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病请描述：脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是由于各种先天和后天原因牵拉圆锥，使圆锥位置下降并产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。正常婴儿在出生时，圆锥位于腰3椎体平面，出生后2个月己达成人水平，圆锥尖端位于腰1椎体下缘或腰2椎体上缘。故将圆锥位置低于腰2椎体下缘作为诊断TCS的标准。 病因 造成脊髓牵拉的原因很多，增粗变短的终丝、椎管内肿瘤、隐性脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、皮肤窦道、坚固的纤维血管神经束带、骨刺以及粘连的骶神经根增多均可导致圆锥牵拉。脊髓脊膜膨出修补术后，手术部位脊髓与硬膜易粘连，使其在生长过程中无法上升。个别有TCS症状的患者圆锥在腰1～腰2间隙之上，但术中见终丝增粗变短、呈弓弦状，失去了缓冲作用。终丝有脂肪浸润者91%产生TCS。可见圆锥的牵拉是造成神经损害的本质，而圆锥下降只是牵拉的结果。 脊髓受牵拉时总是在最低部位出现症状，脊髓各段对牵拉的易感性不同，骶尾脊髓最易损伤，腰段次之。 临床表现 TCS的临床表现复杂，既可发生于婴幼儿亦可发生于成年人，可以原发，也可以继发，常与各种先天性畸形并存。圆锥收到的牵拉程度决定出现症状的年龄。当圆锥被严重牵拉时，在胎儿期或婴儿期就会出现神经损害，儿童开始直立行走时还会影响脊柱弯曲度。牵拉程度不严重时，则仅表现为儿童时期微小的、非进行性损害。最轻微的牵拉，在儿童时期可无症状，直至受其他因素影响打破了牵拉与神经功能两者之间脆弱的平衡而出现症状。 1、疼痛最常见的症状。疼痛部位可在肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛自腹股沟开始，分布范围广泛，超过单一神经支配区域。个别是单侧下肢放射痛，可与椎间盘突出症混淆，但下肢痛往往不能用一般常见病来解释。疼痛常因久坐或长时问身体屈曲而加重，很少因咳嗷或扭伤而加重。直腿抬高试验可阳性。 2、运动障碍主要是进行性下肢无力和步行困难。可表现为上运动神经元损伤，如下肢痉挛性瘫痪，步态不稳，腱反射亢进。也可表现为下运动神经元损伤，如下肢肌无力，肌张力减退，腱反射减弱和消失。症状多为单侧，但神经检查常发现双侧均有改变。下肢远端肌群最易受损，但股四头肌和股方肌无力也很常见，甚至整个下肢均有肌麻痹。个别患者有快速腓肠肌萎缩。 3、感觉障碍主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。 4、泌尿系统症状包括遗尿、尿频、尿急以及压力性尿失禁、滴流性尿失禁和残余尿增多。儿童以遗尿和尿失禁最多见。根据膀胱功能测定，可有痉挛性小膀胱和低张性大膀胱之分。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元损伤的表现；后者表现为滴流性尿失禁，残余尿增多，大便失禁及下肢腱反射减弱或消失，系下运动神经元损伤的表现。有的患者只有泌尿系症状。便秘和大便失禁常与泌尿系症状同时存在。 5、多系统畸形和异常。TCS除有以上症状外，还表现为多系统的畸形和异常。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱侧弯、脊柱前凸和后凸、半椎体、蝶形椎和移行脊椎。显性脊柱裂易发现，隐性脊柱裂易忽视，但却有重要意义。骶骨常发育不良，椎管扩大。下肢畸形以高弓足最多见，其次为马蹄内翻足和下肢发育不良。这些异常往往在症状出现之前就已经存在，发病时这些畸形可加重。神经系统畸形大多与椎管闭合不全并存，有各型脊髓脊膜膨出。大量资料表明脊髓栓系与脊髓脊膜膨出密切相关，而且常合并脂肪瘤。脂肪瘤可在椎管内、椎管外或通过椎管缺损处内外相连。脊髓纵裂也常见，且是造成TCS的重要原因，其纵隔分为骨性或纤维性，偶见神经根从背侧或腹侧发出，可能与脊髓旋转有关。多数脊髓裂畸形合并TCS，个别不出现症状但有隐性脊柱裂和皮肤异常，皮肤异常是脊髓裂最常见的皮肤表现。畸胎瘤和血管瘤也常引起脊髓栓系。 6、皮肤异常。包括腰骶部毛发丛生、皮肤凹陷、皮肤斑块、瘢痕样组织和皮肤窦道。皮肤血管瘤常位于毛发丛生区。双下肢偶见复发性营养性溃疡，常久治不愈。 7、成人TCS出现症状前常有明显诱因，根据致病机制可分为： ①对业已紧张的终丝的一过性牵拉。如妇女截石位分娩，交通事故时双髋处于过屈位，芭蕾舞演员踢腿练习。 ②终丝紧张的基础上合并椎管狭窄和对椎管的挤压。如举重物时可加重症状，可能与椎间盘膨出有关。 ③腰部直接撞击和坠落时臀部着地。前者使腰部脊髓直接受力而损伤，后者可能与下落时髋过屈有关。有时以上三种机制同时存在。 辅助检查 X线片可显示骨性异常，如隐性脊柱裂、椎管膨大等。 CT和CTM可发现椎管内肿瘤，对圆锥的定位也有很大帮助，而且能够清晰显示脊髓纵裂畸形。分裂的脊髓在横截面上表现为两个互不相连的小圆，大小可不等。CT还能显示纵裂的纵隔。 MRI的应用为脊髓畸形的诊断提供了最佳的手段。腰骶部整个蛛网膜下腔扩大，脊髓下缘与椎管背侧软组织粘连。MRI不但能准确诊断脊柱裂，还可以发现脊髓空洞症、脊髓纵裂、Arnord-Chiari畸形等其他异常。产生TCS的脊髓裂在MRI的冠状面上可表现为两条半脊髓互相分离，可有间断性分裂和连续性分裂两类。MRI能清晰显示椎管内外脂肪瘤和增粗的终丝，两者在T1加权像上呈高信号区。MRI还可在矢状面、冠状面和水平面准确定位圆锥终止点，并可发现栓系束带，而且有助于术后随访。 尿动力学检查包括膀胱内压力测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。神经性排泄障碍的诊断基于以下三方面的依据：异常的尿动力学结果（括约肌-逼尿肌共济失调），异常的膀胱造影结果和明显的残余尿。膀胱内压增高见于痉挛性小膀胱，而内压降低见于低张性大膀胱。建议术前术后行尿动力学检查以判定手术疗效。 诊断 TCS相对少见，患者可分散到神经科、泌尿外科、小儿外科和脊柱外科。诊断应根据病史、临床表现和辅助检查，概括起来有以下特点： (1)大部分患者有诱因； (2)疼痛范围广泛，不能用单一神经根损害来解释； (3)神经损害呈进行性，感觉障碍在鞍区； (4)泌尿系症状出现率高； (5)继发性TCS常有手术修补史； (6)常合并各种先天性畸形； (7)辅助检查有圆锥下降的证据。 治疗 TCS治疗的唯一手段就是手术松解。手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬膜䄂及纤维神经血管束，松解粘连，解除对脊髓的栓系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。有人对手术和非手术治疗的两组病例进行比较，发现手术能稳定症状，恢复部分神经功能。 手术时机越早越好，许多作者建议应在进行性神经损害出现前发现TCS，因为神经损害常呈不可逆性。出现症状短于2年的预后较好。有泌尿系症状患者更强调早期检查，及时手术，以防止出现尿失禁。 手术并发症包括假性脊膜膨出、脑脊液漏以及由此引起的脑脊膜炎，再栓系也是并发症之一。术中的另一困难是个别患者终丝粗大，不易与圆锥鉴别，手术中使用电刺激法辨认，可有效地防止误伤神经组织。 大多数患者术后疼痛缓解或消失，感觉、运动功能亦有恢复，泌尿系功能恢复大多不满意。预后与病程长短、局部病理特点、神经损害程度和手术处理因素有关。
潘峰 2023-08-28阅读量1356
病请描述： FSPR手术（功能性选择性脊神经后根离断术），全面调整患者的肌肉张力，使痉挛肌肉的肌张力尽量接近正常状态。且可以长期、稳定、彻底地解决患者肌肉痉挛的痛苦，为其运动功能最大限度的恢复提供了前提条件。同时，FSPR只是选择性阻断部分神经后根纤维，而不会影响支配肌肉运动的神经前根及运动功能。其中最大的优点就是可以永久的解除肢体痉挛的现象，并且为术后的脑瘫康复训练打下一个有利的条件，那就是由被动的康复训练变为主动的训练。其中最大的优点就是自主的康复，同时也可以增加孩子康复的信心。 FSPR手术的作用就是为术后的脑瘫康复训练创造一个有利的条件，并且使原先的被动的康复训练变为主动的康复训练，通过这样的脑瘫治疗之后，患者的症状就可以得到明显改善，也可以在不断的脑瘫康复训练过程中，不断地接近正常。 术后必须注意加强患者的肌力训练，特别是加强负重肌力的训练，以臀大肌、股四头肌、小腿腓肠肌为主。此外，姿势与平衡能力的训练、站立及行走训练都要注意科学的方法。让患者的肌力经过训练恢复带正常人的水平，这样就达到我们手术的目的了。 提醒：FSPR手术只是有效解除肢体痉挛，术后训练是提高手术疗效、恢复潜在功能的重要保证。10年临床经验证明了三分手术，七分训练这一客观总结。
常崇旺 2022-09-13阅读量813
病请描述： 在临床上，有很多疾病是在妊娠和围产期所致，症状也和脑瘫(脑性瘫痪)有相似之处。例如：进行性肌肉营养不良症，小儿麻痹症，狭颅症，脑积水，脑畸形，脑瘤等均与脑瘫症状相似，但本质上是不同的，其鉴别要点如下： 1、进行性肌肉营养不良症 进行性肌肉营养不良症是指肌肉逐渐变得无力的状况。这种患儿占脑性瘫痪儿童的2.9%左右;大多是由遗传因素造成的，常常在3-5岁时才出现早期症状，动作显得笨拙，迟缓，或由于脚无法放平而踮着脚走路，呈鸭状步态，易摔交。随后几年内，病情会逐渐恶化，出现肌肉无力，最终导致无法行走;亦会出现挛缩，骨关节的畸形等，但在体检时腱反射不易引出，没有病理性反射。常见的早期不良表现为当患儿从地上爬起时，常需用手在大腿上支撑才能站起。 2、先天性肌营养不良 为常染色体隐性遗传，也不排除胎内感染而致，出生时开始出现四肢肌张力低下，关节挛缩，智力低下，面部肌肉受累，腓肠肌多呈假性肥大，腱反射消失，血清肌磷酸激酶(CPK)增高，肌活检可确诊。 3、重症肌无力 受累的横纹肌运动后容易疲劳，经休息或用抗胆碱酯酶类药物后症状减轻或消失，主要累及与眼球运动，颜面表情，咀嚼，吞咽，呼吸等有关的肌肉，颈肌，躯干，四肢等肌肉也可波及，但心肌和平滑肌不受累。新斯的明实验和肌电图检查可确诊。 4、小儿麻痹症 主要由病毒感染所致，发病年龄主要在婴儿8-24个月之间，发生瘫痪的肢体多见于下肢，其膝腱反射或其它腱反射皆减弱或消失。此种瘫痪表现为弛缓型。另外，此症一般不影响患儿的智力，思维，感觉系统，亦不会加剧。 5、脑积水 脑积水是指脑内的脊髓液异常大量潴留时，胀压头颅造成脑和颅骨的损害，一般表现为智能低下和痉挛性双瘫。 6、脑畸形 幼儿的大脑畸形可和颜面，脏器等畸形同时发生。其中，狭颅症儿童的头颅比同龄儿小，大脑亦相应小，表现为重症智能低下和痉挛型四肢瘫，并常常并发癫痫。脑畸形通常以智能低下为主，时而并发脑性瘫痪，通过CT可以确诊。 7、脑炎，脑脊髓膜炎 CO2中毒，头外伤等可以表现出脑性瘫痪的症候，属于后天性损害，称为症候性瘫痪，亦可按脑性瘫痪来进行康复治疗。
常崇旺 2022-05-30阅读量8317
病请描述：帕金森病(Parkinson’s disease)是一种常见于中老年的神经系统退行性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直等运动症状和嗅觉减退、便秘、睡眠行为异常和抑郁等非运动症状为显著特征。到目前为止，左旋多巴(LD)仍是治疗帕金森病的金标准用药，但是随着疾病的发展，长期服用左旋多巴会出现运动并发症，如症状波动、异动症及其他非运动并发症，其中左旋多巴诱导的异动症(LID)是常见的远期运动并发症之一。 帕金森病异动症的临床特征有哪些？ 异动症主要指累及头面部、下颌、舌、颈部、四肢以及躯干的舞蹈样、肌张力障碍样动作，少数也可表现为投掷症、肌阵挛或者刻板运动等，严重时可能导致患者残疾。在应用左旋多巴治疗4—5年后，约有40％的患者会出现异动症，严重的异动症会影响患者的生活质量。临床上常见的异动症分为三个类型： 1.剂峰异动症(peak-dosedyskinesia)：出现在血药浓度高峰期(用药1—2 h)，常从病变严重的一侧足部开始发生，除肢体的舞动外，还可表现为步态不稳，说话、写字、穿衣、吃饭等困难，且可贯穿于单次剂量的整个药效过程。 2.双相异动症(biphasicdyskinesia)：在剂量的开始和剂末出现，通常在长期使用某一治疗剂量的加重期发生，而且患者之前常常已经历过剂峰异动症。 3.肌张力障碍(off-peroiddystonia)：多发生于血药浓度最低时的凌晨、清晨服药前，称为晨痉挛，以单侧不对称性的脚趾和腓肠肌持续性的疼痛和痉挛为主要表现，多在下一次左旋多巴服用后缓解，或者由头一日晚间增加药物剂量而得到改善。另外，少见的异动症有：呼吸变化、眼球运动障碍、肌阵挛。 那么帕金森病人出现帕金森病“异动症”该怎么办呢？ 这种副作用可能出现在药物效果最好的时候，也可能出现在药物马上要失效的时候，即一天之内可能反复出现多次。单纯依靠药物调整，很难纠正这种副作用，减少左旋多巴制剂固然可以减轻舞蹈样动作，但原有的帕金森症状必然会加重。 一旦出现异动症，临床处理很麻烦，最好的办法当然推迟其发生，目前早期预防策略主要为起始治疗使用多巴胺激动剂。多巴胺受体激动剂CALM-PD研究证实：与左旋多巴起始治疗相比，多巴胺受体激动剂起始治疗可以延迟和减少异动症的发生。 其次，要科学规范地用药，临床上有些患者却忽视这点，不去医院由专业医生对其病情进行判断调药，擅自调整剂量和换药，今天听别人说这种药有效就去试，那种药好就去加。服药时间不规律，不管用药间隔时间、用药剂量，只要自己状态好就行。这也是导致异动症出现比较常见的原因。 近年来，DBS在世界范围内被广泛应用，已成为治疗异动症的主要外科手段。DBS靶点的选择、电压、脉宽和刺激频率等都将影响最终的手术效果。苍白球腹侧DBS和STN-DBS均已被证实具有抗异动和抗运动障碍疗效。DBS手术治疗是—个系统化的治疗过程。术后程控结合药物调整是维持DBS疗效至关重要的部分。 综上，异动症是PD患者接受药物或DBS治疗过程中常出现的不良反应，对患者生活质量造成一定影响。因此，积极预防异动症的发生对于患者生活质量的提高有着重要意义。今后的研究可着眼于DBS参数的适当调控，并研制新型药物，以期更好预防。
胡小吾 2022-02-07阅读量7937
