病请描述： 肺孢子菌病是由肺孢子菌（ pneumocystis）感染机体引起的真菌病。肺孢子菌肺炎（ pneumocystis pneumonia, PCP）是肺孢子 菌感染所导致的最为常见的疾病，多发生于免疫功能缺陷患者，尤多见于艾滋病患者，还有就是长期应用糖皮质激素及细胞免疫功能受损患者，这个人群的数量不在少数。 【病原】 1909年肺孢子菌被首次发现，只不过彼时的研究者误认其 为克氏锥虫（Trypanosoma cruai）生活史中的某种新形态。1912 年法国巴斯德研究所的 Delanoës等提出肺孢子菌是一种新物种，曾被认为是某种原虫，因而也曾名为肺囊虫或肺孢子虫。 直到近年，分子生物学研究分析显示，肺孢子菌的超微结构，以及基因和编码蛋白均更类似于真菌。肺孢子菌具有严格的宿主特异性，为了避免混淆，特别将人肺孢子菌病的病原体命名 为耶氏肺孢子菌（Pneumocystis jiroveci)，以区别感染啮齿类动物 的卡氏肺孢子菌（Pneumocystis carinii)。 肺孢子菌在繁殖及生长过程存在两种不同形式：滋养体和包囊。肺孢子菌滋养体直径为1~4μm，最外层为质膜，无坚硬细胞壁。滋养体通过二分裂等方式进行增殖，包囊为圆形，直径达8~10um，由单倍体滋养体接合生殖后形成。显微镜下观察成熟包囊内可见8个孢子，有坚硬的包囊囊壁。囊壁主要成分为（1,3)-β-D﹣葡聚糖，功能为支持和稳定包囊。成熟包囊破裂后释放出新的滋养体，可以继续生存。患者体内肺孢子菌主要以滋养体形态为主，包囊仅占10％左右。 【流行病学】 1942年，vanderMeer和Brug等人首先报道了一种流行于欧洲早产、营养不良婴幼儿的间质性肺炎。1952年，尸检结果确认了肺孢子菌是导致此类肺炎的病原菌。随后，PCP病例主要存在于血液系统恶性肿瘤患者中。20世纪80年代，伴随艾滋病的流行，PCP发病率显著上升。耶氏肺孢子菌在免疫功能正常者体内，多表现为不引起症状的肺部定植菌。当宿主免疫功能下降时，潜伏在肺内或新入侵的肺孢子菌得以大量繁殖，诱发炎症，导致PCP。在PCP预防用药及抗反转录病毒疗法应用前，艾滋病患者中约70％会发生PCP，病死率高达10%~20%%。预防用药及抗反转录病毒疗法应用后，PCP的发生率显著下降。 非HIV感染者发生PCP的主要危险因素包括长期应用糖皮质激素及细胞免疫功能受损。导致免疫功能受损的因素包括：服用免疫抑制剂、恶性肿瘤（特别是血液系统的恶性肿瘤）患者、造血干细胞或实体器官移植受者、先天性免疫功能缺陷及严重营养不良等。 【发病机制与病理】 肺孢子菌经呼吸道吸入肺内，黏附于I型肺泡上皮细胞。肺泡巨噬细胞是宿主内的主要嗜菌细胞、艾滋病及恶性肿瘤患者等，其肺泡巨噬细胞功能受损，无法有效清除肺孢子菌，促进了PCP的发生。主要表面糖蛋白（majorsurfaceglycoprotein,MSG）是肺孢子菌表面含量最丰富的抗原物质，变异的MSG可帮助肺孢子菌逃避宿主的免疫反应。 在和肺孢子菌的相互作用过程中，肺泡巨噬细胞和上皮细胞会产生大量促炎的趋化因子、细胞因子及炎症介质。激活的CD4⁺T细胞在肺孢子菌抗原的作用下，可活跃复制并产生IFN-Υ及淋巴细胞趋化因子，进一步募集和激活单核细胞、巨噬细胞等免疫效应细胞，参与免疫炎症反应。PCP病情严重时，过多的中性粒细胞浸润可通过释放蛋白酶、氧化物及阳离子蛋白，直接损伤肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，导致弥漫性的肺泡损害和气体交换功能受损，进而导致呼吸衰竭。 PCP的肺部组织病理学表现具有特征性。患者肺组织标本行HE染色后，可见肺泡内充满泡沫样、嗜酸性渗出液。严重者表现为肺组织水肿、肺纤维化及透明膜形成等间质性病变。 【临床表现】 (一）肺孢子菌肺炎免疫功能正常者感染肺孢子菌多无明显的临床表现或仅有轻微的临床症状。 艾滋病患者合并PCP多逐渐起病，数天至数周内出现包括发热（80%~100%)、干咳（95%）和呼吸困难（95%）在内的典型临床表现。呼吸困难等症状逐渐加重，严重者发生呼吸窘迫。查体可发现80％以上的患者有超过38℃的体温升高，60%以上存在呼吸急促，肺部听诊较少闻及干湿啰音。部分患者症状较为隐蔽。脓痰、寒战和胸痛等在PCP患者中并不常见。5%~10％患者可无症状。 严重艾滋病合并PCP患者在抗PCP治疗的同时予以高效抗反转录病毒治疗（HAART)，并在治疗3~6周后出现原有肺部感染加重，这和抗反转录病毒治疗后机体免疫功能重建所引发的免疫反应相关。 非艾滋病患者出现PCP时，多呈爆发性的呼吸衰竭伴有发热和干咳，病情重且进展较迅速，预后差。多见于长期应用糖皮质激素等免疫抑制药物的患者，临床症状严重程度随着免疫抑制剂用量的减少而上升，这是由于随着免疫抑制剂用量的减少而导致炎症反应增强。不过，近年来随着对非HIV感染者出现PCP临床意识的提高，早期诊断和干预的患者可表现为轻到中度的呼吸困难和咳嗽。几乎所有PCP患者均存在低氧血症或肺泡﹣动脉血氧分压差（PA-aO2）升高。 （二）肺外感染肺孢子菌肺外感染极少发生，相较于肺部感染其发病率仅为其千分之一，通常见于晚期艾滋病患者，以及接受氨苯砜和喷他脒对PCP进行二级预防者。肺外肺孢子菌感染发生时，肺孢子菌肺炎并不一定同时发生或曾经发生。目前所报道肺孢子菌肺外感染部位包括眼、耳、中枢神经系统、骨髓、淋巴结甚至多器官播散性感染，多因在组织中找到肺孢子菌包囊或滋养体而确诊。 【实验室检查】 （一）血气分析 PCP最显著的实验室检查异常为低氧血 症，轻度（PaO2>70mmHg或PA-aO2<35mmHg）、中度（PA-aO2 <45mmHg）而重度（Pa O2<70mmHg或PA-aO2>45mmHg)。疑为 PCP的患者，入院时必须进行血气分析以评估病情。 （二）外周血检测 在 HIV感染者中，乳酸脱氢酶（LDH) 升高（>5000mg/L）常可作为可能存在 PCP的提示。β-D﹣葡聚糖试验（简称G试验）阳性对于诊断 PCP有一定提示意义。合 并 PCP的艾滋病患者，其外周血 CD4⁺T细胞计数多小于200/μl。 （三）肺弥散功能检查 肺一氧化碳弥散量（DLCO）用于衡量身体通过肺泡毛细血管膜转移氧气的能力。若患者DLCO 正常（≥70%预计值），PCP可能性极低。 （四）影像学检查 1.胸片 胸片典型表现为双肺弥漫性实质和／或间质浸润，呈点状或磨玻璃样模糊影，一般由肺门向外扩展的蝶形影有明显的融合趋势。X线改变可归纳为4种类型：①肺间质浸润；②轻度弥漫性肺渗出病变；③中度融合性肺实变；④重度弥漫性肺实变。此外，也可有一些非典型的表现如结节影、肺大疱或囊肿、上叶局限病灶及气胸等。 HIV感染者发生气胸时应考虑PCP可能。一般无空洞、淋巴结肿大及胸腔积液。 2.高分辨率胸部 CT 对胸片正常或不典型者，高分辨率 CT有助于发现病变。其典型改变是肺部磨玻璃样阴影。肺部高分辨率 CT呈阴性结果者，PCP可能性小。 3.核医学检查 PCP患者的肺组织可摄取放射性核素标记的单克隆抗体。常用的标记物有⁶⁷Ga、¹¹¹In 和⁹⁹Tc。如果扫描阴性，诊断PCP的可能性较小。 （五）病原学检查 1.病原体检测从呼吸道或肺组织标本中检出包囊是确诊依据。各种病原体检测方法的敏感性如下。 ①痰液检查：痰液检查方便且廉价，盐水雾化诱导排痰可大大提高检出率。 ②支气管肺泡灌洗术：支气管肺泡灌洗大大提高了肺孢子菌的检出率，阳性率达30%~70%。③其他：支气管镜适用于轻中度患者。 检测 PCP各种方法的敏感率及评价如下 ①自然排痰，敏感率／%为10~30，很少使用。 ②诱导排痰，敏感率／%为10~97，许多医院采用。 ③非纤支镜灌洗，敏感率／%为可变，少数医院应用。比纤支镜操作简单。 ④纤支镜洗涤，敏感率／%为30~70，很少使用 ⑤纤支镜刷洗，敏感率／%为30~70，很少使用。 ⑥支气管肺泡灌洗，敏感率／%为95~99，根据病情选用。 ⑦经气道活检，敏感率／%为70~90，很少用于诊断PCP。 ⑧开胸活检，敏感率／%为99，很少使用。 2．病原体染色方法 甲苯胺蓝染色、六胺银染色只能检出包囊，吉姆萨染色、Diff-Quick 染色、免疫荧光技术可以同时检出包囊和囊内孢子。 ①六胺银（GMS）染色：是检查包囊的最好方法。包囊多呈塌陷形空壳或乒乓球样外观，直径为2~ 5μm，囊内容物不着色。同时作吉姆萨染色，可以提高特异性。 ②吉姆萨染色：包囊呈圆形或椭圆形，直径为1.5~4μm，囊壁不着色，胞质呈淡蓝色，核为蓝紫色，有4~8个深红色囊内孢子，形态多样，胞质为淡蓝色，核为深紫色。该方法操作简便， 但敏感性较低。 ③其他染色：甲苯胺蓝染色和 Diff-Quick染色只能缩短染色时间，并不能提高敏感性。免疫荧光技术快速方便，现逐渐被采用，其敏感性高，但存在假阳性。 3. 核酸检测技术 可用于检测的标本有肺组织活检标本、支气管肺泡灌洗液、痰液、口腔含漱液等。宏基因组二代测序检测可用于检测上述标本（如肺组织标本，支气管肺泡灌洗液，痰液等），在少部分呼吸道感染患者的血液标本中也可检测到PCP序列。因该技术通过单次检测可检测到多种合并感染病原体，所以在 PCP通常存在的免疫抑制人群中有重要价值。
王智刚 2023-05-04阅读量1.0万
病请描述：经常有患者因为肺结节到我门诊看病。有时家属陪同。有时病人没有来，家属带上病历资料和CT来看病。对于没有手术的病人，我会再问诊后仔细看CT，经常扫描CT报告上的二*维码看病，加上讲解、分析病情，下一步怎么治疗。手机上的肺结节比较小，看起来比较吃力。正常情况下一个门诊病人耗时10分钟以上。最复杂的病人可以达到40分钟左右。听说，隔壁省一个名医，每个病人的门诊时间限时，最多只有60秒。也有一些病人通过微医网站找我看病。下面讲讲我对肺结节的几个关注点。 第一个关注点，应不应该开刀？不管是胸外科的手术，还是骨科或普外科的手术，手术的总体原则是不变的。最重要的原则是判断手术应该不应该开。如果手术可开可不开，说明手术与不手术的作用差不多，手术收益不大，那么这种手术我是不会开的。这里面对于肺结节来说，最重要的是结节是不是恶性的；如果是恶性的，肺结节到了哪一步，原位癌还是微小浸润性腺癌？还是更严重的地步？ 第二个关注点，手术应该开多大。一般情况下，对于多发肺结节的病人，不应该把所有的肺结节切除。切除最主要的、最大的、实性成分最大的肺结节就可以了。主要的病灶是患者的主要矛盾，主要的病灶决定了患者的寿命。抓住主要矛盾—主要的、最危险的少数肺结节，这样可以保存大部分肺组织。我对我手术后的肺病人要求，术后病人即使患上类似于德尔塔新冠病毒感染后的重症肺炎，CT上出现“大白肺”，出现重症肺炎，不至于因为呼吸衰竭而死亡。对于肺结节，我会尽力减少手术创伤，能够楔形切除就不做肺段切除，能够一个肺段切除就不做联合肺段切除，能够肺段切除就不做肺叶切除。尽量减少创伤、降低难度，即使将来患者再出现新的肺结节不至于手术难度上升很大。尽可能保存患者的劳动能力，因为很多病人还要外出打工，还要做大量的家务活。 第三个关注点，手术后怎么让病人恢复的更加顺利一些。我会千方百计，百计千方，想方设法让病人恢复的快一些，痛苦轻一些。术后一个月来我门诊复查时，在手术侧，剩下的肺，膨胀一般很满意，胸腔基本上没有积气，积水非常少。术后除了治疗胸外科的病，还要治疗贫血、低蛋白血症、营养不良、糖尿病、高血压等一系列疾病，还要维护冠状动脉支架的通畅。不该出院的病人我是不会让病人出院的。 有些病人看过我的门诊，有些人会在我这儿手术，有些人因为疫情、熟人等因素会找其它医生手术。对于找其它医生手术的病人，我祝他们能够顺利康复，希望你们走好运。有些病人没有得到恰当的治疗。我举一些例子在下面。按照上面三个关注点的顺序来举例。 从第一个关注点来看，不应该开刀的例子。 3-4毫米的小结节，有的医院经常手术。一般情况下较小的肺结节不应该手术，除非病人无法心理上无法过关，过度焦虑，体重直线下降。 有的肺结节明显是良性的肺结节。但是因为有的医生诊断能力不够，误认为恶性的可能性很大，误认为良性的可能性很小，进行了手术。 我见过一例病人，左上叶4厘米实性肺癌伴有右上肺13毫米实性小结节的病人。明明右上肺的小结节看起来很像是良性结节，但是主刀医生判断右上肺小结节是从左上叶肺癌转移过来的，先进行了右上肺的小结节手术，如果右上肺结节最终病理是肺癌，那么判断是从左上肺转移过来的，左上叶肺癌就不手术了。但是，最终，右上肺结节是良性的，一个月后做了左上肺的肺癌手术。我认为这个病人很可惜，如果当时的主刀医生对右上肺的结节判断准确一些，能够多看出几个良性的特征，判断基本上是良性结节，那么右上肺的结节就可以不手术。实在不放心，还可以做PET帮助诊断。如果提前一年找到我，右上肺可以少挨一刀。这个病人的损失是：右上肺损失了五分之一，左上叶的肺癌手术被推迟了一个月。 从第二个关注点看，手术被开的过大。 对于简单的周围型的肺结节，如果结节不大，距离胸壁很近，结节里面的实性成分不多，简单的胸腔镜下的楔形切除就可以了，治疗效果很好。但是，对这种病人，有的医生一定要做一个肺段切除，甚至是联合肺段切除，把简单手术复杂化。比方说，一个9毫米的肺结节，距离胸壁只有一厘米，被做了固有段的手术，切除了左上叶的前段和尖后段。我在门诊看了有些其它医生术后的病人，心中很多感慨，没法说，只能叹一口气。注意这里面的一个问题。假设这次做了胸腔镜下的楔形切除手术，剩下的肺多年后新出现肺结节，手术难度上升不大，一般情况下还可以胸腔镜微创手术，因为肺血管没有被解剖过。假设这次做了胸腔镜下的肺段切除手术，手术中需要把肺动脉的血管鞘打开，把动脉一根一根游离出来，把肺静脉一根一根游离出来，如果剩下的肺多年后新出现肺结节，因为上次肺段手术，血管鞘已经全部或大部分打开了，这次手术没有血管鞘可以打开，手术难度会上升很大，很容易大出血，很可能不能做胸腔镜微创手术，术中很可能要从胸腔镜切口改为常规的开放大切口手术。 从第三个关注点看，有的病人恢复的很不顺利。 我在门诊见过一个省内名医手术后的肺结节病人，已经切除了右下肺，这个时候，右下肺原来的位置应该被膨胀的上肺和中肺占据。结果此病人术后右下肺位置出现一个10厘米乘以6厘米的大气腔，里面还有积水，就是说剩下的肺膨胀很差。我不知道这个病人出院是什么样子的，只能让他回去找名医去。 再举个例子，今年，有一次，我在门诊遇见28岁南京女病人。患者亲戚住在北京，去了北京手术，做了楔形切除手术。在我们医院复查术后CT。我仔细看了看，发现患者胸腔里面，右肺外面出现了很大的一个气腔。气腔的原因是因为楔形切除的肺创面爆裂，相当于两厘米的肺创面暴露在胸腔漏气，可以看到一个较小的支气管胸膜瘘。我把可疑的小瘘口指给患者夫妻俩。我只好又叹了一口气，让他们回北京治疗去，估计要住院治疗一到两个月。 有些我手术后的病人，手术后肺保持不漏气，但是最早在术后第5天，会突然出现小的肺漏气，如果胸腔引流管没有拔除，过几天肺漏气也就治愈了。其他医生也遇到过这种迟发性肺漏气的病人。但是，有的医院或者有的医生，因为床位特别紧张，如果术后第三天肺不漏气，那么病人必须出院。这些病人之中肯定有出院后出现肺漏气的病人。如果在术后3天出院，在术后第5天到第7天时，咳嗽后肺创面少数人出现小的肺漏气，此时胸腔引流管已经拔除，出院回家了，身体不是越来越好，反而越来越差，越来越胸闷，一查CT，出现中等量气胸，实际上是出院过早，胸腔引流管拔除过早了。肺结节手术的病人数量很大，所以这批病人数目应该不少。当中的一些病人需要在局部麻醉下，重新放置胸腔引流管，以排出气体让肺重新膨胀。还有些病人，在北上广出院了，肺还漏气，不能拔除胸腔引流管，按理说不能出院，但是因为种种原因，被迫带胸腔引流管出院。外地病人和家属不敢回家，只好就在医院附近租房子住，定时去门诊或急诊复查，定期更换胸腔引流瓶，等到肺不漏气时再拔管，日子过的很苦。 第四个关注点，不能漏诊较大的肺结节。 我不存在这个关注点。因为我一般不会漏诊5毫米以上的肺结节。有一次，遇见一个河北病人，已经找江苏省的一个外院名医看过了。名医在自己医院的电脑上看了看，说有一个左上肺的35毫米磨玻璃结节，要住院手术。家属来找我看CT。我在门诊用我的华为手机扫描外院的CT二*维码，看了10分钟后，说：“病人还有两个肺结节，估计江苏省某某医院的医生看不见，你看，这是一个不典型的右上肺结节，大约20毫米，有一个囊腔；还有一个20毫米的不典型混合磨玻璃结节，靠近肺门。因为这两个肺结节不典型，所以一般的医生看不见。双侧肺的三个结节要整体考虑治疗方案。”河北病人家属看了看，说:“确实右上肺有两个结节。昨天，我们找的另外一家医院最有名的医生，在门诊电脑上看他们医院的CT，没想到会看不见两个这么大的结节，更没想到你在手机上这么小的屏幕上能够看见。”家属商量后到我这儿住院。我院CT发现病人除了肺结节以外，还有一个新情况，有一个巨大腹主动脉瘤，有可能破裂大出血，所以只能先治疗动脉瘤再治疗肺结节。家属自己找了外院血管外科的名医，转到外院放置腹主动脉内支架了。放置支架是一个手术，按照规定，手术前必须检查胸部CT，以排除新冠肺炎，结果当然没有新冠肺炎。家属找到我说:“血管支架放置的很好，可惜我有点想不通，这家医院的医生也没有看不见你看到的那两个结节，就是右上肺的20毫米和15毫米两个肺结节，现在我是外行都可以看见了。但是这两家大医院就没有人能看见你发现的右上肺两个结节。”我说：“这两个右上肺的结节不典型，看不见很正常。”从这个病人可以看见，漏诊较大的肺结节会导致重大问题，大的磨玻璃结节看不见会导致手术方案出现重大偏差。 下图，被忽略的20毫米的右上肺混合磨玻璃结节。 第五个关注点，就医体验。 有的肺结节患者和家属长途奔波，在门诊看病时只有两分钟时间。然后住旅馆几天等床位。住院后，平时见不到医生，手术前与医生只有几分钟沟通时间。手术后只有低年资的医生偶尔来看看。平时向护士反映情况，有困难找护士时，还被护士言语挤兑。这种情况下，医生和患者家属很容易沟通不畅出现误会，护士和患者家属很容易因为态度等问题矛盾升级出现误会。如果医生态度凶一些，病人和家属往往能够忍受。如果护士态度凶一些，病人和家属常常默默流泪。往往，越大的医院、越忙的医生，你的就医体验越差，因为医生和护士没有时间和精力分给你。如果医生晚上十点钟十一点钟还在手术，除了手术风险增加以外，平时没有多少时间和精力分给你。如果你不幸术后出现并发症还在住院，往往也没有多少时间分给你。有时术后才几天，不想出院也要出院。如果出院回家后有了大并发症，往往回不了原来手术的医院。大部分病人术后恢复还好，有些病人恢复不好，乘兴而来，败兴而归。 有人说，我在上海北京手术了，术后出现了并发症，能够找你住院吗？老实说，我们医院一般不允许收治外院的并发症病人。假设，中国进行私有化，江苏省肿瘤医院被一个大军阀买下来，所有住院病人全部清空，不允许收治化疗病人、放疗病人，不允许收治未手术的病人，我院被用于专门收治上海手术后的并发症病人（北京的并发症病人专门交给江苏省人民医院）。那么，各种食管吻合口瘘、肺支气管胸膜瘘、小肠瘘、结肠瘘、胃瘘、胆瘘、胰瘘、十二指肠残端瘘的病人，加上其它各种重大并发症如呼吸衰竭、心功能衰竭、脑梗塞、肺栓塞、休克、腹腔感染、胸腔化脓的病人，估计我院的床位根本不够用，应该还要赔上旁边的中大医院的全部床位，才能勉强够用。只要从各种手术的病人总量，乘以各种瘘和重大并发症的发病率，就可以得出上面的结论。 你可以点击参考下面的文章： 磨玻璃结节故事5——因为中叶结节住院，却无意中发现右下肺恶性磨玻璃结节 我是怎么在门诊判断一个小磨玻璃结节是浸润性腺癌的 胸外科手术后发热 我的手术案例健康号文章汇总 为什么有些磨玻璃结节会被漏诊或者误诊？
陆欣欣 2022-11-30阅读量4652
病请描述：接（一）。（二）肺动脉高压 SSc的肺动脉高压发生率为5%~33%。严重的肺动脉高压主要见于局限性SSc,当然在弥漫性SSc伴有肺纤维化的患者中也可出现严重的肺动脉高压。肺动脉高压是SSc晚期并发症,多数出现在诊断后7-9年以后。病理改变为肺动脉内膜纤维化、中膜肥大及丛状动脉病,类似于特发性肺动脉高压。亦可有肺动脉扩张、肺小动脉广泛阻塞和动静脉吻合。临床症状为呼吸困难进行性加重、发绀和肺动脉高压,最后出现右心衰竭症状,P2亢进,下肢水肿,肝大。对于SSc患者,体力劳动或怀孕不推荐,因可导致急性右心衰竭和死亡。胸部X线示双侧肺动脉扩张,肺野清晰,肺野外周血管减少,右心扩大,肺部无纤维化阴影。肺功能示弥散功能明显降低。 侵入性血流动力学检查(右心导管)是诊断肺动脉高压的金标准。目前在怀疑肺动脉收缩压>35mmHg,肺一氧化碳弥散量(DLCO)小于预计值的50% ,或是DLCO 1年下降超过20%及有呼吸困难而没有肺纤维化表现的患者均推荐用侵入性血流动力学检查。超声心动图是非常有用的早期评估肺动脉压力的工具,但是它不能排除那些有高度怀疑的患者。但是对于SSc患者,应每年进行超声心动图检查,评估病情的进展情况。 肺动脉高压的自然病程为进行性恶化直至死亡。最近的系列研究显示肺动脉高压诊断后1年、2年、3年生存率分别为81%,63%和56%。有无合并肺纤维化并不影响其生存率。 针对肺动脉高压的治疗主要包括,有低氧的患者(PaO2<60mmHg)建议辅助氧疗。有水肿的患者可使用利尿剂。只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离于拮抗剂治疗,基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类,基础心率较快的患者则选择地尔硫卓。硝苯地平和地尔硫卓,剂量较大,硝苯地平90~ 180mg/d,地尔硫卓360-720mg/d。小剂量无效。开始应用从小剂量开始。在体循环血压没有明显变化的情况下,逐渐递增剂量,争取数周内增加到最大耐受剂量,然后维持应用。应用1年以上者还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价患者是否持续敏感,只有长期敏感者才能继续使用。 SSc合并肺静脉闭塞性疾病或毛细血管瘤病,应用血管扩张剂可导致急性肺水肿,血管扩张剂属禁忌证。 还有前列环素类药物: 有吸入性伊洛前列素E。该药可选择性作用于肺血管。对于大部分肺动脉高压患者,该药可以较明显降低肺血管阻力,提高心排血量。半衰期为20-25分钟,起效迅速,但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6-9次。每次剂量至少在5~20μg,长期使用该药。可降低肺动脉压力和肺血管阻力,提高运动耐量,改善生活质量。另外西地那非是一种强效、高选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。西地那非在欧洲被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压,推荐初始剂量20mg,每日3次。常见不良反应包括头痛、面部潮红等,但一般可耐受。 (三)吸入性肺炎 SSc患者食管扩张及食管蠕动减弱,常常导致吞咽困难和严重食道反流,并因而引起严重、复发性吸入性肺炎,直接危及生命。 X线胸片和HRCT显示小片状或大片状炎性阴影。 （四）肺癌 SSc中肺癌的发生率是普通人群的4-16倍,可见于4%的患者中。肺癌发生在有纤维化的患者中,与吸烟无明显相关性。肺泡细胞癌是最多的病理类型。两者的相关机制并不清楚。 （五）其他病变 SSc在胸部还可表现出弥漫性肺泡出血,呼吸肌功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大,以及胸膜炎/胸腔积液,甚至心包积液,气胸等改变。 上述内容，希望系统性硬化症患者看到这个科普能够有一定帮助。
王智刚 2019-12-20阅读量1.3万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.4万
病请描述：典型的肾癌患者多为散发性肾癌，通常没有恶性肿瘤的家族史。这样的患者占所有肾癌患者中的96%，他们一般只有孤立性的单个肿瘤，趋向于晚年发病，多见于50岁以上患者。与肾癌患者有血缘关系的亲属应该进行评估，因为他们患肾癌的风险可能会增高。他们需要定期运用腹部超声和CT检查评估是否有肾癌。这些积极的措施可以尽早做出诊断并挽救患者的生命。如果肾癌患者的基因中有一个确定位点的基因突变，那么他的家庭成员应该考虑做基因检测，以了解是否携带了这个突变的基因，因为这可能是家族性肾癌的证据。提示一个肾脏肿瘤患者可能患家族性肾癌的主要表现有：家族内有家族性肾癌史；合并不明原因肾功能衰竭，眼部肿瘤，失明以及脊髓或脑肿瘤；出现肾癌时年龄小于45岁；肾脏多病灶性病变（多个肾癌病灶）；与肾癌有关联的肾上腺肿瘤，胰腺肿瘤；多发皮赘、不明原因气胸，肺囊肿，皮肤红斑等。在这些情况下，应该考虑家族性肾癌。对于这类患者的家族成员我们的专业团队建议应该积极来院筛查，防患于未然。
叶定伟 2019-06-06阅读量1.2万
病请描述：注：下列医院排名不分先后 上海市 1.复旦大学附属中山医院 [简介]：复旦大学附属中山医院呼吸科是由我国著名肺病学家、防痨事业奠基人之一吴绍青教授于上世纪30年代创立的肺科发展而来，目前是上海市医学重点学科、上海市重点学科、卫生部重点专科建设项目和上海市“重中之重”学科建设项目。[地址]：上海市徐汇区枫林路180号[治疗特色]：擅长呼吸危重症、慢性气道疾病、肺部肿瘤和介入、肺部感染等疾病的诊治。[相关专家]：呼吸科 2.上海交通大学医学院附属瑞金医院 [简介]：瑞金医院呼吸科长期从事呼吸系统疾病临床、科研和教学任务，在多种呼吸系统疾病的诊治中都创立了自己的特色。[地址]：上海市瑞金二路197号(永嘉路口)[治疗特色]：擅长慢性气道疾病(支气管哮喘，慢性阻塞性肺疾病)、肺部肿瘤、呼吸重症监护和治疗、睡眠呼吸障碍疾病的诊治、肺间质疾病、肺结核及其他肺部及胸腔疾病等。 [相关专家]：呼吸科 3.同济大学附属上海市肺科医院 [简介]：上海市肺科医院呼吸科诊疗范围几乎覆盖呼吸系统所有的疾病，目前是国家卫生部重点专科和慢病防治示范基地。[地址]：上海市杨浦区政民路507号[治疗特色]：擅长呼吸系统感染、支气管哮喘、支气管扩张、慢性阻塞性肺病(COPD)、间质性肺疾病、结节病、弥漫性泛细支气管炎、下呼吸道难治性感染等呼吸系统疾病的诊治。 [相关专家]：呼吸科 4.第二军医大学长海医院 [简介]：长海医院呼吸内科正式组建于1979年，是国内较早组建的呼吸专科之一。近年来成功地主办多次相关领域的国内及国际学术会议，已成为国内享有较高知名度和影响力的呼吸病专科。[地址]：上海市杨浦区长海路168号[治疗特色]：擅长肺癌的早期诊断与综合治疗、介入肺脏病的诊治、重症呼吸道感染及呼吸衰竭救治。[相关专家]：呼吸科 重庆市 第三军医大学新桥医院 [简介]：第三军医大学新桥医院呼吸内科是国家级重点学科、全军呼吸内科研究所、全军“重中之重”建设学科、重庆市高校重点学科、重庆市医学领先学科。[地址]：重庆市沙坪坝区新桥正街183号[治疗特色]：擅长呼吸危重症救治、哮喘、慢性阻塞性肺病(COPD)、肺癌、慢性咳嗽、弥漫性肺间质疾病的诊治。[相关专家]：呼吸科 湖南省 中南大学湘雅医院 [简介]：湘雅医院呼吸内科成立于1978年，是国家临床重点专科，国家呼吸疾病临床医学研究中心核心单位。[地址]：湖南省长沙市湘雅路87号[治疗特色]：擅长胸部肿瘤、呼吸危重症与呼吸治疗、感染、睡眠呼吸疾病、间质性肺疾病、哮喘、慢性阻塞性肺病(COPD)、肺血管疾病等的诊治。[相关专家]：呼吸科 湖北省 华中科技大学同济医学院附属同济医院 [简介]：同济医院呼吸内科是全国首批呼吸内科学硕士和博士学位授予点、教育部重点学科。并成立有卫生部呼吸疾病重点实验室、华中科技大学同济医学院呼吸疾病研究所。[地址]：湖北省武汉市解放大道1095号[治疗特色]：擅长慢性阻塞性肺疾病(COPD)、肺动脉高压、肺心病、支气管哮喘、肺癌的诊断和治疗。 [相关专家]：呼吸科 北京市 1.中国人民解放军总医院 [简介]：解放军总医院呼吸科组建于1958年，是国内最早建立的呼吸专科，目前已发展成为全军呼吸病研究所、全军重点实验室，北京市重点学科和北京市重点实验室，2007成为国家重点学科。[地址]：北京市海淀区复兴路28号[治疗特色]：擅长肺癌、睡眠呼吸障碍、慢性阻塞性肺病(COPD)的诊治以及各种呼吸介入治疗。 [相关专家]：呼吸科 2.中日友好医院 [简介]：中日医院呼吸内科为中国协和医科大学、北京大学医学部、北京中医药大学博士研究生培养点。科室对常见病、多发病以及疑难少见病症的诊治已达到国内先进水平。[地址]：北京市朝阳区樱花园东2号[治疗特色]：擅长过敏性鼻炎、哮喘、弥漫性肺疾病、胸膜疾病、睡眠呼吸障碍、慢性阻塞性肺病(COPD)、肺癌等的综合治疗。[相关专家]：呼吸科 3.北京大学第一医院 [简介]：北京大学第一医院呼吸科是国内最早建立的呼吸专科之一。在结核病、肺功能、慢性支气管炎和阻塞性肺病、职业性肺病等诸多方面进行了大量卓有成效的研究和临床诊治工作，推动了我国呼吸病学的发展。 [地址]：北京市西城区西什库大街8号[治疗特色]：擅长肺栓塞和肺血管病、过敏症和支气管哮喘、呼吸系统肿瘤、间质性肺疾病、戒烟及慢性阻塞性肺疾病、睡眠疾病、危重症医学、支气管镜及胸腔镜的诊断及治疗。[相关专家]：呼吸科 4.北京协和医院 [简介]：北京协和医院呼吸内科具有悠久历史的学科专业，是我国最早成立的呼吸科专业科室之一，是我国一流的呼吸科学临床和研究中心及呼吸疑难病诊治中心。[地址]：北京市东城区帅府园一号(东院)；北京市西城区大木仓胡同41号(西院)[治疗特色]：擅长肺癌、哮喘、慢性阻塞性肺病(COPD)、睡眠呼吸障碍、间质性肺病等的诊疗。[相关专家]：呼吸科 5.首都医科大学附属北京朝阳医院 [简介]：北京朝阳医院呼吸科多年一直从事肺部免疫相关疾病的临床与科研工作。是国家重点学科，并设有北京市呼吸疾病研究所、世界卫生组织(WHO)烟草或健康合作中心、北京市呼吸与肺循环疾病重点实验室等机构。[地址]：北京市朝阳区工体南路8号[治疗特色]：擅长肺栓塞与肺血管病、呼吸衰竭与呼吸支持技术、呼吸系感染与新发呼吸道传染病、临床戒烟干预及慢性阻塞性肺疾病、胸膜纵膈疾病的诊治。[相关专家]：呼吸科 6.北京大学人民医院 [简介]：北京大学人民医院呼吸内科始建于1962年，是一个具有相当规模、具备独特的风格与模式、适应时代发展要求的学科。[地址]：北京市西直门南大街11号[治疗特色]：擅长感染性肺部疾病、慢性阻塞性肺病、哮喘、间质性肺病、肺癌、睡眠呼吸障碍、呼吸危重症监护、介入呼吸病等的诊断与治疗。[相关专家]：呼吸科 7.北京大学第三医院 [简介]：北京大学第三医院呼吸内科是一个设备完善，临床、科研和教学均颇具实力的优秀专业科室，2012年获国家临床重点专科建设项目奖。[地址]：北京海淀区花园北路49号[治疗特色]：擅长支气管哮喘、呼吸系统感染性疾病、尼古丁成瘾症、睡眠呼吸暂停综合征等疾病的诊疗以及支气管镜、内科胸腔镜的检查。[相关专家]：呼吸科 广东省 1.广州医科大学附属第一医院 [简介]：广州医科大学附属第一医院呼吸内科是一个集临床、教学、科研及管理为一体的学科，是国家博士学位授予单位和博士后流动站、国家临床重点专科。[地址]：广州市沿江路151号[治疗特色]：擅长呼吸系统感染性疾病、慢性气道疾病、肺部肿瘤、肺血管疾病、间质性肺病、支气管哮喘等疾病的治疗。 [相关专家]：呼吸科 2.中山大学附属第一医院 [简介]：中山大学附属第一医院呼吸内科在华南地区乃至全国是处于先进水平的一个专业学科，也是卫生部临床药物验证基地之一，多年来在药物临床研究与评价方面积累了丰富的经验。[地址]：广东省广州市中山二路58号[治疗特色]：擅长胸膜疾病、呼吸危重症医学、肺部感染性疾病、慢性阻塞性肺病(COPD)、支气管哮喘和睡眠相关呼吸疾病等的治疗。 [相关专家]：呼吸科 陕西省 1.第四军医大学唐都医院 [简介]：第四军医大学唐都医院呼吸科是全军呼吸内科专科中心、陕西省优势医疗学科、博士及硕士学位授权点、国家药物临床试验机构。[地址]：陕西省西安市灞桥区新寺路1号[治疗特色]：擅长肺癌早期诊断、危重症救治、肺脏病介入治疗。 [相关专家]：呼吸科 2.第四军医大学西京医院 [简介]：西京医院呼吸内科在国内同行中享有较高的知名度，是博士及硕士学位授权学科、国家临床药理研究基地、陕西省哮喘防治协作组组长单位。[地址]：陕西省长乐西路15号[治疗特色]：擅长急性肺损伤、重症肺炎、哮喘、慢性阻塞性肺病(COPD)、肺癌、肺间质纤维化及肺血管栓塞等呼吸系疾病的诊断与治疗。 [相关专家]：呼吸科 浙江省 1.浙江大学医学院附属第二医院 [简介]：浙医二院呼吸内科成立于上世纪60年代，现为中华医学会呼吸分会副主任委员所在单位，是浙江省呼吸疾病科研、教学、诊断与治疗中心之一。[地址]：浙江省杭州市解放路88号[治疗特色]：擅长慢性气道疾病防治、难治性肺部感染、呼吸介入诊疗、呼吸系统疑难杂症的诊治及危重病抢救。 [相关专家]：呼吸科 2.浙江大学医学院附属第一医院 [简介]：浙江大学医学院附属第一医院呼吸内科是浙江省创建最早的呼吸内科专科病房，卫计委国家临床重点专科，省医学重点学科，集教学、科研、医疗为一体，是浙江省呼吸内科领域的带头学科，综合实力位居国内先进水平。[地址]：浙江省杭州市庆春路79号[治疗特色]：擅长肺癌的早期诊治，肺部疑难杂症的治疗，支气管哮喘的过敏原测试及脱敏治疗，睡眠呼吸障碍相关疾病诊治以及各种镜下介入技术。 [相关专家]：呼吸科 四川省 四川大学华西医院 [简介]：四川大学华西医院呼吸与危重症医学科成立于1984年，为我国第一批被批准的硕士点，第三批被批准的博士点和博士后流动站，是全国重点学科，国家临床重点专科。[地址]：四川省成都市武侯区国学巷37号[治疗特色]：擅长呼吸衰竭、慢性阻塞性肺病(COPD)、肺心病、哮喘、肺炎、肺癌、气胸、胸腔积液、急性呼吸窘迫综合征、肺血栓栓塞症等疾病的治疗。 [相关专家]：呼吸科 辽宁省 中国医科大学附属第一医院 [简介]：中国医科大学呼吸内科连续三次被评为国家重点学科，也是国家临床重点专科建设单位、辽宁省高等学校创新团队、辽宁省转化医学研究中心、辽宁省呼吸疾病重点实验室。[地址]：沈阳市和平区南京街155号[治疗特色]：擅长疑难和重症呼吸疾病、间质性肺病、慢性阻塞性肺病与哮喘、肺心病和呼吸衰竭、感染性疾病、肺血管疾病、睡眠呼吸障碍等疾病的诊治。[相关专家]：呼吸科 *图片来自123RF正版图库
就医指导 2016-10-18阅读量2.1万
病请描述： 上海市同济医院普外科主任、肝胆胰外科教授施宝民，二十多年来不断探索，尤其在肝胆胰脾外科的基础和临床研究方面成绩斐然，对于肝癌、胆管癌、胰腺肿瘤的根治性切除术、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和腹腔镜微创外科技术有较深入研究。 无影灯下，施宝民一双巧手精工细雕，上下翻飞，这双手不仅要稳准狠地切下肿瘤，更要小心翼翼地呵护着邻近的脏器。“外科学本就是用一种创伤治疗另一种创伤，如何把治疗创伤降到最低，达到治疗疾病的目的？要在精准切除病灶局部的同时，最大限度地保留脏器功能。”施宝民说。 上海市同济医院普外科主任、肝胆胰外科教授施宝民，20多年来不断探索，尤其在肝胆胰脾外科的基础和临床研究方面成绩斐然。对于肝癌、胆管癌、胰腺肿瘤的根治性切除术、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和腹腔镜微创外科技术有较深入研究。 在不断的积累中，他也在思考着未来外科手术的发展趋势。他说，“外科的宗旨就是以最小的代价换取疾病的治疗。外科的发展是一个从小到大又到准的发展过程，最开始是局部切除，后来发展为扩大根治手术，可是又发现扩大根治手术并没有改变预后，反而增加了并发症。因此近年来，医学界推崇保留脏器功能的精准切除手术。精准切除、微创手术将是未来外科学的发展方向。” 反复手术的难题 对外科医生来说，在胆管结石的众多亚型中，肝内胆管结石是最为棘手的。 施宝民解释说，“肝内胆管结石有三高，高残石率、高复发率、高再次手术率。肝脏就像一棵大树，肝内胆管就像是一根根树枝，某些胆管里出现结石，进行取石手术后，很难一次性取净。过一段时间终末支胆管的结石又会增多，下移到大胆管，再次引起梗阻感染。肝内胆管结石病人反复发作最后发生胆汁性肝硬化、门静脉高压症，由于粘连和出血，往往无法达到手术部位，而使得手术不得不终止。” 这究竟是一种什么病呢？肝内胆管结石是指左右肝管汇合部以上各分支胆管内的结石，可弥漫存在于肝内胆管系统，也可发生在某肝叶或肝段的胆管内，且左叶明显多于右叶。患者症状一般不典型，在病程的间歇期多无症状，或仅表现为右上腹部轻度不适；在急性期则可出现急性化脓性胆管炎的症状（黄疸、畏寒、发热等）。此病可引起严重并发症，主要病理改变是胆道梗阻和感染，重症肝胆管炎常伴有严重的肝细胞损害，甚至导致大片的肝细胞坏死，成为良性胆道疾病死亡的主要原因。长期炎症刺激会导致癌变，形成肝脏的胆管细胞癌。晚期病人会因重度肝硬化而导致肝功能衰竭，最终需要进行肝移植。 肝内胆管结石的发病原因与胆道的细菌感染、寄生虫感染及胆汁滞留有关。此外，胆汁中的黏蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物质，炎性渗出物，脱落的上皮细胞、细菌、寄生虫、胆汁中的金属离子等，均参与结石的形成。还有的患者先天肝管引流不畅，造成胆汁潴留，易感染。 十几年来，外科学家们创用了联合肝段切除的方法，将隐藏在肝内胆管的结石连同部分肝脏一起去除。如果结石仍有残留，还可以经内镜胆道取石手术将残余结石取出。 曾有一位患者30岁时患上了肝内外广泛胆管结石，在20年中先后进行了10次手术，出现了严重的胆道梗阻和感染等并发症，命悬一线。面对这样一个重症患者，施宝民打破手术禁区，为他进行两次手术，先解决胆道梗阻问题，休养一段时间后又进行联合肝段的精准肝切除手术，终于获得了相对较好的效果。 一般情况下，腹部经过一次手术后，腹腔内往往发生粘连，导致脏器移位、解剖困难，再次手术难度加大。因此，以往对于历经腹部多次手术的病人，不论是患者还是医生，基本选择放弃。如今随着医疗技术的进步，以往手术次数不再是手术的绝对禁忌证。而对于那些良性肿瘤或者相对低度恶性肿瘤多次复发者，再次手术切除，甚至减瘤术，在保证生活质量的前提下，仍然可以获得较好的效果。 施宝民曾开展过数例历经多次手术的疑难病例。曾有一位80岁的老太太，曾先后进行过13次手术。20年前曾因为硫酸腐蚀胃部在外院行全胃切除、结肠代胃术，由于手术不顺利，发生了多发肠瘘，气胸、食管瘘等，先后进行腹部及胸部大小手术达11次，给病人造成极大伤害，对手术有极大恐惧感。2013年初，老太太突发腹痛被诊断为胆囊结石并急性胆囊炎，在外院实施胆囊切除术，术后切口不愈合，1个月后才好转。术后4个月，腹痛再次发作，来到同济医院普外科肝胆胰病区就诊，经过检查诊断为胆总管结石并胆管炎。如果不做手术，病人只能坐等病情恶化。在病人及家属的强烈请求下，施宝民和他的团队再次予以手术，手术顺利，术后恢复好。 施宝民说，“以往国外报道腹部手术次数最多的达60余次，主要是反复的肠粘连肠梗阻手术。国内有些专家报道肝内外胆管结石的病人手术高达12次之多。无论手术次数多少，都不是主要目的。关键是在具有可行性的情况下，一刀下去，能解决全部或者部分问题，提高生存或生活质量。” 胰腺手术保留脏器 作为人体最重要的器官之一，胰腺由于位于腹腔的最深面，一旦长了肿瘤，往往早期不易被发现。手术切除率很低，甚至曾经小于20%。即便切除之后，也比较容易复发转移，属于治疗效果最差的肿瘤之一，所以常被称为“癌中之王”，大部分人“谈胰色变”。 在施宝民看来，随着健康意识的普及以及医疗技术的进步，很多早期的胰腺肿瘤能够被发现。患者无需“谈胰色变”，只要早发现早治疗，绝大部分都可以得到满意效果。 他说，超声是首选的检查方法，经验丰富的医生可以发现5毫米左右的胰腺囊肿，CT、磁共振、选择性血管造影等影像学检查都能够发现1厘米甚至以下的肿瘤。还有内镜下的超声，即通过胃镜做胰腺的超声检查，不仅可以发现细微的病灶，还可以在超声引导下，做肿块的穿刺活检，用于定性诊断。这种情况下发现的肿瘤，绝大部分都能够切除，而且如此早期的肿瘤切除之后，预后会大大改善。 除了发现得更早、切除率更高，更重要的是胰腺肿瘤切除也更加精准了。施宝民就十分擅长保留脏器功能的胰腺肿瘤局部切除手术。他说，以往胰头部肿瘤即便是良性病变，也一定要做胰头十二指肠切除术，需要切除胆囊、胆总管、十二指肠、胃远端、胰头、近端部分小肠，是腹部外科传统手术里最大的手术，而目前可以做单纯胰头的切除。 中段胰腺的肿瘤，以往要做创伤更大的合并脾脏切除的胰体尾切除，现在则可以仅作中段肿瘤的切除。胰腺良性的内分泌肿瘤，都可以做局部切除。这样既切除了病变，又保留了胰腺组织，以最小的代价换来肿瘤的切除。这种方法，医学上称之为保留脏器功能的胰腺肿瘤局部切除术。也是近十年才被逐渐重视的较新的外科理念和技术。 另外一个巨大进展就是微创外科技术。目前腹腔镜外科技术已经比较成熟地应用在肝胆胰外科领域。在腹部打上三四个小孔，就可以把病变切除。目前同济医院普外科也开展了经脐单孔腹腔镜手术，比如胆囊切除术、阑尾切除术等。目前95%以上的胆囊切除都可以在腹腔镜下完成。胰腺的腹腔镜微创手术也可以做到肿瘤局部切除、保留脾脏的胰体尾部切除、较大的胰十二指肠切除术等。切口小、痛苦轻，恢复快，第二天就可以下床活动，很多人术后3至5天就可以出院。手术机器人的应用也使得微创胰腺外科进入了一个新的时代。 精准切除部分脾脏 外科手术主要是切除病灶以治疗疾病，但有时候为了完整切除病灶不得不切除过多的正常组织甚至邻近器官。施宝民说，切除病灶和保留脏器功能有时候是一对矛盾，但随着医疗技术的发展，在许多良性病变的外科治疗中，这一矛盾正逐步得到解决。精准的肝脏和脾脏的段切除术就是典型例子。 曾有一名20多岁的大学生，一次体检发现脾脏巨大囊肿，约10厘米×12厘米大小。前往多家大型综合医院就诊，被诊断为脾囊肿，并被告知需要进行全脾切除手术。因病人年纪较轻，不想切除脾脏。最后到某三甲医院，诊断为先天性畸胎瘤，并认为有可能不是脾脏来源。医生为他施行囊肿穿刺引流术，引流效果并不理想，囊肿依然存在，而且出现了发热等症状。病人四处辗转，慕名找到施宝民，经过仔细甄别，确定病人是脾脏囊肿。囊肿位于脾脏上极，原有12厘米大小，穿刺后有所减小，但囊壁较厚，脾脏下极尚有部分可以保留。 于是，施宝民带领手术团队，为患者实施了精准脾脏部分切除术，完整地切除了囊肿及小部分脾脏，术中病理冰冻切片诊断为良性囊肿，成功保留了下极脾脏约7厘米×6厘米大小。手术顺利，出血极少，术后恢复良好，无任何并发症。2月后病人复查，彩色多普勒超声显示剩余脾脏动静脉通畅，脾脏血运良好。 施宝民说，以往由于人们认为脾脏没有特别功能，是人体可有可无的器官，一旦发生病变，基本上都是切除；同时由于脾脏富含血液，甚至像豆腐一样质脆，非常容易破裂出血，不易缝合，部分切除之后极易发生再出血，不得不二次手术切除。所以，以往对于脾脏病变以及脾脏破裂等情况，绝大部分病例都实施全脾脏切除术。但随着人们对脾脏功能认识的加深，发现脾脏在免疫调节等方面具有强大功能，切除脾脏的儿童往往日后容易发生凶险性感染，甚至会危及生命，称之为脾切除术后凶险性感染。人既然有这个器官，那这个器官必然有其功能，因此近10年以来保留脾脏的理念得以推广。 以往胃癌、结肠癌、胰体尾肿瘤常常合并脾脏切除，临床现已经不再提倡，除非以上器官的肿瘤侵及脾门及脾脏，为了达到根治切除的目的，必须合并脾脏切除。肝脾疾病的精准切除术是肝胆外科近年来的一大进展，尤其是脾脏的精准部分切除术或又称脾段切除术，目前只在国内少数大型医院开展。 腹部巨大肿瘤切除 作为一名外科主任，施宝民经常参与危重病人的会诊、抢救，对于每一个病人，只要有一线生机，他都选择不放弃。 有一天，同济医院急诊科收治一名急性呼吸窘迫的病人，素有哮喘，但并未坚持用药。此次突然加重，才急来就诊。接诊医生发现病人极度呼吸困难，缺氧紫绀明显，双肺布满哮鸣音。腹部体检更是令人大吃一惊。患者腹部被一个足球大小的肿物明显隆起，腹部皮肤被巨大肿瘤顶压得透亮。急诊科各位医师迅速组织抢救，几个小时以后，紫绀缓解、呼吸困难减轻。 CT检查提示腹腔内一个直径20多厘米的巨大肿瘤。施宝民会诊后，发现肿瘤自腹膜后长出，占据腹腔内2/3空间。考虑病人肿瘤巨大，腹部压迫明显，呼吸严重困难，又加上病人有哮喘病，更是雪上加霜。但是，如果不做处理，病人生还可能极小，呼吸衰竭随时就有生命危险。施宝民仔细分析影像结果，发现尽管肿瘤巨大，还是有切除可能。经过长达两周的营养支持、抗炎、扩管、平喘、持续监护，患者情况明显好转。 在家属的强烈请求下，报医院重大手术批准后，施宝民准备接受挑战，尽力一搏。手术采用上腹部长达40厘米的人字形切口。切开皮肤，由于张力较大腹壁像爆裂的西瓜一样自然裂开，尽管早有预料，还是不免让他倒抽一口冷气。腹腔内肿瘤直径达20多厘米，肿瘤侵犯胆道、肝门，与胰头粘连，并压迫、包绕于腹主动脉、右肾动静脉、左肾静脉、下腔静脉，虽位于后腹膜，但已经突出于腹壁以外，手术困难极大。经过6个小时的顽强奋战，终于完整切除肿瘤。其中没有发生任何副损伤，没有出现惊心动魄的大出血，以最小的代价安全切除了病灶。患者渡过了呼吸衰竭、心衰等一道道难关，最终未发生任何并发症，顺利恢复，切口愈合良好，术后12天治愈出院。 早年曾留学于德法的施宝民，对于国内的医疗问题也有着自己的思考，“现在国内的医院在医疗器械、临床病例上，可能与国际水平差距不大，但是我们在治病的理念上仍然有一定差距。欧美国家有的教授就建议，你们中国病人多，医生临床技能和敬业精神都非常好，但除了治病之外，其他因素考虑得太多，比如费用问题、科室临床考核指标等等。如同中国经济一样，你们应该放慢脚步，不能光讲究数量；不管治疗多少病人，每一个病例都要精细，要以高成功率来考核工作，而不是单纯地依据做了多少手术，看了多少病人。” 医者的身体 站功 憋功 睡功 每天早晨5点50分，晨曦初露的时候，施宝民就已经起床了，他通常步行或者骑自行车7点一刻到医院，7点半开始查房，8点交接班，开始一天忙碌的工作。 每周除了周一门诊外，施宝民其余时间都在忙于手术，管理病人、病例讨论、学术研究及指导研究生等。有时候一天多则五六台手术，少则两三台，常常要忙到晚上八九点。周末如果不是在外地出差，每周日他一定要去医院查房。“我就像张雨生的《大海》歌里唱的一样，一天到晚就像鱼儿不停游，经常一天中静下来喝一杯水的时间都没有。” 身为山东人的施宝民身上透露着一种山东汉子的质朴和热情，他说，病是吃出来的——要节制饮食，祸是说出来的——不乱谈是非，烦恼是想出来的——要平心静气、清心寡欲，健康是走出来的——要保持适当运动。 首先，要有一个良好的生活习惯，作为一个外科医生，要有三功——站功，憋功和睡功。要善于抓住一切机会休息，随时在哪里都能睡，有时在手术室地板上也能睡着。 其次，要保持一个良好的心态。施宝民说，“什么是人才，首先是一个有健全人格的人，掌握了一定技能，其次才成为才。不光要有技能，有一个开放、感恩的心态，遇到不如意的事情不要怨天尤人，这样容易与周围摩擦。如果你无法改变环境，那就积极改变自己的心态。在工作方面，一个座右铭是：做一台手术，出一个精品，交一个朋友。”精心地对待每一名病患，竭尽全力做到一丝不苟。 提问 保胆还是去胆？ 身体周刊：近年胆囊结石和胆囊息肉发病率逐年增加，现在有些医疗机构打出“保胆取石”“保胆取息肉”等多种宣传，很多病人非常纠结，究竟是保胆还是去胆？ 施宝民：对于胆囊结石和胆囊息肉，有的患者合并胆囊炎，有明显症状，非常痛苦；有的患者胆囊功能良好，无任何不适。有些胆囊病变的病人，又想治病，又想保胆，非常纠结。其实，不必烦恼，只要按医疗原则来处理。 胆囊结石比胆囊息肉更常见，胆囊结石处理原则是： 无任何症状，尤其是年轻患者（35岁以下），胆囊功能良好，可以随访观察，每3-6个月复查B超。 虽无症状，但结石大于2.5厘米，胆囊壁增厚，有时合并钙化，年龄大于50岁以上，可考虑预防性切除胆囊。 有症状即合并胆囊炎，一般为非特异性消化系统症状，如消化不良，上腹撑胀，厌油腻、脂肪，进餐或饮酒后加重；如结石嵌顿在胆囊颈部或胆囊管，则会引起急性胆囊炎的症状：右上腹剧烈疼痛、恶心、呕吐、发热及黄疸等。平时虽然没有感觉，但有引起急性胰腺炎者。这些情况均需要手术治疗。 胆囊无功能者，保守治疗无效，须做胆囊切除术。判断胆囊功能可以通过超声检查。 胆囊有功能者，可以试行保守疗法，各类溶石利胆药物均有一定效果，但治愈率较低，结石残留较常见，5年内复发率常达50％以上。 保留胆囊，单纯取出结石，仅适用于特别年轻者，30岁以下，胆囊功能良好且有症状者。但是取石之后，许多病人几年后再次复发，而最终行胆囊切除术。 胆囊息肉样病变发病率约5%，男多于女，分为非肿瘤性与肿瘤性两类，后者又分为良性与恶性。非肿瘤病变中以胆固醇息肉最多见，其次为炎症性息肉、腺瘤样增生、腺肌瘤等。肿瘤性息肉中良性以腺瘤和良性间叶组织肿瘤为主， 恶性即胆囊癌。 处理原则是：直径小于1.0厘米多发、带蒂、不合并结石的胆囊息肉样病变可暂不手术，但需要定期随访；直径虽小于1.0厘米，单发、广基、合并结石者可考虑手术，无结石又无症状，但随访发现有增大趋势者，亦应积极手术治疗；直径大于1.0厘米，单发、广基、合并结石，年龄大于50岁的胆囊壁有增厚者，原则上应手术治疗，并作组织病理学检查。 对于良性息肉，一些学者为保留胆囊的功能而提出采用仅切除息肉而保留功能正常胆囊的治疗方法，目前还未得到普遍认可。 身体周刊：那么到底哪些情况下可以保胆呢？ 施宝民：有一些临床中心报道了保胆的可行性。保胆的前提是胆囊功能良好。如果保留一个没有功能的胆囊，不但没有好处，还有引起急性胆囊炎、急性胰腺炎、胆囊癌的坏处。 如何判断胆囊功能好坏？一是平时的症状，如果饮食正常下无任何不适，或者是饱餐、高脂餐后，没有不舒服或者腹痛；二是B超检查，空腹测量胆囊体积，进食高脂餐后40分钟再测胆囊，如果胆囊体积缩小50%以上，说明胆囊收缩功能良好；三是B超检查胆囊壁光滑，壁厚小于3毫米。 保胆的第二个前提是：保胆后不会复发或引起其他病变。基底宽大的息肉，保胆切除有时不完全，容易导致复发或者癌变；切除部分胆囊壁再次缝合，胆囊形态和收缩功能受到影响，再发胆囊结石和胆囊炎的可能性也增加了。胆囊腺肌病是一种癌前病变，不宜保胆。 有些医院做了保胆手术，报道的复发率并没有几十年前国外研究的那么高，其中主要原因是做了一些无症状的胆囊结石，而这些病人原则上观察无需特别治疗，他们虽然有结石，但可能一辈子都不发生胆囊炎。 我们在临床上也经常碰上在外院做了保胆手术，出现胆囊内血肿、结石复发、无法缓解的胆囊炎、右上腹胀痛不适等术前症状仍然存在等情况，不得不进行了二次胆囊切除术。 所以保胆还是去胆不用纠结，首先看胆囊结石或者息肉需不需要处理，不需要处理就不存在这个问题，定期观察就行。其次，如果需要处理的结石或者息肉，要看胆囊功能是不是正常，如果胆囊功能正常，胆囊炎症不明显，对于年轻病人还是可以试行做保胆手术的，但前提是要有复发切除胆囊的思想等各种准备。
施宝民 2015-04-24阅读量1.5万