病请描述：外耳道狭窄/闭锁的治疗 外耳道狭窄/闭锁，可引发一系列临床症状，比如，传导性聋，耵聍栓塞，外耳道胆脂瘤等。根据病因可分为先天性及后天性。先天性外耳道狭窄及闭锁是耳科常见的一种先天畸形，系第1和第2鳃弓或第1鳃沟、第1咽囊及耳囊发育障碍所致，常伴有外中耳畸形，严重时可并发外耳道胆脂瘤，从而引起耳聋、耳鸣、耳痛及流脓。由于耳道、中耳等结构的发育异常，先天性外耳道畸形患者多有一定程度的传导性聋。后天性（获得性）外耳道狭窄/闭锁主因外耳道炎症、肿瘤、外伤及手术等引起，症状与先天性引起者类似，但因局部疤痕严重，修复更为困难。 诊断和分类：颞骨HRCT为诊断必须，可作为外耳道狭窄/闭锁分类的依据（见下图）： 1. 外耳道狭窄：可伴颞骨鼓部发育不全、小鼓膜，鼓室可正常或发育不良。可为整个外耳道全部狭窄，覆盖皮肤健全。也可为软骨段和（或）峡部狭窄，而骨性外耳道正常。 2. 外耳道膜性闭锁：外耳道部分发育，外侧部分为软组织充填，深部即鼓室外侧壁可见完全性闭锁板，这种情况非常少见，但是依然存在。 3. 外耳道骨性闭锁：外耳道软骨段由软组织充填，骨性外耳道由致密骨、松质骨或充满气房的气化骨代替，是小儿最为常见的外耳道畸形。 外耳道畸形分类 A外耳道狭窄（冠状位）；B外耳道膜性闭锁（冠状位）；C外耳道骨性闭锁（冠状位）； D外耳道狭窄（轴位）；E 外耳道膜性闭锁（轴位）；F外耳道骨性闭锁（轴位） 治疗 外耳道狭窄/闭锁治疗的考虑因素包括患者年龄、耳道狭窄程度和是否有胆脂瘤形成。外耳道狭窄/闭锁患者，若不伴有胆脂瘤，可以在6岁后再处理，这个年龄颞骨气化已大部分完成，可以获得准确的听力结果指导术前评估，且此时患儿比较容易配合，术后护理相对简单。但如果在6岁前就已经伴有胆脂瘤形成，则应该尽早处理胆脂瘤，不再拘泥于6岁的年龄限制，目的是最大程度减小胆脂瘤对周围正常组织的破坏和感染。若患者需施行耳郭重建手术和外耳道成形术两种手术，应先行耳郭重建术，再行耳道成形术，以免耳道手术的切口破坏耳郭周围的皮瓣血运，影响耳郭重建手术的成功率。 术前应根据颞骨CT检查，明确乳突气化情况及中耳、内耳的发育情况；行听力和前庭功能检查以了解听力损失、前庭功能情况。根据外耳道畸形的程度和听力受损程度综合决定手术方式。 手术主要包括：1.外耳道成形+鼓室成型术；2.人工听觉植入，如振动声桥（Vibrant Sound Bridge,VSB）、BAHA、骨桥(Bonebridge,BB)、人工耳蜗等。 最常规的手术方式，即外耳道成型和鼓室成型术。既在外观上实现了有耳道口的需求，同时价格较低，更为经济。然而不是所有患者都可行这类手术。目前广泛使用Jahrsdoerfer分级量表评估患者的手术适应条件和预后。2019年第32届Politzer协会年会暨第二届世界耳科大会上发布的国际共识建议Jahrsdoerfer评分≥7分，可考虑行外耳道成形术(评分愈高，术后听力提高机会愈多)，6分及6分以下者则不建议手术。 外耳道成形的手术径路可分为前方径路和经乳突径路。前方径路即经上鼓室鼓窦切开，优点包括重建的外耳道形态接近正常状态，最大限度减少乳突气房的开放，循上方的硬脑膜和前方的颞下颌关节窝作为标志，避免损伤锥区段走行异常的面神经；经乳突径路与开放性鼓室成形术相似。再造外耳道要比正常外耳道大，以减小术后发生外耳道再狭窄的概率，通常直径约1.5 cm。采用裂层皮片植皮覆盖听骨链和外耳道为最常用的方法。术后听力提高的效果会随着时间延长有所下降，总体来讲效果比植入Baha差。 对于单侧外耳道闭锁/狭窄伴有对侧重度感音神经性聋，以及不适合或不愿施行该手术的双侧外耳道闭锁、狭窄患者可以佩戴骨导助听器或行骨导式助听器植入。对于伴有双侧重度或极重度聋患者，应采用人工耳蜗植入提高听力。 预后 外中耳畸形相应的面神经走行等解剖结构也各有不同，所以对术者的手术技术、临床经验要求很高。即使手术顺利，术后也可能出现并发症。严重手术并发症包括面神经麻痹和感音神经性聋，常见并发症包括外耳道感染、鼓膜外移、外耳道狭窄、听骨链固定等，少见并发症有颞下颌关节功能障碍、涎腺瘘管等。外耳道感染是术后最常见的并发症，新造外耳道的移植皮肤缺乏耵聍腺分泌耵聍的保护和正常外耳道的自净功能是术后容易发生感染的诱因之一。第二，术后耳道再狭窄是一个棘手的问题。产生的原因较多，其中一项重要原因是外耳道口皮瓣痉挛或肉芽组织生长充填，因此术后应加强护理，定期清理干痂，避免感染、炎症等。第三，由于术后外耳道再狭窄、感染，鼓膜外移，听骨链固定伴传导性聋等原因，大约30％～50％的患者需要修正手术。 参考文献 1. Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, Cole RR, Gray LC. Grading system for the selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol. 1992 Jan;13(1):6-12. 2. Zhang TY, Bulstrode N, Chang KW, et al. International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction. J Int Adv Otol. 2019;15(2):204-208. 3.中华医学会整形外科学分会耳再造学组.先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识 [J] .中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2015,50( 3 ): 182-186. 专家介绍 张治华，上海第九人民医院耳鼻咽喉头颈外科，主任医师，科室行政副主任，硕士研究生导师。 擅长：外耳道狭窄和闭锁修复，中耳炎治疗及听力重建（人工耳蜗、声桥、骨桥、BAHA等植入），小耳畸形诊疗（耳廓再造），鼾症和阻塞性睡眠呼吸暂停综合征序贯治疗，以及小儿耳鼻咽喉疾病诊疗。 门诊时间 专家门诊：周一上午（南部），周五上午（南部），周三上午（北部） 特需门诊：周一下午（南部），周五下午（南部） 所任职务：中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会秘书，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会儿科学组委员，上海医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委副主委，儿科学组副组长，中国医师协会耳鼻咽喉头颈外科学分会青委，中国医疗保健国际交流促进会颅底外科学分会委员，中国医疗保健国际交流促进会听力学分会专业委员会委员，《耳科学》和《Journal of otology》编委。
张治华 2022-03-22阅读量1.0万
病请描述：题目：先天性小耳畸形的听觉重建与耳郭再造术 眼耳鼻喉舌五官感知世界，耳负责感知声音和维持身体平衡，同时也是个人外观的重要美学标志之一。“两耳垂珠”、“肥头大耳”这样的词都是用耳部的特征描述个人的外观。日常生活中们说“耳朵”指的是“耳郭”，从医生的视角看，耳朵其实由3个部分组成（图1）：1. 外耳，包括耳郭和外耳道，这也是我们在外观上可以直接观察到的部分；2.中耳，像个小房间，和外耳道间隔着鼓膜，里面悬吊着可以传声的三块听小骨；3.内耳，包括将声音转为神经信号并向大脑传输的耳蜗以及掌管平衡感觉的前庭系统；三者各司其职又相互协作，使我们能感知动听的声音，赋予我们沟通交流的能力。当一个呱呱坠地的孩子被发现耳朵畸形，尤其是耳郭像个小花生、或者看到没有“耳洞”时，家长一定非常着急。这篇文章就围绕小耳畸形家长关心的问题和可能忽略的问题进行阐述，希望能对小耳畸形患者的家庭解惑答疑。 一、耳郭畸形和小耳畸形有区别耳郭畸形是指耳郭形态或者结构的畸形，当耳郭结构畸形使得耳郭比正常耳郭小、结构有所残缺时，则称为“小耳畸形”。耳郭形态畸形指的是耳郭局部有形态异常而没有耳郭软骨的发育不全。我们生活中常见的耳郭形态畸形包括招风耳、猿耳、杯状耳、隐耳等（图2），可以在出生后通过矫形治疗改善外观。而小耳畸形的结构缺损只能通过整形手术或者耳郭再造改善外观。此外，因为耳郭、耳道、中耳在发育时来源是相同的，发育同步，因此小耳畸形的患者大部分合并外耳道狭窄或闭锁、中耳发育不良。在这篇文章中，我们重点解释的是耳郭结构畸形中俗 称的“小耳畸形”。 二、为什么会有小耳畸形，它会遗传吗？一部分小耳畸形患者合并颅面畸形、心脏畸形、脊柱四肢发育异常等耳外表现，我们称之为小耳畸形综合征。已报道有超过90种综合征有耳畸形的临床表现；基因突变是造成畸形的主要原因，已发现150余个基因可导致小耳畸形综合征，这部分患者可能是上一代遗传所致病，也可能是自身的基因发生突变而出现症状。根据遗传方式的不同会有相应的概率遗传给后代，例如常染色遗传的Treacher Collins综合征，常见携带杂合突变的患者与正常人婚配，生育正常后代个体的概率是50%。发现遗传突变的患者可以通过产前诊断、人工辅助生殖等方式避免后代遗传到该综合症。而多数小耳畸形的患者并不能明确病因，可能是基因和环境相互作用而致病，仍需要更多的科学研究发现具体的发病机制，以更好预防畸形的发生。无论何种情况，小耳畸形的父母都不必有内疚自责之心，家长无辜，孩子不幸。当家长有负罪感，通常难以接受孩子的外观、听力异常，或者过分担忧、关注孩子的先天缺陷，甚至试图通过长发等遮掩孩子的外观异常时，这可能会对孩子造成心理的伤害，孩子会接受到错误的信息而有不良的心态，例如“我的父母觉得特别内疚，我有小耳朵都是他们的错”，或者“我有一个见不得人的畸形所以我爸妈给我留了个长头发”。相反，家长和孩子共同积极面对不完美的外观，告诉孩子以后可以通过手术改善外观，会让孩子有更健康的心理。 三、小耳畸形可以用手术改善外形吗？耳郭畸形可通过整形手术或者耳郭再造术改善外观。畸形程度轻的耳畸形可在患儿配合度较好时进行整形手术改善外观。而软骨缺损较多的小耳畸形则需要自体肋软骨进行耳郭再造的整复手术。很多家长希望能够在孩子上小学前进行耳畸形的整复手术，但是我们不推荐孩子在6岁前进行相关手术，因为孩子太小时，没有足够的肋软骨材料进行耳支架雕刻，同时幼儿难以配合术后的换药、护理，对耳畸形修复手术的愿望也不强烈，于是为治疗带了很多困难。我们认为8-10岁是进行耳再造手术的最佳年龄段，这个年龄的孩子软骨适合雕刻，软骨量足够，孩子的依从性较好。而大龄的孩子则需要进行肋软骨B超的检查，排除软骨是否有空心化；空心化是肋软骨发育过程中特殊的可逆阶段，这样空心软骨雕刻困难、影响效果，如果有这样的情况，我们会建议孩子在15岁以后再复查，避开空心化这个特殊阶段再行手术治疗。小耳畸形修复手术是非常具有挑战性工作，目前主流的方法之一是取肋软骨进行修复。手术中医生必须在非常清洁的手术环境下，有限时间里，将取出的肋软骨雕刻、拼接成三维的耳郭支架，并在畸形耳设计精巧的切口，向后分离出囊袋，将支架放进囊袋中，通过负压吸引，形成与对侧大小、形态对称的“耳朵”（图4）。在这个过程中，诸多手术细节都会影响术后效果，比如切口设计，囊袋的分离破坏血液循环供应，耳郭支架大小和立体度等。有的家长希望孩子不需要取肋骨，心疼孩子吃苦或担忧并发症，因此希望能够采用人工材料进行耳郭修复。其实取肋骨后安全性很高，取肋骨仅需额外30分钟左右的时间，患儿出现气胸、胸廓变形等概率极小，患儿在术后活动无显著受限，出院后可进行强度不高的运动并根据个人情况逐步加大运动强度；自体肋软骨的优势是非常显著的，首先，作为自体材料无排异，其次，自体肋软骨是“活的”，有自我修复的功能。人工材料作为耳再造材料的重要补充选择，一般用在成人患者肋软骨发生骨化或没有合适的肋软骨等情况，部分家长担心切取肋软骨的风险和痛苦，直接选择人工材料也以合理的选择。 四、小耳畸形患者的听力问题如何解决?前文我们提到，小耳畸形患者外耳道、中耳发育异常，常合并不同程度的听力下降，多数是传导性听力下降，耳蜗功能完全正常。早期听力筛查可初步发现患儿的听损，6月龄后可进一步通过听觉脑干电位等检查判断患儿听力损失的水平和性质。双侧小耳畸形的患儿往往双耳听力受损，需要早期佩戴助听器，否则会造成对言语发育、发音吐字有很大影响。大约74%的小耳畸形患者是单侧受累，另一只耳朵听声正常1，这样的情况下，孩子两只耳朵听力水平差异大，双耳听觉是先天的“长短腿”，多数情况下，孩子是依靠健侧的耳朵听声，此类孩子的听力问题就比较容易被忽视。双耳都能听到环境声有重要的意义，例如帮助更好地辨别声音的方向、帮助在嘈杂的环境中理解语言信息；临床调查发现，单侧听力受损的孩子比正常听力儿童有更高的概率出现言语发育问题，需要额外课业辅导的比例更高。专家共识认为单侧受累的儿童应该早期进行干预和听觉康复2。帮助提高听力的方式主要有两类： 1.通过手术提高听力；大约50%的小耳畸形患儿外中耳发育条件较好，通过手术可以改善听力；通常我们在4岁左右进行患儿的颞骨高分辨CT检查，除了评估外中耳各结构的发育情况外，还要确认是否合并外耳道胆脂瘤或先天性的胆脂瘤、胆脂瘤的破坏程度等。术后随访发现，77%的耳道狭窄术后患者气骨导差可缩小至30 dB以内，效果理想3。必须指出的是，一部分患儿进行了耳道、中耳手术，但是手术的首要目的是为了解决狭窄的外耳道内并发的胆脂瘤，或者预防外耳道胆脂瘤的发生，并不一定能提高听力，这部分患者可在外耳道手术后佩戴气导助听器。的耳道手术随访发现，理想状态下，外耳道的手术在耳郭再造手术1期后进行，以免耳道手术破坏耳再造术所需皮瓣的血供；处理不当的耳科手术还会破坏乳突区皮肤，为耳再造带来困难。因此，耳再造和耳道、中耳手术需紧密结合，相互协调地分期完成，对耳整形外科医生有很高的要求。但是如果发生了外耳道胆脂瘤继发感染、耳后脓肿等情况，则需要在控制感染后及时进行外耳道、中耳手术，去除胆脂瘤或感染灶，以免胆脂瘤进一步破坏外中耳结构。 2，佩戴助听器；根据孩子耳道情况、听力水平等，可选择气导助听器或骨导助听器。气导助听器要求患儿有较为宽敞、清洁的外耳道；而骨导助听器无需佩戴至耳道内，但是对患儿的骨导听力有一定要求，通常骨导平均听阈不能超过45dB。骨导助听器可在幼时通过软带、发箍或黏贴的方式佩戴，后期通过手术植入在乳突区进行佩戴。植入手术可以和耳郭再造的分期手术同时进行，减少患儿的手术负担。 五.手术风险耳郭再造和听觉重建手术技术难度高，风险大，术后效果无论从美学角度还是听力角度都难以完全媲美正常人群，对此，家长和患者都应该有正确的术前预期。耳再造手术“从无到有”地在残耳处放置了软骨支架，局部皮肤被牵拉扩张，可能会血供不足，局部坏死。很小的局部皮肤坏死坏疽可在密切观察后逐渐自愈，而超过5mm的坏死皮肤可能需要再造耳附近的皮瓣（例如颞顶筋膜瓣等）进行手术修复。还可能出现软骨感染、缝线排异、软骨吸收等情况，如果感染控制不佳、或软骨大部吸收可能造成耳再造的失败。另外，耳再造位置不正、耳郭后方植皮收缩、瘢痕疙瘩等形成也会影响耳再造的美学效果。耳畸形患者的听觉康复手术风险更大，手术涉及面神经、听神经等重要结构，手术中稍有不慎就可能导致术后面瘫等严重并发症。并非所有耳畸形患者都适合听力重建的手术，需要耳整形外科医师在对患者详细的听力学评估、仔细了解患者中耳、耳道和乳突等发育形态后，在风险和收益中权衡治疗方案。总而言之，耳再造和听觉康复是极具挑战的序贯工程，需要耳整形外科医师通过多次手术，再造出具有健康听觉的“功能耳”。展望未来组织工程软骨再造耳郭、新型材料的涌现将会改变耳郭再造手术的技术和方式。我们团队期待科学的发展和技术的进步为耳再造领域带来突破，并将紧跟前沿，造福患者。 参考文献1. Li CL, Chen Y, Shan J, Hao SJ, Jin L, Qing FH, Zhang TY. Phenotypic characterization and risk factors for microtia in East China, a case-control study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Dec;78(12):2060-3.2. Snik AF, Mylanus EA, Proops DW, Wolfaardt JF, Hodgetts WE, Somers T, Niparko JK, Wazen JJ, Sterkers O, Cremers CW, Tjellström A. Consensus statements on the BAHA system: where do we stand at present? Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 2005 Dec;195:2-12.3. Li CL, Chen Y, Chen YZ, Fu YY, Zhang TY. Congenital Aural Stenosis: Clinical Features and Long-term Outcomes. Sci Rep. 2016 Jun.
张天宇 2021-01-26阅读量1.4万
病请描述：种种原因，让宝宝出生时耳朵外观异常，往往还同时伴有不同程度的听力异常。医生通过患者自体肋软骨的精雕细琢，以及对耳朵后方皮肤的合理应用，帮助小耳朵长大，重塑耳朵凹凸回旋的精巧结构。全耳廓再造手术是一个极具挑战性的工作，需要分多次完成。如果小耳患者的耳后皮肤条件够好，医生会通过“直埋法”将雕刻好的软骨支架一次置入耳后皮肤囊袋中，等4-6个月以后，再把耳朵立起一定的角度来。用自身的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着生长，与人造材料相比，其组织相容性好，抗压抗损伤能力较强。 图：“直埋法”手术前和手术后对比自体肋软骨支架和再造成功的耳廓如果小耳患者的耳后皮肤紧或者厚，医生会通过“扩张法”，先在耳后皮肤下放置入一个扩张器，通过定期注水使得皮肤扩张，二期手术将雕刻好的带角度的耳朵一次成形，三期手术再进行小修小整。图：“扩张法”一期扩张术关于治疗时机的问题 目前对于小耳患者，无论听力损失或是耳廓畸形，均可以通过多种方法进行治疗和康复。从心理和生理两方面考虑，最理想的手术年龄是在小孩进入学校之前。一般不主张在6岁前对小耳畸形进行手术，原因在于直到 6岁患儿肋骨才足够进行耳廓支架的雕刻制作。6岁前患儿并不会特别关注自己的异常耳朵，因而不会造成严重的心理创伤，而且术后的护理他们也不是非常能配合。但多数患儿在 6岁时由于发育不足，使得没有足够的肋软骨，所以，多数要等到 8岁之后才可以适合手术。小耳畸形患者的听力问题多年的临床经验表明:如果孩子的耳道完全没有发育，即表现为耳道闭锁，若医生通过手术的方法打通耳道，术后远期听力效果不太理想，且人为打通的耳道需要终身护理。这种情况可考虑安装骨导助听器或植入振动声桥等以提高听力；如果孩子的耳道狭窄，有并发外耳道胆脂瘤的风险，建议行耳道成形加鼓室成形术，有机会获得健康的耳道和良好的听力。张天宇教授历时10余年，创造性地将耳郭再造与外耳道及中耳重建技术有机结合，解决耳郭再造的分期协调等问题，建立完善的“功能耳”再造技术体系，并在欧美、韩国、以及国内主要的耳科中心包括台湾推广应用近万例。《外中耳畸形发病机制与功能耳再造技术创新及其应用》获2019年上海市医学科技奖二等奖。由张天宇教授执笔《先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识》，并牵头欧美等业内知名专家共同制定耳畸形诊疗国际共识《International Consensus Recommendations on Microtia, Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction》，为本病的国际化规范化诊疗奠定基石。上海医学科技二等奖IMAW国际耳畸形工作组专病门诊：复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科门诊时间：汾阳院区（汾阳路83号2号楼4楼）：周一~周六全天 浦江院区（江月路2600号门诊3楼）：周一~周五全天联系电话：021-64377134-2146、3146
郭英 2019-12-18阅读量8445
病请描述：耳是人体重要感觉器官之一，其凹凸回旋的精巧结构形成其重要的美学基础。视觉上作为侧面为主的器官，耳朵的美学地位尽管不如眼睛、鼻子重要，但严重的耳廓畸形会影响患者的容貌及听力,甚至引起心理问题。 我们一般将耳廓畸形按照其严重程度分为两大类：耳廓形态异常和耳廓结构异常。 一般认为，耳廓形态异常是由于胎位异常或产道挤压等外力因素，通俗地说就是耳朵长得不好看，但一般不影响患者的听力。如:招风耳，垂耳，隐耳，杯状耳畸形等。对于耳廓形态异常，很多家长会认为“长长就好了”，并持等待观望的态度，以致错过了最佳矫治时期。大规模的临床研究表明：70%的患儿在不予干预的情况下，耳廓畸形保持原样或更严重。然而，若在出生后尽早开始使用耳廓无创矫正器（俗称耳模）进行治疗，有 90%的患儿治疗后可有满意的结果。这是基于新生儿耳廓软骨中透明质酸含量较高，有较好的可塑性和延展性。无创矫正治疗窗会随着新生儿体内循环系统中来自母体的雌激素水平的下降及随之而来的耳廓软骨中透明质酸含量的下降而结束。一般认为治疗窗是出生后两个月之内，我们最早出生后3天就开始治疗，因为越早治疗效果越理想，需要佩戴矫正器的时间越短。 另一类是耳廓结构异常。耳廓结构异常是由于胚胎发育异常引起的皮肤或软骨发育不全所致，即我们通常所说的小耳畸形。小耳畸形是先天发育不良所导致的一种偶发事件，世界各地发病率报道为 1/5000－7000。目前病因尚无定论，可能与遗传背景和孕期感染、接触致畸物质等环境影响两方面有关。 患儿大概在3岁到 3岁半时候开始关注自己的畸形耳廓。会在镜子前面比较自己双侧耳朵的不一样，并开始提及他们的“小耳朵”。当患儿关注自己的小耳朵时候，父母应该告诉他们小耳朵是天生的，长大后医生会让他们的小耳朵“长大”，然后把患儿当作完全正常的小孩来对待。家长过分关注畸形的耳朵会使小儿过早地出现心理负担和自卑感。70％-90％的患儿为单侧的小耳畸形，对侧耳朵可以正常地听到声音，因此极少影响患者的言语发育。双侧小耳畸形时，会严重影响小孩的言语发育，造成明显的交流障碍，这部分患者需要尽早佩戴骨导助听器康复听力，目前常用的软带式骨导助听器对儿童期的传导性聋效果良好，无需手术，没有创伤，有条件的家庭应尽早使用。 目前对于小耳畸形，无论听力损失或是耳廓畸形，均可以通过多种方法进行治疗和康复。从心理和生理两方面考虑，最理想的手术年龄是在小孩进入学校之前。一般不主张在6岁前对小耳畸形进行手术，原因在于直到 6岁患儿肋软骨才足够进行耳廓支架的雕刻制作。6岁前患儿并不会特别关注自己的异常耳朵，因而不会造成严重的心理创伤，而且术后的护理他们也不是非常能配合。但多数患儿在 6岁时由于发育不足，使得没有足够的肋软骨，所以，多数耳再造团队均建议8至12岁手术。手术之前，还建议多进行运动比如游泳，一方面避免肥胖后导致取肋软骨的困难，另一方面可以让肋软骨和胸部变得更强壮。 全耳廓再造手术是一个极具挑战性的工作，需要分多次完成。医生取出患者胸部的部分肋软骨，将其雕刻成三维的耳廓软骨支架形状，然后放入患侧皮肤“囊袋”下。之后将新建的耳廓立起来，使其更富有立体感。用自身的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着生长，与人造材料相比，其组织相容性好，抗压抗损伤能力较强。 对于小耳畸形患者的听力问题，根据我们的千例临床数据和经验总结，我们牵头达成了国际共识表明：如果孩子的耳道完全没有发育，即表现为耳道闭锁，若医生在儿童期通过手术的方法打通耳道，术后远期听力效果不太理想，且人为打通的耳道需要终身护理，这种情况可考虑在耳廓再造手术的同时将原来佩戴的软带式骨导助听器转为安装植入模式或植入振动声桥等以提高听力；如果孩子的耳道狭窄，有并发外耳道胆脂瘤的风险，建议行外耳道成形联合听骨链重建手术，获得健康耳道和良好听力的目标则就大大可期。
谢友舟 2019-03-19阅读量8689
病请描述： 先天性外中耳畸形(microtia and atresia, MA)也称小耳畸形，是面部最主要的出生缺陷之一，常涉及耳廓、外耳道、中耳甚至内耳，可单独或联合发生。临床表现多样，包括耳廓畸形如耳廓发育不良、残缺、皱缩、皮赘甚至无耳畸形；外耳道闭锁或狭窄；中耳畸形如听骨链畸形、面神经畸形等；部分伴有颌骨发育畸形(半面短小)。除影响外观之外，通常伴有传导性为主的听力损失。MA多为散发，致病因素众多，发生机制不清。MA会影响患儿的听觉言语和心理发育，需要合理的治疗及康复策略以减少其对患儿早期言语发育和社会适应的不良影响。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科谢友舟 MA的处理需要对畸形耳廓进行再造整形手术，同时也包括听力重建和康复，是耳外科和整形外科共同关注的难点和热点。外耳道成形或再造重建听力传导，对耳外科医师的严峻挑战在于：①再造鼓膜的形态与有效振动面积的形成，再造鼓膜的上皮化与外侧移位，再造外耳道的狭窄与长期护理等；②畸形听骨链的松解与重建方式及术后粘连的预防与处理，以及如何有效地进行术中面神经和听力的功能保护；手术适应证和不同手术方法的选择，各类助听装置的选择及其与手术方式的协调等。 同样，耳廓的整形与再造对整形外科医师而言，既是对手术技术的考验也是对审美意识的挑战。Eduard Zeis早在1838年就提出了耳廓再造的两个决定性因素即合适的耳廓支架材料与覆盖耳廓支架的软组织，至今仍然是需要进一步解决的难题。在目前外耳再造技术的基础上如何使再造耳廓逼真、生动，同时降低手术的难度和对患者的创伤，仍然需要在支架材料和外覆皮肤的选择上探索与创新。1小耳畸形的整复与再造策略 一、手术前评估 目前Marx分型(1926)仍然是常用的耳廓畸形分类方法：Ⅰ型为轻度畸形，耳廓稍小、结构清晰可辨；Ⅱ型为中度畸形，耳廓较小、结构部分保留；Ⅲ型为重度畸形，仅存部分耳廓软骨和耳垂；Ⅳ型为无耳畸形。 Nagata分型法也是临床重要的参考依据，同时需要评估患侧的面部发育状态、皮肤的松紧与厚薄程度以及发际位置等。由于先天性耳廓畸形多伴耳道闭锁或狭窄，宜尽早做耳道、中耳和内耳的形态及听力学评估。疑有听力问题常规进行耳科会诊，行听力学检查或耳部CT检查。评估内容包括耳廓畸形、耳道闭锁或狭窄、中耳畸形、内耳畸形、听力、是否伴有胆脂瘤及其并发症等。伴有双耳听力下降的患儿应尽早进行无创性助听干预。 二、全耳廓再造 目前耳廓再造手术最常用的支架材料首选自体肋软骨，肋软骨不足或根据患者的意愿，多孔高密度聚乙烯 (porous high-density polyethylene, Medpor)可作为补充选择。常用的全耳廓再造技术主要包括：①自体肋软骨分期耳再造法；②颞浅筋膜瓣Ⅰ期耳再造法；③乳突区皮肤扩张分期(或Ⅰ期)耳再造法。 (一)技术与方法 1．自体肋软骨分期耳再造法 2．颞浅筋膜瓣耳再造法 3．乳突区皮肤扩张分期耳再造法 (二)耳廓支架材料 耳廓支架材料首选自体肋软骨，Medpor是重要的人工替代材料。 (三)耳廓再造手术时机的选择 全耳廓再造手术通常选在6周岁以后，患儿发育良好，身高1.2m以上，胸围(剑突平面)大于55cm。 (四)耳廓赝复体(义耳)修复法 通常用于不愿意采用自体肋软骨或人工材料支架进行全耳廓再造，或全耳廓再造手术失败，或因外伤、烧伤等原因耳部瘢痕严重、无条件进行自体组织耳廓再造，或超过采用自体肋软骨耳廓再造适合年龄的患者。 目前的义耳常采用种植体植入颅骨作为长期使用的固定平台(种植耳)，通过磁力装置或卡扣与义耳固定。2外耳道成形与中耳畸形听力重建策略 伴有外耳道闭锁/狭窄和/或中耳畸形，存在传导性听力损失的MA患者，需要通过手术重建听力。目前有两类方法：一类是外耳道成形术以及鼓室成形术；另一类是人工听觉植入，包括骨锚式助听器、振动声桥和骨桥等。 一、外耳道成形、中耳畸形听力重建手术 1．外耳道成形术： 非常具有挑战性，其复杂性和风险性为耳显微外科最困难的手术之一。手术应该由熟悉并掌握鼓室成形术、面神经手术、内耳开窗术、镫骨切除术及取皮植皮术的耳科医生实施。 目前多认为单侧听力下降仍会影响部分言语发育，需早期进行听力干预和言语矫治。对于外耳道骨性闭锁者，施行外耳道再造有效改善听力的机会较小，且并发症多，目前多持慎重态度。 2．术前评估： 包括查体、纯音测听和中内耳薄层CT等。 3．手术时机： 多数学者认为应该选择在6岁以后，因为此时颞骨气化已大部分完成，患急性中耳炎机会减少，可以获得准确的听力结果指导术前评估以及术前术后容易配合等，除非发现合并外耳道胆脂瘤而需要在6岁之前手术。 4．外耳道成形的手术径路与方法： 手术径路分为前方径路和经乳突径路。 5．手术并发症： 严重并发症包括面神经麻痹和感音神经性听力损失，常见并发症包括外耳道感染、鼓膜外移、外耳道狭窄、听骨链固定等，少见并发症有颞下颌关节功能障碍、涎腺瘘管等。外耳道感染是术后最常见的并发症，新造外耳道的移植皮肤缺乏耵聍腺分泌耵聍的保护和正常外耳道的自净功能是术后容易发生感染的诱因之一。 二、人工听觉植入技术 1．骨锚式助听器(Baha) 2．振动声桥 3．骨桥执笔：复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 眼耳鼻整形外科主任 张天宇 教授
谢友舟 2018-08-07阅读量6696
病请描述： 耳是人体重要感觉器官之一，其凹凸回旋的精巧结构形成其重要的美学基础。虽然其美学地位不如眼睛、鼻子重要，但严重的耳廓畸形会影响患者的容貌及听力,甚至引起心理问题。我们一般将耳廓畸形按照其严重程度分为两大类,耳廓形态异常和耳廓结构异常。一般认为，耳廓形态异常是由于胎位异常或产道挤压等外力因素，通俗地说就是耳朵长得不好看，但一般不影响患者的听力。如: 招风耳，垂耳，隐耳，杯状耳畸形等（图1） 复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼耳鼻整形外科郭英图1:常见的耳廓形态异常对于耳廓形态异常，很多家长会认为“长长就好了”，并持等待观望的态度，以致错过了最佳矫治时期。大规模的临床研究表明：70%的患儿在不予干预的情况下，耳廓畸形保持原样或更严重。然而，若在出生后尽早开始使用耳廓无创矫正器（俗称耳模）进行治疗（图2），有90%的患儿治疗后可有满意的结果。这是基于新生儿耳廓软骨中透明质酸含量较高，有较好的可塑性和延展性。无创矫正治疗窗会随着新生儿体内循环系统中来自母体的雌激素水平的下降及随之而来的耳廓软骨中透明质酸含量的下降而结束。一般认为治疗窗是出生后两个月之内，越早治疗效果越理想，需要佩戴矫正器的时间越短。图2：佩戴无创矫正器的孩子 另一类是耳廓结构异常。耳廓结构异常是由于胚胎发育异常引起的皮肤或软骨发育不全所致，即我们通常所说的小耳畸形（图3）。小耳畸形是先天发育不良所导致的一种偶发事件，世界各地发病率报道为1/5000－10000。目前病因尚无定论，可能与孕期感染、接触致畸物质有关。 图3：不同形态的小耳畸形患儿大概在3岁到3岁半时候开始关注自己的畸形耳廓。会在镜子前面比较自己双侧耳朵的不一样，并开始提及他们的“小耳朵”。当患儿关注自己的小耳朵时候，父母应该告诉他们小耳朵是天生的，长大后医生会让他们的小耳朵“长大”，然后把患儿当作完全正常的小孩来对待。家长过分关注畸形的耳朵会使小儿过早地出现心理负担和自卑感。70％-90％的患儿为单侧的小耳畸形，对侧耳朵可以正常地听到声音，因此极少影响患者的言语发育。双侧小耳畸形时，会严重影响小孩的言语发育，造成明显的交流障碍，这部分患者需要尽早佩戴骨导助听器康复听力，目前常用的软带式骨导助听器对儿童期的传导性聋效果良好,有条件的家庭应尽早使用。目前对于小耳畸形，无论听力损失或是耳廓畸形，均可以通过多种方法进行治疗和康复。从心理和生理两方面考虑，最理想的耳廓再造手术年龄是在小孩进入学校之前。一般不主张在6岁前对小耳畸形进行手术，原因在于直到6岁患儿肋骨才足够进行耳廓支架的雕刻制作，且能较好配合术后护理。临床上我们常用的简单易行的判断是否能进行手术的标准是:身高1.2以上,经剑突平面胸围55cm以上。全耳廓再造手术是一个极具挑战性的工作，需要分多次完成。医生取出患者胸部的部分肋软骨，将其雕刻成三维的耳廓软骨支架形状，然后放入患侧皮肤“囊袋”下。之后将新建的耳廓立起来，使其更富有立体感（图4）。用自身的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着生长，与人造材料相比，其组织相容性好，抗压抗损伤能力较强。图4：术中应用自体肋软骨雕刻形成的耳廓软骨支架及术后表现对于小耳畸形患者的听力问题，多年的临床经验表明:如果孩子的耳道完全没有发育，即表现为耳道闭锁，若医生通过手术的方法打通耳道，术后远期听力效果不太理想，且人为打通的耳道需要终身护理。这种情况可考虑安装骨导助听器或植入振动声桥等以提高听力；如果孩子的耳道狭窄，有并发外耳道胆脂瘤的风险，建议行耳道成形加鼓室成形术，有机会获得健康的耳道和良好的听力。若发现有外耳道分泌物或异味，建议尽早来耳鼻喉科就诊。(傅窈窈 张天宇）
郭英 2018-08-06阅读量5118
病请描述： 耳鸣 淮安市第一人民医院耳鼻咽喉科顾东升 耳鸣是指人们在没有任何外界刺激条件下所产生的异常声音感觉，常常是耳聋的先兆，因听觉机能紊乱而引起。由耳部病变引起的常与耳聋或眩晕同时存在。由其他因素引起的，则可不伴有耳聋或眩晕。 简介 耳鸣耳鸣是一种在没有外界声、电刺激条件下，人耳主观感受到的声音。值得注意的是，耳鸣是发生於听觉系统的一种错觉，是一种症状而不是疾病。有些人常感到耳朵里有一些特殊的声音如嗡嗡、嘶嘶或尖锐的哨声等，但周围却找不到相应的声源，这种情况即为耳鸣。耳鸣使人心烦意乱、坐卧不安，严重者可影响正常的生活和工作。 概述 耳鸣是听觉功能的紊乱现象也是听分析器对适宜的和不适宜的刺激所产生的反应。耳鸣多属噪音，有间歇性也有持续性。有单一频率窄带噪音或白噪音等多种表现。耳鸣原因很多常为某些疾病特别是重听的伴随症状。耳鸣一般可分为中枢性及周围性两大类。周围性耳鸣根据是否被别人听见分为主观性或非搏动性耳鸣和客观性或搏动性耳鸣前者多见，后者少见。耳鸣又可根据其特征分为持续性耳鸣与节律性耳鸣持续性耳鸣可有单一频率或多频率声调的混合，多为主观性耳鸣。节律性耳鸣多与血管跳动一致偶尔与呼吸一致，耳鸣的频率较低。如为肌肉收缩引起则耳鸣的频率较高。节律性耳鸣，多为客观性耳鸣。耳鸣是听觉功能紊乱而产生的一种症状。耳鸣常与高血压、神经衰弱或经常与药物中毒、巨大声音的震动引起鼓膜缺损有关。 发生的种类 没有外界声、电刺激条件下 耳 耳鸣鸣是一种在没有外界声、电刺激条件下，人耳主观感受到的声音。值得注意的是，耳鸣是发生於听觉系统的一种错觉，是一种症状而不是疾病。有些人常感到耳朵里有一些特殊的声音如嗡嗡、嘶嘶或尖锐的哨声等，但周围却找不到相应的声源，这种情况即为耳鸣。耳鸣使人心烦意乱、坐卧不安，严重者可影响正常的生活和工作。耳鸣的发生机制较为复杂，可发生在多种情况下，概括起来有以下几种： 第一种是生理性耳鸣。在身体内部，血管搏动、血液流动、肌肉收缩、关节活动、呼吸运动等，都会发生微弱的声音，其中距耳较近者，就会感觉出这种声音。平时由于外界有较强的声音，把这种微弱的声音掩盖了，而没有感觉出来。但如果走进隔声室或在安静的深夜，有时就会感觉到耳内有微弱的响声，这就是生理性耳鸣。 传导性耳鸣 第二种是传导性耳鸣。此种耳鸣的原因是听觉系统的传导部分发生障碍，如外耳道肿胀、堵塞、鼓膜穿孔、内陷、中耳炎症、粘连、硬化等。传音障碍降低了听取外界声音的能力，减弱了其掩盖体内所发生声音的作用，使之能感觉出来，而成为耳鸣。再有，通过骨导传入耳内的声音，由于传导障碍，向外逸散渠道受阻，而提高了耳内声音的感觉，成为一种以低频为主的，象刮风似的呼呼响声。我们自己可以试试，用一只手捂住耳朵，就感到耳内轰轰的响声，这就是典型的传导性耳鸣。 神经性耳鸣 第三种是神经性耳鸣。原因是听觉系统的感音神经部分发生障碍。当内耳听觉感受器有病，如药物中毒、噪声外伤、美尼尔氏病等；听神经和听觉中枢遭受外伤或发生炎症、中毒、缺血、肿瘤等；以及颅内各种病变影响到听神经或听觉中枢时，都会出现耳鸣。这种耳鸣多为高频性蝉鸣或刺耳的尖声。有些全身性疾病也可以引起耳鸣，如高血压、低血压、植物神经功能失调等而影响供血、某些疾病的毒素的影响、精神紧张、焦虑等引起的内分泌失调等。在生活方面、休息不好，失眠后也会有耳鸣出现。还有一些耳聋，用当前的医疗技术条件尚搞不清楚其原因或在临床方面检查不清楚的，称为原因不明性耳鸣。 客观性耳鸣 第四种是客观性耳鸣。耳鸣是主观的感觉，但有一种搏动性耳鸣是别人也可以听到的，这叫作客观性耳鸣。此种耳鸣与主观性耳鸣不同，它确实有音源，但音源不在外界，而是本人耳部附近的体内。一种音源是中耳内的小肌肉或咽部肉挛缩发出的声音；另一种音源是血管搏动的声音。在正常情况下血管搏动的声音是感觉不出来的，但是当血压升高搏动声提高，或向外逸散受阻，或发生动脉瘤或动静脉瘘等疾病时，血管的搏动声就构成了耳鸣。 产生原因 简介 内耳是 耳鸣产生声音的“工厂”，这里的工作是将声波的机械性能量转化为电子能量，这样，声音才能随着听觉神经让脑部接受，当这种能量转化的过程出问题，就会制造“副产品”，这些副产品在嘈杂的工作环境中并没有被接收，也就是听不到，不过，在寂静的地方，耳朵内就会听到音频很高的声音。耳朵转化声音能量的功能因年龄而退化，或因噪音使耳朵受伤害而功能减退，“副产品”就会被吸纳得更多，变得更响亮，甚至在吵闹的街道上都能听到。 原因 造成耳鸣的原因，最常见的有3种： （1）外耳或中耳的听觉失灵，不能吸收四周围的声音，内耳所产生的“副产品”就会变得清晰； （2）内耳受伤，失去了转化声音能量的功能，“副产品”的声量就会变得较强，即使在很嘈杂的环境中都能听到； （3）来自中耳及内耳之外的鸣声：一些肾病患者，耳朵听觉器官附近头部或颈部的血管，血液的质量因肾病的影响而较差，使到血液供应和流通不太顺畅，就会产生一些声音，吸烟者血管变窄，使血液流通受到一定程度的阻碍，也会造成同样的后果。年老者也会因身体衰竭血液质量较差而出现这样的问题。因为靠近耳朵，这些因血液不通畅而产生的声音，对耳朵来说会被听得一清二楚，成了耳鸣。 其他原因 也有一些是因为对味精、盐、咖啡因及酒精等过敏之故，各种原因都有，不一而足。 耳鸣可发生于多种疾病，几乎任何可引起耳疾的原因都可导致耳鸣症状出现，但与听力之间的关系复杂。也许可能仅由於一小片盯聍接触到鼓膜而引起耳鸣，但也可能是由於一个位於听神经的肿瘤而导致。其他如耳硬化症（一种发生於中耳听小骨的疾病）、耳毒性药物中毒、噪声等等均可引起不同程度的耳鸣。耳鸣表现多种多样，有的为一侧耳鸣，有的则为两侧；有的间歇出现，有的持续不停；轻者安静时方觉耳鸣，重者身处闹市时都感到吵闹不安。 耳鸣的原因主要是耳部的疾病，如外耳疾病：外耳道炎、耵聍栓塞、外耳异物等，中耳的急慢性炎症、鼓膜穿孔、耳硬化症及内耳的美尼尔氏综合症、听神经瘤，都能引起耳鸣。 血管性疾病原因 血管性疾病也会发生耳鸣，如颈静脉球体瘤、耳内小血管扩张，血管畸形、血管瘤等，来自静脉的耳鸣多为嘈杂声，来自动脉的耳鸣与脉搏的搏动相一致。 噪声原因 噪声原因人们有这样一个共同的体会，如果突然听到鞭炮声，耳内会有一阵很长的回响，半天才能消退，这就是外界噪声暂时损伤了人的听神经。那些长期工作在噪音性很强的环境，比如拖拉机和汽车司机、交警、武装警察、军人、迪斯科舞厅的工作人员、麻将娱乐者、长期开会者、以及各类设备的操作人员等等都是噪音的受害者，长期的噪音刺激大部分时候造成了内耳神经损伤。噪声引起的耳鸣主要表现为听神经纤维自发活动的紊乱。一般来说超过安全噪声标准（85-90分贝）强度的噪声都有可能造成耳鸣及耳聋。但对同一强度的噪声，存在着个体敏感性差异，只有敏感者才受到伤害或受到伤害的程度最重。 全身性疾病原因 其它一些全身性疾病也能引起耳鸣：植物神经紊乱、脑供血缺乏、中风前期、高血压、低血压、贫血、糖尿病、营养不良，60岁以上人耳鸣发病率高达30%。主要原因是随年龄的增长，听觉神经系统的退行性变所致。 毒性药物 另外，过量使用了对耳有毒性作用的药物如庆大霉素、链霉素或卡那霉素等，也可出现耳鸣和听力下降，且耳鸣比听力下降出现得早。 过度疲劳、睡眠不足、情绪过于紧张 过度疲劳、睡眠不足、情绪过于紧张也可导致耳鸣的发生。美尼尔氏病原因，听神经瘤，硬化症，是骨迷路致密的板层骨局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新骨代替而产生的疾病。头部外伤的原因，肌肉阵挛原因，全身系统性疾患原因，如贫血、高血压、糖尿病甲状腺功能低下、低血糖、自身免疫性疾病、血管痉挛性疾病等均可能伴随耳鸣，另有尚不能明确原因的耳鸣，约占耳鸣人数的40%。耳鸣是由于耳蜗内外毛细胞的细胞膜透性障碍或改变，或毛细胞突触代谢障碍，或听神经纤维间的短路引起的。 影响耳鸣的因素 心理精神因素 受到意外 事件突然强烈地刺激可触使耳鸣发生。情绪或精神紧张、情绪低落、忧郁、情绪波动、过度疲劳等均可以加重耳鸣，而耳鸣本身又可使患者出现不良的情绪和心理状态，相互影响，出现恶性循环。轻松、愉快等良好的情绪和心理状态可减轻或缓解耳鸣。 噪声 经常处于噪声环境中发生耳鸣者增多，接触噪声的时间增加，发生耳鸣率增加。噪声可加重原有的耳鸣，但也有使原耳鸣减轻或缓解的，或促发另一种耳鸣声与原有的耳鸣声混合。因而临床上可采用掩蔽声以治疗耳鸣，使患者听不到原有的耳鸣。 体位 大部分患者卧位比立位时耳鸣加重，但有少数患者感到耳鸣减轻。临床中还可见到有的患者仅在头部向一侧运动、低头或身体做某种扭转时才出现耳鸣。 饮食及烟酒 食用高胆固醇及高盐饮食，可引起或加重耳鸣；某些食物过敏使机体产生变态反应而致耳鸣；减肥食品可使耳鸣症状加重，但也有少数可使耳鸣缓解；饮用浓茶、含咖啡因的饮料、饮酒均可加重耳鸣。此外，过度吸烟也会引起或加重耳鸣。 其他 眼球运动：少数患者在眼球运动或眨眼时出现耳鸣，后者可能为面神经与镫骨肌支同时兴奋所致。 月经期的妇女可感耳鸣加重，妊娠期妇女中有小部分人自觉耳鸣加重。 分类 常用的分类方法有： 根据病变部位分类 由于耳鸣不 是一个独立的病，造成耳鸣的病因很复杂，医学界尚在讨论中，因此耳鸣的分类很难统一。 外耳；中耳；内耳；听神经；脑干或中枢听觉通路；全身系统性疾患；局部血管或肌肉，即血管性耳鸣与肌源性耳鸣； 按病因分类 机械性、中毒性、感染性、变态反应。 根据响度分类，可分为七个等级 0 级：无耳鸣； 1 级：耳鸣响度轻微，若有若无； 2 级：耳鸣响度轻微，但肯定听得到； 3 级：中等响度； 4 级：耳鸣较响； 5 级：耳鸣很响，有吵闹感； 6 级：耳鸣极响，相当于患者体验过的最响噪声，如飞机起飞时的噪声。 按音调分类 低调：如刮风、火车或机器运转的轰鸣声； 中调； 高调：如蝉鸣、吹哨或汽笛声； 无法识别的音调。 按单一耳鸣与复合耳鸣分类 单一耳鸣者只存在一种声音； 复合耳鸣者感觉到有两种或两种以上的响声； 按定位分类 鸣声在单侧； 鸣声在双侧； 鸣声在双侧，两侧对等； 鸣声在双侧，但是有一侧占优势； 鸣声在颅内或颅外但位置居中； 鸣声位置固定； 鸣声位置不固定，可向边侧或中心移位。 耳鸣 按耳鸣的严重程度分为四级 轻度耳鸣：间歇发作，或仅在夜间或安静的环境中出现轻微的耳鸣； 中度耳鸣：持续耳鸣，在噪杂的环境中仍感受到耳鸣； 重度耳鸣：持续耳鸣，严重影响听力、情绪、工作和社交活动； 极重度耳鸣： 长期持续的耳鸣，患者难以忍受耳鸣带来的极度痛苦 其它 客观性耳鸣，又称为他觉性耳鸣。是一种自己与他人都能听到的耳鸣。此种病例很少见，耳鸣可为有节律的马蹄声、钟摆声或其它无节律杂音。引起他觉性耳鸣的原因有：颅内及颈部的动静脉瘘或动脉瘤异常产生与脉搏一致的搏致力性耳鸣；软腭及听小骨痉挛；咽鼓管异常开放不能防声，常能听到与呼吸节律一致的耳鸣。 主观性耳鸣，又称自觉性耳鸣。只有患者自己能感受到耳鸣，可为一侧或双侧性。性质多样，可呈铃声、嗡嗡声、哨声、汽笛声、虫鸣声等。引起主观性耳鸣的原因多种多样，常见病因有：外耳道的炎症、耵聍异物、肿瘤阻塞；各种类型的中耳类、鼓室内病变、耳硬化症等中耳病变；梅尼埃病、耳毒性药物中毒、老年内耳 耳鸣退行性变、内耳道及颅内的炎症、肿瘤、血管异常；颅脑外伤、颅底骨折等；一些内科疾病如贫血、高血压、甲状腺功能亢进或减退、肾脏疾病均可成为耳鸣的原因；此外，精神紧张可引起血液循环改变，影响内耳血供，导致耳鸣发作，紧张还可使耳鸣加重。 中医是如何给耳鸣分型的 医学认为，耳鸣是多种病症的常见症状，常与耳聋合并出现，多发于中老年人，故有“聋为鸣之渐，鸣为聋之始”之说。古代医籍中对耳鸣的论述很多，如中国最早的医著《黄帝内经》中说：“髓海不足，则脑转耳鸣”，“上气不足，……耳为之苦鸣”。明代医籍《景岳全书》中说：“肾气充足，则耳目聪明，若多劳伤血气，精脱肾惫，必致聋聩。故人于中年之后，每多耳鸣，如风雨，如蝉鸣，如潮声者，是皆阴衰肾亏而然”。数千年来，中医学者在整体理论和辨证论治原则指导下，运用方药、针灸、按摩、导引等疗法治疗耳鸣积累了宝贵的经验。 耳为肾之窍，为肾所主，又与其他脏腑经络有着广泛的联系，因此，五脏六腑、十二经脉之气血失调皆可导致耳鸣，其中，由外感邪气、脏腑内生痰火瘀滞引起的耳鸣多为实证，由脏腑虚损、久病耗损所致的耳鸣多为虚证，其病理机转各不相同： 实证耳鸣 ， 风邪外袭 ， 肝胆火逆， 痰火壅结， 气血瘀阻 。 虚证耳鸣 ， 肾阴精不足 ， 肾元阳亏虚 ， 脾气虚弱， 心脾血虚。 病因 简介 外界声音传进人耳最终达到听觉中枢大皮质所感知，有赖于以下三个环节： 一是中耳传音结构的阻抗匹配作用； 二是内耳听觉感受器将声能转变成神经冲动； 三是从耳蜗神经核经脑干至领叶听皮层的神经传导畅通。 这三个环节的任何一处发生故障均可产生耳呜从原因和解剖上，可将耳鸣分为主观性耳鸣和客观性耳鸣两大类。 主观性耳鸣 主观性耳鸣系指在无声源的条件下仅患者本人能听到耳鸣声，检查者听不到，又称自觉性耳鸣或非搏动性耳鸣 （一）器质性因素 1．外耳道阻塞病变 中耳急慢性炎症、镫骨固定等，耳鸣多呈低调与耳聋程度不一致。 2．内耳感受器病变和听神经损害 听毛细胞受刺激而引发异常的 听觉信号可能是产生耳鸣的最主要的原因毛细胞的激惹状态（去极化）可因短暂的缺氧而诱发出现早期或一过性耳鸣。如毛细胞变性以及听纤毛与盖膜接触不良，则可出现持久性耳鸣。如为局限性毛细胞损伤，耳鸣的性质接近于纯音耳蜗神经纤维如受到机械性刺激可直接作用于神经细胞而引发异常的神经脉冲，引起节律性耳鸣。 在正常情况下耳蜗的传出通路具有调节神经传导的作用，该束的任何障碍亦可引起耳鸣。常见于脑干的缺血性疾病 耳鸣（二）到神经反射因素 1．鼓室神经丛反射 由于鼓室神经丛属于中枢神经丛通过舌咽神经、三叉神经及颈动脉交感神经纤维的联系，接受兴奋刺激后向中枢额上回传导形成耳鸣。 2．内脏慢性病眼 内听动脉的血管运动神经纤维来自颈下神经节与第一神经节融合为星状神经节通过迷走神经与腹部脏器发生联系，因此内脏产生神经冲动，可引起内耳血管痉挛性收缩或扩张改变内耳的血液供应，引起耳鸣。 3．神经精神因素 神经官能症自主神经功能紊乱等引起的耳鸣产生的机理尚不太清楚。 客观性耳鸣 客观性耳鸣即振动性耳鸣或颤动性耳鸣外在性耳鸣，是在耳附近有声源，如肌肉痉挛血管收缩等所引起。此类耳鸣有真正的声音存在，具有声波能量而不是声音的感觉，故能用仪器检查和记录。腭肌阵挛引起的耳咽管软骨节律性开放发生咋喀声是客观性耳鸣的症状之一。颗颌关节弹响，亦可成为客观性耳鸣的原因。 鉴别诊断 主观性耳鸣 （一）外耳道疾病 主要是耵聍栓塞外耳 耳鸣道表皮栓塞症、外耳道胆脂瘤，当洗澡当洗头受水浸湿后，突然引起低调耳鸣和听力减退。（二）中耳疾病 1．卡他性中耳炎 常有低音调不规则的耳鸣，咽鼓管吹张后耳鸣可消失，但易复发 2．急慢性化脓性中耳炎及其后遗症 低音调耳鸣很顽固，治疗困难。 3．耳硬化症 低音调耳鸣常由于不适当的吹张治疗、月经、疲劳而加重 （三）内耳病和听神经损伤 1．迷路血循环障碍 此系主观性耳鸣中最重的原因耳鸣为高音调或汽笛声、蝉鸣声。起病突然可能是由于变态反应、内分泌、贫血等引起的迷路贫血或充血强度变化大，时强时弱，时有时无也有为持续性。 2．耳毒性药物中毒 所有耳毒性药物都可引起耳鸣耳鸣常出现在耳聋之前。可先一耳发病，逐渐发展成双耳耳鸣为高音调，约半数患者有头鸣。急性中毒者停药后耳鸣症状可缓解或消失慢性中毒者停药后也不消失。 3．美尼埃病 多引起低调吹风样耳鸣常发生在眩晕发作之前，或与耳聋、眩晕同时出现在疾病的缓解期，耳鸣可以消失或减轻。 反复发作的病例可转为持久性高音调耳鸣 4．老年性聋 常见于60岁以上的老年人多为双侧性，高音调耳鸣。耳鸣常常是耳聋的先兆 5．听神经瘤 耳鸣的特点为单侧性高音调如蝉鸣或汽笛声。初期为间歇性，逐渐转为持续性常同时伴有其他脑神经症状，如头痛、面部麻木等内听道X线拍片、CT内听道扫描、脑于电反应测听检查可确诊 （四）全身性疾病 1．高血压 耳鸣多为双侧性常与脉搏的节律一致。除耳鸣之外，还可以有头痛头晕等高血压症状。听力检查正常。服降血压药后耳鸣可减轻或消失 2．植物神经功能紊乱 常见于女性青春期或更年期耳鸣多变，有时高音调、有时低音调有单耳有双耳交替，有时持续性、有时间断性另有头晕、失眠多梦等全身症状。 客观性耳鸣 （一）血管性耳鸣 常见于颈静脉球瘤颈动脉系统动脉瘤、颅内动脉瘤、颅内动静脉瘘等这种耳鸣的特点是频率常与心跳或脉搏同步，可以用听诊器听到响声，用力压迫相应血管时耳鸣可以减轻或消失 （二）肌肉收缩性耳鸣 常因腭帆张肌腭帆提肌、鼓膜肌、镫骨肌的阵挛性收缩而引起的“卡塔’声此种响声检查者的耳廓贴近患者的耳部即可听到。 检查 病史 详细询问以往耳部及 耳鸣全身各个系统的疾病史，如使用耳毒性药物史、伤史、中耳炎史等皆对耳鸣的诊断有重要价值。另外，也要注意以下几点。 （一）年龄和性别 小儿发病少，青春期发病率高， 岁以后少，老年人又高。很显然老年人发病率高是与动脉硬化和神经退变有关侧别和性别无大差异 （二）起病方式 发病急骤者，在传导系统中以咽鼓管阻塞、急性中耳炎等多见；在感音系统中以外伤、中毒、爆震、美尼埃病多见。起病缓慢者，多与全身性疾病有关。 （三）耳鸣音色 低音调耳鸣，多为传音系统病变。高音调耳鸣，多在迷路、听神经、中枢病变时发生。但有时也有相反的现象。 （四）耳鸣的持续性和间歇性 持续性耳鸣 般发生在感音神经部分。间歇性多为传音性。 检查 耳鸣多为一种主观感觉，难以检测，但可以用纯音听力计进行频率匹配及响度平衡的方法测出耳鸣的强度和频率。 客观性耳鸣可用助听器或听诊器检查。若怀疑有腭肌阵挛者，可利用肌电图检查，将电极放人肌肉内，记肌肉活动时电位改变与耳鸣的关系。X线血管造影有助诊断血管畸形、动静脉屡、血管分布等。颈椎x线片可检查有无骨质增生压迫血管。X线断层片、CT头颅扫描以除外颅内病变。 治疗 耳鸣临床表现为搏动性耳鸣(患者描述耳鸣为与心跳一致的飕飕声、嘀嗒声或轻叩声，用听诊器置于患者颞部或耳部，常可以听到这种搏动性耳鸣)和非搏动性耳鸣(较为常见，是一种连续而稳定的噪音，如病者所描述之嗡嗡声、蟋蟀声、钟声或摩托声)。 耳鸣可自然消失， 耳鸣或持续数月至数年，甚至终生不停。出现耳鸣的同时，常伴有听力衰退，或耳聋、眩晕等。因此在辨别疾病时，要详细记录耳外伤史，耳毒性药史，耳聋史和眩晕史。不仅耳部疾病可引起耳鸣，如中耳感染、美尼尔氏病、耳硬化症、外耳道异物等，其它全耳性疾病也可出现耳鸣，如内分泌代谢紊乱的糖尿病和甲状腺机能亢进，心血管系统的高血压动脉硬化和血管意外药物中毒(重金属药，咖啡因)，老年性听神经病变等疾病。若仅发生一侧性耳鸣，其病变多在传音器官。若双侧耳鸣，而没有其它症状，应考虑是某些疾病的早期征象，如早期动脉硬化，老年性聋的早期表现等。短暂性的耳鸣常表示病变轻微，属于耳间断性或强度不定的波动性耳鸣，并同时伴有眩晕、恶心、呕吐等，可见于美尼尔氏病。耳鸣严重者要解除精神上的压力和思想包袱，适当服用抗惊厥药(苯妥英钠)和镇静药(安定、舒乐安定)。如夜间影响睡眠时，可打开调频收音机，将频率调至两个电台之间，让收音机发出连续而稳定的沙沙声，以掩蔽耳鸣，帮您入睡。如严重影响日常生活时，还可配成特制耳鸣掩蔽器。若属病情顽固，药物治疗不显著时，可采取手术治疗，某些某鸣患者用针灸治疗后也有一定的效果。 治疗方法 有耳鸣的病人应到医院作详细检查，尽量找出引起耳鸣的病因。采取针对病因的特殊治疗或对症治疗。对症治疗方法包括： 药物治疗 常用血管扩张剂改善内耳血循环，如低分子右旋糖酐、丹参片等；或改善内耳组织能量代谢的药物，有ATP、辅酶A等；抗惊厥药，如卡马西平、西比灵、利多卡因等能抑制听觉系统的异常兴奋活动。 由于耳鸣的主要原因并不仅仅是血管堵塞或供血不足，而是耳神经受损和耳脉紊乱，因此要采用中医中药徐氏3162调和复生法综合调节的 掩蔽疗法 用耳鸣掩蔽器治疗耳鸣，是利用外界的声刺激来抑制内耳或听神经的自发性兴奋，也可用助听器代替掩蔽器。 这种疗法只能暂时减轻耳鸣症状，并不是治疗方法。 心理治疗，如生物反馈疗法 是利用不同的生物反馈信号训练患者进入松弛状态，恢复体内相对平衡，以达到治疗耳鸣的目的。 心理治疗只能缓解，还需中医中药徐氏3162调和复生法治疗的 总之，耳鸣一般对健康危害不大，但却令人烦恼不安。目前治疗亦存在一定困难。有耳鸣症状，应积极到河南亚太医院耳鸣耳聋治疗中心作相应的检查与处理，以免延误某些重要疾病的诊治。如确无特殊疾病，则不必紧张，应保持心情愉快，转移注意力，耳鸣或可减轻。 预防 耳朵嗡嗡做作响是令人不快的，常常会影响睡眠与心情，常见的耳鸣原因有： 噪音伤害 长时间接触较大的声音，如操作机械的作业员，或是瞬间巨响，如打靶，都会造成听力受损，同时产生耳鸣，此时听到耳鸣声往往与受损的听力频率相同。随身听的耳机如果太大声，也会造成听力受损及耳鸣。 老年性听力退化：由于年龄因素，听力退化到一定程度时，就有可能发生耳鸣。 药物：阿司匹林、其它止痛消炎药、抗生素、治癌药物及其它药物，都有可能会造成耳鸣，此与药物的剂量和使用的时间长短都有关，服用药物时，如果有任何的耳朵症状，一定要马上告诉医生。 梅尼尔氏症 病因是由于内耳的淋巴水肿，症状包括阵发性眩晕、耳鸣及听力衰退，没有发作时有高频的耳鸣，发作时耳鸣声一般频率较低。 一些造成声音传道障碍的情况：如耳垢栓塞、中耳炎、中耳积水也会造成耳鸣。 内科疾病 如高血压、甲 耳鸣状腺功能异常、胆固醇过高等，甚至精神方面的疾病，也可能和耳鸣有关，如果耳鸣找不到其它原因，就需要做血液、血压检查。 耳朵附近的组织病变 如颞颚关节病变、动静脉畸形、血管瘤、耳内小肌肉问题或头部外伤影响到耳朵附近，都会引起耳鸣。 引起耳鸣的因素有些是可以治疗的，有一些是可以预防的，最重要的是，一旦有新近发生的耳鸣，一定要找医生详细检查，及早治疗。 日常护理 引起耳鸣的原因多种多样，主要有神经性耳鸣，药物中毒性耳鸣，传导性耳鸣，混合性耳鸣，末梢器缺血缺氧引起的耳 耳鸣鸣，中老年性耳鸣，前庭功能失调眩晕性美尼尔氏症导致的耳鸣，化脓性渗出性中耳炎引起的耳鸣，外邪侵袭肝火上炎堵寒经络引起的突发性耳鸣，创伤和爆震性耳鸣，长期噪音影响导致耳鸣。根据原因，有些耳鸣可经自我保健调理而消失，有些需要药物、手术进行治疗，耳鸣掩蔽器和耳鸣再适应训练方式对顽固性耳鸣也有帮助。 经常出现耳鸣现象的人更要注意日常家庭护理，避免接触强烈的噪声，放松心情，避免使用加剧耳鸣症状的药物。长时间的噪声接触，会导致耳鸣，减少噪声源或佩戴防护耳罩、耳塞等保护耳鸣患者的听力。注意不要长时间、大音量使用随身听耳机。 长期处于精神高度紧张和在身体疲劳状态时也容易使耳鸣加重。因此适当调整工作节奏，放松耳鸣患者的情绪，转移对耳鸣的注意力都是有益的。耳鸣患者由于其他病就诊时，不要忘记告诉医师患有耳鸣，因为有些药物会使已有的耳鸣症状加剧。吸烟可以使血氧下降，而内耳毛细胞又是一种对氧极其敏感的细胞，所以缺氧会对毛细胞造成损害，加重耳鸣。 在饮食上，耳鸣患者也要注意取舍。咖啡因和酒精可使耳鸣症状加重。偏爱甜食者容易肥胖，患糖尿病几率高，容易产生和糖尿病有关的耳鸣。辛辣的调味品和辣的食品容易助长内火，损伤津液，加重炎症，使耳鸣加剧。而那些具有补肾清肝、活血通窍作用的食物可以在患者的调护中多多使用。 耳鸣患者饮食宜富含营养，主食宜大米、小米、玉米、面粉、大豆、高粱米等，副食宜牛肉、猪肉、鸭肉、鸡肉、牛奶、羊奶、鲫鱼、黄鱼、鲤鱼、带鱼、龟、鳖、泥鳅、鱼翅、豆腐、豆浆等。蔬菜宜多吃白菜、菠菜、芹菜、扁豆、西红柿、黄瓜、茄子、黄豆芽、绿豆芽、竹笋等。水果宜食苹果、橘子、李子、桃子、柿子、香蕉、西瓜、哈密瓜等。有些食品也可用以滋补肾精，治疗耳聋，如胡桃肉、桂圆肉、黑芝麻等。 防治 简介 传导性耳鸣都有它发生的病因，只有针对原因进行治疗，才能消除耳鸣。如用手捂耳出现的耳鸣，手一抬起来就没有了。这类耳鸣的原因在医学上比较容易诊断，也有较好的对症治疗方法。客观性耳鸣也是一样，虽然它的发病原因较难发现，但发现之后也离不开原因治疗。而神经性耳鸣，情况则较复杂，有的原因不明；有的原因虽然清楚，但尚无有效的治疗方法；有的虽能解除病因，但对其已在听觉感受器或听神经造成的损害，尚无特效的治疗方法。因此，除进行原因治疗外，尚需服用有利于神经功能恢复的维生素类、血管扩张药、改善代谢药等。还有，针灸、中西医结合方法也可以用来治疗。对于顽固性耳鸣，还可用一种“掩盖疗法”，就是用一种类似助听器的仪器，发出特定的声音，用以掩盖耳鸣的感觉。 西医治疗神经性耳鸣较难治愈，但它的某些致病原因如药物中毒、噪声外伤等都可以预防。有的耳鸣与精神状态有关，则应讲求精神卫生，加强体质锻炼，注意劳逸结合。目前治疗耳鸣最有效的方法是中医中药徐氏3162调和复生法治疗。 自助康复法 自助康复法是指通过患者自身调整，或患者之间相互帮助来缓解耳鸣症状的方法。 1、分散注意力：增加健康的业余爱好与活动，从事能引起自已兴趣的事情，保持繁忙而有节奏的生活方式，多与朋有交谈，多在户外活动，避免长时间独自在室内，都有助于分散注意力，从而摆脱烦闷的心理状态，但要避免过度刺激、繁忙与承担重任。 当然，各个人的生活环境、经历不同，分散注意力的方法也会各不相同，没有摆脱耳鸣烦恼的朋友大多还没有找到适宜的方式重新调整生活，不要灰心，要以积极的态度去摸索适合自已的缓解耳鸣的方法。 2、利用环境声来减轻耳鸣：虽然耳鸣者对外界环境声音的反应各不相同，但大多数耳鸣者能够找到一种或几种抑制其耳鸣的外界声音，在它们当中音乐是最理想的，尝试着培养自已对音乐的兴趣，不仅能够掩蔽耳鸣，还能使注意力转移，心情愉快，心理放松。 3、耳鸣者自助小组：耳鸣的发病率大于10%，因此耳鸣者不要自我封闭，或许将自已的烦恼讲出来，会找到知音。几个人可以组成一个小组，定期聚会，学习有关耳鸣的医学知识，交流各自的耳鸣体验和改善方法，进行简单的娱乐活动，如下棋等，或许会启发自已找到缓解耳鸣的方法。 自助按摩 除了疾病因素外，精神压力过大也可以引起耳鸣，进行穴位刺激可以有效缓解症状。 听会穴 位置：耳垂 耳鸣前的凹陷处，左右各一。 方法：用拇指指尖对穴位进行垂直按压，每次5秒钟。直到症状缓和为止。只可刺激耳鸣一侧的听会穴。下关穴 位置：位于耳前两指的位置，即张大口时隆起、闭上口时的凹陷处。 方法：用中指稍微加力按揉至酸胀，每次持续30秒钟，反复多次。 中医建议：在日常饮食中应多吃富含维生素D、铁、锌等元素的食物能有效预防耳鸣，这类食物主要有瘦肉、豆类、木耳、紫菜、蘑菇，各种绿叶蔬菜、萝卜、西红柿等。 饮食方略 耳鸣虽然与衰老有关，但通过正确的饮食调理，也可以收到良好的预防效果。 多吃含铁丰富的食物：缺铁易使红细胞变硬，运输氧的能力降低，耳部养分供给不足，可使听觉细胞功能受损，导致听力下降。补铁，则能有效预防和延缓老年人耳鸣、耳聋的发生。根据我国不同年龄铁的需求量标准， 45 岁上的人群不分男女，每天铁的摄入量不应少于 12 毫克。常用食品中紫菜含铁量较多，每百克紫菜含 46.8 毫克铁，虾皮 16.5 毫克、海蜇皮 17.6 毫克、黑芝麻 26.3 毫克、黄花菜 12.6 毫克、黑木耳 11.9 毫克、苋菜 10.5 毫克，香菜、木耳菜含铁量仅次于苋菜，豆制品平均含铁量约占 4 — 6 毫克。 多补充些含锌丰富的食物：因锌与核酸、蛋白质的合成，与碳水化合物、维生素 A 的代谢等都有密切关系。患高血压、动脉粥样硬化者的血液和心肌中锌的含量都减少。孕妇缺锌，胎儿可发生中枢神经系统先天畸形。研究表明， 1/3 的老年人耳鸣、耳聋者，都有不同程度的缺锌。成人每天摄入 15 毫克的锌即可维持平衡。含锌最多的食物为牡蛎、肝脏、粗粮、干豆类、坚果、蛋、肉和鱼，牛奶中含锌量比肉类少得多。 多吃富含维生素C 、E 的蔬菜、硬干果：维生素 C 、 E 能提高超氧化物歧化酶的作用，提高人体对氧的利用率，改善末梢血流量，对内耳起保护作用。新鲜绿叶蔬菜中含维生素 C 多，黑芝麻、植物油、核桃、花生等含维生素 E 较多。 适当摄入含维生素D 多的食物：维生素 D 能促进人体对钙的吸收利用，美国的一项调查发现，老年性耳聋者都有血钙偏低症状，而血钙偏低与缺乏维生素 D 有关。动物肝脏、蛋类、蘑菇、银耳中含维生素 D 较多。 多吃有活血作用的食物：活血化瘀能扩张血管，改善血液黏稠度，有利于保持耳部小血管的正常微循环。可常食用黑木耳、韭菜、红葡萄酒、黄酒等。 此外，还要注意少吃过甜、过咸、含胆固醇过多、纤维素过少的食物：因这些食物可导致高血压、动脉硬化、糖尿病，可促进内耳血管病变而加速老年人耳鸣、耳聋的进展。 老年人耳聋虽然是一种常见病，但并不可怕，只要重视预防，积极进行治疗，调理好一日三餐，就会取得一定效果。 乘飞机吃糖果可除耳鸣 耳鸣乘飞机出行，很多人都有耳朵不适的感觉，而很多人则被头晕、头痛、恶心、心烦和背痛等症状而困扰。对此，医学专家提醒，长时间坐飞机，吃糖果可缓解耳鸣。 当飞机升到一定高度，由于外界气压低，中耳内的气压大于大气压，使鼓膜外凸，耳朵就有胀满不舒服的感觉，导致听力下降。当飞机下降时，鼓室内的压力低于大气压，鼓膜内陷，则会引起耳鸣和疼痛。 医学专家提醒人们，如果乘飞机时经常吃些糖果，并不断咀嚼、吞咽，使咽鼓管在鼻咽部的开口开放，空气能够自由进出鼓室，鼓室内外气压就能有效保持平衡，促进鼓膜恢复和保持正常，从而缓解耳鸣症。 百度
顾东升 2018-07-23阅读量7130
病请描述：耳是人体重要感觉器官之一，其凹凸回旋的精巧结构形成其重要的美学基础。虽然其美学地位不如眼睛、鼻子重要，但严重的耳廓畸形会影响患者的容貌及听力,甚至引起心理问题。 我们一般将耳廓畸形按照其严重程度分为两大类,耳廓形态异常和耳廓结构异常。一般认为，耳廓形态异常是由于胎位异常或产道挤压等外力因素，通俗地说就是耳朵长得不好看，但一般不影响患者的听力。如: 招风耳，垂耳，隐耳，杯状耳畸形等（图1） 图1:常见的耳廓形态异常 对于耳廓形态异常，很多家长会认为“长长就好了”，并持等待观望的态度，以致错过了最佳矫治时期。大规模的临床研究表明：70%的患儿在不予干预的情况下，耳廓畸形保持原样或更严重。然而，若在出生后尽早开始使用耳廓无创矫正器（俗称耳模）进行治疗（图2），有90%的患儿治疗后可有满意的结果。这是基于新生儿耳廓软骨中透明质酸含量较高，有较好的可塑性和延展性。无创矫正治疗窗会随着新生儿体内循环系统中来自母体的雌激素水平的下降及随之而来的耳廓软骨中透明质酸含量的下降而结束。一般认为治疗窗是出生后两个月之内，越早治疗效果越理想，需要佩戴矫正器的时间越短。 图2：佩戴无创矫正器的孩子 另一类是耳廓结构异常。耳廓结构异常是由于胚胎发育异常引起的皮肤或软骨发育不全所致，即我们通常所说的小耳畸形（图3）。小耳畸形是先天发育不良所导致的一种偶发事件，世界各地发病率报道为1/5000－10000。目前病因尚无定论，可能与孕期感染、接触致畸物质有关。 图3：不同形态的小耳畸形 患儿大概在3岁到3岁半时候开始关注自己的畸形耳廓。会在镜子前面比较自己双侧耳朵的不一样，并开始提及他们的“小耳朵”。当患儿关注自己的小耳朵时候，父母应该告诉他们小耳朵是天生的，长大后医生会让他们的小耳朵“长大”，然后把患儿当作完全正常的小孩来对待。家长过分关注畸形的耳朵会使小儿过早地出现心理负担和自卑感。 70％-90％的患儿为单侧的小耳畸形，对侧耳朵可以正常地听到声音，因此极少影响患者的言语发育。双侧小耳畸形时，会严重影响小孩的言语发育，造成明显的交流障碍，这部分患者需要尽早佩戴骨导助听器康复听力，目前常用的软带式骨导助听器对儿童期的传导性聋效果良好,有条件的家庭应尽早使用。 目前对于小耳畸形，无论听力损失或是耳廓畸形，均可以通过多种方法进行治疗和康复。从心理和生理两方面考虑，最理想的耳廓再造手术年龄是在小孩进入学校之前。一般不主张在6岁前对小耳畸形进行手术，原因在于直到6岁患儿肋骨才足够进行耳廓支架的雕刻制作，且能较好配合术后护理。临床上我们常用的简单易行的判断是否能进行手术的标准是:身高1.2以上,经剑突平面胸围55cm以上。 全耳廓再造手术是一个极具挑战性的工作，需要分多次完成。医生取出患者胸部的部分肋软骨，将其雕刻成三维的耳廓软骨支架形状，然后放入患侧皮肤“囊袋”下。之后将新建的耳廓立起来，使其更富有立体感（图4）。用自身的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着生长，与人造材料相比，其组织相容性好，抗压抗损伤能力较强。 图4：术中应用自体肋软骨雕刻形成的耳廓软骨支架及术后表现 对于小耳畸形患者的听力问题，多年的临床经验表明:如果孩子的耳道完全没有发育，即表现为耳道闭锁，若医生通过手术的方法打通耳道，术后远期听力效果不太理想，且人为打通的耳道需要终身护理。这种情况可考虑安装骨导助听器或植入振动声桥等以提高听力；如果孩子的耳道狭窄，有并发外耳道胆脂瘤的风险，建议行耳道成形加鼓室成形术，有机会获得健康的耳道和良好的听力。若发现有外耳道分泌物或异味，建议尽早来耳鼻喉科就诊。 (傅窈窈 张天宇）
张天宇 2018-06-17阅读量9251