病请描述：治疗选择尽管肌张力障碍无治愈方法，不过有大量的治疗方法可进行缓解。如您患有慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈），并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上，那么可以尝试脑深部电刺激（DBS）。药物注射直接将药物注射至患病肌肉。药物疗法有许多药物常用于治疗肌张力障碍。没有哪种药物对所有人都有效，为了确定最适合您的药物，可能需要进行多项药物治疗试验。绝大多数用于治疗肌张力障碍的药物，都是通过影响执行大脑的肌肉运动及运动控制指令的神经系统内神经递质等化学物质来起作用。1神经根切断术和苍白球切开术诸如神经根切断术和苍白球切开术等手术涉及摧毁或去除大脑的特定部分（苍白球切开术）或脊髓内神经的切除（神经根切断术）。关于DBS手术和其他肌张力障碍手术不同，DBS治疗是可逆和可调节的。它采用一种植入器械来刺激大脑的特定区域。这种方式有助于控制您的某些症状。什么是DBS？治疗肌张力障碍的DBS治疗采用脑深部电刺激技术，对患有包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈）在内的慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上患者的一种症状管理辅助手段。DBS的工作原理在DBS治疗期间，植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号阻断了会导致令人沮丧的运动障碍症状的大脑信息。脉冲发生器被放置在胸部皮肤之下（并非大脑内）。极细的电线将该器械连接至大脑，令信号能够到达症状的源头。治疗过程中会发生什么？手术后，您的医生会调整设置来为您优化治疗。可能需要多次调整才能获得适合您的初始设置。随着时间的推移，之后会根据您的症状变化对设置进行调整。在刺激发生作用并减少症状时，大部分人根本不会感觉到这种刺激。有些人可能会在刺激刚开始时感觉到短暂的刺痛。手术数周后，您可以恢复正常的日常活动。您的临床医生会对系统进行编程来管理您的个人症状。此外，您的临床医生可能会向您提供一个小型手持式患者编程器。这种编程器可以让您调整、开启或关闭系统。在绝大多数情况下，神经刺激仪始终处于开启状态。风险及可能的益处治疗肌张力障碍的DBS疗法采用一种和心脏起搏器相似的手术植入医疗器械，向大脑内的靶向区域精确传递电刺激。可能的益处DBS疗法有助于控制您的症状，但并非治愈疗法。当您开启DBS系统时，它会传递可减少您的部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。根据您的需求进行编程您的医生会对器械进行编程来实现您个人症状的最佳控制。这种操作通过无线方式完成。如有必要，也可以关闭系统。您可以拥有一个控制器，可允许您打开和关闭系统、调整刺激、以及检查电池情况。让您未来有更多选择DBS疗法不会减少您未来的治疗选择。DBS疗法是可逆的，且在绝大多数情况下该系统可被取出或关闭（和其他手术选择不同）。未来，您可以继续接受药物治疗，采用新的治疗方法。风险放置DBS系统需要大脑手术，可能会导致严重甚至致死性并发症，包括昏迷、脑内出血、中风、癫痫、以及感染。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透皮肤，并且导联和/或延长连接器可能会移动。关于这种治疗的疑问和回答1. 这种治疗的工作原理是？DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向导致症状的脑部区域传送电信号。2. 是否可以调节器械设置？器械设置和刺激水平可由临床医生利用编程装置无创调整。3. DBS可提供哪些益处？肌张力障碍的DBS疗法有助于控制您的症状，但不能治愈。当开启脑电刺激系统时，它会传递可减少您部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。4. DBS的风险是什么？DBS的风险可包括手术风险、副作用或器械并发症等。
胡小吾 2023-10-27阅读量3389
病请描述：泌尿系统复杂肿瘤MDT研讨会第5期 2023年7月25日（周二）下午2点半，在长征医院门诊4楼远程会议中心举办了泌尿系统复杂肿瘤多学科会诊（MDT）第5次研讨会，会议由泌尿外科任善成主任在线主持，与会者包括：泌尿外科阴雷副教授，肿瘤科王湛副教授、影像科范丽副教授、病理科张晶副教授以及泌尿外科王安邦主治医师。此次多学科会诊共讨论1例泌尿外科复杂肿瘤病例。 病例 转移性前列腺癌病情进展 患者男性，69岁，确诊前列腺癌3年余。患者3年前外院穿刺活检确诊前列腺癌，穿刺病理提示：前列腺腺癌，GS 4+5=9分，合并导管内癌，神经周围癌侵犯，骨扫描显示全身多发骨转移。予以内分泌治疗及放疗，放疗部位为前列腺及耻骨联合处。21-22年予以多西紫杉醇化疗12次，22年6月复查PSA：15.28ng/ml，最后两次化疗药物改为优替帝（埃博霉素类似物）。化疗后，PSA上升至161ng/ml，之后曾分别口服达罗他胺及瑞维鲁胺治疗，期间PSA持续升高，同时复查骨ECT提示骨转移病灶未见好转。近期复查PSA 360ng/ml，睾酮 0.27nmol/L，现患者一般情况尚可，无明显骨痛及其他不适症状。 影像科范丽副教授：结合患者既往骨ECT和盆腔MRI检查结果，考虑患者前列腺癌伴多发骨转移诊断明确，目前PSA指标持续上升，但患者全身其他脏器情况尚未明确，建议进一步完善PET-CT检查，明确有无内脏转移，根据检查结果指导治疗方案调整。 病理科张晶副教授：患者穿刺病理提示前列腺腺癌，Gleason评分 5+4=9，且伴有多处骨转移，内分泌治疗、化疗和放疗效果均欠佳，近期复查骨ECT提示全身多发骨转移，病灶较前增加。患者经过3年综合治疗后，肿瘤转移病灶病理特点可能发生变化，建议条件可行前提下，行前列腺原发灶或骨转移灶穿刺活检，明确病理类型，必要时可行样本基因检测，寻找有意义基因突变位点，然后进行针对性治疗。但需注意，患者用药治疗后肿瘤活性降低，转移灶肿瘤组织特征也会变化，可能影响穿刺病理和基因检测的准确性。 肿瘤科王湛副教授：患者骨ECT检查提示全身骨转移，转移性前列腺癌诊断明确，但仍建议完善PET-CT检查，了解有无内脏转移灶存在。如能再次穿刺活检，明确病理性质并完成基因检测，也具有重要的指导意义，可以了解有无治疗相关基因位点如BRCA1/2等突变，以便进行相应的靶向治疗。如果进行组织穿刺有困难的话，可以考虑做血液标本的ctDNA基因检测。另需要完善血液NSE检测，评估神经内分泌分化前列腺癌的可能性。患者尚未应用免疫治疗，需等待PET-CT和基因检测结果回报，根据检测结果决定是否选择应用。 泌尿外科阴雷副教授：本例前列腺癌患者既往接受ADT加NHT内分泌治疗、化疗、放疗，PSA保持持续进展，目前处于转移去势抵抗性前列腺癌阶段。患者近期未进行全面转移灶评估，建议进行PET-CT全身检查，以进一步明确转移情况及肿瘤负荷。另外建议患者考虑完成基因检测，以帮助判断预后并选择后线针对性治疗方案。考虑到患者经济情况，可以采用小PANEL基因检测方案，减少患者经济负担。后续应结合检查结果，患者全身情况及局部症状调整治疗方案，如检查发现特定基因位点变异，可考虑内分泌治疗联合PARP抑制剂的方案。若患者经济情况允许，也可以考虑针对骨转移灶的多菲戈（镭-223）靶向放疗，但需注意核素治疗可能出现的骨髓毒性，内放疗前需进一步评估患者骨髓健康情况。后续患者如果出现骨转移灶疼痛，可针对转移灶进行外放射治疗。 本期MDT研讨会还对前几期会诊过的病例进行了病情跟踪和随访，并讨论了下一步的建议治疗方案。 泌尿系统复杂肿瘤MDT研讨会第6期 2023年8月8日（周二）下午2点半，在长征医院门诊4楼远程会议中心举办了泌尿系统复杂肿瘤多学科会诊（MDT）第6次研讨会，会议由泌尿外科任善成主任在线主持，与会者包括：泌尿外科任吉忠教授、泌尿外科阴雷副教授、影像科范丽副教授、病理科张晶副教授、肿瘤科柳珂副教授以及泌尿外科王安邦主治医师。此次多学科会诊共讨论3例泌尿外科复杂肿瘤病例。 病例1 前列腺癌复发转移 患者男性，73岁，2年前在我院确诊前列腺癌，于2020年9月在我院行机器人前列腺癌根治术，术后病理提示前列腺腺泡腺癌，Gleason评分 5+4=9分，颈口增厚组织见癌组织，术后1月复查PSA 0.11ng/ml。其后给予术后辅助内分泌治疗（戈舍瑞林+阿比特龙），之后PSA波动于0.2ng/ml左右， 2022年12月因PSA上升，治疗方案更换为戈舍瑞林+阿帕他胺。2023年1月因突发新冠和脑梗，停药2月余，2023年4月恢复用药, 方案换回戈舍瑞林+阿比特龙。2023年6月PSA 0.98ng/ml，2023年7月复查骨ECT提示：双侧多发肋骨放射性浓聚，考虑转移可能。行基因检测显示ATM、FOXA1、TP53、MYC等位点发现变异。 影像科范丽副教授：本次检查发现患者肋骨处多处放射性浓聚明显增多，结合患者既往2020-2023年动态随访骨ECT检查结果，判断患者前列腺癌骨转移病情进展诊断明确，目前需了解患者全身其它脏器转移情况，建议下一步完善PET-CT等影像学检查，明确有无内脏转移，帮助指导确定下一步治疗方案。 病理科张晶副教授：患者手术病理诊断前列腺腺泡腺癌， Gleason评分 5+4=9，颈口增厚组织见癌组织，属于高危患者，术后一直在进行辅助内分泌治疗，但PSA保持缓慢上升，近期复查骨ECT提示肋骨处新增可疑转移病灶，考虑出现前列腺癌影像学进展，为进一步明确肋骨处病灶性质并指导治疗，如条件许可，可考虑行局部穿刺活检做病理分析。 肿瘤科柳珂副教授：结合PSA及影像学复查情况，判断该患者属于前列腺癌病情进展，肿瘤负荷较高，为了明确全身其他部位情况，可进一步完善各项血液动态指标的检测和胸、腹、盆腔CT、MRI检查，经济条件允许的情况下可行PET-CT检查。在明确患者全身情况后，如无明显进展，可考虑继续内分泌治疗；如进展明显，首选化疗联合内分泌治疗。根据目前基因检测结果初步判断，该患者后续接受PARP抑制剂治疗的获益不明显，但如果化疗方案后病情仍进展，联合PARP抑制剂仍是可选的治疗方式。 泌尿外科阴雷副教授：本例前列腺癌患者风险分层判定为高危，根治术后持续接受去势及新型内分泌药物治疗，随访PSA水平反复曲折上升，近期复查骨扫描判断已出现明显影像学进展，结合PSA目前水平，应该考虑在目前治疗基础上进一步强化治疗方案。为进一步明确骨转移灶以外内脏转移恰情况，可以考虑行PET-CT全身检查，检查结果可以帮助明确肿瘤进展阶段并保留治疗基线信息。患者目前体能评分较高，一般状态好，多西他赛方案化疗联合去势治疗可以作为下一阶段的治疗首选。如患者化疗开始后出现不耐受情况，可以考虑选择奥拉帕利治疗，本患者基因检测虽未显示BRCA1/2基因突变，但存在ATM位点突变，根据PROfound研究数据，此类患者仍可能从靶向治疗中获益。 病例2 肾脏嗜酸性实性囊性肾细胞癌 患者男性，17岁，体检发现左肾肿瘤，大小约11.1x8.9cm，双肾动脉CTA示：左肾占位性病变，肿瘤可能，肿块由左肾动脉分支及副肾动脉供血，左肾静脉远端分支回流。经充分术前准备，患者于于2023-07-05在我院接受腹腔镜下左肾根治性切除术及腹主动脉旁淋巴结清扫术。术后病理结果回示：左侧肾脏嗜酸性实性囊性肾细胞癌，切缘情况：输尿管断端（-）、肾血管断端（-）、腹主动脉旁淋巴结（-）。病理分期：PT2bN0MX。病理基因检测结果：1.检出TSC2 p.C206*突变；2.检出CHEK2 p.R217*突变；3.PD-L1表达TPS=40%，CPS=40,微卫星稳定（MSS），TMB为10.9Muts/Mb,TMB-H。 影像科范丽副教授：患者术前影像学检查显示肿瘤体积较大，达10cm以上，腹膜后淋巴结受侵犯可能，病理证实为嗜酸性实性囊性肾细胞癌，建议患者术后定期接受局部MRI检查。为明确全身其他部位有无伴发肿瘤存在，可考虑行PET-CT检查，但需考虑患者的经济情况。 病理科张晶副教授：患者为罕见的嗜酸性实性囊性肾细胞癌，这是一种新近被认识的具有独特临床特征、病理形态学、免疫表型特征的一种罕见肾脏肿瘤，其发病率约为0.2％，具有惰性的临床病程，发生在伴或不伴有结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)的患者，以实性和囊性结构及大的嗜酸性细胞为主型,具有独特的临床病理学特征、免疫表型以及分子学特点。一般呈惰性表现，常发生TSC1/2基因突变，较少发生远处转移，手术彻底切除肿瘤是最佳治疗选择，其预后一般相对较好，但还需明确全身其它部位有无伴发病灶。 肿瘤科柳珂副教授：该病例为青少年，体检发现腹部巨大肿瘤，手术病理结合基因检测确诊为嗜酸性实性囊性肾细胞癌。同时，基因检测结果证实该病例为常染色体显性遗传的TSC突变，TSC1/2失活突变会导致mTOR信号通路异常激活，提示可能对mTOR通路抑制剂敏感，推荐依维莫司用于患者后续的治疗。该类型肿瘤发病与常染色体显性遗传有关，目前了解到患者父母无癫痫病史，建议患者家属可以接受泌尿系统CT检查以进行肿瘤发病筛查。同时建议患者进一步行头颅MRI以及PET-CT检查以明确全身病变范围和肿瘤的负荷情况。 泌尿外科阴雷副教授：同意建议患者行PET-CT以判断和明确全身病变范围和肿瘤的负荷情况，建议患者直系亲属行中腹部、泌尿系的CT检查以进行发病筛查，建议进一步调查随访该患者家族的中枢神经系统疾病、皮肤疾病及智力状况。为了预防肿瘤的复发，建议每3-6个月进行影像学复查，可根据检查结果制定患者的用药方案，目前可以考虑将依维莫司用于患者后续的治疗。 泌尿外科任吉忠教授：该患者为17岁男性，于体检时发现左肾11.1x8.9cm占位，已行腹腔镜下左肾根治性切除术及腹主动脉旁淋巴结清扫术，术中发现淋巴结反应性增生，术后病理提示淋巴结均为阴性，目前未发生转移。根据肿瘤的基因检测结果，明确该患者为罕见的嗜酸性实性囊性肾细胞癌，为常染色体显性遗传的TSC突变，提示可能对mTOR通路抑制剂敏感，同意肿瘤科柳教授的意见，采用依维莫司进行治疗。建议患者行PET-CT，根据检查结果来制定患者的用药方案，同时在其直系亲属进行中腹部、泌尿系CT检查以进行筛查和随访。 病例3 膀胱小细胞癌 患者男性，61岁，肉眼血尿一月余，膀胱镜检提示膀胱顶前壁3cm团块样占位，广基表面伴坏死样组织，脐尿管癌不能排除，2023年7月在我院接受腹腔镜下膀胱部分切除术+脐尿管切除。术后病理诊断为“膀胱肿瘤”，小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化标记结果，符合小细胞癌，浸润肌层，基底未见癌累及；“左侧髂外淋巴结”示纤维脂肪组织未见癌累及；“左闭孔淋巴结”、“右髂外淋巴结”、“右闭孔淋巴结”、“肚脐”未见癌组织累计。基因检测结果示：1. 检出ATM p.R925lfs*4突变；2. 检出PIK3CA p.E545K突变；3. 检出ERBB3 p.E928Q突变。 影像科范丽副教授：患者膀胱小细胞癌诊断明确，不排除其它部位肿瘤转移至膀胱可能，考虑到小细胞癌复发转移的可能性较高，为进一步明确患者全身其它部位有无肿瘤病灶，建议患者行PET-CT检查以明确全身情况。 病理科张晶副教授：患者病理诊断为膀胱小细胞癌，属于相对较为罕见病例，需要排除肺癌转移至膀胱可能。患者术前胸部CT检查结果未见明显异常，可初步判断该肿瘤为膀胱原发小细胞癌，该肿瘤病理类型恶性度高，容易复发转移，术后需要密切随访观察，必要时给予辅助治疗，治疗方案可以参考肺小细胞癌治疗原则。 肿瘤科柳珂副教授：膀胱原发小细胞癌较为罕见，现有情况下小细胞癌和神经内分泌癌治疗方案类似。考虑到一般情况小细胞癌首发部位并非膀胱，建议患者行全身PET-CT检查。若检查结果显示无其它肿瘤病灶存在，则术后可行辅助性化疗，可采用EP方案；若存在其它部位的原发或转移病灶，可考虑选择化疗联合免疫治疗方案。 泌尿外科阴雷副教授：患者术前膀胱肿瘤病灶诊断明确，已接受膀胱部分切除术治疗，术中将肿瘤病灶完全清除，术后盆腔淋巴结病理结果均为阴性，显示手术治疗成功有效。术后病理显示肿瘤为膀胱小细胞癌，相对较为罕见，需要与前列腺及肺部原发癌转移至膀胱进行鉴别。目前术前影像学检查未发现其它部位原发病灶，同意下一步行PET-CT检查以明确患者全身情况。为进一步加强治疗效果，预防肿瘤复发转移，结合病理特点及基因检测结果，可考虑安排患者接受EP方案辅助化疗，同时定期密切随访。如患者治疗后出现不耐受情况或病情出现进展，可考虑更改为免疫治疗方案。 如何预约“泌尿系统复杂肿瘤MDT特需门诊”？ 方式一：上海长征医院官方服务号进行预约，预约后需要到任一专家门诊进行评估，完善检查。 方式二：联系泌尿系统复杂肿瘤MDT特需门诊秘书；王医生，手机号：13122058358。
阴雷 2023-08-16阅读量3547
病请描述：今日话题：老年人出现晕厥、走步不稳和肢体无力，咋办呢？ 江南79岁老年男性，平素头晕走路不稳10年余，起床、低头、下蹲时头晕明显，伴颈背部酸胀，自感有血流喷射感，渐出现右侧下肢无力拖行，走路姿势僵直，直行困难，偶有呛咳，走路需要靠家人搀扶，自己不敢行走。在外多家大医院诊治，未能查出原因，按照“小脑萎缩、癫痫、早搏”等疾病进行治疗，效果差。4个月前下蹲时出现晕厥一次，平素精神差，懒言少语。既往无高血压和糖尿病病史。 不久前，女儿偶然间看到了我们的科普，带着老爸过来寻医问药～～～ 检查后，发现在颅内外同一个血管上存在两处病变，近段血管中度狭窄，远端血管夹层性病变（责任病灶），决定先治疗远端的责任&病灶，二期处理近段的狭窄。 手术顺利进行，消除责任病灶。术后第2天查房，女儿就非常开心的为我们描述了手术前后老人家的变化： 1、走路肢体有力量了，无摇晃飘忽感，行走比手术前平稳； 2、术前下蹲后起立眼前会有发黑晕眩现象，现在下蹲灵活，也不头晕了； 3、术前后颈部改变位置情况下血流时常有喷射感，术后症状消失。 4、术前精神状态有点懒洋洋，说话中气不足，术后精神状态好，愿意与人交流。 老人家一家远道而来，消除了10年的顽疾，也算不枉此行。 做做疑难杂症的科普，关键时候，能帮助到有需要的人，还是有意义的。
赵开军 2023-08-09阅读量4027
病请描述：在一些朋友进行健康体检时，可能会在肾脏超声报告中发现“肾错构瘤”这个词汇。对于大多数人来说，听到“瘤”这个词就会感到恐慌。那么，“肾错构瘤”究竟是什么呢？是否需要治疗？这些问题常常会引起人们的关注，让我们一起来深入了解一下这种肿瘤。 一、肾错构瘤是什么？ 肾错构瘤，也被称为肾血管平滑肌脂肪瘤，是由于机体发育过程中组织结构排列出现混乱，由异常增生的血管、平滑肌和脂肪组成的。过去，肾错构瘤被认为是一种罕见的疾病，但近年来，随着医学影像学的进步和人们对健康体检的重视，其检出率逐渐提高，临床上也越来越常见。 大部分肾错构瘤是良性的，只有极少数可能具有侵袭性，也就是恶性倾向。据研究，肾错构瘤的发病率约为0.31%，女性的发病率高于男性。肾错构瘤的发展通常较慢，早期因为瘤体小，往往无症状，因此常在体检时被发现，或在检查其他疾病时意外发现。然而，这并不意味着肾错构瘤不会产生症状。当瘤体增大，可能会出现压迫性疼痛，甚至血尿。如果肿瘤压迫到胃、十二指肠，还可能出现恶心、呕吐等症状。有些患者在早期就可能出现腹部包块，腰腹疼痛及血尿等症状。 肾错构瘤不仅可以发生在肾脏，还可能出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。此外，少数患者可能会有一些肾外表现，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等，这是一种被称为结节性硬化症的全身综合征，由TSC基因突变引起，是一种常染色体遗传性疾病，约占所有错构瘤患者的五分之一。 在少数情况下，早期的肾错构瘤可能与小的肾恶性肿瘤难以区分，这就需要在随后的随访中密切观察，由专科医生定期进行评估。因此，定期体检显得尤为重要。 二、怎么诊断肾错构瘤？ B超和CT是诊断肾错构瘤的主要手段，其中CT诊断的准确率更高。肾错构瘤在B超检查中一般表现为回声不均匀，肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的高回声区，而平滑肌部分则显示为低回声区。由于绝大多数的肾错构瘤瘤体中含有脂肪成分，薄层CT检查可以检出病变内部哪怕是极少量的脂肪组织，据此可以作出准确诊断。因此CT检查可以作为确诊本病的重要手段。少数非典型表现的肾错构瘤，可能需要MRI检查。此外，当双肾多发错构瘤或者有合并相应其他器官的异常时，就应该警惕是否为结节性硬化症。目前最佳的诊断检测就是TSC基因检测，对于临床不典型的结节性硬化症患者，只要TSC基因存在相应突变，都可以确诊为结节性硬化症。 三、怎么治疗肾错构瘤？ 肾错构瘤的治疗主要取决于肿瘤的大小、位置以及患者的整体健康状况。对于＜4cm且无症状的肾错构瘤，可以选择观察等待，每6-12个月复查超声或CT来监控肿瘤变化的情况。对于＞4cm的、有症状的或者在观察期间发现有增长趋势的肾错构瘤，可能需要进行手术治疗。手术方法有多种，包括开放手术、腹腔镜手术、机器人辅助手术等，具体的选择需要根据患者的具体情况来决定。 在治疗过程中，我们还需要注意患者的心理状况，给予患者足够的关心和支持，帮助他们积极面对疾病。同时，我们也需要关注患者的生活质量，尽可能地减少治疗对他们生活的影响。 总的来说，肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，虽然它的病因尚不清楚，但是通过定期体检、及时的诊断和治疗，我们可以有效地控制这种疾病，保障患者的生活质量和健康。希望这篇文章能够帮助大家了解肾错构瘤，提高对这种疾病的认识和警惕。
叶定伟 2023-07-31阅读量4156
病请描述：治疗选择 尽管肌张力障碍无治愈方法，不过有大量的治疗方法可进行缓解。如您患有慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈），并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上，那么可以尝试脑深部电刺激（DBS）。 药物注射 直接将药物注射至患病肌肉。 药物疗法 有许多药物常用于治疗肌张力障碍。没有哪种药物对所有人都有效，为了确定最适合您的药物，可能需要进行多项药物治疗试验。绝大多数用于治疗肌张力障碍的药物，都是通过影响执行大脑的肌肉运动及运动控制指令的神经系统内神经递质等化学物质来起作用。1 神经根切断术和苍白球切开术 诸如神经根切断术和苍白球切开术等手术涉及摧毁或去除大脑的特定部分（苍白球切开术）或脊髓内神经的切除（神经根切断术）。 关于DBS手术 和其他肌张力障碍手术不同，DBS治疗是可逆和可调节的。它采用一种植入器械来刺激大脑的特定区域。这种方式有助于控制您的某些症状。 什么是DBS？ 治疗肌张力障碍的DBS治疗采用脑深部电刺激技术，对患有包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈）在内的慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上患者的一种症状管理辅助手段。 DBS的工作原理 在DBS治疗期间，植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号阻断了会导致令人沮丧的运动障碍症状的大脑信息。 脉冲发生器被放置在胸部皮肤之下（并非大脑内）。极细的电线将该器械连接至大脑，令信号能够到达症状的源头。 治疗过程中会发生什么？ 手术后，您的医生会调整设置来为您优化治疗。可能需要多次调整才能获得适合您的初始设置。随着时间的推移，之后会根据您的症状变化对设置进行调整。 在刺激发生作用并减少症状时，大部分人根本不会感觉到这种刺激。有些人可能会在刺激刚开始时感觉到短暂的刺痛。手术数周后，您可以恢复正常的日常活动。 您的临床医生会对系统进行编程来管理您的个人症状。此外，您的临床医生可能会向您提供一个小型手持式患者编程器。这种编程器可以让您调整、开启或关闭系统。在绝大多数情况下，神经刺激仪始终处于开启状态。 风险及可能的益处 治疗肌张力障碍的DBS疗法采用一种和心脏起搏器相似的手术植入医疗器械，向大脑内的靶向区域精确传递电刺激。 可能的益处 DBS疗法有助于控制您的症状，但并非治愈疗法。当您开启DBS系统时，它会传递可减少您的部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。 根据您的需求进行编程 您的医生会对器械进行编程来实现您个人症状的最佳控制。这种操作通过无线方式完成。如有必要，也可以关闭系统。您可以拥有一个控制器，可允许您打开和关闭系统、调整刺激、以及检查电池情况。 让您未来有更多选择 DBS疗法不会减少您未来的治疗选择。DBS疗法是可逆的，且在绝大多数情况下该系统可被取出或关闭（和其他手术选择不同）。未来，您可以继续接受药物治疗，采用新的治疗方法。 风险 放置DBS系统需要大脑手术，可能会导致严重甚至致死性并发症，包括昏迷、脑内出血、中风、癫痫、以及感染。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透皮肤，并且导联和/或延长连接器可能会移动。 关于这种治疗的疑问和回答 1. 这种治疗的工作原理是？ DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向导致症状的脑部区域传送电信号。 2. 是否可以调节器械设置？ 器械设置和刺激水平可由临床医生利用编程装置无创调整。 3. DBS可提供哪些益处？ 肌张力障碍的DBS疗法有助于控制您的症状，但不能治愈。当开启脑电刺激系统时，它会传递可减少您部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。 4. DBS的风险是什么？ DBS的风险可包括手术风险、副作用或器械并发症等。
胡小吾 2023-06-07阅读量1331
病请描述：什么是特发性震颤？ 特发性震颤是一种神经系统疾病，导致身体某部分有节奏地震颤，最常见的是手部。特发性震颤也可能累及头部、声音、手臂或腿部。 通常症状是逐渐出现的。轻症患者可多年无需治疗，但可能会因震颤而感到沮丧和受限。不幸的是，对于许多人来说症状会加重并且很严重。 通常症状是逐渐出现的。轻症患者可多年无需治疗，但可能会因震颤而感到沮丧和受限。不幸的是，对于许多人来说症状会加重并且很严重。 使患者无法做他们想要做的事情 没有特发性震颤的人往往不了解其影响。他们认为震颤很烦人但没什么大不了的。 但特发性震颤是一个严重的问题。这些症状甚至可以使日常生活变得困难，例如书写、饮水、进食、剃须和化妆。特发性震颤可能会给工作、生活自理、兴趣爱好等带来困难。 在医学术语中，使您无法做您想做的事情的震颤被称为致残。“致残”的含义对每个人来说不尽相同。例如，吉他手会非常重视演奏的能力。很多人希望能够继续工作、保持独立或能够照顾家人。 评估特发性震颤的影响，可以问自己：每天有什么困难？震颤导致你无法做什么？你会避免某些情况吗？你担心失去尊严吗？你待在家里或独处的时间比想要的更长吗？你的病情给家庭带来怎样的影响？想象一下这一切给你的感觉。 是不是应该探讨一下你的治疗方案了？ 如何治疗特发性震颤 通常首先尝试药物治疗。许多人发现药物不能控制震颤，而且还会产生难以忍受的副作用，如嗜睡、头晕或思维问题。1 DBS是什么? 脑深部电刺激（DBS）使用医疗器械来刺激身体一侧发生特发性震颤症状的源头。DBS可有助于控制在活动或不活动时发生的特发性震颤症状。当药物治疗无效且症状使日常生活严重受限时，DBS可能会有所帮助。症状得到控制可以有助您继续做生活中重要的事情，例如照顾家人或继续工作。或者更充分地参与度假或婚礼之类的活动。 DBS疗法并不适合所有人，因此与您的医生讨论获益和风险非常重要。 DBS治疗采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，通过植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号会阻断一些引起特发性震颤运动症状的大脑信息传递，从而缓解症状。 获益和风险 脑深部电刺激（DBS）可能有助于控制特发性震颤的症状，包括有节奏的震颤。DBS每天24小时持续治疗-睡觉时不会减弱。您醒来的那一刻它已经在发挥作用了。医生会为您的DBS系统编程，从而达到最佳的症状控制。随着您的症状随着时间不断变化，。医生可以更改您的DBS系统编程，以适应您的症状发展，实现最佳效果。 放置DBS系统需要进行脑部手术，这可能会导致严重甚至致命的并发症，包括昏迷、颅内出血、中风、癫痫发作和感染。一旦植入，该系统可能会发生感染，部件可能会穿透您的皮肤，并且电极和/或延伸连接器可能会移动。 我是否适合植入DBS？ 如果符合以下条件，您适用DBS治疗特发性震颤： 存在因特发性震颤而导致的上肢（一只手臂和一只手）震颤。 药物治疗无效或已导致难以忍受的副作用，如嗜睡、头晕或思维问题。 震颤逐渐致残-使您无法做您想做的事。 具体情况还请咨询医生，只有您的医生才能确定脑深部电刺激是否适合您。 与医生讨论DBS 当您准备开始讨论DBS时，请寻找专门治疗特发性震颤的神经科医生。专门的医生可以了解您的需求和治疗方案，并将成为您在治疗过程中的伙伴。 运动障碍专家是在运动障碍方面如特发性震颤等进行过额外培训的神经科医生。这些专家对于各种治疗方案均有丰富的经验。一些普通神经科医生在治疗特发性震颤方面也有经验。 在与医生讨论特发性震颤时，请如实地告知您的症状和治疗情况。询问您可以尝试的其他选择。不要犹豫了解其他意见。 预期治疗过程 考虑DBS手术 如果您选择脑深部电刺激（DBS）治疗特发性震颤，您可能比较关心预期效果如何。以下为治疗步骤。在此过程中，您将获得神经科医生和神经外科医生的支持和专业治疗，他们接受过DBS治疗的特殊培训且经验丰富。 评估-确定您是否适合DBS 您的神经科医生将对您进行评估，来确定DBS治疗是否适合您。评估通常包括： 病史。 对您用药和停药时的运动情况进行神经系统检查。 脑部MRI，检查是否存在任何可能在手术过程中造成风险的问题。 实验室检测，如血液检测，以确保您的凝血功能正常。 神经心理学测试。 医生会告知您结果，与您共同决定是否继续接受治疗。 计划-准备手术 医生将创建您的脑部图像和脑谱图，以指导手术过程帮助引导导联放置。您将接受MRI或CT扫描以获取脑部图像。 手术-放置系统 DBS手术分两个部分：在大脑中植入极细导线，以及在胸部皮肤下放置被称为脉冲发射器的起搏器样装置。这两部分可以在同一天完成，也可以分开完成。 程控-进行正确的初始设置 医生将开启脉冲发生器，并调节电刺激参数，以便在实现症状最佳控制的同时最大限度减少副作用。 大多数人在第一次开启时根本感觉不到刺激，但有些人会感觉到短暂刺痛。 要找到最适合您的电刺激水平，可能需要经过几次程控-请不要气馁。 您将进行后续随访以检查结果并根据需要进行调整。随着时间的推移，这些预约访视是获得您想要的结果的关键。 持续治疗-恢复正常活动 接下来是时候回归您的正常活动了！ 要恢复正常活动，应始终遵循医生的指导，了解什么可以做，什么不可以做。 DBS每天24小时提供治疗，因此当您早上一醒来时，它就已经在控制您的症状了。 检查-持续护理 接受负责您DBS治疗的医生要求的所有检查非常重要。您的医生会： 确保您的DBS系统正常运行。 调整您的刺激强度，实现症状的最佳控制。 检查脉冲发射器的电池，查看何时需要更换器械。 进一步了解DBS手术 DBS手术是如何进行的？ 神经外科医生将分两步植入脑深部电刺激（DBS）系统。首先，医生将把携带电信号的极细导线置入大脑的精确区域。然后，医生会将小型起搏器样装置也就是脉冲发生器置于胸部皮肤下。 术前：成像和绘图 您将接受MRI或CT扫描，为外科医生提供大脑图像和脑谱图。医生可能会在您的头部戴一个定向框或定向圈，帮助在扫描时固定头部。 医生将使用这些图像来计算用于导线放置的大脑内位置的三维坐标。 放置导线 首先，神经外科医生将在大脑图像和脑谱图的引导下放置导线。在这一部分中，您会保持清醒，以便医生确认将导线置于控制您的运动症状的最佳位置。虽然您保持清醒，但不会感到痛苦。 外科医生可能会要求您执行简单的任务，如画螺旋线，同时刺激大脑特定区域以检测结果。 植入脉冲发生器 脉冲发生器可以在此时植入，也可以改天再植入。放置脉冲发生器时，您将进行全身麻醉。 在检查电极放置正确后，医生会将脉冲发生器置于胸部皮肤下方（锁骨正下方）。然后医生将使用从胸部到头颈部皮下的延长线连接导线与脉冲发生器。 术后 大多数人需要住几天院。痊愈可能需要几周时间。如果您的手术切口部位有任何不适，可以服用止痛药。 伤口愈合期间，应避免剧烈活动和提举重物。请勿将手臂举高过肩膀，也不要过度屈伸颈部。务必始终遵照医生的指示。 您的医生将帮助您决定何时重新开始活动，并且将在手术数周后第一次开启您的神经刺激器并进行程控参数设置。 手术风险 DBS治疗需要进行脑部手术。脑外科手术的风险可能包括严重的并发症，如昏迷、颅内出血、中风、癫痫发作和感染。其中一些可能是致命的。 一旦植入，系统可能会发生感染，部件可能会穿透您的皮肤，并且电极和/或延伸连接器可能会移动。关于您自身具体情况的相关风险，请咨询医生。 植入DBS后的生活 进行所有的检查 务必接受负责您脑深部电刺激（DBS）治疗的医生要求的所有预定检查。告诉医生您的特发性震颤症状是否有变化。 在每次检查时，您的医生将： 确保您的DBS系统正常运行。 调整您的刺激强度，实现症状的最佳控制。 检查脉冲发生器的电池，查看近期是否需要更换器械。 在植入DBS期间应避免或谨慎进行的活动 在大多数情况下，日常活动不会干扰或损坏您的DBS系统。以下是一些应避免的常见问题。完整列表请参阅您的患者手册。 弯曲、扭曲、拉伸 避免可能对DBS系统的植入组件造成压力的活动。包括突然、过度或反复弯曲、扭曲或拉伸的活动可能会导致系统的某些部分损坏或移位。与医生讨论哪些活动对您来说是安全的。 安全设备和金属探测器 通过盗窃探测器或安全门时，如机场和百货商店，可能会增加刺激或使您的脉冲发生器关闭。 在走过安全门之前，请向安保人员出示您的器械标识卡并请求人工安检。如果使用安全棒，请安保人员避免将其放在您的脉冲发生器上。 如果您必须通过安全门，以正常的速度穿过中心，不要靠在门上或徘徊在门口。 电子设备 大多数正常运行且正常接地的家用电器和电子设备如计算机等，不会干扰您的脑深部电刺激系统。
胡小吾 2023-06-05阅读量2004
病请描述：恶性肿瘤脑膜转移的诊疗方案 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 高阳 副主任医师 概念 脑膜转移瘤（meningeal metastasis）是恶性肿瘤通过血行转移、脑脊液种植播散等途径累及脑膜，或邻近肿瘤直接侵犯脑膜的一种严重疾患，具有较高的发病率及死亡率。 由于血脑屏障存在，传统化疗药物往往很难对脑膜转移病灶产生疗效，患者预后较差，中位OS仅为3个月左右。 恶性肿瘤脑膜转移的规范化综合治疗取得新进展，对于改善生活质量，延长生命，具有重要意义，需要引起足够重视。 临床表现 ① 颅内高压症状：头痛、恶心、呕吐、视物模糊、步态不稳、认知精神状态改变等 ② 癫痫 ③ 颅神经损害症状：面瘫、吞咽困难、听力下降、复视、舌偏、三叉神经痛等 ④ 脊神经损害症状：神经根痛、颈部或背部疼痛、痛觉过敏、大小便失禁、便秘等 诊断 影像学： ① 线状增厚型，表现为脑膜的弥漫性增厚呈线状 ② 结节型，脑膜转移瘤呈圆形、结节状或肿块状 ③ 混合型，上述两种不同形状的病灶同时存在 ④ 影像阴性 脑脊液检查： ① 脑脊液白细胞增多，蛋白升高，葡萄糖降低 ② 脑脊液查到癌细胞是主要诊断（金标准）（1次腰穿阳性率50%，3次腰穿阳性率高达85%-90%） ③ “液体活检”CSF ctDNA 检测 ④ 脑脊液肿瘤肿瘤细胞标记物等 治疗 ① 对症治疗：有头痛、神经根痛症状时，使用糖皮质激素。有癫痫时，使用抗癫痫药物，如丙戌酸钠片、卡马西平胶囊等。 ② 手术治疗：在全身治疗基础上，欧玛亚囊植入术（抽吸脑脊液、鞘内给药等），脑室腹腔分流术，有效缓解症状、改善生活质量，延长生命。 ③ 放疗：一是局部放射治疗，主要为了减轻患者的神经系统症状、改善脑脊液循环。二是全脑全脊髓放射治疗，其是治疗脑膜转移癌的首选方案。 ④ 药物治疗：化疗、靶向治疗、免疫治疗等综合性治疗有助于延长患者的生命周期。 欧玛亚囊植入术，操作简单，鞘内化疗。 脑室腹腔分流术，解除颅高压，缓解症状，改善生活质量。 总结 脑膜转移瘤是一种非常严重的疾病，是其他癌症疾病引发的并发症之一。当患者患有该疾病时，往往意味着患者已经进入了癌症晚期。不过，对此患者并不能丧失治疗信心，应该积极配合医生进行治疗，综合运用上述四种治疗方法，可以帮助患者有效抑制癌症发展，延长生命周期。 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 高阳 副主任医师，平台有门诊时间，欢迎预约挂号就诊。
高阳 2023-05-25阅读量2885
病请描述：什么是特发性震颤？ 特发性震颤是一种神经系统疾病，导致身体某部分有节奏地震颤，最常见的是手部。特发性震颤也可能累及头部、声音、手臂或腿部。 通常症状是逐渐出现的。轻症患者可多年无需治疗，但可能会因震颤而感到沮丧和受限。不幸的是，对于许多人来说症状会加重并且很严重。 通常症状是逐渐出现的。轻症患者可多年无需治疗，但可能会因震颤而感到沮丧和受限。不幸的是，对于许多人来说症状会加重并且很严重。 使患者无法做他们想要做的事情 没有特发性震颤的人往往不了解其影响。他们认为震颤很烦人但没什么大不了的。 但特发性震颤是一个严重的问题。这些症状甚至可以使日常生活变得困难，例如书写、饮水、进食、剃须和化妆。特发性震颤可能会给工作、生活自理、兴趣爱好等带来困难。 在医学术语中，使您无法做您想做的事情的震颤被称为致残。“致残”的含义对每个人来说不尽相同。例如，吉他手会非常重视演奏的能力。很多人希望能够继续工作、保持独立或能够照顾家人。 评估特发性震颤的影响，可以问自己：每天有什么困难？震颤导致你无法做什么？你会避免某些情况吗？你担心失去尊严吗？你待在家里或独处的时间比想要的更长吗？你的病情给家庭带来怎样的影响？想象一下这一切给你的感觉。 是不是应该探讨一下你的治疗方案了？ 如何治疗特发性震颤 通常首先尝试药物治疗。许多人发现药物不能控制震颤，而且还会产生难以忍受的副作用，如嗜睡、头晕或思维问题。1 DBS是什么? 脑深部电刺激（DBS）使用医疗器械来刺激身体一侧发生特发性震颤症状的源头。DBS可有助于控制在活动或不活动时发生的特发性震颤症状。当药物治疗无效且症状使日常生活严重受限时，DBS可能会有所帮助。症状得到控制可以有助您继续做生活中重要的事情，例如照顾家人或继续工作。或者更充分地参与度假或婚礼之类的活动。 DBS疗法并不适合所有人，因此与您的医生讨论获益和风险非常重要。 DBS治疗采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，通过植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号会阻断一些引起特发性震颤运动症状的大脑信息传递，从而缓解症状。 获益和风险 脑深部电刺激（DBS）可能有助于控制特发性震颤的症状，包括有节奏的震颤。DBS每天24小时持续治疗-睡觉时不会减弱。您醒来的那一刻它已经在发挥作用了。医生会为您的DBS系统编程，从而达到最佳的症状控制。随着您的症状随着时间不断变化，。医生可以更改您的DBS系统编程，以适应您的症状发展，实现最佳效果。 放置DBS系统需要进行脑部手术，这可能会导致严重甚至致命的并发症，包括昏迷、颅内出血、中风、癫痫发作和感染。一旦植入，该系统可能会发生感染，部件可能会穿透您的皮肤，并且电极和/或延伸连接器可能会移动。 我是否适合植入DBS？ 如果符合以下条件，您适用DBS治疗特发性震颤： 存在因特发性震颤而导致的上肢（一只手臂和一只手）震颤。 药物治疗无效或已导致难以忍受的副作用，如嗜睡、头晕或思维问题。 震颤逐渐致残-使您无法做您想做的事。 具体情况还请咨询医生，只有您的医生才能确定脑深部电刺激是否适合您。 与医生讨论DBS 当您准备开始讨论DBS时，请寻找专门治疗特发性震颤的神经科医生。专门的医生可以了解您的需求和治疗方案，并将成为您在治疗过程中的伙伴。 运动障碍专家是在运动障碍方面如特发性震颤等进行过额外培训的神经科医生。这些专家对于各种治疗方案均有丰富的经验。一些普通神经科医生在治疗特发性震颤方面也有经验。 在与医生讨论特发性震颤时，请如实地告知您的症状和治疗情况。询问您可以尝试的其他选择。不要犹豫了解其他意见。 预期治疗过程 考虑DBS手术 如果您选择脑深部电刺激（DBS）治疗特发性震颤，您可能比较关心预期效果如何。以下为治疗步骤。在此过程中，您将获得神经科医生和神经外科医生的支持和专业治疗，他们接受过DBS治疗的特殊培训且经验丰富。 评估-确定您是否适合DBS 您的神经科医生将对您进行评估，来确定DBS治疗是否适合您。评估通常包括： 病史。 对您用药和停药时的运动情况进行神经系统检查。 脑部MRI，检查是否存在任何可能在手术过程中造成风险的问题。 实验室检测，如血液检测，以确保您的凝血功能正常。 神经心理学测试。 医生会告知您结果，与您共同决定是否继续接受治疗。 计划-准备手术 医生将创建您的脑部图像和脑谱图，以指导手术过程帮助引导导联放置。您将接受MRI或CT扫描以获取脑部图像。 手术-放置系统 DBS手术分两个部分：在大脑中植入极细导线，以及在胸部皮肤下放置被称为脉冲发射器的起搏器样装置。这两部分可以在同一天完成，也可以分开完成。 程控-进行正确的初始设置 医生将开启脉冲发生器，并调节电刺激参数，以便在实现症状最佳控制的同时最大限度减少副作用。 大多数人在第一次开启时根本感觉不到刺激，但有些人会感觉到短暂刺痛。 要找到最适合您的电刺激水平，可能需要经过几次程控-请不要气馁。 您将进行后续随访以检查结果并根据需要进行调整。随着时间的推移，这些预约访视是获得您想要的结果的关键。 持续治疗-恢复正常活动 接下来是时候回归您的正常活动了！ 要恢复正常活动，应始终遵循医生的指导，了解什么可以做，什么不可以做。 DBS每天24小时提供治疗，因此当您早上一醒来时，它就已经在控制您的症状了。 检查-持续护理 接受负责您DBS治疗的医生要求的所有检查非常重要。您的医生会： 确保您的DBS系统正常运行。 调整您的刺激强度，实现症状的最佳控制。 检查脉冲发射器的电池，查看何时需要更换器械。 进一步了解DBS手术 DBS手术是如何进行的？ 神经外科医生将分两步植入脑深部电刺激（DBS）系统。首先，医生将把携带电信号的极细导线置入大脑的精确区域。然后，医生会将小型起搏器样装置也就是脉冲发生器置于胸部皮肤下。 术前：成像和绘图 您将接受MRI或CT扫描，为外科医生提供大脑图像和脑谱图。医生可能会在您的头部戴一个定向框或定向圈，帮助在扫描时固定头部。 医生将使用这些图像来计算用于导线放置的大脑内位置的三维坐标。 放置导线 首先，神经外科医生将在大脑图像和脑谱图的引导下放置导线。在这一部分中，您会保持清醒，以便医生确认将导线置于控制您的运动症状的最佳位置。虽然您保持清醒，但不会感到痛苦。 外科医生可能会要求您执行简单的任务，如画螺旋线，同时刺激大脑特定区域以检测结果。 植入脉冲发生器 脉冲发生器可以在此时植入，也可以改天再植入。放置脉冲发生器时，您将进行全身麻醉。 在检查电极放置正确后，医生会将脉冲发生器置于胸部皮肤下方（锁骨正下方）。然后医生将使用从胸部到头颈部皮下的延长线连接导线与脉冲发生器。 术后 大多数人需要住几天院。痊愈可能需要几周时间。如果您的手术切口部位有任何不适，可以服用止痛药。 伤口愈合期间，应避免剧烈活动和提举重物。请勿将手臂举高过肩膀，也不要过度屈伸颈部。务必始终遵照医生的指示。 您的医生将帮助您决定何时重新开始活动，并且将在手术数周后第一次开启您的神经刺激器并进行程控参数设置。 手术风险 DBS治疗需要进行脑部手术。脑外科手术的风险可能包括严重的并发症，如昏迷、颅内出血、中风、癫痫发作和感染。其中一些可能是致命的。 一旦植入，系统可能会发生感染，部件可能会穿透您的皮肤，并且电极和/或延伸连接器可能会移动。关于您自身具体情况的相关风险，请咨询医生。 植入DBS后的生活 进行所有的检查 务必接受负责您脑深部电刺激（DBS）治疗的医生要求的所有预定检查。告诉医生您的特发性震颤症状是否有变化。 在每次检查时，您的医生将： 确保您的DBS系统正常运行。 调整您的刺激强度，实现症状的最佳控制。 检查脉冲发生器的电池，查看近期是否需要更换器械。 在植入DBS期间应避免或谨慎进行的活动 在大多数情况下，日常活动不会干扰或损坏您的DBS系统。以下是一些应避免的常见问题。完整列表请参阅您的患者手册。 弯曲、扭曲、拉伸 避免可能对DBS系统的植入组件造成压力的活动。包括突然、过度或反复弯曲、扭曲或拉伸的活动可能会导致系统的某些部分损坏或移位。与医生讨论哪些活动对您来说是安全的。 安全设备和金属探测器 通过盗窃探测器或安全门时，如机场和百货商店，可能会增加刺激或使您的脉冲发生器关闭。 在走过安全门之前，请向安保人员出示您的器械标识卡并请求人工安检。如果使用安全棒，请安保人员避免将其放在您的脉冲发生器上。 如果您必须通过安全门，以正常的速度穿过中心，不要靠在门上或徘徊在门口。 电子设备 大多数正常运行且正常接地的家用电器和电子设备如计算机等，不会干扰您的脑深部电刺激系统。
胡小吾 2023-05-08阅读量2359
病请描述：治疗选择 尽管肌张力障碍无治愈方法，不过有大量的治疗方法可进行缓解。如您患有慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈），并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上，那么可以尝试脑深部电刺激（DBS）。 药物注射 直接将药物注射至患病肌肉。 药物疗法 有许多药物常用于治疗肌张力障碍。没有哪种药物对所有人都有效，为了确定最适合您的药物，可能需要进行多项药物治疗试验。绝大多数用于治疗肌张力障碍的药物，都是通过影响执行大脑的肌肉运动及运动控制指令的神经系统内神经递质等化学物质来起作用。1 神经根切断术和苍白球切开术 诸如神经根切断术和苍白球切开术等手术涉及摧毁或去除大脑的特定部分（苍白球切开术）或脊髓内神经的切除（神经根切断术）。 关于DBS手术 和其他肌张力障碍手术不同，DBS治疗是可逆和可调节的。它采用一种植入器械来刺激大脑的特定区域。这种方式有助于控制您的某些症状。 什么是DBS？ 治疗肌张力障碍的DBS治疗采用脑深部电刺激技术，对患有包括全身型和/或节段型肌张力障碍、偏身型肌张力障碍和颈部肌张力障碍（斜颈）在内的慢性、难治性（药物难治性）原发性肌张力障碍，并且采用药物治疗无法控制症状，年龄为7岁或以上患者的一种症状管理辅助手段。 DBS的工作原理 在DBS治疗期间，植入一根或两根电极向一侧或两侧大脑中控制运动的某个区域发送电信号。这些信号阻断了会导致令人沮丧的运动障碍症状的大脑信息。 脉冲发生器被放置在胸部皮肤之下（并非大脑内）。极细的电线将该器械连接至大脑，令信号能够到达症状的源头。 治疗过程中会发生什么？ 手术后，您的医生会调整设置来为您优化治疗。可能需要多次调整才能获得适合您的初始设置。随着时间的推移，之后会根据您的症状变化对设置进行调整。 在刺激发生作用并减少症状时，大部分人根本不会感觉到这种刺激。有些人可能会在刺激刚开始时感觉到短暂的刺痛。手术数周后，您可以恢复正常的日常活动。 您的临床医生会对系统进行编程来管理您的个人症状。此外，您的临床医生可能会向您提供一个小型手持式患者编程器。这种编程器可以让您调整、开启或关闭系统。在绝大多数情况下，神经刺激仪始终处于开启状态。 风险及可能的益处 治疗肌张力障碍的DBS疗法采用一种和心脏起搏器相似的手术植入医疗器械，向大脑内的靶向区域精确传递电刺激。 可能的益处 DBS疗法有助于控制您的症状，但并非治愈疗法。当您开启DBS系统时，它会传递可减少您的部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。 根据您的需求进行编程 您的医生会对器械进行编程来实现您个人症状的最佳控制。这种操作通过无线方式完成。如有必要，也可以关闭系统。您可以拥有一个控制器，可允许您打开和关闭系统、调整刺激、以及检查电池情况。 让您未来有更多选择 DBS疗法不会减少您未来的治疗选择。DBS疗法是可逆的，且在绝大多数情况下该系统可被取出或关闭（和其他手术选择不同）。未来，您可以继续接受药物治疗，采用新的治疗方法。 风险 放置DBS系统需要大脑手术，可能会导致严重甚至致死性并发症，包括昏迷、脑内出血、中风、癫痫、以及感染。一旦被植入，该系统可能会被感染，部件会穿透皮肤，并且导联和/或延长连接器可能会移动。 关于这种治疗的疑问和回答 1. 这种治疗的工作原理是？ DBS采用一种置于胸部皮肤下的小型起搏器样器械，向导致症状的脑部区域传送电信号。 2. 是否可以调节器械设置？ 器械设置和刺激水平可由临床医生利用编程装置无创调整。 3. DBS可提供哪些益处？ 肌张力障碍的DBS疗法有助于控制您的症状，但不能治愈。当开启脑电刺激系统时，它会传递可减少您部分或全部症状的刺激。当系统关闭时，您的症状将会恢复。 4. DBS的风险是什么？ DBS的风险可包括手术风险、副作用或器械并发症等。
胡小吾 2023-05-04阅读量3679
病请描述：“四关”之名，最早见于《灵枢·九针十二原》篇，其文说：“五脏有六腑，六腑有十二原，十二原出于四关，四关主治五脏。”这里的“四关”主要是指四肢肘膝关节以下的穴位，没有具体指何穴。金元时代针灸医家窦汉卿在《标幽赋》中提出：“寒热痛痹，开四关而已之。”首次提出“开四关”之名，原义是指治疗寒热痹痛性病证时当针刺肘膝以下的腧穴。 《针灸大成》:“四关穴，即两合谷、两太冲是也。”并把四关穴列为奇穴。认为“四关”可谓对穴，合谷、太冲相配伍，一气一血、一阳一阴、一升一降，相互为用，协同作用较强。 那么“开四关”有怎样的神奇呢？罗辰道长在本文中提出一切气病首先需要“开四关”。 什么是四关？ 四关，即合谷与太冲，左右共四穴，合称四关。首先，让我们侧方向上举起上肢，横分开双腿，站立。这样的姿态更便于分析四关。 关者何？是门户，是关卡，是一个通行的地方。什么东西在这个关卡通过呢？我想应该是气吧。也就是说，关首先是气之关，是气之门户。四者，四肢，居于人体的四个侧位：左上，右上，左下，右下。（四正位是上下左右，上者，头顶天，上焦心肺，通天气；下者，中下焦，通地气；左者，肝胆少阳左升，右者，肺胃大肠阳明右降。） 我们来详细地分析这四个穴位的功用，或对于人体气机运动会有更清晰的认识，或对这四个穴位有更明确的认识合谷属大肠经，属阳明，我们再看合谷所属的大肠经的属性，属金，即此穴为阳明燥金，以降为顺。合谷位于上肢的末端，上举及天，居于天位，本穴又处于阳经。其所禀者，天气之降也，从天气而下降于地。 太冲属肝经，属厥阴，其所属肝经属木，即此穴为厥阴风木，以升为顺。太冲位于下肢的末端，下踏于地，居于地位，本穴又处于阴经。其所禀者，气之气也，从地气而上升于天。 观人体诸经，阳经下行，阴经上行。皆禀天气地气而或降或升，循行于自然天地之中。合谷之气在阳，禀天气自然下降；太冲之气在阴，禀地气自然上升。这就是天地阴阳，是自然之道。合于自然则长全，天地已经给了我们可以长全的物质基础了。我们如果善加利用，岂不是可以呼吸于天地之间了嘛。 人身有左右，即阴阳之道路也。厥阴居左，禀气之升；阳明居右，禀气之降。四关正好适合了厥阴与阳明的升降属性，主我们机体的左升右降。 中药里有柴胡法，那是讲的左路的升的问题，由此产生了众多的柴胡剂，都是调理的这个左升的问题；中药里还有承气法，有白虎法，那是讲的右路的降的问题，都是调理的这个右降的问题。也就是说，左升右降，就是一个左与右的平衡与协调问题。这个问题处理好了，我们的气机就能左右升降了，气不通的病自然就没有了。气不通会生什么病呢？百病皆生于气。气在经络里运行，气不通则痛，气通则不痛。因此，这个气机的通畅是治疗百病的首要问题。 人体是一个上下站立的机体，我们与其他动物不同，它们更多地禀于地气，因此，是横着长的。只有人才是上下的。我们禀地气，但也禀天气。我们能成为健康的人，必需把天气与地气协调起来。这个协调的工作，就是要使地气上升，使天气下降。在六经里面就落实到了厥阴与阳明这两位的头上了。厥阴与阳明协调好了，天气自然地下降，地气自然地上升，上下气机通畅了，百病也就好了。从这个意义上来说，四关是不是非常地重要。大家认为如何？ 不仅仅是气机的上下。四关还关乎于阴与阳的上下问题。合谷属阳而功在下降，太冲属阴而功在上升。开四关可以交通上下阴阳，使天地泰。从这个意义上去讲，在阴阳功能上还有交通作用。 因此，可以说，四关穴即人体在四侧位上的远心端的四个关卡。这个关卡关于气机的升降，对于阴阳的平秘，对于协调人体的“天与地”升降至关重要。 或问曰：四关穴既然内含左右升降之理，临床上是不是也能产生了不起的功效呢？我的问答是肯定的。四关穴的作用非常地大，几乎可以治疗任何气机不畅之病。 四关穴的临床效果 我在临床上一般应用四关穴于以下几种情况： 1、各种痛症 气不通则痛。人身任何地方的气机不畅，开四关都是最佳的整体治疗方法。《标幽赋》有句话：“寒热痹痛，开四关而已之。”就是说，这四个穴位把天地上下给通畅了，身体各种痛症自然有减轻，更别说手脚不利、关节风湿疼痛了，甚至于象癌性疼痛也都有很多的效果。而且，对于肝阳上亢引起的头晕、头痛、目眩，四关清降血压，引相火下行而能产生卓越的止痛效果。 2、各种精神疾患 人为什么会有精神方面的问题，也就是神的问题。我认为就是一个天与地，阴与阳的气机上下的问题。或阳不下降，或阴降太过，导致实阳上越，或者虚阳上扰则神不守舍，就会导致精神方面的病症，这是一个地天否的问题。如果能使阳下潜而交于阴，阴上升以合于阳，自然阴平阳秘，何神志病之有？四关交通上下，即是交能阴阳。阳为上，阴为下。使阴阳上下通畅，则阳下交于阴，阴上合于天。天地阴阳交合，天地泰，自然神安。所以，象癫痫，象精神分裂症，象精神不集中等等神志病患，都可使神志自然地安定下来。 3、失眠 什么是失眠？阳气处于阴之上，我们人就是清醒状态，行使阳的功能，为阴之使。睡着了，就是阳气居于阴之下了，这个状态就是睡眠状态，阳在阴之内将养，是为了下一个生命周期（即明天）阳的自然的释放。这就是阴与阳的协调平衡，也就是健康状态。 失眠就是阳不居于阴之下了。阳一直处于阴之上，处于释放状态。那阳什么时候休息呢？如果阳的休息不好，自然其释放也不好，人就处于困乏没有精神的状态。这就是失眠。 四关可以潜阳于阴，提阴于阳，使阴阳平衡。对于各种烦躁，易于上火，易发脾气等病症，也是这个机理，也可以应用四关穴。这样就把四关扩大到了治疗亚健康上来了。呵呵。这个作用就太大，太广了。 4、郁证 这种病现代比较多见，不但是中国，欧洲也多的是。插个题外话，我发现在国内我摸的脉沉的多，所以，用补阳法比较多，我因此多用附子辈，在欧洲反而是弦脉多，用药多是逍遥、柴胡疏肝辈。大概欧洲人更有压力吧。呵呵，这说明我们的国人还是比较幸福呀。 郁证，《医经溯洄集》中有“郁者，滞而不通之义。”其病机在于气机郁滞不通。《丹溪心法》讲的比较透彻：“气血冲和，万病不生。一有怫郁，诸病生焉。故人身诸病，多生于郁。” 阳禀天气，以降为顺，阴禀地气，以升为顺。或阳郁而不能伸，不能降，居于阴之内，阴反出于阳之外，阳之上；或阴郁而不得升，不得上，不得伸，胶着于机体某处，阴阳不能自协调，出现精神抑郁，漠漠不欲识人、情绪不宁、易怒善哭、失眠等症。 中医有六郁之说，包括气血痰火湿食等，其治皆在调整阴阳平衡。四关其穴正对其证，可以伸张阳气，上提阴气，平衡阴阳，以使阳道自降，阴道自升，左升右降气机通畅了，何郁之有？！临床发现，用四关治疗抑郁，效果明显。针入后，病人很快就感觉心中非常平静，气机顺畅。这是阴阳自相协调的表现。 以上四种病症，主要是从气机阴阳上下升降之理进行分析。其实，只要掌握了这个道理，四关的治疗范围非常地广泛，可以应用于几乎所有与气机失畅、与阴阳失调等相关的病证。这个道理，简而言之，曰：左升右降而已。 四关在临床上如何应用补泻呢？ 天气易降，当补合谷，以促阳明阳气之降，以轻刺激，补法；地气易升，当泻太冲，以提厥阴地气之升，以重刺激，泻法。 我们谈到了四关的左升右降，其实结合的是洛书的理论。也许有人会问，你讲了这么多阳明与厥阴的左升右降的道理，好象是符合了洛书其理，但合于术数者何？ 这个问题其实正揭示了四关穴协调人身气机左升右降的本质。让我们复习一下洛书的原文“天三生木，地八成之。地四生金，天九成之。”木的生数是三，成数是八；金的生数是四，成数是九。生数是什么？是事物发展的初级阶段的数，也就是说，生成主事物之发展；成数自然就主事物的收获。木气（厥阴风木）要以三数以促进其发展，也就是促进其地气上升；金气（阳明燥金）要以四数以促进其发展，也就是促进其天气下降。当然，木气收获了，就要用八数以暗合木之数；金气收获了，就要用九数以暗合金之数。术数的道理非常深奥，这里只言其简。 明白了生数与成数，有了这个认识，我们再来看四关。是不是太冲禀地气，应该有三之数，合谷禀天气，应该有四之数，这样才算是合于术数之理了吧。 我们看四关的实际之数呢？太冲正好是肝经三号穴，而合谷正好是大肠经四号穴！！！术数之巧，神鬼莫测，虽腧穴亦不能离其理。此之谓也。 有了这个四关合于术数的基础，在大家心目中，四关穴的理论与临床应用是不是应该再上一层台阶呢？ 临床应用四关穴的体会 以上所论，是四关穴的大略。如果从临床来思考，其理甚深，其义甚妙。上论医理尚未能尽述其用，故再补充我临床应用四关穴的些许体会： 一般来说，四关是调整左右气机升降平衡的。因此，大凡是左升右降不正常了，都可以四关治疗。比如，只要是脉显弦象，皆为左升之滞，可以先开四关。再如脉寸紧尺弱，皆为左升太过而右降不及，亦是四关的适应证。更如，左右脉或一大或一小，左右之脉不和者，皆为左右气机不畅所致，尽可开四关而后已。 取四关当在取他穴之前。也就是说，先把上下左右的气机调畅，再思其他治疗思路。抑郁证、失眠证、心烦喜怒、高血压等等病症，一般都可先取四关调气。针后即可再摸脉，则脉多较针前显平和。对于四关的适应证，几乎每个病家都可马上取得相当的疗效。 开四关不必先针合谷，后针太冲，甚至于可以先下后上，或者先左合谷，再后太冲。皆需根据病证而针，不要执着于死法。因为穴为四个，稍显多了些。如果还要配合他穴，则此四穴有时也不必全取。取上下两穴亦是四关之意，全在医者意也。 余认为四关穴要活学活用。四关即可单独运用，又可与它穴配合运用，一主气分，一主血分，气血变化运用，则以辨证为准则。因此说，四关仅仅是左右上下的四个关卡，不可能包治百病。因此，四关之义理掌握即是，不需滥用。但若有适应证，不用实在可惜。 四关取效，多可由脉而定。脉当针入即变，如果针后脉未见明显变化，则或邪甚，或邪在血分，或正弱，则需因证而增加其他治疗思路。不必死执。 或问曰：补合谷可解，为何要泻太溪以促进地气之降？ 答：此处补泻是关键。当补之时，从卫取气；当泻之时，从荣置气。补法，即从外向内，应天气而下降。泻法，即从内向外，应地气而上升。引天之气而入经络谓之补，引地之气从行于外谓之泻。此之谓补泻。非九六迎随之法。
马彩毓 2023-04-27阅读量5875