病请描述： 肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration,HLD），因最早由Wilson首先报道和描述，故又称为威尔逊病（Wilson’s disease,WD）。该病为常染色体单基因隐性遗传疾病，是由ATP7B基因突变导致的细胞内铜代谢障碍，细胞内铜过量聚集引起的氧化应激反应导致细胞功能损害，最终导致肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。世界各地报道患病率不一，为0.3~3/10万。河北省人民医院生殖遗传科张宁 遗传方式及发病机制： 肝豆状核变性为常染色体单基因阴性遗传病，其致病基因位于13q14.3，基因全长约78kb，含21个外显子和20个内含子。该基因序列与Menkes病致病基因ATP7A具有62%同源性，故又称ATP7B，是转运阳离子的P1B型ATP酶家族成员之一。ATP7B亚细胞定位受细胞内铜离子浓度调控，铜离子浓度升高时，在其他它铜转运蛋白的协助下将细胞内多余的铜离子以囊泡的形式自肝细胞胆管面分泌进入胆汁进而排出体外，当ATP7B基因表达异常时，多余的铜不能排出体外而致病。此外，ATP7B基因突变造成蛋白质功能异常以致铜蓝蛋白合成减少，血液中与白蛋白疏松结合的铜显著增加，从而易沉积于其他器官，因此导致各器官致病产生相应的临床表现。 临床表现：肝豆状核变性以儿童和青少年发病为主。以7~12岁多见。一般认为WD 病的最大发病年龄＜40 岁。男女比例相等。起病多以肝病和神经系统异常为首发症状，少数病例以溶血性贫血、骨关节症状、血尿等起病。起病年龄较小者，多以肝病症状为主诉。起病年龄较大者常以肝病或神经症状为主。成人期发病者多以缓慢进展的神经、精神症状为主。 一、肝病表现 WD 患者的肝脏表现多种多样，可表现为无症状的肝功能异常，也可表现为急性肝功能衰竭。一般WD 患者都有血清转氨酶异常，许多患者的ALT 轻度升高，但ALT 的水平并不能反映其肝脏病变的严重程度。儿童可无任何临床症状。起病年龄越小，以肝病症状起病者越多见。患者的临床表现可与急性病毒性肝炎相似， 也可出现自身免疫性肝炎的表现。WD 患者可出现血清免疫球蛋白升高及非特异性的自身抗体， 对于儿童自身免疫性肝炎或对治疗不敏感的成人自身免疫性肝炎，要考虑WD 可能。 二、神经精神症状 WD 患者的神经精神症状一般出现在有肝病表现之后，神经系统症状主要表现为锥体外系症状。常见肌张力不全，表现为头部或肢体的异常姿势、步态异常、躯体扭转痉挛。出现细致动作，如吃饭、写字、穿衣困难。常见行为改变，学习困难，情感不稳，易冲动，注意力不集中，思维缓慢。不能做手眼协调要求较高的动作， 写字笔迹潦草甚至发展成帕金森病样小写症。类似帕金森症状，运动不协调﹑咀嚼吞咽困难、进食慢、流涎、语言不清、语速慢﹑肌张力异常﹑肌强直、表情呆滞等。一般没有严重的智力低下和感觉障碍。其他神经症状少见，个别可有癫痫发作，轻度偏瘫，锥体束征，小脑性共济失调等。WD 患者除肝病和神经精神表现外，还有其他系统的表现，如肾脏疾病如氨基酸尿和肾结石，骨骼系统疾病如骨质疏松和关节炎，还有心肌病变，胰腺炎，不育症及习惯性流产等。 三、角膜K-F 环 角膜内弹力层有铜沉积，故角膜边缘形成色素环，肉眼可见，呈棕绿或棕黄色。宽1~3mm，可达4~5mm，称为凯-弗环（Kayser-Fleicher ring, K-F环）。K-F环对本病的诊断有中药诊断价值，然而角膜K-F 环并不是WD所特有，慢性胆汁淤积性肝病及新生儿胆汁淤积也可出现角膜K-F环。凡以精神症状起病者几乎均可见到K-F环。 四、其它表现 有研究表明，约11%的WD 患者伴有轻度溶血，某些患者可因溶血而出现短暂的黄疸。溶血多为一过性，但可反复发作。本病溶血是由于大量铜由肝释放到血循环，直接损伤红细胞膜所致。此外，铜在肾脏沉积以近端肾小管上皮细胞最明显，表现为肾小管重吸收功能障碍，出现氨基酸尿，糖尿、磷酸尿以及尿的酸化功能缺陷。骨骼病变与肾小管功能障碍有关，也可能与铜沉着在骨骼系统有关。肝肾功能损害还可影响维生素D代谢活性物质生成，使25-（OH）D3及1,25-（OH）2D3的合成减少，从而导致骨质疏松、佝偻病、退行性骨关节病等。 诊断：中华医学会神经神经病学分会帕金森病及运动障碍学组与中华医学会神经病学分会神经遗传学组共同推出的诊断标准：1. 具有肝功能损害临床表现或神经系统症状。2. 血清铜蓝蛋白降低（＜0.2g/L）。3. 24h尿铜升高（＞100μg）。4. 裂隙灯下可见角膜K-F环。同时具备以上1~3项者可拟诊为WD。 对于高度怀疑WD而实验室检查又不太十分明确时可以考虑用青霉胺激发试验。即青霉胺激发后进行24h尿铜定量检测。24h尿铜是儿童WD的重要诊断指标之一，52μg临界点对诊断儿童WD有显著意义。 目前，目前特异性等位基因探针基因突变分析或完整基因序列测定是可行的，可进行完整基因序列测定的基因突变分析。特异性检测已知的基因突变或单倍型分析应当作为WD病患者的一级直系亲属筛查的主要方法。13号染色体上的ATP7B基因标记的单倍体核型检测已被用于临床。最常见的突变点位是H1069Q和Arg778Leu。在北欧，H1069Q点位突变占欧洲突变的40-50%。大多数患者为复合杂合子。目前已知有500种基因突变，而几乎所有已知的基因突变都处于低流行状态，因此在一定程度上限制了等位基因探针分析技术的应用。 对于曾经分娩过肝豆状核变性患儿的夫妇，可先通过基因检测先证者，确诊后。女方再次怀孕，孕期进行产前诊断。因目前肝豆状核变性基因检测周期较长，建议女方再次怀孕前先进行先证者及夫妇双方是否携带相同治病点位的基因验证。 治疗： 治疗原则以驱铜及阻止铜吸收的药物为主，对症处理，控制饮食，以高蛋白饮食为主，多吃低铜食物，如精白米、精面、新鲜蔬菜、水果、牛肉、牛奶等。避免进食铜含量高食物，如海鲜、坚果类、动物肝脏和血制品、菠菜、豆腐等。对于严重肝病的患者可进行亲属肝移植治疗，对有严重神经或精神症状的患者因其损害已不可逆，不宜做肝移植治疗。
张宁 2018-11-26阅读量7976
病请描述： 世界上根本就没有关于中药是否致畸的研究。因为药物致畸风险的分类与评估大多是美国政府做的相关研究。中药尤其是中成药的治疗效果在很多国家都是不被认可的，美国人不用中成药因此也不会对中药或者中成药进行致畸风险的研究。我只认可少数中成药有效，大多数中成药都被认为不能确定效果。我想一个效果都不肯定的药物，致畸的风险应该很小。河北省人民医院生殖遗传科张宁美国政府强制药品进行FDA分类。（致畸危险性分类方法）。中国政府在这方面没有自己的分类系统，直接照搬了美国的FDA分类。美国人不卖中药，因此他们也不做这方面研究。因此中国的医生在进行中药及中成药致畸风险评估时也没有相应数据。许多中成药的说明书提示孕期禁用或者慎用，但是我认为这个禁用或慎用并不是因为有明确的致畸风险。如果一个药物有致畸风险，说明书必须给予相应的致畸数据，以及注明与何种畸形有关。我想部分中药和中成药孕期禁用的原因有两个：第一个是，中药成份复杂，有些中成药甚至不能说明药物里边具体是哪个成分起了作用，更别说哪个成分可以致畸了。但如果碰巧胎儿出现问题，药厂根本无法拿出证据证明不是自己药物导致的，而说明书又没有提示孕期最好不要用，药厂就会存在过失涉及赔偿的风险。因此药厂为了规避自身风险，说明书提示孕期禁用。即使许多西药也是这样，因为没有办法证明自己的药物孕期使用安全，就不建议孕妇孕期使用。甚至那些动物实验没有发现致畸风险的药物，同样说明书会提示因为缺少人类资料，所以不建议孕期使用。其实这方面的例子在国外很常见。比如人们买了个梯子，如果说明书没有提示使用时有摔伤风险，而使用者在使用时摔伤了，生产梯子的厂家可能就有涉及赔偿的风险，但是说明书写了就不需要负责。第二个原因是，部分中药有活血的功效，活血的概念被中医认为有可能增加自然流产的风险，因此说明书提示禁用。许多患者咨询中药或者中成药是否致畸时我们医生根本无从谈起，也没有相应的数据可以引用。在我小的时候就听社会上流传这样一种说法。中药没有副作用，西药有副作用。当时我还信以为真了。中药难喝刺激胃难道不是副作用吗？只是西药的说明书写了副作用，而不是中药没有副作用吧。中药虽然没有致畸风险的数据，但是我们可以从西药致畸风险的一些理论与案例，看中药和中成药致畸的风险。即使是西药，关于孕期用药致畸的风险我们也知之甚少。药物致畸风险的数据是美国政府强制药厂提供的，必须提供相应的动物实验资料。但实际上许多药品即使在动物实验中没有发现有致畸风险，说明书依然会提示：“由于目前缺少人类资料，或数据不足，仍不建议孕期使用或孕早期使用”。这也是药厂规避风险的另一个表现。(换句话说就是，这个药孕期使用问题不大，你愿意用可以用，但是我药厂不推荐你用，出了事你也别找我)虽然目前西药关于致畸风险做了大量研究，但大多数情况下依然是一些不够确切的资料。总结致畸风险很难。因为这些只涉及数量有限的动物实验数据，而缺少足够的人类使用资料，也没有人类成年后足够的随访数据。但是目前认为绝对大多数西药孕期使用都是相对安全的。或者增加的致畸风险是有限的。表现在药物的致畸性是相对的而不是绝对的。这种相对的致畸性许多时候远小于自然界5%的背景出生缺陷风险。孕前用药或和孕早期用药药物损害主要表现为致死而不是致畸。鉴于孕期用药致畸性研究有限数据的不可靠性，以及个性化用药方案风险不可预知性。真正需要进行评估的是孕期因母体因素需要长期大量用药所带来的致畸风险。如“癫痫、妊娠高血压、糖尿病、甲状腺疾病、风湿免疫类疾病”等孕期需要长期大剂量使用药物的情况，而非孕前、排卵期前后、偶尔一次或数次，常规剂量使用某种药物，局部用药，或男方用药等情况。孕期偶尔用药或排卵期前后用药这些情况下药物或不良因素是否对胚胎产生了影响根本无从谈起，其实去谈也无任何依据可言。即使存在很小的致畸可能性与自然界5%的出生缺陷而言，这些很小的致畸风险也应当忽略不计。至于我国医学界目前主要使用的“药物致畸性的FDA分类”，也存在很大缺陷。美国食品药物监督总局强制使用的分类方法。FDA分类对药物是否存在致畸可能进行了分类，但也同时存在很大的局限性，不适合运用于个例。而理论上任何物质对胚胎都是可能造成影响的。只是有些物质在低剂量，常规剂量，甚至大剂量时很难对胚胎产生影响，但是如果把这个剂量我们放大到无穷大是肯定会对胚胎发育造成影响的，但这个可以对胚胎产生影响的剂量是否是我们常规可以接触到的剂量？因此即使FDA禁止孕期使用的药物，即使使用了，只是在一定程度上增加胚胎致畸风险，并不大表胚胎一定会出现问题。反而大多数情况下应该是不会有太大问题的。我想说，大家都知道药物可以致畸。但是药物本身的致畸性是相对的而不是绝对的，这种相对的致畸性受药物本身，使用剂量以及使用时机的不同而表现不同。虽然中药及中成药我们不了解其致畸性，但是应当在常规剂量下使用却是相对安全的。没有百分之百致畸的药物，药物的致畸性往往是很小的，且大多数药物并没有明确的致畸性。你们看药厂说明书如何如何，却不知说明书如此写的原因为何？保护孕妇还是保护药厂自己？我给大家的建议是孕期虽不主张药物滥用，但是无意中使用了中药或中成药可以忽略不考虑致畸风险，因为即使存在风险，这种风险也是微小的。
张宁 2018-11-26阅读量7225
病请描述： 结核会引起高血压吗？发表者：许鹏 特别提示：本人所发表科普文章皆为原创作品，如有转发或引用请注明出处，禁止用作商业目的。文章以口语化、简单易懂的文字为主，尽量不出现专业性强的名词，可能会与医学知识有一定的差别，请谨慎采纳。具体病情不同，临床实施方案必须依据临床具体情况制定，请至医院就诊后遵医嘱或者参阅相关产品说明进行治疗，本文作者不对患友因阅读本文所产生的不当医疗结果承担责任。 许多患友讲以前没有高血压，查出来结核后，血压就高了，吃药还不管用！也有患友说每次吃了抗结核药血压就高！还有患友讲高血压多年，服药一直控制的很好，得了结核后，吃药也不管用了，血压忽高忽低像坐过山车一样！这到底是为什么呢？两个病碰到一起怎么就像脱缰的野马桀骜不驯了呢？结核会引起高血压吗？ 研究表明，一般的肺结核、骨结核等不会引起高血压，而肾脏疾病包括肾结核与高血压可能有一定关系！这里面有一个概念就是：高血压肾病和肾性高血压。前者就是先有高血压，引起肾脏结构损害，最终导致肾功能衰竭。后者就是由于肾脏病变引起的高血压，是一种继发性高血压，肾结核引起的高血压就是其中之一。当得了肾结核，但不产生临床症状，自己也不知道就由于机体抵抗力增强而痊愈，此时称为病理性肾结核。如果病情继续加重，可能会引起较严重的高血压。但是，肾结核与高血压也可能独立、同时存在，两者并无任何关系。因此，此时应分别治疗肾结核与高血压。近年，有作者指出结核菌感染可能是引起高血压的重要原因之一，但是，没有得到证实与广泛认可。吃了抗结核药血压会升高吗？目前，一线抗结核药物包括：异烟肼、利福平、乙氨丁醇、吡嗪酰胺和链霉素。通常认为，常用抗结核药本身不会导致血压升高。但也有作者观察到少数原无高血压的结核病患者，在利福平类药物（包括利福霉素，利福喷丁）应用过程中出现血压升高，而停用这类药物后血压恢复正常，这与交感神经兴奋有关。在使用降压药物治疗的高血压患者中，合用抗结核药可增强肝脏对降压药和体内降压生物活性物质的降解作用，使其效用降低甚至无效，导致血压控制不良、血压波动幅度增大。影响最为明显的是利福平。利福平是肝药酶的强诱导剂，利福平与硝苯地平合用导致原已平稳的血压急剧增高的报道较多，当遇到这种情况时，尽量避免使用钙拮抗剂，尤其是硝苯地平。如需要应用，应当依据血压情况适当增加剂量，或者换用利福布丁，其肝药酶诱导作用最弱。另外，服用一段时间的抗结核药后，易出现肝肾功损害，服用护肝降酶药物甘草酸二铵时易引起血压升高，因此，建议给予硫普罗宁和还原型谷胱甘肽恢复肝脏功能和保护肝细胞治疗。服用抗结核药物时易有哪些副作用？如何降低？异烟肼是肝药酶抑制剂，可减缓部分药物的代谢，因此需减少药物用量，其还可引起肝功能异常、周围神经炎(出现四肢感觉异常)、引起精神症状、诱发癫痫等；而利福平是肝药酶诱导剂，需增加相关药物用量，也可引起肝功能异常，还可出现过敏反应(皮疹、流感样症状)；链霉素可引起肾脏和颅神经损害，可引起眩晕耳鸣、听力减退甚至耳聋，口唇麻木等副作用；吡嗪酰胺除引起肝脏损害外，还可引起血尿酸升高导致痛风，尽量不要与速尿等脱水药合用；乙胺丁醇可引起球后视神经炎导致视物模糊。抗结核药耐药已经成为世界难题，难治性、耐药性结核病患者明显增多。因此，抗结核药使用时应遵循“早期、联合、足量、全程”的八字方针，目前有标准化化疗与短疗程化疗，具体请至医院就诊。要密切观察是否有上述可能与药物有关的副作用，同时，应注意保护肝肾功。祝广大结核、高血压患友积极治疗，早日康复！副主任医师 医学博士上海长征医院骨科 担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。先后以优异成绩通过上海市住院医师规范化培训及专科医师培训，获得AOSpine Fellowship和CAOS-NASS Fellowship并多次前往美国进修脊柱外科。近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文4篇，主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，参与编写专著4部。从事脊柱外科临床及科研工作10余年，以脊柱常见疾病的微创治疗与复杂疑难疾病的综合治疗为特色，积累了丰富的临床经验。熟练应用经皮椎间孔镜治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等，经皮椎体成形术治疗压缩骨折，微创通道治疗各型脊柱疾病等；在脊柱退变、外伤、畸形等疑难危重疾病方面有独到诊治经验与特色，如颈椎病、腰椎病（间盘突出、滑脱、椎管狭窄等）、枕颈畸形、脊柱侧弯畸形、脊柱韧带骨化病等。
许鹏 2018-08-29阅读量1.4万
病请描述：在女性怀孕过程中和生产后相当长的一段时间内，作为一位刚做母亲的女性，身心会发生一系列的生理学和神经内分泌适应性变化。 在妊娠期间，母亲的每一个生理系统都在逐步发生变化以适应怀孕带来的身体负担和心理变化，神经系统常常发生功能性和器质性变化。 孕产妇通常会比普通妇女出现更多且复杂的神经系统疾病。比如原有疾病的恶化，如视神经脊髓炎谱系疾病、癫痫等；也可能是神经系统疾病的初始症状，如静脉窦血栓形成、韦尼克脑病等；也可能是孕产期特有的神经系统症状，如妊娠子痫、产后抑郁症、Sheehan氏综合征等。
钱云 2018-07-29阅读量1.5万
病请描述：很多患者因头痛、头晕、听力下降、视物模糊、癫痫发作、记忆力减退、一侧肢体乏力等症状做头颅MRI检查出脑肿瘤，犹如晴天霹雳，心理防线瞬间崩溃。得了脑肿瘤还有救吗？随着神经外科技术的发展，理念的改进，设备的更新，神经外科的发展日至成熟，许多疑难杂症都得到了良好的控制或治疗，打破了“得了脑肿瘤就是判了死刑”这一魔咒，大大改善患者生存质量，有效延长患者生命，给了脑肿瘤患者生存的希望。脑肿瘤大体分为良性肿瘤和恶性肿瘤，有些患者可以带瘤长期生存。体积较大或者有症状的良性肿瘤可以手术切除达到治愈，较小肿瘤可以手术、也可以保守或者放射治疗。而恶性肿瘤外科治疗目的是通过手术切除或者活检明确诊断、缩小肿瘤体积、减少肿瘤对正常组织的压迫甚至达到局部治愈。有些肿瘤恶性程度高或者无法全切，肿瘤容易复发，此时需要根据病理结果进行术后辅助治疗，包括放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗、基因治疗等，以降低肿瘤复发概率或控制残余肿瘤生长。所以外科手术在脑肿瘤患者的诊疗中具有非常重要的作用。位于脑部表浅的肿瘤治疗效果相对较好，而位于脑干、功能区域、颅底及脑深部肿瘤，手术难度大，致死致残率高，并发症和后遗症也较多，如何能安全切除肿瘤且最大程度保留神经功能，让患者生活质量得到改善，一直是神经外科医生面临的挑战。复旦大学附属肿瘤医院神经外科一直致力于脑肿瘤，尤其是脑深部肿瘤的外科治疗，积累了丰富的经验，同时我们引进国际上最高端的仪器设备（荧光显微镜、神经内镜、神经导航、术中超声等），运用熟练的显微神经外科技巧，让来自全国各地的脑肿瘤患者得到有效的治疗，效果显著。
高阳 2018-06-09阅读量9436
病请描述： 市场上的戒烟药物、戒烟方法有不少，很多治疗方法还没有得到临床验证，有效的戒烟药物有如下三种（来自国家卫计委2015年印发的中国临床戒烟指南），这三种戒烟药物治疗，必须在医生指导下正确用药，规范用药，安全用药，才能彻底戒除烟瘾，并且避免戒烟药物服用期间潜在的安全隐患。 一、盐酸安非他酮片 盐酸安非他酮片，规格75mg*14#/盒，价格42.7元/盒。 盐酸安非他酮片治疗戒烟患者的使用方法：至少在戒烟前一周就要开始使用，每天一次150mg，先吃3天，之后每天300mg，分两次吃，中间间隔8小时，持续治疗7到12周。 盐酸安非他酮片的副作用可能存在：失眠、口干、颤抖、癫痫患者慎用。 使用盐酸安非他酮片的优点：使用容易，不含尼古丁，吸烟者常是抑郁症患者，可收到一箭双雕的作用。使用盐酸安非他酮片能够暂时减缓体重的增加。 使用盐酸安非他酮片的禁忌症：癫痫患者；合并用单氨氧化酶抑制剂者；厌食症或不正常食欲旺盛者；对盐酸安非他酮过敏者。注意事项：必须在戒烟前一周就要开始使用；与尼古丁替代治疗并用时效果会增加，对于尼古丁严重依赖的吸烟者戒烟效果可以从单一盐酸安非他酮片之30%增加到双药合用的36%。开始使用配合15-30mg的贴片，在第4周换成7-15mg的贴片，第6周再换成3.5-7mg的贴片. 二、酒石酸伐尼克兰片（畅沛） 目前市场上有畅沛（英文商品名Champix，酒石酸伐尼克兰片，Varenicline），有两种规格。 一种畅沛启动装，0.5mg*11#及1mg*14#，价格275元/盒。 一种畅沛维持装，1mg*28#，价格363元/盒。 畅沛治疗戒烟患者的使用方法：在戒烟日之前1到2周开始治疗，第1到第3天：0.5mg，每天1次（白色片）；第4到第7天：0.5mg，每天2次（白色片）；第8天到治疗结束：1mg，每天2次（淡蓝色片）。应在戒烟日期前1到2周开始服用本品；对无法耐受本品不良反应的患者，可暂时或长期将剂量降至每天2次，每次0.5mg；应用水整片吞服，餐前餐后均可服用；患者应服用本品治疗12周；一般疗程12周，对于经12周治疗戒烟成功的患者，可考虑加1个12周疗程，剂量仍为每天2次，每次1mg。 使用酒石酸伐尼克兰片的副作用可能存在：食欲增加，梦境异常、失眠、头痛、恶心。 使用酒石酸伐尼克兰片的禁忌症：对本品活性成分或任何辅料成分过敏者。 使用酒石酸伐尼克兰片的注意事项：可能需要调整这些药物（例如氨茶碱、华法林及胰岛素）；有精神病史的患者用药应予注意，并应给予相应建议；尚无癫痫患者应用本品的临床经验；治疗结束时，最多有3%的患者出现易怒、吸烟渴求、抑郁和（或）失眠等症状的增加。这些症状与停止应用本品相关；处方医生应该告知患者相关信息，并考虑或与患者讨论是否需要逐渐减量；对驾驶及操作机器的能力可能具有轻至中度的影响；可能引起头晕及嗜睡，因此可能影响驾驶及操作机器的能力。建议患者首先确定本品对其驾驶、操作复杂机器或从事其他具有潜在风险的活动是否有影响，再从事此类活动。 三、尼古丁替代治疗（NRT）的咀嚼剂和贴剂 可以上网查询，力克雷网站http://www.nicorette.cn/;免费热线400-888-3060。 尼古丁替代疗法的适用症状以及使用方法:用于治疗烟草依赖。可以减轻尼古丁渴望或戒断症状，从而辅助意愿戒烟的吸烟者戒烟。尼古丁依赖程度低者（Fagerstrom烟碱依赖量表分值≤6或者吸烟≤20支/天）使用2mg规格咀嚼胶。尼古丁依赖程度高（Fagerstrom分值≥6或者吸烟＞20支/天）或者早期使用2mg规格咀嚼胶治疗失败者，应使用4mg规格咀嚼胶。在治疗的开始，可以每小时或者每2小时使用1片咀嚼胶。大部分病人每天使用8～12片。每日最大使用量不超过24片。一般情况下治疗应至少持续3个月，然后持续减少咀嚼的片数。当剂量减少至每天1～2片咀嚼胶时，应停止使用。一般使用不超过1年。 尼古丁替代疗法的慎用注意点:有严重心血管疾病的病人（例如闭塞性外周血管疾病、脑血管疾病、稳定性心绞痛和失代偿性心力衰竭），血管痉挛，未能控制的高血压，中重度肝脏疾病，严重肾脏疾病，十二指肠和胃溃疡，以上病人慎重使用本品。患有甲状腺机能亢进症和嗜铬细胞瘤的患者应该慎重使用该方法。糖尿病患者戒烟后可能需要更低的胰岛素剂量。 尼古丁替代疗法的禁忌症:对尼古丁过敏者。近期的心肌梗死（最近3个月），不稳定或者进展期心绞痛，变异性心绞痛，严重心律失常，急性卒中。 总之，使用任何一种戒烟药物治疗，必须在专科医生（呼吸内科医生）指导下正确用药，规范用药，安全用药，才能彻底戒除烟瘾，并且避免戒烟药物服用期间潜在的安全隐患。
王智刚 2018-04-05阅读量1.7万
病请描述： 耐药结核病尤其是耐多药结核病(multi－drugresistanttuberculosis，MDR－TB)和广泛耐药结核病(extensivelydrugresistanttuberculosis，XDR－TB)的治疗问题仍然困扰着广大结核病防治工作者。利奈唑胺(linezolid)为噁唑烷酮类抗菌药物，是继磺胺类和喹诺酮类后上市的又一类全新合成抗菌药物，该药以其独特的作用机制、良好的抗菌活性而备受关注。近年的研究结果表明，利奈唑胺具有良好的抗结核分枝杆菌(mycobacteriumtuberculosis,MTB)作用，对耐药菌株也显示了强大的抗菌活性，利奈唑胺治疗MDR－TB和XDR－TB也取得了较为满意的临床疗效。世界卫生组织在耐药结核病相关指南中将利奈唑胺列为抗结核药物，2016年世界卫生组织在"耐药结核病治疗指南"中将其归为MDR－TB的核心治疗药物。目前，在耐药结核病治疗药物十分匮乏的情况下，不得不采用利奈唑胺治疗耐多药结核病和广泛耐药结核病，难治性MDR－TB和XDR－TB患者病情有望得到控制。 利奈唑胺抗MTB的作用机制为与MTB核糖体50S亚基结合，抑制mRNA与核糖体连接，阻止70S起始复合物的形成，从而在翻译的早期阶段抑制细菌蛋白质合成。利奈唑胺的作用靶位点为23SrRNA、核糖体L4和L22、Erm－37甲基转移酶以及WhiB7调节蛋白等。由于该药独特的作用特点，故与其他的蛋白合成抑制剂间无交叉耐药。该药与常用抗结核药物也无交叉耐药。在体外也不易诱导细菌耐药性的产生。 利奈唑胺治疗MDR－TB和XDR－TB的剂量和疗程：难治性MDR－TB和XDR－TB患者究竟如何服用利奈唑胺。目前，关于利奈唑胺的剂量和疗程尚无统一标准。文献报道利奈唑胺的疗程为1～36个月，剂量为300～1200mg/d。利奈唑胺开始治疗的剂量一般为1200mg/d，4～6周后减量为600mg/d，如出现不良反应还可减为300mg/d，长期应用时患者均能耐受。小剂量(300～600mg/d，在治疗结核病时还没有一个标准剂量)治疗时也可取得良好疗效。减少利奈唑胺的剂量可降低骨髓抑制的发生率，但不能降低神经系统不良反应的发生率。 利奈唑胺的治疗适应证如下。 1．利福平耐药结核病(Rifampicinresistanttuberculosis,RR－TB)：体外药敏试验(drugsusceptibilitytest，DST)结果证实感染的MTB对利福平耐药的结核病，包括利福平单耐药结核病(Rifampicinmono－resistanttuberculosis,RMR－TB)和利福平多耐药结核病(Rifampicinpoly－drugresistanttuberculosis,RPR－TB)。 2．MDR－TB：体外DST结果证实感染的MTB至少同时对异烟肼和利福平耐药的结核病。 3．XDR－TB：体外DST结果证实感染的MTB除对异烟肼和利福平耐药外，同时对任何氟喹诺酮类抗菌药物耐药，以及3种二线注射类药物(卷曲霉素、卡那霉素和阿米卡星)中的至少1种药物耐药的结核病。 4．耐药、重症及难治性TBM：包括RR－TBM、MDR－TBM、XDR－TBM、病原学确诊或临床高度怀疑的重症TBM(明显的意识障碍、持续高热及反复惊厥、顽固性高颅压、脑膜脑炎型、脊髓型)或常规抗结核方案治疗效果不佳的难治性TBM。 利奈唑胺的禁忌证及相对禁忌证如下。 1．禁忌证:(1)对利奈唑胺或本品含有的其他成分过敏者；(2)正在使用任何能抑制单胺氧化酶A或B的药物(如苯乙肼、异卡波肼)的患者，或2周内曾经使用过这类药物的患者。 2．相对禁忌证：考虑到利奈唑胺的常见不良反应，下列情况属于相对禁忌证，需谨慎使用：(1)利奈唑胺有引起骨髓抑制的风险，如果有潜在的骨髓抑制性病变，如造血系统疾病、肿瘤化疗后，或明显的白细胞和血小板减少，或中重度贫血；(2)利奈唑胺可引起视神经炎，患者如果存在视力损害、视物模糊、视野缺损等情况，需经眼科专家评估后方可使用；(3)利奈唑胺尚未在妊娠妇女中进行充分的、严格对照的临床研究，只有潜在的益处超过对胎儿的潜在风险时，才考虑在妊娠妇女应用；利奈唑胺及其代谢产物可分泌至哺乳期大鼠的乳汁中，乳汁中的药物浓度与母体的血药浓度相似，利奈唑胺是否分泌至人类的乳汁中尚不明确，因此，利奈唑胺应慎用于哺乳期妇女；(4)利奈唑胺有引起血压升高的风险，高血压未控制的患者慎用，若需使用必须进行血压监测；(5)利奈唑胺尚未用于嗜铬细胞瘤、类癌综合征和未经治疗的甲状腺机能亢进患者，因此，这些患者需慎用；(6)利奈唑胺有引起惊厥的报道，有癫痫发作病史的患者需慎用。 利奈唑胺常见不良反应有胃肠道反应(恶心、呕吐、腹泻)、骨髓抑制(血小板减少、贫血、白细胞减少)及周围神经炎和视神经炎。骨髓抑制较严重，甚至威胁生命，减少剂量或停药后可逆。周围神经炎和视神经炎在减少剂量或停药后恢复慢。少见的不良反应有：前庭功能毒性(耳鸣、眩晕)、抑郁、乳酸性酸中毒、腹泻、头痛、口腔念珠菌病、阴道念珠菌病、味觉改变、肝功能异常(包括丙氨酸转氨酶、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶及总胆红素升高等)、肾功能损害及5－羟色胺综合征等。 最后注意，服用利奈唑胺治疗耐多药结核病和广泛耐药结核病，制定方案时需经专家组讨论，强调必须联合用药，切忌单独加药。
王智刚 2018-03-02阅读量1.8万
病请描述： 这里是广东省中医院神经内科华荣主任医师在线健康咨询平台，为您提供检验报告分析，疾病科普宣教，专家门诊预约及诊疗绿色通道，更多精彩内容，请关注"华荣主任医师"微信公众号。 绝大多数人都有过头痛的经历。35岁的王女士自从来到广州工作，反复头痛7年，一年前产下二胎，头痛更加频繁，这令她苦恼不已。前往医院做了一番检查无异常后，王女士拿到四五种西药，犹豫着要不要遵医嘱服用。有这种经历的朋友并不少见，那么关于头痛，我们需要了解哪些呢？ 问题一 什么样的头痛需要高度警惕？ 凡是突发的剧烈头痛，伴有呕吐及视物模糊、重影等视觉异常，都需立即就医。头痛、呕吐及视乳头水肿（表现为可自觉视物异常）是颅内肿瘤及急性脑血管意外的特异性表现，须立即引起您的重视。 脑肿瘤方面的头痛，或有视野缺损伴有激素水平异常；或有听力下降伴耳鸣；或声音嘶哑，走路不稳。脑肿瘤继发头痛通常在清晨较严重。除此以外，有癫痫病史的朋友，还需警惕头痛可能是该病复发的前兆。 许多朋友最担心自己的头痛是脑肿瘤的表现。大部分脑肿瘤确实都有一定程度头痛。但临床上还是以原发性头痛（原因未明的头痛）最为多见。研究表明，如果对神经系统检查正常的各种头痛患者行CT或核磁共振检查，发现引起头痛的可治疗疾病的可能性只有2.4%。脑肿瘤引起的头痛还是少数，切勿给自己徒增心理负担。 问题二 头痛需要看哪些专科？ 俗话说，头痛医头。头痛诊疗的第一站是神经内科，一般情况神经内科大夫能够对您的病情有全方面的认识。但当脑部检查（如CT或核磁共振）未见异常后，头痛还有可能是以下方面引起的：既往有高血压的患者，头痛可能是由于近期血压控制不佳引起（血压波动大也是诱因之一，可能与更换降压药有关）；慢性鼻炎患者近期发作，带有面部胀痛及鼻流黄色或绿色脓涕，可能是所谓窦性头痛，需要解决鼻炎问题；还有所谓颈源性头痛，痛处偏于颈项，需要重视颈椎病的诊断。因此头痛有时也需要心血管科、五官科及骨科方面的帮助。 问题三 各种检查无异常，头痛该怎么办？ 实际上，大多数人如王女士一样患上的是原发性头痛。需要就诊且较常见的为其中的偏头痛，这类头痛位置为单侧，有搏动感，发作时可能有恶心呕吐，伴有畏光畏声，劳累后诱发加重的特点。说到病因，偏头痛有近一半的患者有家族发病的倾向，而针对偏头痛血管和神经两大病因学说，急性发作主要以麦角胺制剂及曲坦类药物为主。预防复发配合西比灵及抗抑郁、抗癫痫药物。 问题四 服药及平时饮食需要注意什么？ 过度服用止痛药物（如曲坦类）可能在短短几个月内让您出现反弹性头痛，所以不遵医嘱滥用止痛药可能得不偿失。用药中，有些需要监测肝肾功能的药物，如抗抑郁、抗癫痫药；有些加重哮喘风险的，如心得安等，需要遵循医生建议。尽量避免高酪胺食物（如巧克力、乳酪、柑橘）及酒精类饮料，均可诱发偏头痛发作。 结语：目前偏头痛的药物治疗确实许多不规范之处，值得一提的是，在我国的偏头痛诊断与治疗指南中明确提到了中医药治疗偏头痛的疗效，我们的临床实践中也无时不刻在体会中医治疗偏头痛的优势所在。中医药是偏头痛治疗的重要手段，广东省中医院头痛专科积累了大量中医辨治头痛病的经验，今后我们将会为您带来头痛的中医方面的认识。 （华荣主任医师健康团队）
华荣 2017-12-05阅读量1.4万
病请描述：恶性胶质瘤的症状、临床表现（例如头痛、呕吐、癫痫、失语、瘫痪）不具有特异性，换句话说，不可能根据病人的临床表现来判断肿瘤的良恶性。所以恶性胶质瘤的术前诊断主要依靠影像学检查。 头颅CT（循证医学推荐）：CT平扫，肿瘤密度不均匀，一般为低密度，合并出血或钙化则为高密度，可见瘤周水肿和占位效应，侧脑室受压变小、中线移位。恶性胶质瘤常见出血、坏死、囊变。肿瘤边界不清。增强扫描显示不规则环形强化。胶质瘤病则多无强化或轻微斑块样强化。 头颅磁共振MRI（循证医学强烈推荐）：MRI平扫通常为混杂信号病灶，T１相为等信号或低信号，T２相为不均匀高信号，多伴有出血、坏死或囊变。瘤周水肿和占位效应明显。肿瘤常沿白质纤维束扩散。增强呈现结节状或不规则环状明显强化，而胶质瘤病则多无强化或轻微斑块样强化。髓母细胞瘤一般表现为小脑蚓部肿块，均匀明显强化，有时可见沿脑脊液扩散。磁共振DWI成像对恶性胶质瘤与脓肿的鉴别有价值，DTI能够反映胶质瘤对神经传导束的侵袭，BOLD-fMRI可以判断胶质瘤与大脑皮层功能区的关系。MRS显示恶性胶质瘤Cho 峰增高，NAA峰降低，出现Lip或Lac峰。NAA/Cr，NAA/Cho，Cho/Cr比值可鉴别胶质瘤的良恶性程度，并判断恶性胶质瘤周围是否存在肿瘤细胞浸润。 核医学显像（PET-CT）：根据肿块的葡萄糖代谢和氨基酸代谢水平，有助于鉴别恶性胶质瘤和放射性坏死。 当然，最准确的诊断是术后病理诊断，因此对于高度怀疑是恶性胶质瘤的患者，家属通常都抱着宁可信其有的态度，积极手术治疗。 关于恶性胶质瘤的诊断与鉴别诊断方面更多专业知识，请参阅郑学胜大夫患友会——恶性胶质瘤知识库 ；我们会实时发布最新研究进展。
郑学胜 2017-08-30阅读量1.4万
病请描述：胶质瘤是最常见的脑肿瘤，约占所有颅内肿瘤的45%左右。近30年来，原发性恶性脑颅内肿瘤发生率逐年递增，中老年人群尤为明显。 胶质瘤分成四个级别，一级是良性胶质瘤，二级是低度恶性的胶质瘤，三、四级是高度恶性的胶质瘤。一级胶质瘤很少见，而四级胶质瘤却占了50％，所以说多数胶质瘤都是恶性的。三、四级胶质瘤术后都会复发。许多人对胶质瘤复发问题难以理解，觉得医生把肿瘤开掉了，医生说开得很干净，怎么还会复发呢？其实，胶质瘤切除彻底的程度是相对的。一般来说，医生在术中将手术显微镜下可见的肿瘤切除掉了，就算干净了，称为临床治愈，而不是生物学治愈。由于胶质瘤浸润性生长的特点，肿瘤的实际范围远远比手术显微镜下所见大得多，远隔脑叶看似正常的脑组织里其实都有肿瘤细胞浸润了。医生在安全的前提下会扩大切除范围，将貌似基本正常的瘤周组织也切除一部分，但是即使如此也不能阻止恶性胶质瘤的复发，因为脑组织是有重要功能的，并不允许任意切除，稍有不慎就会瘫痪、昏迷，因此扩大切除的范围终究是很有限的。对于胶质瘤的这种生长方式，手术医生的能力有限，因此只能求助于放疗和化疗。实践证明，放疗和化疗确实明显延缓了恶性胶质瘤的复发，但是胶质瘤复发仍然不可避免。 复发的胶质瘤与原来的肿瘤相比有很大不同：其一、复发胶质瘤的恶性程度一般会增高，原来二级的变成三级，原来三级的变成四级，称为肿瘤演进；其二、生长速度更快；其三、血供变得更丰富；其四、复发肿瘤对原先敏感的化疗药物可能变得耐药了。由于这些重要变化，复发胶质瘤的治疗方案的决策很复杂。分述如下： 再手术问题：对于复发性脑胶质瘤，再手术切除肿瘤，减少肿瘤体积和脑水肿，可改善患者的神经功能状态，延长生存期，提高生存质量。一般地说，患者年龄较轻，一般情况较好，生活基本可以自理；首次手术病理报告为二、三级胶质瘤；复发肿瘤位于浅部非功能区；初发与复发间隔时间相对较长；这样的患者比较适合再次手术。反之，如果患者年老，全身情况很差，已经神志不清，原来的肿瘤就是高度恶性者，术后很快就复发的患者，再次手术就没有多大价值。如果复发的胶质瘤范围很大，位置很深，侵犯重要脑功能结构，再次手术要非常慎重。 放疗问题：如果初次手术后没有做过放疗的，复发后推荐常规分割X线外照射放疗，如果再次手术比较彻底，术后放疗可以延长生存期。如果初次手术后做过正规放疗的，复发胶质瘤可能对普通放疗不敏感，可以考虑伽玛刀治疗，但伽玛刀对很大的病灶效果不好。 化疗问题：对于首次治疗中未曾接受替莫唑胺化疗的高级别胶质瘤患者，复发后仍推荐采用标准的替莫唑胺化疗方案（Stupp方案）。替莫唑胺剂量-强度方案、替莫唑胺与铂类药物合用方案，均可推荐用于复发性高级别胶质瘤的治疗。如果初次手术后曾做过正规替莫唑胺化疗的复发胶质瘤患者，首先推荐应用依立替康联合贝伐珠单抗方案，也可以应用甲基苄肼-洛莫司汀-长春新碱方案。特别值得一提的是贝伐珠单抗，复发胶质瘤往往富含血供，而贝伐珠单抗是直接针对新生血管的血管内皮生长因子单克隆抗体，目前是业内关注的热点。由于胶质瘤病人很多伴有癫痫，在癫痫用药中要特别注意，有些抗癫痫药会降低化疗药的浓度。 检测基因突变帮助治疗决策：恶性肿瘤的本质就是基因突变，肿瘤演进的本质就是附加基因突变。检测基因突变可以预先知道某种放化疗措施是否有效，帮助科学决策。现在基因突变检测已经进入临床应用，并且得到官方指南的强烈推荐。在复发胶质瘤的治疗决策中一定要重视基因突变特点。 新型治疗技术：按民间的说法，恶性胶质瘤复发的治疗可以说是“死马当活马医”，一些现在还没有被广泛接受的新疗法，有时也可以用于复发胶质瘤。例如间质内放疗、间质内化疗、热疗、免疫疗法、小分子抑制剂、脑内注射靶向免疫毒素等。对于经济条件较好的患者，还可以考虑参加外国（主要是美、欧、日）的新药临床试验，免费用药治疗，但要设法出国并进入他们的诊疗中心。由于国人总带着有色眼镜看待临床试验，以为临床试验就是把人体当大白鼠，所以国内基本没有最新抗肿瘤药物的临床试验。 综上所述，复发胶质瘤应该怎么治疗？答案是个性化治疗——根据病人的全身情况、原来肿瘤的级别和治疗情况、复发肿瘤的部位、大小、性质、基因突变类型，来进行全面分析，科学决策，综合治疗，以争取最好的疗效。 上海交通大学医学院附属新华医院神经外科 郑学胜 副主任医师 专家门诊：周六上午
郑学胜 2017-08-30阅读量1.5万