多的白细胞。· 药物影响:化疗药、某些抗生素、解热镇痛药、治疗甲亢的药物等。· 放射线损伤:如放疗等。· 血液系统疾病:如再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征等,这些疾病会直接影响或破坏骨髓的造血功能。· 营养缺乏:严重缺乏维生素B12或叶酸。 2. 破坏过多(“战场”损耗过大)白细胞在战场上“阵亡”速度过快,超过了骨髓的生成速度。 · 严重感染:身体为了对抗强大的细菌或病毒,消耗了大量白细胞。· 免疫系统疾病:如系统性红斑狼疮等,免疫系统“出错”,误将自身的白细胞当作敌人进行攻击和清除。· 脾功能亢进:肿大的脾脏会过多地扣押和破坏白细胞。 3. 分布异常(“士兵”没在正确的位置)有一部分白细胞附着在血管壁上,没有进入循环血液中。在某些情况下(如过敏、休克),这种分布会发生改变,导致抽血检测时显示循环池中的白细胞数量减少,但全身总的白细胞数量并不少。 四、发现白细胞减少,我该怎么办?首先,不要过度恐慌。一次检查结果偏低,未必代表严重疾病。可能只是暂时的,比如一次重感冒后。但同时也绝不能掉以轻心。正确的做法是:1. 寻求专业诊断:立即咨询血液科医生。医生会详细询问你的病史、用药史等,并进行全面评估。2. 动态复查:医生通常会建议你在一到两周后复查血常规,有时可能还需要进行手工白细胞分类计数,以获得更准确的结果。3. 进一步检查:如果持续减少或原因不明,医生可能会建议进行外周血涂片、骨髓穿刺活检等检查,这是诊断造血系统疾病的“金标准”。 五、日常调理与预防在明确病因并接受治疗的同时,生活方式的调整也至关重要:· 加强防护,预防感染:· 勤洗手,注意个人卫生。· 外出戴口罩,避免去人多拥挤的场所。· 保持口腔卫生,用软毛牙刷,防止牙龈出血和感染。· 轻微皮肤破损要及时消毒处理。· 均衡营养,支持“造血”:保证优质蛋白质摄入(如鱼、瘦肉、蛋、奶、豆制品),这是制造白细胞的基础原料。多摄入富含维生素的新鲜蔬菜和水果。避免生食、不洁食物。· 合理作息,避免劳累:保证充足睡眠,避免熬夜,适度锻炼,增强体质。· 谨慎用药:切勿自行服药,尤其是可能引起白细胞减少的药物。就诊时请告知医生你有白细胞减少的情况。 总结来说,白细胞减少是身体发出的一个重要信号,它提醒我们需要关注免疫系统的健康状况。科学地看待它,及时就医查明原因,并配合健康的生活方式,是守护好我们身体这支“国防军”的关键。
微医药 2026-04-21阅读量425
病请描述: 提起“血液净化”,很多人也许都会说:这不就是血液透析嘛,是帮助尿毒症患者清除体内代谢废物的一种治疗方式。其实,血液净化作为治疗的一种技术,虽源于肾脏病的血液透析,但其应用范围已经远远超出肾脏病。 血浆吸附作为一种成熟的血液净化技术,已广泛用于治疗多种自身免疫介导的神经系统疾病,如格林巴利综合征、自身免疫性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、重症肌无力等,在这些疾病的国际专家共识、指南推荐中,血浆吸附为这类疾病急性期一线治疗的手段之一。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】神经内科始终砥砺前行,深化内涵建设,以“323学科建设计划”为引领,广泛运用新技术、新项目打造服务和技术特色,自2021年开始,应用血浆吸附治疗神经免疫性疾病,截至目前已经治疗了众多患者,为人民群众筑牢医疗保障网络,增进患者福祉。 ▲ CRRT系统 频繁癫痫精神运动性发作,最终确诊自身免疫性脑炎 患者老张在入院前两个多月,突然频繁癫痫发作,如在情绪激动后出现发作性上肢抽动、摸索样动作伴身体转动;不能完全回忆发作时情形,无规律性;同时自言自语,语无伦次,别人听不懂其讲话内容,每次持续约10秒左右自行缓解,每天发作约3-6次,多于夜间发作;发作时无双眼上翻、口吐白沫、四肢强直等症状。 在当地医院就诊后,被诊断为癫痫,给予抗癫痫药物治疗,但是症状没有缓解,仍然反复发作。辗转多家医院,都诊断为癫痫,经过多次调整抗癫痫药物,言语错乱症状有所缓解,但仍有发作性上肢痉挛,加大药量后,仍然不能控制癫痫发作。之后,老张辗转慕名求医于对神经系统疑难疾病有丰富经验的上海蓝十字脑科医院7A神经内三科张静波主任。 结合患者症状、病史,张静波主任考虑并不是单纯癫痫发作那么简单。头颅核磁平扫、增强没有发现问题,但是海马核磁检查发现异常:双侧海马萎缩,右侧为著伴右侧海马信号增高,需要考虑炎症、免疫、肿瘤等多种可能。 之后,脑电图检查发现双侧颞叶都有异常癫痫波,张静波主任进一步考虑自身免疫性脑炎可能性大。随后,腰穿及脑脊液检查印证了张静波主任的判断,脑脊液化验结果提示:自身免疫性脑炎16项(脑脊液):LGI1-IgG(脑脊液):1:10(+);自身免疫性脑炎16项(血清):LGI1-IgG(血清)1:100(+),确诊LGI1相关自身免疫性脑炎。张静波主任表示,自身免疫性脑炎导致的癫痫发作,通常称为自免性癫痫,单纯抗癫痫药物是无法控制的,这也是为什么之前患者多次调整抗癫痫药物,但是癫痫还是频繁发作的原因。 ▲ 海马核磁检查发现异常:双侧海马萎缩,右侧为著伴右侧海马信号增高 五次血浆吸附后,“重获新生” 有了证据,找到了明确的病因,在张静波主任的指导下,立即开始治疗。在8A神经内六科张庆成主任团队的协助下开启了血浆吸附治疗,用血浆吸附把患者血清里的抗体逐一清除。5五次血浆吸附之后再结合激素治疗,老张的癫痫不再发作,言语也恢复正常,最终顺利康复出院。 张静波主任介绍,自身免疫性脑炎是一类自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎,占所有脑炎病例的10%~20%,急性或亚急性起病,临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等。自身免疫性脑炎是一种中枢神经系统炎性疾病,主要与自身免疫反应有关,中枢系统自身抗原被误认为外来抗原受到攻击,产生自身特异性抗体,引起的脑炎。 张静波主任表示,自身免疫性脑炎主要治疗手段是抑制亢进的免疫功能,可采用丙种球蛋白、激素、免疫抑制剂及血浆吸附,但其中激素、免疫抑制药物长期应用会带来很大副作用,而血浆吸附治疗是一种特异性免疫治疗,针对性强,没有副作用,让病人远离药物带来的不良反应,疗效显著。并且,该项目已纳入医保。 ▲ 血浆吸附治疗 血浆吸附的适应证不断扩大 张庆成主任介绍,上海蓝十字脑科医院配备的费森尤斯重症医疗系统multiFiltratePRO是全新一代的CRRT设备。CRRT的主要治疗模式包括:连续静脉-静脉血液滤过(CVVH)、连续静脉-静脉血液透析(CVVHD)、连续静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)、缓慢连续超滤(slow continuous ultrafiltration, SCUF)、连续性血浆滤过吸附(CPFA)、内毒素吸附、血浆置换(PE)、双膜血浆置换(DFPP)。该技术与机械通气、体外膜肺合成并称为为危重病人的“三大生命支持技术”,是做好危重症病人救治的坚强保障。 血浆吸附是将高度特异性的抗原、抗体或有特定物理化学亲和力的物质(配体)与吸附材料(载体)结合制成吸附剂(柱),选择性或特异地清除血液中内源性和外源性致病因子的血液净化技术。 血浆吸附是从最初的单纯血浆置换发展而来的,从血浆置换发展到DFPP,再发展到血浆吸附。血浆吸附对血液中致病因子清除的选择性、完全性、特异性更高,并且回输给患者的是自身血浆,减低了过敏、输血相关性疾病、低钙血症等不良反应发生率。此外,血浆吸附不影响同时进行的药物治疗,耗材少。 张庆成主任表示,随着疾病发生机制的不断阐明,生物材料、技术的革新及临床实践,血浆吸附的适应证逐渐扩大,广泛用于神经病学、血液病学、肾脏病学、风湿性免疫疾病及代谢紊乱性疾病等多种临床疾病的治疗。 血浆吸附的适应症有哪些? 01、免疫性神经系统疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、多发性硬化、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、重症肌无力、抗 N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、神经系统副肿瘤综合征、激素抵抗的急性播散性脑脊髓炎、桥本脑病、儿童链球菌感染相关性自身免疫性神经精神障碍、植烷酸贮积症、电压门控钾通道复合物相关抗体自身免疫性脑炎、复杂性区域疼痛综合征、僵人综合征等。 02、肾脏疾病 ANCA 相关的急进性肾小球肾炎、抗肾小球基底膜病、肾移植术后复发局灶节段性肾小球硬化症、骨髓瘤性肾病、新月体IgA 肾病、新月体性紫癜性肾炎、重症狼疮性肾炎等。 03、风湿免疫性疾病 重症系统性红斑狼疮、乙型肝炎病毒相关性结节性多动脉炎、嗜酸性粒细胞肉芽肿性血管炎、重症过敏性紫癜、抗磷脂抗体综合征、白塞病等。 04、消化系统疾病 急性肝衰竭、重症肝炎、肝性脑病、胆汁淤积性肝病、高胆红素血症等。 05、血液系统疾病 血栓性微血管病、冷球蛋白血症、高黏度单克隆丙球蛋白病、多发性骨髓瘤(伴高黏滞综合征)、自身免疫性溶血性贫血、溶血尿毒症综合征、新生儿溶血性疾病、输血后紫癜、肝素诱发的血小板减少症、难治性免疫性血小板减少症、血友病、纯红细胞再生障碍性贫血、噬血细胞综合征、巨噬细胞活化综合征等。 06、器官移植 器官移植前去除抗体(ABO血型不相容移植、免疫高致敏受者移植 等)、器官移植后排斥反应等。 07、自身免疫性皮肤疾病 大疱性皮肤病、天疱疮、中毒性表皮坏死松解症、硬皮病、特异性皮炎、特异性湿疹等。 08、代谢性疾病 家族性高胆固醇血症和高脂蛋白血症等。 09、药物、毒物中毒方面 药物中毒(与蛋白结合率高的抗抑郁药物、洋地黄药物中毒等)、 毒蕈中毒、动物毒液(蛇毒、蜘蛛毒、蝎子毒等)中毒等。 10、其他 肝豆状核变性(威尔逊病)、干性年龄相关性黄斑变性、特发性扩张型心肌病、突发性感音神经性聋、新生儿狼疮性心脏病、甲状腺危象、脓毒血症致多器官功能衰竭等。 血浆吸附的禁忌症是什么? 无绝对禁忌证。 相对禁忌证包括: 1、对血浆、人血白蛋白、肝素、血浆分离器、透析管路等有严重过敏史。 2、药物难以纠正的全身循环衰竭。 3、非稳定期的心肌梗死或缺血性脑卒中。 4、颅内出血或重度脑水肿伴有脑疝。 5、存在精神障碍而不能很好配合治疗者。
上海蓝十字脑科医院 2024-09-06阅读量5919
病请描述: 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低,占中枢神经系统肿瘤的1%~3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%,约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤,占全部淋巴瘤的1%不到,肿瘤细胞在中、小血管内生长,可累及全身各系统器官,恶性度极高,患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见,短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性,通常有头痛、呕吐等颅内高压症状,并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状,如癫痫、肢体无力、麻木,意识障碍等。 病因 1.病毒感染:目前认为是引起淋巴瘤的重要原因,认为病毒可能引起淋巴组织发生变化,使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素:某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物,如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用,均可导致淋巴网状组织增生,最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷:如系统性红斑狼疮,干燥综合征,艾滋病,先天性免疫缺陷。 4.染色体异常:淋巴瘤患者可见到t (8;14)易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块,脑部影像学检查通常无特征性表现,术前诊断困难,实验室检查,约80%的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高,对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查,组织学表现具有特征性,免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断,降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的,手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡,只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中,只要引起足够的重视,就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素,包括放射线,包括辐射,包括有机化合物。 典型病例 患者,女,58岁,于 2024.03.16 入院。 主诉:突发言语不清、头痛8天,加重伴意识下降1天。 现病史:患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛,就诊于当地医院,查头颅CT提示:右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶,少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗,病情未见好转。并出现意识障碍,复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重,遂来我院急诊就诊,拟“脑出血”收住入院。 查体:血压:141/70mmHg,意识模糊,GCS评分8分,Kernig征阳性,四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗,病情越来越重,入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情,手术后继续脱水并大剂量激素治疗,病情短期有所好转,术后第5天病情再度恶化,并出现脑疝,没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下:
王俊兴 2024-07-18阅读量4689