病请描述：初识“房间隔缺损”，很多人是在心脏彩超报告的结论中见到的，往往在“房间隔缺损”前面还有“先天性心脏病”几个字。看到心脏病这几个字，一下就慌了，但其实房间隔缺损是最常见的先天性心脏畸形病之一，由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。 先天性心脏病对于那些不能自愈的，必须接受手术治疗，否则心脏会一直处在高负荷的状态下。长此以往，不仅会严重影响患者的生存质量和预期寿命，而且还会延误最佳治疗时机，让本来可以治愈的疾病变成不治之症。总之，心脏病的治疗不能拖延，需要及时进行手术治疗，修补心脏的畸形和缺陷。心脏分为上下左右四个腔，上面两个为心房，下面两个为心室。四个腔既有交通又不能在不正常的地方有交通。心脏分开左右的结构叫房间隔及室间隔。如果房间隔上有个洞就叫“房间隔缺损”。目前，ASD的具体病因仍不明确。主要可能包括以下四个方面： 根据其位置差异分为：①原发孔缺损：少见。②继发孔缺损：多见根据缺损的解剖位置又分为：中央型（卵圆孔型）；上腔型（静脉窦型）；下腔型；混合型。儿童期大多无明显症状，部分患者有“易感冒”症状。随着年龄增长症状逐渐明显，主要表现为活动量增加时胸闷或呼吸困难。严重者可出现心律失常，三尖瓣关闭不全，甚至右心功能衰竭。晚期可发展为重度肺动脉高压，出现紫绀。房间隔缺损患者注意事项有哪些？1.定期复查：建议每半年到一年到医院进行一次复查，了解病情进展情况。2.预防感染：先天性心脏病的患者抵抗力较低，容易发生感染，因此要注意预防感染，防止呼吸道感染；适当进行运动，增强身体素质和抵抗力。3.避免剧烈运动：由于心脏结构异常，房间隔缺损患者在剧烈运动时可能会增加心脏负担，甚至引发心力衰竭，因此应避免剧烈运动。4.调整生活习惯：劳逸结合，避免熬夜，避免紧张或焦虑的心理，以免增加心脏负担，诱发心力衰竭的可能性。房间隔缺损如何确诊？绝大多数房间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。房间隔缺损属于先天性畸形，不能通过吃药打针等保守方法治疗。少数患儿因房间隔生长发育而“自愈”外，手术是目前治疗的唯一有效方法。房间隔缺损都有哪些治疗方案？1.保守治疗：对于缺损较小的房间隔缺损，血液分流量较小，对心脏功能影响不大，可以考虑保守治疗。患者需定期到医院复查，注意保暖，预防呼吸道感染。2.手术治疗：对于缺损较大的房间隔缺损，血液分流量较大，有临床症状或会严重影响心脏功能，一旦发现就需及时手术治疗。①经胸微创封堵术：在心脏跳动基础上，于胸口处做一个几厘米小切口，并在超声引导下穿刺心脏表面，将封堵器送入，以达到封堵效果。②经皮介入封堵术：需穿刺患者大腿根部股静脉或股动脉，并经血管通路植入到心脏缺损处，进行房间隔封堵。 ③开胸手术：房间隔缺损病情较为严重，不适合做介入手术，需进行外科开胸手术进行修补。房间隔缺损术后预后如何？单纯房间隔缺损属于简单先天性心脏病，经治疗绝大多数可以临床根治，大量的先心病治疗实践证明：经正确治疗的房间隔缺损患者，可以实现临床症状逐渐消失，直至完全恢复正常。
郑远 2025-02-28阅读量4909
病请描述：· 1 · 什么是卵圆孔未闭？ • 卵圆孔是胚胎时期心房间隔的原发隔和继发隔未完全融合所遗留的裂隙样通道,出生后逐渐闭合,3岁以上仍未闭合称之为卵圆孔未闭。 简而言之，就是左心房与右心房之间还有通道相通。成人中卵圆孔未闭发生率约为20-34%，其中仅2%的患者会出现临床症状，所以容易被忽略，需要引起重视。 · 2 · 什么时候要考虑患有 卵圆孔未闭？ • 近年来，随着对卵圆孔未闭研究的不断深人，发现其与一些疾病相关，包括除脑卒中外，还有心肌梗死、急性肢体缺血、肾梗死、脾梗死及肠系膜梗死等非脑血管周围栓塞，以及偏头痛、减压病、斜卧呼吸-直立性低氧血症等疾病。所以当出现以上问题，排除了常见病因后，要考虑到卵圆孔未闭的可能。 · 3 · 做哪些检查来诊断卵圆孔未闭？ • 主要通过超声心动图和声学造影诊断，包括经胸超声心动图、经胸超声心动图右心声学造影、经食管超声心动图、对比增强经颅多普勒超声声学造影等检查。其中，经食管超声心动图是诊断卵圆孔未闭的“金标准”和首选方法。 · 4 · 卵圆孔未闭的治疗？ • 卵圆孔未闭在没有症状、未对生活造成影响的情况下可以暂时无需治疗。 但当因卵圆孔未闭引起明显并发症时，例如一过性脑缺血发作、不明原因脑卒中、顽固性偏头痛等则需要进一步治疗。 【常用治疗方案如下：】 ” （1）介入封堵：是一种微创手术，通过股静脉穿刺将封堵器送入心脏，封堵器会嵌入未闭合的位置，从而达到治疗的目的。具有创伤小、恢复快、安全性高等优点。 （2）外科手术治疗：需要在全麻下进行，通过开胸或胸骨下段小切口入路，对其进行修补。该手术创伤稍大，恢复时间较长，但适用于一些特殊情况，如合并其他心脏畸形或肺动脉高压等。
郑远 2024-09-02阅读量2974
病请描述： 平时诊治慢性呼吸系统疾病患者，有肺癌患者、慢性阻塞性肺疾病患者、间质性肺病患者、长期支气管哮喘合并慢阻肺患者、长期支气管扩张伴咯血伴感染合并慢阻肺甚至肺心病患者、慢性呼吸系统疾病合并其他脏器恶性肿瘤患者、慢性呼吸系统疾病合并糖尿病患者慢性呼吸系统疾病合并心功能不全患者等等，这些患者经常会出现吃不下、胃口差、消瘦乏力等营养问题，尤其在老年慢性呼吸系统疾病患者中尤其突出。说明生理功能衰退、多病共存和多重用药是影响老年健康的关键问题，而在老年综合征中较为常见的营养不良，也是导致临床不良结局的重要危险因素。对于不同营养状态、疾病阶段老年患者，及时和合理的医学营养治疗可维持其营养状况、保护器官功能和改善生活质量。 一、营养风险/营养不良对慢性疾病患者健康的影响 老年人群营养风险和营养不良的检出率高、疾病负担重。近年的调查显示，我国老年人群营养风险整体较高，48.4%的老年人群营养状况不佳。2021年公布的《中国老年住院患者营养状态的多中心调查研究》纳入了我国10184例≥65岁的老年住院患者，结果显示存在营养风险者高达46.42%，且随增龄呈明显增加趋势（P<0.001）。随着老龄化社会的进展，营养健康成为老年健康的基础内容。中国健康与养老追踪调查（CHARLS）研究结果发现我国社区老年人营养不良的患病率高达12.6%，在住院患者中老年患者(≥65岁)比例已超过40%，高龄老人（≥80岁）是10%，重症医学科老年人的比例已超过50%。因此，营养风险或营养不良已成为老年医学的重点临床问题。 增龄带来的器官功能减退是引发老年人营养不良生理原因，除此以外合并多种慢性疾病导致对能量及蛋白质等营养需要量增加、多重用药影响营养素的消化吸收、口腔问题干扰咀嚼能力、神经疾患引发吞咽障碍等均可导致老年患者营养摄入减少，继而恶化营养状态和生活质量。 大量研究证实，存在营养风险和营养不良的老年患者可通过医学营养治疗得到临床获益。而规范化的全程营养管理理念，正被更多的学者和医务工作者理解和重视。近年来我国发布了多项有关老年患者的医学营养治疗的指南或共识，如《中国老年患者肠外肠内营养应用指南（2022版）》、《老年髋部骨折患者围术期营养护理管理专家共识（2023版）》、《中国高龄患者心脏围术期营养评估专家共识》、《老年患者营养诊疗专家共识》、《老年人肌少症防控干预中国专家共识（2023）》、《营养不良老年人非药物干预临床实践指南（2023）》等，分别针对不同疾病状态的老年患者给于了全程营养管理建议，为推动我国老年医学领域医学营养治疗的规范化诊疗工作发挥了重要作用。 二、营养筛查和评估是“全程营养管理”的第一步 国内外营养管理指南一致认为营养筛查和评估是全程营养管理的第一步。营养筛查和评估的主要目的是识别存在营养风险或营养不良人群，为营养干预确定适应症，对于营养不良高风险对象的老年患者，其意义不言而喻。《老年人营养不良防控干预中国专家共识（2022）》建议：所有年龄≥65岁、预计生存期>3个月的老年住院患者均应例行接受营养筛查。养老院中状态稳定的老年人应每3个月进行1次营养筛查，社区、居家老年人应至少每6个月进行1次营养筛查，并在筛查发现营养不良或营养风险后进一步行营养评定。《老年患者营养诊疗专家共识》建议住院的老年患者在入院后 24 h 内完成营养风险筛查，可结合 MNA （Mini Nutritional Assessment）及营养风险筛查工具（Nutritional Risk Screening 2002，NRS 2002）进行定期营养风险筛查。 营养不良诊断是营养评估的重要内容，国内外多个指南推荐参考2019年营养不良问题全球领导倡议（GLIM）标准：即在营养风险筛查阳性基础上，需至少符合表型指标〔非自主性体质量降低、低体质指数（BMI）、肌肉量丢失〕之一和病因指标（食物摄入减少或消化功能障碍、炎症或疾病负担）之一，可评定为营养不良（GLIM标准详情如表1所示）。研究证实，GLIM营养不良诊断标准也适合老年人群。 三、医学营养治疗的目的是“患者受益” 对于长期慢性呼吸系统疾病患者，治疗过程中要始终贯彻留人治病的策略，即始终要顾及和促成并维护好患者的积极生存的心理状态，要保持吃得下，拉得出、有精神的常态。比如临床上常常面对的肺癌肿瘤患者群多数为中晚期病人，体质较差，或伴有并发症，或未出现或已出现病灶的广泛转移，病情多虚实夹杂，既不能猛攻又不能滥补，因此，治疗的前提应重在“留人治病”，重视对患者生活质量的关注，尤其关注患者的营养问题。长期慢性呼吸系统疾病患者又何尝肺癌患者，长期慢性呼吸衰竭患者、长期慢阻肺患者、长期支扩感染咯血患者、长期肺间质纤维化患者，都存在营养不良问题。 存在营养风险或诊断为营养不良的老年患者和非老年患者，应尽快启动医学营养治疗。医学营养治疗包括口服营养补充（ONS）、全肠内营养（TEN）和肠外营养三种方式，在强调肠内营养优先的基础上，建议序贯选择营养干预方法。国内外指南或共识一致认为，老年患者营养干预方式的选择应综合评估患者营养代谢、器官功能（特别是胃肠道功能）及疾病状况，选择适宜的营养干预途径和给予时机。个体化治疗原则同样适用于老年患者的营养治疗，一般将是否满足60%目标能量作为保持或更换营养治疗方式的基本要求。 不同疾病状态的老年人群应个体化制定营养管理方案。在疾病早期识别营养风险或诊断营养不良，及时给予营养干预。从家庭、社区、门诊、住院等诊疗各个阶段给予“全程”营养管理。老年外科患者的围术期营养治疗强调细化营养管理流程，包含：术前优化营养储备、术后早期给予肠内营养、出院继续营养治疗。医学营养治疗中，还应重点关注能量和蛋白质摄入达标问题，以满足老年患者不同阶段的营养代谢需求。从入院积极进行营养筛查和评估、遵循个体化原则进行阶梯营养治疗，并关注社区营养和家庭营养，从而实现从院内到院外的全程营养管理。 对于长期慢性呼吸系统疾病患者，实现从院内到院外的全程营养管理非常重要，尤其在开展互联网医疗进行全程营养管理方面，国内很多医生都做出了有益的探索。 四、疾病特异型肠内营养制剂提高慢性患者营养干预疗效 不同疾病对患者营养状况的影响和营养治疗的需求不尽相同，临床医生在制定营养干预方案时应充分考量各种营养相关因素，选择合理的营养干预方式和营养制剂，以实践“精准营养”的目标。疾病特异性肠内营养制剂是基于标准的整蛋白型肠内营养制剂基础上，根据不同疾病营养代谢特点，通过调整宏营养素比例、添加药理营养素、补充微营养素等方法进行代谢调理，对特定疾病发挥一定治疗作用的一类产品。以肺恶性肿瘤、COPD、糖尿病等三类疾病人群适用的肠内营养制剂举例。 1、肿瘤特异型肠内营养乳剂基于肿瘤患者营养代谢特性而形成，其配方特点为提高脂肪供能比、减少碳水化合物供能，提供足量优质蛋白。配方中还特别添加了来源于天然鱼油的ω-3多不饱和脂肪酸，可下调肿瘤患者炎症反应和改善免疫功能，在维持营养状态和减少体重丢失的基础上，增加老年肿瘤患者抗肿瘤治疗（如手术、放化疗）的耐受性，改善生活质量和延长生存时间。《老年患者肠外肠内营养支持中国专家共识》指出，肿瘤患者的营养支持需兼顾其伴随疾病和用药情况，以个体化的营养支持方案配合个体化的抗肿瘤治疗方案，首选肠内营养。2022年我国发布的《肿瘤营养治疗的基本原则》专家共识中，也将“肠内营养优先”作为治疗原则之一。关于肠内营养制剂的选择建议，《肿瘤营养治疗的基本原则》提出，对荷瘤患者尤其是进展期肿瘤患者，建议提高脂肪、降低碳水化合物供能比例，二者供能比例可以达到1:1，甚至脂肪供能更多；此外营养支持还应考虑患者的实际治疗情况，如《肿瘤放射治疗患者营养治疗指南（2022年）》也指出，对放疗前患者建议适当减少碳水化合物在总能量中的供能比例，提高蛋白质和脂肪的供能比例。《肺癌患者的营养治疗专家共识》中还特别指出：谷氨酰胺和 ω-3 多不饱和脂肪酸等免疫营养物质可以预防和纠正肿瘤患者的营养不良，并且能够调节机体免疫机制，刺激免疫细胞增殖，增强免疫应答，减轻有害或过度的炎症反应，在理论上可以提高免疫治疗疗效。 2、COPD患者，经常合并慢性呼吸衰竭，合并支气管哮喘，合并支气管扩张咯血及感染，合并肺心病肺动脉高压等，COPD患者易出现免疫功能低下、反复肺部感染、呼吸肌乏力、通气功能障碍等情况，通过优化营养素配方、改善营养状态和维护呼吸功能，达到改善临床预后的目的。《中国老年患者肠外肠内营养应用指南（2020）》推荐，稳定期营养不良的COPD患者建议采用较高脂肪比例的EN配方，增加ω-3脂肪酸和膳食纤维有益于改善肺功能和结局，此外，ω-3脂肪酸还有助于改善老年患者的脂代谢，改善老年人肌肉力量下降。《肺癌患者营养治疗专家共识》指出：针对COPD患者的临床研究发现，低糖高脂营养治疗可明显改善该类患者的症状和体征，同时改善血气分析和肺功能。相关临床研究显示，对于急性发作期乃至需机械通气的COPD患者，优化糖脂比的肠内营养乳剂可有效改善COPD患者的营养状况、最终实现对患者通气水平和感染等并发症发生率的改善，对患者预后起到积极影响。 3、慢性呼吸系统疾病患者中不乏糖尿病患者。糖尿病特异型肠内营养制剂通过调整糖脂比例、优化脂肪酸配方、采用低升糖指数碳水化合物等方法，达到在肠内营养实施中降低血糖升高幅度平稳血糖的目的。老年患者合并糖尿病比例较高，创伤应激下更易出现明显血糖波动，而应激性高血糖与感染、心脑血管事件和死亡风险增加显著相关，因此血糖控制是营养治疗的重要组成部分。《重症患者血糖管理专家共识（2022）》 建议重症非糖尿病患者血糖控制在6.1-7.8 mmol/L，重症糖尿病患者血糖控制在6.1-11.1mmol/L，同时也对不同疾病种类重症应激患者提出相对应的控制目标[23]。《中国糖尿病医学营养治疗指南（2022版）》推荐，应激性高血糖患者宜使用糖尿病特定肠内营养制剂。国内开展的多项研究显示，含改良缓释淀粉的糖尿病特异性肠内营养制剂，可在改善老年糖尿病患者营养状态的同时，使需机械通气的老年糖尿病患者血糖波动减小，从而明显提高患者生存率，带来临床获益。《中国糖尿病医学营养治疗指南（2022版）》 指出，糖尿病特异性配方肠内营养制剂的每日碳水化合物供能比应控制在45%~60%，含缓释淀粉的糖尿病特异的肠内营养乳剂碳水化合物供能比为53%，符合指南推荐范围，更适宜用于临床应激性高血糖老年患者的营养治疗。 营养风险/营养不良是慢性疾病患者尤其老年患者常见的临床问题，不但恶化临床结局，还可增加医疗费用。对于存在营养风险/营养不良老年患者及时给与医学营养治疗为国内外共识。对于恶性肿瘤、COPD、糖尿病或应激性高血糖的老年患者，进行肠内营养时，使用疾病特异型肠内营养制剂，不但可改善营养状态，还可发挥代谢调理的作用，获得临床受益。“筛查、评定、诊断、干预、监测”是中华医学会肠外肠内营养学分会2023年更新指南所推荐的全程营养管理的5个关键步骤，在慢性疾病患者尤其老年患者的医学营养治疗中贯彻和实践上述理念，是提高医疗质量、提升卫生经济学效益的必要手段。
王智刚 2023-08-15阅读量3686
病请描述：中青年男性，房颤射频消融术后，反复胸闷胸痛，心超及右心导管检查提示肺动脉高压，肺动脉CT及肺动脉超选造影均提示左上下肺静脉闭塞。经房间隔穿刺入路开通了左下肺静脉，极大的缓解了患者胸闷的症状。 房颤消融术后可导致肺静脉狭窄，如果是中度及以下狭窄或只累及单支肺静脉的患者中，通常是无症状的；狭窄严重甚至闭塞的的患者多表现为进行性活动后呼吸困难，部分患者可出现咯血、胸痛、持续性咳嗽以及流感样症状如乏力、低热、肌肉酸痛等。 本例患者年纪轻，房颤射频消融术后反复胸闷胸痛，外院反复检查病因不明，这时候需警惕肺静脉狭窄甚至闭塞可能。
李慧婷 2023-05-26阅读量2964
病请描述： 中青年男性，房颤射频消融术后，反复胸闷胸痛，心超及右心导管检查提示肺动脉高压，肺动脉CT及肺动脉超选造影均提示左上下肺静脉闭塞。经房间隔穿刺入路开通了左下肺静脉，极大的缓解了患者的胸闷胸痛症状。 房颤消融术后可导致肺静脉狭窄，如果中度及以下狭窄或只累及单支肺静脉的患者中，通常是无症状的；狭窄严重甚至闭塞的患者多表现为进行性活动后呼吸困难，部分患者可出现咯血、胸痛、持续性咳嗽以及流感样症状如乏力、低热、肌肉酸痛等。 本例患者年轻，射频消融术后，出现明显胸闷胸痛，外院多次检查病因不明，这时需高度警惕肺静脉狭窄甚至闭塞可能。但肺静脉介入操作难度及风险均大，需在专业的心肺血管中心就诊。
李慧婷 2023-05-26阅读量2924
病请描述：间质性肺疾病（ILD）是一类累及肺间质和远端肺实质的异质性肺疾病，有200多种原因，ILD的病因多样，临床预后与病理类型密切相关，明确ILD的病理对于诊断和后续治疗有很大的帮助。 第一步：全面仔细询问病史 ILD患者需要详细询问年龄、症状特点、伴发全身症状，有无吸入因素，基础疾病，有无免疫缺陷，职业史，工作及居住环境，药物史，吸烟史，家族史等。 第二步：胸部高分辨CT（1mm）+增强+矢状位冠状位重建 胸部高分辨CT（HRCT）有助于全面显示病变特征，进行充分的鉴别诊断，并结合临床资料建立初步诊断。 ILD的常见HRCT表现包括：磨玻璃影，小叶间隔增厚，支气管血管书增粗，结构扭曲，牵拉性支扩，空气潴留征，网状影，蜂窝影，实变影，胸膜下线，纵隔淋巴结肿大，马赛克征，胸膜增厚，胸腔积液等。 第三步：全面筛查风湿系统疾病，尤其肌炎抗体谱（MDA5、Jo-1、KL-17等） 第四步：完善外周血、BAL，排除心功能不全，病毒，真菌，曲霉，结核及肿瘤等 第五步：病情活动度、严重度和预后评估（KL-6，肺功能，血气分析，6分钟步行试验，肺动脉高压等） 第六步：经支气管镜活检：BAL、EBUS-TBNA，冷冻肺活检（标本大小满足病理要求） 第七步：病理+多学科讨论（MDD），结合影像、临床，甚至随访，得到最终的诊断。
王智刚 2022-10-15阅读量3695
病请描述：右心室 (RV) 不仅仅是左心室 (LV) 的缩小版，而且在许多方面，它在结构、胚胎学、解剖学和功能上都非常不同。在发育过程中，LV 首先发育，起源于初级心场内的内脏中胚层，而RV则起源于次级心场内的心外中胚层（咽部），而不是LV的肌肉子弹形结构，RV是薄壁新月形，收缩更像波纹管。由于这2个结构在产后循环中串联连接，因此薄壁RV射出的每搏输出量 (SV) 需要与LV的每搏输出量相匹配，而没有任何明显的分流。然而，出生后两个心室面临着截然不同的负荷；虽然LV必须产生更高的压力才能将血液喷射到主动脉和全身床中，但正常肺循环中的压力略高于静脉压力。 肺动脉高压是引起右心衰竭的最常见原因 右心衰竭 (RHF) 的病因可分为3大类：(1) 肺动脉高压 (PH)；(2) RV/瓣膜病；(3)心包疾病。PH是RHF的最常见原因，全球患病率估计为1%，在65 岁以上的个体中比例高达10%。PH的定义是静息时平均肺动脉压(mPAP)≥25 mm Hg，在1998年在法国依云举行的第二届世界肺动脉高压研讨会上，将 PH 的原因分为5类，以反映共同的病理和临床表现以及可用的治疗方案：肺动脉高压（PAH；第1组）；左心疾病导致的PH（第2组）；慢性肺病/缺氧导致的PH（第3组）；慢性血栓栓塞性PH（第4组）；和由于不清楚或多因素机制PH（第5组）。此分类自2013年在法国尼斯举行的第4届世界研讨会上更新，以纳入先进的知识，特别是关于 PAH 的遗传原因。 PAH（第1组PH）是一种罕见但具有破坏性的肺血管病。除了mPAP≥25mm Hg外，肺毛细血管楔压（≤15mmHg）是诊断PAH的必要条件，美国指南还要求肺血管阻力(PVR)>3 Woods单位。尽管近些年在治疗方面取得了进展，但目前5年生存率也仅约为47%-55%。尽管LV和RV具有明显的遗传、形态和解剖学差异，但它们的功能在健康和疾病方面都密不可分。事实上，右心功能障碍的最常见原因是继发于左心衰竭（LHF；第2组PH）的PH，肺毛细血管楔压升高（>15 mm Hg）是区分毛细血管后功能障碍的关键血流动力学参数。LHF导致的PH是大多数专科PH诊所中最常见的诊断，通常与射血分数保留的心力衰竭 (HFpEF) 相关。虽然缺血性心脏病和扩张型心肌病是射血分数降低的HF (HFrEF) 的最常见原因，高血压性心脏病是HFpEF的主要原因，因为硬度增加会损害 LV 的舒张。随后左心充盈压的增加传递到肺循环，导致毛细血管和肺动脉压力被动增加，因此增加RV后负荷。靶向神经激素激活的药物是HFrEF患者的主要治疗方法，但似乎对HFpEF患者几乎没有益处。因此，尽管具有相似的临床表现和症状，但HFrEF和HFpEF是临床上不同的综合征。不管左心疾病的根本原因是什么，PH与运动不耐受、发病率和死亡率增加有关。在这方面，RHF可以被认为是影响左右心的无数疾病的最终共同途径。 RV功能的重要性 RV功能是与左心疾病（包括HFpEF）相关的PAH和PH的症状和预后的最重要预测因子之一。PAH中，RV功能稳定或改善的患者5年生存率>90%；然而，右心室功能下降患者的生存率<30%，与PVR的变化无关，右心衰是最常见的死亡原因。流行病学研究表明，存活率与RV射血分数 (RVEF) 的变化显着相关，而与PVR或压力的变化无关。然而，目前没有直接针对RV的疗法。 RV代偿和失代偿的机制 随着PAP和RV后负荷逐渐增加，RV在发生右心室衰竭 (RVF) 之前经历了从适应（代偿）性重构到适应不良（失代偿）重构的转变。要了解RVF发展中涉及的血流动力学改变，必须相对于其负荷来表达RV功能，称为耦合。耦合是能量转移的一种度量，可以通过收缩末期弹性 (Ees) 和动脉弹性 (Ea) 的比率进行评估，这两种变量都来自不同前负荷和后负荷条件下多个心动周期的压力-容积环分析（图1）。Ees是收缩末期压力/容积关系的斜率，是与负荷无关的RV收缩性测量。这与更传统的测量形成对比，例如每搏输出量 (SV) 和心输出量 (CO)，它们都是负荷依赖。Ea是RV负荷的心室独立测量值，反映了PVR×心率 (HR)。Ees/Ea的比值≈2与RV与其负荷的耦合一致，代表了最小流量时的最佳流量输出能源成本。 图片 图 1. 右心室 (RV) 压力-容积环。 随着PH的进展, PVR的增加导致Ea和RV壁应力的增加，并且是适应性重塑和进展为RVF的关键驱动因素。在LV等凸结构中，可以使用拉普拉斯定律评估与压力（RV收缩压[RVSP]）、腔半径和壁厚有关的壁应力。虽然正常的RV是新月形的，但它在响应压力负荷过载时会呈现出更加凸出的几何形状。RV肥大 (RVH) 是一种初始适应性反应，尽管后负荷增加（即心室动脉耦合），但它会降低壁应力以恢复耦合。通过Frank-Starling机制，持续和渐进的压力负荷过载最终会导致RV扩张以维持SV和CO。随着SV下降以维持CO进一步增加Ea，HR也会增加。HR和RV壁变薄的联合增加会增加壁应力，并且随着RV与负载脱钩 (Ees/Ea=≈1.3)，RVF随之而来。旨在恢复 RV 功能的治疗可以恢复心室动脉耦合。
李慧婷 2022-04-09阅读量1.1万
病请描述：一、什么是肺结节？肺结节是CT成像下被肺实质完全包围的小于3厘米、边界清楚的病灶。简单来说就是肺里进了沙子。二、肺结节都长什么样呢？在形态上，肺结节分为实性（如图1）或亚实性；亚实性结节又细分为大名鼎鼎的纯磨砂玻璃结节,即pGGO（无实性成分）（如图2）和部分实性结节（磨玻璃加实性成分）（如图3）。图1 实性结节（真实美）图2 纯磨砂玻璃结节（类似于磨砂玻璃，朦胧美）图3 部分实性结节（即磨玻璃里面有实性成分）三、肺结节是不是都是恶性的？仅有少数恶性。最新研究，在发现的12,029个结节中，只有144个（1％）是恶性的偶发性肺结节，这个比例还是很低的。在计算机断层扫描（CT）上发现的绝大多数结节是良性的。所以，放轻松，肺癌离我们很近，也很远。恶性病因 - 恶性结节的常见原因包括肺癌，其他部位癌症肺转移和类癌。良性病因 - 良性肺结节的常见原因包括感染性肉芽肿（如图4）和良性肿瘤，如肺错构瘤（如图5）。不太常见的原因包括血管（如图6）和炎症性病变。图4 感染性肉芽肿（说直白些就是一种感染，大多吃吃抗生素就好了）图5 肺错构瘤（软骨、脂肪等长错了位置）图6 血管性病变（数龙戏珠）四、怎么去发现肺结节呢？虽然X线能够提高肺癌的检出率，但大多数<1cm的结节在X线胸片上不显示，能在胸片上看到的很多都是晚期，故不推荐X线胸片用于肺结节的常规评估。目前推荐使用低剂量胸部薄层CT扫描,CT所能提供给医生的诊断信息更多，更精细，更准确。五、CT发现了肺结节，怎么看良恶性呢？单纯根据CT下结节的外观判断良恶性是以貌取人，尽管分叶、毛刺、胸膜凹陷征是恶性病变的特点，但由于小结节中的早期肺癌很少见到这些特点，所以同时需要内部特征（密度和结构）协助鉴别诊断，而这，就交给专业的我们啦。参考文献[1] 中华医学会呼吸病学分会肺癌学组,中国肺癌防治联盟专家组. 肺结节诊治中国专家共识(2018年版) [J]. 中华结核和呼吸杂志,2018, 41(10):763-771.[2] MacMahon H, Naidich DP, Goo JM, et al. Guidelines for Management of Incidental Pulmonary Nodules Detected on CT Images: From the Fleischner Society 2017. Radiology 2017; 284:228.[3] McWilliams A, Tammemagi MC, Mayo JR, et al. Probability of cancer in pulmonary nodules detected on first screening CT. N Engl J Med 2013; 369:910.[4] 胸部影像学．第2版/(美)韦伯(Webb.WR.)主编;郭佑民,郭顺林主译－北京:科学出版社,2014.3
张鹏 2021-10-30阅读量1.1万
病请描述：由于各种病因引起肾脏损伤，肾功能迅速下降，导致水、电解质、酸碱平衡失调的临床综合症。一、病因1、急性肾衰竭（1）肾前性因素：血容量减少，各种原因引起的体液丢失和出血，有效动脉血容量减少和肾内血流动力学改变等，如大量出血、胃肠道液体丢失、心脏疾病，肺动脉高压等。（2）肾性因素：肾实质损伤，包括肾小管、肾间质、肾血管和肾小球性疾病导致的损伤。其中肾小管最常见于肾缺血或肾毒性物质损伤肾小管上皮细胞，如各种毒素、庆大霉素、造影剂、血红蛋白、肌红蛋白等。（3）肾后性因素：急性尿路梗阻等容易引起急性肾衰竭。2、慢性肾衰竭慢性肾衰竭分为四期，分为慢性肾功能不全代偿期，也就是肌酐在177微摩尔以下叫代偿期，然后慢性肾衰竭失代偿期，是肌酐在177到442之间，是失代偿期。然后慢性肾衰竭期是指，肌酐在442到707微摩尔每升，然后如果要是肌酐大于707的话，我们就诊断为尿毒症期。（1）糖尿病肾病、高血压肾动脉硬化、原发性与继发性肾小球肾炎等损害肾脏导致肾衰竭。（2）肾小管间质疾病：慢性间质性肾炎，慢性肾盂肾炎，尿酸性肾病，梗阻性肾病等。（3）肾血管疾病：肾动脉粥样硬化、纤维肌发育不良等容易引起慢性肾衰竭。（4）遗传性疾病：多囊肾、Alport综合征等。二、高风险人群1.糖尿病患者：容易发生糖尿病肾病，继发肾功能衰竭。2.高血压患者：高血压增加肾小球内毛细血管的压力，引起的肾血管病变，导致肾缺血性损伤，促进肾衰竭的发生。3.长期服用潜在肾毒性药物患者：可损伤患者的肾脏功能，引起疾病。三、症状1.典型症状食欲减退、恶心呕吐：消化系统症状一般最早出现，表现为食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、舌、口腔溃疡、口腔有氨臭味。晚期表现为胃肠道溃疡、呕血、便血等。 尿量减少：因水代谢紊乱，常出现少尿甚至无尿。 乏力：高钾血症、高磷血症等会引起乏力感，严重高钾血症会危及生命。 2.其他症状 可有皮肤瘙痒、尿素霜沉积、尿毒症面容等表现。 3.并发症状 心力衰竭：心血管疾病是影响慢性肾衰竭预后的主要因素，同时慢性肾衰竭患者也是心血管疾病的高危人群。 呼吸衰竭：患者出现尿毒症性肺水肿、尿毒症性胸膜炎等。 代谢性酸中毒：病情严重时可导致代谢性酸中毒，早期多无明显症状,晚期会出现食欲不振、呕吐、虚弱无力、呼吸深长等。
吴玉伟 2021-09-06阅读量1.4万
病请描述：妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科朱鸯 撰写 孙莉 审校人见人爱 花见花开妙龄 美少女为什么她 总是 相亲失败 ？ 难道……近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。什么是干燥综合征？干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。有哪些临床表现？干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。局部表现口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等 干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状 会导致哪些并发症？干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状肺间质性病变、肺动脉高压等约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等约5%的患者伴有神经系统损害患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群什么情况下要及时就医？如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。口腔症状：持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。眼部症状：持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；其他症状：长期的阴道干涩、皮肤干痒突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等有哪些治疗方法？目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：局部症状的治疗眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。系统症状的治疗当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。日常需要注意什么？由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。
孙莉 2021-05-29阅读量1.4万