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病请描述：神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作，持续钻研攻关脊髓脊柱疾病，在国内神经外科界独树一帜，每年诊治数千名全国各地患者，每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术，积累了丰富的临床诊治和手术经验，获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病？ 脊髓空洞症（syringomyelia）可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病，算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干（延髓和桥脑）。 因为脊髓的功能十分重要，它是脑控制躯干和四肢之间的连接，大脑接收信号和发出指令全靠脊髓，相当于一颗大树，扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子，这里树干就相当于脊髓，脊髓空洞症相当于树干空心了，大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的？ 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断，最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中，脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关，导致脑脊液循环不畅的原因有很多，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），该畸形位于颅颈交界区，可以引起明显脑脊液循环障碍，脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝，后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张，脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚，导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗？ 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现，它的发展趋势主要有两种，一种是稳定不变，每年复查脊柱核磁共振，中央管扩张无明显扩大，也无明显临床症状，一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重，且有临床症状影像学习、工作或生活，则需要积极治疗。据临床观察，脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞，形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重？ ①先天因素：小脑扁桃体下疝畸形，脊髓栓系综合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或终丝脂肪瘤，脊柱裂，脊髓纵裂，椎管内先天性肠源性囊肿，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性脑积水等。 ②后天因素：寰椎枕化畸形，寰枢椎脱位，颅底凹陷症，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯，脊柱肿瘤，脊髓多发性硬化，脑积水等。 ③生活习惯因素，饮食因素：长时间低头看书、看手机或工作，导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓，加重颈椎病和颈椎管狭窄，屈曲位时脊髓前方受压加重，脊髓中央管脑脊液循环受阻，脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变？ 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水，像脑积水一样当然属于良性病变，不是肿瘤性病变，不会恶变成为癌症。只要及时发现，正确对待，听取医生的建议和治疗，会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些？ 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态，以影像学MRI表现为依据可分为：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为：①单发性脊髓空洞；②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞；②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为：①轻型； ②中型； ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为：①中央型； ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢？ 脊髓空洞症患者主要有以下临床表现： 手内在肌萎缩，畸形，手灵活性降低 鱼际肌萎缩，手指无法展开，灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留（触觉受双侧神经纤维支配），患者往往表现为上肢肌肉，尤其是手内在肌萎缩（大小鱼际肌），手指麻木、灵活性下降，痛温觉下降后患者容易烫伤，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感觉障碍常位于一侧肢体，并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛，可位于后枕部或颈部，可放射至顶部、乳突、肩部，常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤，一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断？ 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”，必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，有时候有相关症状，但影像学不支持，不能明确诊断。有时候影像学有相应表现，但无临床症状体征，也不能明确诊断，也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗？ 脊髓空洞症是良性病变，不一定需要手术治疗，但是临床上必要的复查和随访是必须要做的，患者要定期看专门医生，最好是一直看一位医生，长期规律随访复查，对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时，医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式（保守治疗、药物治疗、微创手术治疗） 10.脊髓空洞症如何治疗呢？ 总体来说，脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症，建议行显微镜下的微创手术治疗，手术为脊柱后路小切口微创手术，分离肌肉和一个节段的椎板（部分患者采取半椎板入路），损伤较小，手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术，空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创，疗效确切，并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践，提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域（尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域），对于部分患者采取脊髓后正中沟入路，对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利，改良和优化目前分流管 标准化术式，标准尺寸置入，保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区（DREZ）软脊膜切开，极其微创，避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维，避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔，保证引流通畅，通则不堵。 11. 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式，对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴颈托、腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2025-03-30阅读量3790
病请描述：别让“钙管家”失控！关于甲状旁腺功能亢进，你必须知道的5件事——上海瑞金医院普外科主任医师费健的科普笔记 作者介绍 费健上海交通大学医学院附属瑞金医院普外科主任医师，从医30余年，专注甲状腺及甲状旁腺疾病诊疗。推荐理由：用30年临床经验，把复杂的医学知识“翻译”成你能听懂的生活语言。 一、藏在脖子里的“钙管家”，你可能从没注意过它 甲状旁腺，听起来像甲状腺的“小跟班”？其实它们是4颗绿豆大小的腺体，悄悄贴在甲状腺背面，专职管理人体的钙磷平衡。 它们的工作日常： 血钙低了→加班分泌甲状旁腺激素（PTH）→从骨头“搬钙”到血液； 血钙高了→摸鱼减少分泌→让多余的钙从肾脏排出。 但如果这个“管家”失控（功能亢进），就会引发一系列健康问题，比如肾结石反复发作、骨质疏松甚至骨折！ 二、身体发出这些信号，可能是“钙管家”在造反 一位患者的故事：陈先生10年内做了3次肾结石手术，最后才发现是甲状旁腺功能亢进惹的祸。 甲状旁腺功能亢进的典型表现： 骨骼系统：骨痛、身高变矮、甚至打个喷嚏就骨折； 泌尿系统：反复肾结石、尿液泡沫多； 消化系统：恶心、胃溃疡、胰腺炎； 神经系统：疲劳、记忆力下降、手脚发麻。 划重点： 女性发病率是男性的3倍，尤其是绝经后女性； 早期可能无症状，体检发现血钙/PTH异常是重要线索！ 三、揪出“真凶”：是原发还是继发？ 甲旁亢分两类： 原发性（占80%）： 病因：腺瘤、增生或癌变（罕见）； 特点：血钙↑、PTH↑，常伴肾结石/骨质疏松。 继发性（多与慢性肾病相关）： 病因：长期缺钙/维生素D，刺激甲状旁腺代偿增生； 特点：血钙正常或↓，但PTH↑，骨痛更剧烈。 诊断金标准： 抽血查血钙、PTH、维生素D； 影像检查：颈部超声、骨密度、肾结石筛查。 四、治疗选择：手术不是唯一答案 1. 手术优先 适用人群：有症状/血钙显著升高/骨质疏松/肾结石患者； 术后注意：可能短暂缺钙，需口服钙片+维生素D（医生指导下调整）。 2. 药物控制 西那卡塞：抑制PTH分泌，适合无法手术者； 双膦酸盐：保护骨骼，延缓骨质疏松。 患者常见误区： ❌“补钙会加重肾结石？”→ 真相：术后科学补钙反而能预防骨流失； ❌“手术后结石就没了？”→ 真相：已形成的结石不会消失，但复发率降低90%。 五、术后随访：这3件事千万别偷懒 血钙监测：术后前3个月每月查，稳定后每年复查； 骨密度跟踪：术后1年骨密度可显著改善； 基因检测：年轻/多腺体病变患者需排查遗传因素（如MEN综合征）。 特别提醒： 术后PTH轻度升高≠复发，但血钙持续升高要警惕； 日常多喝水、适度晒太阳（补充维生素D），少吃高磷食物（如加工肉制品）。 费健主任的贴心总结 甲状旁腺虽小，却是牵一发而动全身的“钙平衡大师”。如果你有反复肾结石、不明原因骨痛或体检发现血钙异常，一定要排查甲旁亢！记住：早发现、早干预，科学治疗能让你远离骨折和手术刀的困扰。 健康小贴士： 40岁以上女性建议每年查血钙； 长期补钙无效的骨质疏松患者，记得查PTH！ （本文参考《原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南》《PARAT欧洲专家共识》等权威文献，由费健主任团队审核发布）
费健 2025-03-20阅读量152
病请描述：一，新研究证实肾功能保护作用 2023年，国际权威期刊《柳叶刀杂志》发表了TRF-布地奈德（商品名：耐赋康）的长期随访研究（NefIgArd试验）。该研究纳入364名IgA肾病患者，结果显示： 1，治疗9个月，后续观察15个月后，TRF-布地奈德组（16mg/天）可显著减缓肾功能衰退达50%（二年eGFR 下降6.11ml/min vs. 对照组12.00ml/min）。 2，整个观察期，可持续降低尿蛋白水平。 这一结果突破了此前研究仅发现此药能降低蛋白尿的局限性，为TRF-布地奈德的临床应用提供了更强证据。 二，FDA批准与适应症 1，FDA批准：2023年12月，美国FDA批准TRF-布地奈德（商品名：Tarpeyo）用于有进展风险的原发性IgA肾病(无基线尿蛋白水平限制)，成为首个获批针对该病病因的靶向药物。 三，国际及国内肾病学会的推荐 1，2024年KDIGO指南：对有条件的患者均推荐TRF-布地奈德作为进行性肾功能丢失风险IgA肾病患者(尿蛋白>0.5g/天）的源头对因治疗。可能需要重复9个月疗程或低剂量维持。 2，中华医学会肾脏病学分会在2024年《原发性IgA肾病管理和治疗中国专家共识》中推荐，在RAS抑制剂治疗基础上，加用靶向释放布地奈德能进一步减少蛋白尿，延缓肾功能进展。 四，医保覆盖：2025年1月，该药（耐赋康）正式纳入国内医保(乙类)，从而大幅降低了患者经济负担。 五，疗程建议与副作用 1，疗程：标准疗程为9个月。部分病人，经医生评估后，可能需要重复第二个疗程或低剂量维持。在一研究中，发现接受第二次疗程的患者，其肾功能的保护及蛋白尿的下降与首次疗程患者的疗效相当，且耐受性良好。 2，副作用：总体安全，但部分病人仍然有： - 胃肠道反应（腹胀、恶心）； - 轻度感染风险（如呼吸道感染）； -面部痤疮； - 高血压； -血糖升高； -水肿； 六，专家总结 我在2020年12月本平台所发科普短文中，介绍了此药刚发表的研究，在9个月疗程结束时，观察到能明显降低患者蛋白尿。但鉴于该研究尚未观察到肾功能保护作用，故我在短文中对TRF-布地奈德的使用持相对审慎态度。如今，随着该药新的二年研究证据的公布，证实了此药具有明确肾功能保护作用；以及国内外权威指南的明确推荐，我本人目前巳倾向对高进展风险的IgA肾病患者，积极选用该药治疗。 当然，具体到病人您本人是否属于高进展风险？使用该药对您利弊大小如何权衡？使用过程中如何调整剂量？如出现併发征该如何处理？是否及何时开始第二疗程或小剂量维持？所有这些，都需要与有经验的肾病专科医生详细沟通，在其精心指导下全程进行个体化治疗。
陆福明 2025-02-25阅读量409
病请描述：一、发病率 儿童：发病率较低，国内有学者报道为0.30%～1.16%。 成人：发病率相对较高，成人胆囊结石的发病率约为10%。 二、发病年龄 儿童：不同年龄发病数字差异较大，婴儿罕见，通常4～5岁以后发病，8～10岁后更为多见。 成人：可发生在任何年龄阶段，且随着年龄增长，发病率逐渐升高。 三、病因 儿童：成因复杂，与多种因素有关。如肥胖、高脂蛋白饮食是重要的危险因素，约占胆囊结石患儿的8%-13%；此外，长期静脉营养的应用、慢性溶血性疾病、头孢曲松钠或利尿剂等药物大量使用、回肠病变或肠切除手术史、性别遗传等因素也有关。 成人：多与饮食习惯、生活方式、肥胖、妊娠、遗传等因素有关，如长期高脂肪、高胆固醇饮食，缺乏运动等。 四、临床表现 儿童：临床表现不典型。婴儿主要表现为黄疸，腹痛不明显；幼儿对腹痛叙述模糊，腹痛部位说不清楚；较大儿童症状取决于结石部位、大小、有无胆道梗阻及炎症等，疼痛多在右上腹或剑下上腹部，反复发作，常伴有恶心呕吐，与成人相类似。较小结石嵌顿在胆囊颈部者典型绞痛少见，但可扪及肿大胆囊，出现胆囊积脓或化脓性胆管炎者发生高热、黄疸较成人为多。 成人：症状相对典型，常见的有右上腹疼痛，可放射至右肩背部，常在进食油腻食物后或夜间发作，伴有恶心、呕吐、发热等，当结石引起胆道梗阻时，可出现黄疸。 五、诊断 儿童：由于症状不典型，且患儿及家长往往不能提供详细的病史，临床上很多时候会造成医生的不够重视、误诊率较高，部分患儿在出现急性胆囊炎、急性胰腺炎、急性梗阻性化脓性胆管炎等严重并发症时才最终确诊。 成人：症状较为明显，且成人能够较好地描述自身症状，配合医生进行病史询问和体格检查，诊断相对较为容易。 六、治疗 儿童：不能简单地和治疗成人结石一样选择一切了之。对于无症状或仅有轻微症状的胆囊结石，可观察和随诊；而对于有症状和（或）并发症的胆囊结石，手术适应症相对严格，如结石数量多及结石直径≥2～3cm、胆囊壁钙化或瓷化性胆囊、伴有胆囊息肉≥1cm、胆囊壁增厚（＞3mm）即伴有慢性胆囊炎、胆囊结石10年以上或年龄60岁以上等情况才考虑手术。此外，儿童胆囊结石的复发率略高，与成人2.4%～2.8%的复发率相比存在一定差距，因此在治疗时还需考虑复发风险。 成人：对于有症状和（或）并发症的胆囊结石，首选胆囊切除术治疗，腹腔镜胆囊切除已是常规手术。
赵刚 2025-02-10阅读量757
