病请描述：上面提到心脏超声不能用来确诊肺高血压病，但它却是一项必不可少的检查项目。上海市肺科医院肺循环科姜蓉首先，虽然右心导管室确诊肺高血压病的唯一手段，但是这项检查费用昂贵，操作复杂并且是有创检查。不适合在普通人群中开展，只能针对疑似肺高血压病的患者。而心脏超声是最好筛查可疑患者的手段，临床上只有超声检查疑似肺高血压病的患者才进行右心导管检查。同时，心脏超声还可用于对高危人群的筛查。其次，根据国外的要求肺高血压患者应该每半年复查一次右心导管，根据我国国情这显然是不现实的。那么，心脏超声就是是最好的替代方法用来检测患者的病情。虽然心脏超声的数据有误差，但是我们可以通过比较前后数值的变化趋势来评估患者的病情。第三，心脏超声的用途远不止测定肺动脉压力这一项。通过超声医生可以全面的评估患者心脏功能（包括左心和右心），发现其他心脏疾病。最后，如果孕妇怀诊肺动脉高压，心脏超声是唯一能使用的诊断手段。所以说无论在筛查、诊断和随访时，心脏超声都是肺高血压患者首选的无创检查。
姜蓉 2018-08-06阅读量8633
病请描述：春娇是一个年轻漂亮的姑娘，皮肤白皙，身材姣好，也有一份令人羡慕的工作，在别人眼里看来，春娇人生美满。可是最近几个月春娇觉得自己干活越来越吃力，爬到3楼就气喘吁吁，甚至要当中停下来休息一下，起初她没很在意，以为是加班劳累所致，以为加强锻炼就会慢慢恢复。可事与愿违，春娇气喘的越来越厉害，胸口好像压力块石头，嘴唇也渐渐有点发紫，甚至有一次爬楼梯速度急了后，出现眼前发黑，差点晕倒。这时候家人急坏了，赶紧到处求医。上海市肺科医院肺循环科姜蓉春娇去了多家医院看病，用了抗生素、平喘药，但吃了药之后也没有明显好转，仍然没有搞清楚到底得了什么病。春娇后来到了肺部专科医院肺循环科就诊。听了春娇的诉说后，医生进行了体格检查，发现春娇口唇紫绀、肺动脉瓣第2心音亢进、三尖瓣区可闻及收缩期反流杂音、颈静脉充盈、下肢轻度水肿。医生告诉春娇她可能得了肺动脉高压，并且安排她住院进一步治疗。住院期间，春娇接受了一系列检查，并最终通过右心导管检查确诊患有严重的肺动脉高压。春娇从未听说过肺动脉高压，医生告诉春娇，根据美国国立卫生研究院注册登记研究，无药治疗的年代，特发性肺动脉高压患者的平均生存时间只有2.8年，相当于心血管中的恶性肿瘤。现在随着医学的进步，陆续有治疗肺动脉高压的药物上市，患者的平均生存时间有了显著的提高，1年的生存期可由不到30%改善到90%左右。医生鼓励春娇应该积极乐观接受治疗，不抛弃不放弃。春娇非常迷惑，询问医生患有肺动脉高压的原因。医生仔细询问病史，得知春娇几年前为了瘦身曾服用过含有右芬氟拉明的减肥药，并通过一系列检查除外了其他因素导致肺动脉高压的可能性，最终诊断为减肥药相关性肺动脉高压。春娇更加疑惑了，难道几年前吃过的减肥药也会引起肺动脉高压吗？ 医生告诉春娇，许多药物和肺动脉高压的发病有关。其中阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明、苯丙醇胺、金丝桃和甲基苯丙胺等都是减肥药的成份。1967年到1973年间含阿米雷司成分减肥药的上市导致欧洲肺动脉高压的发病人数猛增十倍，使世界卫生组织对此类疾病开始关注，并于1973年召开了第一届肺动脉高压大会，制定了首个肺高血压病的诊疗规范。而1996年美国 FDA 批准右芬氟拉明上市后，发现肺动脉高压的发病率明显升高。最新研究发现，含金丝桃和苯丙醇胺的非处方减肥药可增加特发性肺动脉高压的发病风险。美国有一项对服用减肥药超过三个月的人群的研究发现，肺动脉高压的发病率升高了23倍。因此，减肥药能诱发肺动脉高压的发生并能促进病变发展。有资料显示即使经过治疗，减肥药相关的肺动脉高压预后可能比特发性肺动脉高压更差。目前认为口服减肥三个月以上，发生肺动脉高压的风险会明显增加。但也有报道服用减肥药23天就发病的病例。而且，这种风险在停药后并不会消失，至少能持续十年。上述提到的药物仅是正规制药公司生产的减肥药。但是在我国有许多小企业生产的号称“纯中药”的减肥药中常添加违禁药物或是超剂量使用药物，其安全性更值得怀疑。减肥药导致的肺动脉高压在临床特点和病理学特点上与特发性肺动脉高压相似。呼吸困难是患者最常见的主诉。需要注意的是：如果临床医生怀疑患者诊断为特发性肺动脉高压，均要常规询问有无食欲抑制剂的应用史。鉴于最初这类患者病情进展迅速，死亡率高，缺乏积极有效的内科治疗措施，所以在上世纪90年代初以前的治疗原则是这类患者肺动脉高压一旦诊断，就应该考虑进行肺移植。但自从前列环素，内皮素受体拮抗剂等新一代药物问世以后，这类患者的预后发生了很大的改变，生存时间和生活质量得到了明显的提高，进行移植的患者数量也在减少。但值得忧虑的是，我国相关患者的数量和报道正在增加的过程中。对于减肥药相关的肺高血压最好的治疗措施，其实就是避免使用使用这类药物，政府禁止生产这类药物。作为普通大众应该提高警惕，在服用任何减肥药前应该咨询心血管专科医生，在医生处方下指导使用或尽量不要服用。根据春娇的实际情况，医生建议长期西地那非联合波生坦治疗，经过一段时间的治疗，春娇感觉气喘的症状好多了，嘴唇也没有原来那么紫了，平时的日常活动能力也有了提高。在身体允许的情况下，春娇又回到了工作岗位。作者姜蓉，同济大学附属上海市肺科医院肺循环科主治医师，同济大学讲师。2009年毕业于山东大学医学院，长期从事于肺血管病相关临床及科研工作，熟练掌握肺血管疾病的诊断及治疗技术，在超声心动图评估右心功能方面有一定专长。在中华心血管病杂志，hypertension research等杂志发表多篇肺血管病相关论著。
姜蓉 2018-08-06阅读量9446
病请描述： 应对抑郁、内疚和压力“整个世界在我脑中崩溃，我被一种打击紧紧抓住，耳边不停的回响着我不能有孩子了，我得了这种致命的疾病。” 这是当一名妇女得知自己患有肺动脉高压后的想法上海市肺科医院肺循环科姜蓉抑郁通常和疾病相随，疲劳、缺氧、内心的愤怒、一些药物治疗和许多其他的事情都可以引发抑郁。一些（可能是大部分）肺动脉高压患者与抑郁做斗争，我们中的许多人使用药物治疗。一个肺动脉高压中心的协调人说，肺动脉高压患者使用抗抑郁药物是常规，而不是特例。用来治疗肺动脉高压的药物有可能会影响我们的情绪。例如，心痛定制剂有可能的副作用就包括神经质和神经过敏。抑郁对你的身体是有害的。在抑郁与心脏病之间已经发现了一定的联系。一些新的抗抑郁药物影响5－羟色胺水平（与你的情绪有关），一些可以诱发肺动脉高压的减肥药物（盐酸右芬氟拉明胶囊和芬－芬）也可以有类似作用。尽管如此，目前，百忧解、左洛复和郁复伸仍被认为是安全的药物。许多患者表示这些药物对他们很有帮助。通过改善情绪，理论上来讲，抗抑郁药物可以降低肺动脉压力。处于紧张状态也可以使你患感冒和流感的风险增加。威斯康星大学的研究人员进行了一项有趣的研究，提出一些证据显示，你的情绪可以影响健康，这一结论发表在国家科学院学报上。研究人员要求一组妇女回想并写下她们生活中令她们感到极度愉快或高兴的事，同时也要求她们回想令她们感到极度悲伤、害怕和愤怒的事。负面情绪与右侧大脑额前皮质的大量活动有关。在第二项检查中及检查后皮质活性最高的妇女，在注射流感疫苗后6个月测量体内抗体水平，显示其对流感疫苗注射的反应最低（从中获益最低）。可以推测，这些妇女对其他感染因素也易感。虽然这项研究成果很有趣，但是你也不能过于迷信这篇文章：你的心理状态并不导致肺动脉高压，如果心理状态在对你接受的治疗有影响的话，也只是众多因素中的一个（而且显然不是最重要的一个）。然而，为什么不尽量改善你的情绪呢？几乎所有肺动脉高压患者会对一些事情感到心虚，也许是因为不能在经济上支持他或她的家庭，或者是吃了那些受诅咒的减肥药物，或者是不能承担全部的家务劳动，或者是感到不能胜任社会活动，或者觉得自己是个负担，或者自己的朋友已经因肺动脉高压去世而自己依然活着，或者是由于当自己能承受5公里跑时而肺动脉高压病友仍需要持续氧疗。试着停止责备你自己；你当然不愿意患病，也不愿意其他人患病，你在尽力使自己感觉好些。你的感受有些可能是压力，而不是内疚，这是由于你觉得其他人认为你是个逃避责任的人。如果是这样，那么，以下的办法有可能帮助你：l 请卫生保健专业人士向你的家庭解释你的身体状况所能做的和不能做的。对你的朋友和家人解释清楚你现在的状况是十分重要的，同时你也知道他们了解你的病情。l 送给心存疑虑的朋友和家人一本我们的手册，或者请他们参阅一些杂志或PAH相关的网站。l 一些患者发现把所有自己无能为力的事情“打包”，然后把它们远远丢到脑后。这样在他们的心里就有了空间来思考如何把今天过得更好。l 你也可以回想原来那种认为自己只能活一天甚至一小时的感受，对于我们中的某些人来说，这种做法也有助于解决压力。
姜蓉 2018-08-06阅读量5956
病请描述：结缔组织在血管壁中分布较多，结缔组织病患者往往合并多器官多系统的受累，如果炎性病变累及肺动脉，会造成肺动脉狭窄，而狭窄部位的肺血管内皮又能分泌内皮素等缩血管物质使肺动脉管腔进一步缩小，最终引起小肺动脉重构，导致肺动脉高压。能引起肺动脉高压的主要有：硬皮病、CREST综合症、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮（SLE）、血管炎、混合性缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎和干燥综合征。虽然这些疾病造成肺动脉高压的病因并不明了，但其与肺动脉高压发病明确相关。这类疾病患者血液中大多可检测出特异性抗体，建议患者到风湿病专科就诊，当医生确诊你有上述疾病史时，需警惕合并肺动脉高压。上海市肺科医院肺循环科姜蓉硬皮病:硬皮病顾名思义是指以皮肤变硬为主要表现，分为局部性和系统性两种。局部性硬皮病只累及皮肤，不会合并肺动脉高压。在系统性硬皮病中变硬可以发生在血管和器官中。当病变累及肺脏和心脏可造成瘢痕组织形成，肺血管严重病变引起肺动脉高压，大约1/3系统性硬皮病的患者合并轻度肺动脉高压。医生诊断硬皮病后往往会漏诊合并肺动脉高压，经常等到出现心功能衰竭症状时才发现。所以建议硬皮病患者每年进行一次心脏超声检查以筛查肺动脉高压，特别是出现活动后气喘的患者还应同时行肺功能检查以筛查肺动脉高压。幸运的是硬皮病合并肺动脉高压可以稳定许多年，并非进行性发展。如出现气短症状提示病情开始恶化。类风湿关节炎：类风湿关节炎是最常见的一种关节炎。一项研究表明，21%无其他心、肺疾病的类风湿关节炎患者合并轻度肺动脉高压。女性发病率是男性的2-3倍。系统性红斑狼疮（SLE）：系统性红斑狼疮是一种常见的结缔组织病，育龄妇女好发。病变累及肺血管时会引起肺动脉高压，临床表现与特发性肺动脉高压相似。上海交大医学院对84例系统性红斑狼疮患者进行调查发现，11%的患者合并肺动脉高压。血管炎：血管炎是指血管和淋巴管存在炎症反应。这种炎症反应并不是有细菌感染引起，而是自身免疫反应。可以单独发生，也可与其他结缔组织病合并出现。当肺小血管发生炎症反应时可引起血管内膜纤维化和过度增殖，引起肺动脉高压。目前除了肺活检，尚无手段可以确诊肺血管炎。混合性结缔组织病：患者同时患有一种以上结缔组织病，最常见的是系统性红斑狼疮或硬皮病合并肌炎。估计混合性结缔组织病中约2/3患者合并肺动脉高压。而肺动脉高压往往是混合性结缔组织病的首要死亡原因。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.4万
病请描述：近年来，无论在发达国家还是在发展中国家，肥胖的发病率都正在逐年增加。肥胖及其伴发的相关疾病不仅给国家和个人带来了严重的经济负担，而且严重影响了人们的生活质量。肥胖患者易患2型糖尿病（2-DM），常伴有高血压、心血管疾病、骨关节炎及某些肿瘤，导致致死率和致残率均明显增加。上海市肺科医院肺循环科姜蓉肥胖的确切发病机制仍未完全阐明，因此给肥胖的治疗带来了一定的困难。除了遗传因素外，后天生活方式的改变（包括过多能量的摄入和体力活动的减少）也是引起肥胖越来越常见的主要原因。改变生活方式是治疗肥胖的最基本的方法。但是，严重病态肥胖患者仅用饮食控制和增加运动量的方式难以达到预期的减肥目标，仅靠饮食控制和增加运动量也难以维持某些肥胖患者已取得的减肥效果，因此临床上常常需要减肥药物或/和手术协助这些患者的治疗。手术治疗仅适用于年龄大于18岁的严重病态肥胖患者，即BMI>=40，或BMI介于35-40之间但是伴有多种与肥胖相关的疾病，经专业肥胖治疗医师内科治疗后效果欠佳或难以维持减肥后的体重，且不存在手术和麻醉禁忌症的患者。Dixon等人为严重肥胖的2-DM患者（BMI:48.2+/-8 kg/m２）施行了腹腔镜下放置可调节的Lap-Band手术，通过减小胃容积而达到减肥目的。50名患者1年后体重由原来的137+/-30 kg减至110+/-24 kg，BMI降至38.7+/-6 kg/m２,糖脂代谢及胰岛素的敏感性亦都有明显的改善，其近期手术并发症为6%，远期手术并发症为30%。 目前治疗肥胖的药物主要分为两大类。第一类为主要作用于中枢、可抑制食欲和增加饱感的药物。美国FDA批准用于减肥的此类药物包括：1.增加中枢神经系统去甲肾上腺素类药物，如苯甲苯丙胺、苯二甲吗啉、芬特明、安非拉酮等，建议使用时间不超过12周；2.主要增加中枢神经系统突触间血清素水平类药物，如西布曲明等。第二类为主要作用于外周、可减少营养物质吸收的药物。美国FDA批准用于减肥的此类药物-赛尼可（orlistat）通过抑制肠道脂肪酶减少肠道约1/3脂肪的吸收，从而达到减肥目的。研究证实，肥胖患者经赛尼可治疗1年后，可减少原来体重的9%（对照组为5.8%）。但是，它的常见不良反应大便失禁及油样便使其应用受限，尤其是在社交场所不能为人们所接受，9%的患者因此而停药。其它的减肥药物还有麻黄素、咖啡因等，通过增加能量消耗达到减肥目的。另外还有一些药物尚在研制开发中，如重组人体瘦素（leptin）、ß３-肾上腺素能受体激动剂等。减肥药物有助于减少多余的体内脂肪，并能维持减轻后的体重。Weintraub等人曾在1992年报道芬氟拉明（fenfluramine）与芬特明（phentermine）联合应用（fen+phen）可使体重明显减轻并能维持达3年半之久。但是，早期的食欲抑制剂少见但严重的不良反应如肺动脉高压、心脏瓣膜病等使其逐渐退出了肥胖治疗领域。尽管如此，它仍然对目前应用的中枢减肥药物造成了不良影响。而有关西布曲明使人致死的报道亦使该药在意大利停止出售。至于食欲抑制剂与心脏瓣膜病的关系，各个研究所报道的发生率也很不一致，尚存在许多争议，在此，我们将近几年的相关文献做个简单回顾。富马酸氨基唑啉（aminorex fumarate:2-氨基-5-苯基- 唑啉）在60年代曾作为食欲抑制剂应用，但在70年代发现其与肺动脉高压明显相关，这使它在1972年退出了销售市场，也使人们第一次认识到口服药物可以引起肺动脉高压。在发病患者中，女性是男性的4倍，而在用该药饲养的动物模型中却未能发现肺动脉高压，因此人体可能存在的遗传易感性导致了肺动脉高压的发生。并且，随诊17年发现，停用该药后20例患者中有12例肺动脉高压发生了不同程度的缓解。Weintraub在1992年报道了fen+phen对治疗肥胖具有显著疗效，并在1996年得到了美国FDA的批准，截止到1997年已开出1800万张处方。但在1997年6月，Connolly等人报道，24例服用fen+phen一年的患者（全部为女性）出现了心脏瓣膜形态学的改变，并发生瓣膜返流。另外，组织学亦发现瓣膜表面存在有斑块样物质，病理学检查则显示病变瓣膜在大量的细胞外基质内有成肌纤维细胞的增生，与类癌或麦角胺引起的病变相似。回顾性心脏超声检查发现，20-30%服用fen+phen的患者有轻度主动脉瓣返流或中度二尖瓣返流（美国FDA制定的心脏瓣膜病变标准）。此后在美国FDA的要求下，5个研究中心调查了食欲抑制剂与心脏瓣膜病的关系，发现高达37.1%的患者有超声诊断的瓣膜返流，而绝大多数为女性（占77-100%），其平均年龄为47-48岁，服用fen+phen的时间为6-24个月。这一结果导致该种药物退出了美国和英国市场。但是，这些早期研究没有患者服用药物之前的心脏超声资料，也无相同年龄、性别组成和体重的对照组。另外，多普勒超声的高敏感性可发现健康人群中亦有少数人存在瓣膜返流，而生理性的二尖瓣和三尖瓣返流并不意味着将一定发展为病理性改变。流行病学研究发现，在年龄为23-35岁的健康人群中，有1%的人存在中度以上的二尖瓣返流，1.2%的人存在轻度以上的主动脉瓣返流；而在平均年龄为54-55岁的健康人群中，轻度以上主动脉瓣返流者则可占10.5%，也就是说，随年龄的增加瓣膜病的发生机率也增加，这可能与瓣膜的退行性变和／或主动脉瓣硬化有关。另外，肥胖和高血压也可影响瓣膜返流的程度，因此将年龄不相匹配的人群作为对照组进行研究显然不太合适。Jick等人在1998年用以往计算机贮存的病人资料回顾性调查了9765例服用右旋芬氟拉明（dexfenfluramine）（简写为dexfen）或芬氟拉明（fenfluramine）或芬特明（phentermine）的患者，并选择了年龄、性别、体重与之相匹配的人群作为对照组。研究发现，右旋芬氟拉明组中的5例和芬氟拉明组中的6例出现了新的瓣膜病变，而芬特明组和对照组则无一例，这显示与食欲抑制剂相关的瓣膜病变发生率为0.1%。Burger等人在1999年对226例服用fen+phen平均时间为97天的患者行心脏超声检查，发现仅有3例中度主动脉瓣返流和3例中度二尖瓣返流。Kahn于1998年报道，在原有研究的基础上，又增加了年龄、性别、BMI相匹配的对照组，发现服用fen+phen患者中的25.2%、服用dexfen+phen患者中的22.6%、服用dexfen患者中的12.8%发生了有临床意义的瓣膜返流。而在用药组原来已记录的60例患者中，当时报道的瓣膜病变发生率是38.3%。在Weissman等人于1998年做的多中心、随机、双盲研究中，1212例患者被分为新型缓释dexfen组、传统dexfen组和对照组，其平均用药时间为2-3月。在治疗1个月时行心脏超声检查，发现有明显二尖瓣返流者在缓释dexfen组为1.8%，在传统dexfen组为1.7%，在对照组为1.2%，其P值无统计学差异。而有意义的主动脉瓣返流发生率则分别为5.8%、5.0%、3.6%，P值亦无显著差异。上述报道的与食欲抑制剂相关的瓣膜病发病率从0.1%到38.3%，是什么导致了如此大的差异呢？首先，早期的超声检查受到主观因素的影响。由于临床医生竭力要发现用药患者中哪些人存在瓣膜病变，而这显然不同于常规查体，因此在评价患者的超声病变程度时，很可能会将边缘性的异常作过度的评价，从而得出不恰当的诊断。而进行超声诊断时，临床医生只有在对患者的用药史不详的情况下，才能做出客观的评价，这一点是那些早期研究未能做到的。其次，药物剂量与时间的影响。当用药时间超过4个月时，患者发生瓣膜病的机率是用药3个月以内患者的7.4倍。再次，联合应用其它药物也会影响瓣膜病的发生，如单胺氧化酶抑制剂等。那么，服用食欲抑制剂患者瓣膜病变的实际发生率应为多少呢？2000年报道的几个大样本、多中心、对照研究显示其发病率应在5-15%，而对照组的发病率则在3-6%。至于食欲抑制剂引起瓣膜病变的机理，研究显示可能与此类药物影响了肺对血清素的清除有关。芬氟拉明和右旋芬氟拉明主要刺激神经末梢和血小板释放血清素，并抑制血清素的再摄取，而血清素有很强的收缩肺血管的作用，可刺激血管平滑肌的增生，这可能导致了肺动脉高压的形成。Eicholtz在1924年和Gaddam在1953年均发现如果没有肺循环，血液中的血清素（5-HT）将使肾血管严重收缩，肾脏也根本不可能存活。Thomas在1967年发现，经过一次肺循环，血液中98%的血清素可由于肺血管内皮内的单胺氧化酶脱氨作用而被清除掉。Agevine和Morita在1980s发现，食欲抑制剂的应用明显减少了肺对血清素的清除，从而使到达左心的血液中仍含有较高的血清素，这可能解释了为什么食欲抑制剂易导致左心瓣膜的病变，而类癌的瓣膜病变却多发生在右侧。Malzer在1999年的研究提示芬特明可能是种尚未被认识的单胺氧化酶抑制剂，因此，联合应用食欲抑制剂将进一步降低肺清除血清素的能力。西布曲明则是通过抑制中枢神经去甲肾上腺素和血清素的再摄取来减少食欲、提高代谢率，从而达到减肥目的。在长达2年的研究中发现，西布曲明可减少初始体重的5-8%（安慰剂组为4%），并能长期维持减轻后的体重，且不增加肺动脉高压和瓣膜病的发病率。如同高血压易引起心力衰竭、脑卒中，血脂异常易引起动脉粥样硬化、心血管疾病一样，肥胖及其带来的危害亦不能忽视，而减少多余的脂肪可降低2-DM、高血压、冠心病及骨关节病等疾病的发生。高血压患者在停药后会血压升高，糖尿病患者停药后会血糖血脂代谢紊乱加剧，同样，肥胖患者也需要药物治疗。尽管中枢食欲抑制剂有可能引起瓣膜病变，但是如果谨慎选择所用药物、用药时间，并结合患者实际情况，就可以减少药物不良反应的发生。另外，目前已有报道，在停止用药后瓣膜病变一般不会继续进展，部分患者甚至可以逐渐缓解。众所周知，在1958年氯噻嗪用于治疗高血压之前，高血压的治疗主要依靠低盐饮食、药物（利血平、肼苯哒嗪、神经节阻滞剂）和手术治疗。目前肥胖的治疗就像当年的高血压治疗，赛尼可减少脂肪的吸收如同利尿剂减少体内的水钠潴留，胃部减容术如同交感神经切除术，而当今的中枢食欲抑制剂则相当于早期的抗高血压药物。在我们还未找到可作用于肝细胞、脂肪细胞和肌肉细胞，从而调节脂肪代谢的肥胖治疗药物之前，还需要权衡治疗肥胖药物所带来的益处（如减少2-DM、心血管疾病及年轻患者的死亡率等）与其不良反应，从而给肥胖患者提供一个合理的治疗方法。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万
病请描述：肺动脉栓塞是常见的心血管病，死亡率达20－30％，在西方国家仅次于肿瘤和冠心病居第三位。在我国虽然没有确切的流行病统计学报告，但是可以肯定，并不少见，只是对其认识不足。绝大部分肺动脉栓塞生前未能得到正确诊断，根据国内外尸检报告，误、漏诊率高达67-79%。如果生前能作到及时诊断，得到正确的、有效的治疗，病死率可以下降5－6倍。误、漏诊的主要原因是医生对该病的认识不足，其次是缺乏必要的诊断检查手段和正确认识、合理地应用这些检查手段。长期临床实践发现核素肺通气/灌注（V/Q）扫描诊断肺栓塞的缺陷，肺动脉造影检查的有创性，以及近年来，CT和MRI技术发展，使肺动脉栓塞现代影像诊断策略逐步形成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉普通X线胸片是重要的检查手段，对典型病例，可见到区域性肺血管纹理的稀疏、纤细，肺透过度增加。未受累部分可呈现纹理相应增多。如果发生肺梗死，可有特征性影像。如果累及范围较大可出现肺动脉高压征象。但是，平片不能直接检出肺栓塞，仅能提示肺动脉栓塞之可能，对临床典型的病例可提示诊断。虽然其敏感性、特异性较低，但是，X线胸片可以提供心胸全貌，有助于对心肺做出全面评价，有助于鉴别诊断，是重要检查手段。放射性核素肺通气及肺灌注扫描(V/Q)结合下肢深静脉g照像，是非创伤性诊断肺动脉栓塞方法，应用较广泛，其敏感性与特异性可达85%。但是，1995年Teigen 38例肺动脉造影与放射性核素(V/Q)对照研究证明V/Q高度可能性诊断肺动脉栓塞的敏感性仅为20％，特异性为52％。存在假阳性、假阴性，而且，放射性核素检查不能直接显示栓塞部位、形态。因此仅仅依靠核素（V/Q）诊断，使肺动脉栓塞的诊治也颇受限制。肺动脉造影在临床上始终是“金标准”，是最终诊断的依据，其诊断肺栓塞敏感性、特异性达94％、96%。但实际上，也并未能作到广泛的应用，在英国也只有三分之一的医院可以做此项检查，在我国更少。且导管及造影检查有6％并发症，0.5％的死亡率。对于急性肺栓塞，病人处于紧急状态下，此项检查几乎不可能实现。血管的重叠，外围肺动脉栓塞显影受到限制、胸肺疾病可以造成诊断困难，而产生假阳性是其缺点。作为有创性检查方法，仅用于复杂病例的鉴别诊断影及获得血流动力学资料。螺旋CT、电子束CT或多层CT是近年发展起来的计算机断层技术，特别是电子束CT问世以来可以直接显示肺血管，由于扫描速度快，没有移动伪影图像更加清晰，更有利于三维重建，直接显示到肺段血管，CT可以清楚显示血栓部位、形态，与管壁关系及内腔受损状况。其与有创性肺动脉造影比较，对肺栓塞诊断的敏感性为94％(80-100%)，特异性为96％(86-100%)。其最大的优点是无创，对急症尤为有价值。CT检查除碘过敏外几乎没有并发症。CT可以很好地鉴别出胸肺疾病对肺动脉栓塞诊断带来的影响。对指导治疗(急性肺栓塞作溶栓治疗，慢性中央型肺栓塞作手术治疗)及评价治疗效果是可靠的诊断方法，目前已经可以替代常规肺动脉造影，作为二线甚至于作为一线检查方法。其缺点是得不到血流动力学资料，对肺段以下的外围肺栓塞诊断尚存在困难。幸好，段以下发生栓塞的机会仅占6％，而其临床意义如何还需进一步评价。核磁共振（MRI）常规采用自旋回波和梯度回波脉冲序列对主肺动脉，左、右肺动脉主干的栓塞诊断有一定价值。平扫磁共振血管造影(MRA)包括时间飞跃(TOF)和相位对比法(PC)，使肺动、静脉同时显示，影响因素多，诊断有一定限度。采用静脉注射（钆）Gd－DTPA增强MRA（采用三维TOF技术），由于扫描时间长，使肺动、静脉同时显影，呼吸、心动伪影，使诊断受到限制。目前采用闭气超高速扫描序列应用首次通过造影增强法，仅采取肺动脉期影像，用以检出肺栓塞，其敏感性、特异性可达85%及96%；3D-MRA可以很好显示外周血管，是有发展前景的无创检查方法。但是，Bergin一组手术与诊断对比研究报告，螺旋CTA与MRA肺栓塞诊断比较，对中央型肺动脉栓塞诊断，MRA敏感性仅为36％，特异性为65％。Gupta一组对照研究，MRI诊断20%肺段级、60%亚段级肺栓塞漏诊。Yucel（1999），Ruehm(2000)一致认为，MRI的敏感性尚不足以指导临床肺栓塞治疗。在没有螺旋CT设备时，MRI可以作为二线检查方法用于诊断。超声心动图在肺动脉栓塞诊断也在应用，对于中央型肺动脉栓塞诊断有一定价值。但其受到检查方法及机器质量限制较大，经胸超声检查，影像分辨率低，诊断敏感性与特异性受到限制。对于急诊病人，可以作为床前筛选检查方法，但是，检出率低。经食管超声心动图检查，可以较好探测到主肺动脉和左、右肺动脉近心段，对该段肺动脉栓塞诊断敏感性和特异性可达90％以上；对于远离中心的肺栓塞则不能诊断。值得提出的是，经食管超声检查对重症病人几乎不能接受。医生对肺栓塞影像学检查的策略：首先应熟悉各种影像诊断方法，同时还应该有综合应用和分析的能力。凡是怀疑有肺栓塞的患者，X线平片是不可缺的。同位素V/Q检查是传统常规检查，结合下肢深静脉g照像，有助于筛选病人。凡是要确诊，并要进一步治疗时（如溶栓治疗，或外科手术治疗）EBCT或螺旋CT血管造影，应作为二线筛选方法，作为确诊手段，以至于急诊患者可直接用于一线筛选方法，及时指导治疗和评价治疗效果。由于设备条件因素，MRI可以作为二线筛选方法。急诊病人床旁超声心动图可以作为一线诊断方法，但是检出率低。作为有创性肺动脉造影仅用于复杂病例的鉴别诊断及获得血流动力学资料，但是，其对于急症、重症几乎无法实施。因此，对于具体病人，根据具体条件，按照不同的治疗要求，选择相宜的检查方法，由无创到有创性，既避免漏、误诊，又避免给病人带来不必要的痛苦和经济损失。
姜蓉 2018-08-06阅读量9399
病请描述：很多患者拿着超声心动图报告问我，医生我有没有肺高压？现在，肺动脉高压逐渐引起人们的注意，越来越多的病人会就诊我们专科门诊询问这个问题。在这里给大家进行科普宣传一下。上海市肺科医院肺循环科姜蓉超声心动图是筛查有无肺动脉高压的基本手段，无创又便捷，很多医院都可以做超声心动图。超声出现什么样异常需要警惕肺高压？1. 肺动脉收缩压超过37mmHg，超声科医生会报道肺动脉高压。但超声心动图是筛查手段，不作为确诊手段。如果需要确诊肺高压，需要做右心导管检查。右心导管检查是有创的检测，一定要住院才能完成。如果右心导管检查发现肺动脉平均压力 ≥ 25mmHg，就确诊有肺动脉高压。2. 超声心动图测量的收缩压准确性如何呢？通常而言，如果超声心动图测量的肺动脉收缩压有约50%与右心导管测量的肺动脉收缩压相比，上下相差10mmHg，有25%可能性与导管测量的肺动脉收缩压相比上下差别20mmHg。 所以，对大部分人来说，超声心动图测量的收缩压还是具有很大的准确率，但是存在个体的差异性。举例而言，如果一个患者做超声收缩压超过50mmHg，同时心超还报道右心增大、肺动脉增粗，那这个患者患肺动脉高压可能性很大。再举例，一个患者做超声肺动脉收缩压比较低，介入37-50mmHg之间，那就不好说了，有可能有肺高压，有可能没有，也有可能是临界肺高压。所以更加需要做右心导管检查确诊。3. 有没有这样的情况：心超没有发现肺高压，但右心导管检查有肺高压？这种情况非常少见，但的确也有。多见于老年合并严重肺病患者、罕见的肺动脉畸形等等。
姜蓉 2018-08-06阅读量8439
病请描述：肺栓塞（Pulmonary embolism, PE）是由内源性或外源性栓子（气体、羊水、脂肪等）堵塞肺动脉而引起肺循环障碍的病理生理综合征。PE在西方国家是常见病，住院病人PE的发生率为0.4%，美国每年新发PE人数超过60万，在我国也并不少见，PE占尸检总数的4-11%。但由于其临床表现和常规检查缺乏特异性，PE的误诊和漏诊率长期高达80%，据估计每年仅约40-53/10万人确诊PE。PE在发达国家是常见的致死性急症，未经治疗病死率高达25%-30%，而合理、及时的救治能使病死率降至2-8%。因此，提高医生对PE的认知度、早期识别PE、制定规范化诊疗程序对提高我国PE的诊治水平、降低病死率和改善预后均显得极为重要。上海市肺科医院肺循环科姜蓉PE治疗目标是抢救生命, 稳定病情, 使肺血管再通。治疗方式包括急性期治疗、长期抗凝及预防等措施。对有PE高危/中危危险因素但仍处诊断过程中的患者可立即给抗凝治疗 （IC类证据）。对诊断PE患者根据危险分层选择合理的治疗方式，除一般心肺支持外，包括减轻或解除血栓负荷、抗凝及预防性置入腔静脉滤器等措施。一、减轻或解除血栓负荷对所有危险分层为高危，即伴心源性休克/持续低血压的患者应迅速减轻或解除血栓负荷，其方式包括溶栓、外科手术取栓和经导管取栓或碎栓。1、溶栓（Thrombolysis）溶栓是高危患者的一线治疗，约92%的高危患者能从溶栓治疗获益，表现为血流动力学紊乱得到改善。常用的溶栓药物包括尿激酶、链激酶和重组组织型纤溶酶原激活剂(Recombinant Tissue Plasminogen Activator，rtPA)。溶栓治疗的时间窗为症状出现后14天，尤其在48小时内给予溶栓治疗患者获益最大。常用溶栓药物给药方法见表1。在不同溶栓剂溶栓效果对比研究中，尿激酶和链激酶即刻和远期溶栓效果没有明显差异，rtPA即刻改善血流动力学的效果较尿激酶和链激酶好，但最终效果没有明显差异。溶栓治疗的主要风险是岀血，故需谨记各种禁忌症。表1 常用溶栓药物的给药方法药名给药方法尿激酶先给负荷剂量4400 IU/Kg10分钟内输入，再维持量4400IU/Kg/h维持12-24小时链激酶先给负荷剂量250 000 IU30分钟内输入，在维持量100 000 IU/h维持12-24小时rtPA100mg 2小时或0.6mg/kg 15分钟（最大剂量50mg）2、外科手术取栓外科手术取栓治疗肺栓塞的历史事实上早于肺栓塞的药物治疗，最早1例外科取栓手术是在1924年开展的。但在其后相当长的一段时间内，由于病例数量少、早期死亡率高等原因，外科取栓术的发展一直缓慢，对其安全性和有效性评价的临床资料也很少。近十余年来，由于人们对肺动脉血栓栓塞发病机制的进一步认识及相关手术学和围手术期治疗的进步，手术取栓的死亡率迅速下降，从20世纪60年代的57%到90年代的26%，最近一些有经验的医学中心报道其死亡率可降低到6%，因此手术取栓又重新引起了人们的重视。手术取栓能迅速降低肺动脉压力、改善血流动力学指标，但其需要在有资质的医学中心开展，适应证为血流动力学不稳定且为中央型血栓负荷的高危患者，即血栓主要局限于主肺动脉或其次级分支，外周型肺动脉血栓栓塞患者不适于外科取栓。对于在慢性血栓栓塞性肺动脉高压基础上新发的急性肺动脉血栓栓塞也不主张外科手术取栓。目前对于亚大块PE患者，即影像学发现中央型血栓负荷，但患者既往无明确心肺疾病、心肺代偿功能好、入院时主要表现为进行性肺动脉高压和右心功能不全、尚无低血压或休克表现的患者，是否选择外科手术取栓尚有争议。一些单中心的临床资料表明，对亚大块PE患者外科取栓是安全的，能迅速降低肺动脉压并使扩张的右室缩小，改善患者远期预后。目前对于外科取栓术前是否应常规置入腔静脉滤器尚无一致意见。3、经导管取栓和碎栓（Percutaneous catheter embolectomy and fragmentation）关于经导管取栓和碎栓的研究多局限于病例报道和单中心的经验，尚缺乏循证医学证据。具体介入操作时取栓相对困难，多为碎栓，而碎栓后一个主要问题是栓子进入外周肺循环，患者以后有发生肺动脉高压风险。经导管取栓和碎栓的并发症有穿刺部位并发症、心脏穿孔、心包填塞、造影剂相关并发症等。目前较为一致的意见是经导管取栓或碎栓不是高危患者的一线治疗，主要用于溶栓有禁忌症或溶栓失败的患者，可以作为外科手术的替代治疗。对于肺动脉血栓栓塞高危患者，最重要的是争取时间迅速减轻血栓负荷、挽救生命。药物溶栓、外科手术取栓和经导管取栓或碎栓三种治疗方式均能有效减轻患者血栓负荷，但究竟哪种治疗方式患者获益最大尚无循证医学证据。目前较为一致的看法是溶栓是高危患者的一线治疗，对无溶栓条件的患者，可在有资质的医学中心选择性进行外科手术取栓或经导管取栓或碎栓。具体推荐意见如下：l所有伴心源性休克/持续低血压的高危患者均应进行溶栓治疗（I类推荐，证据水平A）；l对溶栓有绝对禁忌症或溶栓失败的患者，可以进行外科手术取栓（I类推荐，证据水平C）或经导管取栓或碎栓（IIb类推荐，证据水平C）。二、抗凝1、初始抗凝 （Initial anticoagulation）初始抗凝的主要目的是减少死亡率和再发血栓栓塞事件。急性期抗凝治疗通常包括快速抗凝和同时口服华法林治疗。快速抗凝常用药物有肝素、低分子肝素和磺达肝癸钠。关于这三种抗凝药物有效性和安全性的临床对比研究表明，与肝素相比，低分子肝素和磺达肝癸同样有效且安全，全因死亡率没有明显差异，且低分子肝素和磺达肝癸给药方便，不需要检测APTT，因此对无禁忌症的患者一般推荐使用低分子肝素和磺达肝癸，用法见表2。对于岀血风险高或有严重肾功能不全（肌酐清除率<30ml/min）的患者，推荐选用肝素， 用法见表3。对于肺动脉血栓栓塞患者急性期抗凝治疗推荐意见如下：l对高危患者，应立即给予肝素治疗（I类推荐，证据水平A）；l对中危患者，如无禁忌症，推荐给予低分子肝素或磺达肝癸钠（I类推荐，证据水平A），对于岀血风险高或有严重肾功能不全的患者，推荐选用肝素，使APTT时间延长为正常的1.5-2.5倍（I类推荐，证据水平C）。l用肝素、低分子肝素或磺达肝癸钠进行急性期抗凝治疗应至少持续5天（I类推荐，证据水平A），并在开始给予肝素、低分子肝素或磺达肝癸钠治疗的同时给予华法令，待国际标准化比值（international normalized ratio，INR）连续2天均达到目标值2.0-3.0时，方可停用肝素、低分子肝素或磺达肝癸钠治疗（I类推荐，证据水平C）。2、长期抗凝 （Long-term anticoagulation）长期抗凝治疗的目的是预防血栓栓塞事件再发。大多数患者均应给予维生素K拮抗剂华法令治疗。关于长期抗凝的推荐意见如下：l对有可逆危险因素的PE患者推荐华法令治疗3个月（I类推荐，证据水平A）；l对无明显诱因的PE患者推荐华法令治疗至少维持3个月（I类推荐，证据水平A），其中对无明显诱因发生PE且岀血风险低的患者可以长期口服抗凝药治疗（IIb类推荐，证据水平B）。l合并肿瘤的PE患者前3-6个月使用低分子肝素（IIa类推荐，证据水平B），之后可继续用低分子肝素或华法令治疗（I类推荐，证据水平C）。lPE患者维生素K拮抗剂治疗目标INR2.5（2.0-3.0）（I类推荐，证据水平A）。三、下腔静脉滤器（inferior vena cava filters）的使用由于引起PE的多数栓子来源于下肢深静脉血栓，早在1868年Trousseau就提出可以通过在下腔静脉(inferior vena cava, IVC) 进行干预以预防肺动脉血栓栓塞。置入腔静脉滤器的目的是预防再发PE，置入部位通常在下腔静脉的肾下段。由于永久型滤器置入后并发症发生率高，且需终生口服抗凝药物治疗，因此人们又发明了可回收腔静脉滤器(retrieved IVC filters)。单中心临床研究表明可回收滤器能有效预防PE再发，是安全的，且滤器回收后再发血栓栓塞事件的发生率与对照组无明显差异。但可回收型腔静脉滤器置入后通常要在2周内取出，事实上在具体临床应用中由于各种因素，其留置时间往往偏长，晚期并发症如滤器移位和血栓形成的发生率也高达10%。由于缺乏大规模循证医学研究，少数临床研究表明下腔静脉滤器置入后，虽然再发PE的发生率有所降低，但其代价是下肢深静脉血栓的发生率升高，对患者总的生存率并没有影响。关于腔静脉滤器的使用推荐如下：l对PE患者不常规推荐使用腔静脉滤器（III类推荐，证据水平B），l对有抗凝绝对禁忌症和血栓栓塞再发率高患者可考虑使用腔静脉滤器（IIb类推荐，证据水平B）。
姜蓉 2018-08-06阅读量9666
病请描述：心脏超声目前是诊断肺高血压病首选的无创检查手段，可以发现大部分的肺高压患者。但是心脏超声不能确诊肺高血压病，全世界的专科医生至今仍然公认右心导管是确诊肺高血压病的唯一手段。上海市肺科医院肺循环科姜蓉前面提到诊断肺高血压病的标准是，肺动脉平均压≥25mmHg，只有右心导管才能直接测定肺动脉平均压。心脏超声无法测定肺动脉平均压，只能通过数学公式计算得到肺动脉收缩压，通过收缩压的水平来估测肺动脉平均压。这个过程中存在许多产生误差的因素，比如：超声设备的准确度，患者体型、并发的肺部疾病、心率、体位等。任何因素的变化都会导致数据的偏差。特别要指出的是，如果是未经专门训练或对肺高血压患者没有经验的医生来做心脏超声检查，结果可能会产生严重错误。而我国多数医院的常规心脏超声检查都不包括右心功能和肺动脉压力的测定，超声科医师的经验严重不足。有患者两天内在不同医院做了两次心脏超声，肺动脉压力值却可相差20mmHg以上。有许多患者拿着当地医院的心脏超声报告说自己得了肺高血压病，但是在我院行右心导管肺检查动脉压力却在正常范围。还有的患者误将超声测得的肺动脉收缩压当成平均压，以为自己得了肺动脉高压，其实前者的数值要比后者高出30%-50%。根据我们的临床经验，肺动脉收缩压要大于50mmHg，才能认为患者有肺高血压病，但这样会漏诊许多患者。
姜蓉 2018-08-06阅读量8351
病请描述：很多肺动脉高压患者住院期间会吸氧、服用靶向药物，但回家后很少坚持长期吸氧。患者经常询问，肺动脉高压需要长期吸氧吗？缺氧是肺动脉高压患者出现临床症状的本质所在。血液中的氧含量降低可加重肺动脉高压，使心脏的工作负担加重。所以对于绝大多数肺动脉高压患者，特别是休息时指尖血氧饱和度低于95%，活动后血氧饱和度低于90%的患者，吸氧治疗能使患者体力和大脑功能得到改善，是科学治疗策略中的重要一环。吸氧可以有效改善肺循环，降低肺动脉高压及血管阻力，提高组织血氧饱和度。对于先天性心脏病患者，特别是艾森曼格综合征患者，行右心导管检查吸氧试验时，我们发现患者吸氧10分钟后，肺动脉平均压、肺血管阻力下降，心排量较基线时明显改善。部分慢性肺部疾病相关性肺动脉高压患者，在吸氧后血流动力学也会有显著的变化。其他类型肺例如风湿性疾病相关性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等患者吸氧后血流动力学也能见到类似的现象。2015年欧洲心脏病学会肺动脉高压指南明确规定，建议肺动脉高压患者长期吸氧，并肯定吸氧治疗对肺动脉高压及右心衰竭的积极作用。对于大多数患者，采取鼻导管吸氧即可，为了预防呼吸道感染，应定期清洗鼻导管。氧流量一般控制在2-3升/分，每日吸氧时间可以灵活掌握，一般不低于6小时/日。对于慢性阻塞性肺疾病合并II型呼吸衰竭的患者，吸氧也不是越多越好，血液内氧含量过高会导致体内二氧化碳蓄积，甚至引起肺心脑病，患者会出现意识障碍，高流量氧气也会损伤鼻粘膜。对于此类患者建议家庭长期低流量吸氧（低于2L/min）并联合家用无创呼吸机辅助通气，并建议患者每日治疗17小时以上，并定期对无创呼吸机管道进行消毒，避免发生感染。患者家中如何监测血氧饱和度呢？血液氧含量可以通过便携式脉冲氧饱和度测量仪来显示。建议患者外出时携带脉氧仪，以便在出现症状时知道自己是否缺氧。同时，也可监测吸氧后血液氧含量的变化。
姜蓉 2018-05-21阅读量1.4万