病请描述：目前人们对饮食养生的忌口表现出极大的兴趣，希望凭借日常饮食中规避或多进食某些食物达到趋利避害、强身健体的功效，并希望得到来自医学界肯定的价值理念引领和指导。中医学对“忌口”的研究有悠久的历史。“忌口”观念产生的背景非常复杂，有来自原始采集渔猎、农牧业生产的经验积累，有传统中医药理论的阐发，有临床经验的总结，甚至还与易学、宗教、神仙学说有关。中医“忌口”考虑的因素较多，不仅考虑到疾病和药物，还考虑到个人的体质、气候、地理等因素，不同的疾病，忌口的程度和内容也不同。常见的中医忌口有何讲究?1. 不过食辛辣刺激的食物。包括生葱、生蒜、辣椒、芥末，韭菜，胡椒，螺蛳粉，火锅等。这些食物多属辛热助阳之品，有通阳健胃之功效。尤其在在服用清热解毒、养阴增液、凉血滋阴等中药时，或者痈疡疮毒治疗期间，应该尽量避免食用辛辣的食物。若过多食用，则易生痰动火，散气耗血。辣食其实也是一个地域性的食物，像四川、湖南、贵州这些地方，它的气候是寒湿，尤其到了冬天，就是又湿又冷的一个环境，必须要吃辣的东西来去寒去湿，否则会关节痛。我经常会告诉我的患者，辣是具有地域性的一个食物，如果在北方干燥环境里面吃辣，只有害处没有益处。当然有患者说在吃食堂有什么方法避免吃辣？我来告诉你办法，第一要尽量沾水涮着吃，把辣味尽量去掉。第二你要多喝水，来缓解辣给你造成的上火的状态。 2. 忌海鲜，不吃螃蟹、海鱼、可少量吃河鱼。此类食物多为咸寒而腥之品，且含有异性蛋白，易引起过敏反应，多食易伤脾胃并诱发疾病，故脾胃有病者、哮喘者以及痛风性关节炎、类风湿关节炎患者亦不宜多吃。3. 尽量少吃水果、酸奶，避免生冷食物。寒凉类食物如西瓜、苦瓜、饮料等性味偏凉，对于体质虚寒者来说，容易加重虚寒症状，引起脾胃不适，应当少吃。如白萝卜具有消食、化痰、理气之功效,但性寒。若体质虚寒及脾胃差的患者食之，容易寒上加寒，导致脾胃功能更差。如今年轻人过食寒凉者多，如夏季吃烤肉、喝冰镇啤酒等；年轻女性，或因痤疮、激素性皮炎（类固醇皮炎）等疾病过食清热解毒等寒凉药物，中伤中焦，而表现为上有湿热蕴蒸或虚火上越，下有虚寒，寒热错杂。4. 不吃甜食。这里的甜食包括大枣、蛋糕，冰淇淋，巧克力，糖果等。甜食含糖量高，可在体内转化成脂肪，容易促进动脉硬化。对于痰湿体质的患者尤其需要禁忌。甜食如果吃得比较多，会导致皮脂分泌增多，导致出油增多，堵塞毛孔引起痘痘加重。甜食还包括甜饮料，现在很多瓶装的饮料不光是加糖加的多，里边绝大多数是含有香精、色素和防腐剂，如果摄入的多，会影响皮肤的代谢，导致痤疮的加重，尽量要避免。同时咳嗽患者，尤其是伴有咽痒、咽痛、咽部异物感等不适，应该避免甜食，包括水果的摄入。5. 不喝酒、不喝浓茶、浓咖啡，奶茶。研究表明，茶叶里含有鞣酸，浓茶里含的鞣酸更多，与中药同服会影响人体对中药中有效成分的吸收，降低疗效。尤其在服用西洋参、党参等补益药时，忌与茶水同服。我们平时最好多喝白开水，有一些淡的茶水也可以，茶其实是非常好的一个饮料，不要去喝茶饮料，自己泡茶喝，究竟是喝红茶、绿茶、还是白茶？还是乌龙、普洱？我可以和大家说一下，如果你觉得出油多，一年四季都喝乌龙、铁观音是没有问题的，因为性味比较平和；如果你有便秘，或者脾胃不是特别好、不敢吃凉的，尽量避免喝绿茶和白茶，尤其是白茶，白茶是比较寒的。夏天热怎么办？我的建议是看着舌苔喝茶，出现白苔了，可能你的寒气大一些，就只能喝乌龙茶、铁观音，或者是隔天喝一点红茶，缓解一下寒气；如果舌质的非常红、舌苔少，这时可以喝一点绿茶。6. 儿童不吃油炸食品,不喝带气饮料。比如炸鸡、油条、汉堡等食物，孩子喜欢吃，也会忍不住多吃。但是这种过于油腻的高油脂高热量的食物，很容易增加孩子的脾胃负担，造成脾胃动力不足，运转不过来，食物就会积存在孩子的脾胃里，对孩子造成影响。秋冬季节，流感接踵而来，很多孩子接连中招，为什么有的孩子安然无恙，有的孩子会发热，很多人认为是抵抗力的差异，除了合理膳食、坚持锻炼以提高抵抗力外，目前尚无实际可行的好办法。但在临床实践中还是有很多办法可以预防感冒发生。比如在平时少吃油腻、荤腥、稀奇的食物，细心观察孩子的舌苔和大便的变化，提前采用食疗、中成药就可预防感冒的发生。7. 不要乱吃补品，如阿胶，参类，当归，大枣等，请遵循医嘱服用相应补品。俗话说“今年进补，明年打虎”，天气转冷，不少人都加入了吃中药进补的行列。进补中药效果虽好，但有虚才能补，不能想吃就吃。临床发现，很多人因进补不当而生病。补品只宜用于虚证，表现为神疲乏力、气短、倦怠等；一切实证、热证均忌用。而且，感染初起，食积而引起胸腹闷胀、腹泻、舌苔厚腻者不宜服用；身体壮实面色红润者、急性脑血管疾病患者、月经期应停用人参。凡属肾功能不全伴少尿的患者，以及胆结石、胆囊炎、动脉硬化、胃病、肝阳上亢的高血压病人，失眠烦躁属实证者、体质阴虚火旺者、感冒发热咳嗽者，都不建议服用补品。
刘宝君 2020-10-18阅读量1.8万
病请描述： 风湿病即风湿性疾病，是泛指影响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧带、筋膜、神经等）的一组疾病。常见风湿病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、硬皮病、多发性肌炎/皮肌炎、系统性血管炎、骨关节炎、痛风、骨质疏松，也包括部分少见疑难杂症。 风湿病发病因素：一是免疫紊乱，二是遗传因素，三是感染、日光等环境因素，四是自身代谢及性激素等。 风湿病包括不少疑难杂症，全世界最容易误诊漏诊的复杂疾病中排名前十位的，风湿病就占了两种。类风湿和风湿不一样，类风湿关节炎是风湿病中的一种。 大部分的风湿病都影响关节，有红肿疼痛等症状。除此以外，风湿病可以影响全身所有系统和器官，所以可以出现各种不同症状，包括发热、肌肉疼痛无力、腰背疼痛、皮肤变硬增厚、皮疹、双手遇冷变白变紫、红眼、眼睛干涩、失明、反复流产和各种器官功能受损比如心衰、肾炎、肾衰、肺部炎症等。 风湿病的危害第一是关节功能受限、骨质破坏从而造成残疾，第二是内脏功能受损导致生命危险。 风湿病最常见的药物治疗包括止痛消炎、免疫抑制剂、生物制剂及激素。生物制剂为本世纪里程碑式的精准治疗。激素应用不可滥用或谈虎色变，有的风湿病并不需要激素。 人们对风湿病普遍存在以下误区： 误区之一：风湿病只包括风湿热和类风湿关节炎。 风湿病是指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等的一大类疾病，涉及的范围很广泛，包括结缔组织病、脊柱关节病、退行性或代谢性骨关节病等十大类百余种疾病。 误区之二：老年人才会患风湿病。 不单是老年人，所有不同年龄的人包括儿童都会患风湿病，而严重的风湿病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等在青壮年中更常见。 误区之三：风湿病是因为在潮湿环境中生活、工作所致。 风湿病可发生在各种气候环境中，主要与免疫相关。 误区之四：关节肿痛加上抗“0”增高即可诊断为风湿热。 风湿热目前是个少见病，不要轻率地滥下风湿热的诊断。抗“0”增高只是链球菌感染的证据之一，上呼吸道感染患者也常见抗“0”增高，不能仅凭此诊断风湿热，一定要结合典型的临床表现和排除其他的风湿病才能诊断。两者的治疗大相径庭。 误区之五：是否患类风湿，测定类风湿因子便知。 这也是一些非风湿科医生容易产生的错觉。类风湿因子阳性并非类风关所特有，其他疾病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等同样会出现阳性反应。而类风湿关节炎患者中也仅有约85%的患者类风湿因子阳性。另外，值得提醒的是，对于类风湿因子阳性者一定要检测滴度，没有滴度的阳性对诊断是没有意义的。类风湿因子检测只是类风关诊断中的参考指标之一，医生需要综合化验、临床症状等多方面资料，才能做出正确的诊断。 误区之六：风湿病用药只能“治标”，不能“治本”。 近年治疗风湿病已取得令人鼓舞的成绩。只要能早期诊断，抓紧时机给予积极、正确的综合治疗，就可使病情好转、稳定或缓解，提高患者生活质量。否则，如果消极对待，不规则治疗，就有可能发展成严重残疾或导致严重并发症而死亡。 误区之七：疼了就治疗，不疼就不治了。 大多数的风湿病患者都走不出“疼痛－治疗－不疼－停止治疗－再疼痛－再治疗”恶性循环的怪圈，其实，致使他们陷入这种误区的关键是对治疗目标的不明确，把止疼当成了治疗的目标。疼痛虽然可缓解，但其实病情一直在进展，不规律的治疗势必导致病情加重。 误区八：激素不能用，用了会上瘾。 这种看法不全面，要根据不同的病种、病情而酌情考虑。如红斑狼疮，一般确实需要应用激素，但如何应用，如何减量，应由专科医生决定。而类风湿关节炎治疗中较少将激素作为首选药物。但是，对于一些关节症状严重，服用非甾体类抗炎药仍不能缓解症状，或伴有明显全身症状或内脏器官受累时，仍需要采用激素做为辅助治疗，但一般剂量不大，患者不必过于担心。 误区之九：每次都服用同样的药，自己买就行了。 到医院随访，不仅仅为了配药。医生会观察患者病情的改变，有无药物的不良反应出现，必要时要做检查，来决定药物剂量的增减。 目前很多疾病都不能根治，大多数风湿病跟高血压糖尿病一样，需要长期用药。早期规范诊治可以缓解症状、避免加重和并发症出现。民间偏方和药酒没有经过大规模临床实验验证，存在很多副作用和未知弊病，不建议风湿病患者使用，同时，风湿病患者需要戒酒。 风湿病患者平时要清淡饮食，保证足够热量和优质蛋白。痛风患者需戒酒、内脏、海鲜和饮料。与免疫相关较大的结缔组织病患者需要避免人参类等补品。同时，充分休息、避免过劳和熬夜，适当锻炼。卧床和行动不便者宜原地或床、椅上活动及被动运动、按摩。 孙莉副主任的专业特长：风湿免疫性疾病及疑难风湿病症的诊疗,擅长于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、白塞病、肌炎和皮肌炎、干燥综合征、骨关节炎、硬皮病及各种并发症的处理。 门诊时间：温附一新院风湿科门诊（4号楼2楼风湿免疫科门诊）：周四全天、周五上午风湿病；温附一老院门诊大楼二楼18号房间：周二（隔周）全天。
孙莉 2020-09-01阅读量1.4万
病请描述：利妥昔单抗（CD20单抗），是全球第一个上市的抗肿瘤单克隆抗体（1997年），用于治疗非霍奇金淋巴瘤。目前已广泛应用于其他疾病，包括白血病、类风湿关节炎、特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、视神经脊髓炎等。2018年利妥昔单抗是全球销量第八位药品，高达68亿美元。 2002年利妥昔单抗开始用于治疗膜性肾病，目前已用于微小病变、局灶阶段肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、ANCA相关性肾炎、狼疮性肾炎等的治疗。不管是初始治疗，还是激素抵抗、激素依赖的难治性肾病，都有不错的疗效。 利妥昔单抗的不良反应主要有输液相关反应、感染等。因此补液时需要心电监护，密切观测生命体征和不适症状，如果没有不舒服，输液速度可以逐步提高。如果有过敏反应，一般减慢或者暂停输液，同时使用抗过敏药物治疗，患者一般都能耐受。 利妥昔单抗治疗肾脏病目前是自费的，医保无法报销，价格比较昂贵。随着2019年国产利妥昔单抗产品的上市，价格正逐步下降。
王一梅 2020-08-04阅读量1.5万
病请描述： 冠状动脉是向心脏提供血液的动脉，随着胆固醇及其他沉积物组成的斑块在动脉壁积聚，会导致冠脉狭窄或闭塞，进而引起冠心病。 导致冠心病的危险因素有很多，除了年龄、遗传因素等不可控的因素外，还包括高血压、血脂异常、糖尿病、超重、肥胖、吸烟等可控的因素，对这些因素进行积极防控将有助于防治冠心病。 基本病因 冠心病是由冠状动脉壁上的斑块积聚引起的。斑块由胆固醇和动脉中的其他物质沉积物组成。斑块积聚导致动脉管腔不断变窄，而这可能部分或完全阻塞血流。这个过程叫做动脉粥样硬化。 斑块积聚过多，动脉管腔变窄会使血液难以通过。当心肌无法获得足够的血液时，就可能会导致胸痛或不适，称为心绞痛。心绞痛是冠心病最常见的症状。 此外，随着时间的推移，冠心病还可以削弱心肌，使心脏无法正常的泵血，导致心力衰竭；还可能导致不规则的心跳，也就是心律失常。 诱发因素 影响冠心病的危险因素有很多，主要分为传统危险因素和“新”危险因素。 传统危险因素 20世纪60年代Framingham等研究发现的危险因素，包括年龄、性别、遗传因素、吸烟、高血压、血脂异常、糖尿病、超重、肥胖、缺乏体力活动、精神压力大、不健康饮食和大量饮酒等。其中，除了年龄、性别和遗传因素属于不可控的危险因素外，其余都是可以控制的危险因素，也就是说绝大部分冠心病危险因素是可以通过生活方式或药物干预而控制。 年龄：年龄增长会增加动脉损伤和狭窄的风险。 性别：通常男性的冠心病风险更高，但绝经后女性的风险也增加。 遗传因素：心脏病家族史与冠心病高风险相关，特别是近亲患有早期心脏病。如果父亲或兄弟在55岁之前被诊断患有心脏病，或者母亲、姐妹在65岁之前患有心脏病，那么风险最高。 吸烟：吸烟的人患心脏病的风险显著增加，二手烟也会增加冠心病风险。 高血压：没有得到控制的高血压会导致动脉硬化和血管壁变厚，从而缩小血液流经的管腔。 血脂异常：血液中高水平的胆固醇会增加斑块和动脉粥样硬化形成的风险。其中低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）通常被称为“坏”胆固醇，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）通常被称为“好”胆固醇。“坏”胆固醇水平高和“好”胆固醇水平低，都会促进动脉粥样硬化的发展。 糖尿病：糖尿病与冠心病风险增加有关。2型糖尿病和冠心病具有相似的危险因素，如肥胖和高血压。 超重或肥胖：体重过重通常会加重其他危险因素。 缺乏体力活动：缺乏运动也与冠心病及其一些危险因素有关。 压力大：生活中没有缓解的压力可能会损害动脉，并加重冠心病的其他危险因素。 不健康饮食：吃太多含有大量饱和脂肪、反式脂肪、盐和糖的食物会增加冠心病风险。 饮酒：大量饮酒会导致心肌损伤，还可以加重冠心病的其他危险因素。 “新”危险因素 随着研究进展，学者发现还有一些危险因素，包括睡眠呼吸暂停、高敏C反应蛋白水平升高、高甘油三酯血症、同型半胱氨酸血症、子痫前期、自身免疫性疾病等，都是冠心病的危险因素。 睡眠呼吸暂停：这种疾病会导致患者在睡觉时呼吸反复停止再开始。睡眠呼吸暂停期间发生的血氧水平突然下降会升高血压并使心血管系统紧张，可能导致冠心病。 高敏C反应蛋白水平升高：高敏C反应蛋白（hs-CRP）是一种正常蛋白质，当身体某处出现炎症时，它的水平会升高。高hs-CRP水平可能是心脏病的危险因素。通常认为，随着冠状动脉变窄，血液的hs-CRP会增多。 高甘油三酯：这是血液中的一种脂肪（脂质）。高水平甘油三酯可能会增加冠心病风险，尤其是女性。 同型半胱氨酸：同型半胱氨酸是人体用来制造蛋白质以及构建和维持组织的氨基酸。但高水平的同型半胱氨酸可能会增加冠心病风险。 子痫前期：怀孕期间女性可能出现的这种情况会导致高血压和尿液中较高的蛋白质含量。它可能导致生命后期患心脏病的风险增加。 自身免疫性疾病：类风湿性关节炎、狼疮及其他炎性风湿病可以增加动脉粥样硬化风险。 冠心病的危险因素通常会同时存在，并可能互相影响，比如肥胖会导致2型糖尿病和高血压。而多个危险因素组合在一起时，可能存在累加效应，导致更高的冠心病风险。 此外，体力劳动或情绪激动可诱发冠心病发作，尤其是诱发出现胸痛症状（心绞痛），饱食、寒冷、吸烟、心动过速、休克等也可诱发冠心病症状发作或加重。
赵飞 2020-07-23阅读量1.3万
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 临床工作中，经常遇到梅毒治疗后不做随访的病例，也有许多病人对梅毒血清学检查结果满腹疑惑。治疗后随访，是梅毒正规处理方案中的重要组成部分。通过随访，可以判断梅毒是否治愈，是否有并发症，是否需要进一步治疗。本文讨论了梅毒治疗后随访的指标和要求，并讨论了梅毒血清固定的原因和处理办法。梅毒血清学检查 梅毒血清学检查与梅毒的诊断、治疗和随访密切相关。我们首先需要了解一下梅毒血清学检查的方法及其意义。梅毒血清学检查包括以下两类： 1、非梅毒螺旋体抗原试验：检测血清中的抗心磷脂抗原的抗体（反应素），包括性病研究实验室（VDRL）试验、不加热血清反应素（USR）试验、甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）、快速血浆反应素（RPR）试验，此类试验操作简便，可用于梅毒感染的筛查，还可作定量试验用于疗效评价。 2、梅毒螺旋体抗原试验：包括梅毒螺旋体血球凝集试验（TPHA）、梅毒螺旋体颗粒凝集试验（TPPA）和荧光螺旋体抗体吸收试验（FTA-ABS）等，敏感性和特异性均很高，可用于梅毒感染的确证，但不能作为观察疗效的指标。 这里需要提到与血清学试验相关的几个问题： 1、血清学试验的前带现象：在非梅毒螺旋体抗原试验中，有时出现弱阳性、阴性结果，而临床上又表现为二期梅毒的症状和体征，将此血清稀释后再作此试验便出现阳性结果，此现象称为前带现象。原因是血清中抗心磷脂抗体量过多，抑制了阳性反应的出现。 2、血清学试验的生物学假阳性：分急性生物学假阳性和慢性生物学假阳性。 急性生物学假阳性，可见于多种感染性疾病，如风疹、麻疹、水痘、传染性单核细胞增多症、病毒性肝炎、细菌性肺炎、猩红热、亚急性细菌性心内膜炎、活动性肺结核、斑疹伤寒、丝虫病、锥虫病、疟疾、回归热、钩端螺旋体病等。非梅毒螺旋体抗原试验滴度低，一般不超过1：8，多在6个月内转阴。梅毒螺旋体抗原试验阴性。 慢性生物学假阳性，可持续6个月以上或数年，甚至终身。包括： ①非梅毒螺旋体抗原试验假阳性，可见于：某些结缔组织病及伴有自身抗体的疾病，如系统性及盘状红斑狼疮、类风湿关节炎、风湿性心脏病、麻风病、肝硬化、自身免疫性贫血、结节性多动脉炎、桥本甲状腺炎、干燥综合征、慢性肾炎、进行性系统性硬化症等，血清学试验滴度低；吸毒成瘾者，其中绝大多数为静脉注射海洛因者，其滴度可达1：64～1：128；少数孕妇及老年人，也可出现低滴度假阳性，一般人群中假阳性率为1%～2%。 ②梅毒螺旋体抗原试验假阳性，少见。可见于系统性及盘状红斑狼疮、药物诱发的红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、硬皮病、肝硬化、淋巴肉瘤、脑膜瘤、自身免疫性溶血性贫血、莱姆病、结肠癌、麻风病、糖尿病，还见于静脉注射海洛因者和妊娠妇女。梅毒治疗后随访要求 梅毒需要早期诊断和及时规则治疗。梅毒经足量规则治疗后，应定期随访观察，包括全身体检和复查非梅毒螺旋体抗原试验（常用RPR和TRUST）滴度，以了解是否治愈或复发。梅毒随访要求，随梅毒感染的病期和类型的不同而有差异。 1、早期梅毒：随访2年，第1年每3个月复查一次，以后每半年复查一次。如非梅毒螺旋体抗原试验由阴性转为阳性，或滴度升高4倍以上，属血清复发；或有临床症状复发，均应加倍量复治。如在疗后6个月内血清滴度不下降4倍，应视为治疗失败，或再感染，除需加倍剂量重新治疗外，还应考虑是否需要作脑脊液检查，以确定神经系统有无梅毒感染。通常一期梅毒在1年内，二期梅毒在2年内，血清可阴转。对于血清固定者，如无临床症状，是否再治疗可视具体病情而定，但应作神经系统检查及脑脊液检查，以及时发现无症状神经梅毒。 2、晚期梅毒：需随访3年，第1年每3个月一次，以后每半年一次。对血清固定者，如临床上无复发表现，并除外神经、心血管及其他内脏梅毒，可不必再治疗，但要定期复查血清反应滴度，随访3年以上判断是否终止观察。 3、心血管梅毒及神经梅毒：需随访3年以上，除定期作血清学检查外，还应由相应专科医师终身随访，根据临床症状进行相应处理。神经梅毒治疗后3个月作第一次检查，包括脑脊液检查，以后每6个月一次，直到脑脊液正常。此后每年复查一次，至少3年。无症状性神经梅毒、梅毒性单纯性主动脉炎可完全治愈；但梅毒主动脉瓣闭锁不全、冠状动脉口狭窄、梅毒性主动脉瘤及有症状的神经梅毒等，虽经充分治疗，其症状和体征也难以完全改善。 4、妊娠梅毒：治疗后，分娩前每月复查梅毒血清反应，分娩后随访同其他梅毒。 5、梅毒孕妇分娩的婴儿：①经过充分治疗的梅毒孕妇所生婴儿。婴儿出生时，如血清反应阳性，应每月复查一次；6个月时，如呈阴性，且无先天梅毒的临床表现，可停止观察。婴儿出生时，如血清反应阴性，应于出生后1月、2月、3月及6月复查，至6月时仍为阴性，且无先天梅毒的临床表现，可除外梅毒。在随访期间出现滴度逐渐上升，或出现先天梅毒的临床表现，应立即予以治疗。②未经充分治疗或未用青霉素治疗的梅毒孕妇所生婴儿，或无条件对婴儿进行随访者，可对婴儿进行预防性梅毒治疗，对孕妇进行补充性梅毒治疗。 6、合并HIV感染的梅毒：同晚期梅毒随访。需随访3年，第1年每3个月一次，以后每半年一次。梅毒治疗后判愈 梅毒治疗后，如何知道是否治愈是患者特别关心的问题。判断梅毒是否治愈，标准有二：临床治愈和血清治愈。 1、临床治愈：一期梅毒（硬下疳）、二期梅毒及三期梅毒（包括皮肤、粘膜、骨骼、眼、鼻等）损害愈合消退，症状消失。 以下情况不影响临床判愈：①继发或遗留功能障碍（视力减退等）。②遗留瘢痕或组织缺损（鞍鼻、牙齿发育不良等）。③梅毒损害愈合或消退，梅毒血清学试验仍阳性。 2、血清治愈：抗梅毒治疗后2年以内梅毒血清反应（非梅毒螺旋体抗原试验）由阳性转变为阴性，脑脊液检查阴性。梅毒治疗后血清学变化 梅毒治疗后，血清学试验是否能够转阴，是许多梅毒感染者特别在意的问题。梅毒治疗后血清学变化有以下情况： 1、非梅毒螺旋体抗原试验：接受充分规则治疗后，一期梅毒多数可阴转，二期梅毒阴转的机会也较多，部分二期复发梅毒可出现血清固定，晚期梅毒血清固定多见。 2、梅毒螺旋体抗原试验：不管梅毒患者治疗与否，此试验通常终生阳性。但在一期梅毒（硬下疳）或极早期阶段接受治疗的患者，少数在2～3年后可转阴。梅毒血清固定 梅毒治疗后，一期梅毒多在1年以内转阴，二期梅毒在2年以内转阴，均属正常。但不少梅毒病人经过抗梅毒治疗后，非梅毒螺旋体抗原试验持续不转阴，维持在低滴度，这种情况被称为梅毒血清固定（serofast），也叫血清抵抗（sero-resistance）。梅毒血清固定是梅毒临床处理中比较棘手的问题。 梅毒血清固定的定义一直颇有争论，主要分歧在于治疗后随访时间不一，从半年、1年到2年不等。目前国内已经就梅毒血清固定的定义达成共识：梅毒患者经过规范的抗梅毒治疗和充分随访（一期梅毒随访1年，二期梅毒随访 2年，晚期梅毒随访3年），非梅毒螺旋体抗原试验维持在低滴度（一般在1：8或以下，但超过1：8 也不少见）超过3个月，排除梅毒再感染、神经梅毒、心血管梅毒和生物学假阳性等，即为梅毒血清固定。 梅毒血清固定成因尚不明确。早期梅毒的血清固定，与治疗剂量不足或治疗不规则、复发、再感染或发生神经梅毒有关，但事实往往并非如此。晚期梅毒的血清固定，与梅毒的类型及开始治疗早晚有关。晚期梅毒经过正规足量治疗后，即使再予以更多的治疗也不能使血清反应滴度降低。 梅毒血清固定形成机制，可能包括： 1、梅毒螺旋体膜多肽抗原、脂蛋白及基因发生改变导致不能被机体免疫清除；2、机体免疫异常，包括免疫失衡、免疫抑制、T细胞亚群和自然杀伤细胞功能异常、细胞因子分泌紊乱等。因此，梅毒血清固定可能是机体的一种特定免疫状态，而不是梅毒螺旋体的在体内持续存在。 梅毒血清固定的危害也不确定。目前尚无充足的循证医学依据来判定梅毒血清固定的危害性，也不确定梅毒血清固定是否增加梅毒复发或迁延至晚期梅毒的风险，对于追加青 霉素和头孢曲松治疗是否有益也没有定论。梅毒血清固定会对病人产生心理和精神负面影响，病人会因为担心预后和传染、社会歧视等而产生抑郁、焦虑及其他不良心理状态。 梅毒血清固定的处理是一个比较棘手的临床问题。早期诊断、及时规范治疗是防止梅毒血清固定的重要措施。按梅毒分期，血清固定发生率分别为一期梅毒3.80％-15.20％，二期梅毒11.64％-35.80％，三期梅毒45.02％-45.90％，潜伏梅毒27.41％-40.50％。 对于怀疑梅毒血清固定者，需要做如下检查：脑脊液检查，排除神经梅毒；HIV检测，排除HIV感染；相应化验检查，排除心血管梅毒及其他内脏梅毒；抗核抗体、类风湿因子、C反应蛋白等免疫和感染指标检测，排除梅毒血清学假阳性。 对于确定梅毒血清固定者，做如下处理：已经接受过规范足量抗梅毒治疗和充分随访的病例，如无临床症状复发，并经神经系统检查、脑脊液检查及其他相关检查，排除神经系统和其他内脏系统性损害，且非梅毒螺旋体血清学试验长时间内维持在1：8以下低滴度，不必再次治疗，但仍需每6个月定期随访。继续随访时，有条件者可做梅毒螺旋体特异性IgM抗体检测，梅毒螺旋体特异性IgM抗体是梅毒复发和再感染的标志物。继续随访过程中，发现非梅毒螺旋体血清学试验滴度有4倍以上升高，则表示有复发或再感染，需再次进行治疗。 梅毒血清固定患者需权衡利弊选择是否怀孕， 如怀孕需定期随访，必要时可考虑给予预防性治疗，即在妊娠期间按妊娠梅毒规范治疗，阻断先天梅毒的发生。结语 梅毒治疗后，需要按要求定期随访，做临床和实验室检查。发现问题及时处理，以确保梅毒得到治愈。 判断梅毒血清固定时，应先排除治疗不规范和再感染。梅毒血清固定可能是机体的一种特定免疫状态，而并非梅毒螺旋体在体内持续存在。增加治疗剂量和治疗次数，并不能促使非梅毒螺旋体抗原试验滴度进一步下降或转阴，因此无需过度治疗。参考文献：1.http://www.gdskin.com/uploadimg/%E6%A2%85%E6%AF%92%E8%A1%80%E6%B8%85%E5%9B%BA%E5%AE%9A%E4%B8%B4%E5%BA%8A%E5%A4%84%E7%90%86%E4%B8%93%E5%AE%B6%E5%85%B1%E8%AF%86.pdf2.https://m.medsci.cn/article/show_article.do?id=352912682e4f#:~:text=%E6%A2%85%E6%AF%92%E8%A1%80%E6%B8%85%E5%9B%BA%E5%AE%9A%E5%8F%88%E5%8F%AB,%E7%BB%B4%E6%8C%81%E5%9C%A8%E4%B8%80%E5%AE%9A%E6%BB%B4%E5%BA%A63.http://www.pifukezazhi.com/CN/lexeme/showArticleByLexeme.do?articleID=14318
赖伟红 2020-07-20阅读量2.8万
病请描述：原发性胆汁性胆管炎，过去叫做“原发性胆汁性肝硬化”，是一种慢性胆汁淤积性肝病。其主要特征是慢性非化脓性破坏性胆管炎，导致小胆管进行性减少，进而发生肝内胆汁淤积、肝纤维化、肝硬化。有哪些临床表现？ 早期多无症状，或表现为乏力、瘙痒、右上腹不适、黄疸，由于肝内胆汁淤积、分泌和排泄到肠道的胆汁减少，可以合并骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高脂血症、脂肪泻等，也常合并其他自身免疫性疾病（自身免疫性肝炎、干燥综合征、自身免疫性甲状腺炎、类风湿性关节炎等）。 如何诊断？ 根据2018年美国肝病学会PBC诊断标准，满足下列3条标准中2条即可诊断：①血清生化提示碱性磷酸酶升高；②自身抗体中的AMA阳性，或AMA阴性时其他PBC特异性自身抗体，如sp100、gp210阳性；③组织学证据提示非化脓性破坏性胆管炎和小叶间胆管损伤。 如何治疗？ 目前国际公认的治疗药物是熊去氧胆酸。经研究统计近40%患者对熊去氧胆酸应答不佳。布地奈德、贝特类药物、奥贝胆酸、免疫抑制剂等被认为有一定的效果。 中医对该病的认识 中医认为该病主要为气虚及气阴两虚为主。大部分患者会出现疲劳，而且可发生在病程的任何阶段，与组织学分期及肝功能损伤程度无相关性。可表现为嗜睡、倦怠、正常工作能力丧失、社会活动兴趣缺乏和注意力不集中等，从而导致生活质量的降低。笔者经过一些临床实践及课题研究，发现益气养阴中药可改善疲劳程度，提高熊去氧胆酸改善肝功能疗效。
蒋式骊 2020-05-11阅读量1.2万
病请描述：滑膜炎 （ 骨哥·崔大夫之膝关节系列 第三回） 滑膜炎是当关节受外在性和内在性因素影响时，滑膜发生反应，引起充血或水肿，并且渗出液体，造成关节内滑膜分泌液失调形成积液的一种关节病变。 而膝关节是全身关节中滑膜最多的关节，所以膝关节滑膜炎的概率大大增加。 常见的滑膜炎除了某些疾病如肿瘤、类风湿等特异性滑膜炎主要是非特异性滑膜炎比如外伤、关节炎退变等等造成。 发病可缓可急，急性表现为关节肿胀、疼痛、关节腔积液、活动受限等。症状轻重与疾病性质和关节内积液的多少有关。当膝关节主动屈曲时，疼痛加剧，且有肿胀感。 慢性滑膜炎表现为膝关节疼痛，肿胀在活动增加后较明显。检查膝关节活动时，可扪及摩擦感，触及增厚的滑囊。多数患者有股四头肌萎缩。 滑膜炎需要积极治疗，否则可能会影响关节正常活动，并造成关节的破坏导致膝关节过快、过度的退变老化。 症状明显需要积极考虑关节镜微创检查并同时进行关节液的细菌培养和滑膜的病理学检查，同时关节镜下滑膜切除术，是确定滑膜炎性质以及治疗滑膜炎的临床金标准，也就是最好办法。 膝关节镜微创手段下只需要膝关节两个0.5cm的小口就可治愈，术后当天即可恢复。 崔孔蛟关节镜微创团队愿新冠肺炎疫情早日结束！
崔孔蛟 2020-03-27阅读量1.3万
病请描述： 干燥综合征肺部疾病怎么治疗？ 干燥综合征(Sjogren's syndrome, ss)是以眼干、口干为主要临床特征,累及外分泌腺体,尤以唾液腺和泪腺为主的慢性炎症性自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病(autoimmune exocrinopathy)。它可同时累及其他器官,临床表现多样性,在受累的器官中可见到淋巴细胞增生和腺体/非腺体组织大量淋巴细胞的浸润,血清中也可出现多种自身抗体和高免疫球蛋白血症, 95%患者RF阳性,斑点型ANA阳性率80% , ENA抗体（抗-SSA, 抗-SS B)阳性。临床上依据有无合并其他结缔组织疾病分为原发性和继发性两型:没有合并另一诊断明确的结缔组织病者称为原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome);与其他已肯定的自身免疫疾病如RA, SLE, SSc等全身结缔组织病同时存在,称为继发性干燥综合征(secondary Siogren's syndrome）。患者有相应的临床症状而没有自身抗体或缺乏腺体病变的组织病理学证据时称为眼或口干燥症。 原发性干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样,病情轻重差较大。女性与男性之比为9:1,多数患者年龄40岁以上。本病预后较好,有内脏损害者给恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解,但停止治疗又可复发。在内脏损害中,出现进行性肺纤维化,中枢神经病变,肾小球受损伴肾功能不全,恶性淋巴瘤者预后较差,其他统损害者经恰当治疗大多病情缓解,甚至可以恢复日常生活和工作。 由于检查方法和纳入标准不同,干燥综合征肺累及的发病率估计为9%-90%,其中相当多患者仅有HRCT或BALF异常而临床症状缺乏或轻微。原发性SS的常见呼吸系统病变如下。目前,在诊断SS时,在其他条件的基础上要求必须有两者之一: antiSSA或SS B抗体阳性,或腺体有典型的炎症病变(Chisholm3-4级)。 干燥综合征累及呼吸系统的表现具体如下: 1、气道疾病:鼻黏膜、气管支气管干燥、滤泡性支气管炎/细支气管炎、支气管扩张、中叶综合征。 2、肺实质病变:间质性肺病变:如NSIP、 OP、UIP、LIP、DAD，弥漫性间质淀粉样变、淋巴细胞性肺泡炎、大疱性肺病等。 3、恶性病变:肺淋巴瘤。 4、肺血管病变:肺动脉高压。 5、胸膜病变:胸膜炎、胸腔积液、胸膜增厚。 6、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征)、假性淋巴瘤(结节性淋巴样组织增生)。 一、气道疾病 原发性SS累及气道时,其病理基础为淋巴细胞浸润支气管黏膜和黏膜下腺,可累及整个呼吸道,从鼻腔到细支气管和肺泡。上呼吸道累及表现为干燥、结痂、鼻出血、反复感染、鼻中隔穿孔、复发性中耳炎,偶尔出现鼻窦炎。下呼吸道受累表现为刺激性干咳嗽，反复支气管和肺部感染以及气道高反应性和间歇性气道狭窄,表现为发作性咳嗽、呼吸困难和喘息。气道高反应性发生率为40%~60%,其机制不同于支气管哮喘,主要是由于大量的中性粒细胞,肥大细胞以及淋巴细胞等炎症细胞浸润支气管黏膜下腺并导致支气管上皮损伤和上皮黏膜下的结构破坏。 滤泡性细支气管炎是SS累及呼吸性细支气管所导致的一种弥漫性淋巴样组织增生性小气道疾病。其与LIP在组织病理学的不同之处在于其淋巴细胞浸润局限在支气管周围,反应性的生发中心临近气道。通常合并淋巴细胞性支气管炎、细支气管炎。肺部高分辨率薄层HRCT发现气道异常在不同的研究其发现率不同, HRCT表现为支气管黏膜增厚、细支气管结节、支气管扩张、空气潴留及中叶综合征。 二、间质性肺疾病 间质性肺疾病(ILD)是SS患者最常见的弥漫性肺实质疾病,可以是首发症状。在原发性SS中, SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)发生率为8% ~38%。最初的研究报道UIP型是最常见的病理类型。按现在的间质性肺炎的病理分型和定义,发现NSIP型是更为常见的类型。LIP型曾被认为是SS中常见的病理类型之一,但是以后大样本系列的病例研究发现,无论是原发还是继发均很少,低于1%。不过SS是唯一和LIP相关的最为常见的疾病实体,大约0.9%的成人SS发生LIP,约50%的成人LIP患者与SS有关。OP型是继NSIP型之后SS中较多见病理类型, OP型患者多预后良好,但也有严重的病例,极少数患者表现为DAD和肺泡出血。 SS相关性间质性肺疾病(SS-ILD)患者的临床主要症状有气短、疲乏、咳嗽、反复的呼吸道感染。在原发性干燥综合征,肺功能主要表现为限制性通气障碍和弥散功能下降。 SS-ILD患者的HRCT表现为磨玻璃影、实变影、囊状影及小叶中心性结节影,小叶间隔增厚,支气管血管束增厚和胸膜下结节影等。患者出现形状特殊的沿血管周围分布的薄壁囊状影,或表现为正常肺野中散在分布的囊状影是LIP颇具特点的影像表现之一, NSIP型主要为磨玻璃影,不规则网状影或线状影 ,也可见到牵拉性支气管扩张; OP主要为斑片状及索条状实变影等; UIP型的HRCT表现与特发性纤维化类似,以蜂窝肺、牵拉性支气管扩张、网状影等为特征。SS患者的OP或NSIP型也可同时合并囊性改变。当在SS并发肺部疾病出现囊性改变时,一般认为是伴发滤泡性细支气管炎导致细支气管阻塞的结果,包括大疱性肺结构破坏。 三、肺淋巴瘤和假性淋巴瘤 肺部淋巴瘤和假性淋巴瘤(也称为结节性淋巴样组织增生)均包含在SS伴发肺部淋巴细胞增生紊乱的疾病谱范围之内。SS有较高的患淋巴瘤的风险。SS相关的淋巴瘤通常是非霍奇B细胞淋巴瘤,它多起源于黏膜相关淋巴组织,多为低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,少数可以进展为高度恶性的淋巴瘤。在SS相关的淋巴瘤中,肺部发生率为20%,是SS患者重要的死亡原因之一。临床表现是非特异的,可以包括咳嗽、气短、体重减轻和疲乏;这些症状对于区分淋巴瘤和其他肺部疾病无帮助。影像学上, SS相关的淋巴瘤其肺部病变分布呈随机性,但有下叶更多见的倾向,其影像学表现多种多样:如支气管周围分布的融合性实变影伴或不伴空气支气管征;弥漫性结节影和肿块影;磨玻璃影;薄壁囊性变以及胸腔积液伴或不伴纵隔病变。 假性淋巴瘤也称之为结节性淋巴样组织增生,是指在一个或更多个肺结节或浸润影中出现反应性淋巴细胞。由于其并不常见,其与SS的确切关系还不清楚。可能在一些无症状的影像学有异常的患者中偶然发现,也可以在有气短或胸痛症状的患者中发现。最为常见的影像学表现为孤立的结节影或肿块影,实变影伴有支气管空气征。多灶性改变也有报道。 四、其他 胸膜增厚和胸腔积液在SS中不常见,应注意排除特异性病因如淋巴瘤、结核等。肺动脉高压、肺淀粉样变、SS和结节病共存,以及呼吸肌功能障碍等均有文献报道。 五、治疗 SS疾病发展缓慢,但有时也可快速进展,特别是合并有腺体外疾病或淋巴瘤。SS的治疗定位在干燥症状的控制。一般均为对症和替代疗法。鼻窦炎存在可给予抗生素治疗,必要时外科引流。干咳可以应用生理盐水雾化吸入,大剂量的溴己新也被试用,但其疗效仍有争议。 SS-ILID治疗决策需要综合考虑SS-ILD的病理类型,症状严重程度,肺功能损害程度和胸部影像学累及范围,以及合并疾病等因素。 对于无临床症状,肺功能正常或轻度异常的SS- NSIP,应每隔6~12个月监测临床症状定期观察临床,肺功能和影像学变化,而非积极治疗。对有症状且伴有症状恶化,肺功能检查和影像学异常的SS-NSIP患者,开始口服糖皮质激素治疗。通常使用泼尼松的剂量为每天1mg/kg理想体重。随后的治疗管理依据患者对激素治疗的反应。SS-LIP或SS-OP处理可参考特发性LIP或COP治疗。滤泡性毛细支气管炎的最佳治疗仍未知。对于症状轻微或无症状和无相关ILD的患者可观察而非积极治疗。对有症状的肺功能损害证据的患者,应开始口服糖皮质激素治疗;通常每日泼尼松40mg。当滤泡性细支气管炎合并NSIP、LIP或OP,此时主要针对ILD治疗。 肺部淋巴瘤在局限性病例中,常采用单独外科手术或合并化疗。而对于病变广泛的患者,可选择单药或多药联合方案。
王智刚 2019-12-28阅读量1.5万
病请描述： 多发性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。其临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变,导致对称性肌无力和肌萎缩,并可累及多个系统和器官,亦可伴发肿瘤。PM指无皮肤损害的肌炎,伴皮疹的肌炎称DM。PM/DM分为7类: ①原发性多肌炎(PM); ②原发性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并肿瘤;④儿童PM或DM; ⑤PM或DM伴发其他结缔组织病(重叠综合征); ⑥包涵体肌炎；⑦其他(结节性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽肿性肌炎和增生性肌炎)。该病属自身免疫性疾病,发病与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关,女性患者约为男性的2倍。在发病年龄上有两个高峰, 10岁以内和45-70岁,患者通常有红斑性皮肤损害。 一、多发性肌炎和皮肌炎的病理变化 PM/DM的肌肉、皮肤血管组织病理学改变主要有:①肌肉炎性细胞浸润(以淋巴细胞为主,其他有巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、多形核白细胞浸润);②肌纤维破坏变性、坏死、被吞噬,肌横纹不清; ③肌细胞再生及胶原结缔组织增生、再生肌纤维嗜碱性,核大呈空泡,核仁明显； ④皮肤病理改变无特异性,表现为表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴细胞浸润。 PM/DM患者的间质性肺疾病病理类型主要为NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 二、多发性肌炎和皮肌炎的临床表现 本病在成人发病隐匿,儿童发病较急,急性感染可为其前驱表现或发病的病因,早期症状为近端肌无力或皮疹、全身不适、发热、乏力、体重下降等。 1、肌肉，本病以肢体近端肌群无力为其临床特点,常呈对称性损害,早期可有肌肉肿胀、压痛,晚期出现肌无力、肌萎缩。受累肌群包括四肢近段肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表现出上肢不能平举、上举;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困难;颈屈肌受累平卧抬头困难;喉部肌肉无力造成发音困难;咽、食管、小肠受累引起吞咽困难,饮水呛咳,反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍等;胸腔肌和膈肌受累出现呼吸表浅、呼吸困难,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮肤，皮肌炎可出现特征性皮肤表现: ①向阳性紫红斑 :眶周水肿伴暗紫红皮疹; ②Gottron征:皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退; ③暴露部位皮疹:颈前、上胸部( \"V\"区),颈后背上部(披肩状),在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等可出现弥漫性红疹,久后局部皮肤萎缩,毛细血管扩张,色素沉着或减退;④技工手:部分患者双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹,皮肤粗糙脱屑,如机械技术工人的手相似,故称“技工”手,在抗Jo-1抗体阳性的DM/PM患者中多见。这些特征性皮肤表现对皮肌炎诊断具有重要的诊断价值,但不时被临床医师及患者本人忽视。 3、肺部以外的其他脏器 ，心脏受累可出现心律失常,充血性心力衰竭,亦可出现心包炎。心电图以ST段和T波异常最为常见,其次为心脏传导阻滞、心房颤动、期前收缩。关节痛和关节炎为非对称性,常波及手指关节,由于手的肌肉萎缩可引起手指屈曲畸形,但X线无骨关节破坏。少数患者也可累及到肾,表现为急性肾功能不全等。 三、多发性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表现 呼吸系统的各个组成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障碍,间质性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出现吸入性肺炎,以及肺动脉高压等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特别是老年人),肺纤维化进行性加重,或是肺癌。 具体多发性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表现如下: 肺实质病变:间质性病变如 NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛细血管炎。 肺血管病变;肺动脉高压。 其他病变:呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征)。 胸膜病变。 继发病变:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病变的发生率约为40%,较多见于女性,出现症状的平均年龄为50岁,可先于肌肉和皮肤表现。在临床上约有40%患者肺部病变先于皮肤和肌肉症状1-24个月出现,亦可与PM/DM同时出现,或在PM/DM已被控制、糖皮质激素减量过程中发病,个别患者在PM/DM发病10年后出现肺病变。 (一)间质性肺疾病 PM/DM相关性ILD发生率为35% -40%。患者最多的病理表现是NSIP (其中65%-80%为纤维化型或混合型),其次为OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并发于皮肤和肌肉病变。ILD与肌肉/皮肤病变出现时间、酶学高低和病变范围无相关性。 相当多的PM/DM患者起病初期,无皮肤和肌肉病变,或未被患者注意,也被临床医师忽略。患者发热及肺部阴影通常被临床医师误诊为社区获得性肺炎。除发热,皮肤肌肉关节等PM/DM症状外, PM/DM相关性ILD患者最常见的临床表现为呼吸困难,件或不伴咳嗽,听诊可以闻及爆裂音,杵状指少见,这些临床表现与社区获得性肺炎不同 1、临床类型 PM/DM相关性ILD可呈现以下临床表现类型。 (1)缓慢进展型:为临床最常见类型,患者有呼吸困难和咳嗽,伴或不伴发热。这类患者最多的病理表现是NSIP (其中65%~80%为混合型或纤维化型);其次为OP,或NSIP与OP混合存在; HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃影,病变主要集中于下肺和外周,实变影呈斑片状,小叶状实变影 ,长条索状实变影,糖皮质激素有效率可达50% ~70% ,但有25%的患者在随后激素减量过程中,出现临床反复复发或恶化,或向肺纤维化过渡;逐步进展为蜂窝肺UIP) ;或急剧进展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亚急性间质性肺炎型:此型患者的临床过程与ARDS类似,在发病1-3个月内病情急剧进展恶化;组织病理学多数显示为DAD,少数为OP。此型多出现在无肌炎或肌炎不明显的DM患者,尽管使用大剂量激素和免疫抑制剂治疗，多数患者预后不佳。 (3)无症状型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困难等临床症状不明显,但影像学检查有间质性肺病变存在。少部分PM/DM患者在疾病过程中出现纵隔、皮下气肿,常提示患者预后不良。A. HRUI东发病利期肺的外周实变影及磨玻璃影; B. 3周后外周实变影吸收好转,出现纵隔、皮下气肿 (4)抗合成酶抗体综合征是PM/DM的特殊类型,易累及到肺。主要表现包括PM或DM (63%~100%),间质性肺病(40-100%),雷诺现象(25~100% ),手指端和侧面皮肤增厚并皲裂(技工手),抗合成酶抗体(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一阳性。该综合征可出现严重的全身症状,80%的患者出现发热、无力,以及体重下降。5%-8%的抗合成酶抗体综合征患者合并有其他类型的结缔组织病如RA、SLE、SSc、SS。抗合成酶综合征病情严重,且间质性肺疾病对激素抵抗或撤药后复发率高(60%),因此预后也差。 (5)无肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎症性肌病常见的临床类型,患者往往同时具有皮炎和肌病两方面表现。但皮损程度与肌肉病变程度可不平行,少数患者皮疹出现在肌无力之前。近年来临床发现约7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始终无肌无力、肌痛,肌酶谱正常,缺乏明显肌病依据,这一部分患者被称为无肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。无肌病性皮肌炎患者往往表现为急性肺泡损伤或暴发性机化性肺炎,病情进展快,迅速发生呼吸衰竭,需要与急性间质性肺炎或隐原性机化性肺炎相鉴别。无肌病性皮肌炎患者表现为发热,呼吸道症状,胸部影像学异常突出,而皮炎表现患者未注意,也被临床医师忽略,被误诊肺炎。无肌病性皮肌炎对激素联合免疫抑制剂治疗效果不佳,预后差。 2、诊断，PM/DM相关性ILD的诊断需根据多项指标综合分析。 ⑴症状与体征:干咳、进行性呼吸困难、杵状指、爆裂音。 (2)胸片和CT异常:肺泡炎、间质性肺炎、肺纤维化。 (3)肺功能检查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫学指标:抗Jo-1抗体阳性,细胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理学检查。 注:根据(2) +(5)条可确诊,根据第(2)条中的1项,除外尘肺及结核等,可以疑诊。 3、治疗， PM/DM相关性ILD没有统一的治疗方案。激素、免疫抑制剂为基本治疗药物,但治疗疗程、药物的起始用量、减量、维持治疗方案等尚未达成共识。PM或DM相关性ILD治疗的初始选择需要综合考虑患者呼吸困难程度,肺功能损害,胸部影像学累及范围,疾病进展速度, PM或DM疾病本身治疗等多种因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多发性肌炎(PM)患者,如果有放射学ILD改变,但没有症状,且伴有轻度的肺容量和弥散下降,建议给予一段时间的观察、评估临床状况和随访肺功能。 (2)对于DM或PM合并有症状的ILD患者,应开始全身糖皮质激素治疗。通常初始治疗剂量为泼尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始剂量泼尼松治疗1个月后,泼尼松减量至30 ~40mg/d, 2个月;后依据治疗反应逐渐减量,至维持剂量泼尼松5-10mg/d, 6~12个月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要联合其他药物,用以控制ILD或者减少激素的用量。可从治疗起始加免疫抑制剂,另一种方法可先评估患者对单独使用糖皮质激素的反应,如果是难治性ILD或泼尼松减量困难时,加用免疫抑制剂。硫唑嘌呤或麦考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制剂。对于无肌病性皮肌炎或抗合成酶抗体综合征合并ILD患者,即使ILD轻微,免疫抑制剂也被部分专家推荐使用。 (4)对于急性和亚急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素冲击疗法,甲泼尼龙0.5-1g/d静脉冲击治疗3天, 3天后继续给予足量激索(泼尼松每天1mp/kg)治疗,再根据临床症状改善及肌酶水平激素逐渐减量。并可联合环磷酰肢,或环孢素A;可视虑者情况给予人丙种球蛋白治疗3-5天(10-20g/d) (5)对于不严重ILD,但对糖皮质激素与硫唑嘌呤或麦考酚酯治疗无效的患者,可用其他替代药物,如他克莫司或环泡素A。当ILD对两种药物联用效果不理想时, 3种药物联用通常是下一步选择,3种药物应用仍无反应者,应加用美罗华或者静脉使用免疫球蛋白, 但相关临床试验证据有限 (6)对接受糖皮质激索和免疫抑制治疗的患者,建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲恶唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和机会性感染 吸入性肺炎是PM/DM最为常见的肺部并发症之一,发病率为15%-20%,而当患者出现吞咽闲难时,其发生率可达40%-45%。出现吸入性肺炎和吞咽困难是广泛肌肉受累的表现,提示预后不良。吸入性肺炎也使得细菌性肺炎、肺脓肿以及ARDS的发生率和病死率显著增加。机会性感染的发生与咳嗽呼吸肌相关的咳嗽减弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制剂的应用相关,感染的病原多种多样,与死亡明显相关。 (三)呼吸肌功能异常和肺动脉高压 这类患者常有的临床症状为劳累性呼吸困难。较严重的呼吸肌功能异常导致低通气呼吸衰竭,甚至需要机械通气。肺功能检测可以发现患者肺容量降低,最大吸气和呼气降低,限制性通气障碍,此时检测吸气和呼气过程中最大压力有助于评价呼吸肌力,影像学多无阳性发现。少数患者呼吸肌力降低较外周骨骼肌更加明显,此时Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困难、气体交换异常为首发临床表现。肺动脉高压胸部影像学可以表现出中心肺动脉扩张。肺功能检查可以正常,也可以有弥散功能降低。患者可出现肺心病表现,通常预后差。前列环素类药物可改善生存。运动心肺功能测试和超声心动图可提高肺动脉高压的检出率。 （四）肺癌 大约15%的患者在诊断后出现癌症。肺癌是最为常见的一种类型。无论是PM还是DM均患肺癌的风险增加, DM最高。多数患者(70%)在诊断PMDM后出现,诊断后1年发病率最高,但这种风险在PM中持续5年, DM甚至更长。
王智刚 2019-12-25阅读量1.3万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.4万