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病请描述：多发性骨髓瘤（MultipleMyeloma,MM）概述 多发性骨髓瘤是一种以骨髓中浆细胞恶性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤，属于B细胞淋巴瘤范畴。好发于40岁以上人群，尤其是60岁以上老年人，男女比例约为1.5:1。其特征包括异常免疫球蛋白（M蛋白）分泌、溶骨性骨破坏及多器官功能损害。 一、主要症状与并发症 1.骨骼损害 骨痛：最常见首发症状（70%以上患者），以腰骶部、胸骨、肋骨疼痛为主，严重者出现病理性骨折。 高钙血症：骨质破坏导致血钙升高，引发头痛、恶心、多尿等。 2.血液系统异常 贫血：约70%患者初诊即有贫血，后期可进展至重度。 出血倾向：血小板减少导致皮肤黏膜出血，偶见内脏或颅内出血。 3.肾功能损害 50%-70%患者出现蛋白尿、血尿或慢性肾衰竭，与轻链沉积、高钙血症相关。 4.感染风险 因正常免疫球蛋白减少，易并发细菌性肺炎、泌尿系感染等，治疗后免疫抑制期易发生带状疱疹。 5.其他 神经系统症状（如肢体瘫痪、视力障碍）、高黏滞综合征、淀粉样变性等。 二、诊断标准与检查方法 （一）诊断标准（WHO/IMWG） 1.主要指标： 骨髓浆细胞≥30%或组织活检证实浆细胞瘤； 血清M蛋白（如IgG≥3.5g/dL、IgA≥2.0g/dL）或尿本周蛋白≥1g/24h。 2.次要指标： 骨髓浆细胞10%-30%、溶骨性病变、正常免疫球蛋白减少等。 3.确诊条件：需满足1项主要标准+1项次要标准，或3项次要标准（含骨髓浆细胞增多和M蛋白存在）。 （二）辅助检查 1.实验室检查： 血清蛋白电泳显示“M峰”，尿本周蛋白检测。 血清游离轻链分析用于评估肿瘤负荷。 2.影像学检查： X线、CT、MRI或PET-CT检测溶骨性病变，敏感性依次递增。 3.生物学标志物： FISH检测染色体异常（如17p13缺失、t(4;14)），提示高危预后。 三、治疗方案 1.化疗与靶向治疗 一线药物：硼替佐米（蛋白酶体抑制剂）、来那度胺（免疫调节剂）、地塞米松（BD方案）。 新药：CD38单抗（达雷妥尤单抗）用于复发/难治性患者。 2.干细胞移植 适合年轻、体能良好者，可延长无进展生存期。 3.支持治疗 骨病管理：双膦酸盐（如唑来膦酸）减少骨破坏。 肾功能保护：水化、碱化尿液，避免肾毒性药物。 4.多学科协作 需联合血液科、骨科、肾内科等，处理骨折、高钙血症等并发症。 四、预后与随访 -分期系统：R-ISS分期结合β2微球蛋白、白蛋白和染色体异常，分为Ⅰ-Ⅲ期，5年生存率Ⅰ期可达82%，Ⅲ期约40%。 -高危因素：17p13缺失、t(4;14)、肾功能不全等提示预后差。 -长期管理：定期监测M蛋白、骨髓象及影像学，预防感染和血栓。 总结 多发性骨髓瘤需通过综合治疗实现慢病化管理，早期识别症状（如骨痛、贫血）并完善相关检查是关键。新型靶向药物及多学科协作显著改善了患者生存质量，但个体化治疗仍需结合遗传学风险分层。
刘尚勤 2025-02-21阅读量5141
病请描述：图文：锁骨下静脉血栓与治疗 锁骨下静脉血栓形成(SCVT)可由多种病因引起，如果不及时治疗，可能危及生命。 锁骨下静脉血栓形成(SCVT) SCVT可由原发病因或继发病因引起。原发性血栓形成进一步被描述为施力诱发性(Paget-Schroetter综合征)或特发性(常与未诊断的恶性肿瘤相关)。继发性锁骨下静脉血栓形成与静脉内的导管或管路有关。 Paget-Schroetter综合征 虽然原发性血栓罕见，但由于复杂的心脏装置和癌症患者长期放置中心静脉导管(CVC)，继发性血栓的发生率持续上升。 SCVT如不及时治疗，其急性病死率和长期致残率高。早期诊断和治疗对于预防致死性急性并发症至关重要，如肺栓塞和静脉流入受限相关的长期发病率。 锁骨下动脉血栓形成最广为人知的病因是动脉粥样硬化；其他少见病因包括先天性畸形、纤维肌肉发育不良、神经纤维瘤病、自身免疫性血管炎、辐射暴露、神经纤维瘤病和机械性原因(包括损伤或压迫性疾病)。 上肢深静脉血栓(UEDVT)分为原发性和继发性两大类。继发性UEDVT更为常见。 贵要静脉血栓形成(横切面)，加压超声检查显示贵要静脉不可压缩。 UEDVT的主要亚型中，以施力相关性血栓或Paget-Schroetter综合征最为常见。通常，报告的是其他方面健康、有剧烈上肢锻炼(包括但不限于举重和投球)史的男性患者。 此外，重复性身体活动(包括绘画)与UEDVT相关，在静脉胸廓出口综合征(VTOS)中更为常见。VTOS或施力诱发性血栓形成导致以下解剖边界的锁骨下静脉受压：1）锁骨和第一肋骨与锁骨下肌以及前内侧肋锁韧带的交汇处，和2）前斜角肌后外侧。 胸廓出口综合征(Thoracic outlet syndrome, TOS)是胸廓出口大致区域的一系列综合征的统称，涉及臂丛神经、锁骨下动脉或锁骨下静脉的受压或刺激。最常见的病因是结构异常。胸廓出口综合征可表现为神经源性、动脉型或静脉型。3种变异中以神经源性最常见，主要累及臂丛下干(C8 ~ T1)。症状和体征因所累及的结构而异。TOS的诊断主要依靠临床，影像学检查和多种激发试验。未经治疗的TOS可导致各种并发症，如冻结肩。TOS的治疗主要采用药物治疗和手术治疗。 正如其命名所暗示的，特发性UEDVT缺乏明显的潜在危险因素。此外，与下肢深静脉血栓形成(LEDVTs)相比，特发性UEDVT患者的血栓形成倾向指标的异常结果较少被预测。 值得注意的是，UEDVT患者的易栓试验结果阳性在特发性患者中比在施力相关或导管相关UEDVT患者中更具有预测价值。 导管相关性DVT占继发性UEDVT的大多数。继发性UEDVT多与留置导管有关，包括中心静脉导管、化疗港、起搏器或除颤器。 特定的癌症类型，包括卵巢癌和肺腺癌，以及较高的癌症分期，特别是转移性癌症，会增加留置导管中癌症相关血栓形成的风险。 在最初诊断为特发性UEDVT的患者中，癌症相关血栓栓塞的意义是后续癌症诊断的可能性。因此，在最初诊断为特发性UEDVT的患者中，有多达25%的患者进一步被诊断为以肺腺癌和淋巴瘤为主的癌症。 治疗/管理 SCVT的主要治疗是抗凝。 在原发性SCVT的最初14天内，药物或机械溶栓可获得良好效果。推荐使用低分子肝素(LMWH)、华法林或口服直接抗凝药(DOAC)进行3 ~ 6个月的抗凝治疗。 米国胸科医师学会循证临床实践指南(American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines)建议使用LMWH或磺达肝癸钠治疗UEDVT, 应持续至少5日，之后使用维生素K拮抗剂。后者应继续至少三个月。 对于施力诱发的SCVT和反复出现症状的患者，根据解剖特点进行胸廓出口减压或切除第一肋骨及其相关肌肉和韧带的手术可能会使其获益。血管成形术和血管支架置入术也可治疗血栓形成，但其侵入性更大，通常只用于复发性事件。 在治疗癌症相关的血栓栓塞和上肢受累方面，与维生素K拮抗剂相比，延长LMWH单药治疗是首选。 在急性UEDVT期间，不建议使用套筒或绷带进行加压治疗。然而，在深静脉血栓后综合征(PTS)的治疗中可以考虑使用。 无恶性证据的特发性原发性SCVT应抗凝治疗3 ~ 6个月。恶性肿瘤相关的SCVT使用低分子肝素治疗，直至恶性肿瘤治愈或缓解。 导管相关SCVT的管理各不相同。如果导管可以拔除，且栓塞风险低，无血栓前风险，则应拔除导管。那么就不需要抗凝治疗了。如果栓塞风险高，应开始抗凝治疗。 一旦长期导管完成任务，必须移除导管，并且在移除后抗凝治疗必须持续至少6周。如果发生血栓形成，则需要使用导管进行治疗，并且导管仍有功能。应立即启动抗凝治疗，并在拔除慢性导管后至少持续3个月。 对于使用加压套筒的益处，目前尚未达成共识。 对于符合以下入选标准的UEDVT患者，建议采用导管辅助治疗：1）近期发病；2）出现严重症状；3）出血并发症风险低；4）功能状态良好。 过头运动员 (Overhead Athlete) 的胸廓出口综合征：诊断和治疗建议 锁骨下静脉血栓形成的潜在病理生理学和外科治疗：说明锁骨下静脉(SCV)、颈内静脉(IJV)、锁骨和第一肋骨之间关系的胸廓出口的正常解剖(上中间)。在临床前阶段，需要将手臂置于上方的剧烈活动与SCV施力血栓形成的发生相关。锁骨和第一肋骨之间的SCV受压导致局灶性静脉壁损伤。SCV慢性反复压迫损伤导致环静脉周围瘢痕组织形成，可严重收缩管腔。狭窄的SCV管腔内血栓形成导致SCV完全阻塞，血栓延伸至腋静脉引起侧支静脉阻塞，表现为急性SCV施力血栓形成。导管导向静脉造影和溶栓灌注清除血栓并显示锁骨下静脉的潜在损伤。根治性治疗采用胸廓出口减压+第一肋骨切除+锁骨下静脉重建术。 预后 预后因血栓形成的危险因素和静脉闭塞的百分比而异。 如果不治疗，78%的Paget-Schroetter患者仍有残余静脉阻塞，且症状持续存在。41% ~ 91%的病例因血栓形成而致残。如果采取适当的保守措施或手术干预，施力性SCVT预后良好。 特发性SCVT的预后取决于有无恶性肿瘤或血栓形成倾向。 SCVT的癌症患者并发症发生率高达50%。肺栓塞并发症占9.2%，上腔静脉综合征占14.9%，血栓后综合征占26.4%。 特发性UEDVT发生血栓栓塞的风险低于继发性UEDVT。 据报道，与SCVT和恶性肿瘤相关的12个月病死率高达40%，主要是继发于基础疾病(恶性、多系统疾病)，而不是SCVT的直接并发症。
吕平 2024-10-08阅读量3834
病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量4177
病请描述：腹膜后肿瘤是指发生在腹膜后间隙内的肿瘤，包括良性和恶性肿瘤。腹膜后间隙是指位于腹膜与脊柱之间的空隙，是一个潜在的空间，包含了许多重要的结构，如肾脏、胰腺、大血管等。因此，腹膜后肿瘤可能会对这些器官造成压迫或侵犯，导致相应的症状和并发症。 一、腹膜后肿瘤的分类 1. 良性肿瘤：如脂肪瘤、纤维瘤、神经鞘瘤等。这些肿瘤生长缓慢，一般不会侵犯周围组织，但可能会因为体积增大而压迫周围器官。 2. 恶性肿瘤：如肾癌、胰腺癌、淋巴瘤等。这些肿瘤生长迅速，可能会侵犯周围组织和器官，甚至通过血液或淋巴系统扩散到身体其他部位。 二、腹膜后肿瘤的症状 1. 无症状：早期腹膜后肿瘤可能无任何症状，随着肿瘤的增大，可能会出现腹部不适、腹痛、腹胀等症状。 2. 压迫症状：由于肿瘤体积增大，可能会压迫周围器官，导致相应的症状。如压迫肾脏可能导致尿频、尿急、尿痛等症状；压迫胰腺可能导致消化不良、腹痛等症状。 3. 侵犯症状：恶性肿瘤可能会侵犯周围组织和器官，导致相应的症状。如侵犯神经可能导致疼痛；侵犯血管可能导致出血。 三、腹膜后肿瘤的诊断 1. 影像学检查：如超声、CT、MRI等，可以显示肿瘤的位置、大小和形态，有助于诊断和评估肿瘤的性质。 2. 实验室检查：如血液检查、尿液检查等，可以了解患者的一般健康状况和肿瘤可能对器官功能的影响。 3. 组织病理学检查：通过活检或手术取得肿瘤组织，进行病理学检查，可以明确肿瘤的性质和分级。 四、腹膜后肿瘤的治疗 1. 手术治疗：对于良性肿瘤和部分恶性肿瘤，手术切除是首选的治疗方法。手术的目的是尽可能地切除肿瘤，减轻症状，防止复发和转移。 2. 化疗和放疗：对于恶性肿瘤，化疗和放疗是常用的辅助治疗方法。化疗可以杀死或抑制肿瘤细胞的生长，放疗可以破坏肿瘤细胞的DNA，阻止其分裂和生长。 3. 靶向治疗和免疫治疗：对于某些特定类型的恶性肿瘤，靶向治疗和免疫治疗是新的治疗手段。靶向治疗是针对肿瘤细胞特有的分子标志物进行治疗，免疫治疗是通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞。 五、腹膜后肿瘤的预防 1. 健康生活方式：保持均衡饮食，适量运动，戒烟限酒，可以降低患病的风险。 2. 定期体检：定期进行体检，可以及时发现和治疗潜在的健康问题。 3. 遗传咨询：如果家族中有恶性肿瘤的病史，可以考虑进行遗传咨询，了解自己的遗传风险。 总之，腹膜后肿瘤是一种常见的肿瘤类型，早期发现和治疗至关重要。通过健康的生活方式、定期体检和遗传咨询，我们可以降低患病的风险；通过手术、化疗、放疗等治疗方法，我们可以有效地控制病情，提高生活质量。
屈国伦 2024-07-05阅读量4301
