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病请描述：川崎病，又名皮肤黏膜淋巴结综合征，以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，主要影响中动脉。 该病好发于6-18个月的婴幼儿，5岁以下儿童占比超过80%，其中约有20%的患儿出现冠状动脉损害，已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。川崎病首先由日本学者报道，并以他的名字命名该病，现在全球范围内均有病例发生，在亚裔儿童中更为流行。 （一）临床表现： ①发热≥5天 ②多形性皮疹，弥漫性红斑，卡疤周围充血，肛周潮红和脱皮 ③双侧球结合膜充血，无脓性分泌物 ④口唇及口腔黏膜充血，唇皲裂，杨梅舌 ⑤掌跖潮红，肢端硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮，出现于甲床皮肤交界处 ⑥颈部非化脓性淋巴结肿大 双侧眼球结膜充血（眼睛发红但没有分泌物） 指趾端膜状脱皮（甲床皮肤交界处） （二）化验检查： 白细胞及CRP、ESR等炎性指标升高明显，伴随贫血以及血小板升高； 尿常规可见蛋白尿以及白细胞增多； （三）常见并发症： 1.冠状动脉超声部分患儿可出现冠状动脉扩张或形成血管瘤等损害表现。 2.心肌炎 3.无菌性脑膜炎：头痛，呕吐，烦躁不安，嗜睡，惊厥 4.肝胆损害：肝脏增大，转氨酶升高，胆囊扩张、水肿，胆总管轻度扩张 5.胰腺炎 6.无菌性脓尿 （四）治疗： 1.阿司匹林: 抗炎/抗血小板聚集，共持续至少6-8周，冠状动脉损害者延长至冠脉内径恢复正常。 2.丙种免疫球蛋白：2g/kg，分1～2天静点免疫封闭（推荐发病10天内使用）。 3.双嘧达莫：抗血小板聚集 4.糖皮质激素：对人免疫球蛋白治疗无反应者可考虑加用。 5.维生素E口服，保护血管内皮细胞，应用于存在冠状动脉损害患儿。 6.对症治疗：保肝、营养心肌、补液支持治疗。 （五）预后 该病多数预后良好，经治疗后症状很快恢复正常，少数患儿持续存在冠状动脉瘤。
江河 2024-04-18阅读量17
病请描述： 三叉神经痛并发症与耳鸣知多少，三叉神经痛久治不愈导致耳鸣的患者不在少数，三叉神经有原发性与继发性，其常见病因有： 继发性三叉神经痛，其临床特点主要表现为患侧颜面部典型三叉神经闪电样剧烈性疼痛发作，但每次疼痛发作持续时间较长。继发性三叉神经痛部分患者，可发现三叉神经分布区域的感觉变化体征，如颌面部感觉减退和麻木。运动根亦可受累，故表现颞肌力弱，小脑桥脑角肿瘤型主要表现面肌抽搐、耳鸣、听力减退、后组颅神经障碍，但小脑体征亦可不明显，仅个别病人行走时有偏向患侧，或轻微的闭目难立征。颅内高压型仅有颅内压增高，无小脑桥脑角体征和三叉神经痛发作症状，此型少见。 究竟都有哪些原因会导致继发性三叉神经痛的发生呢： 继发性三叉神经痛病因一：小桥脑脑角胆脂瘤(表皮样囊肿)、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤和三叉神经鞘瘤等; 继发性三叉神经痛病因二：半月神经节肿瘤：神经节细胞瘤、神经鞘瘤、脊索瘤等。 原发性三叉神经痛两种学说： 1、脱髓鞘学说 三叉神经感觉根或半月节或三叉神经周围支受到压迫或损害发生脱髓鞘性变;部分神经髓鞘脱离使原来神经束的抑制作用减弱或消失，增加了三叉神经背核反向的自我激发及重复发放，使受损的神经变得敏感，产生疼痛。 2、短路学说 认为神经髓鞘崩解可能引起相邻两纤维之间发生“短路”，轻微的触觉刺激即可通过“短路”传入中枢，而中枢传出冲动也可再通过“短路”成为传出冲动，达到痛觉神经元的阈值而引起疼痛。 三叉神经是人体面部最粗大的神经，是第5对脑神经，含有一般躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维，属于混合神经。主要功能是支配脸部、口腔、鼻腔的感觉和咀嚼肌的运动，并将头部的感觉讯息传送至大脑。 三叉神经分布 三叉神经由眼支(第一支)、上颌支(第二支)和下颌支(第三支)汇合而成，分别支配眼裂以上、眼裂和口裂之间、口裂以下的感觉和咀嚼肌收缩。 三叉神经疼痛在发作时为一支开始(不过也有少数的患者出现双侧三叉神经疼痛)，表现为三叉神经分布区域内的一个支或数支，之后会扩散到其它支，疼痛发作大部分是经神经的走行分布，第一支的疼痛部位是在眼部的深部、前额、表浅、上睑部。第二支的疼痛部位主要是上齿龈、上牙、腭、上唇、面颊部等处。第三支是在舌前2/3、下齿龈、下颌、下牙、下唇等部位。 三叉神经痛的治疗方法较多，传统的治疗方法主要有药物治疗(抗癫痫药物如卡马西平)、三叉神经周围支封闭术、三叉神经半月节射频毁损术等。药物治疗仅能早期缓解症状，而且随着病程的延长需不断加大药物剂量，同时也增加了药物的毒副作用。上述传统的外科治疗方法均属于破坏性手术，容易导致面部麻木、角膜炎等并发症，而且疗效维持时间短。 医疗技术的发展为三叉神经痛的治疗提供了新的手段，针对三叉神经痛的发病原因，即血管压迫，采用显微神经外科微创方法解除血管压迫，近期和远期有效率得到了明显的提高，这种手术方法临床上称为显微血管减压术。目前显微血管减压术已逐渐成为治疗三叉神经痛的首选方法，其特点是手术创伤小，疗效确切。 三叉神经痛手术治疗标准 三叉神经痛在后期一般会采取手术进行治疗，目前最新的手术方式显微血管减压术，是最为有效的治愈该病的方法。以下几种方式为三叉神经痛的手术治疗金标准： （1）典型三叉神经痛的表现，“扳机点”存在； （2）排除炎症和CPA肿瘤； （3）药物耐受、毒副作用大、疗效差； （4）小于70岁，无严重器质性疾病，能耐受手术； （5）不能接受其他治疗后面部麻木； （6）术前头颅MR检查提示三叉神经根与邻周血管关系密切； （7）患者有手术意向。
王景 2024-04-16阅读量11
病请描述：淋巴管畸形LymphaticMalformations，LMs，又称淋巴管瘤，是一种常见的先天性脉管畸形，好发于儿童，约占儿童良性肿瘤的6%。分为：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生，关于儿童淋巴管畸形的医学科普，将按照病因、发病时间、症状、治疗方案以及各种治疗方案优缺点给大家展现，这样更直观明了。 不同部位淋巴管畸形 【发病年龄】淋巴管畸形发病年龄跨度大，从胎儿至青少年均可发病，但主要集中于新生儿或低龄儿童，多在2岁以前发病。 【发病部位】以颌面部颈部最为常见，约占70%左右，其次为腋下及四肢等部位。 【病理病因】从病理上看，淋巴管畸形是由于淋巴管发育异常局部淋巴管无法连接至正常淋巴系统，造成淋巴液引流障碍所致。 不同部位淋巴管畸形 【门诊】门诊接诊淋巴管畸形的患儿大概分为四种情况，1、孕妇产检（孕后期）超声检查发现胎儿体表囊型肿物，胎儿磁共振检查进一步明确诊断；2、患儿出生时即被发现体表包块，按压较柔软，呈水囊样，无痛感；3、患儿出生时没发现，家长无意间发现患儿体表囊性肿物，但患儿无明显不适，这部分患儿年龄集中在2岁以内，特别是几个月龄的患儿；4、自幼未发现病灶，由于激烈运动或磕碰挤压，造成原本闭合的淋巴管畸形腔内出血，迅速肿大成巨大肿物，患儿有轻微症状如疼痛，呈水囊样但张力较高，这部分患儿主要集中在学龄期儿童，甚至是青少年。 【淋巴管畸形特点】体表囊性肿物，表面肤色正常，或皮下轻微发青（淋巴管畸形出血引起），按压无痛感或轻微疼痛不适，如水囊样改变，高发于颌面部、颈部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等。 【辅助检查】1、超声检查提示无回声区，有分隔，呈囊状改变，CDFI：无血流信号，2、磁共振检查提示长T1长T2信号，囊状改变，压脂序列呈高信号，增强无明显强化。目的：1、超声检查用于明确诊断，2，磁共振检查用于了解淋巴管畸形病灶范围、侵及周围组织情况以及是否包绕重要器官如血管神经以及气管等。 产检超声检查提示淋巴管囊肿（旧称） 胎儿磁共振检查提示淋巴管畸形 儿童磁共振检查提示淋巴管畸形 【门诊诊断】淋巴管瘤或者淋巴管畸形 【鉴别诊断】1、囊肿：发生在关节部位如腱鞘囊肿，发生在颈部如腮裂囊肿及甲状舌骨囊肿，发生在颌下部位如颌下腺囊肿等；2、血管畸形：青紫色，静脉石形成时会有疼痛感。 【治疗方案选择的原则】总体原则是：尽量选择简单、安全、无痛、微创以及对患儿创伤较小的治疗方案。 【治疗方案】硬化治疗。 枕部淋巴管瘤（旧称）硬化治疗前后 【关于硬化治疗】用细针穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔内淋巴液，在注入硬化剂，注入硬化剂的目的是破坏淋巴管畸形囊壁细胞，最后淋巴管畸形囊腔萎缩闭合纤维化后被机体吸收。 颈部淋巴管瘤（旧称）硬化治疗前后 【硬化治疗效果】按疗程硬化治疗后，一般1/3个月复查，超声检查提示淋巴管畸形消失，临床治愈。 耳后淋巴管畸形硬化治疗前后 【替代治疗方案】手术切除 【淋巴管畸形治疗方案优缺点】淋巴管畸形治疗方案分为腔内治疗和腔外治疗，相对应的就是硬化治疗和手术切除。所以两种治疗方案侧重点是不一样的，硬化治疗需要考虑淋巴管畸形囊腔内情况，手术切除需要考虑淋巴管畸形周围情况如是否有重要组织器官等。从这方面思考就不难确定它们的优缺点了，总结如下：1、手术治疗，相对比较传统，需要切开后剥离淋巴管畸形周围组织取出淋巴管畸形，优点可以一次治疗，缺点对淋巴管畸形生长部位要求严格，需要周围没有重要组织器官，如重要血管、神经以及气管等，否则手术很难在不伤及这些重要组织或器官的情况下完全剥离淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生长在颌面部以及颈部，特别是颈部有重要的大血管、神经以及气管，所以很难进行彻底的剥离，从而造成淋巴管畸形残留导致复发，而且留有疤痕，影响患儿容貌，所以不做常规治疗方案选择：2、硬化治疗也就是腔内治疗，细针穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化剂，破坏淋巴管畸形囊壁细胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎缩纤维化而被机体吸收消失，所以硬化治疗不会对淋巴管畸形周围重要组织或器官造成影响，但是由于淋巴管畸形发病时间较长、反复感染、反复出血，淋巴管畸形会发生无菌性或有菌性炎症导致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治疗次数。简而言之：1、手术治疗复杂、痛楚、有疤痕以及易复发；2、硬化治疗简单、安全、无疤痕以及复发罕见。 面部淋巴管瘤（旧称）硬化治疗前后 【个人经验总结】1、淋巴管瘤属于旧称，现多称为淋巴管畸形，它不是肿瘤，是先天性脉管畸形；2、淋巴管畸形发生与患儿父母没有直接的关系，是自身发育异常引起的；3、淋巴管畸形过往治疗方案是手术治疗，但是手术治疗创伤大、疤痕以及复发率较高，目前根据诊疗指南以及专家共识推荐硬化治疗，简单、安全、微创、无疤痕、复发罕见；4、需要强调的是硬化治疗需要在影像设备（如超声或DSA）的引导下进行，硬化治疗就更加精准，治疗无“死角”，减少治疗次数，防止残留淋巴管畸形复发，所以不建议“盲打”。5、硬化治疗特别适合颌面部及颈部淋巴管畸形的患儿，不影响患儿容貌。 前胸壁淋巴管畸形硬化治疗前后 【李炯简介】副主任医师，徐州市儿童医院血管瘤介入科主任。中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员；中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员；国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员；中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委；中国中西医结合介入分会委员；中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员；中国妇儿介入联盟常务理事；中国血管瘤血管畸形联盟常务理事；中国妇幼保健协会介入分会委员；中国介入医学产业技术创新联盟理事；中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员；中国静脉介入联盟理事；中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事；江苏省妇幼保健协会介入分会委员。 对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长：儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。
李炯 2024-04-02阅读量77
病请描述： 说起肿瘤，尤其是生长在脑部的肿瘤，人们往往闻之色变。有一种脑部“肿瘤”，大家对其知之甚少，但其发病率却不低——这就是颅内海绵状血管瘤。其实，海绵状血管瘤属血管畸形，并非肿瘤。 浙江的王阿姨因为海绵状血管瘤频繁癫痫发作，饱受折磨，在经过伽马刀、药物等治疗无果后，辗转求医上海蓝十字脑科医院。最终经功能神经外科特需专家杨忠旭教授手术治疗，成功切除“肿瘤”，转危为安，解除病痛。 海绵状血管瘤致反复癫痫发作 年过五旬的王阿姨于2022年8月份，在家中突发头晕，头晕发作时伴有恶心，“就感觉像中暑一样!”，并且全身乏力，无呕吐，无言语含糊等。在当地医院检查，发现海绵状血管瘤。之后，王阿姨辗转求医，接受了DSA检查，伽马刀治疗，好转后出院。家人都以为王阿姨已经康复，但不曾想一年后，2023年9月份，王阿姨在与家人发生口角时再次突发头晕，并且伴有四肢抽搐，头晕发作时伴有恶心、呕吐，休息2-3分钟后可缓解。再次求医，接受药物对症治疗。自此开始，王阿姨频繁出现上述症状。后慕名求医上海蓝十字脑科医院功能神经外科杨忠旭教授。 入院后，行海马MRI平扫+MRS+MRSI检查，MRS提示右侧海马Cho峰升高;扫及右侧颞叶深部(侧脑室颞角外下部)见一直径约15mm类圆形异常信号;右侧侧脑室颞角稍宽。患者既往高血压病史4年，曾因右侧颞部海绵状血管瘤致蛛网膜下腔出血2次。杨忠旭教授结合患者症状，病史，磁共振、脑电图等系列检查，考虑海绵状血管瘤及周围皮层为致癫灶。患者已经明确有反复出血史，手术指征明显，需行手术切除治疗，预防再次出血引起神经功能及癫痫等症状。 ▲ 海绵状血管瘤 海绵状血管瘤属血管畸形 并非肿瘤 杨忠旭教授介绍，海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，形似桑葚，由于血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。实际海绵状血管瘤并非真性肿瘤，而是属于脑血管畸形。之所以名字中带“瘤”，仅因为其形态像瘤而已。同样，“海绵状”也是依据其形态命名，因其“剖面呈海绵状或蜂窝状”。 随着医学影像学的发展，有关该病的报告也日渐增多。在人群中的发生率估计为0.5%～0.7%，占所有脑血管畸形的8%～15%。因部分患者无症状，故确诊病例人群发生率仍无法确知。海绵状血管瘤好发于30～40岁，无明显性别差异。 颅内海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮层、基底节和脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。 而且，约 19% 的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。 颅内海绵状血管瘤主要临床表现依次为癫痫(35.8%)、颅内出血(25.4%)、神经功能障碍(20.2%)和头痛(6.4%)。无临床症状者占12.1%，有的患者有一种以上的临床表现。如病变发生出血，则引起相应临床症状。有的海绵状血管瘤逐渐增大，产生占位效应而导致神经功能障碍逐渐加重。临床病程变异较大，可以有急性或慢性神经功能障碍，可出现缓解期或进行性加重。 精准定位下 杨忠旭教授团队成功切除癫痫病灶 杨忠旭教授表示，此次手术，不但要切除海绵状状血管瘤，还需要切除与癫痫放电传播有关的区域及继发性致痫区域。合并癫痫的海绵状血管瘤，除切除血管瘤病变本身外，应尽可能一并吸除周围的含铁血黄素沉积带，并将癫痫放电皮层给予处理，这样方能获得更好的预后。 由于“血管瘤”位于右侧颞叶深部，极为接近脑干，稍有损伤后可导致患者出现严重神经功能障碍，手术存在较大风险和难度。杨忠旭教授团队经过认真地术前讨论，决定行神经电生理、皮层电刺激定位技术辅助下的癫痫灶切除术。 术中电生理监测、皮层电刺激定位技术共同协助下就等于为手术中病灶准确切除加上“双保险”。术中电生理监测技术可以监测手术中处于危险状态的神经系统功能的完整性，在最大程度保全功能的情况下更准确的切除病灶。皮层电刺激定位技术通过联合头皮电极所记录的脑电信号，可以在术中精准定位切除脑组织病变范围。 ▲ 杨忠旭教授在为患者手术 在征得家属同意后，1月20日上午，杨忠旭教授团队顺利为患者进行了手术。术中，杨忠旭教授严格沿瘤脑边界分离肿瘤，最终利用娴熟的解剖和显微技术将“血管瘤”在内的异常放电区域顺利切除。术后，王阿姨肢体活动正常，无新发神经功能缺损。头晕、呕吐、四肢抽搐等症状消失，目前已经康复出院。 杨忠旭教授提醒，由于海绵状血管瘤的血管结构不同于正常血管，没有内皮组织，非常脆弱，容易破裂出血。但其发病又比较隐匿，早期往往没有症状，多在成年后发病。有家族史的人群要提高警惕，进行必要的筛查。 手术切除病变是治疗海绵状血管瘤的根本治疗方法。病灶反复小量出血、癫痫和重要功能区的占位效应，是海绵状血管瘤手术适应证的主要考虑因素。对于很小的病灶，也无症状的病例可以随访观察。对于一部分病例病灶部位不宜进行切除、无法耐受切除性手术的可以采用伽玛刀治疗。
上海蓝十字脑科医院 2024-03-05阅读量222
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