病请描述：引起泌乳素升高的病因可归纳为生理性、病理性、药理性和特发性四类。泌乳素升高会引起泌乳、月经紊乱甚至闭经、不孕不育等，严重影响患者健康。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳由于垂体瘤引起的激素水平升高要及时治疗。影像学提示垂体占位，激素检查主要表现为PRL明显升高，同时伴有相应内分泌症状（泌乳、月经紊乱甚至闭经）及压迫症状（视野缺损甚至失明），基本可以诊断为泌乳素性垂体瘤。而在临床工作中我们经常碰到这样一些现象，术前各种检查和临床表现高度提示泌乳素腺瘤，而病理报告却是其他类型垂体瘤；术前检查各项激素检查正常且无相关内分泌症状，而术后病理报告却是泌乳素型垂体瘤；术前PRL正常或降低，伴有其他多个激素降低，术后病理提示泌乳素型垂体瘤……根据术前检查得出的临床诊断和术后病理结果不一致，这到底是什么原因引起的呢？在生理情况下，下丘脑释放TRH、GnRH、CRH、GHRH等作用于垂体前叶，促进垂体各种激素的释放。而泌乳素的调控以抑制性调节占优势。任何干扰下丘脑多巴胺合成与向垂体输送以及多巴胺与其受体作用的因素均可减弱抑制性调节，而引起高泌乳素血症。随着肿瘤（泌乳素型）体积增大，泌乳素水平随之升高，其他激素水平可正常；无功能垂体瘤可无泌乳素水平变化；垂体柄效应期：当肿瘤（无功能）压迫垂体柄后，下丘脑对垂体泌乳素分泌的抑制作用减弱，出现血泌乳素升高，其他激素水平正常或者降低；激素分泌不足期：当肿瘤体积进一步增大时，垂体窝张力增高，垂体前叶受压，导致泌乳素分泌降低至正常，可伴有其他激素水平降低；垂体机能减退期：垂体瘤体积持续增大，严重压迫垂体前叶，此时垂体功能减退，导致包括PRL在内的各种激素分泌不足，多项激素水平降低。 因此，对于垂体瘤患者而言，泌乳素升高不一定是PRL型垂体瘤，也可能是其他肿瘤引起的垂体柄效应；泌乳素水平正常及降低，也不能完全排除PRL型垂体瘤；也许是因为PRL型垂体瘤压迫垂体前叶，导致分泌功能减退所致。
高阳 2019-07-15阅读量9987
病请描述： 垂体是人体内分泌调节的司令部，垂体肿瘤除了会引起相应内分泌症状外，还会因压迫引起头痛、视物模糊等。严重影响患者生活及生命，给家庭和社会造成沉重负担，经鼻微创手术切除垂体肿瘤，切除彻底、创伤小、恢复快、美观保留。该患者因头痛伴视物模糊半年前来就诊。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳头颅MRI检查提示：鞍区占位性病变，垂体肿瘤。临床诊断初步考虑：垂体肿瘤，囊肿不能排除。并于我院接受经鼻微创手术治疗，术中发现肿瘤呈灰白色，血供一般，容易刮除，肿瘤切除干净后探查可见鞍隔塌陷，无脑脊液鼻漏。术后激素恢复到正常，无感染及发热。患者术后5天出院。垂体瘤为代表的鞍区肿瘤，发病检出率呈逐年升高趋势。具有内分泌功能的垂体瘤可引起各种各样的临床症状，比如闭经、泌乳、不孕、不育、阳痿、四肢粗大、肥胖无力等；无分泌功能的垂体瘤发病隐匿，通常肿瘤体积较大压迫视交叉、视神经等周围神经结构导致视物模糊或者失明时才引起患者高度重视。除PRL型垂体瘤可首选药物治疗外，大多数垂体瘤以手术治疗为主，放化疗及内分泌治疗为辅，部分残余肿瘤、恶性或侵袭性垂体瘤甚至需要化疗药物（替莫唑胺等）加放射治（脑立体定向放射治疗或伽马刀治疗）疗来控制病情。因此，早发现早诊断早治疗，结合微创手术进行治疗，往往效果较好，并且保留美观。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.0万
病请描述： 定义：在神经内镜辅助下，利用鼻腔的自然通道，经过蝶窦到达鞍区切除垂体腺瘤的技术。垂体瘤是什么？复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳垂体瘤是颅内常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%-15%。由于垂体肿瘤会产生内分泌症状（肢端肥大症、闭经不孕、性欲减退、向心性肥胖等）和神经压迫症状（视力视野障碍等），给患者及家人造成了严重的影响，因此垂体瘤的诊断和治疗显得尤为迫切。除了PRL垂体腺瘤药物治疗和较小的无功能腺瘤无需治疗外，大部分垂体瘤需要外科治疗。垂体瘤手术发展史：由于垂体瘤位于头颅底部与鼻腔顶部的交界区域，垂体瘤的外科治疗从早期仅能开颅手术切除,到近年来可经蝶手术,治疗质量获得了显著提高。Schloffer于1906 年首次报告经蝶入路切除垂体瘤。随后Hirsch于1919年报道了经鼻蝶手术入路，该入路切除中鼻甲和部分鼻中隔，分5个不同的步骤，手术持续了数天到2周。同年Halstead首次报告了经唇下入路，Cushing于1912年改良了经唇下-蝶窦手术入路到达蝶鞍，其中某些技术要点一直沿用至今。从此，经唇下入路或者经中隔入路在垂体瘤治疗中发挥了重要的作用。1950s和1960s，Guiot在术中使用荧光镜行经蝶手术，Hardy将荧光镜和显微外科技术结合起来，进一步促进了垂体瘤手术的发展。1970年，Messerklinger发展了内镜技术，Jankowski等于1992年首次报告了内镜下经鼻-蝶窦手术治疗垂体腺瘤的成功经验，以后这种新兴的术式得到了越来越多的重视，国内外不断有学者报道。近10余年来，国内神经内镜技术发展迅速，应用范围不断拓展，基本覆盖了神经外科的各个领域，已经成为神经外科医师的有力工具。随着神经影像、神经监测和神经导航等神经外科新技术的发展，高速磨钻、激光、超吸、支持臂等新设备的改进，神经内镜已经广泛应用于起源或侵及颅底的各种病变的治疗。特色及本院开展情况：传统开颅手术创伤大，容易出现严重的神经功能障碍和内分泌障碍，术后并发症多，神经内镜技术以其视野广阔、成像清晰、手术创伤小、病变处理彻底等优点，已经逐步成为垂体瘤手术治疗的首选。神经内镜可以近距离观察手术区域，加上其独特的广角视野，可以充分观察肿瘤生长特征，发现隐藏在角落里的残余肿瘤，从而保证了肿瘤切除的彻底、微创和安全。由于这种手术操作的创伤小，患者术后更舒服，术后恢复快，是名副其实的微创手术。不仅大大缩短了病人的住院日期，最大限度的降低患者的住院费用。我院神经外科已引进高清神经内镜，迅速掌握该项技术，目前已熟练开展神经内镜下经鼻蝶微创垂体肿瘤切除术，疗效显著，给广大垂体瘤患者带来了福音。手术适应症垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。符合以下条件的垂体瘤可以通过神经内镜下微创治疗：①存在症状的垂体腺瘤卒中；②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状，可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下；③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为 ACTH 瘤、GH 瘤）；④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性 ACTH 明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质；⑤适用人群，老少皆宜。大量文献报道内镜技术在老年及青少年患者治疗中表现出了明显的优势。近年来随着广角度内镜的照明和景深越来越好；使得神经内镜手术技术、颅底重建技术和止血技术不断提高和完善。大部分垂体瘤可以通过神经内镜技术进行切除，当然，经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与血供情况；鞍隔面是否光滑完整；颅内及海绵窦侵袭的范围大小；鼻窦发育与鼻腔病理情况；患者全身状况及手术意愿。其他治疗方法：对于病人体质差或合并有其他系统疾病不能耐受手术者，肿瘤侵犯神经血管无法切除及术后肿瘤残余患者，可尝试接受药物及放射治疗等辅助治疗手段。随着技术的提高，仪器设备的更新，人们对垂体肿瘤认识逐渐加深，内镜微创手术技术将给广大垂体瘤患者带来新的希望。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9198
病请描述： 青年男性，因头痛伴视物模糊前来就诊，在仔细问诊过程中发现该患者伴有男性功能异常。鞍区磁共振检查发现：鞍区肿瘤卒中可能，肿瘤侵犯双侧海绵窦、颈内动脉，鞍隔被顶起，鞍底部分塌陷。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳TIWI像T2WI像冠状位增强矢状位增强术前激素检查：泌乳素（PRL）＞4200 mIU/L (正常：72-407mIU/L)，无垂体功能低下表现。泌乳素升高见于女性产后哺乳期，本例男性患者PRL异常升高，显然不正常。我们采用精准微创的经蝶手术入路，切除垂体瘤卒中。手术顺利，术后第一天复查泌乳素下降到正常范围较低水平。术后即刻CT：术区干净，肿瘤及出血完全切除。术后患者无脑脊液鼻漏，无发热，美观保留，术后第四天自主下床活动，术后第5天自主步行出院。对于垂体瘤卒中的患者，手术指正明确，要及时治疗，以免病情进一步发展导致生活受影响、视力视野障碍加重、垂体功能低下等严重结果。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9419
病请描述： 很多年轻未婚未孕的患者却已经发现自己患有泌乳素型垂体瘤，想怀孕生子怎么办？当泌乳素型垂体瘤患者在药物治疗过程中意外怀孕或者怀孕者发现自己患有垂体瘤时，不知何去何从。我需要治疗吗？选择什么样的方式治疗？垂体腺瘤本身对胎儿有影响吗？治疗对孕者及胎儿有影响吗？本文就这些问题进行医学科普，为广大患者排忧解难。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳泌乳素型垂体腺瘤常常引起高泌乳素血症，从而导致女性患者乳房溢乳、月经紊乱、甚至不孕。泌乳素腺瘤患者经过多巴胺受体拮抗剂（溴麦角环肽和卡麦角林）治疗后可正常排卵怀孕。当泌乳素瘤患者发现月经消失时，应行测孕检查，一旦发现怀孕，停用多巴胺受体拮抗剂，以减少胎儿药物暴露。此时多巴胺受体拮抗剂对怀孕患者仅应用3-4周，药物暴露时间＜6周较为短暂，研究发现溴麦角环肽和卡麦角林治疗PRL型垂体腺瘤患者，并没有增加自发性流产、早产儿、多胎及先天性畸形的发生率。正常人在怀孕期间PRL水平可升高到正常水平10倍左右，垂体体积也会增生变大。对于垂体瘤孕者停药后的6-10周内，PRL水平会进一步升高，之后便不会增加，故不必过于频繁检测激素指标而避免引起过度担心。未经治疗的PRL型垂体瘤中，2%-3%的垂体微腺瘤和20%-30%的垂体大腺瘤会增大。因此，在怀孕期间，密切监测病情变化显得尤为重要，每三个月复查激素、视力视野改变及MRI平扫（非增强）。垂体微腺瘤可密切观察病情变化，必要时多巴胺受体拮抗剂药物是治疗首选。垂体大腺瘤患者如果出现视力视野改变，或者进展性头痛，或者垂体机能减退，及时复查头颅（鞍区）MRI，以便区分是垂体瘤增大还是出血卒中，当药物治疗无效或者患者不耐受药物治疗时，在权衡利弊的情况下可选择手术治疗。当然，条件允许尽量避开怀孕前三个月的各种治疗。如果怀孕接近晚期，先生产也是一种选择。产后哺乳对于垂体瘤影响不大，哺乳期间建议停用多巴胺受体激动剂。然而，仍然有很多问题摆在人们面前，需要医学领域进一步去研究探索。问题一：18%的患者对卡麦角林不敏感，从而要加大药物剂量来实现正常的PRL水平，卡麦角林高于传统剂量对于怀孕患者安全吗？问题二：多巴胺受体拮抗剂有效控制垂体大腺瘤的体积，当发现怀孕而忽然停药，同时雌激素快速升高，这对于怀孕患者安全吗？问题三：但怀孕期间做增强MRI安全吗？因此对于孕期妇女，如果发现或者诊断为垂体腺瘤，建议孕前先治疗，PRL型垂体瘤首选药物治疗，对于多巴胺受体激动剂不能耐受或者存在抵抗的患者或那些不愿长期接受药物治疗者应采取手术治疗，放射治疗仅用于手术不能切除肿瘤及术后肿瘤复发或药物治疗失败的患者。等病情确实稳定后2年左右再考虑怀孕，以免给孕期带来不必要的麻烦。反之，就要按照本文所述，根据情况进行综合治疗。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量9209
病请描述： 垂体瘤发病率逐年升高，且无性别、年龄差异，临床表现多以头痛、内分泌紊乱和视力视野改变为主。年轻患者以阳痿早泄、不孕不育、闭经泌乳为主要表现，另有部分患者表现为向心性肥胖、甲亢、肢端肥大等内分泌长期紊乱导致的临床症状。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳而对于老年人，多数表现为视野缺损，视力障碍，感觉敏感性减退，加之老年人“老花眼”疾病较多，纵使出现视物模糊，也常常就诊于眼科，往往会忽略垂体瘤压迫视神经所致。该患者为中年女性，因视物模糊前来就诊，头颅MRI检查示：鞍区占位性病变，视交叉明显受压，垂体瘤可能。视力视野检查示：右眼视野缺损（黑色阴影区表示视野缺损）患者入院后明确诊断，排除手术禁忌，经科室讨论，经诊断为垂体瘤卒中，手术指正明确，行经鼻蝶微创垂体瘤切除术。术后复查头颅CT示：术区干净，肿瘤切除满意。术后视力视野检查：视野缺损明显改善。患者术后恢复顺利，无发热，无脑脊液鼻漏，术后6天后顺利出院。因此对于有视力下降、视野缺损（尤其是双颞侧偏盲）的患者，除了排除眼部疾病（眼睑病、泪器病、结膜炎、角膜炎、晶状体浑浊、玻璃体病、青光眼、白内障、视网膜脱落、近视、弱视等）外，要及时神经外科就诊，以免耽误病情，也许就是垂体瘤压迫视神经所致。神经内镜的高清视野让神经外科医生视野更开阔、更清晰，操作更细致、更微创，损伤更小，术后恢复快，住院时间短，某种程度上减少患者痛苦及经济负担，新技术的应用为广大垂体瘤患者朋友带来福音！ 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.3万
病请描述： 一个20岁的女大学生，正直青春年华，可最近几个月发现月经推迟甚至不来。在父母的一再督促下才去医院妇产科就诊，未果。辗转到上海求医，他们慕名来到复旦大学附属肿瘤医院神经外科就诊，当她诉说自己的病情和痛苦后，我们已初步断定是垂体问题，完善鞍区增强磁共振、视力视野及激素检查，果然是“垂体瘤”惹的祸！复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳鞍区磁共振检查示：鞍区占位性病变，大小约2cm，强化明显，肿瘤由鞍内向鞍上生长，视交叉有受压，垂体瘤可能。术前激素检查示：PRL＞2000↑（108-557mIU/L）我们采用经蝶微创手术入路切除肿瘤，术后病理提示：PRL型垂体腺瘤。术后激素：PRL 122（108-557mIU/L）恢复正常术后患者月经恢复正常，复查头颅MRI检查示肿瘤切除满意。通过该病例，我们可以得出经验：1.当眼睛看东西不好时，男子阳痿毛发少，女子月经紊乱不孕时，不要忽略垂体瘤这一隐形杀手；2.内镜辅助下经鼻蝶手术，视野清晰，微创安全，保留患者美观，大大提高舒适度；3.沿假包膜完整切除肿瘤，最大限度降低肿瘤的复发；4.内镜垂体瘤微创手术让患者免受长期口服药物的痛苦，尽快回到正常的生活当中去，不会有任何歧视，更不会影响婚育。内镜技术的进步为广大垂体瘤患者带来了福音，神经内镜在垂体瘤并发症如尿崩发生率、垂体功能减退、鼻腔鼻窦炎症控制等方面具有明显的优势。另外神经内镜具有创伤小、安全度高、恢复快和费用低等优点，降低了其他治疗（放射治疗、药物治疗或者开颅手术治疗）的可能性。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8807
病请描述：肢端肥大症（acromegaly）是腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致的体型和内脏器官异常肥大，并伴有相应生理功能异常的内分泌与代谢性疾病。引起该疾病常见的原因是GH型垂体瘤。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳该疾病多发生于青壮年男性，平均发病年龄为40～45岁。一般起病较缓，病程较长，可达30余年。主要表现为占位效应和内分泌紊乱，如面容改变、肢端肥大、心功能减退、呼吸困难、头痛乏力、多汗、腰酸背痛等；内分泌症状：性功能障碍、全身无力、阳痿、闭经、不孕、两性生殖器萎缩，还可出现糖尿病、高血压、甲亢的症状体征等。患者的平均寿命缩短，积极治疗该疾病显得尤为重要！该患者是一青年男性患者，3年前开始逐渐出现面容改变，主要为眼裂增宽，鼻子增大，嘴唇增厚，手脚粗大，鞋子大了两码，睡眠时打鼾严重并伴有呼吸暂停表现。患者自诉曾经可以弹钢琴的纤纤细手，现在像棒槌一样难看。潇洒帅气的面容，变得有些异常。进一步查磁共振检查示：鞍区囊性占位性病变，T1低信号，T2高信号，增强后周边环形强化。遂就诊于我院神经外科。正常人的手 患者的手进一步检查激素提示：GH及IGF-1明显升高，OGTT试验不能明显抑制GH水平。根据患者临床表现、影像学及激素检查，初步诊断为：肢端肥大症，GH型垂体瘤患者于我院接受经鼻微创手术治疗，手术顺利，术中发现鞍底打开后后，见微黄清亮液体流出，挂圈进一步探查发现灰白色肿瘤组织，肿瘤完整切除。患者术后恢复顺利，生长激素水平逐渐将至正常。肢端肥大症患者的常见死因为心脑血管病、呼吸困难、糖尿病和结肠肿瘤等，病死率与GH水平有关（GH>10ng/ml）。因此早期有效诊断及积极治疗对改善患者生活质量，提高患者生存期至关重要！
高阳 2019-07-15阅读量9424
病请描述： 垂体是人体内分泌调节的司令部，垂体长了肿瘤，除了会引起相应内分泌症状外，还会因压迫引起头痛、视物模糊等。严重影响患者生活及生命，给家庭和社会造成沉重负担，神经内镜下经鼻微创手术切除垂体瘤，切除彻底、创伤小、恢复快、美观保留。该患者因头痛伴视物模糊半年前来就诊。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳头颅CT提示：鞍区占位性病变。进一步查头颅MRI检查发现鞍区占位性病变，大小约2.5cm，肿瘤突破鞍隔向上生长，视神经视交叉受压明显，垂体柄偏移，肿瘤明显强化。术前激素检查发现LH、FSH激素异常；术前视力视野检查提示双侧视野轻度缺损。临床诊断初步考虑：垂体瘤可能。并于我院接受经鼻微创手术治疗，术中发现肿瘤呈灰白色病变，血供一般，容易刮除，肿瘤切除干净后探查可见鞍隔塌陷，无脑积液鼻漏。术后激素恢复到正常，视力视野明显改善。患者术后5天出院。术后复查鞍区MRI提示：鞍区术后改变，肿瘤无残留。因此对于有视力下降、视野缺损（尤其是双颞侧偏盲）的患者，除了排除眼部疾病（眼睑病、泪器病、结膜炎、角膜炎、晶状体浑浊、玻璃体病、青光眼、白内障、视网膜脱落、近视、弱视等）外，要及时神经外科就诊，以免耽误病情，也许就是垂体瘤压迫视神经所致。神经内镜的高清视野让神经外科医生视野更开阔、更清晰，操作更细致、更微创，损伤更小，术后恢复快，住院时间短，某种程度上减少患者痛苦及经济负担，新技术的应用为广大垂体瘤患者朋友带来福音！ 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量1.2万
病请描述： 近年来，随着社会经济水平和人们健康意识的提高，垂体腺瘤的发现率逐年增高。由于垂体腺瘤不仅具有肿瘤的各种特性，又可以引起内分泌功能的异常（包括不孕、不育），给患者、家庭及社会带来很大的不良影响。垂体腺瘤是良性肿瘤，近年来发现率逐年增高，由于医疗水平参差不齐，医务人员对疾病的认识和处理亦存在很大差异，严重影响了垂体腺瘤患者的预后。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳为了提高垂体腺瘤外科治疗水平，中国垂体腺瘤协作组组织各位垂体腺瘤相关专家和学者撰写了《中国垂体腺瘤外科治疗专家共识》希望通过共识，提高对垂体腺瘤外科治疗的认识，规范垂体外科治疗的行为，为中国垂体外科的发展做出贡献。一、垂体腺瘤概论垂体腺瘤发病率在颅内肿瘤中排第 2 位，约占颅内肿瘤的 15%，人口发病率为 8.2%-14. 7%，尸体解剖的发现率为 20% - 30%。1．分类：(1) 根据激素分泌类型分为：功能性垂体腺瘤（包括催乳素腺瘤、生长激素腺瘤、促甲状腺激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤、促性腺激素腺瘤及混合性垂体腺瘤）和无功能性垂体腺瘤。(2) 根据肿瘤大小分为：微腺瘤（直径 <25px< span="">）、大腺瘤（直径 1-75px）和巨大腺瘤（直径 >75px）。(3) 结合影像学分类、术中所见和病理学分为侵袭性垂体腺瘤和非侵袭性垂体腺瘤。不典型垂体腺瘤：Ki-67>3%、P53 染色广泛阳性、细胞核异型性，临床上以上 3 点有 2 点符合可诊断为不典型垂体腺瘤。2．主要临床表现：(1) 头痛；(2) 视力视野障碍；(3) 肿瘤压迫邻近组织引起的其他相应症状；(4) 功能性垂体腺瘤的相应症状体征。3．诊断：(1) 相应的临床表现；(2) 内分泌学检查：催乳素腺瘤：催乳素 > 150 μg/L 并排除其他特殊原因引起的高催乳素血症。血清催乳素 < 150μg/L，须结合具体情况谨慎诊断。生长激素腺瘤：不建议用单纯随机生长激素水平诊断，应行葡萄糖生长激素抑制试验。如果负荷后血清生长激素谷值 <1.0 μg/L，可以排除垂体生长激素腺瘤。同时需要测定血清类胰岛素因子 (IGF)-1。当患者血清 IGF-1 水平高于与年龄和性别相匹配的正常值范围时，判断为异常。库欣病：血皮质醇昼夜节律消失、促肾上腺皮质激素(ACTH) 正常或轻度升高、24 h 尿游离皮质醇 (UFC) 升高。库欣病患者经典小剂量地塞米松抑制实验 (LDDST) 不能被抑制，大剂量地塞米松抑制实验 (HDDST) 能被抑制。有条件的医院进行岩下窦静脉取血测定 ACTH 水平有助于提高库欣病和异位 ACTH 综合征的鉴别诊断。促甲状腺激素腺瘤：血浆甲状腺素水平升高，TSH 水平多数增高，少数在正常范围；(3) 鞍区增强磁共振或动态磁共振扫描：鞍区发现明确腺瘤。部分库欣病患者 MRI 可能阴性。二、垂体腺瘤手术治疗指征垂体腺瘤手术治疗目的包括切除肿瘤缓解视力下降等周围结构长期受压产生的临床症状；纠正内分泌功能紊乱；保留正常垂体功能；明确肿瘤组织学。1．手术指征：(1) 经鼻蝶入路手术：①存在症状的垂体腺瘤卒中。②垂体腺瘤的占位效应引起压迫症状。可表现为视神经、动眼神经等临近脑神经等受压症状以及垂体受压引起的垂体功能低下，排除催乳素腺瘤后应首选手术治疗。③难以耐受药物不良反应或对药物治疗产生抵抗的催乳素腺瘤及其他高分泌功能的垂体腺瘤（主要为 ACTH 瘤、CH 瘤）。④垂体部分切除和（或）病变活体组织检查术。垂体部起源且存在严重内分泌功能表现（尤其是垂体性 ACTH 明显增高）的病变可行垂体探查或部分切除手术；垂体部病变术前不能判断性质但需治疗者，可行活体组织检查明确其性质。⑤经鼻蝶手术的选择还需考虑到以下几个因素：瘤体的高度；病变形状；瘤体的质地与血供情况；鞍隔面是否光滑完整；颅内及海绵窦侵袭的范围大小；鼻窦发育与鼻腔病理情况；患者全身状况及手术意愿。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：不能行经蝶窦入路手术者；鼻腔感染患者。(3) 联合入路手术：肿瘤主体位于鞍内、鞍上、鞍旁发展，呈“哑铃”形。2．禁忌证：(1) 经鼻蝶入路手术：垂体激素病理性分泌亢进导致系统功能严重障碍或者垂体功能低下导致患者全身状况不佳为手术相对禁忌，应积极改善患者的全身状况后手术。①活动性颅内或者鼻腔、蝶窦感染，可待感染控制后再手术。②全身状况差不能耐受手术。病变主要位于鞍上或呈“哑铃形”。③残余或复发肿瘤无明显症状且手术难以全部切除者。(2) 开颅垂体腺瘤切除手术：①垂体微腺瘤；②有明显的垂体功能低下者，需先纠正再行手术治疗。三、围手术期病情的评估和处理1、对围手术期患者的评估和治疗包括：(1) 手术适应证、手术时机和手术方式的选择； (2) 术前术后垂体激素异常导致的合并症或患者原有内科疾病的治疗； (3) 术前术后腺垂体功能的评价及激素水平的调整和治疗； (4) 术前后水、电解质平衡的调整； (5) 围手术期病情的宣传教育等方面。建议三级以上医院由经验丰富的垂体腺瘤治疗方面的多学科协作团队或小组来共同参与制定治疗方案。2、围手术期处理要着重关注以下方面：(1) 并发心血管病变，包括肢端肥大性心肌病、心功能不全、心律失常等，术前、术后需经心血管内科会诊给予强心利尿、血管紧张素转换酶抑制剂和 B 受体阻滞剂治疗等治疗；如果垂体生长激素腺瘤患者术前已发现明确心脏病损，即使其心功能可以耐受手术，也可以先使用中长效生长抑素类药物，改善其心脏病变，再予手术治疗。对于合并高血压、糖尿病的患者，手术前后均应给予相应的对症处理，积极控制血压和血糖。垂体腺瘤尤其是生长激素腺瘤合并呼吸睡眠暂停综合征 (OSAS) 的患者麻醉风险高，术前应请麻醉师和心血管科医生共同会诊，在围麻醉期应及时调整麻醉深度，酌情给予心血管活性药物，防止血流动力学剧烈波动，降低围麻醉期心血管意外的发生率。(2) 术后水电解质和尿崩症的处理：对垂体腺瘤术后患者应常规记录 24 h 出入液量，监测血电解质和尿比重。如果术后即出现尿崩症症状，根据出入量和电解质情况必要时给予抗利尿激素等治疗。(3) 围手术期的激素替代治疗：垂体腺瘤患者术前需进行腺垂体功能的评估，包括甲状腺轴、肾上腺轴、性腺轴、生长激素、IGF-I 等激素水平的测定。对于存在继发性甲状腺功能减低和继发性肾上腺皮质功能减低，需要给予生理替代量的治疗。垂体腺瘤患者手术当日补充应激剂量的糖皮质激素（库欣病除外），术后调整糖皮质激素的剂量以维持患者的正常生命体征和水电解质平衡，并逐渐降低糖皮质激素的剂量至生理替代剂量。垂体腺瘤患者术后应规范随诊进行临床评估及垂体功能评价，以调整激素替代治疗剂量，部分患者需要终身腺垂体激素替代治疗。四、手术室条件及人员培训1．显微镜、内镜及器械：具备神经外科手术显微镜或内镜系统和垂体腺瘤经蝶或开颅手术多种显微操作器械。2．监测系统：术中 C 型臂或神经导航设备。3．人员培训：具备颅底显微操作训练的基础并参加垂体腺瘤显微操作培训班，在上级大夫指导下做过 50 例以上的类似手术。内镜手术操作人员要具备神经内镜操作的解剖训练并持有准人证，在上级大夫指导下做过 50 例以上的内镜下操作。五、手术治疗1．经鼻蝶入路手术：(1) 手术原则：充分的术前准备。①术中定位；②切除肿瘤，更好地保护垂体功能。③做好鞍底及脑脊液漏的修补。解剖生理复位。(2) 手术方法：①显微镜下经鼻蝶入路手术：术前准备：抗生素溶液滴鼻、修剪鼻毛；体位：仰卧位，根据肿瘤生长方向适当调整头后仰的角度；经鼻中隔黏膜下沿中线进入，暴露蝶窦前壁及蝶窦开口，打开蝶窦前壁后处理蝶窦黏膜，暴露鞍底骨质；高速磨钻打开鞍底骨质后，定位后剪开鞍底硬脑膜，暴露肿瘤后沿一定顺序用环形刮匙、吸引器、肿瘤钳切除肿瘤；瘤腔用止血材料适度填塞，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等，小骨片、纤维蛋白黏合剂等重建鞍底（必要时使用白身筋膜、肌肉或脂肪等进行修补），鼻中隔及黏膜复位，鼻腔适度填塞。②神经内镜下经鼻蝶入路手术方法： a．内镜进人选定的鼻孔（常规经右侧），在鼻中隔的外侧可见下鼻甲。用浸有肾上腺素稀释液（1mg 肾上腺素 /10 ml 生理盐水）的棉片依次填塞在下鼻道（下鼻甲与鼻中隔之间）、中鼻道及上鼻道，使得鼻道间隙明显扩大后，将内镜沿鼻道进入到蝶筛隐窝，可发现蝶窦开口。确定蝶窦开口可依据、在后鼻孔的上缘，沿着鼻中隔向蝶筛隐窝前行 0.8 -1.5 cm； b．在中鼻甲根部下缘向上 1 cm。c．沿蝶窦开口前缘向内侧在蝶窦前壁及鼻中隔的筛骨垂直板上做弧形切开，将黏膜瓣翻向后鼻孔（近中鼻甲根部有蝶腭动脉分支），显露蝶窦前壁。 d．用高速磨钻磨除蝶窦前壁骨质及蝶窦腔内分隔，充分暴露鞍底。可见 OCR（颈内动脉 - 视神经隐窝）、视神经管隆起、颈内动脉隆起、斜坡隐窝、蝶骨平台等解剖标志。充分打开鞍底骨质。穿刺后切开鞍底硬膜，可以采用沿肿瘤假包膜分离或者采用刮匙和吸引等方式切除肿瘤。切除肿瘤后采用可靠方法进行鞍底重建，蝶窦前壁黏膜瓣及鼻甲予以复位后撤镜。 e．术后处理：其他同经鼻显微手术。2．开颅手术：(1) 经额下入路的手术方法：①头皮切口：多采用发际内冠状切口。②颅骨骨瓣：一般做右侧额骨骨瓣，前方尽量靠近前颅底。③肿瘤显露：星状切开硬脑膜，前方与眶上平齐。沿蝶骨嵴侧裂锐性切开蛛网膜，释放脑脊液，降低颅内压。探查同侧视神经和颈内动脉，显露视交叉前方的肿瘤。④肿瘤切除：电凝并穿刺肿瘤，切开肿瘤假包膜，先行囊内分块切除肿瘤。游离肿瘤周边，逐步切除肿瘤。对于复发的肿瘤，术中注意不要损伤肿瘤周边的穿支动脉和垂体柄。(2) 经翼点入路的手术方法：①皮瓣及骨瓣：翼点入路的皮肤切口尽量在发际线内。骨瓣靠近颅底，蝶骨嵴尽可能磨除，以便减轻对额叶的牵拉。②肿瘤显露：锐性切开侧裂池，释放脑脊液。牵开额叶显露视神经和颈内动脉。从视交叉前后、视神经一颈内动脉和颈内动脉外间隙探查，从而显露肿瘤主体。③肿瘤切除方法同上。3．联合入路的手术方法：以上各种入路联合内窥镜或显微镜经鼻蝶手术。六、术中特殊情况处理1．术中出血：(1) 海绵间窦出血：术中遇到海绵间窦出血，可选用止血材料进行止血。如出血难以控制，可考虑使用经蝶窦手术专用枪状钛夹钳夹闭止血；(2) 海绵窦出血：吸引器充分吸引保持术野清晰，尽快切除肿瘤后，局部填塞适量止血材料及棉片压迫止血，但需避免损伤窦内神经及血栓形成；(3) 鞍上出血：如垂体大腺瘤向鞍上侵袭，与 Willis 动脉环粘连，术中牵拉、刮除肿瘤时可能会造成出血，严重者需压迫后转介入或开颅手术治疗；(4) 颈内动脉及其分支出血：因颈内动脉解剖变异或肿瘤包绕颈内动脉生长，手术中可能会造成颈内动脉损伤，引起术中大出血，甚至危及患者生命。此时，应立即更换粗吸引器，保持术野清晰，迅速找到出血点，如破口不大，可用止血材料、人工脑膜及棉片等进行压迫止血，如破口较大则局部填塞压迫止血后转介入治疗。这类患者术后均需血管造影检查以排除假性动脉瘤；(5) 脑内血肿：开颅手术时由于脑压板过度牵拉、损伤额叶可出现脑内血肿；巨大垂体腺瘤只能部分切除时易发生残瘤卒中，故术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿及时处理，必要时再次开颅清除血肿和减压。此外，开颅手术时提倡开展无脑压板手术治疗。术中止血方法及材料的选择。对于垂体腺瘤手术来说，术中止血非常关键，止血不彻底可以影响患者功能，甚至生命。术中静脉出血时，可以采用棉片压迫止血及双极电凝电灼止血的方法。如果海绵间窦或海绵窦出血难以彻底止血时，可以选用止血材料止血，如明胶海绵、流体明胶、再生氧化纤维素（速即纱）等。如果是瘤腔内动脉出血，除压迫止血外，需同时行数字减影脑血管造影 (DSA)，明确出血动脉和部位，必要时通过介入治疗的方法止血。2．术中脑脊液漏：(1) 术中鞍隔破裂的原因：①受肿瘤的压迫，鞍隔往往菲薄透明，仅存一层蛛网膜，刮除上部肿瘤时，极易造成鞍隔的破裂；②肿瘤刮除过程中，鞍隔下降不均匀，出观皱褶，在刮除皱褶中的肿瘤时容易破裂；③在试图切除周边肿瘤时容易损伤鞍隔的颅底附着点；④鞍隔前部的附着点较低，鞍隔塌陷后，该部位容易出现脑脊液的渗漏或鞍底硬膜切口过高，切开鞍底时直接将鞍隔切开；⑤伴有空蝶鞍的垂体腺瘤患者有时鞍隔菲薄甚至缺如。(2) 术中减少脑脊液漏发生的注意要点：①术中要注意鞍底开窗位置不宜过高，鞍底硬膜切口上缘应距离鞍隔附着缘有一定距离；②搔刮肿瘤时应尽量轻柔，特别是刮除鞍上和鞍隔皱褶内的残留肿瘤时；③术中注意发现鞍上蛛网膜及其深部呈灰蓝色的鞍上池。(3) 脑脊液漏修补方法：①对破口小、术中仅见脑脊液渗出者，用明胶海绵填塞鞍内，然后用干燥人工硬膜或明胶海绵加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜；②破口大者需要用白体筋膜或肌肉填塞漏口，再用干燥人工硬膜加纤维蛋白黏合剂封闭鞍底硬膜，术毕常规行腰大池置管引流。术中脑脊液漏修补成功的判断标准：以纤维蛋白黏合剂封闭鞍底前在高倍显微镜或内镜下未发现有明确的脑脊液渗出为标准。3．额叶挫伤：常发生在开颅额下入路手术，由于脑压板过度牵拉额底所致。术后应注意观察患者神志瞳孔变化，一旦病情恶化立即行 CT 检查，及时发现血肿和挫伤灶，及时处理，必要时开颅除血肿和减压。4．视神经及颈内动脉损伤：开颅手术在视交叉、视神经间歇中切除肿瘤、经蝶窦入路手术凿除鞍底损伤视神经管或用刮匙、吸引器切除鞍上部分肿瘤时可能损伤视神经，特别是术前视力微弱的患者，术后会出现视力下降甚至失明。预防只能靠娴熟的显微技术和轻柔的手术操作，治疗上不需再次手术，可用神经营养药、血管扩张药和高压氧治疗。颈内动脉损伤处理见上文。七、术后并发症的处理1．术后出血：表现为术后数小时内出现头痛伴视力急剧下降，甚至意识障碍、高热、尿崩症等下丘脑紊乱症状。应立即复查 CT，若发现鞍区或脑内出血，要采取积极的方式，必要时再次经蝶或开颅手术清除血肿。2．术后视力下降：常见原因是术区出血；鞍内填塞物过紧；急性空泡蝶鞍；视神经血管痉挛导致急性视神经缺血等原因也可以致视力下降。术后密切观察病情，一旦出现视功能障碍应尽早复查 CT，发现出血应尽早手术治疗。3．术后感染：多继发于脑脊液漏患者。常见临床表现包括：体温超过 38℃或低于 36℃。有明确的脑膜刺激征、相关的颅内压增高症状或临床影像学证据。腰椎穿刺脑脊液检查可见白细胞总数 >500×106/L 甚至 1 000×106/L，多核 >0.80，糖 <2.8 -4.5 mol/L（或者 <2>0.45 g/L，细菌涂片阳性发现，脑脊液细菌学培养阳性。同时酌情增加真菌、肿瘤、结核及病毒的检查以利于鉴别诊断。经验性用药选择能通过血脑屏障的抗生素。根据病原学及药敏结果，及时调整治疗方案。治疗尽可能采用静脉途径，一般不推荐腰穿鞘内注射给药，必需时可增加脑室内途径。合并多重细菌感染或者合并多系统感染时可联合用药。一般建议使用能够耐受的药物说明中最大药物剂量以及长程治疗 (2-8 周或更长)。4．中枢性尿崩症：如果截至出院时未发生尿崩症，应在术后第 7 天复查血钠水平。如出院时尿崩情况仍未缓解，可选用适当药物治疗至症状消失。5．垂体功能低下：术后第 12 周行内分泌学评估，如果发现任何垂体 - 靶腺功能不足，都应给予内分泌替代治疗。八、病理学及分子标志物检测采用免疫组织化学方法，根据激素表型和转录因子的表达情况对垂体腺瘤进行临床病理学分类在我国切实可行，应予推广。绝大多数垂体腺瘤属良性肿瘤，单一的卵圆形细胞形态，细胞核圆形或卵圆形，染色质纤细，核分裂象罕见，中等量胞质，Ki-67 标记指数通常 <3%< span="">；如细胞形态有异形，细胞核仁清晰，核分裂象易见，ki-67 标记指数>3%，p53 蛋白呈阳性表达，诊断“非典型”垂体腺瘤；如垂体腺瘤细胞有侵犯鼻腔黏膜下组织，颅底软组织或骨组织的证据，可诊断“侵袭性”垂体腺瘤；如发生转移（脑、脊髓或全身其他部位）可诊断垂体癌。最近发现：FGF 及其受体 FGFR 与垂体腺瘤的侵袭性密切相关；MMP9 和 PTTG 在侵袭性垂体腺瘤中呈高表达。垂体腺瘤相关的分子遗传学研究发现：GADD45 与无功能垂体腺瘤密切相关；IGFBP5、MY05A 在侵袭性垂体腺瘤中有过度表达，但仅有 MY05A 在蛋白水平上有过度表达；ADAMTS6、CRMPI、PTTG、CCNBI、AURKB 和 CENPE 的过度表达，认为与 PRL 腺瘤复发或进展相关。此外，对于有遗传倾向的家族性患者、垂体巨大腺瘤、罕见的多激素腺瘤和不能分类垂体腺瘤的年轻患者建议检测 MENI 和 AIP 基因。九、手术疗效评估和随访治愈标准和随访：(1) 生长激素腺瘤：随机生长激素水平 <1< span="">μg/L, IGF-I 水平降至与性别、年龄相匹配正常范围为治愈标准。(2) RL 腺瘤：没有多巴胺受体激动剂等治疗情况下，女性 PRL<20< span="">μg/L，男性 PRL<15< span="">μg/L，术后第 1 天 PRL<10< span="">μg/L 提示预后良好。 (3) ACTH 腺瘤：术后 2d 内血皮质醇 <20 μg/L，24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 水平在正常范围或低于正常水平 ( UFC)。术后 3-6 个月内血皮质醇、24 h 尿游离皮质醇和 ACTH 在正常范围或低于正常水平，临床症状消失或缓解。(4) TSH 腺瘤术后 2d 内 TSH、游离 T3 和游离 T4 水平降至正常。(5) 促性腺激素腺瘤术后 2d 内 FSH 和 LH 水平降至正常。(6) 无功能腺瘤术后 3 -6 个月 MRI 检查无肿瘤残留。对于功能性腺瘤，术后激素水平恢复正常持续 6 个月以上为治愈基线；术后 3 -4 个月进行首次 MRI 检查，之后根椐激素水平和病情需要 3-6 个月复查，达到治愈标准时 MRI 检查可每年复查 1 次。十、影像学评估影像学在垂体腺瘤的诊断、鉴别诊断以及术后残留、并发症及复发的评价上有重要的地位。目前磁共振成像为垂体病变首选的影像学检查方法，部分需要鉴别诊断的情况下可以选择加做 CT 检查。需要进行薄层（层厚≤3 mm）的鞍区冠状位及矢状位成像，成像序列上至少包括 T1加权像和 T2 加权像，对于怀疑垂体腺瘤的病例，应进行对比剂增强的垂体 MRI 检查，对于怀疑是微腺瘤的病例，MRI 设备技术条件允许的情况下应进行动态增强的垂体 MRI 检查。垂体腺瘤的术后随诊，常规应在术后早期（1 周内）进行 1 次垂体增强 MRI 检查，作为基线的判断。术后 3 个月进行 1 次复查，此后根据临床情况决定影像复查的间隔及观察的期限。垂体腺瘤的放疗前后应有垂体增强 MRI 检查，放疗后的复查间隔及观察的时限参照肿瘤放疗的基本要求。十一、辅助治疗1．放射治疗指征，伽马刀治疗指征：放射治疗是垂体腺瘤的辅助治疗手段，包括：常规放疗 Radiotherapy(RT)，立体定向放射外科 / 放射治疗 Stereotactic Radiosurgery (SRS)/ Radiotherapy(SRT)。RT、SRS/SRT 治疗垂体腺瘤的指征： (1)手术后残留或复发者； (2)侵袭性生长或恶性者； (3)催乳素腺瘤药物无效、或患者不能耐受不良反应者，同时不能或不愿接受手术治疗者； (4)有生长趋势、或累及海绵窦的小型无功能腺瘤可首选 SRS； (5)因其他疾患不适宜接受手术或药物治疗者；体积大的侵袭性的、手术后反复复发的，或恶性垂体腺瘤适合选择 RT，包括调强放疗 (IMRT)、图像引导的放疗(IGRT) 等。小型的、与视神经有一定间隔的、或累及海绵窦的垂体腺瘤更适宜选择一次性的 SRS 治疗。介于以上两者之间的病变，可以考虑 SRT 治疗。如果患者需要尽快解除肿瘤压迫、恢复异常激素水平引发的严重临床症状，不适宜首选任何形式的放射治疗。2．药物治疗指征：(1) 病理学证实为催乳素腺瘤或催乳素为主的混合性腺瘤，如术后 PRL 水平仍高于正常值，且伴有相应症状者，需要接受多巴胺受体激动剂 291；(2) 生长激素腺瘤术后生长激素水平或 IGF-I 水平仍未缓解者，且 MRI 提示肿瘤残留（尤其是残留肿瘤位于海绵窦者），可以接受生长抑素类似物治疗，对伴有 PRL 阳性的混合腺瘤，也可以尝试接受多巴胺激动剂治；(3) ACTH 腺瘤如术后未缓解者，可选用生长抑素类似物或针对高皮质醇血症的药物治疗。十二、随诊术后第 1 天及出院时行垂体激素检测及其他相关检查，如视力、视野等，详细记录患者症状、体征变化。推荐早期（术后 1 周）垂体增强 MRI 检查。患者出院时，强调健康教育，嘱咐长期随访对其病情控制及提高生存质量的重要性，并给予随访卡，告知随访流程。患者每年将接受随访问卷调查，若有地址、电话变动时，及时告知随访医师。术后第 6 - 12 周进行垂体激素及相关检测，以评估垂体及各靶腺功能。对于有垂体功能紊乱的患者给予相应的激素替代治疗，对于有并发症的患者随诊相应的检查项目。术后 3 个月复查垂体 MRI，评估术后影像学变化，同时记录患者症状体征变化。对于垂体功能紊乱，需激素替代治疗的患者，应每月随访其症状、体征变化及激素水平，记录其变化，及时调整替代治疗。患者病情平稳后，可每 3 个月评估垂体及各靶腺功能，根据随诊结果，调整激素替代治疗。有些患者需要终生激素替代治疗。根据术后 3 个月随访结果，在术后 6 个月选择性复查垂体激素水平和垂体 MRI 等相关检查。对于控制良好的患者，术后每年复查垂体激素及相关检查，根据患者病情控制程度复查垂体 MRI；对有并发症的患者应每年进行 1 次并发症的评估。术后 5 年以后适当延长随访间隔时间，推荐终身随诊。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
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