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病请描述：一、概述： PFAPA（periodic fever，aphthous stomatitis，pharyngitis，and adenitis，PFAPA）综合征是一种原因不明的慢性病，主要表现为反复或周期性发热，常伴有咽炎、阿弗他口炎和/或淋巴结炎。一般从儿童早期（1-4岁）开始发作，大多数患者会在10岁前停止发作，但少数发作可持续至成年。 二、发病机制： PFAPA发病机制尚未完全阐明，环境因素被认为在该综合征发病中起着重要作用。部分PFAPA病例可有家族聚集性，但对家族性病例进行基因组学分析并未发现有意义的单一基因突变。另有一些队列研究发现，与复发性阿弗他口炎和白塞病综合征相关的几个基因组非编码区共有突变也与PFAPA综合征密切相关。 三、临床表现： PFAPA综合征最特征性的表现是周期性发热（发热时体温38.5℃-41℃，每2-8周规律发作1次，每次病程持续3-7天），通常可以预测下次发作时间。其他主要表现包括咽炎、阿弗他口炎及颈部淋巴结肿大。PFAPA患者咽炎可呈渗出性改变，也可伴有扁桃体炎。40-80%患者在发作期间出现阿弗他口炎，表现为唇或颊粘膜的溃疡，偶尔见于咽部。60%-100%患者同时有颈部淋巴结炎，肿大的淋巴结常有压痛。同时，PFAPA发作前或发作期间可有畏寒、疲倦、腹痛、呕吐、头痛或关节痛等非特异性症状，但患儿的生长发育不受影响。 图1 PFAPA患者阿弗他口炎和咽炎 四、实验室检查： PFAPA综合征目前无诊断性实验室检查。发作期可有血常规白细胞增多、中性粒细胞增多、C反应蛋白升高和血沉增快，发作间期以上指标恢复正常。 五、诊断： PFAPA综合征目前尚无公认的诊断标准，仍是基于临床的排除性诊断。1989年发布的PFAPA综合征诊断标准包括以下几点： 1.儿童期早期发病； 2.规律的反复发热发作； 3.发作期至少伴有其中一种特征：阿弗他口炎、咽炎和/或颈部淋巴结炎； 4.患儿在无症状发作间期正常生长，没有症状，实验室检查结果正常； 5.发作期未见呼吸道感染体征，并排除了周期性中性粒细胞减少症、其他已知的周期性发热综合征、免疫缺陷或自身免疫性疾病。 除此之外，接受口服糖皮质激素治疗（1-2剂）后几小时内症状(发热和咽炎)缓解也可作为临床诊断PFAPA的依据。 六、治疗： 在发作开始时给予单剂量的糖皮质激素 (1–2 mg/kg) 或可以在几小时内快速缓解发热，而咽炎、阿弗他溃疡和颈部淋巴结肿大需要更长时间缓解。如果一剂不能有效缓解发作，则可在第二天给予第二剂糖皮质激素。秋水仙碱和西咪替丁可以用于预防PFAPA发作，有助于延长发作间隔时间。扁桃体切除术可以用于对内科治疗(糖皮质激素联合或不联合预防性治疗)无效或发作频率严重干扰生活的患者。
王汉久 2024-11-25阅读量1.2万
病请描述： 虽然血管遍布全身、发病率很高，但我国血管外科并不像胃肠、骨科等学科为大众所熟悉，总的来说还是一个比较新兴的学科，多数医院血管外科的历史都在十年以内。我们在接诊全国各地患者中发现，医患双方对血管疾病都存在很多认识误区。前些年写过一个主动脉方面的问答，很受欢迎，早就想写写其他血管疾病，但工作实在繁忙，不知不觉就拖到现在。因为这些天疫情反复，不能离沪，这才有了动笔的机会。 误区33：腿脚冰凉，肯定是血管堵了正解：有些中老年人会有双下肢冰凉甚至象泡在冰水里的感觉，做个动脉彩超有时会发现点斑块，然后就被告知要赶紧去放支架。但是，其中相当一部分，别人摸他的脚其实还是很温暖的，血管的问题也非常轻微，动脉跳得好得很。他们的“冰凉”其实是一种“感觉异常”，可能与神经受压或病变有关，或者中医称之为体质虚寒、气血不足等等。 误区34：腿痛肯定是下肢动脉硬化斑块引起的正解：除了上面说的腿脚冰凉，很轻的下肢动脉斑块也经常要为腿痛背锅，我甚至还见到不少被拉去放了支架的，当然，术后症状毫无改善。其实，能引起腿痛的其他原因很多，最常见的就是腰椎病、神经炎、骨筋膜炎等。 误区35：“栓塞”就是“血栓形成”或“斑块闭塞”正解：“栓塞”是一个经常被弄错的概念，我甚至无数次地见到报告单将“血栓形成”或“斑块”误写作“栓塞”。其实，“血栓形成”是指血液在某处血管凝固成块，“斑块闭塞”是指动脉硬化斑块越长越大堵塞管腔，这两个都是“本地作案”。而“栓塞”指各种血液内的异物，即栓子，随着血流的方向飘向远处，最终被卡在某处血管中造成堵塞，所以，“栓塞”是“异地作案”。 误区36：虽然已是极重度动脉狭窄，但没什么症状，不处理也行正解：极重度狭窄有少量血液通过，加之人体代偿，有时症状不明显。但它就象即将合龙的大坝，再倒一车土就完全闭塞了。血液和水不一样，一旦闭塞停止流动，就会在闭塞两端形成长段血栓，造成突然加重的严重缺血，如大面积脑梗、肢体坏死等。 误区37：下肢动脉使用旋切等技术切除斑块效果一定好正解：这些年，治疗下肢动脉闭塞的新武器新概念层出不穷，斑块旋切、斑块研磨、激光消融、除栓导管等“减容技术”尤其吸引医生和病人，其初衷是通过去除斑块避免支架植入。但是，现实远没有那么美好，花了减容的大价钱后，血管往往还是发生狭窄得放支架。即使有这些新技术的加持，下肢动脉仍然是最容易再堵的血管。现在，做个二三十公分闭塞病变，各种武器用个遍，花掉二三十万，但血管只通上几个月的情况并不鲜见。所以，在目前的技术条件下，我认为还是应该尽量用较廉价的方法做通血管，如果发生再狭窄，咱们处理起来也有经济支撑。 误区38：下肢动脉堵塞疏通后腿肿了，手术肯定有问题正解：恰恰相反，这一般是动脉完全畅通的表现。因为手术前下肢缺血，会显得干巴、皮温低。而血管疏通后，大量的血液灌注到原本缺血的腿部，组织会因为不适应发生凹陷性浮肿，医学上称为“缺血再灌注”。这是正常的表现，持续一段时间后会逐渐消退。 误区39：脚趾缺血发紫疼痛一定要做介入手术正解：这些足部症状是缺血表现，但不一定就是主要动脉堵塞引起的，而有可能是动脉供血系统的“最后一公里”发生了堵塞。比如各种各样的血管炎，它们主要是末梢血管及周围组织发生了无菌性炎症，导致闭塞缺血症状，同时可能伴有皮下结节、皮疹、关节疼痛、肾炎、血液病等其他自身免疫病症。由于是非常末梢的广泛细小血管的炎性闭塞，微创介入没有办法，其治疗主要靠风湿免疫科内科治疗。 误区40：下肢动脉堵塞跛行疼痛应该尽量少走路正解：应该力所能及的适当行走锻炼。生命在于运动，腿痛不等于不动。如果每天坐着不动，身体很快会出现心肺功能减退等更多问题，适当行走反而可能促进侧枝循环的建立。当然，疼痛剧烈的话也不宜强行行走，但坐着活动活动腿脚甚至只是收紧收紧肌肉也是有益的。 误区41：下肢严重缺血只会要腿，不会要命正解：急性动脉栓塞、慢性动脉闭塞终末期等下肢严重缺血的病人，有三个导致死亡的可能性。一是下肢坏死感染导致全身衰竭，二是日夜剧痛诱发心梗导致心肺功能障碍，三是治疗不当导致严重再灌注损伤和肾功能衰竭等。所以，这是个既要腿又要命的病，不应拖延治疗。 误区42：糖尿病足都可以做微创介入手术正解：糖尿病足常常由于缺血、神经病变和细菌感染三种因素协同致病。有的病人，髂动脉、股动脉、腘动脉或膝下动脉有重度狭窄或闭塞，他们适合去做微创手术复通血管。但有的病人这些动脉都是基本通畅的，足背动脉搏动正常，脚的温度也很好，可还是发生了脚部溃疡坏死，这往往是由于末梢小动脉闭塞和神经病变引起的，介入手术无用。 误区43：各种血管病都叫脉管炎正解：血管遍布全身，又有各种不同病因，通过各种不同病机，形成各种不同病变。所以，血管系统疾病纷繁复杂，品类众多。不专业的民间医学，往往把血管病统称为“脉管炎”，治疗就是千篇一律的“活血化瘀”，这是不对的。 误区44：血栓闭塞性脉管炎首选介入手术正解：现代医学讲的“脉管炎”就是血栓闭塞性脉管炎，指主要发生在中青年吸烟男性的中小动脉炎性闭塞和血栓。这种病和硬化斑块不同，堵塞在较小的动脉，腔内介入很难疏通，甚至会因为手术操作导致血管痉挛加重缺血，偶尔搞通的血管容易再堵塞，放支架的话则堵得更快。所以，除了少数大动脉短段闭塞可以尝试手术外，大多数病人还是应该保守治疗， 误区45：炎性血管病就是细菌感染发炎，应该使用抗生素正解：炎性血管病的“发炎”和细菌感染的“发炎”是两回事，使用抗生素无效。这类疾病包括大动脉炎、白塞氏病、结节性多动脉炎、肉芽肿性动脉炎等，是因为自身免疫异常而导致血管发生无菌性炎症及破坏或增生，会造成血栓、动脉狭窄、动脉瘤等。 误区46：免疫指标都正常就能完全排除炎性血管病正解：为了诊断炎性血管病，往往会查血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白等一系列免疫系统指标。但是，我在临床中发现，某些明显是炎性血管病且免疫治疗有效的病人，全套免疫指标可能没有明显异常，因此常常被风湿免疫科推出来。究其原因，其一是可能处于炎症非活动期或病情较轻，其二是我一孔之见，可能人类发现和使用的免疫指标还很有限。 误区47：炎性血管病的首要治疗手段是外科手术正解：错误，应该是激素和免疫抑制剂等药物治疗。外科手术是在发生严重缺血或动脉瘤濒临破裂时才采用的，而且手术前必须通过内科治疗控制炎症，手术后也要认真服用激素并逐渐减少剂量至停药，否则病情会迅速复发甚至加重。 误区48：检查血管病全靠彩超、CT、磁共振正解：血管病多有具体结构改变，因此各种影像学检查对其诊断至关重要。但是，这并不等于检查血管病非影像学检查不可，问诊和查体应该还是第一手段。目下存在重影像检查轻体格检查的情况，比如，对于腿疼的病人，医生可能懒得让病人脱鞋摸一下足背动脉看看有没有血管堵塞，头也没抬就是一张CT造影的单子，导致有些明显是腰椎病变引起腿疼的病人白白做了个检查，不仅多花了时间和金钱，还吃了本不必要的造影剂和放射线。 误区49：CTA检查，有报告单和片子就够了正解：简单的病变是够了，但对于复杂病变，还需要DICOM格式的CT原始数据（不是JPG等普通图像格式），它包括千百张人体横断面影像，我们可以在电脑中逐张调阅。平常拿到的片子无法满足我们最高标准的影像学评估，它们只有三维重建图像及少数缩小的横断面图像，很多信息丢失了，测量不够精确，也无法调节对比度分辨细节，更不能根据需要任意重建图像。 误区50：术前CTA评估，看三维重建图像就够了正解：三维图像直观易懂，对于医生了解血管空间结构很重要，但是，它是从千百张横断面图像重建而来，往往只反映造影剂充填的管腔，而斑块、夹层、血栓、邻近组织等很多信息被舍弃了。所以，只看三维片往往很难给出准确的诊疗方案，我们会要求病人在本院检查CT或将其他医院的原始CT数据拷贝出来发到我们邮箱。 误区51：肾功能减退的人不能用造影剂正解：造影剂对于肾功能不全者可能导致造影剂肾病，所以，肌酐升高者做增强CT常被放射科拒绝。但现在越来越多使用非离子型等渗造影剂，肾毒性显著降低。对于肌酐轻度升高者，造影剂非常安全；对于中度升高者，当然要避免不必要的造影剂，但也不能因此放弃必需的检查和治疗，通过补液水化及碱化尿液等预防措施，绝大多数病人也是没问题的。 误区52：过敏性哮喘、过敏性皮炎等过敏体质的人不能用造影剂正解：有过敏表现者并不代表对造影剂也一定过敏，不该机械的因此贻误诊断和治疗。当然，对于过敏体质者要绷紧防治过敏这根弦，准备好救治人员和救治设备，以防万一。必要时可以先用些激素和抗组胺药物等，据我的经验，预防用药的患者未发生过造影剂过敏反应。 误区53：有过疑似造影剂过敏就再也不能用造影剂了正解：有的人检查时使用造影剂可能出现过灼热、皮疹、胸闷等疑似不良反应，但介入手术时又不得不用造影剂，怎么办呢？造影剂有很多种，大批量检查时往往用的比较“普通”，而介入手术时用的会更“高级”些，比如非离子型造影剂，过敏反应发生率极低。所以，确需手术者还是不能因噎废食，我们采用术前抗过敏药物、严密监护下先少量使用造影剂等措施，目前未发生过此类患者的严重过敏反应。 误区54：CT和DSA造影对人体的伤害很大正解：严格说，确有造影剂和放射线的损害问题，不必要的胡乱检查和频繁检查当然应该避免，但也不必过于担心那点可能的伤害，这对于绝大多数人都是不值一提的，会完全恢复。其实，我在每年近千台DSA手术中受到的辐射剂量，可能是我病人的数百倍了。 误区55：体检中发现了高危血管病变后就要马上卧床正解：体检中有时会发现动脉瘤、动脉夹层等相对风险大一点的血管病变，但体检发现的病变都是慢性形成的，已经存在一段时间了，一般不会那么邪乎的立刻出问题。尤其是医生，不能把病情说得过于可怕，把病人吓得半死，全家愁云惨雾。 误区56：每年都体检，血管有问题肯定会被发现正解：年年体检，甚至包含了很多昂贵项目的高级套餐，但血管病被长期漏诊的事情屡见不鲜，哪怕他是备受重视的大领导、大老板。这是因为，我们现在的体检比较重视脏器，但对遍布全身的血管系统却还是很不重视，很少有专项的检查项目，血管问题容易被“一瞥而过”。 误区57：动脉发现问题后，要勤做CT复查正解：临床上存在CT检查过勤的现象，有的是因为畏惧手术但又怕疾病进展，有的是因为不需手术但又怕医生决策有误，还有的是因为不放心下级医院CT的软硬件水平。实际上，基层医院CT设备也不错的，同时，多数病变不会变化很快，或者，通过体格检查和彩超简单看看就行，完全可以避免过频的CT检查。 误区58：腹部和下肢的血栓或斑块会脱落掉到脑子里去正解：病人经常会从医生处听到这种完全不符合基本解剖的说法，很奇怪。脱落导致异位栓塞是可能的，但只要没有循环系统畸形，长江的水或者印度洋的水都流不到黄河去。 误区59：吃保健品或中药能使颈动脉斑块消失正解：这是对各种广告和民间传说中毒过深。临床上，常见到这种病人，或是贩夫走卒，或是达官显贵，都想通过某种神奇的力量消除斑块，三七、纳豆、鱼油、气功、中药、针灸、小针刀、磁疗等等手段，我从没见过有效的。目前，唯一有效的方法是应用他汀类药物，降低血脂水平，延缓甚至逆转斑块的进展。 误区60：颈动脉有问题，查彩超就够了正解：一般筛查和随访，颈动脉彩超够了，但对于比较复杂的情况，还要再做个颈动脉的CTA或MRA。这是因为，颈动脉很长，从胸骨后面一直到颅内，彩超只能看到颈部的那段，但对颈动脉根部和颅内段就看不全了。同时，彩超受操作者水平的影响较大，有一定的出错可能。而且，血管外科医生只能见到报告单的文字描述，无法象CT那样看到全面的影像。 误区61：脖子痛发现颈动脉斑块，可找着原因了正解：临床常见到，因为疼痛医生让查血管彩超，正好发现了有点斑块。但是，除了少数斑块内出血等情况，绝大多数斑块并不会引起局部疼痛的症状，疼痛一般另有原因，比如肌肉神经痛、感染等。 误区62：颈动脉狭窄一定会导致中风正解：中风，也叫脑梗塞、脑卒中，与脑供血的主要来源——颈动脉关系密切，其重度狭窄或斑块碎屑脱落入脑都可导致中风，但稳定的不严重的狭窄并不易引起中风。中风是多危险因素疾病，我们还应考虑高同型半胱氨酸血症、高血压、高血脂、糖尿病、自身免疫性疾病等病因。 误区63：颈动脉狭窄，内膜切除效果肯定由于支架正解：对于全身情况好的颈动脉斑块，手术切除比支架撑开的中远期效果总的来说更优，但并非绝对。随着支架和脑保护装置的技术进步，微创手术效果越来越好，尤其对于高龄体弱的，以及狭窄部位较高或较低、放射性狭窄、二次手术等情况，微创更具优势。如何选择，一看斑块的类型，二看术者的专长。 误区64：椎动脉只要有狭窄都要放支架正解：相当大比例人群的两侧椎动脉有优势和弱势之分，某一侧椎动脉先天性发育不全和纤细，这是很正常的现象，无需干预，而且，这种狭窄是椎动脉全程狭窄，放一小段支架毫无用处，且易损伤或闭塞此动脉。 作者：冯睿，上海交通大学附属第一人民医院介入中心主任兼血管外科主任。 门诊：北院（虹口区海宁路100号）：周一上午特需，周三上午专家。南院（松江区新松江路650号）：周二上午专家。 *中国医师协会主动脉夹层专委会副主任委员 *国际血管联盟中国胸主动脉专委会副主任委员 *原海军军医大学/长海医院主动脉微创治疗负责人 *首届“国之名医”称号获得者 *上海市主动脉疾病数据库项目负责人 *上海市医疗事故鉴定专家 *国际血管外科协会委员Full Member *中国医师协会血管外科分会委员 *中国研究型医院学会介入医学专委会常委 *中国医疗器械行业协会血管器械分会委员 *中国微循环学会周围血管疾病青委会副主任委员 *中国医促会血管外科分会委员血透通路学组副组长 *中国医药教育协会血管外科专委会委员 *东方航空空中首席医疗专家
冯睿 2021-10-26阅读量1.3万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万
