病请描述：最近门诊有较多异常子宫出血的患者，且发现子宫内膜癌的患者呈现上升趋势，故感觉有必要科普一些关于子宫内膜癌方面的知识。 子宫内膜癌是发生于子宫内膜的一种恶性肿瘤，近年来发病率呈上升趋势。 主要有两种发病类型： 1.雌激素依赖型，顾名思义与雌激素密切相关。这种类型占子宫内膜癌的大多数。多见于年轻肥胖女性。 2.另一种少见类型是非雌激素依赖型，与雌激素无明确关系。多见于老年体瘦妇女，恶性程度高，预后不良。 目前病因并不十分清楚，主要与以下一些因素有关： 1.患多囊卵巢综合征 2.患分泌雌激素的卵巢肿瘤 3.绝经后长期服用雌激素 4.乳腺癌术后长期服用他莫西芬 5.有内膜癌家族史 6.患高血压或糖尿病或不孕不育或绝经延迟或肥胖。 诊断： 通过B超，核磁共振或CT等了解是否侵犯子宫肌层或周围组织。宫腔镜检查及诊断性刮宫是最终明确诊断的金标准。 处理：子宫内膜癌主要的治疗方法为手术，术后病理指导进一步治疗方案。 预防： 1.一旦出现异常子宫出血包括非经期出血，月经不规则，月经淋漓不尽或绝经后出血均须尽快就诊。 2.对雌激素的应用须到正规医院在专科医生的指导下进行，且需定期检查随访。 3.对有高危因素的人群须密切随访，包括有乳腺癌术后服药的女性，有内膜癌家族史的女性。或患多囊卵巢综合征的孕龄女性须调理月经，并定期随访内膜情况， 4.注意控制体重，如有高血压或糖尿病等须治疗控制达正常范围。 总之，一旦发现问题须尽快就医，即使出现子宫内膜癌，也不需要太担心，大部分都是雌激素依赖型，早期愈合良好。 端午节即将来临，最后祝大家节日快乐！健康幸福！ 上海市第一妇婴保健院何拉曼
何拉曼 2024-06-04阅读量7579
病请描述：患者叶某某，女，69岁，因“乳腺恶性肿瘤”就诊。 患者既往血脂较高。现时感胃痛，不伴有恶心、呕吐、腹泻等症状，偶有反酸。大便不调，一日三次。小便调。脉沉，舌苔淡白。寐可，食欲尚可。 24年2月服用中药后，3月患者来付主任门诊复诊。患者已无胃痛，无有恶心、呕吐、反酸等症状。大便调，一日三次。小便调。脉滑，舌苔淡白。寐可，食欲尚可。 案语： 乳腺癌是女性最常见的癌症之一，多种风险因素都与其发病率增加有关，包括遗传因素、年龄增长、个人和家族病史等。乳腺恶性可以表现为乳房组织中的肿块或硬块，触感通常不痛；乳头分泌物，特别是血性分泌物；乳房皮肤或乳头发生变化，如皮肤凹陷、红肿、皮疹或乳头内陷；乳房形状或大小的改变；腋下淋巴结肿大。常见的治疗方法包括手术（如乳腺切除术）、放疗、化疗、内分泌（激素）治疗和靶向治疗等。 中医胃痛主要由于外感风寒、情志不畅、饮食不节、劳累过度等因素导致脏腑功能失调。根据不同的病因和病机采取不同的治疗方法，可以采用中药、针灸、推拿、膏方等发疯调和脾胃。予以患者陈皮、香附、白芍理气止痛、调和肝脾、舒肝解郁，气机流动顺畅，调整和促进气的正常流动。患者既往血脂较高，可予以泽泻、益母草、生蒲黄、黄精降血糖。黄精可养阴润肺，滋肾填精，能治消渴，配伍泽泻，益母草，能清热凉血，配伍使用可以降血糖、清血脂。辨证论治，配合局部治疗方案，往往可以取得良好的疗效。再佐以抗肿瘤的药物，相互配伍使用增强治疗效果，减轻副作用。
付晓伶 2024-04-07阅读量4778
病请描述：性早熟分类与危害 性早熟是指女孩在7.5岁之前，男孩在9岁之前出现第二性征的发育，这是一个异常的状态，是对儿童生理及心理明显影响的内分泌的一种疾病。女孩性早熟的早期表现是乳房发育,男孩则以睾丸发育。对于女孩来说，很好及早发现，因为家长多数是在给孩子洗澡或者是换衣服的时候,发现孩子的乳房有硬结，常伴有触痛，之后孩子身高开始猛长，随后月经初潮。 对于男孩来说，通常难以早期发现，因为孩子大了之后就会回避父母,男孩多数洗澡的时候跟父亲一起,这时候出现一些变化，父亲通常关注也不够，因为睾丸容积4ml对于家长来说也没有这种概念，所以多数发现孩子发育的时候都已经是中后期了，例如变声的时候，或者出现胡须的时候才发现，而错过最佳干预时机。 性早熟根据性中枢是否启动，分为中枢性性早熟和外周性性早熟；而中枢性性早熟根据病因可分为三大类，第一类是由中枢神经系统病变引起的中枢性性早熟，第二类是外周性性早熟转化而来的中枢性性早熟，第三类就是特发性中枢性性早熟。 对于性早熟来说，女孩的发病率是男孩儿的5～10倍，大约90%是女孩,只有10%不到是男孩。女孩性早熟80%～90%为特发性中枢性性早熟,男孩儿则相反,80%以上都是由器质性病变引起的性早熟。 性早熟都有哪些危害呢？ 第一个就是，性早熟的孩子骨骼会提前加速,骨骺也会提前闭合，从而影响孩子成年身高。比如，女孩月经初潮后至身高只能再长4～8cm，男孩变声后，只能再长高10cm上下。总结下来就是“早期高人一头，后期矮人一等”。 其次，就会影响孩子的心理状态和行为，尤其是对于月经来潮的孩子来说，因为10岁之前来月经初潮，孩子大约才上三四年级，她们自己还无法照顾好自己，会出现恐惧或者是紧张，甚至怕被同学取笑而出现厌学、逃学、自卑、抑郁等负面行为,部分孩子也会出现早恋、早孕、暴力犯罪等社会问题。 再次就是,“早开花，早凋谢”，对于是一个女性来说，一生之中会排卵300～400次，过早的发育之后会提前排卵，卵巢早衰的发生风险会明显提高；另外，过早的雌激素的暴露，对女性来说，成年以后乳腺癌、子宫内膜癌、卵巢癌的发生风险也会明显提高。 尤其是对于男童来说，性早熟是绝大多数是肿瘤的一些征兆,更加不能掉以轻心。
生长发育 2023-12-29阅读量3693
病请描述： 隋唐时期，社会繁荣，医学发展迅速。《诸病源候论》是隋唐时期作为我国第一部论述疾病病因、证候学的专著，在肿瘤的病因病机等方面也多有创见，以下是本书对几种常见肿瘤的病因病机的观点总结。 风为百病之长，寒主收引凝涩，均是造成肿瘤的外因。而正虚则是必不可少的内因。 1、肠癌，子宫肌瘤癌：相当积聚癥瘕。 《诸病源候论·积聚病诸候》明确指出“积聚痼结者，五脏六腑之气积聚于内，重因饮食不节，寒温不调，邪气重沓，牢痼盘结者也，若久即成癥。”在癥瘕候也有类似描述：“癥瘕者，皆由寒温不调，饮食不化，与脏气搏结所生也。”“饮食大走，肠胃伤，久成癥瘕，时时结痛”也就是说，风邪是积聚的外因，正虚是积聚的内因。饮食不节，寒温不调，邪气重沓，牢痼盘结就不仅是一般的积聚所能概括的了，而是相当于肿瘤的积聚痼结。积聚主要病位在胃肠，所以饮食不节在先，寒温不调其次。而癥瘕则范围更大，或者以小腹盆腔为主，所以皆由寒温不调，饮食不化，与脏气搏结所生。 2、食道癌：噎膈与食管癌相近。 《诸病源候论·痞噎病诸候》中除对五噎(气、忧、食、劳、思)候有总的病因病机概括：“虽有五名，皆由阴阳不和，三焦隔绝，津液不行，忧恚嗔怒所生”,还分别论述了气噎、食噎、久寒积冷、腹内结强的具体病因病机：“阴阳不和，脏气不理，寒气填于胸膈，故气噎塞不通，而谓之气噎”;“脏气冷而不理，津液涩少而不能转行饮食，故饮食入则噎塞不通，故谓之食噎”;“血气衰少，脏腑虚弱，故令风冷之气独盛于内，其冷气久积不散，所以谓之久寒积冷”;“荣卫虚弱，三焦不调，则令冷在内，蓄积而不散也。又饮食气与冷气相搏，结强而成块”。 3、甲状腺癌：瘿瘤相当于甲状腺恶性肿瘤。 《诸病源候论·瘿瘤等病诸候》中，提出：“瘿者，由忧恚气结所生，亦曰饮沙水，沙随气入脉，搏项下而成之。”肿病诸候的肿核候中，提出：“凡肿，挟风冷则不消而结成核也。”而在恶肉候中提出：“恶风所伤，风入肌肉，结瘀血积而生”的观点，也说明了风邪致病的广泛性和严重性。 4、乳腺癌：石痈相当于恶性肿瘤，乳石痛相当于乳腺癌。 《诸病源候论·痈疽病诸候上》谓：“石痈者，亦是寒气客于肌肉，折于血气，结聚所成。”《诸病源候论·妇人杂病诸候四》谓乳石痈“为风寒气客之，则血涩结成痈肿”,再次提示风寒不可轻视。 总之，《诸病源候论》对肿瘤的病因病机较为全面，外因强调风邪，内因强调正虚，不内不外因强调饮食不节，寒温不调。而且认识到邪气重沓，牢痼盘结，久即成癥。这与西医学关于肿瘤多因素多步骤发病机制的认识有异曲同工之妙。肿瘤的发病是涉及到多种因素多个步骤的病理过程，与一般的感染性疾病不同，肿瘤的恶性表型是多种因素相互作用导致正常细胞恶变的结果。与肿瘤发病相关的因素依其来源、性质与作用方式的差异，可分为外源性和内源性两大类。外源性因素来自外界环境，与自然环境和生活条件密切相关，包括化学因素、物理因素、致瘤性病毒、真菌毒素等；内源性因素则包括机体的免疫状态、遗传因素、激素水平以及DNA损伤修复能力等。
王贻江 2023-05-04阅读量2223
病请描述：男性和女性在胚胎发育时都具有乳腺组织，但男性在出生后由于体内睾酮激素的作用，乳腺组织开始退化，并不会继续发育。因此，男性的乳房相对于女性来说较小，乳腺组织较少，不容易被察觉到。 尽管男性乳房较小，但它们仍然具有重要的生理功能。男性乳房中的乳腺组织可以产生乳汁，虽然男性不需要喂养婴儿，但有时也可能会产生少量乳汁。此外，男性乳房还有保护乳腺和乳头的作用，可以减少外部压力对乳腺的伤害。 男性乳房也可能发生乳腺疾病，如乳腺增生、乳腺炎和乳腺癌等。如果男性出现乳房肿胀、疼痛或乳头溢液等症状，应及时到医院进行检查和治疗。 有时，男性的乳房会出现腺体异常发育是指男性生殖系统发育不良或异常，导致生殖器官无法正常工作的一类疾病，通常表现为性腺发育不全、睾丸功能减退、生殖能力下降等症状。男性腺体异常发育可能会影响到性腺的分泌功能，从而影响到性激素的水平，进而引起一系列生理、心理问题。 男性腺体异常发育的原因包括遗传因素、环境因素、药物影响等。例如，某些疾病、放射线、化学物质、某些药物的使用等，都可能会影响到男性的生殖系统发育。此外，某些遗传因素也可能导致男性腺体异常发育。 本病的诊断主要通过生殖器官检查、血液激素测定、精液分析、遗传学检查等方法。针对不同的病因和临床表现，可以采用药物治疗、手术治疗等方法进行治疗。 可能与多种因素有关，包括生理、药物、环境等因素。 1.1.生理因素：男性乳腺的发育是由于体内雄激素和雌激素之间的平衡失调所引起的。正常情况下，男性体内的雄激素水平比雌激素高，但当雌激素水平升高时，就会导致男性乳腺组织增生，进而导致乳房增大。 2.2.药物因素：一些药物的使用会导致男性乳腺发育，包括抗抑郁药：如SSRI类抗抑郁药、三环类抗抑郁药、单胺氧化酶抑制剂等；雄激素拮抗剂：如雌激素类药物、孕激素类药物、药物治疗前列腺癌的口服药物等；抗高血压药：如利尿剂和钙通道阻滞剂等；抗精神病药：如苯二氮卓类药物等。激素类药物：如泼尼松等类固醇类药物。这些药物可能导致男性荷尔蒙水平发生变化，进而影响男性乳腺发育。如果男性服用这些药物后出现乳房肿胀或增大等症状，应及时就医，根据医生的建议进行相应的治疗。 3.环境因素：环境污染、慢性压力、不良生活习惯等也可能会影响男性荷尔蒙水平，导致男性乳腺发育。 总的来说，男性乳腺发育的原因比较复杂，与生理、药物、环境等多种因素有关。如果男性发现自己乳房肿胀或增大，应及时就医，进行检查和治疗，以排除病理性的乳腺增生或其他疾病。
陈玮黎 2023-03-24阅读量4342
病请描述：男性和女性在胚胎发育时都具有乳腺组织，但男性在出生后由于体内睾酮激素的作用，乳腺组织开始退化，并不会继续发育。因此，男性的乳房相对于女性来说较小，乳腺组织较少，不容易被察觉到。 尽管男性乳房较小，但它们仍然具有重要的生理功能。男性乳房中的乳腺组织可以产生乳汁，虽然男性不需要喂养婴儿，但有时也可能会产生少量乳汁。此外，男性乳房还有保护乳腺和乳头的作用，可以减少外部压力对乳腺的伤害。 男性乳房也可能发生乳腺疾病，如乳腺增生、乳腺炎和乳腺癌等。如果男性出现乳房肿胀、疼痛或乳头溢液等症状，应及时到医院进行检查和治疗。 有时，男性的乳房会出现腺体异常发育是指男性生殖系统发育不良或异常，导致生殖器官无法正常工作的一类疾病，通常表现为性腺发育不全、睾丸功能减退、生殖能力下降等症状。男性腺体异常发育可能会影响到性腺的分泌功能，从而影响到性激素的水平，进而引起一系列生理、心理问题。 男性腺体异常发育的原因包括遗传因素、环境因素、药物影响等。例如，某些疾病、放射线、化学物质、某些药物的使用等，都可能会影响到男性的生殖系统发育。此外，某些遗传因素也可能导致男性腺体异常发育。 本病的诊断主要通过生殖器官检查、血液激素测定、精液分析、遗传学检查等方法。针对不同的病因和临床表现，可以采用药物治疗、手术治疗等方法进行治疗。 可能与多种因素有关，包括生理、药物、环境等因素。 1.1.生理因素：男性乳腺的发育是由于体内雄激素和雌激素之间的平衡失调所引起的。正常情况下，男性体内的雄激素水平比雌激素高，但当雌激素水平升高时，就会导致男性乳腺组织增生，进而导致乳房增大。 2.2.药物因素：一些药物的使用会导致男性乳腺发育，包括抗抑郁药：如SSRI类抗抑郁药、三环类抗抑郁药、单胺氧化酶抑制剂等；雄激素拮抗剂：如雌激素类药物、孕激素类药物、药物治疗前列腺癌的口服药物等；抗高血压药：如利尿剂和钙通道阻滞剂等；抗精神病药：如苯二氮卓类药物等。激素类药物：如泼尼松等类固醇类药物。这些药物可能导致男性荷尔蒙水平发生变化，进而影响男性乳腺发育。如果男性服用这些药物后出现乳房肿胀或增大等症状，应及时就医，根据医生的建议进行相应的治疗。 3.环境因素：环境污染、慢性压力、不良生活习惯等也可能会影响男性荷尔蒙水平，导致男性乳腺发育。 总的来说，男性乳腺发育的原因比较复杂，与生理、药物、环境等多种因素有关。如果男性发现自己乳房肿胀或增大，应及时就医，进行检查和治疗，以排除病理性的乳腺增生或其他疾病。
陈玮黎 2023-03-24阅读量3411
病请描述：男性和女性在胚胎发育时都具有乳腺组织，但男性在出生后由于体内睾酮激素的作用，乳腺组织开始退化，并不会继续发育。因此，男性的乳房相对于女性来说较小，乳腺组织较少，不容易被察觉到。 尽管男性乳房较小，但它们仍然具有重要的生理功能。男性乳房中的乳腺组织可以产生乳汁，虽然男性不需要喂养婴儿，但有时也可能会产生少量乳汁。此外，男性乳房还有保护乳腺和乳头的作用，可以减少外部压力对乳腺的伤害。 男性乳房也可能发生乳腺疾病，如乳腺增生、乳腺炎和乳腺癌等。如果男性出现乳房肿胀、疼痛或乳头溢液等症状，应及时到医院进行检查和治疗。 有时，男性的乳房会出现腺体异常发育是指男性生殖系统发育不良或异常，导致生殖器官无法正常工作的一类疾病，通常表现为性腺发育不全、睾丸功能减退、生殖能力下降等症状。男性腺体异常发育可能会影响到性腺的分泌功能，从而影响到性激素的水平，进而引起一系列生理、心理问题。 男性腺体异常发育的原因包括遗传因素、环境因素、药物影响等。例如，某些疾病、放射线、化学物质、某些药物的使用等，都可能会影响到男性的生殖系统发育。此外，某些遗传因素也可能导致男性腺体异常发育。 本病的诊断主要通过生殖器官检查、血液激素测定、精液分析、遗传学检查等方法。针对不同的病因和临床表现，可以采用药物治疗、手术治疗等方法进行治疗。 可能与多种因素有关，包括生理、药物、环境等因素。 1.1.生理因素：男性乳腺的发育是由于体内雄激素和雌激素之间的平衡失调所引起的。正常情况下，男性体内的雄激素水平比雌激素高，但当雌激素水平升高时，就会导致男性乳腺组织增生，进而导致乳房增大。 2.2.药物因素：一些药物的使用会导致男性乳腺发育，包括抗抑郁药：如SSRI类抗抑郁药、三环类抗抑郁药、单胺氧化酶抑制剂等；雄激素拮抗剂：如雌激素类药物、孕激素类药物、药物治疗前列腺癌的口服药物等；抗高血压药：如利尿剂和钙通道阻滞剂等；抗精神病药：如苯二氮卓类药物等。激素类药物：如泼尼松等类固醇类药物。这些药物可能导致男性荷尔蒙水平发生变化，进而影响男性乳腺发育。如果男性服用这些药物后出现乳房肿胀或增大等症状，应及时就医，根据医生的建议进行相应的治疗。 3.环境因素：环境污染、慢性压力、不良生活习惯等也可能会影响男性荷尔蒙水平，导致男性乳腺发育。 总的来说，男性乳腺发育的原因比较复杂，与生理、药物、环境等多种因素有关。如果男性发现自己乳房肿胀或增大，应及时就医，进行检查和治疗，以排除病理性的乳腺增生或其他疾病。
陈玮黎 2023-03-24阅读量3543
病请描述：男性和女性在胚胎发育时都具有乳腺组织，但男性在出生后由于体内睾酮激素的作用，乳腺组织开始退化，并不会继续发育。因此，男性的乳房相对于女性来说较小，乳腺组织较少，不容易被察觉到。 尽管男性乳房较小，但它们仍然具有重要的生理功能。男性乳房中的乳腺组织可以产生乳汁，虽然男性不需要喂养婴儿，但有时也可能会产生少量乳汁。此外，男性乳房还有保护乳腺和乳头的作用，可以减少外部压力对乳腺的伤害。 男性乳房也可能发生乳腺疾病，如乳腺增生、乳腺炎和乳腺癌等。如果男性出现乳房肿胀、疼痛或乳头溢液等症状，应及时到医院进行检查和治疗。 有时，男性的乳房会出现腺体异常发育是指男性生殖系统发育不良或异常，导致生殖器官无法正常工作的一类疾病，通常表现为性腺发育不全、睾丸功能减退、生殖能力下降等症状。男性腺体异常发育可能会影响到性腺的分泌功能，从而影响到性激素的水平，进而引起一系列生理、心理问题。 男性腺体异常发育的原因包括遗传因素、环境因素、药物影响等。例如，某些疾病、放射线、化学物质、某些药物的使用等，都可能会影响到男性的生殖系统发育。此外，某些遗传因素也可能导致男性腺体异常发育。 本病的诊断主要通过生殖器官检查、血液激素测定、精液分析、遗传学检查等方法。针对不同的病因和临床表现，可以采用药物治疗、手术治疗等方法进行治疗。 可能与多种因素有关，包括生理、药物、环境等因素。 1.1.生理因素：男性乳腺的发育是由于体内雄激素和雌激素之间的平衡失调所引起的。正常情况下，男性体内的雄激素水平比雌激素高，但当雌激素水平升高时，就会导致男性乳腺组织增生，进而导致乳房增大。 2.2.药物因素：一些药物的使用会导致男性乳腺发育，包括抗抑郁药：如SSRI类抗抑郁药、三环类抗抑郁药、单胺氧化酶抑制剂等；雄激素拮抗剂：如雌激素类药物、孕激素类药物、药物治疗前列腺癌的口服药物等；抗高血压药：如利尿剂和钙通道阻滞剂等；抗精神病药：如苯二氮卓类药物等。激素类药物：如泼尼松等类固醇类药物。这些药物可能导致男性荷尔蒙水平发生变化，进而影响男性乳腺发育。如果男性服用这些药物后出现乳房肿胀或增大等症状，应及时就医，根据医生的建议进行相应的治疗。 3.环境因素：环境污染、慢性压力、不良生活习惯等也可能会影响男性荷尔蒙水平，导致男性乳腺发育。 总的来说，男性乳腺发育的原因比较复杂，与生理、药物、环境等多种因素有关。如果男性发现自己乳房肿胀或增大，应及时就医，进行检查和治疗，以排除病理性的乳腺增生或其他疾病。
陈玮黎 2023-03-24阅读量3426
病请描述：肾上腺危象是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状，可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，如脱水、血压下降、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。 1.病因 （1）慢性肾上腺皮质功能减退症：因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。 （2）长期大量肾上腺皮质激素治疗：抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退。 （3）肾上腺手术后：因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病（如转移性乳腺癌），作肾上腺切除术；或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。 （4）急性肾上腺出血：常见的为严重败血症，主要是脑膜炎双球菌败血症，引起肾上腺出血，与弥散性血管内凝血有关。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。 （5）先天性肾上腺皮质增生：至今已知有九种酶的缺陷，有21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶、17β羟类固醇脱氢酶和17、20裂解酶。多数酶均为皮质醇合成所必需。其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。 2.临床表现 肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的，即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。 （1）发热：多见，可有高热达40℃以上，有时体温可低于正常。 （2）消化系统：厌食、恶心、呕吐等常为早期症状，如能及时识别，加以治疗，常很快好转。也可有腹痛、腹泻等症状。 （3）神经系统：软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状，也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷。 （4）循环系统：心率快速，可达160次/min，四肢厥冷，循环虚脱、血压下降，陷入休克。由于本病存在糖皮质激素和潴钠激素两者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出现周围循环衰竭。多数病人神志改变与血压下降同时出现；少数病人神志改变在前，随之血压下降继现。我们观察到神志和血压的改变最早出现在诱因发生后4h，1/3和2/3的病人分别在24、48h内出现。 （5）脱水征象：常不同程度存在。 3.检查 白细胞总数增高，血浓缩和感染所致。中性多核细胞增多。血色素增高、血浓缩。 高血钾、低血钠、低血糖、血尿素氮轻度增高，轻度酸中毒以及血皮质醇总量降低。 4.治疗 （1）补充糖皮质激素：如有意识障碍和休克，应立即将氢化考的松琥珀酸钠酯100mg溶于少量液体中由静脉注入，此为水溶性制剂，吸收快，能迅速进入体内，产生即刻和短暂改善循环衰竭的效果。随后氢化考的松（此制剂在水中溶解度小，溶于50%乙醇溶液100mg/20ml，应用时需用等渗盐水或5%葡萄糖500ml稀释）100～400mg溶于500～2000ml液体中静脉滴注。 （2）补充盐皮质激素：如用氢化考的松琥珀酸钠酯或氢化考的松后，收缩压不能回升至13.3kPa（100mmHg），或者有低血钠症，则可同时肌注醋酸去氧皮质酮（DOCA）1～3mg，日1～2次，也可在病情好转并能进食时改服9α氟氢考的松0.05～0.2mg/d。严重慢性肾上腺皮质功能低减或双肾上腺全切除后的病人需长期服维持量。应用盐皮质激素期间要注意有无浮肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过量的副作用。 （3）纠正脱水和电解质紊乱：在严重肾上腺危象时，脱水很少超过总体液的10%，估计液体量的补充约正常体重的6%左右，如体重70kg，应补充液体量约4000ml。补液量尚需根据个体的脱水程度、年龄和心脏情况而定。输液的成分，开始给5%葡萄糖盐水1000ml，以后酌情而定，可补钠150～250mmol/L。由于肾上腺皮质功能减退的病人，肾脏排泄水负荷的能力减退，因此液体输入的总量和速度均需掌握，不能过量和过速，以防诱发肺水肿。如治疗前有高钾血症，当脱水和休克纠正，尿量增多，补充糖皮质激素和葡萄糖后，一般都能降至正常，在输入第3L液体时，可酌情补钾20～40mmol，以补充总体钾的不足。本病可有酸中毒，但一般不成为严重问题，不需补充碱性药物，当血二氧化碳结合力低于22Vol%（血碳酸氢＜10mmol/L）时，可补充适量碳酸氢钠。 （4）预防和治疗低血糖：虽然本病只缺乏皮质醇而不同时伴有生长激素的降低，因此低血糖的发生不如Sheehan病危象那么多见，但亦应注意，治疗期间需供给足量的葡萄糖。如果病人在家中或基层医疗单位已处于终末期，缺少上述特效药物，可立即静脉注入50%葡萄糖60～100ml，有助于延长生命，急取时间，使有可能采取特效的治疗措施。 （5）处理诱因：合并感染时应选用有效、适量的抗生素，切口感染需扩创引流，在抢救期间应同时积极处理其他诱因。病情危险期应设特护，加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比妥类药物特别敏感，在危象特效治疗开始前，应禁用这类药物。 5.预防 应教育慢性肾上腺皮质功能减退的病人坚持持续服激素，不得任意间断。当遇应激情况时必需在医师的指导下增加剂量，如有上呼吸道感染拔牙等小的应激将激素量增加一倍直至该病痊愈，一般4～5天之内即见控制。如有大的应激如外科手术心肌梗死，严重外伤和感染等，应给予氢化考的松至200～300mg/d。在手术前数小时即应增加激素用量，当病人外出施行时必需携带足量的激素以备应用。
吴玉伟 2022-10-08阅读量5331
病请描述： 帕金森病（PD）是中老年人群常见的慢性神经系统退行性疾病，主要病理变化是黑质多巴胺能神经元进行性退变和路易小体形成。患者临床表现为震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状，以及睡眠障碍、嗅觉障碍、自主神经功能障碍、认知和精神障碍等非运动症状表现。流行病学调查研究显示，我国65岁以上人群患病率为1.7%，与欧美国家相似。随着疾病进展，运动症状和非运动症状常导致不同程度的功能障碍，严重影响患者的工作和日常生活，造成生活质量下降1。 2021年国际帕金森与运动障碍大会（MDS）已于2021年9月完美落幕。每年MDS会议吸引数千名对当前运动障碍诊断和治疗的研究方法感兴趣的临床医生、研究人员、学员和行业支持者，促进学术交流、分享治疗经验，推动PD临床和科学发展。 在MDS会议上，韩国Beomseok Jeon教授回顾了PD的研究历史，从症状发现，病理学机制的探索，对症治疗，临床量表的应用及神经保护治疗进行探讨。神经保护治疗从2012年开始逐步引入临床实践中，而实现神经保护也是疾病管理的最终目标。目前已有大量PD相关的I、II和III期临床试验，但神经保护治疗试验主要在临床I、II期中进行，很少在III期试验中进行。 • • • • •PD神经保护临床试验获得成功的拦路虎是什么？ 帕金森病神经保护临床试验取得成功关键在于思考总结之前神经保护试验失败的原因。因此，Beomseok Jeon教授讨论了PD神经保护的临床试验中的困境，包括PD异质性，纳入标准及临床标志物问题。【PD异质性】 PD是一种异质性疾病，且没有客观的生物标志物。生物标志物探究和神经保护临床试验工作能否取得进步取决于PD是由α-突触核蛋白（α-syn）聚集连接的多模式疾病过程还是主要独立病理过程的集合（图1）。最终讨论认为在临床试验中不应将PD视为一种疾病，Beomseok Jeon教授提供乳腺癌和单基因疾病囊性纤维化（CF）实例来支持这一论点。CF治疗发展历程表明单基因疾病也需要进行亚型分型才能获得成功；而单次的阴性试验足以证明乳腺癌不是一种单一的疾病，是一种异质性疾病2。图1 PD 的修订与重建模型的维恩图 每个编号的圆圈代表一个不同的生物实体或疾病。左图是一个需要重建的模型。虽然这些疾病是相互关联的，但它们大多是独特的；大多数生物元素是不重合的。根据这个模型，如果α-syn是所有或大多数形式的PD所共有的，那么它不可能对每种形式的PD都有致病性。右图，是修订后最合适的模型。所有的疾病都有更多的共同点；鉴于大量的重叠，它们的独特性大多只是理论上的。这个模型并不排除α-syn在许多或所有形式中的潜在重要作用；可能对一个遗传性PD亚型有效的疗法也可能对其他类型的PD亚型有效。该模型还可以解释PD可能涉及多个通路，如果能修复其中一个通路，我们可以将散发性PD推迟几年。【纳入标准】 在临床试验中通过是否存在炎症性肠病（IBD）等遗传和表型信息对患者进行亚组分组，并排除阿尔茨海默氏症（AD）和血管并发症，以避免假阴性结果，即使治疗效果好，也可能看不到积极的结果。【临床标志物】 目前确诊PD仍然是一个挑战，在常规的临床实践中，诊断错误率可达到15%～24%3。因此，在临床试验中需要选择恰当的标志物，有助于在很短的时间内预测PD的进展情况。此外，准确的早期诊断也将优化纳入临床试验的患者。 调查发现，3%～5%的PD患者与已知的单基因异常相关，而大多数患者的遗传病因很复杂，可能存在90种遗传风险变异体，这些变异体与随机因素、环境因素或生活方式因素协同作用，从而导致疾病的发生与发展3。 特发性快速眼动睡眠期行为障碍（iRBD）被认为是帕金森病、路易体痴呆（DLB）及多系统萎缩（MSA）等α-突触核蛋白病的前驱阶段。一项大型多中心研究4记录了从iRBD到显性神经退行性综合征的高表型转化率，从iRBD到显性神经退行性综合征的总体转化率为6.3%/年，其中73.5%的患者在12年的随访后转化为显性神经退行性综合征。除此之外，iRBD联合多巴胺能成像也可作为联合生物标志物。 嗅觉减退已被明确列入帕金森病支持诊断标准，嗅觉检查应该成为PD患者初步临床诊断的一部分。有约90%的PD患者有嗅觉减退或嗅觉缺失。对嗅觉功能的检查已广泛应用于研究PD和其他PD综合征，尽管嗅觉检查的特异性仅为63.4%，但对PD与PD综合征的鉴别诊断还是具有较高的准确性，而且成本低，易于应用5。 利用影像技术，如新的核磁共振技术包括神经黑色素成像（NMI）、定量敏感性标测（QSM）或黑质背侧高信号的视觉检测也具有评估黑质病理学的潜力，这已经成为研究工作的主要焦点。NMI利用神经黑色素的顺磁性，可以显示出80%以上的敏感性和特异性，以此来区分PD和健康对照组，并有可能显示PD前驱期的改变。一项对黑质背侧高信号区的视觉评估显示，其诊断敏感性为98%，特异性为95%，被认为是前驱PD的潜在磁共振生物标记物5。 利用生物标志物进行早期诊断也是当前的主要研究方向之一，脑脊液（CSF）和血液生物标志物密切反应PD的病理生理，如识别α-突触核蛋白病的生物标志物在临床实践中对于鉴别和早期诊断、预后评估和疾病进展监测具有重要价值。一项纵向队列研究6显示，不同PD亚型间CSFα-syn谱的差异以及CSF o-α-syn与PD运动表现的重复相关性表明，低聚物作为PD运动进展标志物具有重要意义。晚期PD的研究也揭示与CSF生物标志物的相关性，这些生物标记物可以作为疾病靶点进行检测。开发神经保护治疗肯定会受益于识别具有相似分子和生物标志物特征的PD患者在生物学上更同质的亚组。 随着科学技术的不断进步，帕金森病的早期诊断技术将会有很大的飞跃，最终必将广泛应用于高危人群的筛查。总之，PD神经保护的临床试验取得成功的关键在于前驱期的尽早干预，恰当生物标志物的选择，合适的患者亚型筛选等。参考文献1. 中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组,中国医师协会神经内科医师分会帕金森病及运动障碍学组. 中国帕金森病治疗指南（第四版）[J]. 中华神经科杂志,2020,53(12):973-986. DOI:10.3760/cma.j.cn113694-20200331-00233.2. Espay, Alberto J et al. “Disease modification and biomarker development in Parkinson disease: Revision or reconstruction?.” Neurology vol. 94,11 (2020): 481-494. doi:10.1212/WNL.00000000000091073. 刘军,周嘉伟. 帕金森病:更有希望的治疗策略已在测试[J]. 前沿科学,2021(2). DOI:10.3969/j.issn.1673-8128.2021.02.014.4. Rossi, Marcello, et al. "Ultrasensitive RT-QuIC assay with high sensitivity and specificity for Lewy body-associated synucleinopathies." Acta neuropathologica 140.1 (2020): 49-62.5. Tolosa, Eduardo et al. “Challenges in the diagnosis of Parkinson's disease.” The Lancet. Neurology vol. 20,5 (2021): 385-397. doi:10.1016/S1474-4422(21)00030-26. Majbour, Nour K., et al. "Cerebrospinal α‐Synuclein Oligomers Reflect Disease Motor Severity in DeNoPa Longitudinal Cohort." Movement Disorders (2021).
微医药 2022-07-08阅读量1.2万