病请描述：髋关节镜是一种用于诊断和治疗髋关节疾病的微创手术技术。它通过在髋关节周围插入小切口，将关节镜和其他手术器械引入关节内部，以观察和处理髋关节内的病变。髋关节镜手术的发展迅速，年增长率达365%，且仍在不断增加。 髋关节镜手术的适应症 髋关节镜手术的适应症包括但不限于： 1.髋臼股骨撞击症（FAI）：这是髋关节镜手术的主要适应症，也是最大的增长点。 2.髋臼盂唇损伤：髋臼盂唇撕裂是髋关节镜诊疗的主要指征，也是最常引起髋关节机械症状的病变。 3.髋关节游离体：髋关节内游离体是髋关节镜手术最明确的适应症。 4.股骨头缺血性坏死：髋关节镜主要针对于股骨头塌陷前（Ficat分期I～Ⅱ期）。 5.滑膜疾病：关节镜下行髋关节滑膜切除术可治疗的疾病包括类风湿性关节炎等不同炎症性关节炎，继发性滑膜炎症、滑膜软骨瘤病、色素沉着绒毛结节性滑膜炎等。 髋关节镜手术的技术要点 髋关节镜手术是一种技术要求苛刻的手术，因为股骨头的球面形状及致密的关节囊和肌肉组织包绕着髋关节。髋关节镜能够进入髋关节中央间室和外周间室。中央间室包括股骨头和髋臼关节面，盂唇和圆韧带。外周间室包括股骨颈和周围关节囊及滑膜。 髋关节镜手术的康复 髋关节镜手术后，病人将在短时期内有一定程度的腹股沟区不适，一般要求病人3天内避免完全负重，6周内避免髋关节剧烈运动。术后及早进行理疗和功能锻炼将有益于关节功能的及早康复。 髋关节镜手术的发展 髋关节镜技术在中国的发展迅速，手术数量、种类及医生数量呈现爆发式增长，形成了具有影响力的髋关节镜专科医生队伍。中国髋关节镜技术的推广及相关研究的深入使得技术水平和研究深度与国际差距较小，甚至在部分领域处于领先。 髋关节镜手术的局限性 尽管髋关节镜手术有许多优点，但它也有一定的局限性。例如，对于严重的髋骨关节炎（Tonnis2级或3级），合并未矫正的髋臼发育不良（多为交界性或轻度发育不良：中心边缘角(center-edgeangle,CE角)<20°,Tonnis角>15°）的患者，髋关节镜手术可能不适用。 总的来说，髋关节镜手术是一种有效的治疗髋关节疾病的方法，但需要根据患者的具体情况选择合适的治疗方案。在考虑髋关节镜手术时，患者应与医生充分沟通，了解手术的风险和可能的并发症。 参考： [1]:https://rs.yiigle.com/CN2021/1488477.htm [2]:https://d.wanfangdata.com.cn/periodical/zgydyxzz202408002 [3]:https://www.cn-healthcare.com/articlewm/20210410/content-1208744.html [4]:https://www.cn-healthcare.com/articlewm/20230401/content-1531658.html [5]:https://rs.yiigle.com/CN2021/1488494.htm [6]:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8171556/ [7]:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10196980/ [8]:https://rs.yiigle.com/m/CN101202202203/1354623.htm
慕宏杰 2025-02-07阅读量4615
病请描述：髋关节镜是一种用于诊断和治疗髋关节疾病的微创手术技术。它通过在髋关节周围插入小切口，将关节镜和其他手术器械引入关节内部，以观察和处理髋关节内的病变。髋关节镜手术的发展迅速，年增长率达365%，且仍在不断增加。 髋关节镜手术的适应症 髋关节镜手术的适应症包括但不限于： 1.髋臼股骨撞击症（FAI）：这是髋关节镜手术的主要适应症，也是最大的增长点。 2.髋臼盂唇损伤：髋臼盂唇撕裂是髋关节镜诊疗的主要指征，也是最常引起髋关节机械症状的病变。 3.髋关节游离体：髋关节内游离体是髋关节镜手术最明确的适应症。 4.股骨头缺血性坏死：髋关节镜主要针对于股骨头塌陷前（Ficat分期I～Ⅱ期）。 5.滑膜疾病：关节镜下行髋关节滑膜切除术可治疗的疾病包括类风湿性关节炎等不同炎症性关节炎，继发性滑膜炎症、滑膜软骨瘤病、色素沉着绒毛结节性滑膜炎等。 髋关节镜手术的技术要点 髋关节镜手术是一种技术要求苛刻的手术，因为股骨头的球面形状及致密的关节囊和肌肉组织包绕着髋关节。髋关节镜能够进入髋关节中央间室和外周间室。中央间室包括股骨头和髋臼关节面，盂唇和圆韧带。外周间室包括股骨颈和周围关节囊及滑膜。 髋关节镜手术的康复 髋关节镜手术后，病人将在短时期内有一定程度的腹股沟区不适，一般要求病人3天内避免完全负重，6周内避免髋关节剧烈运动。术后及早进行理疗和功能锻炼将有益于关节功能的及早康复。 髋关节镜手术的发展 髋关节镜技术在中国的发展迅速，手术数量、种类及医生数量呈现爆发式增长，形成了具有影响力的髋关节镜专科医生队伍。中国髋关节镜技术的推广及相关研究的深入使得技术水平和研究深度与国际差距较小，甚至在部分领域处于领先。 髋关节镜手术的局限性 尽管髋关节镜手术有许多优点，但它也有一定的局限性。例如，对于严重的髋骨关节炎（Tonnis2级或3级），合并未矫正的髋臼发育不良（多为交界性或轻度发育不良：中心边缘角(center-edgeangle,CE角)<20°,Tonnis角>15°）的患者，髋关节镜手术可能不适用。 总的来说，髋关节镜手术是一种有效的治疗髋关节疾病的方法，但需要根据患者的具体情况选择合适的治疗方案。在考虑髋关节镜手术时，患者应与医生充分沟通，了解手术的风险和可能的并发症。 参考： [1]:https://rs.yiigle.com/CN2021/1488477.htm [2]:https://d.wanfangdata.com.cn/periodical/zgydyxzz202408002 [3]:https://www.cn-healthcare.com/articlewm/20210410/content-1208744.html [4]:https://www.cn-healthcare.com/articlewm/20230401/content-1531658.html [5]:https://rs.yiigle.com/CN2021/1488494.htm [6]:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8171556/ [7]:https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10196980/ [8]:https://rs.yiigle.com/m/CN101202202203/1354623.htm
慕宏杰 2025-02-07阅读量4711
病请描述：中医认为，类风湿关节炎的发病与外邪侵袭、正气不足、脏腑功能失调等因素有关。外邪主要指风、寒、湿、热等自然界的邪气，它们侵袭人体，导致气血运行不畅，经络阻塞，从而引发关节疼痛和肿胀。正气不足则，在类风关中可以理解为人体自身的免疫力出现了问题，无法抵御外邪的侵袭。脏腑功能失调，尤其是肝肾不足，会导致筋骨失养，进一步加剧关节病变。此外，情志内伤、饮食不节、劳逸失度等也是诱发或加重类风湿关节炎的重要因素。中医治疗类风湿关节炎强调整体调理，通过调和气血、疏通经络、补益肝肾等方法，旨在恢复机体的自然平衡，减轻症状，提高生活质量。
王丹 2024-11-15阅读量5333
病请描述：类风湿关节炎，是一种以关节滑膜炎为主要特征的慢性全身性自身免疫性疾病，不仅会带来关节疼痛和肿胀，更严重的是，它会逐渐破坏我们的关节结构，导致关节畸形，极大地影响患者的生活质量。 调查数据显示，我国类风湿患者在病程5年以上的致畸致残率高达43.5％，随着病程的不断延长，残疾及功能受限的发生率也呈明显上升趋势。 图片 ◼类风湿为什么会发生关节畸形？ 类风湿之所以会导致关节畸形，其根本原因在于炎症对关节结构的持续性破坏。 长期存在的滑膜炎不仅会伴随滑膜组织的增生和纤维化，还会导致关节囊、韧带、肌腱等软组织的损伤，从而影响关节的正常形态和支持结构，使得关节出现脱位或半脱位现象。 另外，滑膜炎过程中产生的新生血管会滑入并覆盖在关节软骨表面，形成所谓的“血管翳”，进一步加剧了炎症因子的释放与炎症细胞的浸润，对关节软骨造成难以逆转的损害。 随着时间的推移，这些增生物可能会钙化，与关节软骨的破坏共同作用，导致关节间隙狭窄，最终使关节结构彻底改变，进而出现畸形。 图片 ◼类风湿常见的关节畸形有哪些？ 类风湿的关节畸形主要发生在四肢的小关节，特别是手指关节和脚趾关节。常见的畸形包括： ●纽扣花畸形：表现为近端指间关节因丧失主动伸直的能力而固定于屈曲位，同时远端指间关节过伸，从侧面看手指像纽扣花一样； ●天鹅颈畸形：手指的近端指间关节过伸，远端指间关节屈曲，从侧面看，像是天鹅的脖子； ●望远镜畸形：指骨骨端吸收导致手指明显缩短，手指关节松弛不稳，有些拉长、有些缩短； ●尺偏畸形：除拇指外，其余四指的远端向小指一侧偏斜而出现的“之”字形畸形； ●拇外翻畸形：大脚趾向其余四个脚趾方向弯曲，趾根向外凸起，趾头钻入第二脚趾下方； ●榔头指畸形：除拇趾外的其余四趾向拇趾方向弯曲，且高于拇趾。 这些畸形不仅影响美观，更重要的是会影响关节的正常功能，给患者的生活带来极大的不便。 图片 ◼那么，关节畸形该怎么治疗呢？ 类风湿导致的关节畸形往往不可逆，即便手术也难以完全恢复。因此，黄闰月医生指出，最佳的治疗策略就是及早控制病情，防止畸形的进一步发展。 1、中医治疗 中医注重整体观念和辨证论治，通过中药内服、外敷、针灸、推拿等多种方法综合治疗。 常用的中药有雷公藤、白芍、青风藤等，它们具有抗炎、镇痛、免疫抑制等作用。针灸和推拿则可以通过刺激穴位和经络，调和气血，缓解疼痛和改善关节功能。 2、西医治疗 西医治疗主要包括药物治疗和手术治疗。药物治疗以改善病情抗风湿药（DMARDs）、非甾体抗炎药（NSAIDs）、糖皮质激素和生物制剂等为主，旨在缓解疼痛、控制炎症和延缓疾病进展。 手术治疗则适用于关节严重畸形、功能严重受限的患者，如关节置换术、关节融合术等，以改善关节功能和生活质量。 3、功能锻炼 功能锻炼是预防和治疗关节畸形的重要手段之一。通过适当的锻炼，可以增强关节周围肌肉的力量、改善关节活动度、延缓关节畸形的发展。 患者可以根据自身情况选择合适的锻炼方式，如散步、太极拳、游泳等。 温馨提醒：本文基于疾病科普分享，不能代替医院就诊。意见仅供参考，具体治疗方式请遵医嘱。 图源：摄图网+门诊拍摄 参考资料： [1]王进军,陈利锋,崔鹏来,等. 类风湿关节炎患者服药周期与畸形结局的关联性 [J]. 华南国防医学杂志, 2022, 36 (08): 624-627. [2]杨琴 ,杨进锋 ,杨玉涛 ,等. 类风湿关节炎药物及手术治疗的研究进展 [J]. 中华中医药学刊, 2023, 41 (01): 133-136.[3]许相洋,张文州. 类风湿关节炎的诊断及其药物治疗研究进展 [J]. 中国医药导报, 2016, 13 (30): 56-59.
黄闰月 2024-11-04阅读量6291
病请描述：多发性骨髓瘤是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病，其病因尚未完全明确，但目前认为与多种因素有关。以下是对多发性骨髓瘤病因的详细分析： ###一、遗传因素 多发性骨髓瘤具有一定的家族遗传性。某些基因突变或家族性遗传疾病可能增加患病风险。临床研究发现，很大一部分患者与染色体异常、多个位点异常有关。 ###二、环境因素 长期暴露于某些化学物质、辐射或其他环境污染物中，可能增加多发性骨髓瘤的发生几率。这些环境因素包括： 1.**化学因素**：主要包括各种药物、化学制品、农药以及一些燃料等。例如，二甲苯已被证实是强烈的致癌物质，还有日常生活中用的染发剂或家庭装修用的各种胶、化学溶剂等也是强性的致癌物质。 2.**物理因素**：主要指各种放射线，如核辐射、X射线、微波辐射、电离辐射等。 ###三、病毒感染 某些病毒感染与多发性骨髓瘤的发生有关。例如，人类疱疹病毒8（HHV-8）的感染与多发性骨髓瘤的发生有一定的相关性。此外，乙肝病毒、丙肝病毒、巨细胞病毒、人乳头瘤状病毒等也可能与多发性骨髓瘤的发病有关。 ###四、免疫系统异常 免疫系统的异常功能可能导致异常浆细胞的产生和增殖，从而增加多发性骨髓瘤的风险。例如，患者的免疫功能下降或患有免疫性疾病，可能导致对肿瘤的识别功能减弱，进而增加患病概率。 ###五、慢性炎症 长期的慢性炎症状态，如炎症性肠病、类风湿关节炎等，可能与多发性骨髓瘤的发生有关。慢性炎症可能导致持续的抗原刺激和免疫系统的异常反应，进而促进浆细胞的恶性增殖。 ###六、不良生活习惯 不良的生活习惯和饮食习惯也可能对多发性骨髓瘤的发生产生影响。例如，吸烟可能增加多发性骨髓瘤的发病风险。 ###七、其他因素 年龄增长、性别、种族等也可能是多发性骨髓瘤的危险因素。多发性骨髓瘤常好发于中老年人，且男性多于女性。 综上所述，多发性骨髓瘤的发生是一个复杂的过程，往往是多种因素综合作用的结果。因此，对于高危人群，如年龄较大、有家族遗传史、长期暴露于特定环境中的人群，应定期进行体检和筛查，以便早发现、早诊断和早治疗。同时，保持健康的生活方式，如戒烟、健康饮食、适量运动等，也有助于降低多发性骨髓瘤的发病风险。
刘尚勤 2024-10-30阅读量2746
病请描述： 血清标志物用于CTD-ILD及其亚型的诊断研究日益增多，唾液酸化糖蛋白（krebsvondenlungen-6,KL-6）是一种由II型肺泡细胞分泌的糖蛋白，当II型肺泡上皮细胞损伤时细胞，血清KL-6浓度升高，通常认为与肺纤维化程度相关。目前研究发现血清KL-6可作为筛查CTD-ILD的依据及评估肺部病变、判断严重程度和预后的指标，SSc患者血清KL-6浓度与用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC)(r=-0.317,P<0.001)、一氧化碳弥散量（diffusioncapacityforcarbonmonoxideoflung,DLCO)(r=-0.335,P<0.001）和纤维化程度（r=0.551,P<0.001）显著相关，可用于评估肺纤维化的严重程度。在CTD-ILD患者，血清KL-6浓度与胸部HRCT评分呈正相关；血清高浓度KL-6(>800U/ml）的pSS相关ILD患者死亡风险升高(P=0.02)。RA合并ILD患者血清KL-6浓度显著高于未合并ILD者，且血清KL-6浓度与FVC、肺活量、DLCO呈负相关（P<0.05)，与RA28个关节疾病活动度评分(diseaseactivityscore28,DAS28）呈正相关。另有研究提出，抗黑色素瘤分化相关基因﹣5(melanomadifferntiationassociatedgene-5,MDA-5）抗体阳性的皮肌炎（dermatomy-ositis,DM）相关ILD患者基线血清KL-6浓度（≥1000U/ml）是死亡的独立危险因素，另外研究发现，如接受免疫抑制治疗的前4周内，血清KL-6浓度升高可能提示快速进展型间质性肺疾病（rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD）的发生。 表面活性蛋白A(surfactantproteinA,SP-A）和表面活性蛋白D(surfactantproteinD,SP-D）是一种由Clara细胞和II型肺泡上皮细胞产生的大型亲水蛋白，其血清浓度与毛细血管﹣肺泡屏障的损伤程度相关。研究发现，与未合并ILD的RA患者比，RA相关ILD患者血清SP-A浓度较高，且与FVC、肺活量（vitalcapacity,VC)、DLCO呈负相关，与DAS28呈正相关，提示SP-A可反映ILD的严重程度及RA疾病活动度。SP-D与VC和DLCO呈负相关，与未合并ILD的DM/PM患者比，合并ILD的DM／多发性肌炎（polymyositis,PM）患者血清SP-D浓度显著升高，提示SP-D可能是DM/PM相关ILD的血清生物标志物。然而另有研究表明，II型肺泡上皮细胞在纤维化改变后由再生的纤毛上皮细胞所替代，从而减少SP-D的产生，因此较低的SP-D浓度（<100ng/ml）可作为DM/PM相关ILD患者死亡的预测指标，亦可能提示抗MDA5抗体阳性DM患者RPILD的发生。SP-A和SP-D与ILD密切相关，可用于评估CTD相关ILD的疾病活动、ILD严重程度和预后的血清学指标。 抗MDA5抗体阳性相关皮肌炎相关ILD的发病机制尚未完全明确。有研究认为，抗MDA5抗体可通过促进中性粒细胞胞外陷阱的形成，诱导上皮细胞损伤和促炎性细胞因子释放，进而促进ILD的发生。60%~80％抗MDA5抗体阳性患者合并ILD，其中约50％发展为RPILD，且对免疫抑制剂治疗反应欠佳，6个月内的病死率高达50%~70%。外周血低淋巴细胞血症是MDA-5阳性皮肌炎患者特征性表现，且根据外周血淋巴细胞计数可以分为3种临床表型：淋巴细胞计数正常（≥1100/pl）的MDA-5阳性皮肌炎以青年起病、常有关节炎、血清铁蛋白多正常，淋巴细胞明显减少（<550/μl）组患者则表现为皮肤溃疡、快速进展性ILD，且3~6个月的病死率明显低于其他组。因此，抗MDA5抗体是DM/CADM患者合并ILD及预后不良的有力预测因子。 Xue等将223例RA患者（其中85例RA-ILD）的血浆基质金属蛋白酶﹣3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）水平、人口学特征、临床特征和实验室指标纳入训练队列和验证队列，通过分析发现，男性、吸烟、RF为256IU/ml、C反应蛋白（C-reactiveprotein,CRP）为4.6mmol/L(82mg/dl)、基质金属蛋白酶3(matrixmetalloproteinase3,MMP3）为0.66ng/ml可作为RA-ILD诊断模型，提高RA-ILD的诊断效率。Guiot等为研究血浆中循环游离细胞核小体（circulatingfreenuclearbody,cf﹣核小体）的水平，并探究循环细胞游离核小体水平与其他SSc或肺纤维化相关生物标志物如：血清生长因子胰岛素样生长因子结合蛋白﹣1(insulin-likegrowthfactorbindingprotein-1,1GFBP-1）和基质金属蛋白酶﹣9(matrixmetalloproteinase9,MMP9）是否可以作为SSC-ILD潜在生物标志物，纳入了SSC患者98例，其中31例ILD患者（SSC-ILD）和67例非ILD患者，分为T1队列（基线）和T2队列（治疗6~18个月），研究发现，循环游离细胞核小体H3.1和MMP9升高，同时IGFBP-1降低可作为SSc-ILD诊断模型，提高SSC-ILD的诊断效率。一项回顾性研究纳入IIM-ILD患者55例（RP-ILD17例，non-RP-ILD38例），患者接受18F﹣氟代脱氧葡萄糖正电子发射计算机体层显像（¹⁸F-fluorode-oxyglucosepositronemissiontomographyandcomputedtomography,¹⁸F-FDGPET/CT）检查，使用最大标准摄取值（maximumstandarduptakevalue,SUVmax）评估肺FDG摄取，接着使用视觉评分（HRCT评分）评估HRCT,旨在评估¹⁸F-FDGPET/CT和HRCT评分与IIM-ILD不良预后的关系，研究发现在多变量模型中，PET评分＞18分、HRCT评分＞140分与IIM-ILD不良预后相关。德国一项大型队列研究纳入5831例SSc患者的临床数据，将其分成四组SSc患者［PH-ILD患者、无PH的ILD(ILD-w/o-PH）患者、无肺部受累患者和PAH患者］。研究发现PH-ILD患者的生存率显著降低，其次是PAH和ILD-w/o-PH。PH-ILD和PAH患者的生存率无显著性差异。无肺部受累患者的5年总生存率为96.4%,ILD-w/o-PH和PAH患者的总生存率存在显著性差异，而PH-ILD患者的总生存率最低。女性（HR0.3)、较高的体重指数（HR0.9）和较高的DLCO值（HR0.98）与较低的死亡风险相关。法国研究团队同样发现，SSc-PH-ILD患者生存率要低于SSc-PAH组患者，多因素回归分析，发现合并ILD(HR5.22,95%CI2.18~12.46.P=0.0002）或慢性肾脏病（HR2.11,95%CI1.18~3.78,P=0.01）会增加SSc患者的死亡风险，而基线时更长的6min步行距离（HR0.996,95%CI 0.993~0.998，P=0.003）是预后较好的标志。 无论怎样诊断、筛查，都最终是为了治疗，取得临床效果 2022年中华医学会风湿病学分会制定的《结缔组织病相关间质性肺疾病诊疗规范》指出CTD-ILD治疗目标，即CTD相关ILD治疗的短期目标是控制CTD和ILD的病情延缓进展，远期目标是最大限度地延长患者生存期，提高患者生活质量。因此，CTD相关ILD的治疗目标是CTD和ILD同时达到病情缓解，即双重达标。 白介素﹣6(interleukin-6,IL-6）参与SSc-ILD的发病机制，IL-6受体抑制剂托珠单抗于2021年3月被美国食品药品监督管理局（FoodandDrugAdministration,FDA）批准用于治疗SSc-ILD，成为首个获批用于延缓SSc-ILD患者肺功能恶化的生物制剂，为SSc-ILD患者群体提供了一种新的治疗选择。在一项多中心、随机、双盲、安慰剂对照的II期临床试验﹣-FocuSSced研究中，是研究托珠单抗在SSc的疗效。该研究一共纳入210例早期、活动性弥漫性皮肤型SSc(activediffusecutaneoussystemicsclerosis,dc-SSc）患者，随机分配接受托珠单抗（n=104）或安慰剂（n=106）治疗，治疗48周。48周后，在关键次要终点中，托珠单抗组FVC％预测值下降超过10％的患者有8.5%，而安慰剂组FVC％预测值下降10％的患者达到25%。在SSc-ILD患者中，FVC％预测值较基线变化﹣0.4%，安慰剂组较基线变化﹣4.6%(P=0.0002)。进行HRCT事后分析，对ILD和肺纤维化定量分层，发现托珠单抗对于肺功能的维持作用与QILD和肺部纤维化程度均无关。另外，48周时，安慰剂组有21％的受试者接受了免疫调节补救治疗，而托珠单抗组为9%。该研究提示，托珠单抗可以稳定SSc患者肺功能，延缓FVC％下降。 改善病情抗风湿药(diseasemodifyinganti-rheumaticdrug,DMARD)RA的主要治疗药物，艾拉莫德作为一种新型传统DMARD药物研究显示其可减轻RA-ILD患者的疾病活动度、肺泡炎症，改善肺功能，在治疗肺纤维化方面也具有一定潜力，但关于其治疗RA-ILD的用药剂量和长期安全性仍需进一步探索和验证。 目前CTD-ILD中前瞻性研究多数关于SSc-ILD，亟须更多的前瞻性临床研究来探索新的方式和方法，CTD-ILD领域的规范化诊疗方案以及新药探索仍是今后CTD-ILD领域的焦点和热点，而关于不同ILD的诊断和预后相关生物标志物的探索、人工智能技术应用于ILD的影像学解读等也将会是2024年及之后ILD诊断探索领域的热点，期待更多的研究发表助力CTD-ILD诊断和治疗。
王智刚 2024-10-24阅读量4149
病请描述： 美国风湿病学会（AmericanCollegeofRheumatology,ACR）发布指南《2023年美国风湿病学会关于系统性自身免疫性风湿病相关间质性肺疾病的筛查、监测和治疗指南》[2023AmericanCollegeofRheumatology(ACR)GuidelinefortheTreatmentofInterstitialLungDiseaseinPeoplewithSystemicAutoimmuneRheumaticDisease]，本次ACR指南使用了系统性自身免疫性疾病(systemicautoimmunerheumaticdiseases,SARD)-ILD来替代目前常用的CTD-ILD，是将ILD的易患人群更进一步聚焦在CTD中的自身免疫患者群，针对类风湿关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、混合性结缔组织病（mixedcon-nectivetissuedisease,MCTD)、干燥综合征（Sjogrensyn-drome,SS)、系统性硬化症和特发性炎性肌病（idiopathicinflammatorymyopathy,IIM)（包括多发性肌炎、皮肌炎、抗合成酶综合征、免疫介导的坏死性肌病）这些疾病相关ILD的筛查、监测和治疗提供循证建议。 关于如何筛查SARD-ILD，指南提出8条建议：①存在ILD进展风险增加的SARs患者，有条件地建议使用肺功能检查（pulmonaryfunctiontest,PFT）予以筛查；②存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部高分辨率CT(highresolutioncomputedtomography,HRCT）予以筛查；③存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地建议使用胸部HRCT和PFT予以筛查，而不是仅用PFT;④存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用六分钟步行试验（six-minuteswalkingtest,6MWT）予以筛查；⑤存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以筛查；⑥存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用动态血氧饱和度测试予以筛选；⑦存在ILD风险增加的SARD患者，有条件地反对使用支气管镜予以筛查；⑧存在ILD风险增加的SARD患者，强烈反对手术肺活检予以筛查。 如何监测SARD-ILD，指南提出11条建议：①SARD-ILD患者，有条件地建议使用PFs予以监测；②SARD-ILD患者，有条件地建议使用胸部HRCT予以监测；③SARD-ILD患者，有条件的建议使用胸部HRCT和PFT予以监测，而不是仅使用PFT;④SARD-ILD患者，有条件地建议使用动态血氧饱和度测试予以监测；⑤SARD-ILD患者，有条件地反对使用胸部X线片予以监测；⑥SARD-ILD患者，有条件地反对使用6WMD予以监测；⑦SARD-ILD患者，有条件地反对使用支气管镜予以监测；RIIM-ILD和SSc-ILD患者，建议第1年每3~6个月监测一次PFT；一旦病情稳定，可降低监测频率；⑨对于RA-ILD、SS-ILD和MCTD-ILD的患者，建议第1年每3~12个月监测一次PFT，然后在病情稳定后降低频率：⑩SARD-ILD患者，不提供关于常规胸部HRCT监测ILD频率的指导，但建议有临床指征时进行HRCT;11.SARD-ILD患者，建议每3~12个月评估一次动态血氧饱和度。 在治疗方面，SARD-ILD治疗方案的选择应综合考虑SARD病情活动度、ILD严重程度和进展倾向，以及治疗的疗效、安全性和耐受性等。 关于一线ILD治疗，指南推荐：①除SSc-ILD外的其他SARD-ILD，条件性推荐糖皮质激素作为一线ILD治疗；②SSc-ILD患者，强烈反对糖皮质激素作为一线ILD治疗；③SARD-ILD患者，条件性推荐吗替麦考酚酯（mycophenolatemofetil,MMF)，硫唑嘌呤（azathioprine.AZA),利妥昔单抗（rituximab,RTX）和环磷酰胺（cyclophosphamide,CTX）作为一线ILD治疗的选择；④SSc-ILD和MCTD-ILD患者，条件性推荐托珠单抗作为一线ILD治疗的选择：⑤SARD-ILD患者，条件性反对来氟米特（lefluno-mide.LEF)，甲氨蝶呤（methotrexate,MTX)，肿瘤坏死因子抑制剂（tumornecrosisfactorinhibitor,TNFi）和阿巴西普作为一线ILD治疗的选择；⑥SjD-ILD、IIM-ILD和MCTD-ILD，条件性反对尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑦SSc-ILD患者，条件性推荐尼达尼布作为一线ILD治疗的选择；⑧RA-ILD患者，未达成共识是否推荐尼达尼布作为一线ILD治疗选择；⑨SARD-ILD患者，条件性反对吡非尼酮作为一线ILD治疗选择；⑩应用MMF、无ILD进展依据的SARD-ILD患者，条件性反对在MMF基础上加用尼达尼布或吡非尼酮；11.SARD-ILD患者，条件性反对初始即联合MMF与尼达尼布或吡非尼酮优于MMF单药作为一线ILD治疗选择；12.IIM-ILD患者，条件性推荐Janus激酶抑制剂（Januskinaseinhibitor.JAKi）作为一线ILD治疗选择：13.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对JAKi作为一线ILD治疗选择；14.IIM-ILD患者，条件性推荐钙调磷酸酶抑制剂（calcineurininhibitor,CNI）作为一线ILD治疗选择；15.除IIM-ILD外的SARD-ILD，条件性反对CNI作为一线ILD治疗选择；16.SARD-ILD患者，条件性反对静脉注射用免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）或血浆置换作为一线ILD治疗选择；17.SARD-ILD患者，条件性推荐优化的药物方案优于转诊行干细胞移植或肺移植作为一线ILD治疗选择。 一线ILD治疗后SARD-ILD仍有进展，指南建议：①一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD患者，强烈反对长期应用糖皮质激素；在其他SARD-ILD中条件性反对长期应用糖皮质激素。②一线ILD治疗后仍有SARD-ILD进展的患者，条件性推荐MMF、RTX、CTX和尼达尼布作为治疗选择。③一线ILD治疗后仍有RA-ILD进展的患者，条件性推荐加用吡非尼酮作为治疗选择。④除RA-ILD外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对加用吡非尼酮作为治疗选择。⑤一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD、MCTD-ILD和RA-ILD，条件性推荐托珠单抗作为治疗选择。⑥一线ILD治疗后仍有进展的SJD-ILD和IIM-ILD，条件性反对托珠单抗作为治疗选择。⑦一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐CNI作为治疗选择。⑧除IIM-ILD之外的其他SARD-ILD、一线ILD治疗后仍有进展，条件性反对CNI作为治疗选择。⑨一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD，条件性推荐JAKi作为治疗选择。⑩一线ILD治疗后仍有进展的IIM-ILD和MCTD-ILD条件性推荐加用IVIG作为治疗选择。11.一线ILD治疗后仍有进展的SARD-ILD，条件性反对用血浆置换作为治疗选择。12.一线ILD治疗后仍有进展的SSc-ILD，条件性推荐转诊行干细胞移植和／或肺移植。 SARD伴快速进展的间质性肺疾病(rapidlyprogressiveinterstitiallungdisease,RP-ILD)RP-ILD患者，指南推荐：①SARD伴RP-ILD，条件性推荐静脉甲泼尼龙冲击作为一线RP-ILD治疗。②SARD伴RP-ILD，条件性推荐RTX、CTX、IVIG、MMF、CNI和JAKi作为一线RP-ILD治疗选择。③SARD伴RP-ILD，条件性反对MTX、LEF、AZA、TNFi、阿巴西普、托珠单抗、尼达尼布、吡非尼酮和血浆置换作为一线RP-ILD治疗选择。④RP-ILD患者，条件性推荐提前联合治疗（三联治疗用于确诊或疑似抗MDA5抗体阳性皮肌炎；二联或三联用于非确诊或疑似MDA5阳性皮肌炎）要优于单药治疗作为一线治疗。⑤SARD伴RP-ILD，条件性反对干细胞移植优于优化口服药物作为一线RP-ILD治疗。⑥SARD伴RP-ILD，条件性推荐在应用最优药物方案后仍有进展的患者，早期转诊行肺移植优于晚期转诊。 由25例临床医师（13例呼吸科医师、12例风湿科医师）参与讨论后提出的美国SSc-ILD诊疗共识，就SSc-ILD相关诊疗问题系统地进行了评价。①筛查：建议有呼吸系统症状或ILD高危的SSc患者，全面开展肺部听诊、血清学抗体、胸部HRCT和肺功能（包括通气和弥散）筛查是否合并ILD，建议每年常规筛查是否合并动脉型肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension,PAH)，尤其是气短程度与ILD程不匹配时要重点排查肺动脉高压。②开启治疗的时机：用力肺活量（forcedvitalcapacity,FVC）占预计值百分比＜80%、胸部HRCT提示ILD范围超过肺部20%，或范围超过10%（轻症ILD）同时伴有肺功能异常以及弥漫性皮肤硬化、胸部HRCT恶化伴有症状加重或肺功能进一步下降。③推荐的治疗方案：初始治疗吗替麦考酚酯用量为2~3g/d；一般在免疫抑制剂治疗仍提示肺纤维化进展时建议加用尼达尼布，但不推荐免疫抑制剂治疗的长程ILD患者则可以单药尼达尼布；早期伴有炎症因子水平升高的SSc-ILD患者，在不能耐受环磷酰胺、吗替麦考酚酯或尼达尼布时建议用托珠单抗。④随诊：通过综合临床表现、肺功能、胸部HRCT来评价疗效，病情平稳2年后可以考虑减停治疗药物。 由此可见诊治结缔组织病相关间质性肺疾病不是简单的服用几个抗纤维化药物就解决了。结缔组织病相关间质性肺疾病（CTD-ILD）是一种复杂的疾病，其诊治不能仅仅依靠服用几个抗纤维化药物。首先，CTD-ILD 的发病机制复杂，涉及免疫系统的异常激活、炎症反应、纤维化过程等多个环节。因此，治疗需要综合考虑多个方面，包括控制原发病（结缔组织病）、抑制炎症反应、抗纤维化等。其次，不同患者的病情严重程度、临床表现、病理类型等存在差异，需要个体化的治疗方案。医生需要根据患者的具体情况，选择合适的药物组合和治疗策略。此外，除了药物治疗，患者的生活方式调整也很重要。例如，戒烟、避免接触有害物质、适当的运动和营养支持等，都有助于改善患者的病情。总之，诊治 CTD-ILD 是一个复杂的过程，需要综合考虑多个因素，制定个体化的治疗方案，而不是简单地服用几个抗纤维化药物就能解决问题。
王智刚 2024-10-24阅读量5593
病请描述： 结缔组织病（connectivetissuedisease,CTD）是一大类与自身免疫功能紊乱相关，可引起多器官、多系统损害的风湿性疾病的总称。部分CTD合并间质性肺疾病（inter-stitiallungdisease,ILD)，进而出现咳嗽、气促及肺功能受相等症状，导致生活质量降低、预后差、病死率高，成为呼吸内科、风湿免疫科关注的重点。 目前，CTD-ILD病因尚不清楚，研究认为，CTD-ILD的发病机制涉及3个阶段，即在环境及易感基因的遗传背景下，上皮细胞受到损伤和异常修复，引起中性粒细胞募集和氧化应激；随之具有易感基因宿主的免疫耐受性被打破，导致细胞和体液免疫自身免疫慢性炎症反应，同时内皮细胞功能发生障碍，导致肉芽肿形成和肺泡巨噬细胞的激活，进一步加重炎症阶段；随着疾病进展，间质性肺炎从早期的肺泡炎转变为肺泡间隔增厚和胶原纤维沉积，最终导致肺泡结构破坏和纤维化。 高通量测序的广泛应用已经成功鉴定出许多可预测发展为CTD-ILD的风险及预测不良预后的基因位点。Newton等发现端粒相关变异基因在ILD患者中具有不同作用，如具有罕见端粒相关变异TERT、TERC、PARN或RTEL1基因的患者，可表现出不同的肺纤维化特征，且不同基因突变患者的平均诊断年龄存在统计学相关性，TERC突变携带者患者可在早期（平均年龄51岁）被识别，且较容易合并并发症。黏蛋白5B(mucin5B,MUC5B)是一种由黏膜下腺分泌的黏蛋白，存在于哺乳动物呼吸系统黏膜纤毛间隙和固有免疫系统中，在气道黏膜免疫防御和保护气道的表面上皮中起关键作用。多项研究表明MUC5B小等位基因与具有自身免疫特征的间质性肺炎(interstitialpneumoniawithautoimmunefeatures.IPAF)和CTD-ILD患者肺功能恶化和生存率有关，猜测基因驱动的MUC5B蛋白过表达可阻碍纤毛清除能力或破坏正常的肺修复机制，提示MUC5B参与了CTD-ILD的发病机制，而这可能是未来CTD-ILD的一个治疗靶点。 中性粒细胞胞外陷阱（neutrophilextracellulartrapNET）由核和颗粒内容物组成，可以捕获和杀死真菌、细菌和病毒。研究证实，NET在类风湿关节炎相关间质性肺疾病（rheumatoidarthritisassociatedinterstitiallungdisease,RA-ILD）中发挥重要作用，目前研究认为吸烟和细颗粒物(particulatematter2.5,PM₂.₅）等环境影响因素在遗传易感人群中，可通过诱导肺泡细胞中的肽基精氨酸脱氨酶导致瓜氨酸化蛋白的产生，从而导致遗传易感个体打破对瓜氨酸化蛋白质的免疫耐受，诱导自身抗体产生。主要参与因素有滤泡树突状细胞、T细胞、B细胞和随后的中性粒细胞，前三者聚集组成第三淋巴器官，即"诱导性支气管相关淋巴组织"(inducedbroncho-associatedlymphoidtissue,iBALT)。iBALT具有生发中心活性，如诱导浆细胞分化，产生高亲和力抗体，如类风湿因子（rheumatoidfactor,RF)和抗环瓜氨酸肽抗体（anticycliccitrullinatedpeptideanti-body,anti-CCPantibody)。抗CCP抗体可诱导中性粒细胞坏死，导致NET释放。NET可诱导肺成纤维细胞活化，分化为肌成纤维细胞表型，导致肺纤维化形成，这表明NET与自身抗原引发和维持自身免疫性疾病之间存在直接的因果关系。许多自身抗体促进中性粒细胞活化与NET形成和／或抑制NET的清除，进一步促进自身抗原的产生和修饰。NET还携带免疫刺激蛋白，可激活其他免疫细胞和基质细胞，诱导血管损伤，促进I型干扰素途径和NLRP3炎性体途径在其他细胞中的诱导作用促进肺纤维化，提示NET是CTD-ILD的发病机制中的关键细胞。 系统性硬化症被认为是主要由T细胞介导的自身免疫性疾病。而抗拓扑异构酶A抗体（anti-topoisomeraseAantibody,ATA）水平与这类患者罹患ILD等风险具有相关性。与健康对照相比，系统性硬化症伴间质性肺疾病（sys-temicsclerosiswithinterstitiallungdisease,SSc-ILD)中具有促炎Th17表型的特异性ATACD4+T细胞水平与肺容量下降有关。T细胞在炎性肌病中同样具有重要作用，一项关于快速进展性ILD患者的队列研究发现，这类患者淋巴细胞明显下降，但CD4＋与CD8+T细胞比值增加，表明细胞毒性活性增加，细胞破坏、组织损伤加重，随之需广泛的组织修复而导致肺纤维化。 了解结缔组织病相关间质性肺疾病的发病机制，有利于我们医生对结缔组织病相关间质性肺疾病的诊断、筛查、治疗作出更合理的决策
王智刚 2024-10-24阅读量4949
病请描述：下肢静脉性溃疡ABC (2-1) 背景信息 腿部溃疡是一种长期（慢性）的溃疡，需要超过2周的时间才能愈合。它通常发生在腿的内侧，膝盖和脚踝之间。 下肢静脉溃疡的症状包括患肢疼痛、瘙痒和肿胀。 溃疡周围的皮肤也可能变色或变硬，溃疡处可能产生恶臭的分泌物。 静脉性腿部溃疡的原因 静脉性腿部溃疡是最常见的腿部溃疡类型，占所有病例的60%-80%。 如果腿部静脉的持续高压削弱了皮肤，轻微的损伤后就会发生静脉性腿部溃疡。 据西方国家现有的资料，在英国，每500人中就有1人患有静脉性腿部溃疡，尽管随着年龄的增长，溃疡变得更加常见。 据估计，在80岁以上的人中，大约每50人中就有1人有一个。 如果以前有过深静脉血栓形成（DVT），或者因为以下问题而行走困难，那么罹患DVT的风险更大： 骨关节炎 腿部受伤 肥胖 麻痹 如果最近做了腿部手术，比如髋关节置换或膝关节置换，风险也会更高。 静脉肿胀和扩大（静脉曲张）的人也有更高的风险发展静脉腿部溃疡。 静脉性腿部溃疡的治疗 经过医疗保健专业人员的治疗，大多数静脉性腿部溃疡会在6个月内愈合。 但有些溃疡可能需要更长的时间才能愈合，还有一小部分永远不会愈合。 治疗通常包括： 清洗和包扎伤口 使用压迫，如绷带或医用弹力袜，以改善腿部的血液流动 如果溃疡感染，也可以使用抗生素，但抗生素不能帮助溃疡愈合。 但除非溃疡的根本原因得到解决，否则治疗后下肢静脉溃疡复发的风险很高。 潜在原因可能包括不活动、肥胖、既往DVT或静脉曲张。 静脉腿部溃疡的预防 有几种方法可以帮助高危人群预防静脉腿部溃疡的发生。 这些包括: 穿医用弹力袜 减肥 定期锻炼 尽可能抬高腿部 戒烟 如果以前有过腿部溃疡，这些措施尤其重要。 这是因为在几个月或几年内，同一条腿出现另一处溃疡的风险会增加。 其他类型的腿部溃疡 其他常见的腿部溃疡类型包括： 腿部动脉性溃疡-由动脉血液循环不良引起 腿部糖尿病性溃疡——由与糖尿病相关的高血糖引起 腿部血管炎性溃疡——与类风湿性关节炎和狼疮等慢性炎症性疾病相关 腿部创伤性溃疡——由腿部受伤引起 腿部恶性溃疡-由腿部皮肤肿瘤引起 大多数由动脉疾病或糖尿病引起的溃疡发生在足部，而不是腿部。 症状 静脉腿部溃疡是开放性的，通常是疼痛的，皮肤上的溃疡需要超过2周才能愈合。它们通常发生在腿的内侧，膝盖和脚踝之间。 静脉性腿部溃疡可能会出现： 脚踝肿胀（水肿） 溃疡周围皮肤变色或变黑 溃疡周围皮肤硬化，可能会使患者的腿部皮肤感觉较硬 腿有一种沉重的感觉 腿部疼痛或肿胀 腿部皮肤鳞屑和瘙痒（静脉曲张湿疹） 腿部静脉肿大（静脉曲张） 感染的迹象 下肢静脉溃疡易受细菌感染。 感染的腿部溃疡的症状可能包括： 更严重的疼痛 来自溃疡的呈绿色或污秽的分泌物——皮肤呈黑色或棕色 溃疡周围皮肤发红和肿胀 高烧（发烧） 从溃疡处发出的难闻的气味 这些疾病不太可能自行好转，因为它们通常需要专业的医疗治疗。
吕平 2024-10-22阅读量4243
病请描述：什么是类风湿关节炎？ 类风湿关节炎（Rheumatoid Arthritis，简称RA）是一种慢性炎症性自身免疫性疾病。在这种疾病中，身体的免疫系统错误地攻击自己的组织，特别是关节，导致关节炎症、疼痛、肿胀和僵硬。 类风湿关节炎的早期症状往往不易察觉，可能仅仅是轻微的关节不适或早晨起床时的僵硬感。这些症状可能会被误认为是普通的疲劳或老化的迹象，从而延误了疾病的诊断和治疗，长期的炎症可导致关节结构的破坏和功能丧失，严重影响患者的生活质量。 类风湿关节炎并不仅仅是关节的敌人，它还可能影响心脏、肺部、血管和眼睛等其他重要器官。 01 类风湿关节炎的表现 类风湿关节炎的症状和体征是多样的，并且可能因人而异，以下是一些常见的症状和体征，它们可以帮助人们识别这种疾病： 关节疼痛与肿胀： RA患者通常首先经历关节疼痛和肿胀，这些症状在活动后加剧，休息后可能有所缓解 晨僵： 患者可能在早晨起床时感到关节僵硬，这种僵硬通常持续一个小时以上，是RA的典型症状之一 关节外表现 RA不仅影响关节，还可能引起一系列关节外表现，包括类风湿结节、干燥综合征、肺部受累（如胸膜炎或肺纤维化）、心脏受累（如心包炎或瓣膜病变）和血管炎等 全身症状 RA患者可能伴全身症状，如疲劳、体重减轻、低热等 02 类风湿关节炎的诊断 RA的早期诊断对于控制疾病进展和预防关节损伤至关重要。通过临床症状评估、实验室检查和影像学检查可以辅助诊断： 症状评估 RA的特征性表现，如持续至少1小时的晨僵、同时有3个以上关节受累、对称性关节炎等 实验室检查 血常规、尿常规、血沉（ESR）、C反应蛋白（CRP）、抗环瓜氨酸肽抗体、类风湿因子（RF） 影像学检查 包括X线、超声、MRI，这些检查有助于评估关节结构损害和炎症活动。 分类标准 根据类风湿关节炎最新诊断标准，2010年ACR/EULAR制定的类风湿关节炎分类标准。 注：当患者的总得分≥6分时可诊断类风湿关节炎。大关节包括肩、肘、髋、膝、踝关节；小关节包括腕、掌指关节、近端指间关节、跖趾关节2-5；不包括远端指间关节、第一腕掌关节、第一跖趾关节。RF，类风湿因子；CCP，环瓜氨酸多肽；CRP，C反应蛋白；ESR，红细胞沉降率。 03 类风湿关节炎的治疗 RA的治疗原则是“早期治疗，规范治疗，定期监测与随访”，治疗措施包括： 一般治疗 减轻劳动强度，功能性锻炼，休息、物理疗法、急性期关节制动、恢复期关节功能锻炼等 药物治疗 包括非甾体抗炎药（NSAIDs）解热镇痛消炎，病程控制抗风湿药物（DMARDs）如甲氨蝶呤、来氟米特、柳氮磺吡啶等，以及生物制剂如依那西普、英利西单抗和阿达木单抗等。 手术治疗 对于药物治疗无效，出现关节畸形严重影响关节功能的患者，可考虑手术治疗。 04 类风湿关节炎的康复 规范的药物治疗可以缓解患者临床症状，延缓类风湿关节炎患者关节的损伤，而对患者进行个体化的康复治疗，包括理疗、运动疗法、功能训练等，可以帮助患者恢复关节运动功能，提高生活质量。 物理治疗 指利用冷、热、光、电等介质，通过抑制炎症因子发挥作用，可消除肿痛，加速血液循环，促进炎症吸收。 运动疗法 适当的功能锻炼，有助于维持和改善关节功能，保持和增加关节活动范围，还可以增加关节周围肌肉的力量和耐力。 矫形器治疗 早中期类风湿关节炎患者可应用矫形器治疗，包括固定类矫形器、矫形鞋和矫形鞋垫等。 矫形器可以帮助患肢维持最适当的功能位，尽可能允许进行功能性活动。主要目的是减少关节负重、减少关节活动、稳定关节或将关节固定于功能位上，减轻活动时的疼痛。
王金武 2024-09-25阅读量6083