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病请描述：脑积水（Hydrocephalus）不是一种单一的病，脑积水是由于颅脑外伤后或颅内肿物使得脑脊液吸收障碍、循环受阻或分泌过多而致脑室系统进行性扩张或（和）蛛网膜下腔扩张，按压力可分为高颅压性脑积水和正常颅压脑积水，根据脑脊液动力学可分为交通性和梗阻性。CT表现为脑室系统进行性扩张或（和）蛛网膜下腔扩张的一种病[1]症。其早期典型症状为头痛、步态或站立不稳、小便失禁、反应迟钝、进行性自主语言躯体活动减少，大小便失禁、进行性痴呆、卧床不起[2][3]、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。未经治疗的脑积水，也可因脑室进行性扩大继发脑组织萎缩变性，虽有20%可以停止发展，但是，约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍程度于脑积水导致的脑萎缩严重程度正相关，应积极诊治。 疾病简介 脑脊液cerebralspinalfluid（CSF）是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体，属于无功能细胞外液，内含无机离子、葡萄糖和少量蛋白，细胞很少，主要为单核细胞和淋巴细胞，其功能相当于外周组织中的淋巴，对中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成人约150ml，产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为在400~500ml。它处于不断地产生、循行和回流的平衡状态。 通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为常见，而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。 疾病分类 依据病理分类 ⑴梗阻性脑积水：梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水，是指病变位于脑室系统内或附近，阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水，是脑积水中最为常见的一种。常见于蛛网膜囊肿，导水管闭锁或狭窄，正中孔或室间孔发育不良。Chiari畸形，颅咽管瘤等。 ⑵交通性脑积水：交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水，也有产生过多的脑脊液而致脑积水（乳头状瘤）。 依据病因分类 ⑴创伤性脑积水； ⑵耳源性脑积水； ⑶感染性脑积水； ⑷占位性脑积水； ⑸出血性脑积水。 依据发病速度 ⑴急性脑积水； ⑵慢性脑积水； ⑶正常颅内压脑积水； ⑷静止性脑积水。 依据年龄分类 婴幼儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。其发生率为3‰至5‰。 儿童及成人脑积水。[4] 发病原因及机制 脑积水可由多种原因引起，常见的有脑外伤、[5]颅内炎症、脑血管畸形、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。 脑脊液循环通道受阻 ⑴先天畸形：父母孕期可能接触了某些化学放射物质引起的基因突变，孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。 ⑵感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。 ⑶出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连导致的脑脊液吸收障碍而发生的脑积水。 ⑷肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。 脑脊液分泌过多 先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。 脑脊液吸收障碍 如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。[6] 病理及病理生理 脑积水形成之后，脑脊液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变:其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张，随着脑室壁受牵拉，室管膜逐渐消失，脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大，可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿，这时即使行脑脊液分流术，使脑室恢复到正常大小，脑组织在组织学上的改变已不能恢复。 若脑积水进一步发展，大脑皮层受压变薄，则可继发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩，中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍，出现临床所见的“落日征”。 脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压，使注入两侧颈内静脉的血流受阻，因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加，继发头皮静脉怒张。[7] 临床表现 典型症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢，血压升高，呼吸紊乱，瞳孔改变；部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征，肌张力改变及脑膜刺激征；有表现内胀综合征，如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。 婴幼儿脑积水临床特征 ⑴头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。 ⑵前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。 ⑶破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。 ⑷“落日目”现象脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺（Parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。 ⑸头颅透照性重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮度）。 ⑹视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。 ⑺神经功能失调第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。 ⑻其它脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。 年长儿童及成人脑积水的临床特征 ⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。 ⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。 ⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型，多发生于慢性交通性脑积水基础，代偿调节功能使分泌减少，部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快，从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大，但脑脊液压力正常或接近正常，故称正常压力脑积水。CT表现：脑室系统普遍扩大，脑沟加深，但两者不成比例，脑室扩大更显著。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁（三联征），应与脑萎缩鉴别。 诊断 临床症状 成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力；婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大，前囟紧张饱满，颅缝开裂，头皮静脉怒张，落日目，眼球震颤，斜视，可伴有语言、运动功能障碍，抽搐，智力低下。 影像学特征 CT征象是脑室扩大，中度与重度脑积水通过一次扫描即可确诊，轻度者需多次对比观察确有脑室进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在CT上有3个征象：①额角上外侧部圆形扩大；②颞角扩大；③脑室周围低密度。 鉴别诊断 婴儿硬膜下血肿或积液 虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。CT扫描可以鉴别。 佝偻病 佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。 脑发育不全 虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。 积水性无脑畸形 CT片上除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底节。 巨脑畸形 虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，CT显示脑室大小正常。 脑萎缩 主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般在50岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。CT检查特征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。MRI可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。 疾病治疗 非手术治疗 适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出，其方法有： A：应用利尿剂，如醋甲唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。 B：经前囟或腰椎反复穿刺、腰大池引流放液。 手术治疗 手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，也可以进行手术治疗但手术疗效不佳。 手术方式： ⑴解除梗阻手术(病因治疗)：病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。 ⑵减少脑脊液形成：如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水，特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼，可以明显减少手术并发症的发生。 ⑶脑脊液分流术 ①脑室与脑池分流，如：侧脑室与枕大池分流术；②脑室体腔分流，如：脑室（或脑池）腹腔分流术；③脑室胸腔分流术；④脑脊液体外引流术，如：侧脑室鼓室分流术；⑤脑室与输尿管分流术；⑥脑脊液引入心血管系统，如：脑室心房分流术；⑦脑室颈内静脉分流术；⑧侧脑室一心房分流术；⑨侧脑室一腹腔分流术。 术后并发症 1、分流系统堵塞：最为多见，一般在50%～70%左右。 2、感染：发生率为7%～10%，在儿童中更高达30%以上。主要为脑室炎或腹膜炎。 3、分流过度或不足：（1）过度分流综合征儿童多见。病人出现典型的体位性头痛，直立时加重而平躺后缓解。CT检查显示脑室小。（2）慢性硬膜下血肿或积液多见于正常压力性脑积水术后，多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。（3）脑脊液分流不足病人术后症状不改善，检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑脊液排出不畅。 4、裂隙脑室综合征：通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。但CT扫描却发现脑室形态小于正常，检查阀门通常按下后再冲盈缓慢，提示分流管脑室端阻塞。发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。 防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。 5、其它并发症：（1）癫痫，约5%。（2）脑室端管的并发症。如视神经损伤等。（3）腹腔端管的并发症。包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。[8] 脑积水护理与预后 脑积水应早发现早治疗，中、重度脑积水应加强上下肢康复运动，防止关节受限肌肉萎缩。每天尽可能的保证坐立或按时翻身扣背，防止坠积性肺炎，每日或隔日指检，保证大便及时排出体外，保证摄取足够的水份和营养，必要时可鼻饲。保证会阴局部清洁干燥，床面平整，经常洗浴，禁止长期留置尿管，防止尿路感染。[9]未经治疗的先天性脑积水，虽有20%可以停止发展，但是，约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关。如大脑皮层小于1cm，即使脑积水得到控制，也会有神经功能障碍和智力低下。对脑积水得到控制或静止性脑积水
林芳华 2019-05-19阅读量9356
病请描述： 脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症。其典型症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。未经治疗的先天性脑积水，虽有20%可以停止发展，但是，约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关，应积极诊治。 1疾病简介 脑脊液 cerebral spinal fluid(CSF)是充满于脑室系统、脊髓中央管和蛛网膜下隙内的无色透明液体，属于无功能细胞外液，内含无机离子、葡萄糖和少量蛋白，细胞很少，主要为单核细胞和淋巴细胞，其功能相当于外周组织中的淋巴，对中枢神经系统起缓冲、保护、营养、运输代谢产物以及维持正常颅内压的作用。脑脊液总量在成人约150ml，产生的速率为0.3ml/min,日分泌量为在400~500ml。它处于不断地产生、循行和回流的平衡状态。 脑积水(Hydrocephalus)不是一种病，它是由多种病因引起的一种病理结果。脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症，通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见，而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。 2疾病分类 依据病理分类 ⑴梗阻性脑积水：梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水，是指病变位于脑室系统内或附近，阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水，是脑积水中最为常见的一种。常见于蛛网膜囊肿，导水管闭锁或狭窄，正中孔或室间孔发育不良。Chiari畸形，颅咽管瘤等。 ⑵交通性脑积水：交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水，也有产生过多的脑脊液而致脑积水(乳头状瘤)。 依据病因分类 ⑴创伤性脑积水; ⑵耳源性脑积水; ⑶感染性脑积水; ⑷占位性脑积水; ⑸出血性脑积水。 依据发病速度 ⑴急性脑积水; ⑵慢性脑积水; ⑶正常颅内压脑积水; ⑷静止性脑积水。 依据年龄分类 婴幼儿脑积水：婴幼儿期脑脊液循环通路受阻，吸收障碍或分泌过多使脑脊液积聚脑室系统和蛛网膜下腔，致脑室或蛛网膜下腔扩大。形成头颅扩大、颅内压增高、脑功能障碍。其发生率为3‰至5‰。 年长儿童及成人脑积水。[1] 3发病原因及机制 脑积水可由多种原因引起，常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。 脑脊液循环通道受阻 ⑴先天畸形：可能与父母接触了某些化学放射物质，孕早期发热、服用某些药物、胎位异常、羊水过多等有关。较多见的畸形有脊柱裂、中脑导水管狭窄等。 ⑵感染：如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等，由于增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道，特别多见于第四脑室孔及脑底部的蛛网膜下腔粘连而发生脑积水。 ⑶出血：颅内出血后纤维增生可引起脑积水，产伤后颅内出血吸收不良，也是新生儿脑积水的常见原因，且往往易被忽视。脑外伤后蛛网膜下腔出血致蛛网膜粘连而发生脑积水。 ⑷肿瘤：颅内肿瘤可阻塞脑脊液循环通路的任何一部分，较多见于第四脑室附近，新生儿期难得遇见肿瘤，以后可发生神经胶质瘤，脑室脉络丛乳头状瘤及室管膜瘤、神经母细胞瘤。 脑脊液分泌过多 先天性脑积水的病因学说较多，公认的学说则为侧脑室脉络丛增生，分泌旺盛，引起脑室脉络丛分泌脑脊液功能紊乱，从而发生脑积水。 脑脊液吸收障碍 如胎儿期脑膜炎等所致脑脊液吸收障碍而发生脑积水。[2] 4病理及病理生理 脑积水形成之后，脑脊液循环通路受阻而引起脑组织继发性改变:其表现为脑室系统由于脑脊液的积聚而扩张，随着脑室壁受牵拉，室管膜逐渐消失，脑室周围呈星形细胞化或胶质疤痕形成。脑室进一步扩大，可使脑脊液进入室周组织而引起白质水肿，这时即使行脑脊液分流术，使脑室恢复到正常大小，脑组织在组织学上的改变已不能恢复。 若脑积水进一步发展，大脑皮层受压变薄，则可继发脑萎缩。第三脑室的扩张可使下丘脑受压而萎缩，中脑受压则使眼球垂直运动发生障碍，出现临床所见的“落日征” 。 脑积水引起的颅内压增高可使双侧横窦受压，使注入两侧颈内静脉的血流受阻，因而可出现代偿性颈外静脉系统的血液回流增加，继发头皮静脉怒张。 [3] 5临床表现 典型症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢，血压升高，呼吸紊乱，瞳孔改变;部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征，肌张力改变及脑膜刺激征;有表现内胀综合征，如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。 婴幼儿脑积水临床特征 ⑴头围增大 婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。 ⑵前囟扩大、张力增高 竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。 ⑶破罐音 对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处)，其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。 ⑷“落日目”现象 脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。 ⑸头颅透照性 重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性(无亮度)。 ⑹视神经乳头萎缩 婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。 ⑺神经功能失调 第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。 ⑻其它 脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜(展神经麻痹所致)，双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。 年长儿童及成人脑积水的临床特征 ⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。 ⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。 ⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型，多发生于慢性交通性脑积水基础，代偿调节功能使分泌减少，部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快，从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大，但脑脊液压力正常或接近正常，故称正常压力脑积水。CT表现：脑室系统普遍扩大，脑沟加深，但两者不成比例，脑室扩大更显著。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁(三联征)，应与脑萎缩鉴别。 6诊断 临床特征 成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力;婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大，前囟紧张饱满，颅缝开裂，头皮静脉怒张，落日目，眼球震颤，斜视，可伴有语言、运动功能障碍，抽搐，智力低下。 影像学特征 CT征象是脑室扩大，中度与重度脑积水通过一次扫描即可确诊，轻度者需多次观察确有脑室进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在CT上有3个征象：①额角上外侧部圆形扩大;②颞角扩大;③脑室周围低密度。 7鉴别诊断 婴儿硬膜下血肿或积液 虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。 CT 扫描可以鉴别。 佝偻病 佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。 脑发育不全 虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。 积水性无脑畸形 CT 片上除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底节。 巨脑畸形 虽然头颅较大，但无颅内压增高症状， CT 显示脑室大小正常。 脑萎缩 主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般在 50 岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。 CT 检查特征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。 MRI 可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。 8疾病治疗 非手术治疗 适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出，其方法有： A：应用利尿剂，如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。 B：经前囟或腰椎反复穿刺放液。 手术治疗 手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，也可以进行手术治疗但手术疗效不佳。 手术方式： ⑴ 解除梗阻手术(病因治疗)：病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。 ⑵ 减少脑脊液形成：如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水，特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼，可以明显减少手术并发症的发生。 ⑶ 脑脊液分流术 ① 脑室与脑池分流，如：侧脑室与枕大池分流术;②脑室体腔分流，如：脑室(或脑池)腹腔分流术;③脑室胸腔分流术;④脑脊液体外引流术，如：侧脑室鼓室分流术;⑤脑室与输尿管分流术;⑥脑脊液引入心血管系统，如：脑室心房分流术;⑦脑室颈内静脉分流术; ⑧侧脑室一心房分流术;⑨侧脑室一腹腔分流术。 术后并发症 1 、分流系统堵塞：最为多见，一般在 50 %～ 70%左右。 2 、感染：发生率为 7%～ 10%，在儿童中更高达 30%以上。主要为脑室炎或腹膜炎。 3 、分流过度或不足：( 1 )过度分流综合征 儿童多见。病人出现典型的体位性头痛，直立时加重而平躺后缓解。 CT 检查显示脑室小。( 2 )慢性硬膜下血肿或积液 多见于正常压力脑积水术后，多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。( 3 )脑脊液分流不足 病人术后症状不改善，检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑脊液排出不畅。 4、裂隙脑室综合征： 通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。但 CT 扫描却发现脑室形态小于正常，检查阀门通常按下后再冲盈缓慢，提示分流管脑室端阻塞。发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。 防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。 5、其它并发症：(1)癫痫，约 5%。(2)脑室端管的并发症。如视神经损伤等。(3)腹腔端管的并发症。包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。 [4] 9疾病预后 未经治疗的先天性脑积水，虽有20%可以停止发展，但是，约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关。如大脑皮层小于1cm，即使脑积水得到控制，也会有神经功能障碍和智力低下。对脑积水得到控制或静止性脑积水，要经常随访，以求在脑组织严重损害前发现分流管不畅，或脑积水加重情况。 10疾病护理 术前护理 心理护理：由于病人对疾病缺乏了解，对手术有恐惧恐惧感，因此，我们应主动与病人交谈，解释疾病的性质及危害性，手术的必要性，向病人介绍手术医生情况，让病人对医生充满信任感，减轻恐惧及疑虑，使其身心处于最佳状态下接受手术。 术后观察及护理 (1)密切观察意识、瞳孔变化，生命体征及肢体活动，注意观察测Bp、P、R及瞳孔变化，记录在特别记录单上。 (2)注意T>38.50C以上应采取有效的降温措施，降低脑细胞的耗氧量及基础代谢，应给以冰敷、冰枕、冰冻输液、冰袋放置两侧颈部、双腋下及腹股沟。对降温病人应观察面色、P、R及出汗体征，防止过多引起虚脱。 3、并发症观察 (1)观察有无P缓慢无力、R快而不规则，头痛、呕吐、Bp升高，一侧瞳孔散大等颅内压升高症状。 (2)观察周围皮肤，如有溃疡或脑脊液外漏，及时报告医生进行处理。 (3)观察有无腹部疼痛或腹部不适。 患儿一般都有头围增加，因此我们手术前都对婴儿头围测量，手术后也在每次调压时测量，一般都会有头围在手术后减小现象，但是颅骨一般改变不明显，这是因为婴儿在脑积水时骨缝裂开，头围显大，手术后骨缝回缩，头围就明显减小了。 婴儿脑积水手术切口采用弧形切口好一些，因为分流管阀门较大，婴儿头皮又薄，如果直线切口很容易导致分流管露出，导致分流失败，同时因为婴儿头皮与颅骨粘连松弛，容易脑脊液积液皮下，引起颅内感染。
别小华 2018-12-07阅读量9387
病请描述：家长如何护理脑积水患儿? 1、小儿脑积水病情较重，定时测量患儿头部，仔细观察有无恶心、呕吐等病史。 2、患儿要注意休息，适当的主动锻炼和被动锻炼，提高机体抵抗力； 3、饮食应以易消化、有营养的清淡食物为主； 4、居住环境要安静，温度在18～21℃之间，湿度55%，空气要新鲜，定期通风； 5、定期测量患儿头部，观察有无恶心、呕吐、“落日征”等病症。 6、对于年龄稍大的患儿来说，疾病本身可能给孩子的成长带来压力，影响孩子的身心发育，此时心理护理显得十分重要，应作到亲切、热情、耐心，帮助患儿树立起战胜疾病的信心，创造出一个最佳心理状态。 脑积水严重威胁着儿童的健康成长，一旦确诊脑积水，希望家长一定不要一味的彷徨不安，因为现在脑积水是完全可以治愈的，且治愈后基本不会影响患儿今后的生长发育，所以应该对未来产生信心，积极引导患儿配合治疗，早日恢复健康！ 中国医科大学航空总医院 脑脊液神经外科主任 陈红伟副主任医师 出诊时间：星期一(上午) 星期三(上午) 星期四(上午)
陈红伟 2018-11-24阅读量3188
病请描述：转自：南医三院儿童骨科义工队志愿者--叶圣龙的博客 临走前，环环和童童主动向我们挥手，稚嫩、低声又清晰说声“拜拜”，而几个小时前，第一次走进病房，姐妹俩只是自顾自的玩，对于我们的百般“讨好”不过是“笑而不语”……南方医科大学第三附属医院儿童骨科谭为 释如环，释如童，是这个清明节，我认识的一对姐妹。 蹒跚的童年 很难想象，眼前，2岁的童童，11岁的环环，姐妹俩不大的年纪却经历了很多…… 在她们的脑海中没有父母的任何印象——刚出生，因为身体残疾而被遗弃，两个孩子都罹患严重的先天性腿部畸形，尽管她们很普通的孩子们一样可爱、聪明。 她们不是亲生的姐妹，但是却一同长大，而且，她们还拥有着几十个这样的兄弟姐妹，她们有着一个共同的“家”——广东揭阳市紫峰寺。 紫峰寺，一个始建于元朝的古寺，几年前却被众多知名媒体争相报道，因为始于禅院佛前一个温暖的故事——紫峰救孤。 今天的紫峰寺只有一位僧人，也是本寺的主持释耀楷师傅，自身罹患胃病的他，1996年至今，用朴实的爱，收养近百个孤儿，其中除了几个孩子是完全健康的，其余或身体或精神都存在着残缺。本图片来自网络，为当年对于紫峰寺的报道资料 禅房佛缘，清贫清雅，如环，如童就是在这里蹒跚着开始这自己人生的。 在新闻报道中了解到，寺里很多的孩子的名字里都有“释如”二字。 “方丈用‘释如’给孩子命名，希望她们受佛庇护，就算是在手术中也能获得力量，少受些苦……”病房中照顾姐妹俩的阿姨如是说。 寺中很多孩子，都是方丈不辞辛苦地只身带他们四处求医求治，才留下命来。紫峰寺主持释耀慨师傅（图片来源网络） 一路花香 方丈，各地志愿者，爱心团体，医院院长，医师专家，心手相牵，以爱接力为孩子们搭起人生的道路。 在几年前紫峰寺的故事被报道之后，社会各界爱心人士、佛教人士捐赠捐助。 常年一些信众来寺照顾孩子，帮他们洗澡，喂饭照料生活。 当地志愿者团队义教，教孩子最基本的文化常识。 据说，童童手术的时候，正值春节，几个志愿者了解新闻后，是从河南、安徽赶来病房陪伴的。 姐妹俩现在住在我们南方医科大学的第三附属医院，院长正是全国知名的骨科专家金大地教授，儿童骨科李旭主任也是经验丰富，两位专家当时是从网上的新闻图片里，以职业的敏感发现了孩子的畸形，更是以医者的仁心，自筹资金，又亲自驱车赶到紫峰寺，现场给孩子们查体，把孩子接到广州，精心治疗。 童童年龄小，骨的可塑性强，经过几次手术已有改观，金院长说一年以后，今天的这个还只能趴在床上的“小青蛙”就能满地乱跑了…… 环环是寺院中所有孩子里畸形最为严重的，扭曲的双腿是医学上几种严重畸形的复合体，错过了理想的矫治年龄，通过代偿，她的身体已经适应了畸形的代偿，贸然的手术可能矫治腿部的外形，然而有可能打破她既有脆弱的平衡…… 她的手术方案，被拿到全国骨科专家的会议上讨论。 陪伴在她们身边的人，用不同的方式都细心呵护着她们的成长。 服务之中有一个细节，一位实习护士，也是我们学校09级护理专业的师姐，由于不清楚我们的来意，因为孩子当时就在我们旁边，她来到病房并没有直说，而是写了一张纸条，“你们是来看望弃婴的吗”，我们会意地点了点头，彼此一笑。 就是这样的，一份份爱，点滴之间，为他们的成长，撑起一片纯净的天空……童童环环姐妹俩图片来自“敏进儿童骨病救助基金”博客 “其实先天畸形性的骨病是能够治愈的，越早治疗效果越好，治疗费用也越少。把这个简单的知识传递出去，让世界少一些‘释如童’与‘释如环’这样无辜的孩子。” 一位在三附院实习的师姐，也是我们此行的召集者，在微博中这样写道， 据悉，本次救助为契机，一个专门为畸形骨病儿童矫治而创立的基金会“敏进儿童骨病救助基金”已经在三附院落成，更多的畸形儿童有机会再更适合的早期，接受矫治。 南医三附院，未来将有更多的志愿者来到病房，陪伴姐妹俩，陪伴更多骨病患儿。规范系统的志愿服务团队或许将成立。 回到宿舍，感动之余，我在我的微博上信手写下 ——“孩子们放心，人生的路，还会有更多人陪着你们笑着走下去的！” 芙蕖花开 孩子们很懂事，饭后都是自己洗碗，长大的孩子很多都选择留下照顾弟弟妹妹。 互帮互助，让这群没有血缘的孩子成了兄弟姐妹。寺庙里的孩子们十分自立，他们吃完三餐都是自己洗碗。（图片来源：大华网） 听护士说，隔壁的病房中不久前刚刚又送来了三个孤儿，正巧两个孩子也想出去转转，于是在护士的带领下，抱着童童，拉着环环我们去隔壁“串门”，临出门，姐妹俩拿上刚刚才学会，一时爱不释手猫咪折纸。图片来自南医三院儿童骨科志愿者林雪刀刀的微博 隔壁病房中有一个宝宝5岁，头很大，但很遗憾这是一种被称为脑积水的病理性膨大。由于颅脑内部的压力，宝宝的眼睛被压得只能向下看，也就是我们临床所说“落日征”，躺在床上的他，甚至自己连头都不能太轻松地转动，视野很窄，环环趴在那个宝宝的病床前，把自己手里的小猫递给了宝宝，我拿起放在床上的小猫，放到了宝宝的手里，举到宝宝眼前，能看得到的地方。 宝宝看到了，眼睛一亮，天使一般笑容绽放在脸上，笑的美极了，纯净，童真。 回头看看一旁的环环，她也在笑…… 这一刻太美了，你能想到吗，遭遇了种种不幸的他们，竟然能够愿意主动温暖别人。同样一块面包，一个富人所赠，叫施舍,一个自己还吃饱的乞儿所与，被誉为分享。 我们开始走进病房，2岁的童童非常认生，倒是环环虽然自己也有些紧张，但仍想着不时逗着妹妹，搂着妹妹，“童——”，“环——”姐妹俩用地方口音唤着对方的名字，就一个字，但很有力，对方一定会放下手头的东西，抬头看看，相视一笑。 看着看着，总会被这胜似亲姐们的情谊所感动。 “环环非常懂事，在寺庙中还有很多脑瘫的孩子，环环经常去给她们喂饭……”陪伴的阿姨告诉我，那一刻我被这个只有11岁的孩子感动了…… 从小被亲身父母昧心遗弃，她们是如此不幸，但是她们没有被爱所遗忘，一路花香，有人与他们同行，有人陪他们走过，他们又是幸福的。 更可贵的是，苦难泥淖中走出的孩子们，童心善念非但没有在污浊中泯灭，反而，爱的馈赠，让这些孩子更懂得惜福和感恩，更懂得关爱与奉献。 佛家素爱莲花，以青莲喻德，从尘世到净界，从诸恶到尽善，从凡俗到成佛，人与人，如此如彼，穷富贵贱皆平等，善恶皆以德相报，不与同流合污…… 芙蕖花开，香远益清，恬静纯洁……
谭为 2018-10-16阅读量7743