病请描述：你一定听说过有关肺动脉高压分类的参考。肺动脉高压的功能分类是以纽约心脏协会对左心衰竭心功能的分类，以及新发展的世界卫生组织分类系统为基础的。两者几乎相同。上海市肺科医院肺循环科姜蓉I级：该级的肺动脉高压患者日常体力活动没有症状，心功能正常。II级：处于此级的患者在静息状态下是舒适的，但一般体力活动因可出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥而轻微受限。III级：该级的肺动脉高压患者虽然静息状态下可以没有症状，但他们的轻微体力活动因会出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥而明显受限。IV级：这些肺动脉高压经常在休息状态下即感气短和疲劳，不能进行任何体力活动。他们有右心衰竭的征象，根据世界卫生组织分类系统，任何容易发生晕厥的患者均属于该级。如果你的医生告知你处于III或IV级时不要恐慌。因为我们的医疗水平经常不能检测出早期的肺动脉高压，许多（但不是大部分）患者在确诊时已经处于高级别状态。而且因为我们的症状可提示患有许多常见疾病，医生很难直接想到并不算常见的肺动脉高压（患者他们自己可能认为不是特别严重，仅仅认为他们与常态不同）。经过治疗，你可以好转而进入低级别状态。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万
病请描述：在上面我们提到有许多药物和肺动脉高压的发病有关。其中阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、苯丙醇胺、金丝桃和甲基苯丙胺等都是减肥药的成份。1967年到1973年间含阿米雷司成分减肥药的上市导致欧洲肺动脉高压的发病人数猛增十倍，使世界卫生组织对此类疾病开始关注，并于1973年召开了第一届肺动脉高压大会，制定了首个肺高血压病的诊疗规范。而1996年美国FDA批准右芬氟拉明上市后，发现肺动脉高压的发病率明显升高。最新研究发现，含金丝桃和苯丙醇胺的非处方减肥药可增加特发性肺动脉高压的发病风险。美国有一项对服用减肥药超过三个月的人群的研究发现，肺动脉高压的发病率升高了23倍。因此，减肥药能诱发肺动脉高压的发生并能促进病变发展。有资料显示即使经过治疗，减肥药相关的肺动脉高压预后可能比特发性肺动脉高压更差。目前认为口服减肥三个月以上，发生肺动脉高压的风险会明显增加。但也有报道服用减肥药23天就发病的病例。而且，这种风险在停药后并不会消失，至少能持续十年。上述提到的药物仅是正规制药公司生产的减肥药。但是在我国有许多小企业生产的号称“纯中药”的减肥药中常添加违禁药物或是超剂量使用药物，其安全性更值得怀疑。上海市肺科医院肺循环科姜蓉减肥药导致的肺动脉高压在临床特点和病理学特点上与特发性肺动脉高压相似。呼吸困难是患者最常见的主诉。需要注意的是：如果临床医生怀疑患者诊断为特发性肺动脉高压，均要常规询问有无食欲抑制剂的应用史。鉴于最初这类患者病情进展迅速，死亡率高，缺乏积极有效的内科治疗措施，所以在上世纪90年代初以前的治疗原则是这类患者肺动脉高压一旦诊断，就应该考虑进行肺移植。但自从前列环素，内皮素受体拮抗剂等新一代药物问世以后，这类患者的预后发生了很大的改变，生存时间和生活质量得到了明显的提高，进行移植的患者数量也在减少。但值得忧虑的是，我国相关患者的数量和报道正在增加的过程中。对于减肥药相关的肺高血压最好的治疗措施，其实就是避免使用使用这类药物，政府禁止生产这类药物。作为普通大众应该提高警惕，在服用任何减肥药前应该咨询心血管专科医生，在医生处方下指导使用或尽量不要服用。肝硬化与肺高血压有关吗？我国是肝病的重灾区肝硬化的发病率很高，而肝硬化是导致门静脉高压的主要原因，也是门静脉相关肺高血压最常见的原因。根据国外的资料有4.7%的肝硬化和门静脉高压会合并肺高血压。引起肺高血压病的是门静脉高压而不是肝硬化或肝炎，有趣的是，感染丙型肝炎病毒的患者发生肺高血压的发病风险反而降低，接受肝移植手术后也可能发生肺高血压。目前尚不清楚为什么门静脉高压会发生肺高血压，而肝脏疾病的严重程度与肺高血压的病情轻重似乎没有直接关系。但是，肝硬化病人一旦出现肺动脉高压，则提示患者预约后不佳。根据现有的资料，我国的肝硬化发病率远高于美国，但门静脉相关肺高血压的发病率却远低于美国。发生这种情况主要是因为门静脉相关肺高血压患者的症状无特异性，且多在消化科就诊。而消化科医师缺乏肺高血压病的相关知识，使大部分患者无法获得诊断。因此，加强心血管科与消化科的交流，向消化科医师传授相关知识，是提高门静脉相关肺高血压诊断率的有效途径。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.2万
病请描述：肺栓塞（Pulmonary embolism, PE）是由内源性或外源性栓子（气体、羊水、脂肪等）堵塞肺动脉而引起肺循环障碍的病理生理综合征。PE在西方国家是常见病，住院病人PE的发生率为0.4%，美国每年新发PE人数超过60万，在我国也并不少见，PE占尸检总数的4-11%。但由于其临床表现和常规检查缺乏特异性，PE的误诊和漏诊率长期高达80%，据估计每年仅约40-53/10万人确诊PE。PE在发达国家是常见的致死性急症，未经治疗病死率高达25%-30%，而合理、及时的救治能使病死率降至2-8%。因此，提高医生对PE的认知度、早期识别PE、制定规范化诊疗程序对提高我国PE的诊治水平、降低病死率和改善预后均显得极为重要。上海市肺科医院肺循环科姜蓉PE治疗目标是抢救生命, 稳定病情, 使肺血管再通。治疗方式包括急性期治疗、长期抗凝及预防等措施。对有PE高危/中危危险因素但仍处诊断过程中的患者可立即给抗凝治疗 （IC类证据）。对诊断PE患者根据危险分层选择合理的治疗方式，除一般心肺支持外，包括减轻或解除血栓负荷、抗凝及预防性置入腔静脉滤器等措施。一、减轻或解除血栓负荷对所有危险分层为高危，即伴心源性休克/持续低血压的患者应迅速减轻或解除血栓负荷，其方式包括溶栓、外科手术取栓和经导管取栓或碎栓。1、溶栓（Thrombolysis）溶栓是高危患者的一线治疗，约92%的高危患者能从溶栓治疗获益，表现为血流动力学紊乱得到改善。常用的溶栓药物包括尿激酶、链激酶和重组组织型纤溶酶原激活剂(Recombinant Tissue Plasminogen Activator，rtPA)。溶栓治疗的时间窗为症状出现后14天，尤其在48小时内给予溶栓治疗患者获益最大。常用溶栓药物给药方法见表1。在不同溶栓剂溶栓效果对比研究中，尿激酶和链激酶即刻和远期溶栓效果没有明显差异，rtPA即刻改善血流动力学的效果较尿激酶和链激酶好，但最终效果没有明显差异。溶栓治疗的主要风险是岀血，故需谨记各种禁忌症。表1 常用溶栓药物的给药方法药名给药方法尿激酶先给负荷剂量4400 IU/Kg10分钟内输入，再维持量4400IU/Kg/h维持12-24小时链激酶先给负荷剂量250 000 IU30分钟内输入，在维持量100 000 IU/h维持12-24小时rtPA100mg 2小时或0.6mg/kg 15分钟（最大剂量50mg）2、外科手术取栓外科手术取栓治疗肺栓塞的历史事实上早于肺栓塞的药物治疗，最早1例外科取栓手术是在1924年开展的。但在其后相当长的一段时间内，由于病例数量少、早期死亡率高等原因，外科取栓术的发展一直缓慢，对其安全性和有效性评价的临床资料也很少。近十余年来，由于人们对肺动脉血栓栓塞发病机制的进一步认识及相关手术学和围手术期治疗的进步，手术取栓的死亡率迅速下降，从20世纪60年代的57%到90年代的26%，最近一些有经验的医学中心报道其死亡率可降低到6%，因此手术取栓又重新引起了人们的重视。手术取栓能迅速降低肺动脉压力、改善血流动力学指标，但其需要在有资质的医学中心开展，适应证为血流动力学不稳定且为中央型血栓负荷的高危患者，即血栓主要局限于主肺动脉或其次级分支，外周型肺动脉血栓栓塞患者不适于外科取栓。对于在慢性血栓栓塞性肺动脉高压基础上新发的急性肺动脉血栓栓塞也不主张外科手术取栓。目前对于亚大块PE患者，即影像学发现中央型血栓负荷，但患者既往无明确心肺疾病、心肺代偿功能好、入院时主要表现为进行性肺动脉高压和右心功能不全、尚无低血压或休克表现的患者，是否选择外科手术取栓尚有争议。一些单中心的临床资料表明，对亚大块PE患者外科取栓是安全的，能迅速降低肺动脉压并使扩张的右室缩小，改善患者远期预后。目前对于外科取栓术前是否应常规置入腔静脉滤器尚无一致意见。3、经导管取栓和碎栓（Percutaneous catheter embolectomy and fragmentation）关于经导管取栓和碎栓的研究多局限于病例报道和单中心的经验，尚缺乏循证医学证据。具体介入操作时取栓相对困难，多为碎栓，而碎栓后一个主要问题是栓子进入外周肺循环，患者以后有发生肺动脉高压风险。经导管取栓和碎栓的并发症有穿刺部位并发症、心脏穿孔、心包填塞、造影剂相关并发症等。目前较为一致的意见是经导管取栓或碎栓不是高危患者的一线治疗，主要用于溶栓有禁忌症或溶栓失败的患者，可以作为外科手术的替代治疗。对于肺动脉血栓栓塞高危患者，最重要的是争取时间迅速减轻血栓负荷、挽救生命。药物溶栓、外科手术取栓和经导管取栓或碎栓三种治疗方式均能有效减轻患者血栓负荷，但究竟哪种治疗方式患者获益最大尚无循证医学证据。目前较为一致的看法是溶栓是高危患者的一线治疗，对无溶栓条件的患者，可在有资质的医学中心选择性进行外科手术取栓或经导管取栓或碎栓。具体推荐意见如下：l所有伴心源性休克/持续低血压的高危患者均应进行溶栓治疗（I类推荐，证据水平A）；l对溶栓有绝对禁忌症或溶栓失败的患者，可以进行外科手术取栓（I类推荐，证据水平C）或经导管取栓或碎栓（IIb类推荐，证据水平C）。二、抗凝1、初始抗凝 （Initial anticoagulation）初始抗凝的主要目的是减少死亡率和再发血栓栓塞事件。急性期抗凝治疗通常包括快速抗凝和同时口服华法林治疗。快速抗凝常用药物有肝素、低分子肝素和磺达肝癸钠。关于这三种抗凝药物有效性和安全性的临床对比研究表明，与肝素相比，低分子肝素和磺达肝癸同样有效且安全，全因死亡率没有明显差异，且低分子肝素和磺达肝癸给药方便，不需要检测APTT，因此对无禁忌症的患者一般推荐使用低分子肝素和磺达肝癸，用法见表2。对于岀血风险高或有严重肾功能不全（肌酐清除率<30ml/min）的患者，推荐选用肝素， 用法见表3。对于肺动脉血栓栓塞患者急性期抗凝治疗推荐意见如下：l对高危患者，应立即给予肝素治疗（I类推荐，证据水平A）；l对中危患者，如无禁忌症，推荐给予低分子肝素或磺达肝癸钠（I类推荐，证据水平A），对于岀血风险高或有严重肾功能不全的患者，推荐选用肝素，使APTT时间延长为正常的1.5-2.5倍（I类推荐，证据水平C）。l用肝素、低分子肝素或磺达肝癸钠进行急性期抗凝治疗应至少持续5天（I类推荐，证据水平A），并在开始给予肝素、低分子肝素或磺达肝癸钠治疗的同时给予华法令，待国际标准化比值（international normalized ratio，INR）连续2天均达到目标值2.0-3.0时，方可停用肝素、低分子肝素或磺达肝癸钠治疗（I类推荐，证据水平C）。2、长期抗凝 （Long-term anticoagulation）长期抗凝治疗的目的是预防血栓栓塞事件再发。大多数患者均应给予维生素K拮抗剂华法令治疗。关于长期抗凝的推荐意见如下：l对有可逆危险因素的PE患者推荐华法令治疗3个月（I类推荐，证据水平A）；l对无明显诱因的PE患者推荐华法令治疗至少维持3个月（I类推荐，证据水平A），其中对无明显诱因发生PE且岀血风险低的患者可以长期口服抗凝药治疗（IIb类推荐，证据水平B）。l合并肿瘤的PE患者前3-6个月使用低分子肝素（IIa类推荐，证据水平B），之后可继续用低分子肝素或华法令治疗（I类推荐，证据水平C）。lPE患者维生素K拮抗剂治疗目标INR2.5（2.0-3.0）（I类推荐，证据水平A）。三、下腔静脉滤器（inferior vena cava filters）的使用由于引起PE的多数栓子来源于下肢深静脉血栓，早在1868年Trousseau就提出可以通过在下腔静脉(inferior vena cava, IVC) 进行干预以预防肺动脉血栓栓塞。置入腔静脉滤器的目的是预防再发PE，置入部位通常在下腔静脉的肾下段。由于永久型滤器置入后并发症发生率高，且需终生口服抗凝药物治疗，因此人们又发明了可回收腔静脉滤器(retrieved IVC filters)。单中心临床研究表明可回收滤器能有效预防PE再发，是安全的，且滤器回收后再发血栓栓塞事件的发生率与对照组无明显差异。但可回收型腔静脉滤器置入后通常要在2周内取出，事实上在具体临床应用中由于各种因素，其留置时间往往偏长，晚期并发症如滤器移位和血栓形成的发生率也高达10%。由于缺乏大规模循证医学研究，少数临床研究表明下腔静脉滤器置入后，虽然再发PE的发生率有所降低，但其代价是下肢深静脉血栓的发生率升高，对患者总的生存率并没有影响。关于腔静脉滤器的使用推荐如下：l对PE患者不常规推荐使用腔静脉滤器（III类推荐，证据水平B），l对有抗凝绝对禁忌症和血栓栓塞再发率高患者可考虑使用腔静脉滤器（IIb类推荐，证据水平B）。
姜蓉 2018-08-06阅读量9701
病请描述：目前还没有关于肺动脉高压患者运动方面的出版物。医生总是告诉患者尽量避免刻意的运动。这是因为过多的运动能增加患者的肺动脉压力并且加重心脏负担。反复的过度用力能损伤肺血管。但是现在医生已经开始对肺动脉高压患者运动的利弊重新审视，并且大多数医生认为至少某些运动对肺动脉高压患者来说要比坐着不动好的多。（目前的问题是怎样才算是运动过量？）无论什么样的运动计划都必须根据不同患者的需要和体力限制来实现个体化。所以在实施某个运动计划之前应咨询专业医生。上海市肺科医院肺循环科姜蓉那么运动究竟对患者有何帮助呢？如果你出现了心力衰竭并且不能再运动，体内会发生许多种化学变化来应对病变。此外，体内有害的细胞因子和内皮素水平会升高，而对机体有益的一氧化氮水平则会降低。患者的肌肉质量和力量会减少。但是如果你能保持二头肌和大腿的肌肉不断进行收缩运动，肌肉甚至可以比原来增加，你会觉得更加强壮并且更容易的完成一项给定任务。这种改变会恢复机体的平衡。运动可以从步行开始，并逐渐增加步行的距离和速度，一旦出现气短的症状就停止增加运动量。也可以选择踏车。不论选择那一种运动形式，一旦出现头晕、心悸或胸部不适应立即停止。如果运动时曾有过晕厥，要马上停止，千万不要再尝试。尽管目前还没有关于运动和肺动脉高压的相关研究，却有许多关于运动和左心疾病的研究。虽然肺动脉高压患者容易出现右心的问题，但或许可以从低阻力训练和有氧运动的左心研究中得到许多经验。在一项对猪的研究中发现长期运动与肺小动脉血管壁变薄有关，这种改变对患者显然是有益的。低阻力训练。不要应用太重的砝码，不要过度用力。如果可以的话，用2磅的砝码做10～15次重复运动。要慢慢的增加砝码重量。重复运动而不要过度用力：过度用力可能会使你的心率从80次/分钟降到40次/分钟从而晕倒。肺动脉高压心输出量增加对患者是有益的。轻～中度有氧运动。同样要缓慢的增加运动量而不能操之过急。每周做三次大约20分钟的踏车运动对肺动脉高压患者会有益处（根据个人的力量缓慢增加阻力）。如果你属于惯于久坐的类型，可以从缓慢步行开始并逐渐增加步行的速度和距离。一直到觉得有点气短、呼吸深快为最好。游泳是一项非常好的有氧运动，但是不要单独去游泳以防出现晕厥时没人在身边。飘浮装置能帮助你避免气急。除非心功能I级的患者，否则每次活动一半的肢体可能会更好。游泳时，可以坐在飘浮装置上活动你的手臂，接下来抱着飘浮装置游动下肢。对大多数患者来说不推荐使用跑步机。不要停止尝试达到你理想的运动目标心率，除非医生反对你这样做。指南制定的健康人的标准不适合大多数患者（比如目标心率为220—年龄，单位：次/分钟），因为药物和疾病本身影响了患者的心率。运动时应用脉搏血氧监测仪监测血氧是个不错的主意，这样会明确是否需要额外给氧以及是否存在危险。肺动脉高压患者总是说经过运动训练后他们能做更多、更长时间的运动。但是至少6周以内不要期望有什么进步。每个人的运动耐力不同。有的人能在热天慢跑，而有的人几乎不能按下按扭（事实上，并不建议肺动脉高压患者热天参加户外运动）。你必须根据自己的身体情况，但是身体状况可能每天都不同。做完某项运动后，如果10分钟内还是上气不接下气，并且胸口憋闷、说话断断续续，就应该停止这种程度的运动。还有一点同样重要：坚持规律的运动，而不要三天打鱼两天晒网。患者的经历。来自圣路易地区的一位患者说心肺功能的恢复使他从一个长期卧床的病人变成了一个能开车参加越野运动的人。事实上在2000年肺动脉高压会议期间他还只能坐在轮椅上，但是这是因为他必须背负氧气瓶以便给自己供氧，他利用脉搏血氧监测仪以保证运动时血压饱和度不低于93％（这是医生和他都觉得合适的一个指标）。（至少有一位肺动脉高压医生说过，经过康复治疗后，有些肺动脉高压患者可能会脱离供氧装置。）有一位作家被诊断患了肺动脉高压，医生建议她在家卧床休息。她却不同意，因为她觉得适当的运动感觉非常好。她买了一只纽芬兰犬并带着它散步。她们每天可以不费力的步行1英里，通过不断坚持，她们累计走了相当于从圣弗朗西斯科到波士顿来回的距离。那只狗渐渐变老并死去了。这位作者又收养了另外一只纽芬兰犬并继续带着它散步，现在她们已经走了一千英里。（这只狗能背着包，帮她把货物带回家。）
姜蓉 2018-08-06阅读量9130
病请描述：姜蓉 上海市同济大学附属上海市肺科医院肺循环科 肺动脉高压（PAH）是一种以肺血管阻力和肺动脉压力进行性增高，最终导致右心衰竭和死亡为特征的疾病。危重肺动脉高压右心衰竭患者，尽管使用静脉多巴胺、前列环素类似物、波生坦、西地那非以及其他新型肺动脉高压靶向治疗药物后，中位生存时间较前改善，但是住院病死率仍然很高。特别是在发展中国家，由于肺部感染等原因，很多肺动脉高压患者容易转变为心功能Ⅲ-Ⅳ级危重患者，如何改善这些患者的近期结局是急需解决的问题。盐酸法舒地尔（商品名：川威）为Rho激酶抑制剂，是小GTP酶蛋白抑制剂，可在重症肺动脉高压患者中产生急性扩张肺动脉作用。在不同原因引起的肺动脉高压大鼠模型中Rho激酶激活，参与增强肺血管动脉收缩、增生反应，导致内皮舒张功能受损和肺血管重构。一系列临床前和临床研究发现Rho激酶参与心血管疾病和肺高血压的血管信号途径。一项双盲安慰剂对照试验研究显示口服盐酸法舒地尔缓释制剂改善法舒地尔组肺血流动力学参数。 Rho激酶抑制剂法舒地尔目前已经在日本和中国批准用于预防动脉瘤性蛛网膜下腔出血后脑血管痉挛。静脉注射法舒地尔是目前比较有前途的治疗肺动脉高压右心衰竭的新方法。上海市肺科医院肺循环科设计了一项前瞻性的研究，分析盐酸法舒地尔（商品名：川威）对危重肺动脉高压急性右心衰竭治疗的安全性和疗效。上海市肺科医院肺循环科入选2009年4月至2010年11月因重症肺动脉高压急性右心衰竭入院患者，按照随机分配原则分别设对照组和法舒地尔组，法舒地尔组患者给予静脉注射盐酸法舒地尔（30mg 每日3次，静脉泵入超过 30 分钟）直到急性右心衰竭症状缓解，并记录法舒地尔的不良反应和耐受性，分析两组住院死亡率及再住院率的OR值和95%可信区间。多因素回归分析纠正了年龄、性别和WHO肺高压功能分级的影响。研究结果显示，法舒地尔组和对照组在人口统计学、血流动力学、肺高血压靶向药物和血管活性药物之间没有统计学差别。共入选209例患者，法舒地尔组 74 例，发生 3 例死亡（4.1 %），对照组 135 例，发生 19 例死亡（14.1 %）（P = 0.005）. 法舒地尔降低肺动脉高压患者住院死亡率（OR = 0.258 [0.074-0.903]; P = 0.034）和30天内再住院率（OR = 0.200 [0.059-0.681]; P = 0.010），且耐受性良好，仅1例患者退出治疗。研究发现，静脉注射法舒地尔可以安全用于危重肺动脉高压右心衰竭，并且可以改善住院死亡率和30内再住院率。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.1万
病请描述：肺高血压病能否治疗？治疗目标是什么？肺高血压病是一种严重威胁患者身心健康的肺血管疾病，往往导致患者生活质量显著下降，甚至因合并右心功能衰竭而危及生命。在过去很长一段时间，医生对此病也束手无策。近 10 余年来，随着前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等治疗肺动脉高压的靶向药物先后问世，肺高血压病患者的治疗得到显著改观，患者的生活质量和生存时间得到明显改善，标志着肺高血压病靶向治疗时代的全面到来。由于目前肺高血压病尚无法根治，必须坚持长期科学规范的治疗。上海市肺科医院肺循环科姜蓉肺高血压病的治疗目标分为短期目标和长期目标。其中短期目标是为了稳定病情，控制或延缓病情的进一步恶化，改善心功能和临床症状；长期目标则为延长患者的生存时间，改善生活质量。根据病情的轻重缓急要设定个体化的治疗目标。但其中评判一种治疗方法最根本的标准是患者的生存时间增加。
姜蓉 2018-08-06阅读量8159
病请描述：很多肺动脉高压患者住院期间会吸氧、服用靶向药物，但回家后很少坚持长期吸氧。患者经常询问，肺动脉高压需要长期吸氧吗？缺氧是肺动脉高压患者出现临床症状的本质所在。血液中的氧含量降低可加重肺动脉高压，使心脏的工作负担加重。所以对于绝大多数肺动脉高压患者，特别是休息时指尖血氧饱和度低于95%，活动后血氧饱和度低于90%的患者，吸氧治疗能使患者体力和大脑功能得到改善，是科学治疗策略中的重要一环。吸氧可以有效改善肺循环，降低肺动脉高压及血管阻力，提高组织血氧饱和度。对于先天性心脏病患者，特别是艾森曼格综合征患者，行右心导管检查吸氧试验时，我们发现患者吸氧10分钟后，肺动脉平均压、肺血管阻力下降，心排量较基线时明显改善。部分慢性肺部疾病相关性肺动脉高压患者，在吸氧后血流动力学也会有显著的变化。其他类型肺例如风湿性疾病相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等患者吸氧后血流动力学也能见到类似的现象。2015年欧洲心脏病学会肺动脉高压指南明确规定，建议肺动脉高压患者长期吸氧，并肯定吸氧治疗对肺动脉高压及右心衰竭的积极作用。对于大多数患者，采取鼻导管吸氧即可，为了预防呼吸道感染，应定期清洗鼻导管。氧流量一般控制在2-3升/分，每日吸氧时间可以灵活掌握，一般不低于6小时/日。对于慢性阻塞性肺疾病合并II型呼吸衰竭的患者，吸氧也不是越多越好，血液内氧含量过高会导致体内二氧化碳蓄积，甚至引起肺心脑病，患者会出现意识障碍，高流量氧气也会损伤鼻粘膜。对于此类患者建议家庭长期低流量吸氧（低于2L/min）并联合家用无创呼吸机辅助通气，并建议患者每日治疗17小时以上，并定期对无创呼吸机管道进行消毒，避免发生感染。患者家中如何监测血氧饱和度呢？血液氧含量可以通过便携式脉冲氧饱和度测量仪来显示。建议患者外出时携带脉氧仪，以便在出现症状时知道自己是否缺氧。同时，也可监测吸氧后血液氧含量的变化。
姜蓉 2018-05-21阅读量1.4万
病请描述：春娇是2009年确诊的特发性肺动脉高压患者，经医生悉心治疗后春娇症状好转出院，出院后规律服用药物，在出院后1年内春娇觉得走路喘憋的症状缓解了，脚也不肿了，活动过度的时候偶有心慌，每到冬天天冷的时候，春娇胸闷症状会加重，口唇紫绀明显，天前变暖后会缓解。日复一日，年复一年，突然有一天，春娇感冒后气促症状越来越严重，出现了咯血、下肢水肿，在当地医院输液也不见好转。这时候才想到来专科医院进一步治疗。住院后医生给春娇做了一系列检查，非常痛心地告诉春娇，经过复查发现她的肺动脉高压未能得到充足的控制、心衰恶化了。医生告诉她，早年同前跟她一起住院诊断的某些患者，因为定期随访复查，医生及时调整药物治疗，心功能维持较好，恶化进展缓慢。肺动脉高压是一种恶性心血管疾病，无靶向药物时代肺动脉高压患者死亡率高、预后差。现代靶向药物极大地改善患者生活质量及预后，不同类型肺动脉高压患者均受益于肺动脉高压靶向药物。然而，我们对肺动脉高压患者治疗不应局限于药物方面，患者预后与医生对患者病情密切观察、根据病情变化及时调整相应的治疗密切相关。专科医生需针对需要结合患者病情、经济条件制定药物治疗方案，并定期进行相关检查复查。2015年欧洲心脏病学指南提出新的肺动脉高压治疗目标，即通过治疗将肺动脉高压风险由高危向中危、低危转化。专科医生需根据有无右心衰临床表现、症状加重、WHO肺高压功能分级、6分钟步行距离、心肺运动测试、血浆NT-proBNP水平、影像学检查、血流动力学参数，将患者肺动脉高压风险分为低危、中危及高危。专科医师需要在患者基线时对患者病情进行评估，包括心功能分级、6分钟步行距离、运动心肺功能测试、超声心动图、实验室检查、血气分析以及右心导管，并建议治疗3-6月、6-12个月进行上述项目检查，进而对患者经过治疗后肺动脉高压风险的评估。如患者肺动脉高压风险仍高危，医生需要改变治疗方案，并建议更改治疗方案3-6月再进行复查。2015年欧洲心脏病学指南推荐病情稳定的患者每3-6个月进行常规的随访评估，从而达到将患者临床达到/维持低风险的水平。
姜蓉 2018-05-18阅读量9715
病请描述：有一个被忽视的疾病：儿童打鼾。睡眠呼吸障碍可发生于任何年龄，儿童自然不例外。临床上最轻的是间歇性打鼾，虽恼人却不影响健康，最严重的是阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS），可伴有严重并发症。国内儿童OSAHS患病率为2%左右，以2-8岁好发。一、【病因】 从婴儿到青少年任一时期都可能出现OSAHS，其原因也是多种多样。①气道结构狭窄或功能异常：如扁桃体、腺样体肥大，鼻窦炎、鼻中隔偏曲等；②肥胖：与成人不同，虽然肥胖也是儿童OSAHS的致病因素之一，但大部分OSAHS儿童并不肥胖，相反患儿往往生长发育迟缓。③其他：如神经肌肉调节功能异常、颅面畸形等。 二、【临床表现】 儿童患者多以多动、注意力不集中、具有攻击性等行为异常为主，而很少出现成人那样的日间思睡。 1.夜间症状： ①打鼾：是最常见的症状，表现为连续性打鼾或间断性响亮的喘息声或呼噜声； ②呼吸努力增加：表现为肋间隙、胸骨上窝、锁骨上窝凹陷，胸腹矛盾呼吸； ③睡眠结构：大多数患儿睡眠结构大致正常，但呼吸暂停事件基本发生于REM睡眠期，严重影响此睡眠期的质量。 ④睡眠姿态：睡眠中持续反复出现身体移动、短暂唤醒及其他奇怪姿势，如颈项过伸、俯卧、半坐位等。 ⑤出汗、遗尿：患儿夜间大量出汗、夜尿次数明显增多。 ⑥张口呼吸：患儿多因扁桃体或腺样体肥大引起。 2.日间症状：儿童OSAHS患儿很少出现如成人那样的日渐明显瞌睡，多出现口干、头痛、日间乏力等症状。 三、【危害】 ①行为认知功能障碍：是患儿最常见的并发症，儿童在校表现不佳，包括多动症、学习能力差、注意力不集中、具有进攻性等。 ②生长发育迟缓：患儿比同龄儿童身材矮小、体重降低，但多在治疗后好转。 ③儿童OSAHS随病情持续发展会引起肺心病、肺动脉高压、胃食管反流、漏斗胸、误吸、神经系统症状等。 ④影响面容：儿童在打鼾时由于鼻咽部阻塞、张口呼吸，上下牙齿咬合不正常，可导致面部畸形发育，造成小颌畸形、牙列不齐、上颌骨变长等腺样体面容。四、【诊断】 包括上气道及颅骨发育状态评估及标准多导睡眠监测对睡眠状态进行评估。 1.上气道、颅骨评估：头颅CT、MRI检查，测量分析颅颌面软组织结构、上呼吸道形态等，判断呼吸道阻塞平面，为手术做准备。 2.多导睡眠监测（PSG）：儿童较成人OSAHS有许多不同的地方。 诊断标准：（具备其一） ①阻塞性或混合性呼吸暂停或低通气事件≥1次/小时； ②阻塞性低通气（整夜睡眠时间的25%以上存在PaCO2>50mmHg），伴有打鼾或吸气时鼻内压波形偏平或胸腹矛盾呼吸。 五、【治疗】 儿童OSAHS病因多是腺样体及扁桃体肥大引起，手术切除是目前治疗儿童OSAHS的一线治疗方案，但相关手术适应征及方案个体化强，需综合分析症状、体征及客观检查结果进行选择。 部分患儿存在手术禁忌时，或重度睡眠呼吸暂停合并重度缺氧患儿做手术治疗前，需要家庭呼吸机治疗。
王智刚 2018-03-21阅读量1.4万