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病请描述：有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。“干饭人”一词可谓火爆全网干饭人，干饭魂，干饭才是人上人！这句话更是成为了当代“干饭人”的流行语。然而有这么一类人，做不到干饭积极，因为拿起筷子都开始没力气了，甚至连咀嚼和吞咽都难……此外，总是浑身没力气，连走路都觉得累，上个台阶都跟翻山越岭那么艰难……如果出现类似情况，就要注意了！反复肌肉疼痛、吞咽困难和皮疹这些都是皮肌炎的临床反应！什么是皮肌炎？皮肌炎是一种累及皮肤和肌肉的弥漫性炎症性疾病，属于特发性炎性肌病。其中仅有肌炎者称多发性肌炎。是一组病因未明的，以四肢近端肌无力为主要表现的骨骼肌非化脓性炎症性疾病。任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分患者病前有恶性肿瘤，约20%患者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。皮肌炎有什么症状？01 皮肤症状患者存在较为典型的皮肤症状，可分为以下几种类型：① Gottron征：该症状多在患者肘、近端指间、掌指等关节及关节伸面较为常见，表现为斑疹、麟屑样紫红色丘疹等；② 向阳疹：该皮肤症状较为多见，60%~80%多发性皮肌炎患者可出现该症状，表现为上眼睑暗紫红色皮疹症状，部分患者可出现水肿；③ 裂纹：多在手、掌面、手指外侧面发生，裂纹多表现为麟屑样、红斑样、较为粗糙；④ 红色皮疹：多在颈部、上胸部发生，且表现为V型，发生在肩颈部时呈现为披肩征；⑤ 毛细血管异常：多发生在指甲根部，表现为毛细血管扩张，且病灶处表皮增厚，形变，多数多发性皮肌炎患者存在该症状，且该类患者常表现为肌力正常。02 其他症状除了会出现皮肤症状外，还容易出现体重下降、疲劳、发热等相关全身性症状。全身症状累及部位较多，可分为以下几点：① 消化系统皮肌炎患者中约10~30%患者病灶可累及患者口咽部横纹肌、食管上部，导致患者出现不同程度的反流、吞咽困难症状；② 肌肉损害本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，呼吸肌受累少见，消化道平滑肌受累很少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者表现为平卧时抬头困难，坐位时无力仰头。累及骨盆带肌可表现为上下台阶困难，蹲下后不能自行站起或从座椅上站起困难。累及咽喉肌，常出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳；累及呼吸肌可见胸闷、呼吸困难。③ 关节骨骼约有15%患者可出现关节痛症状或出现肺侵蚀性关节炎，该类患者累及关节痛症状或出现非侵蚀性关节炎，该类患者累及关节及骨骼常较为对称，累及患者手指关节时，将引起患者手肌肉萎缩，屈曲畸形；累及患者手腕时，将引起患者出现腕管综合征。④ 肺部为最常见的受累器官，最常见的是慢性进展性肺间质纤维化，表现为进行性呼吸困难。但因起病隐袭，常易被肌肉受累的症状所掩盖。最严重的并发症是急进性肺泡炎，表现为发热、气短、剧咳，快速进展的呼吸困难，严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。⑤ 心脏心脏是人体最为重要的器官之一，当累及心脏时，将会引起患者出现心律紊乱、心包积液、心包炎心力衰竭等，威胁到生命安全。⑥ 肾脏有报道显示，皮肌炎可导致部分患者出现急性肾小管坏死，肾衰竭。怀疑皮肌炎，需要做什么检查？主要的检查有这么几类：一类是血液检查，包括自身免疫抗体方面的检查，肌酶谱、肌红蛋白的测定等；还有一类是肌电图检查，以针电极插入到骨骼肌，在细胞外记录、放大、并通过示波器显示肌纤维的电活动；再则是肌肉及或皮肤的病理活检。具体的检查由医生根据患者的病情而定。皮肌炎怎么治疗？一旦确诊为皮肌炎，即应积极配合专业医师治疗。目前临床上常规使用激素加免疫抑制剂治疗。在治疗期间，患者生活上也要注意以下几点。①避免疲劳，切勿过度劳累。②预防各类感染。如根据气候增减衣物，避免感冒，减少去人群聚集的场所等。③饮食方面，避免进食刺激性的食物，如麻辣、油炸、冰冻食品等。④急性期必须卧床休息，病情相对控制后，可适当做一些主动或被动运动，以防肌肉挛缩，增强体质。参考文献：[1]胡炳彦,王金凤,高振辉.多发性肌炎/皮肌炎的现状研究[J].中外医疗,2017,36(01):195-198.[2]李兵,张晓华. 全身多系统被“攻击” 竟是皮肌炎“作祟”[N]. 健康报,2020-09-30(007).图片来源于网络，侵权请联系删除，谢谢！·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。
黄闰月 2021-01-15阅读量9242
病请描述：有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。58岁的陈老太身体一直不错，但是前两年却突然出现全身乏力，双肩关节以及腰腿部肌肉酸困、疼痛。刚开始她以为是跳广场舞累着了，或年纪大了，传说中的“五十肩”找上门了，但是休息了也不见好转，反而越来越严重，断断续续持续好几年。本以为可能是类风湿关节炎。可去到医院检查发现只是血沉和C反应蛋白这两个炎症指标升高而自身免疫、类风湿因子和肌电图等的相关检查却无明显异常。如果这时得不到及时正确的诊断和治疗，只是简单的消炎止痛，病人往往呈消耗性疾病样改变，体重明显下降，贫血，乏力甚至肌肉萎缩；相反如果能及时诊断并加用小剂量激素，病人则呈奇迹般恢复，短时间可判若两人。这样的一个怪病，其实就是今天想跟大家介绍的风湿病里不少见但又有很高误诊率的疾病——风湿性多肌痛。有一种颈肩痛叫风湿性多肌痛风湿性多肌痛是一种以颈、肩胛带及骨盆带等四肢近端和躯体肌肉酸痛、晨起僵硬，红细胞沉降率升高、常伴有乏消瘦、发热（多为低热）等全身反应的一种综合征；这个病多发在50岁以上的老年女性中，有家族聚集发病趋势，早期无特异性症状，常表现为低热、乏力、倦怠、体重下降等全身症状，而最具特征的临床表现是双侧肩痛和僵硬，因此在临床上常常被漏诊或误诊。此病病因目前尚未明确，有人认为可能与年龄、遗传、环境和免疫等因素有关，并常与巨细胞动脉炎先后或同时发生。其实这个病很多人会误以为是类风湿关节炎，很大一部分原因是患者分不清楚肌肉痛与关节痛的区别----关节痛是要有关节肿胀与压痛的，多肌痛不是关节痛，而是肌肉的酸痛，因为肌肉的持续酸痛，从而导致关节肌肉活动障碍；另外一个原因是出现了晨僵，但是两者的晨僵表现却大有区别，类风湿关节炎的晨僵是夜间入睡后血液运行不畅，血液经络的痹阻而出现的关节晨起僵硬，通常的晨僵时间在30分钟到2小时之间，经过活动后，血脉经络运行通畅后可以缓解；而风湿性多肌痛出现的晨僵常伴有发热、乏力，并且常常在活动后僵硬未见缓解甚至出现加重的情况。如何判断是否得风湿性多肌痛？凡符合以下七项诊断标准，可诊断为风湿性多肌痛：(1) 发病年龄≥50岁；(2) 颈部、肩胛部及骨盆带肌肉僵痛至少有两处，持续1个月以上；(3) 晨僵大于1小时；(4) 血沉≥40毫米，小时(mm/h)；(5) 抗核抗体及类风湿因子阴性；(6) 无其他骨骼肌肉疾病依据；(7) 小剂量糖皮质激素(泼尼松≤20毫克/日)治疗反应好。当然，关键是在诊断之前必须排除其他可能引起这些症状的疾病，如病毒感染、恶性肿瘤、类风湿关节炎、多发性肌炎等等。风湿性多肌痛能提前预防吗？风湿性多肌痛症，没有有效的预防办法。风湿性多肌痛症属于慢性疾病，容易复发，并且容易合并继发其他一些“怪病”，比如巨细胞动脉炎等等。所以，在医生的指导下长期小剂量的用些激素，定期复查，才能让疾病稳定而避免病情反复。但中老年人注意适当运动，均衡饮食，提高抵抗力，并防范感冒和感染因素，可以大大降低发病的可能性。另外，老年人如果出现颈肩部、髋部疼痛，以及难以解释的发热，又存在红细胞沉降率和C反应蛋白升高，则需要及早看风湿科，以获得尽早诊断和治疗。图片来源于网络，侵权请联系删除，谢谢！·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。
黄闰月 2020-10-29阅读量8723
病请描述：前不久，医院来了这样一位病人：发现双眼睑红肿，颈肩部、双手背红色皮疹，未在意，5个月来逐渐出现举手、抬头、上下楼梯、蹲下起立困难，最后出现了声音嘶哑、咳嗽咳痰、呼吸困难，来院时已卧床不起、呼吸衰竭，险些丧命！这到底是怎么一回事呢？经检查最终诊断为“皮肌炎，皮肌炎型肺间质纤维化，呼吸衰竭”。 皮肌炎是个什么“鬼”？ 皮肌炎是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性疾病，通常包括皮肤、肌肉两方面病变，主要以亚急性或慢性发病。任何年龄均可发病，女性多于男性。分为6种类型：多发性肌炎、皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎、儿童皮肌炎或多肌炎、合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎、无肌病性皮肌炎。 临床表现——皮肤表现1. 眶周皮疹：双上眼睑或眶周水肿性紫红色斑片皮疹，是皮肌炎特异性皮肤损害。 2. Gottron丘疹：关节（指间关节、掌指关节、肘关节）伸侧红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常有糠状鳞屑附着，多呈对称分布。是皮肌炎另一特征性皮损。3. 披肩征：颈部及肩后部融合性紫红色斑，日晒后加重。 4. 皮肤异色症：面、颈、上胸、躯干部在红斑鳞屑基础上出现色素沉着、色素脱失、皮肤萎缩、毛细血管扩张等。 5. “技工手”：手指掌面和侧面皮肤呈过度角化、皲裂及粗糙，类似长期从事手工作业的技术工人。 临床表现——肌炎表现1. 横纹肌受累为主：任何横纹肌均可受累，受累肌群无力、疼痛、压痛。2. 最常见部位：最常侵犯四近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现抬臂困难、抬头、上下楼梯与下蹲起立困难，吞咽障碍，声音嘶哑。3. 严重表现：呼吸肌和心肌受累时，可出现呼吸困难，心律不齐甚至心力衰竭。 临床表现——其他表现1. 并发恶性肿瘤：约20%成人合并恶性肿瘤，40岁以上者发生率更高。2. 肺间质纤维化：可引起呼吸困难，易合并间质性肺炎。3. 恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。 检 查 一般检查、血清肌酶谱、自身抗体、肌电图、受累肌肉活检病理等。 注意事项 急性期 1. 卧床休息：急性期应卧床休息，避免劳累，以防病情加重；但应进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩。2. 避免日晒：日晒可加重皮损，物理防晒为主，如：太阳伞、太阳帽、长袖长衫长裤，亦可外用润肤剂、遮光剂防晒，但是要尽量避免使用其他化妆品哟。3. 预防感染：注意保暖，严防各种感染，对于病情严重者，感染可能是致命性的因素。4. 加强营养：应高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，如鸡蛋牛奶，蔬菜水果，鸡鱼牛羊肉等。 慢性期 1. 病情稳定后，应积极进行康复锻炼，促进肌力恢复，以防肌肉萎缩。2. 有氧运动，如散步、打太极拳、床上活动四肢等。3. 肢体肌力训练：亦可于康复科进行肌力训练。 治 疗皮肌炎是一组异质性疾病，临床变现多种多样且因人而异，强调个体化治疗。目前，糖皮质激素仍为皮肌炎的一线治疗药物。其他如免疫抑制剂、静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、血浆置换等。 对于本类疾病，早期诊断、早期治疗、合理用药可明显改善预后，并可获得良好的生活质量。因此，请及时就诊，积极排查，接受正规治疗，早期控制病情，严防疾病进展，规律用药，随诊复查！
夏育民 2020-08-06阅读量8177
病请描述：脑瘫的诊断主要依靠病史及体格检查，脑电图、CT及MRI不能起主要作用，CT及MRI能了解颅脑结构有无异常，对探讨脑性瘫痪的症因及判断预后可能有帮助，但不能据此肯定或否定诊断、脑电图可以了解是否合并癫痫，对指导治疗有参考价值。 事实上在临床中常遇到小孩子被误诊为发育迟缓，甚至与其它小儿病混淆误诊，而有些家长也不愿意面对现实，总抱着希望在家训练补充营养，往往因此而耽误了孩子最佳治疗时机。 常崇旺教授特别提醒说，确诊脑瘫时一定要进行鉴别诊断，排除易于混淆的神经系统疾病，确定明确诊断后才能为脑瘫患者制定严格个体化的治疗方案，以提高治疗的有效性。脑瘫应与以下疾病相鉴别，以免误诊而贻误治疗。 一、中枢神经系统感染性疾病 中枢神经系统感染性疾病以各种病毒、细菌、真菌及寄生虫等致病微生物感染引起的脑炎、脑膜炎（新生儿期除外）、脊髓炎为常见。这些疾病往往起病急，可有发热及各种神经系统症状，症状呈进行性，进展速度较快，正确诊断、及时治疗后一般无运动障碍。若治疗不及时，遗有神经系统受损症状时，可依靠询问病史进行鉴别。 二、风湿性舞蹈病 风湿性舞蹈病：典型症状为全身或部分肌肉呈不自主的运动，以四肢动作最多，还可出现皱眉、耸肩、闭眼及缩颈，动作大多为双侧，也可限于一侧，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。肌力和感觉常无牵碍。好发年龄多在6岁以后，女孩多见，常在链球菌感染后2一6个月出现，一般病程为1～3个月。与脑瘫的鉴别点在于该病发病年龄较晚，伴风湿活动，病程呈自限性，无智力及其他运动障碍。 三、良性先天性肌张力低下症 良性先天性肌张力低下症：出生时即有肌张力低下，随年龄增长肌张力低下得到改善，延迟到2～2．5岁才开始站立、走路，半数在8～9岁时几乎与正常儿童相仿。无家族史，无中枢神经系统及末梢神经病变，反射正常，无异常姿势，肌肉活检和肌电图正常，智力正常，预后良好。 四、苯丙酸酮尿症 苯丙酸酮尿症：该病是一种较常见的氨基酸代谢病，属于常染色体隐性遗传病。主要由于肝内苯雨氨酸羟化酶（PAH）的缺陷，不能将苯丙氨酸（PA）变为酪氨酸，致使PA及其代谢物蓄积体内，引起一系列功能异常。临床主要表现为智力低下、多动、肌痉挛或癫痫发作，病程为进行性，CT和MRI检查可见弥漫性脑皮质萎缩，易与脑瘫混淆。但该病患儿因黑色素合成不足，常见皮肤苍白、头发淡黄等。通过检测患儿血中PA水平和酪氨酸的生化定量以确诊。早期给予低苯丙氨酸饮食治疗可使智力发育接近正常。 五、中枢神经海绵样变性 中枢神经海绵样变性：该病属于常染色体隐性遗传。成纤维细胞内天冬氨酸酰基转移蘸缺乏。病理改变主要见于脑白质，其内充满含有液体的囊性空隙，似海绵状。患儿初生时正常，生后2～4个月开始出现智力发育迟缓，肌张力低下，头不能竖直。行性头围增大，以后肌张力逐渐增高脑脊液正常。该病与脑瘫鉴别点为呈进行性神经功能衰退、巨头征、视神经萎缩。CT和MRI可见脑白质有囊样改变。生化检查可见尿中N一乙酰天冬氨酸增多。患儿多在5岁内死亡。 六、重症肌无力相鉴别 重症肌无力相鉴别：该病是由于神经肌肉接头传递障碍所致。临床以与眼球运动、颜面表情!咀嚼、吞咽、呼吸等有关的肌肉易疲劳，经休息或应用抗胆碱酯酶药物后缓解为特征。做肌电图检查和新斯的明试验可与脑瘫鉴别。 七、进行性肌营养不良相鉴别 进行性肌营养不良相鉴别：该病是一种遗传性神经肌肉性疾病，多发于儿童和青少年。患儿独立行走较迟，往往3～4岁时还不能跑跳。由于肌张力低，患儿走路呈鸭子步态。其从仰卧位起立时须先翻身呈俯卧位，然后用双上肢支撑下肢，逐渐将躯干伸直而站起，临床上称为Cower 征。检查有腱反射消失、肌萎缩、假性肌肥大，智力正常，血清肌酸肌酶增高，肌活检可见肌纤维肥大呈玻璃样变，这些可与脑瘫鉴别。 八、进行性脊髓性肌萎缩相鉴别 进行性脊髓性肌萎缩相鉴别：该病是一种常染色体隐性遗传病，是由脊髓前角细胞和脑干运动神经核的退变而引起继发性神经根和肌肉的萎缩，大多数患儿出生时活动正常，到3～6个月或更晚时才出现症状。躯干、肩胛带、骨盆带及下肢均呈对称性无力，以近端较重。仰卧时髋关节外展，膝关节屈曲，如蛙腿姿势，病程呈进行性，最后呈完全弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌而死亡。肌电图可检出肌纤维纤颤电位，肌肉活组织检查显示明显肌萎缩和神经变性。该病一般智力正常，腱反射消失，肌电图和肌肉活组织检查异常，可与脑瘫相鉴别。 九、异染性脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良：该病又名硫酸脑苷酯沉积病，属常染色体隐性遗传性疾病。由于髓磷脂代谢障碍，使大量半乳糖硫酸脑苷酯在中枢神经系统、周围神经和一些脏器内贮积。患儿出生时表现为明显的肌张力低下，随病情的发展逐渐出现四肢痉挛、肌张力增高、惊厥、共济失调、智力进行性减退等。其与脑瘫的鉴别要点在于病情呈进行性发展，检测血清、尿或外周血白细胞中芳香硫酸酶A的活性可确诊。 十、颅内肿瘤 颅内肿瘤：颅内肿瘤的患儿，其症状呈进行性，并有颅内高压的表现，可作头颅CT及MRI检查明确诊断。 十一、扭转性肌张力不全 扭转性肌张力不全：该病是一组较常见的锥体外系疾病，其特点是在开始主动运动时，主动肌和拮抗肌同时发生持续性不自主收缩，呈现特殊的扭转姿势或体位。可为常染色体显性或隐性遗传或X-连锁遗传。神经生化检查可见脑的神经递质分布异常。 本病为慢性进行性，起病年龄因遗传型而不同，早期症状多以某一限局部位的肌张力不全症状开始。显性型者，早期多表现为中轴肌肉的异常姿势，特别是斜颈，也有的以躯干或骨盆肌的扭曲姿势为主要特征。隐性遗传型者多以一侧下肢的步态异常或手的姿势异常为首发表现，走路时呈内翻足体位，书写困难，最后可进展至全身性肌张力不全。与脑瘫的鉴别点为该病有家族史，围产期正常，无智力低下，无惊厥发作，无锥体束征，无感觉障碍。 十二、少年型家族性进行性脊肌萎缩症 少年型家族性进行性脊肌萎缩症：该病属常染色体隐性或显 性遗传，病变仅累及脊髓前角，而不侵及锥体束。多发于儿童和青少年，表现为四肢近端肌萎缩、肌无力，步态不稳似鸭步，渐发展至远端肌肉萎缩。腱反射减弱或消失，但智力正常。肌电图检查可见肌纤颤电位，肌肉活检可见横纹肌纤维萎缩。
常崇旺 2019-07-19阅读量9130