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病请描述：肾上腺危象是指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状，可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，如脱水、血压下降、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。 1.病因 （1）慢性肾上腺皮质功能减退症：因感染、创伤和手术等应激情况，或停服激素而诱发肾上腺皮质功能急性低减。 （2）长期大量肾上腺皮质激素治疗：抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴功能，即使停药1年，其功能仍处于低下状态，尤其对应激的反应性差。长期接受皮质激素治疗的病人，遇到应激时，如不及时补充或增加激素剂量，也将发生急性肾上腺皮质功能减退。 （3）肾上腺手术后：因依赖下丘脑垂体的肾上腺皮质增生或肾上腺外疾病（如转移性乳腺癌），作肾上腺切除术；或者肾上腺腺瘤摘除术后，存留的肾上腺常萎缩，下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，由于腺瘤长期分泌大量皮质醇而受抑制，其功能的恢复，需时至少9个月或1年以上，如不补充激素或在应激状况下不相应增加激素剂量，也可引起急性肾上腺皮质功能减退。 （4）急性肾上腺出血：常见的为严重败血症，主要是脑膜炎双球菌败血症，引起肾上腺出血，与弥散性血管内凝血有关。其他细菌所致败血症、流行性出血热等也可并发肾上腺出血。 （5）先天性肾上腺皮质增生：至今已知有九种酶的缺陷，有21羟化酶、11β羟化酶、17α羟化酶、18羟化酶、18氧化酶、Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶、17β羟类固醇脱氢酶和17、20裂解酶。多数酶均为皮质醇合成所必需。其中Δ5-3β羟类固醇脱氢酶、22碳链酶与18羟化酶和18氧化酶等缺陷也可影响潴钠激素的合成。 2.临床表现 肾上腺危象的临床表现包括肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，以及促发或造成急性肾上腺皮质功能减退的疾病表现。肾上腺皮质激素缺乏大多为混合性的，即糖皮质激素和潴钠激素两者皆缺乏。 （1）发热：多见，可有高热达40℃以上，有时体温可低于正常。 （2）消化系统：厌食、恶心、呕吐等常为早期症状，如能及时识别，加以治疗，常很快好转。也可有腹痛、腹泻等症状。 （3）神经系统：软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡、极度衰弱状，也可表现为烦躁不安、谵妄、神志模糊，甚至昏迷。 （4）循环系统：心率快速，可达160次/min，四肢厥冷，循环虚脱、血压下降，陷入休克。由于本病存在糖皮质激素和潴钠激素两者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出现周围循环衰竭。多数病人神志改变与血压下降同时出现；少数病人神志改变在前，随之血压下降继现。我们观察到神志和血压的改变最早出现在诱因发生后4h，1/3和2/3的病人分别在24、48h内出现。 （5）脱水征象：常不同程度存在。 3.检查 白细胞总数增高，血浓缩和感染所致。中性多核细胞增多。血色素增高、血浓缩。 高血钾、低血钠、低血糖、血尿素氮轻度增高，轻度酸中毒以及血皮质醇总量降低。 4.治疗 （1）补充糖皮质激素：如有意识障碍和休克，应立即将氢化考的松琥珀酸钠酯100mg溶于少量液体中由静脉注入，此为水溶性制剂，吸收快，能迅速进入体内，产生即刻和短暂改善循环衰竭的效果。随后氢化考的松（此制剂在水中溶解度小，溶于50%乙醇溶液100mg/20ml，应用时需用等渗盐水或5%葡萄糖500ml稀释）100～400mg溶于500～2000ml液体中静脉滴注。 （2）补充盐皮质激素：如用氢化考的松琥珀酸钠酯或氢化考的松后，收缩压不能回升至13.3kPa（100mmHg），或者有低血钠症，则可同时肌注醋酸去氧皮质酮（DOCA）1～3mg，日1～2次，也可在病情好转并能进食时改服9α氟氢考的松0.05～0.2mg/d。严重慢性肾上腺皮质功能低减或双肾上腺全切除后的病人需长期服维持量。应用盐皮质激素期间要注意有无浮肿、高血压和高血钠等潴钠、潴水药物过量的副作用。 （3）纠正脱水和电解质紊乱：在严重肾上腺危象时，脱水很少超过总体液的10%，估计液体量的补充约正常体重的6%左右，如体重70kg，应补充液体量约4000ml。补液量尚需根据个体的脱水程度、年龄和心脏情况而定。输液的成分，开始给5%葡萄糖盐水1000ml，以后酌情而定，可补钠150～250mmol/L。由于肾上腺皮质功能减退的病人，肾脏排泄水负荷的能力减退，因此液体输入的总量和速度均需掌握，不能过量和过速，以防诱发肺水肿。如治疗前有高钾血症，当脱水和休克纠正，尿量增多，补充糖皮质激素和葡萄糖后，一般都能降至正常，在输入第3L液体时，可酌情补钾20～40mmol，以补充总体钾的不足。本病可有酸中毒，但一般不成为严重问题，不需补充碱性药物，当血二氧化碳结合力低于22Vol%（血碳酸氢＜10mmol/L）时，可补充适量碳酸氢钠。 （4）预防和治疗低血糖：虽然本病只缺乏皮质醇而不同时伴有生长激素的降低，因此低血糖的发生不如Sheehan病危象那么多见，但亦应注意，治疗期间需供给足量的葡萄糖。如果病人在家中或基层医疗单位已处于终末期，缺少上述特效药物，可立即静脉注入50%葡萄糖60～100ml，有助于延长生命，急取时间，使有可能采取特效的治疗措施。 （5）处理诱因：合并感染时应选用有效、适量的抗生素，切口感染需扩创引流，在抢救期间应同时积极处理其他诱因。病情危险期应设特护，加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比妥类药物特别敏感，在危象特效治疗开始前，应禁用这类药物。 5.预防 应教育慢性肾上腺皮质功能减退的病人坚持持续服激素，不得任意间断。当遇应激情况时必需在医师的指导下增加剂量，如有上呼吸道感染拔牙等小的应激将激素量增加一倍直至该病痊愈，一般4～5天之内即见控制。如有大的应激如外科手术心肌梗死，严重外伤和感染等，应给予氢化考的松至200～300mg/d。在手术前数小时即应增加激素用量，当病人外出施行时必需携带足量的激素以备应用。
吴玉伟 2022-10-08阅读量2682
病请描述：溃疡性结肠炎（简称溃结）是一种慢性病因不明的直结肠粘膜及粘膜下炎症性疾病。可在任何年龄发病，最常发生于青壮年期，多见于为20岁~49岁人群，治疗后可以缓解，但治愈较难，往往反复发作，具有一定的癌变率。由于病因不明、终身病程、缺少特效治疗药物的特点，给病人及家庭带来了较大的痛苦。 出现下列症状应该怀疑溃疡性结肠炎可能 腹泻伴黏液脓血便是溃疡性结肠炎的主要症状，排便10次／日以上，但轻者排便2~3次/日，很少便血。若累及直肠且情况较重时，可有里急后重的表现。腹痛部位多为下腹或左下腹的阵痛，常表现为疼痛时有便意，便后疼痛缓解。其他消化道症状可有腹胀、食欲减退、恶心、呕吐等。病情较重者可伴有全身症状如发热、营养不良、衰弱、消瘦、贫血、低蛋白血症等。肠外表现在我国相对较少，包括外周关节炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、虹膜炎、骶骼关节炎、强直性脊柱炎、原发性硬化性胆管炎等。 如这些持续或反复发作的腹痛、腹泻、黏液脓血便、里急后重和不同程度的全身症状，都需要考虑溃疡性结肠炎的可能，进行进一步的检查。 应该做哪些检查加以确诊？ 尽管溃疡性结肠炎的诊断是排除性的，缺乏绝对的标准，但其也有自身的疾病特症，诊断相对不难。临床医生一般结合临床表现、内镜和实验室检查，排除感染性和其它非感染性的肠炎之后即可诊断。 实验室检查：其目的主要是排除其他疾病，评估炎症活动性及疾病的严重程度。这些项目包括粪常规、粪培养、粪便找寄生虫卵、血常规、电解质、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、肝肾功能等。有时还需检查排除肠结核，淋巴瘤，病毒性肠炎等。 结肠镜：既是溃疡性结肠炎的诊断手段，也是病情评估必不可少的检查。对没有禁忌症的病人应予以结肠镜检查并活检。典型的结肠镜下溃疡性结肠炎病变从直肠开始，呈连续性、弥漫性分布，病变明显处可见多发的糜烂或溃疡——黏液血便中的血，就是从病变的肠道出血而来。病变可局限于直肠（直肠型），局限于结肠脾曲以下（左半结肠型），也可扩展至结肠脾曲以上（广泛结肠型）及整个结肠。但病变严重并疑将穿孔、中毒性结肠扩张、腹膜炎或伴有其他急腹症时，应列为结肠镜检查的禁忌证，可用腹部平片及CT暂时代替，待病程稳定后再行肠镜检查。 黏膜活检组织学检查：又称病理检查，从病变肠道取活体组织切片染色到显微镜下观察。组织学检查不仅有助于确认疾病，还有助于区分活动期和缓解期。显微镜可以发现肉眼不可见的炎症浸润。溃疡性结肠炎的显微镜下改变局限在黏膜层和粘膜下层，有隐窝脓肿形成。由于溃疡性结肠炎存在一定的癌变的风险，组织学检查也有利于早期发现隐窝上皮异性增生和癌变。 表现典型的溃疡性结肠炎很容易诊断，对于临床和内镜表现不典型的患者应请临床经验丰富的医师加以诊断。
张顺财 2021-06-12阅读量1.3万
病请描述：肾盂癌和输尿管癌是指发生在肾盂、肾盏、输尿管被覆上皮来源的恶性肿瘤。尿路系统从上到下包括肾盂、肾盏、输尿管、膀胱及尿道，输尿管与膀胱交界处以上被称为上尿路，膀胱和尿道称为下尿路。因此，发生在肾盂、输尿管的肿瘤也就被称为上尿路肿瘤。在上尿路肿瘤中以肾盂或输尿管尿路上皮癌最为常见，约占所有上尿路上皮肿瘤的95%。因此，肾盂或输尿管尿路上皮癌几乎成为上尿路上皮肿瘤的代名词，通常所说的上尿路上皮肿瘤往往就是指肾盂或输尿管尿路上皮癌。肾盂和输尿管分属2个器官，但这2个器官所发生的在病因学、临床表现和诊断以及治疗方面相似，可以分别发生，也可以同时或相继相伴。 由于上尿路与下尿路器官的基本解剖结构、周围环境极其相似。因此，这些上尿路癌的生物学特点与膀胱癌也大致相同，但也具有本身的一些特点。与膀胱癌的发病率高相比，上尿路上皮癌相对少见。对上尿路上皮癌患者的治疗上往往难于采用局部治疗方法，通常是采用切除一侧的肾脏、输尿管全长以及输尿管开口周围的部分膀胱。但患者的预后却不如膀胱癌。 1.病因 肾盂或输尿管癌的病因尚未完全明了，但已知的可以导致膀胱癌的相关因素也都与上尿路上皮癌相关，如职业暴露，一些职业工人长期接触职业相关的致癌物，如苯、苯胺、2-奈胺、联苯胺等也同样会导致上尿路上皮癌。此外，与遗传因素、生活方式（如吸烟）、饮食习惯（如喜欢吃烤肉、熏肉或烟熏、腌制食物）、长期服用某些药物（如止痛片）、长期慢性刺激（如尿石）等有关。与膀胱尿路上皮癌有所不同的是巴尔干肾病（间质性肾炎）患者易患上尿路上皮癌，巴尔干肾病虽然无家族遗传性，但却有家族性发病的特点，这类患者所患肾盂输尿管尿路上皮癌多为低级别、多发，双侧患病患者约有10%。 2.临床表现 肾盂、输尿管癌患者男性多于女性，男女患者比例为2：1，高发年龄60岁～70岁。58%～98%的肾盂、输尿管癌患者以肉眼血尿为首发症状，肉眼血尿的特点是无痛性、间歇性、肉眼全程血尿，有些患者可由于短时间内出血量稍多，在输尿管内塑形成长条状血块，也有人称之为“蚯蚓状血块”从尿液中排出。少数患者因肿瘤阻塞肾盂输尿管交界处后可引起腰部不适、隐痛及胀痛，偶可因凝血块或肿瘤脱落物通过输尿管时可引起肾绞痛。因肿瘤长大或梗阻引起肾盂、输尿管积水时患者表现为腰部钝痛，但出现腰部包块者少见。晚期病人出现贫血、肾功能不全；下肢水肿、体重下降、衰弱等恶病质表现。近年来由于大家注重健康查体，也有报告称有10%～15%的患者无临床症状，仅在健康查体或检查其他疾病时偶然发现。 3.检查 肾盂或输尿管肿瘤的影像学检查方法主要包括以下几种： （1）超声检查 是最常用的检查方法，可发现肾盂或输尿管内肿瘤以及肾盂、输尿管积水，鉴别结石与软组织病变。由于输尿管管腔细小，经腹盆超声检查对发现输尿管内占位性病变有时较困难，特别是下段输尿管内病变，如果经直肠或阴道做超声检查就比较容易显示下段输尿管内病变。 （2）排泄性尿路造影 是诊断肾盂或输尿管癌的基本检查方法之一。肾盂或输尿管内见充盈缺损是肾盂或输尿管癌比较典型的表现。但应注意与结石、血块相鉴别。由于肿瘤可引起肾盂或输尿管内梗阻，导致患侧肾脏无功能，可使患者肾脏及输尿管不能显影。排泄性尿路造影检查显影不良时应配合逆行性上尿路造影或其他检查。 （3）逆行性上尿路造影 是通过膀胱镜将导管插入输尿管及肾盂，再注入造影剂使上尿路显影的检查方法。其优点在于：①该项检查不受患者肾功能好坏以及是否对含碘造影剂过敏的影响，肾盂及输尿管内显影更清晰，尤其是排泄性造影显影不良时；②该项检查需在膀胱镜检查时进行，可以同时检查膀胱内有无肿瘤，还可以观察患侧输尿管口有无喷血，如果输尿管肿瘤向下从输尿管口突入膀胱也可被发现；③可以收集患侧肾盂或输尿管中的尿液做尿脱落细胞学检查。 （4）CT检查 CT扫描具有高分辨力，在平扫及增强扫描后，能清楚地显示病变部位、大小、密度浸润范围及周围器官的关系，对肾盂肿瘤的诊断正确率可达90%以上。肾盂癌和输尿管癌典型CT表现为①肾盂或输尿管内发现软组织肿瘤，可伴有肾盂或输尿管积水，还能发现肾或输尿管周围浸润和区域淋巴结转移；②增强后肿瘤强化不明显。 （5）磁共振（MRI）检查 与CT扫描相比MRI具有优良的软组织对比度以及多轴位的扫描方式的优势，尤其是MRI泌尿系统水成像检查更有利于诊断肾盂癌和输尿管癌。 （6）输尿管肾盂镜检查 需要在麻醉下进行，如果输尿管肾盂镜能够顺利导入，可以看到输尿管或肾盂内有无肿瘤，并可以通过刷取细胞学或活检病理学检查明确诊断，还可以通过输尿管肾盂镜进行治疗。但输尿管肾盂镜检查需要麻醉下进行，也可能不能顺利导入到病变部位，甚至造成输尿管穿孔导致肿瘤移植的危险。因此，目前，输尿管肾盂镜检查并不是常规检查项目，通常用在常规影像学检查不能明确诊断或需要肉眼观察决定是否能够做保留肾功能的手术时。 4.诊断 发现肾盂癌或输尿管癌的主要方法是通过影像学检查发现肾盂或输尿管内充盈缺损或占位性病变，或经肾盂输尿管镜检查发现肿瘤，再经细胞学或病理学（包括肿瘤活检或手术后病理检查）检查方能确诊。 临床上常用的诊断或鉴别肾盂和输尿管癌的检查方法包括尿常规检查，证实有无血尿。尿脱落细胞学检查尿液中有无癌细胞，当然，尿液中发现的癌细胞也可能来之膀胱和尿道，如果是在检查输尿管中尿液或肾盂尿中发现癌细胞就能诊断输尿管癌或肾盂癌。 5.治疗 至目前为止，肾盂或输尿管尿路上皮癌患者的标准治疗方法仍为外科手术治疗，切除范围包括患侧肾+输尿管全长+输尿管开口周围部分膀胱。但对于解剖性（先天孤立肾）或功能性（对侧肾脏无功能）的孤立肾或双肾同时患有肾盂或输尿管尿路上皮癌患者，如果肿瘤活检病理检查证实癌细胞属于低期低级，病变局限者可考虑行保留肾脏的手术，如内镜下电灼术、内镜下切除术、部分输尿管切除术。对于不能手术的晚期肾盂或输尿管尿路上皮癌患者可以考虑全身化疗，常用的化疗方案有：甲氨蝶呤、长春碱、多柔比星和顺铂（M-VAC）和吉西他滨/顺铂（GC）方案是标准治疗方案之一。其他方案包括卡铂/紫杉醇、多西他赛/顺铂和干扰素α/5-氟尿嘧啶/顺铂方案。 6.预后 pTa/pTis期的患者5年生存率可达100%，pT15年生存率91%，pT2期患者5年生存率为43%，pT3和pT4期肿瘤患者由于常伴有淋巴结转移，即使手术后，患者的生存率仍然很低，5年生存率为23%。N3或M1的患者5年生存率为0。
吴玉伟 2020-04-20阅读量1.0万
病请描述：血尿分为无痛性血尿和伴有疼痛的血尿。无痛性血尿首先要考虑泌尿系肿瘤，伴有尿频.尿急尿痛的血尿首先考虑泌尿系感染，伴有腰痛并向会阴部放射的绞痛首先考虑泌尿系结石，伴有浮肿.高血压.旦白尿者首先考虑肾小球肾炎，所以发现血尿应及时去肾内科或泌尿外科就诊。尿路感染.肾绞痛等均有办法治疗，但对于泌尿系肿瘤发現早晚.疗效完全不同。早期肾癌治愈率达到96%，由于肿瘤早期症状不明显，约30%的患者初诊时已经是肾癌晚期。肾癌可发生于各个年龄段，高发年龄一般在55~74岁，每年各大医院体检均会发现多例肾癌。肾脏是人体的重要器官，它的主要功能是清除血液内的代谢产物和多余的水分.同时还有调节血压.分泌激素.生成尿液等功能。肾癌的发生分为遗传性和散发性两种形式，临床上仅有3％～4％的肾癌是具有家族遗传性，这部分患者的发生与某些基因突变有关，其特点是在家族中代代相传，发病年龄早，通常在20~40岁，例如VHL综合征。散发性肾癌目前病因不明，可能与高危因素相关。高危因素包括：吸烟.肥胖.高血压，另外肾功能不全长期透析相关的获得性囊性肾病与肾癌的发生也有一定的关系。肾癌典型表现：1.血尿：特别是中老年朋友出现无痛的间歇性出现的血尿，是肾癌出现的一大特征，大约有60%的患者有此表现。2.腰部疼痛.疲劳3.腰腹部肿物：在腰部或腹部摸到坚硬的、凸凹不平的肿物。4.食欲不振或体重减轻，消瘦.贫血.衰弱等肿瘤等消耗性疾病的症状。5.转移瘤症状：例如肾癌骨转移容易引起骨折；脊柱转移患者会出现腰痛、下肢麻痹等症状；肺部转移患者则会出现咳嗽、咯血等表现。随着国民经济增长及健康意识的提升，临床上已经很少有因血尿、疼痛和肿块三联经典表现就诊的患者，绝大多数患者都是经健康体检或其他原因进行腹部超声检查时发现，部分患者通过CT或MRI检查发现。得了肾癌并不是无可救药，关键在于及早发现.及时治疗。建议40岁以上的人群定期做肾脏超声检查。对于有家族史的人群，更应注意积极进行筛查或评估，防患于未然。血尿、疼痛和肿块为肾癌三联经典表现，出现这些症状请及时就诊。
童仙君 2020-06-25阅读量8649