病请描述： 平时诊治慢性呼吸系统疾病患者，有肺癌患者、慢性阻塞性肺疾病患者、间质性肺病患者、长期支气管哮喘合并慢阻肺患者、长期支气管扩张伴咯血伴感染合并慢阻肺甚至肺心病患者、慢性呼吸系统疾病合并其他脏器恶性肿瘤患者、慢性呼吸系统疾病合并糖尿病患者慢性呼吸系统疾病合并心功能不全患者等等，这些患者经常会出现吃不下、胃口差、消瘦乏力等营养问题，尤其在老年慢性呼吸系统疾病患者中尤其突出。说明生理功能衰退、多病共存和多重用药是影响老年健康的关键问题，而在老年综合征中较为常见的营养不良，也是导致临床不良结局的重要危险因素。对于不同营养状态、疾病阶段老年患者，及时和合理的医学营养治疗可维持其营养状况、保护器官功能和改善生活质量。 一、营养风险/营养不良对慢性疾病患者健康的影响 老年人群营养风险和营养不良的检出率高、疾病负担重。近年的调查显示，我国老年人群营养风险整体较高，48.4%的老年人群营养状况不佳。2021年公布的《中国老年住院患者营养状态的多中心调查研究》纳入了我国10184例≥65岁的老年住院患者，结果显示存在营养风险者高达46.42%，且随增龄呈明显增加趋势（P<0.001）。随着老龄化社会的进展，营养健康成为老年健康的基础内容。中国健康与养老追踪调查（CHARLS）研究结果发现我国社区老年人营养不良的患病率高达12.6%，在住院患者中老年患者(≥65岁)比例已超过40%，高龄老人（≥80岁）是10%，重症医学科老年人的比例已超过50%。因此，营养风险或营养不良已成为老年医学的重点临床问题。 增龄带来的器官功能减退是引发老年人营养不良生理原因，除此以外合并多种慢性疾病导致对能量及蛋白质等营养需要量增加、多重用药影响营养素的消化吸收、口腔问题干扰咀嚼能力、神经疾患引发吞咽障碍等均可导致老年患者营养摄入减少，继而恶化营养状态和生活质量。 大量研究证实，存在营养风险和营养不良的老年患者可通过医学营养治疗得到临床获益。而规范化的全程营养管理理念，正被更多的学者和医务工作者理解和重视。近年来我国发布了多项有关老年患者的医学营养治疗的指南或共识，如《中国老年患者肠外肠内营养应用指南（2022版）》、《老年髋部骨折患者围术期营养护理管理专家共识（2023版）》、《中国高龄患者心脏围术期营养评估专家共识》、《老年患者营养诊疗专家共识》、《老年人肌少症防控干预中国专家共识（2023）》、《营养不良老年人非药物干预临床实践指南（2023）》等，分别针对不同疾病状态的老年患者给于了全程营养管理建议，为推动我国老年医学领域医学营养治疗的规范化诊疗工作发挥了重要作用。 二、营养筛查和评估是“全程营养管理”的第一步 国内外营养管理指南一致认为营养筛查和评估是全程营养管理的第一步。营养筛查和评估的主要目的是识别存在营养风险或营养不良人群，为营养干预确定适应症，对于营养不良高风险对象的老年患者，其意义不言而喻。《老年人营养不良防控干预中国专家共识（2022）》建议：所有年龄≥65岁、预计生存期>3个月的老年住院患者均应例行接受营养筛查。养老院中状态稳定的老年人应每3个月进行1次营养筛查，社区、居家老年人应至少每6个月进行1次营养筛查，并在筛查发现营养不良或营养风险后进一步行营养评定。《老年患者营养诊疗专家共识》建议住院的老年患者在入院后 24 h 内完成营养风险筛查，可结合 MNA （Mini Nutritional Assessment）及营养风险筛查工具（Nutritional Risk Screening 2002，NRS 2002）进行定期营养风险筛查。 营养不良诊断是营养评估的重要内容，国内外多个指南推荐参考2019年营养不良问题全球领导倡议（GLIM）标准：即在营养风险筛查阳性基础上，需至少符合表型指标〔非自主性体质量降低、低体质指数（BMI）、肌肉量丢失〕之一和病因指标（食物摄入减少或消化功能障碍、炎症或疾病负担）之一，可评定为营养不良（GLIM标准详情如表1所示）。研究证实，GLIM营养不良诊断标准也适合老年人群。 三、医学营养治疗的目的是“患者受益” 对于长期慢性呼吸系统疾病患者，治疗过程中要始终贯彻留人治病的策略，即始终要顾及和促成并维护好患者的积极生存的心理状态，要保持吃得下，拉得出、有精神的常态。比如临床上常常面对的肺癌肿瘤患者群多数为中晚期病人，体质较差，或伴有并发症，或未出现或已出现病灶的广泛转移，病情多虚实夹杂，既不能猛攻又不能滥补，因此，治疗的前提应重在“留人治病”，重视对患者生活质量的关注，尤其关注患者的营养问题。长期慢性呼吸系统疾病患者又何尝肺癌患者，长期慢性呼吸衰竭患者、长期慢阻肺患者、长期支扩感染咯血患者、长期肺间质纤维化患者，都存在营养不良问题。 存在营养风险或诊断为营养不良的老年患者和非老年患者，应尽快启动医学营养治疗。医学营养治疗包括口服营养补充（ONS）、全肠内营养（TEN）和肠外营养三种方式，在强调肠内营养优先的基础上，建议序贯选择营养干预方法。国内外指南或共识一致认为，老年患者营养干预方式的选择应综合评估患者营养代谢、器官功能（特别是胃肠道功能）及疾病状况，选择适宜的营养干预途径和给予时机。个体化治疗原则同样适用于老年患者的营养治疗，一般将是否满足60%目标能量作为保持或更换营养治疗方式的基本要求。 不同疾病状态的老年人群应个体化制定营养管理方案。在疾病早期识别营养风险或诊断营养不良，及时给予营养干预。从家庭、社区、门诊、住院等诊疗各个阶段给予“全程”营养管理。老年外科患者的围术期营养治疗强调细化营养管理流程，包含：术前优化营养储备、术后早期给予肠内营养、出院继续营养治疗。医学营养治疗中，还应重点关注能量和蛋白质摄入达标问题，以满足老年患者不同阶段的营养代谢需求。从入院积极进行营养筛查和评估、遵循个体化原则进行阶梯营养治疗，并关注社区营养和家庭营养，从而实现从院内到院外的全程营养管理。 对于长期慢性呼吸系统疾病患者，实现从院内到院外的全程营养管理非常重要，尤其在开展互联网医疗进行全程营养管理方面，国内很多医生都做出了有益的探索。 四、疾病特异型肠内营养制剂提高慢性患者营养干预疗效 不同疾病对患者营养状况的影响和营养治疗的需求不尽相同，临床医生在制定营养干预方案时应充分考量各种营养相关因素，选择合理的营养干预方式和营养制剂，以实践“精准营养”的目标。疾病特异性肠内营养制剂是基于标准的整蛋白型肠内营养制剂基础上，根据不同疾病营养代谢特点，通过调整宏营养素比例、添加药理营养素、补充微营养素等方法进行代谢调理，对特定疾病发挥一定治疗作用的一类产品。以肺恶性肿瘤、COPD、糖尿病等三类疾病人群适用的肠内营养制剂举例。 1、肿瘤特异型肠内营养乳剂基于肿瘤患者营养代谢特性而形成，其配方特点为提高脂肪供能比、减少碳水化合物供能，提供足量优质蛋白。配方中还特别添加了来源于天然鱼油的ω-3多不饱和脂肪酸，可下调肿瘤患者炎症反应和改善免疫功能，在维持营养状态和减少体重丢失的基础上，增加老年肿瘤患者抗肿瘤治疗（如手术、放化疗）的耐受性，改善生活质量和延长生存时间。《老年患者肠外肠内营养支持中国专家共识》指出，肿瘤患者的营养支持需兼顾其伴随疾病和用药情况，以个体化的营养支持方案配合个体化的抗肿瘤治疗方案，首选肠内营养。2022年我国发布的《肿瘤营养治疗的基本原则》专家共识中，也将“肠内营养优先”作为治疗原则之一。关于肠内营养制剂的选择建议，《肿瘤营养治疗的基本原则》提出，对荷瘤患者尤其是进展期肿瘤患者，建议提高脂肪、降低碳水化合物供能比例，二者供能比例可以达到1:1，甚至脂肪供能更多；此外营养支持还应考虑患者的实际治疗情况，如《肿瘤放射治疗患者营养治疗指南（2022年）》也指出，对放疗前患者建议适当减少碳水化合物在总能量中的供能比例，提高蛋白质和脂肪的供能比例。《肺癌患者的营养治疗专家共识》中还特别指出：谷氨酰胺和 ω-3 多不饱和脂肪酸等免疫营养物质可以预防和纠正肿瘤患者的营养不良，并且能够调节机体免疫机制，刺激免疫细胞增殖，增强免疫应答，减轻有害或过度的炎症反应，在理论上可以提高免疫治疗疗效。 2、COPD患者，经常合并慢性呼吸衰竭，合并支气管哮喘，合并支气管扩张咯血及感染，合并肺心病肺动脉高压等，COPD患者易出现免疫功能低下、反复肺部感染、呼吸肌乏力、通气功能障碍等情况，通过优化营养素配方、改善营养状态和维护呼吸功能，达到改善临床预后的目的。《中国老年患者肠外肠内营养应用指南（2020）》推荐，稳定期营养不良的COPD患者建议采用较高脂肪比例的EN配方，增加ω-3脂肪酸和膳食纤维有益于改善肺功能和结局，此外，ω-3脂肪酸还有助于改善老年患者的脂代谢，改善老年人肌肉力量下降。《肺癌患者营养治疗专家共识》指出：针对COPD患者的临床研究发现，低糖高脂营养治疗可明显改善该类患者的症状和体征，同时改善血气分析和肺功能。相关临床研究显示，对于急性发作期乃至需机械通气的COPD患者，优化糖脂比的肠内营养乳剂可有效改善COPD患者的营养状况、最终实现对患者通气水平和感染等并发症发生率的改善，对患者预后起到积极影响。 3、慢性呼吸系统疾病患者中不乏糖尿病患者。糖尿病特异型肠内营养制剂通过调整糖脂比例、优化脂肪酸配方、采用低升糖指数碳水化合物等方法，达到在肠内营养实施中降低血糖升高幅度平稳血糖的目的。老年患者合并糖尿病比例较高，创伤应激下更易出现明显血糖波动，而应激性高血糖与感染、心脑血管事件和死亡风险增加显著相关，因此血糖控制是营养治疗的重要组成部分。《重症患者血糖管理专家共识（2022）》 建议重症非糖尿病患者血糖控制在6.1-7.8 mmol/L，重症糖尿病患者血糖控制在6.1-11.1mmol/L，同时也对不同疾病种类重症应激患者提出相对应的控制目标[23]。《中国糖尿病医学营养治疗指南（2022版）》推荐，应激性高血糖患者宜使用糖尿病特定肠内营养制剂。国内开展的多项研究显示，含改良缓释淀粉的糖尿病特异性肠内营养制剂，可在改善老年糖尿病患者营养状态的同时，使需机械通气的老年糖尿病患者血糖波动减小，从而明显提高患者生存率，带来临床获益。《中国糖尿病医学营养治疗指南（2022版）》 指出，糖尿病特异性配方肠内营养制剂的每日碳水化合物供能比应控制在45%~60%，含缓释淀粉的糖尿病特异的肠内营养乳剂碳水化合物供能比为53%，符合指南推荐范围，更适宜用于临床应激性高血糖老年患者的营养治疗。 营养风险/营养不良是慢性疾病患者尤其老年患者常见的临床问题，不但恶化临床结局，还可增加医疗费用。对于存在营养风险/营养不良老年患者及时给与医学营养治疗为国内外共识。对于恶性肿瘤、COPD、糖尿病或应激性高血糖的老年患者，进行肠内营养时，使用疾病特异型肠内营养制剂，不但可改善营养状态，还可发挥代谢调理的作用，获得临床受益。“筛查、评定、诊断、干预、监测”是中华医学会肠外肠内营养学分会2023年更新指南所推荐的全程营养管理的5个关键步骤，在慢性疾病患者尤其老年患者的医学营养治疗中贯彻和实践上述理念，是提高医疗质量、提升卫生经济学效益的必要手段。
王智刚 2023-08-15阅读量3751
病请描述： 中青年男性，房颤射频消融术后，反复胸闷胸痛，心超及右心导管检查提示肺动脉高压，肺动脉CT及肺动脉超选造影均提示左上下肺静脉闭塞。经房间隔穿刺入路开通了左下肺静脉，极大的缓解了患者的胸闷胸痛症状。 房颤消融术后可导致肺静脉狭窄，如果中度及以下狭窄或只累及单支肺静脉的患者中，通常是无症状的；狭窄严重甚至闭塞的患者多表现为进行性活动后呼吸困难，部分患者可出现咯血、胸痛、持续性咳嗽以及流感样症状如乏力、低热、肌肉酸痛等。 本例患者年轻，射频消融术后，出现明显胸闷胸痛，外院多次检查病因不明，这时需高度警惕肺静脉狭窄甚至闭塞可能。但肺静脉介入操作难度及风险均大，需在专业的心肺血管中心就诊。
李慧婷 2023-05-26阅读量2969
病请描述：中青年男性，房颤射频消融术后，反复胸闷胸痛，心超及右心导管检查提示肺动脉高压，肺动脉CT及肺动脉超选造影均提示左上下肺静脉闭塞。经房间隔穿刺入路开通了左下肺静脉，极大的缓解了患者胸闷的症状。 房颤消融术后可导致肺静脉狭窄，如果是中度及以下狭窄或只累及单支肺静脉的患者中，通常是无症状的；狭窄严重甚至闭塞的的患者多表现为进行性活动后呼吸困难，部分患者可出现咯血、胸痛、持续性咳嗽以及流感样症状如乏力、低热、肌肉酸痛等。 本例患者年纪轻，房颤射频消融术后反复胸闷胸痛，外院反复检查病因不明，这时候需警惕肺静脉狭窄甚至闭塞可能。
李慧婷 2023-05-26阅读量3014
病请描述：简介 肺大细胞神经内分泌癌 (LCNEC) 是一种罕见的肺部肿瘤，占所有原发性肺癌的 1-3%。LCNEC患者主要是男性、高龄患者和重度吸烟者。作为非小细胞肺癌（NSCLC）的一种亚型，LCNEC却和小细胞肺癌(SCLC)有着许多共同点，如神经内分泌特征，且预后极差。LCNEC的临床治疗也因为缺乏足够的临床试验和足够数量的队列研究落后于其他NSCLC，那么LCNEC的现行治疗方法有哪些选择呢？ 一、手术是首选治疗方法 由于组织样本小且与其他神经内分泌肿瘤相似，LCNEC 的组织学诊断仍然很困难。同时，LCNEC的影像学特征性表现在现有的研究中未见报道，诸多因素导致LCNEC的术前诊断十分困难，绝大多数的LCNEC患者是在术后病理的帮助下确诊的。临床上，转移性 LCNECs 的预后较差，仅手术后复发率高，5 年总生存率约为 35%，即使对于与其他 NSCLC 亚型相比明显更短的早期疾病患者也是如此。正因如此，手术治疗作为一线治疗方法已经被广泛讨论，且早期手术的价值也被充分肯定。 1、 相关研究报道，手术始终是LCENC患者的积极预后因素，且接受肺叶切除术患者预后显著好于亚肺叶水平切除术和全肺切除术，由于全肺切除往往预示着不良的切除条件和进展的肿瘤状态，叶切与亚肺叶切出的差异给出了手术范围可能对LCNEC的潜在影响。 2、 淋巴结受累是LCNEC的不良预后因素，晚期和淋巴结受累患者预后显著差，而淋巴结清扫范围和数量在接受手术的LCNEC患者中被证实具有积极意义，由此合适范围的手术切除+淋巴结清扫成为LCNEC目前最可靠的一线治疗方法。 二、 二线疗法的争议 进入免疫和靶向治疗时代，癌症的综合治疗方法发生了天翻地覆的变化，在NSCLC的其他亚型肿瘤患者中，已经开展了大规模多中心的临床试验，对免疫和靶向治疗的特点和适用人群进行了探究。由于LCNEC患者缺乏可靠的诊断方法和罹患群体小，此类研究难以展开，但从不断涌现的回顾性分析报告中可初见曙光。辅助放射治疗与化学治疗的作用已有许多讨论，放疗 (RT) 在 LCNEC 中的作用仍不清楚，在许多根治性手术治疗后的患者中，放疗始终无法显著改善LCNEC患者的预后，尽管有报道提及RT在无法手术患者中的作用，但显然LCNEC没有与SCLC相似的放疗敏感性，对比可切除的患者也杯水车薪。而关于化疗的临床前瞻性研究十分少见，且并未观察到接受辅助化学治疗患者明显的生存优势，这更提示我们应该将目光投向更大的包含手术、放射、化学和免疫靶向疗法在内的多模式治疗。 三、LCNEC的治疗探索 目前，广泛用于病理实践的传统神经内分泌肿瘤的免疫组织化学 (IHC) 标记物包括突触素、嗜铬粒蛋白 A 和 CD56。由于特异性低，相关研究大多不推荐使用神经元特异性烯醇化酶 (NSE)。虽然几乎所有类癌都对突触素和嗜铬粒蛋白 A 呈阳性，但它们在LCNEC中的表达差异很大。随着二代测序技术的发展，对LCNEC组织学特点的逐渐了解，可靠的诊断标志物和方法或许能在不久的将来面世。随着肺癌筛查普及，液体活检和穿刺方法的合理配合，更早的LCNEC诊断成为可能，届时LCNEC的治疗将更加完善。 参考文献 [1] Rekhtman N. Lung neuroendocrine neoplasms: recent progress and persistent challenges. Mod Pathol. 2022 Jan;35(Suppl 1):36-50. doi: 10.1038/s41379-021-00943-2. Epub 2021 Oct 18. PMID: 34663914; PMCID: PMC8695375. [2] Atieh T, Huang CH. Treatment of Advanced-Stage Large Cell Neuroendocrine Cancer (LCNEC) of the Lung: A Tale of Two Diseases. Front Oncol. 2021 Jun 11;11:667468. doi: 10.3389/fonc.2021.667468. PMID: 34178652; PMCID: PMC8226095. [3] Hermans BCM, Sanduleanu S, Derks JL, Woodruff H, Hillen LM, Casale R, Hoesein FM, de Jong E, Berge DMHJT, Speel EJM, Lambin P, Gietema HA, Dingemans AC. Exploring imaging features of molecular subtypes of large cell neuroendocrine carcinoma (LCNEC). Lung Cancer. 2020 Oct;148:94-99. doi: 10.1016/j.lungcan.2020.08.006. Epub 2020 Aug 11. PMID: 32858338. [4] Ogawa H, Sakai Y, Nishio W, Fujibayashi Y, Nishikubo M, Nishioka Y, Tane S, Kitamura Y, Sudo T, Sakuma T, Yoshimura M. DLL3 expression is a predictive marker of sensitivity to adjuvant chemotherapy for pulmonary LCNEC. Thorac Cancer. 2020 Sep;11(9):2561-2569. doi: 10.1111/1759-7714.13574. Epub 2020 Jul 21. PMID: 32691982; PMCID: PMC7471044.
张鹏 2023-05-15阅读量3046
病请描述：王阿姨，今年70岁，平时没什么大毛病，就是走路有点喘，她觉得年纪大了没当回事。去年冬天去菜市场路上一下子感觉胸口发紧，心发慌，路边休息了好久才好点。后来她感觉越来越疲惫，走个一两百米路程要歇上好几次；喉咙像被人掐住了一样，两条腿也肿了。有天早上，她起床感觉眼前一黑，瘫坐在了地上。家人吓坏了，急忙送她到医院急诊科，当地医院立马通知病危，建议转院到上海市肺科医院肺循环科进一步抢救。当天120急救送到了我们科室。只见王阿姨表情痛苦，口唇、指端明显紫绀，气喘得不能讲话，端坐在床上，无法躺平，双腿肿的很厉害。心率116次/分，血压90/50mmHg，血氧饱和度80-85%。急查血，氧分压49.4mmHg，心衰指标（NT-proBNP）：15378pg/ml，D-二聚体：4219ng/ml，心电图示窦性心动过速。胸片提示肺动脉段突出，心影明显增大（图1）。下肢静脉彩超提示双侧小腿多支静脉血管血栓形成。心超彩超示重度肺动脉高压（肺动脉收缩压101mmHg），右心明显增大，TAPSE：1.68cm，少量心包积液（图2）。肺动脉CT（CTPA）示主肺动脉及右肺动脉干明显增宽，右肺动脉干见巨大充盈缺损，叶、段肺动脉均未显影；左侧肺动脉多发分支充盈缺损（图3）。肺动脉造影提示右肺动脉叶段分支均未显影（图4）。图1胸片图2心超 图3图4 左图为本患者肺动脉造影图，右图为正常肺动脉造影参考图综合以上情况，考虑肺栓塞（考虑慢性肺血栓，本次急性发作）、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、心力衰竭、呼吸衰竭诊断，病情危重，随时可能猝死。考虑血栓负荷大，给与肺动脉吸栓术，术后右肺动脉叶段多支显影，见下图。图5 右肺动脉造影图（吸栓后）吸栓后患者胸闷、气促较前有好转，考虑到重度肺动脉高压，右心功能明显减退，病情危重，与家属沟通后，予加用曲前列尼尔+利奥西呱+马西腾坦三联靶向降压，同时予强心、利尿支持治疗。3个月后，王阿姨自觉胸闷、气喘较前有好转，可以平步行走，但是6分钟步行距离仍然小于50米，氧分压为58.2mmHg，NT-proBNP降低至4465pg/ml，她自觉病情改善不满意。与王阿姨家属沟通后，6个月，每月执行一次肺动脉球囊扩张术（球囊扩张术、BPA）。最后一次球囊扩张术结束后，王阿姨已经像换了个人一样，几乎感觉不到胸闷、气喘，基本恢复了生病前的状态。用她的话说，她不仅捡回了一条命，而且还能像正常人一样做饭干家务，完全超出了自己跟家人的预期，球囊扩张术太神了。图6 左图为宫主任正在为患者做球囊扩张术，右侧上图为球囊扩张术中图，右侧下图为球囊扩张术后图 我们再来看看王阿姨其他的检查结果。我们可以看到王阿姨的各项指标都明显好转了，现在她已经停用了其他靶向药物，因为她的血管病变太重了，很多已经闭塞的肺血管已经无法开通，但目前的效果已经远超过了我们的预期。后期，建议王阿姨长期服用利肺动脉高压靶向降压及抗凝治疗，定期随访就可以了。如果定期随访，维持目前治疗，她的生活基本不受影响。由王阿姨及我们中心（上海市肺科医院肺循环科团队）临床上更多类似的例子可以看到，慢性血栓栓塞性肺动脉高压的靶向降压与球囊扩张术的联合治疗非常有效。这次分享这个病例，也是希望广大病友们能够对这类疾病有更多的认识，一定要到专业的肺动脉高压中心就诊，能得到及时有效的治疗。
李慧婷 2023-03-11阅读量3063
病请描述： 临床上曾经碰到一些患者，他们是专门来我们科室做右心导管检查术的。 印象最深的有两名患者，其中一位是马拉松运动员，他虽然是业余的，但平时锻炼强度还是很大的，身体素质还是比较好的。但在一次马拉松赛前常规体检时被拒了，因为他的心超提示“肺动脉高压”。“肺动脉高压”是一种是肺动脉出现压力升高的一种疾患，发生后动脉变得狭窄甚至堵塞，血液流动空间减少。会出现头晕、胸痛及呼吸困难等症状。而且这种疾病的预后比较差，堪比“肿瘤”，被称为“恶性心血管疾病”，这对患者来讲无疑是“天降惊雷”。他通过各方打听，终于来到了我们科室。入院后我科心超检查也提示“肺动脉高压”，患者拿到这个结果心情还是比较沮丧的，但我们还是鼓励他说，右心导管检查术才是诊断的“法官”。后来，果然如我们猜测，右心导管检查结果提示肺动脉平均压力、右心功能完全正常。而且患者的运动心肺试验结果也提示患者体能非常好。至此，患者完全被排除了“肺动脉高压”这个疾病，他都非常激动，又可以正常参加他最爱的马拉松运动了。 另外一位是一名年轻孕妇，大约孕2-3个月，体检做心超发现“肺动脉高压”。“肺动脉高压”女性患者是禁止怀孕的，因为这种疾病对于母婴危害巨大，甚至可能出现“一尸两命”的恶性事件。妇科医院极力劝诫她终止妊娠，但孕妇及家属非常不舍得，也极度焦虑，一度准备服用肺动脉高压靶向药物保住胎儿。后来，该妇科主任建议她来我们科室完善右心导管检查，确定到底是不是肺动脉高压，到底有多严重，是否可以继续妊娠。因为这是名孕妇，必须避免射线照射，凭着丰富的右心导管检查操作经验，根据压力波形变化完成了右心导管检查的“盲漂”。检查结果提示患者肺动脉压力及右心功能完全正常。孕妇及家属听到结果后喜极而泣，他们保住了孩子。 其实临床上还有很多心超提示肺动脉压力升高的患者，右心导管检查结果中肺动脉压力却是正常的。因此，心超对于这类疾病只是筛查，诊断的标准还是在“右心导管检查”手里。
李慧婷 2023-03-03阅读量3057
病请描述：慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者肺动脉残余血栓堵塞部分血管引起肺动脉高压，应用球囊扩张手术治疗可以明显改善被堵塞血管的血流，降低肺动脉压力，大部分患者胸闷气短症状完全改善，甚至可以恢复正常生活。
李慧婷 2022-12-07阅读量3043
病请描述：1.得了疝气我该怎么办？ 疝病是一种常见病，多发于老年男性。受限于对疾病知识的了解，患者对于疝病的态度往往呈现两极化表现。很多患者得了疝气不当一回事，觉得是一种时有时无的东西，不用太在意。但事实上，在我们专科，因为疝气不及时治疗导致需要急诊手术的患者每年多达三四十人，其中不乏需要做肠管切除吻合的患者，对于术后的恢复和生活均造成了不良影响。原本只需住院1-2天解决的问题变成了影响自己消化功能的后遗症。更有患者因手术时间过晚，广泛肠坏死导致肠穿孔，造成弥漫性腹膜炎和脓毒性休克，因此失去生命。在此，我绝非危言耸听。 嵌顿疝患者因肠管嵌顿坏死不得不行肠切除吻合手术 相反，有的患者因为得了疝气，性情大变，惶惶不可终日，一到门诊，听闻需要手术更是大惊失色。因为，在他们心里，手术就是电视上表演的那种血刺拉忽惊心动魄的过程，不停地在你身上划拉，还动不动就要进行心肺复苏和电除颤的危险操作，因为惧怕手术而耽误治疗的也大有人在。我最近就有一位患者觉得因为自己得了疝气导致呼吸变得困难，结果一检查发现呼吸问题是肺动脉高压，心衰引起。因此，对于疝病，过于轻忽或者过分担忧都不可取，有一个科学正确的认知非常重要。 2.吃药可以治疗疝气吗？ 每当自己在网上看到吃药和肚脐贴可以治疗疝气真的既生气又无奈。得了疝气的确需要治疗，但没有什么灵丹妙药可以药到疝除。因为，疝气是腹壁上出现了一个“破洞”，当然这个洞是在体内的，外面是看不见的。正因为有了这个洞，原本呆在肚子里的小肠通过这个洞钻到皮肤下面来了，外观上看就形成了一个鼓包，这就是疝形成的原因。理解了发病原因，你自然就会明白药物是没法修补这个洞的。就像我经常和患者朋友们说的，一个气球上破了个口，它是不会长好的。在气球里一直有压力的情况下（类似腹腔里一直存在腹内压），洞只会越撑越大。对于疝气修补的方式人类从中世纪开始认知、研究、发展至今，修补始终是最为可靠的主流方法，但是到了有些“神医”嘴里变成了不用手术吃几颗药就能治好了，让人哭笑不得。所以说，让疝气患者吃药或者用什么肚脐贴的人非蠢既坏，尽早远离。 警惕这些声称不需要手术就可以看好疝气的宣传 3. 治疗疝气为什么要用补片？ 疝气好比自己穿的衣服上出现了破洞，缝起来一直是最原始和传统的治疗方式，但是把原本穿着合身的衣服上的大洞缝起来了势必导致衣服变形，穿着也会有束缚不适感。因此，拉拢缝合后存在张力导致术后疼痛，复发率高，绝非理想选择。更好的方法是给这个洞打上一个接近原材质和形状的“补丁”。补片就是这样一张“补丁”。无论是开放手术还是微创手术，总的原则就是找到这个洞所在的位置，然后将“合身”的补片放置在该处，覆盖修补这个“洞”。通俗地讲，开放手术就是从外往里补洞，类似站在房子的屋檐上修补天花板，而微创手术就是类似站在屋子里从里往外修补天花板。只要显露充分，补片放置得当，无论哪种方法修补的效果是相似的。 微创手术中在显示器上可以清晰看到腹壁上"洞" 4. 补片可靠吗？ 有些患者又要对这个“补丁”产生疑问了，这个东西安全可靠吗？补得牢靠吗？简单说，补片产品已经发展了几十年，现在的趋势是变了越来越轻薄，厚度已经和纸张差不多，但是强度远大于自身腹壁组织，这样才能保证修补既不会有异物感，同时又非常牢靠。而且补片并不是放在腹腔内，而是放在腹壁和腹腔的夹层中，不会对腹内的脏器产生干扰。作为一个已经发展非常成熟的医用产品，没有过于担心的必要，可以说，相比于放在血管内的支架，放在骨骼上的钢钉钢板，补片的风险要低的多得多。在我国每年进行的疝手术超过100万例，其中绝大多数都需要放置补片，而由于补片排异感染需要再次手术取出的数量少之又少，所以说，对于补片切勿过分担心，因噎废食。 5. 谁都可以做微创手术吗？ 随着医疗技术发展，越来越多患者都可以接收微创手术，过去很多微创手术的禁忌也已被一一突破。除了极少数对于不能耐受全身麻醉的患者，譬如高龄患者合并多种心肺疾病，绝大多数的患者都可以选择微创手术。在我的学生年代，微创治疗疝气也刚刚在国内开展，不少患者和医生笃信开放手术的效果要好于微创治疗。但将近20年过去，现实结果和大量数据都支持微创治疗的优点：伤口小且美观，疼痛轻，恢复快，且随着微创技术的普及，现今三甲医院的专科医生都有能力开展微创治疗。甚至在我专科中心，肠管嵌顿的急诊患者，将近80%也是通过微创手术完成治疗的。从前对于先进技术的种种顾虑，在事实面前，早已烟消云散。 6. 手术后1天就出院，是不是太快了？ 在我读书的年代，做了疝气手术的患者至少要在医院呆上一周时间。碰到疝气很大病史很长，很多患者可能因为疼痛好几天都下不了床。但是现在，治疗技术已经有了革命性变化，以前需要一层层切开和缝合的组织，由于微创技术的发展，全都可以避免了，这可以极大减轻术后伤口疼痛。从我们的经验来看，微创手术后在医院呆上1-2天足矣。其实，这1，2天与其说是治疗，不如说是观察。因为疝气通过手术已经得到了修复，手术后更多是对于全身麻醉反应的观察和处理，譬如麻醉过后有些患者会出现恶心，呕吐，头晕，排尿困难以及局部疼痛等等，而这个观察周期一般是1-2天。而麻醉反应不明显的大多数患者，早上做完手术，到我下午去查房的时候已经在病房里谈笑风声了。这也是为什么国外很多医院把疝手术列为当日手术的原因。当然这个术后住院1-2天肯定无法涵盖所有患者，一些术前一般情况较差的患者，我们会适当延长其观察时间。但是恢复很好，能吃能睡，术后一天便可回家修养。 此篇科普文基本上涵盖了平日疝气患者最常问的几个问题，其实也是术前谈话我最常提及的内容。作为一个疝气患者，对于以上问题有了基本认知，做到心中有数，就可以从容面对治疗。至于医院的选择，多嘴说一句，上海的三甲医院都具有微创治疗疝气的丰富经验和熟练的操作水平，但我还是在门诊经常遇见辗转于多家医院，看过多名专家的朋友。锱铢必较是一种可贵的精神，多比较多打听也是朴实的生活经验，但仅仅就诊而迟迟不下决定耽误治疗导致疾病发展就显然不算是优秀品质了。 上海东方医院 疝与腹壁专科 副主任医师 刘正尼
刘正尼 2022-10-26阅读量5634
病请描述：氧疗是间质性肺疾病（ILD）患者最常用的治疗方法，可以快速并且有效地改善ILD患者的低氧状态，预防低氧诱导的肺动脉高压、心血管疾病或认知功能障碍的发展。但是，不恰当的吸氧对机体是有害的。越来越多的证据表明，高氧血症在许多情况下可能导致更糟糕的结果，容易造成肺部高氧状态，产生活性氧中间体，从而导致肺损伤，加重ILD。因此、在使用不同氧疗方式的时候，应该注意吸氧的浓度、时间，避免患者出现低氧血症或高氧血症，更好地改善患者的症状及病情。 一、无创正压通气 无创正压通气（non-invasivepositivepressureventila-tionNPPV）是指不经人工气道（气管插管或气管切开）进行的通气，是通过面罩将呼吸机与患者相连，由呼吸机提供正压支持而完成通气辅助的通气方式。 NPPV是一种可用于ILD急性加重（AE-ILD）患者的呼吸管理技术，与人工气道机械通气相比，其疗效更好而不良反应更少。NPPV治疗可对呼吸道提供不同压力支持通气，升高肺泡压力，复张萎陷肺泡，增加肺容积、功能残气量，提高肺活量，改善肺弥散功能、通气／血流比例，升高动脉血氧分压（PaO2)，降低动脉血二氧化碳分压(PaCO2)，另外还有助于降低呼吸功耗和氧耗，解除患者呼吸肌疲劳，进而改善患者机体和精神症状，促进ILD患者肺功能康复。此外，ILD患者并发呼吸衰竭后活动耐力下降，严重影响患者的日常活动，圣乔治呼吸问卷（SGRQ）评分升高，同时6分钟步行试验距离减少，使患者生活质量降低，而NPPV治疗可提高患者的生活质量。也有报道称，早期无创通气的使用可以减轻患者疾病严重程度，且与患者生存相关。 在急性呼吸衰竭的免疫抑制患者中，与人工气道机械通气相比，早期启动NPPV可显著降低气管插管率和严重并发症的发生率（例如呼吸机相关性肺炎），并提高出院的生存可能性。因部分ILD患者接受免疫抑制药物治疗，故NPPV在呼吸衰竭并且免疫受到抑制的ILD患者中可能是有效的。 二、经鼻高流量氧疗 经鼻高流量氧疗（high-flownasalcannula,HFNC）是一种以高流速将加热、加湿后的氧气输送到鼻腔的技术，是近几年备受关注的一种针对Ⅰ型呼吸衰竭患者的新型氧气疗法。该氧疗技术在不降低生活质量的前提下最大限度地减轻了患者的不适，并且与无创正压通气相比，HFNC不存在呼吸机面罩给患者带来的不适，因此依从性和舒适性要优于NPPV。在治疗急性加重的特发性肺纤维化（AE-IPF）患者时，HFNC可通过吸入相气道压力帮助患者克服肺弹性阻力和气道阻力，促进支气管和肺泡扩张，增加肺活量及呼吸面积，此外还可以提高氧气弥散能力及通气／血流比，达到改善通气功能的目的；另一方面，通过呼气相气道压力促进萎缩肺泡重新开放，增加功能残气量，减少肺内分流，使肺泡氧合增加，纠正患者缺氧。 一项纳入66例使用HFNC治疗AE-ILD患者的临床研究显示，大部分患者的耐受性良好，约40％的患者出现氧分压的改善，并能够成功脱离HFNC。此外，在HFNC开始后24h的血氧饱和度／吸入气氧浓度（SpO2/FiO2）值是HFNC治疗成功的一个预测指标。另一项纳入80例AE-IPF患者的随机对照试验结果显示，HFNC用于AE-IPF的治疗效果较储氧面罩氧疗好，利于改善患者动脉血气，提高其肺功能。此外，该研究结果显示，HFNC组治疗期间气管插管率、死亡率、不良反应发生率均低于储氧面罩氧疗组，平均住院时间短于储氧面罩氧疗组，提示HFNC可缩短患者住院时间，降低死亡率，并且其在治疗期间不良反应少，安全性较高。 在接受免疫抑制治疗的AE-ILD患者中，人工气道机械通气增加了并发肺炎的风险。由于适当的加热和湿化，无须插管等阻塞口腔的装置，HFNC有助于口腔护理和黏液纤毛清除功能，减少了吸人性肺炎的风险。此外，经HFNC治疗的免疫功能低下的急性呼吸衰竭患者插管率低于经NPPV治疗的患者。因此，对AE－ILD患者进行HFNC治疗有望提高患者的生活质量，并降低通气相关并发症的发生率、 三、家庭氧疗 根据低氧血症的性质和治疗方式的不同，家庭氧疗可以分为不同的类别，主要有动态氧疗、夜间氧疗及长期氧疗。 1、动态氧疗 大多数ILD领域的专家建议对运动性低氧血症患者进行动态氧疗，特别是当其运动耐量受损或氧疗后症状稍微改善时。鉴于ILD患者存在明显的运动性低氧血症，一些研究探讨了在运动过程中进行氧疗的效果。研究显示，在运动时吸氧或吸高浓度氧（FiO2为50%～60%）的情况下，ILD患者的运动耐力、运动时间、Borg呼吸困难评分及运动时的氧合均有显著改善。这表明适当地纠正运动性低氧血症可能是缓解呼吸困难的关键。 一项前瞻性观察研究发现，在两种不同的情况下（在日常活动中使用有规律流量的便携式氧气集中器，添加或不添加额外的无创通气支持）对ILD患者进行6分钟步行试验。研究显示，在运动期间使用无创通气支持与长期氧疗相结合显示出有益的效果，特别是改善了血氧饱和度。 2、夜间氧疗夜间低氧血症在ILD患者中很常见，据报道，大约1/3的患者，即使在没有确定的睡眠呼吸障碍的情况下也会存在夜间低氧血症。夜间低氧血症是一种潜在的生理损伤，与ILD患者肺动脉高压的发生及不良预后有关。因此，对于没有睡眠呼吸障碍等其他原因所致的夜间低氧血症患者，推荐进行夜间氧疗。 3、长期氧疗长期氧疗是指患者在日常生活中需要长期低流量吸氧，每天连续使用氧气不少于15h，并持续达6个月以上，使氧分压提升到60mmHg以上即SpO2>90%。美国胸科学会（ATS）临床实践指南建议对于患有严重慢性静息状态下低氧血症的成年ILD患者，应进行至少15h/d的长期家庭氧疗。2015年英国胸科学会（BTS)指南建议PaO2<55mmHg的ILD患者应进行长期氧疗。 四、特发性肺间质纤维化的氧疗 2016年经国际工作组专家分析后指出，给予AE-IPF对症治疗及氧疗可获得较好的效果，因此氧疗也成为目前治疗IPF的主要手段。AE-IPF患者通常需要高浓度氧疗立维持SpO2>90%。然而标准的经鼻导管吸氧通常很难满足AE-IPF患者吸氧流量的需求，因此目前主要的IPF氧疗手段包括储氧面罩氧疗及经鼻高流量湿化氧疗，两者均具备疗效好、舒适性高、不影响患者正常饮食与交流等优势，患者接受度均理想，但其应用的优先性及局限性目前仍备受争议。 Mallick等回顾了9项在重症监护病房（ICU）接受机械通气的IPF患者预后的研究报告，发现短期死亡率即出院后3个月内的死亡率为94%，因此机械通气并不能降低重症IPF患者的死亡风险。此外，另一项研究显示，在ICU接受机械通气的纤维化型特发性间质性肺炎患者中，30天、6个月和12个月的生存率分别为22%、3.7％和3.7%。因此，2011年的ATS／欧洲呼吸学会（ERS)／日本呼吸学会（JRS)／拉丁美洲胸科学会（ALAT)IPF指南指出，对IPF导致的呼吸衰竭患者不推荐接受机械通气治疗，但在少数患者中，机械通气可能是一种合理的干预措施。目前认为人工气道机械通气并不能使AE-IPF患者获益，但无创通气对于出现呼吸衰竭的部分AE-IPF患者是可行的，特别是呼气末正压通气可使AE-IPF患者的氧合指数（PaO2/FiO2）明显上升，改善患者的氧合状态。但是，错误的NIPPV操作使患者死亡风险增加，一项研究发现高呼气末正压（PEEP）与较差的预后相关，可能是由于IPF患者的肺组织易受损，而高PEEP使肺组织的损伤进一步加重。因此，为了减少气压创伤的风险，有一种倾向是使用低潮气量作为保护性通气策略来治疗ILD引起的急性呼吸衰竭。 对于满足肺移植标准的AE-IPF患者来说，单独机械通气或联合体外膜氧合（ECMO）都是使AE-IPF患者顺利过渡到肺移植的合理方案，联合ECMO可为可能死亡的AE-IPF患者提供生存的机会。 另外，静息状态下存在低氧血症［PaO2<55mmHg和（或）SpO2<88%］的IPF患者推荐进行长期氧疗。虽然长期家庭氧疗对IPF患者的预后影响较小，但其可以显著缓解呼吸困难和低氧血症，提高患者的生活质量。 总之，低氧血症是ILD的重要临床表现，与ILD患者的不良预后密切相关。目前的数据表明，在ILD患者中使用氧疗会给患者带来一定的益处，且安全性较高。但是关于ILD患者给予氧疗的时机与方式仍存在争议，并且不同类型及不同严重程度的ILD患者的氧疗方式不同，需要根据患者的病情使用个体化氧疗策略。未来的研究需要进一步确定氧疗的疗效，以及氧疗的最佳标准和给氧方式，以更好地改善ILD患者的生活质量，提高生存率。
王智刚 2022-10-23阅读量5596
病请描述：间质性肺疾病（ILD）是一类累及肺间质和远端肺实质的异质性肺疾病，有200多种原因，ILD的病因多样，临床预后与病理类型密切相关，明确ILD的病理对于诊断和后续治疗有很大的帮助。 第一步：全面仔细询问病史 ILD患者需要详细询问年龄、症状特点、伴发全身症状，有无吸入因素，基础疾病，有无免疫缺陷，职业史，工作及居住环境，药物史，吸烟史，家族史等。 第二步：胸部高分辨CT（1mm）+增强+矢状位冠状位重建 胸部高分辨CT（HRCT）有助于全面显示病变特征，进行充分的鉴别诊断，并结合临床资料建立初步诊断。 ILD的常见HRCT表现包括：磨玻璃影，小叶间隔增厚，支气管血管书增粗，结构扭曲，牵拉性支扩，空气潴留征，网状影，蜂窝影，实变影，胸膜下线，纵隔淋巴结肿大，马赛克征，胸膜增厚，胸腔积液等。 第三步：全面筛查风湿系统疾病，尤其肌炎抗体谱（MDA5、Jo-1、KL-17等） 第四步：完善外周血、BAL，排除心功能不全，病毒，真菌，曲霉，结核及肿瘤等 第五步：病情活动度、严重度和预后评估（KL-6，肺功能，血气分析，6分钟步行试验，肺动脉高压等） 第六步：经支气管镜活检：BAL、EBUS-TBNA，冷冻肺活检（标本大小满足病理要求） 第七步：病理+多学科讨论（MDD），结合影像、临床，甚至随访，得到最终的诊断。
王智刚 2022-10-15阅读量3730