病请描述：陈志扬 晚期肿瘤患者有各种各样的症状和体征，这时候传统的治疗方法失效了。患者不能手术、化疗和放疗，免疫治疗和靶向治疗也失去意义。怎样治疗病人的症状和体征，国外有专门的治疗，叫做PaliativeCare，中文叫姑息治疗或者称之为舒缓治疗。这两个名字，病人听起来可能会很失望，使得病人失去战胜癌症的信心，引发精神崩溃。所以本人认为叫支持治疗更加妥当。因为这个名字会让病人觉得他不是一个人在与癌症抗争，不是孤立无援，有医生、护士在与他们一起努力。 晚期肿瘤患者的症状和体征时刻都在折磨他们。由于治疗这些病人往往不能产生很大的经济效益，大型医院没有兴趣，民营医院缺乏专门的人才，因此晚期肿瘤患者这个群体实际上承受这巨大的病痛得不到很好的治疗。有许多医生也想为病人治疗，但是没有很好的专业知识背景和先进的技术。这里本人和大家分享一些先进的知识、技术和理念。 1、癌痛 晚期肿瘤患者70%以上伴有疼痛。疼痛的危害极大。疼痛导致病人无法得到休息、食欲差、精神抑郁，严重危害病人的生存质量。 关于癌痛的治疗，国外的治疗指南，包括三阶梯治疗和NCCN癌痛指南，都存在重大错误和不足，在指导临床医生选择药物和治疗方法的时候，受商业因素影响巨大，对于严重的疼痛实际上解决不了问题。本人从事癌痛治疗多年，有一整套完整的精准治疗癌痛方法。有需要就医可以直接来我专家门诊（徐汇区东安路270号肿瘤医院，1号楼631诊室）。这里不再赘述。 2、饥饿 晚期肿瘤患者很多人实际上是饿死的。鼻咽部、口咽部肿瘤、食管癌、胃癌、肠癌患者晚期由于肿瘤的影响，病人无法进食，长期处于饥饿状态，最终全身衰竭死亡。不能进食的患者，如果长期依靠全静脉营养，经济负担太重，也没有相应的医疗机构专门提供这样的服务。如果有机会，最简单的方法是做胃造瘘或者空肠造瘘手术，把食物、药物经过造瘘管注射进胃肠道，让病人实现肠内营养，这样可以完全解决患者的营养问题，不让病人的生命在饥饿中逝去。 3、呕吐 呕吐对于任何人来说都是很不好的体验。贲门肿瘤患者不但无法进食，还会呕吐。因为他们的唾液腺功能正常，时刻都在分泌唾液。这些唾液本来是要吞咽下去进入胃的，由于梗阻了，只好呕吐出来。唾液中含有水和人体必须的消化酶，白白吐掉不但可惜，可能造成水电解质紊乱，而且还容易误吸进入呼吸道造成肺部感染。此时把胃管插入贲门肿瘤上端，负压引流出来，定时收集起来，再经胃造瘘管或者空肠造瘘管回输入胃肠道，可以很好地消除病人的呕吐，对于维持病人水电解质、消化功能也有很好的作用。 如果病人的呕吐是发生于幽门梗阻，也会出现频繁的呕吐。这时候可以把胃管插入患者的胃腔，收集胃液到“皮老虎”中，再经过空肠造瘘管回输给病人。这种方法有非凡的意义。“皮老虎”中的胃液，看起来很恶心，但是里面的东西比金子还宝贵：胃酸、胃蛋白酶、水、电解质等。胃酸是激活胰酶的最重要元素，酸度越高，人的消化能力越强。胃蛋白酶也是消化食物的有力武器。水电解质就更加不用说了。总之，这种治疗将不但会消除呕吐，改善和恢复病人的营养状况，消除水电解质紊乱，会让病人的生命延长很久。 4、胸水、腹水和水肿 病人的胸水和腹水有很多原因。最主要原因是肿瘤引起的渗出，还有就是病人肝功能差造成的低蛋白血症。也有病人因心脏功能衰竭引起水肿、肾性水肿。临床医生可以针对病因进行治疗。 晚期肿瘤患者的局部水肿主要有静脉回流障碍和淋巴管回流障碍两种原因引起。肿瘤压迫静脉血管，血液回流障碍造成局部水肿，如一侧上肢或下肢水肿。如果压迫的部位是淋巴管，则引起淋巴水肿。鉴别起来也很简单，有紫色淤血就是静脉受压，没有紫色就是淋巴水肿。这种病人非常痛苦。一般医生都束手无策。其实，只要做一个旁路手术，用人造血管绕过肿瘤建立旁路就可以很快消除局部肢体的水肿。 5、呼吸困难 晚期肿瘤患者的呼吸可能有很多原因。如果是由于肿瘤侵犯呼吸道导致呼吸道狭窄导致患者通气困难，可以气管切开；如果胸腔积液压缩肺组织引起呼吸困难，可以放掉一些胸水。大量腹水导致患者膈肌上抬，导致肺总容量和肺活量减少，也可以放掉一些腹水。如果患者有明显的呼吸困难，也可以让患者在家中备氧气机制氧，病人吸氧会缓解呼吸困难。 6、便秘和尿潴留 患者便秘影响胃肠道功能，影响食欲和消化吸收。可以根据病因选择用药。如果患者的便秘是由于服用阿片类药物引起，可以及时调整阿片类药物的使用。大黄通便胶囊、乳果糖、麻仁丸等许多药物都是有效的。一些患者尿路梗阻的患者必要时要安放输尿管支架，甚至肾盂造瘘。如果病人膀胱很胀大，可以让患者家属用热水袋在病人的小腹上敷，热量传到梗阻的膀胱颈部，有助于解除痉挛，促进排尿。也可以让患者的双手泡在一盆温水中，刺激诱导病人排尿。必要时还是需要留置导尿管。 7、发热和肿瘤热 晚期肿瘤患者如果有发热预示着病人病情严重。发热显著提高病人的代谢率，消耗增加，同时如果病人进食困难，病人的生存期将显著缩短。肿瘤引起的内源性感染，抗生素的作用很有限。找出病因和感染的源头、针对病因治疗的最重要的选项。 8、虚弱的治疗和生存期延长（续命） 经常有人提出来，医生能否让病人过年后“再走”、“等病人外地的亲人回来见最后一面”等要求，实际上是让医生给病人续命。在这里，我可以肯定地说，通过恰当积极有效的治疗，可以让病人续命。 晚期肿瘤患者表现有极度虚弱、无力、面色发绿等。实际上病人是没有从化疗和放疗的损伤中恢复过来。临床医生需要把病人体内的残余化疗药物排出来、修复组织的损伤（西医伤科技术）。可惜这些治疗方法产生不了巨大的经济效益，占床位，一般医院难以开展。而且，掌握这种技术的医生太少！ 与此同时，要想让病人的生存期延长，还应该加强营养支持、维护患者的水电解质酸碱平衡。 9、阳光下户外活动及心理治疗 在既往的科普文章中多次说过，这里不再赘述。
陈志扬 2022-07-31阅读量1.3万
病请描述： 随着四月中下旬深圳各小学、幼儿园陆续恢复开放，最后一批小神兽归笼了，家长群里一片欢天喜地，终于可以有属于自己的时间和生活了，但看到孩子们返校返园的背影，一阵担忧又涌上心头，不会没上几天学就又被送回家了吧。 家长的担心不是多余的，据权威数据统计，反复呼吸道感染（recurrentrespiratorytractinfections，RRTIs）在1岁以内儿童中发病率达25%，1-4岁达18%,发病高峰年龄集中于26岁，患儿每年呼吸道感染发病次数约为健康儿童的4.5倍，不仅增加了滥用抗菌药物和产生细菌耐药性的风险，且会增加今后发生哮喘、慢性阻塞性肺病等慢性肺部疾病的概率。RRTIS反复发作、治疗难度大、疗程长的特点，不仅严重影响了孩子的生长发育，降低了患儿及其家属的生活质量，也大大增加了家庭的经济负担。RRTIS的主要的危险因素包括户外活动＜2小时/天、挑食偏食、入学入托、抗菌药物使用次数多、微量元素缺乏（锌缺乏）、慢性呼吸道疾病暴露史、父母过敏史或过敏体质及被动吸烟。缺乏户外活动的危险程度最高，其次就是入学入托和挑食偏食。 什么是反复呼吸道感染呢？顾名思义，如果孩子在1年内频繁出现上、下呼吸道感染，超过正常范围，就称为反复呼吸道感染。多见于小儿（0～14岁），特别是婴幼儿及学龄前儿童（0～6岁）。根据患者的年龄、感染呼吸道的部位不同，关于“反复感染的次数”定义的判别参考下图。*中国对于反复上呼吸道感染的定义是，0～2岁婴幼儿超过7次/年，＞2～5岁幼儿超过6次/年，＞5～14岁超过5次/年；反复下呼吸道感染分为反复气管支气管炎和反复肺炎，其中，“反复气管支气管炎”是指0～2岁的婴幼儿超过3次/年，＞2岁～14岁超过2次/年，而每年患肺炎超过2次，无论年龄，即可定义为反复肺炎。每次发病间隔时间要超过7天。 为什么孩子一上学就三天两头生病呢？归根到底还是免疫力差，从生理上说，儿童免疫系统发育不成熟，免疫防御功能不健全，容易受到病原体的侵犯。孩子成长的过程，就是免疫系统逐步完善的过程。免疫系统在和各种细菌、病毒打交道中升级打怪。 很多家长都会问，我们家孩子照顾得很好啊，入门消毒液，饭前会洗手，玩具都消毒，怎么还被感染呢？第一：我们不是生活在真空里，病原是无处不在，无孔不入的；第二：家里的病原熟悉了，来到幼儿园、学校陌生的环境，遇到很多陌生的小朋友，也就接触到陌生的病原，免疫系统对这些病原加以识别，产生抗体，就和孩子打疫苗一个道理。 从中医的角度上来说，反复呼吸道感染为“自汗”“虚证”“久咳”“外感”等范畴，儿童正在生长发育，生理功能均未完善，在肾、脾、肺三脏不足情况下，反复感染六淫之邪，正气不足则是小儿反复呼吸道感染发病的主要病机，关键不在于邪多，而主要在于正虚。 那如何诊断反复呼吸道感染？因为RRTIs的症状容易和过敏性炎症疾病相混淆，所以建议去儿科专科门诊就诊，有经验的大夫会根据临床呼吸道感染表现及详细的病史询问，依据RRTISs的定义确立诊断。除了常规体检，还要做免疫学和过敏原检查，排除过敏性疾病及可能存在的潜在病因如免疫缺陷、呼吸系统结构异常和其他先天性疾病等。 确诊反复呼吸道感染怎么办呢？首先建议去除环境危险因素例如避免过早入托、减少在家中吸烟，其次，增加户外活动、避免挑食偏食很重要。急性期治疗根据呼吸道感染的治疗原则用药，如有其他基础疾病再针对病因治疗，未发现潜在病因的RRTIs患儿需采取免疫调节治疗。常见的免疫调节剂主要包括细菌溶解产物、匹多莫德、胸腺肽等，细菌溶解产物是目前相关证据等级最高的免疫调节剂。中药在治疗RRTIs中亦有独特的优势，通常采取健脾、补肾、益肺、益气方法进行治疗。常见的中成药有玉屏风颗粒/口服液、童康片、槐杞黄颗粒、黄芪颗粒、馥感啉口服液等，需要医生根据疾病的不同类型与阶段酌情选用。 如何预防反复呼吸道感染呢？深圳市妇幼保健院感染科负责人刘培辉强调：家长教育和建立病情档案是防治反复呼吸道感染的中心环节。通过在专科门诊和医生的充分沟通，家长能知晓引起孩子RRTIs的主要病因，以环境性预防和改变不良生活习惯为基础，根据医生的建议，针对孩子的具体病因采取药物防治。建立档案的目的在于记录每次发病的时间、症状及诊治经过，方便患儿的随访，避免可能存在的基础疾病暂时未表现出来，经过综合性治疗后仍无改善者再次评估以调整防治方案。
刘培辉 2022-05-15阅读量9988
病请描述： 腹痛多由腹部疾病，或腹部以外疾病，或全身性疾病引起。 腹痛相关的常见疾病。 伴随症状 腹痛伴发热、寒战 提示有炎症存在，见于急性胆囊炎、急性梗阻性化脓性胆管炎、肝脓肿、腹腔脓肿，也可见于腹腔外感染性疾病。 伴黄疸 多与肝、胆、胰疾病有关。急性溶血性贫血也可出现腹痛和黄疸。 伴休克 伴贫血可能是由腹腔脏器破裂（如肝、脾或异位妊娠破裂）所致；不伴贫血可见于胃肠穿孔、绞窄性肠梗阻、肠扭转、急性出血性坏死性胰腺炎等。心肌梗死或肺炎也可出现腹痛伴休克。 伴呕吐 提示食管、胃肠疾病，呕吐量大者提示胃肠道梗阻。 伴反酸、嗳气 提示消化道溃疡、胃炎或消化不良。 伴腹泻 提示肠道炎症、溃疡或肿瘤等。 伴血便 可能为肠套叠、缺血性肠病、溃疡性结肠炎、细菌性痢疾或肠道肿瘤等。 伴血尿 可能为泌尿系统疾病（如结石）。 实验室检查：血常规、尿常规和其它尿液检查、粪常规和隐血试验、血生化、肿瘤标记物、诊断性穿刺。 影像学检查：X线、超声、CT、MRI、内镜。 其它：心电图、脑电图、血管造影。 手术探查 在急性腹痛病因不明、保守治疗无效、病情转危的紧急情况下，为挽救生命应该考虑手术探查。 诊断 接诊医生会结合病史、临床表现、辅助检查综合分析。多次反复的评估和多学科会诊有助于及时正确诊断。 治疗 应针对病因治疗。病因不明，对于伴随症状较重者，应积极给予对症处理。 气道维护、呼吸和循环维护。 胃肠减压 适合胃肠梗阻者。 止痛剂 没有证据表明使用止痛剂会掩盖腹部体征或引起病死率、致残率升高。如小剂量吗啡。 灌肠和泻药 未能排除肠坏死、肠穿孔等情况下，不宜使用。 抗生素 有明确感染病灶时。 总的建议：当出现腹痛时，请到较大的医院首诊，因为由上可知，腹痛的病因复杂，涉及多系统多种疾病，可能是腹部疾病，也可以是腹腔外疾病或全身性疾病，需要多学科会诊，可能会安排较多的辅助检查，病情可能随时迅速改变，需要不断地分析、比较，不断地调整诊疗思路。就诊时请保持情绪稳定，检查间期请仔细地阅读一下这篇短文，详细提供线索和适时地提问促进医生思考地更全面。 以上图片均来自网络。
蒋伟 2022-04-07阅读量1.5万
病请描述： 呼吸困难是常见症状之一，主观上感觉空气不足、呼吸费力，客观上表现呼吸用力，严重时可出现张口呼吸、鼻翼扇动、端坐呼吸、发绀，伴有呼吸节律、呼吸深度、频率等改变。 呼吸困难的病因众多，主要为呼吸系统和循环系统疾病。 循环系统疾病常见心力衰竭（左心衰和或右心衰）。 呼吸系统常见气道阻塞、肺部疾病、胸廓、胸膜腔疾病、神经肌肉疾病、膈肌运动障碍。具体疾病如气管、支气管炎症、慢性阻塞性肺疾病、肺炎、肺瘀血、间质性肺炎、胸膜腔积液、脊髓灰质炎累及颈髓、药物导致呼吸肌麻痹、膈神经麻痹、腹腔大量积液、妊娠末期等。 各种中毒，如糖尿病酮症酸中毒、吗啡类药物中毒、有机磷农药中毒、急性一氧化碳中毒等。 神经精神疾病，如脑卒中、焦虑、癔症等。 血液病，常见于重度贫血等。 从上可知，多系统多种疾病均可引起呼吸困难，出现呼吸困难，需要从症状、伴随症状、既往病史、体征、辅助检查等角度全面梳理，去伪存真，去粗取精，寻找线索，明确诊断后方能提供治疗建议。从专业上讲，需要有解剖学、生理学、病理生理学、诊断学、影像学、内科学等学科的知识架构，这也是培训良好临床思维能力的基础。如果只是简单的讲某一个或一些症状就是某个具体疾病，没有严谨的逻辑思维过程，那可能是不合适的。在“一元论”解释某一个或一些症状时，有时也应该考虑有无“多因对应多果”、“多因对应单果”的可能。 正因为医学的复杂性、不确定性，就诊时医生会根据情况安排许多检查，常规检查如血液生化检查、心电图、胸片、超声、心肺功能试验等，还可能会有特殊检查。请你配合完成检查，毛主席说过：“没有调查就没有发言权。”，详细调查取证，仔细分析结果，才能得出合理的结论指导下一步工作。 有时候撒网抓大鱼，有时候撒网抓小鱼，有时候撒网抓虾米，但是医生这个渔夫希望每次撒网什么都抓不着，希望大家都健康！
蒋伟 2022-03-05阅读量1.4万
病请描述： 非结核分枝杆菌（Nontuberculosismycobacteria）简称NTM，迄今发现的NTM已经有200余种，其中常见致病菌有20余种。大家可以参考我的文章《认识非结核分枝杆菌肺病》 非结核分枝杆菌肺病是指NTM感染引起的肺病，Ⅰ组NTM肺病可以发生于原为健康者，其余NTM多继发于慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张、尘肺、肺结核等慢性肺部疾病，也是HIV感染/AIDS者、长期糖皮质激素使用的常见并发症。胸外科手术后、长期机械通气治疗者并发NTM感染也屡见报道。 研究发现，环境因素：在土壤（酸性松林、海岸沼泽土）、室内游泳池、热水浴缸、海岸沼泽排水系统、室内加湿器和淋浴器的气溶胶以及农村、花园、盆栽土壤扬起的灰尘中均可能含有NTM。 今天我们就来认识一下，浴盆在不卫生的环境下，热浴也会导致间质性肺疾病。 很多人知道，间质性肺疾病难治疗，原因是病因难以找到，导致治疗难度增加。间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一组在病因及临床表现上都存在异质性的弥漫性肺病,其临床症状相似,影像学特点和病理类型各异,根据病因,ILD可分为继发性和特发性,预后依病理组织学类型各有不同,但大部分呈进行性发展、预后欠佳。因此、了解lLD疾病加重的原因、是否可逆非常重要。感染对lLD的病情进展或急性加重具有明显的触发作用,感染的病原体包括细菌、病毒、真菌等,近年来,由于分子生物学及实验室检测技术的进步,非结核分枝杆菌(nontuberculousmycobacteria,NTM)病的检出率逐年增加,ILD患者中NTM的检出率也在增加，两者的关系开始引起关注。 NTM作为除结核分枝杆菌(mycobacteriumtuberculosis,MTB)复合群及麻风分枝杆菌以外的其他分枝杆菌菌群,在自然界中无处不在,目前已鉴定出约200种NTM，半数以上可使人或动物致病。NTM病具有与结核病相似的临床表现及体征,免疫功能正常及免疫妥协人群均可患病,感染的主要靶器官为肺部。肺部感染最常见的NTM为缓慢生长的鸟分枝杆菌复合群(mycobacteriumaviumcomplex.MAC)、堪萨斯分枝杆菌和快速生长的脓肿分枝杆菌。在免疫功能正常人群,NTM肺病多发生于有肺部基础疾病者,如慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症、陈旧性肺结核、囊性纤维化及肺尘埃沉着病等。在免疫功能低下的人群,虽然艾滋病(AIDS)患者NTM肺病的发病率随着高效联合抗病毒药物的广泛使用得到控制,但随着器官移植、糖皮质激素和生物制剂的使用、肿瘤化学治疗的广泛应用,相关人群NTM感染的风险仍有所增加。在全球大部分地区,NTM肺病并不需要向公共卫生部门报告,因而其流行病学资料不容易获取,根据2014年日本相关文献数据,NTM肺病的发病率为每年14.7/10万,超过培养阳性的结核病(每年12.8/10万)。美国的一项调查显示,在慢性阻塞性肺疾病、支气管扩张症、AIDS、ILD和吸姻人群中NTM肺病导致死亡比肺结核更常见。从文献报道看,NTM感染与ILD的关系可以表现为两个方面,一方面是NTM感染或NTM引起的免疫反应可能为某些ILD或间质性肺炎的始动原因,另一方面某些患者可能是在ILD的基础上合并NTM感染。 好多间质性肺疾病ILD病因不明，其实NTM可能与某些ILD的发病有关。比如过敏性肺炎，过敏性肺炎(hypersensitivepneumonitis,HP)是一种由多种环境抗原引起的弥漫性ILD。对于易感个体,在日常工作、生活中吸入含有抗原的气溶胶会引起自身免疫反应,这种反应可由于反复吸入致敏物质而加重。HP主要累及肺实质,特别是肺泡、终末细支气管及肺泡间隔。目前将HP分为非纤维化型和纤维化型2种亚型,二者均有其基本的临床和影像学表现。除环境抗原外,部分微生物抗原也可引起HP,这部分微生物多在空气、水源加热系统中定植,其中包括MAC。MAC是呼吸道标本中最常见的NTM,已知在某些暴露条件下可引起HP,热浴盆肺(hothublung,HTL)为最近公认的MAC相关肺病代表之一。 HTL是一种暴露于MAC污染的热水浴缸后出现的特殊的肉芽肿性肺病。1977年,Kahana博士描述了第一例HTL病例,一名年轻的免疫功能正常的女性在接触热水浴缸后出现呼吸困难、发热和体重减轻,肺活检可见弥漫性肺泡炎伴非干酪性肉芽肿,肺组织培养发现MAC,并且从她使用浴缸的水样本中也分离出同样的菌株。在之后的40年中,文献共报道了约70多例HTL,梅奥诊所报告了数量最大的HTL病例系列,共包括21例患者,主要描述了该病的临床特点及预后。2001年,AndrasKhoor等更为详细地报道了NTM病的表现,10例感染者免疫功能均正常,无支气管扩张的基础疾病,都使用过热水浴缸,影像表现为弥漫性肺部浸润,组织学检查显示以细支气管为中心的非坏死性肉芽肿性炎症,肺组织培养均为NTM。这些发现提示,NTM可能引起免疫功能正常成人的弥漫性肺部浸润,并且,热水浴缸的使用可能是导致这种疾病的重要危险因素。 广泛的环境研究表明,MAC在自然水域生长良好,热水有利于MAC的生长。MAC菌体表面富含脂质,可防止它们本身被冲走,同时保护自身免受常用的水消毒剂的影响,且MAC可吸附在水中的气泡上,当这些气泡到达水面爆裂时将喷发到空气中,导致MAC在大气中形成生物气溶胶。这种气泡破裂的喷发机制可以使每毫升水滴喷出的活分枝杆菌数量增加1000倍。随着热水浴缸、SPA（水疗法，利用水资源结合沐浴、按摩、涂抹保养品和香熏来促进新陈代谢，满足人体视觉、味觉、触觉、嗅觉和思考达到一种身心畅快享受的一种高端消费服务）、热水疗法等在生活及医疗中使用的增加,NTM,特别是MAC的感染也可能会相应增加。 HTL是由MAC引起的一过性感染还是过敏反应仍存在争议。Kahana等报道MAC可引起肺部及皮肤感染,四药联合的抗感染治疗有明显疗效,提示HTL可能是种感染性疾病。但Embil等报道了5例健康人使用受MAC污染的热水浴缸后发生呼吸系统疾病,当所有患者停止使用热水浴后疾病可自愈,支持HTL的出现是过敏反应。ViktorHanak等的观察结果也表明,停止热水浴暴露后,呼吸系统症状可自发改善,并且应用糖皮质激素治疗后临床症状改善而没有恶化,因此,主张HTL可能是易感宿主反复暴露于MAC导致的过敏性肺炎。然而,目前还没有对MAC或受MAC污染热水有免疫反应的血清学证据。HTL的发病机制可能与MAC的肺部感染或过敏反应有关,或两者兼而有之。但是,与经典HP不同,HTL中看到的肉芽肿更明显、形态良好并凸出到肺泡腔中。此外,HTL的肺泡灌洗液(BALF)中CD4/CD8比例增加,与经典HP不一致。肺功能测定显示HTL患者气流受限不明显,以限制性通气功能障碍为主。因此也有学者认为,HTL本身就是一种特殊的疾病,称之为肉芽肿性细支气管炎伴机化性肺炎。暴露于MAC气溶胶后出现HP多与热水浴缸使用有关,但也有报道称接触NTM污染的金属加工液的工人会出现HP。 总之，我们平时在使用热水浴缸、开展高端SPA（水疗）、热水疗法中，需要严格的环境消毒清洁到位，避免吸入有害物质进入我们的肺部。
王智刚 2022-01-09阅读量1.2万
病请描述： 帕金森病（Parkinson disease，PD），以往又称震颤麻痹，是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。主要是中脑黑质（大脑深部的一个结构）中的细胞发生变性、死亡后，多巴胺（一种神经细胞间传递信息的物质，医学上称为神经递质）的合成减少，多巴胺能功能降低，而与其相对应的另一种神经递质乙酰胆碱功能相对亢进，便出现了帕金森病。临床主要表现为运动迟缓、静止性震颤、肌肉僵硬和步态姿势异常。一般在50～65岁开始发病，发病率随年龄增长而逐渐增加，＞40岁的人群中患病率为0.4%，在≥65岁的人群中患病率为1%。我国目前大概有170多万人患有这种疾病。本病也可在儿童期或青春期发病(少年型帕金森综合征)，但较少见。目前资料显示，帕金森病发病人群中男性稍高于女性，迄今为止对本病的治疗均为对症治疗，尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。上海长海医院神经外科胡小吾1、什么人容易发生这种疾病？（1）老年人。帕金森病的发病率随年龄增长而增加，40岁以前患帕金森病的非常少见，但年龄老化只是帕金森病促发因素。（2）长期接触杀虫剂、除草剂或某些化工产品的人。(3)直系亲属有帕金森病的人，约10％的帕金森患者有家族史。40岁以前就发病的患者常有家族史。2、为什么会得这种疾病？目前病因仍不明，通常认为和年龄老化、遗传以及一些神经性毒物的接触有关。人脑中，多巴胺和乙酰胆碱是纹状体（一种脑结构）中最重要的两种神经递质，功能相互拮抗，正常人维持一种平衡状态。而纹状体中的多巴胺正是由黑质中的细胞所分泌的。正如开篇所说的，帕金森患者脑中的黑质变“白”，大量细胞丢失，使得多巴胺的分泌显著降低（>80％），造成纹状体中多巴胺浓度降低，不足以抑制乙酰胆碱的作用，最终导致出现相关症状。3、这种病的主要表现有哪些？帕金森病多在60岁后发病，起病隐匿，进展缓慢，主要有四大临床表现：（1）静止性震颤：首发症状通常是一侧手部的静止性“捻丸样”震颤。这种震颤在肢体静止时最为显着,在肢体执行活动时减弱,在睡眠中消失；情绪紧张或疲劳能使震颤加重。通常震颤在双手,双臂与双腿最为严重，症状出现的先后顺序也是手部最早，腿部最迟。下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤，但发声不受影响。（2）运动迟缓：动作变得愈来愈慢(动作缓慢)，愈来愈少(动作过少)，愈来愈难发动(动作缺失)。手指精细动作困难，写字越来越小等。（3）肌肉强直：有铅管样强直和齿轮样强直两种表现，后者是强直症状和震颤的叠加。肌肉强直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉。面无表情，成为面具脸，口常张开，眨眼减少，可能造成与抑郁症相混淆。（4）姿势步态异常：站立时头前倾，驱干屈曲，曲肘、伸腕，髋、膝关节略弯曲。病人发现开步很困难；步态拖曳,步距缩小，或向前冲或后冲，止步困难，出现慌张步态。行走时两上肢没有自然的摆动。（5）其他症状：讲话慢、音量低、流涎、皮脂腺分泌旺盛、顽固性便秘，晚期患者会出现认知功能障碍、抑郁症等。4、需要做哪些检查？本病诊断主要根据临床表现，辅助检查没有特异性。功能影像学检查，如PET或SPECT有助于该病诊断。头颅CT、MR检查和血、脑脊液常规生化等检查无特异性发现，但可以做鉴别诊断。5、这种病可能和哪些疾病混淆？（1）特发性震颤：多在早年起病，多为动作性震颤，无肌肉强直和运动迟缓。饮酒和服用心得安可减轻震颤。（2）帕金森综合症：常有明确的病因可寻，如脑外伤、卒中、病毒性脑炎、药物、中毒等。6、这种病的主要风险是什么？帕金森病是一种慢性进展性疾病，多数患者能够在发病后正常工作、生活，但疾病晚期对各种疗法疗效均较差，由于肌肉强直、全身僵硬终至卧床不起，常常需要亲人的照料，严重影响患者的生活质量。虽然疾病本身不危及生命，但常常造成肺炎、骨折等多种并发症，严重时也会发生致命危险。7、帕金森病饮食上有什么注意点？要做到均衡饮食（1）食物多样，愉快进餐（2）多吃谷类和蔬菜瓜果（3）经常适量吃奶类和豆类（4）限量吃肉类（5）尽量不吃肥肉、动物内脏（6）多饮水（7）服药半小时后进餐8、如何心里呵护？ 帕金森病患者常有孤独、内疚、失望、悲伤的情绪，因此要心里呵护。（1）宽松、和谐的家庭气氛（2）关心同情，鼓励支持，把抗帕金森病作为全家事（3）多问候、多关心、多沟通病人思想，融入家庭，融入社会（4）调动主动性和积极性，多做力所能及的事，增强自信心、责任感和价值观9、如何功能锻炼？ 因疾病不运动，关节就象生锈的螺丝一样被固定，身体素质变得很差，因此日常锻炼对帕金森病患者很重要，散步、体操、朗读、唱歌、游泳、太极拳及任何简单易行的活动均有好处，让各部位的肌肉都动起来，但要注意安全。10、药物治疗治疗帕金森的药物主要有以下几类：（1）抗胆碱能药：如安坦，这类药对于静止性震颤有显著作用，有助于缓解流涎，但该类药疗效有限，易于产生副作用。常见副作用为口干，视物模糊，尿潴留，记忆力下降，这些在老年患者中可能会成为实际问题。（2促进多巴胺释放的药物,例如金刚烷胺，可用于减少左旋多巴用量，改善轻至中度的症状，主要对运动不能和强直有效。不过，它在智力方面的副作用非常明显。（3）左旋多巴：如美多巴，息宁，这类药是最有效的，能缓解伴有明显功能损害的帕金森症状和体征，而且起效快，初始治疗一般都能很好耐受。在治疗早期，神经和精神方面的不良反应少见。但长期使用可能导致一些复杂的不良反应，如肢体不自主舞动，疗效来去无踪，精神症状，甚至智力障碍。目前，许多帕金森病专家认为减少左旋多巴的用量可降低其长期不良反应的发生。因此，首先必须尽量推迟左旋多巴在年轻病人（小于60岁）的使用，而一旦左旋多巴的使用不可避免时，必须选用能够改善日常生活的最低有效量来达到上述目的。（4）多巴胺受体激动剂：如盐酸普拉克索（森福罗）、吡贝地尔缓释片（泰舒达）、溴隐停。一般认为，多巴胺受体激动剂在控制帕金森症状和体征方面的疗效较左旋多巴弱，然而可以减少左旋多巴的用量，同时也可能具有内在的神经保护作用，在疾病的早期可以考虑使用这类药物。这类药物的副作用也很常见，包括显著的直立性低血压，加速或恶化智力损害等。（5）B型单胺氧化酶抑制剂：如司来吉兰(咪多吡)，国产药中有金思平，一般用该药与维生素E合用，以抗氧化的作用治疗早期帕金森病。但较老年病人或是已经有智力障碍的病人在使用司来吉兰可能出现精神副作用。（6）儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂：如恩他卡朋（珂丹）。（7）抗组织胺药物：如苯海拉明。（8）神经营养剂，只能有辅助治疗作用。患者在服药时应遵循下列原则：1、长期服药，不要突然自行停药。2、左旋多巴低剂量和滴量滴定原则，由于左旋多巴并不是针对病因治疗的药物，而是一种改善症状的替代性治疗，并且可能带来副作用，所以主张在以最小的副作用，最大限度改善病人生活能力的前提下，左旋多巴维持量越低越好。也就是常说的细水长流，不求全效。所谓的“滴定”方法，就是慢慢增加剂量，增加到症状有明显改善，却又没有明显副作用的剂量时为止。3、重视神经保护剂的应用：如单胺氧化酶-B抑制剂、维生素E、辅酶Q10等改善生物能量代谢的药物，这些药可以在医师的指导下选用。4、协同用药：帕金森的用药应该是协同的，每一种药物的剂量都不要单独用到极限，尤其是对左旋多巴和多巴胺受体激动剂而言。5、用药个体化原则：个体对药物的敏感性和耐受不同，不同病人对药物的反应有时差别很大。所以医生会根据病人的临床类型病情分级和经济状况灵活选用药物。个体化评价各种抗帕金森药物的利弊，进行正确的治疗。一般来讲，对于较为年轻患者（小于60岁）的目的是控制有害症状，节省左旋多巴用量，以减少长期不良反应，同时考虑保护神经。对于60岁及60岁以上的病人，改善功能损害是治疗的主要目标，要考虑避免诱发或加重智力损害。１１、外科治疗丘脑底核和苍白球内侧部神经核团异常兴奋是帕金森病病理生理改变的核心，因此，可以通过外科手段消除神经核团异常兴奋，解除症状。外科治疗方法主要有以下2种。上海长海医院神经外科胡小吾①神经核团毁损术：通过立体定向把脑内异常兴奋的神经核团用射频热凝方法加以摧毁，解除症状。但钻种手术通常只能做一侧，也就是解除一侧肢体症状，而帕金森病通常双侧肢体都有症状，并且这种摧毁是永久性的，不可逆性的，如果毁损范围过大、过小或毁损定位不准确，可带来治疗效果不好或并发症，更为严重的是射频毁损有一个固有的风险就是脑出血，因此手术有一定风险。②脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS）：通常也叫脑起搏器，其外形与心脏起搏器类同。手术是把直径1.27毫米粗的电极植到脑内神经核团，在胸部皮下埋藏一个脉冲发生器，脉冲发生器发出电刺激通过皮下导线传到脑内电极，作用于脑内异常兴奋神经核团，抑制不正常的神经放电，消除症状。手术不需要摧毁神经组织，整个刺激系统均埋在皮下，不影响日常工作和生活。DBS是一种可逆性神经刺激治疗，可双侧大脑植入，一次手术解除双侧肢体症状，是目前世界上最佳的外科治疗方法，也是近三、四十年来帕金森病治疗的最大进展。对症状明显、药物治疗效果不理想、或药物副作用较大，没有严重的心肺疾病的中、晚期帕金森病病人均适合脑起搏器治疗。其缺点是费用昂贵，脉冲发生器电池容量是一定的，如电池耗完，还需要更换脉冲发生器。１２、药物治疗和外科治疗关系 药物治疗是帕金森病的最基本治疗，早期对症状缓解和控制非常有效，即使是病情发展到中晚期，药物疗效减退的阶段，药物仍然发挥着不可替代的作用。只是帕金森病中、晚期症状愈来愈重，药物疗效和毒副作用的矛盾越来越突出，即使加大药物剂量，疗效持续时间也很短，效果有限，病人十分痛苦，大部分时间处于无药性作用状态。这时病人需要借助外科手段消除神经核团异常兴奋，解除症状，于是选择脑起搏器，帮助病人延长药物作用的时间，改善病人在没有药性作用时的症状，减少吃药剂量，减少异动等药物副反应，提高生活质量。因此，两者治疗方法互不对立，吃药不是为了不手术，手术也并不为了不吃药。对中、晚期帕金森病病人最佳的治疗手段应是“一手拿着帕金森药物，一手拿着脑起搏器”。
胡小吾 2021-12-05阅读量1.1万
病请描述： 虽然血管遍布全身、发病率很高，但我国血管外科并不像胃肠、骨科等学科为大众所熟悉，总的来说还是一个比较新兴的学科，多数医院血管外科的历史都在十年以内。我们在接诊全国各地患者中发现，医患双方对血管疾病都存在很多认识误区。前些年写过一个主动脉方面的问答，很受欢迎，早就想写写其他血管疾病，但工作实在繁忙，不知不觉就拖到现在。因为这些天疫情反复，不能离沪，这才有了动笔的机会。 误区01：只要发现血管有毛病，就一定要手术正解：人的血管就像家里的水管一样，用的年头越久，越容易出现堵塞、破裂等问题，得靠手术才能修理好。但是，如果只是一点小问题，例如，管壁堆积了一点水垢（斑块），但水流（血流）并没有什么阻碍，这时候硬要手术就不对了，不仅带来不了获益，反而增加风险。客观的说，目前存在相当的过度手术现象，我们必须坚决反对，绝不能为了手术而手术。 误区02：血小板低就不能手术，也不用吃抗血小板药和抗凝药正解：血小板是凝血系统的主要环节，但是，血小板既要看数目，也要看质量，血小板低并不代表凝血功能弱。血小板低的人，照样可能发生严重血栓，照样可能顺利承受大手术。反之，血小板高，也照样有大出血的。 误区03：治疗就得聚焦病变血管，其他的不重要正解：这是“只见树木，不见森林”，医生也会犯这错误，只盯着自己那一亩三分地，而忘了人是一个整体。比如下肢动脉闭塞，我们必须记住动脉硬化是个全身性疾病，冠状动脉、颈动脉、肾动脉也可能有问题，切不可腿治好了，却忽视了心梗脑梗和肾衰的防治。 误区04：支架不好，贻害无穷，尽量别放正解：支架一方面确实存在过度使用问题，但另一方面又常常被妖魔化，比如有很多假借著名专家传播的伪科学或者只是概念阶段的“科幻动画”，看得让人哭笑不得。支架是非常伟大的发明，救人无数，至于该不该放，还是要根据局部病情和全身情况科学决策，请信赖的专业医生作决定。 误区05：支架都很容易堵塞正解：人体使用的支架有上百种，不能一概而论，是否易堵与病变部位和性质有关。有些支架，比如冠脉支架、下肢支架，确实再狭窄率和闭塞率比较高，能通过球囊扩张等方法完成治疗就尽量别放支架，尤其是年龄轻的。而有些支架，比如髂动脉支架、颈动脉支架，堵塞机会则相当低。还有主动脉等大支架，就更难堵塞了，甚至不用吃任何维持通畅的药物。 误区06：植入支架后要终生服用抗排异药和抗凝药正解：支架和脏器移植不一样，根本不用抗排异药。为了提高通畅率，多数支架要服用抗凝药或抗血小板药提高通畅率，但不一定需要终生服用，等到支架表面内皮化完成，也就是支架和血管壁长成一体后就可以考虑停药了。 误区07：体内放了支架或弹簧圈就不能做磁共振了正解：磁共振都是安全的，支架等植入物本来就比较固定，术后一两月后因组织生长固定更牢，所以，磁共振检查是非常安全的，不会因为磁场导致支架发热、移位或血栓形成等现象，美国AHA曾就此明确声明。而且，很早以前的少数支架可能会有一定磁性，而这些年的支架和弹簧圈都是无磁或消磁的，术后当天都能做磁共振。 误区08：六七十岁了，年龄太大，承受不了手术打击正解：非常陈旧迂腐的观念。年龄只是手术耐受力的评价指标之一，更重要的是心肺肾等重要脏器功能的科学评估。六七十岁对于血管病人来说还算年轻的，我们的手术病人80多很常见，90多也不少。现在绝大多数血管手术已微创化，老年人手术安全性更好了。 误区09：反正是微创手术，干脆把若干血管问题一次性都做了正解：通过一个穿刺点，确实可以一次性解决多处多种血管病患，还可以节省一些费用，但这样做的前提是有充分评估和足够把握。必须记住，做的地方越多，手术时间越长，全身影响越大，医生疲劳越甚，可能的风险也越多。尤其是身体欠佳的老年病人，完全没必要急急慌慌的一次做太多，手术安全永远是第一位的。误区10：血管微创手术比较简单，一般人都能做好正解：血管微创手术有个特点，学会做、凑合做的门槛低，但做精做好难。这往往造成手术结果天壤之别，甚至留下一地鸡毛。原因有三。首先，这种手术是非直视下远处操控进行的，而精确度又要求毫厘之间，所以细微的技巧很关键。其次，血管病的种类、病因和部位繁多，使多数医生对于某个具体病变的经验不足，甚至只能摸着石头过河。再次，几乎每个病变的形态和结构都不一样，这对医生的灵活应变和器具的丰富选择要求很高。误区11：孕妇发了血管病孩子就不能要了正解：孕期当然应该尽量避免药物和手术，但总有些深静脉血栓、主动脉夹层等血管病的发生。生命诚可贵，妈妈更不易。如果经过血管外科和产科的联合评估，判断对孩子影响不大，完全可以继续妊娠。比如，低分子肝素不会通过胎盘，可以安全使用直到分娩；主动脉夹层腔内修复的射线和造影剂对大月份胎儿的影响也很小。误区12：传统手术费用远低于微创手术正解：以前是这样的，因为腔内器具非常昂贵，但情况正在变化甚至反转。支架等不断大幅降价，而传统手术的手术费、麻醉费、护理费等人力成本迅速提高，而且传统手术住院时间长、用药多，所以，预计我国很快也会象西方国家那样微创手术更便宜。 误区13：脾动脉瘤、肾动脉瘤等就是肿瘤正解：动脉瘤不是肿瘤，连良性肿瘤都算不上。肿瘤是细胞的异常增生，破坏脏器甚至远处转移，而动脉瘤只是动脉的膨大扩张，主要危害是破裂出血，而不会侵犯器官和转移。动脉瘤只是因为长得象“瘤”才得了这么一个错误的译名。 误区14：动脉瘤就是血管瘤正解：老百姓常常把动脉瘤俗称为“血管瘤”，但其实这完全是两种病。动脉瘤发生在大中动脉，是由于某些致病因素导致的动脉明显扩张，可分为真性、假性和夹层动脉瘤。而血管瘤发生在终末血管和组织中，是由胚胎成血管细胞增生而形成的先天性良性肿瘤或血管畸形，可分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤等等。 误区15：手术后腹股沟穿刺点出现肿块肯定是有问题了正解：多数情况下是正常的，这是因为手术后皮下的疤痕、少量积血、动脉闭合线结等引起的，一般会逐渐变软变平。但是，万一越来越大，出现明显跳动和疼痛，就要小心是不是穿刺点出血甚至是形成假性动脉瘤了，做个彩超可明确。 误区16：股总动脉损伤应采用微创手术修复正解：随着介入治疗的发展，作为介入最主要导入通路的股总动脉的医源性损伤越来越多，导致假性动脉瘤等。股总动脉位于腹股沟关节部位，紧邻股浅、深动脉分叉，如果采用覆膜支架微创修复，可能会牺牲股深动脉分支，再闭塞率也较高。股总动脉较为表浅，传统手术修复不难，且能避免上述缺点，故应为首选，实在没办法时才考虑支架。 误区17：“多层裸支架”很好，既能修复病变又能保留分支正解：这种理念认为裸支架虽然不带膜，但放上三五层就也能阻挡血流修复病变，同时分支动脉却能完好保留。这种手术极其简单，没什么技术门槛，一度在国内大行其道，拿来治疗动脉夹层、假性动脉瘤、动静脉瘘等，但大多病变没治好分支却容易闭，而且还会留下一个很难收拾的烂摊子。国外对此已有深刻反思，除了少数科学探索外，使用一定要慎之又慎。误区18：介入手术后必须绝对卧床制动24小时正解：护理上确有此要求，常常机械执行，病人老老实实直挺挺躺在床上一动不敢动，腰酸背痛堪比受刑，甚至失眠诱发心肺问题。实际上，以介入最常用的股动脉来说，只需该髋关节不屈曲活动就不会导致穿刺点出血，而扭扭腰、转转脚踝、活动一下其他肢体根本就没事。穿刺点封堵得好的病人甚至可以更早下床。误区19：手术后有些不舒服很正常，能忍就忍忍吧正解：确实，不论手术大小和麻醉方式，术后总不会那么舒适，有的病人为了少麻烦医护和家人，会尽量忍受而不及时反应。但是，血管外科老年人多，各脏器功能可能会差一些，术后疼痛、腰酸、失眠、便秘、腹胀、痰多、口渴缺水等问题，如果不及时处置，就有可能导致心梗、脑梗、肺炎等大问题。所以，老人及时反应不适症状很重要，这没什么好客气的，医生就应细致服务，儿女也该床前尽孝。误区20：病情和网上的很像，肯定是血管病，请一定帮我治疗正解：病种千千万，但症状就那么几类，所以，老百姓自己对号入座很容易搞错，也有人在我排除血管病后仍要求我帮着治疗，比如，明显的腰椎病引起的下肢跛行。这不是请铁匠做木匠活吗？我作出的判断和建议都是经过深思熟虑的，您得认真阅读和理解我的回复。误区21：运动会导致支架移位，手术后应避免运动正解：如果真是手术后动都不能动，这个手术早就消亡了。支架是靠“支撑力”固定在血管中的，而且会被逐渐生长的内膜覆盖变得更加牢固，所以，绝大多数的支架植入后可以完全正常生活，甚至也许还能剧烈运动。当然，有些关节部位的支架或大动脉瘤的支架不能动得太厉害。误区22：腹部内脏动脉夹层会发生破裂大出血致死正解：肠系膜动脉、腹腔干动脉、肾动脉以及髂动脉等，可归于腹部内脏动脉。这几条动脉发生夹层的还不少，我一年要经手一两百例，发现一个有趣的现象，那就是90%的病人都是中年左右的男性，具体原因还不清楚。这么多年的这么多病例，我还几乎没见过发生破裂大出血要命的。所以，内脏动脉夹层和主动脉夹层完全不一样，其破裂大出血极其罕见。 误区23：肠系膜上动脉夹层一定要放支架正解：接着上面的议题，肠系膜上动脉等内脏动脉夹层的主要威胁不在于破，而在于真腔可能被膨大的假腔压闭或严重狭窄，导致动脉供应的小肠等相应脏器发生缺血坏死。最重的病人面临肠坏死，较重的病人表现为腹胀、餐后不适、排便不畅等相对缺血症状，他们都需要通过支架恢复真腔通畅。但更多的病人是血管基本通畅且没有症状的，可以保守观察。 误区24：肠系膜上动脉夹层没症状就肯定不用放支架正解：有些疼痛缓解而且没有肠缺血症状的人，可能也需要植入支架。这是因为我们在大量的病例随访中发现，有些真腔较窄而主要依靠假腔供血的病人，中长期可能出现真腔狭窄逐渐加重甚至闭塞的情况，导致真腔发出的若干分支供血不足，引起一定的肠缺血症状。因此，我们会根据临床经验进行预判，对此类病人手术干预，确保远期肠功能。误区25：脾动脉瘤栓塞治疗后会导致脾脏坏死正解：脾动脉多扭曲，动脉瘤往往接近脾门，所以，用现有器具极难完成保留主干的腔内修复，多数需要栓塞治疗。我们每年要做很多这样的治疗，通过合理把握栓塞的度，可以既彻底栓塞动脉瘤，又维持一定的脾脏血供达到保脾的目的。目前，尚未遇到脾脏坏死的情况，仅个别病例出现很快恢复的局灶性梗塞。误区26：肾动脉瘤太难治了，只能切除肾脏正解：肾动脉瘤确实非常难治，除了切肾，以前我们做过几个肾脏离体修复后再自体肾移植回去，但手术非常耗时和麻烦，也有做不了的。从2013年开始，我们团队针对复杂肾动脉瘤开展了多种裸支架辅助下栓塞治疗，取得了非常好的效果，吸引了500多国内外病人前来治疗，绝大多数都完整保全了患肾，也未发生一例肾动脉瘤术后破裂。肾脏很精贵，一人只有俩儿，千万别再随便切肾了。误区27：小肾动脉瘤肯定不用手术正解：小肾动脉瘤的破裂风险较低，确实可以观察。但有的时候，动脉瘤并不大，但出现了瘤体压迫肾动脉分支导致肾血管性高血压，或压迫肾盏肾盂导致血尿，这就需要手术干预了。还有的时候，动脉瘤虽然较小，但即将扩张累及肾动脉分叉部，为了避免分叉部动脉瘤手术的高难度，可以及早通过一个简单可靠的微创手术解决问题。误区28：肠系膜静脉血栓不容易导致肠坏死正解：很多人认为肠系膜动脉堵了的话容易引起肠坏死，而静脉血栓只会引起肠壁水肿而不会缺血坏死。但实际上，严重肿胀的肠管也会坏死，而且，这种肠管坏死没有穿孔，无腹肌紧张、反跳痛等腹膜刺激症状，因此经常耽误坏死肠管切除的时机。在此过程中，坏死肠管中大量细菌毒素吸收入血，可引起迅速恶化的感染性休克，相当数量的病人因此殒命。 误区29：肾动脉狭窄程度与高血压成正比正解：高血压的原因很多，不一定是肾动脉狭窄引起的。如果狭窄不严重，但血压很高，说明这并非肾血管性高血压，不用手术，做了也没用。也有肾动脉重度狭窄的病人，但高血压很轻，可他们还是应该及时手术，其主要目的不是为了降血压，而是为了避免不知不觉中的肾脏完全萎缩。误区30：抽烟主要影响肺，对血管影响不大正解：错误，香烟对血管的危害，比对呼吸系统有过之而无不及。尼古丁和焦油会使血管痉挛，造成管壁营养障碍、内膜损伤、脂质沉积等，同时也引起血压、血糖、血脂的一系列问题。临床见到的严重动脉硬化病人，多数是老烟枪，有的血管薄弱扩张，有的血管斑块堵塞。误区31：反正有药物，香烟继续抽问题不大正解：吸烟与周围血管疾病尤其是动脉疾病的发生有很大关系，有百害而无一利。戒烟是很多血管疾病治疗的基础，光靠药物和手术是不够的，否则早晚还要出问题。比如，下肢动脉硬化闭塞的病人，手术后继续偷偷抽烟，导致很快再次狭窄闭塞，甚至发生心梗、脑梗。误区32：血管有病要多吃素戒荤腥正解：动脉硬化等“富贵性”血管病的原因主要是人体代谢失衡，并不能说全是鸡鸭鱼肉吃的，很多素食为主的人动脉硬化也很严重。营养学家的膳食标准推荐也经常变，一会儿不该吃动物油，一会儿又适量动物油更好，让人无所适从。我认为，血管病人一般无需特殊饮食禁忌，荤素、粗细搭配好就行。但是，香烟必须戒，酒要尽量少。 作者：冯睿，上海交通大学附属第一人民医院介入中心主任兼血管外科主任。 门诊：北院（虹口区海宁路100号）：周一上午特需，周三上午专家。南院（松江区新松江路650号）：周二上午专家。 *中国医师协会主动脉夹层专委会副主任委员 *国际血管联盟中国胸主动脉专委会副主任委员 *原海军军医大学/长海医院主动脉微创治疗负责人 *首届“国之名医”称号获得者 *上海市主动脉疾病数据库项目负责人 *上海市医疗事故鉴定专家 *国际血管外科协会委员Full Member *中国医师协会血管外科分会委员 *中国研究型医院学会介入医学专委会常委 *中国医疗器械行业协会血管器械分会委员 *中国微循环学会周围血管疾病青委会副主任委员 *中国医促会血管外科分会委员血透通路学组副组长 *中国医药教育协会血管外科专委会委员 *东方航空空中首席医疗专家
冯睿 2021-10-26阅读量1.3万
病请描述：本文为转载文章海军军医大学附属长征医院脊柱外科副主任医师许鹏 他医术精湛、医者仁心，为无数患者解除脊椎病痛，使那些饱受脊椎病折磨的病患，重新获得生活的勇气，因此深受患者尊重和信赖。他耐心询问病史，细心研究病情，精心制定手术方案，为患者尽心尽力、不辞辛劳。他好学苦练、与时俱进，积极学习新技术，为给患者最佳的治疗方案孜孜求索。本期名医访谈，我们有幸邀请到许鹏副主任医师为大家讲述一些骨质疏松性脊椎压缩骨折的常见问题。腰背痛，几乎是每个老年人经常经历的病痛之一。但很多老人却不把腰背痛当回事，也不去医院检查，使得腰背痛往往反复发作、经久不愈。对于长期腰背痛的老人，特别是起床时疼痛加剧甚至出现驼背现象的老人，应引起重视，因为很有可能得了骨质疏松性脊椎压缩骨折！1.什么是骨质疏松性脊椎压缩骨折？骨质疏松性脊椎压缩骨折中其实包括两个组成部分：骨质疏松和脊椎压缩性骨折，即在骨质疏松的基础上，患者出现了脊椎的压缩性骨折。骨质疏松症是一种以骨量减少、骨微结构退化为特征的代谢性疾病。它可引起全身疼痛、身高变矮、脆性骨折及其相关并发症，是影响中老年人群活质量和病死率的重要病因。世界卫生组织已将骨质疏松症列为影响中老年人身体健康的“杀手”之一。而脊椎压缩性骨折其实就是脊椎的骨折，而之所以被称为压缩性骨折，是因为它并不像我们平时看到的四肢骨折，骨折后分离移位，而是在外力的作用下，椎体被前方被压扁了，就像我们平时吃的饼干，在它的上方和下方一挤压，饼干压缩了一样。通过下图就可以很直观的看出什么叫压缩性骨折。2。骨质疏松与脊椎压缩性骨折有什么关系？脊椎压缩性骨折的病因主要分为两大类，一类就是骨质疏松，而另一类就是常见的外力作用。骨质疏松是一种全身性的疾病，因此我们的脊柱同样会出现骨质疏松。如下图所示，骨质疏松的骨质，就好像木质建筑被蛀虫啃食得千疮百孔，强度降低后自然更容易断裂，承受外力的抗创伤能力也会很明显的下降。由于脊柱主要承受着躯干的重量，受重力作用向下传递，因此非常容易就会出现脊椎的压缩性骨折。对于正常人，特别是年轻人来说，脊椎压缩性骨折往往出现在车祸、高处坠落等外伤的情况下，这时往往会引起人们重视，从而早期发现而治疗。但对于发生骨质疏松的老年人来说，即使没有出现外伤，而只是一个轻微的运动，如剧烈咳嗽、弯腰提重物，甚至是坐在车上突然减速，都有可能引起脊椎的压缩性骨折。在这种情况下，往往患者自己对疾病没有意识，也不会去医院就诊，从而耽误治疗，引起严重并发症与后遗症。3. 骨质疏松脊椎压缩性骨折的危险因素包括哪些？根据目前的研究发现，发生骨质疏松性椎体压缩性骨折的主要危险因素包括：交通事故、跌倒、低骨密度、脆性骨折史、年龄大于65岁及有骨折家族史；次要危险因素包括：嗜烟酒、低体重指数、应用某些药物（如糖皮质激素、抗凝类药物等）、绝经年龄小于45岁等。对于有以上危险因素的人群，如果在外伤或者突发出现腰背部剧烈疼痛，一定要引起重视，说不定在不经意间就出现了脊椎压缩性骨折。4.脊椎压缩性骨折好发于哪些部位？成年人的脊柱共有26节，包括7节颈椎、12节胸椎、5节腰椎、1节骶椎和1节尾椎，同时脊柱又形成了4个生理性弯曲，颈椎和腰椎突向前方，胸椎和腰椎突向后方，形成一个“生理形。在这么多节脊柱中，并不是每一个椎体发生压缩性骨折的概率都是相等的，脊椎压缩性骨折最常发生于中部胸椎和腰椎，其中又以胸腰椎交界处最好发。一方面是因为随着椎体往下，承受的压力越来越大，另一方面则是因为胸腰椎交界处刚好处于生理弯曲的转折点，因此在外力的作用下，最容易出现压缩性骨折。相反，颈椎承受压力小，发生骨质疏松性骨折的概率远低于胸椎与腰椎。一般而言，如果第5节胸椎以上的椎体发生骨折，那么更多地就要怀疑其他原因引起的骨折，比如说脊柱肿瘤破坏椎体引起的骨折等。5.骨质疏松脊椎压缩性骨折会出现哪些症状？①腰背部疼痛：腰背部疼痛肿胀是胸椎压缩性骨折的临床症状，初期发病时，腰背部表现为局部的刺痛和阵痛，特别是半夜翻身、咳嗽时，疼痛加剧，让人难以忍受，而肿胀一般是因为压缩性骨折引起的炎症导致肿胀，表现为背部红肿。需要注意的是，可能在摔倒或者外伤后，并不会立即出现疼痛，而过一段时间比如第二天醒后，疼痛才会越来越明显并不断加重；②腹胀腹痛：胸椎压缩性骨折不仅刺激脊髓，还会刺激消化系统，导致肠道功能紊乱，影响胃部，引起腹胀腹痛；③下肢疼痛、二便失禁：压缩性骨折刺激到脊髓出来的神经根或直接压迫脊髓后，会出现类似于腰椎间盘突出的疼痛，如单侧下肢或双侧下肢的疼痛、麻木、乏力，甚至出现会阴部感觉丧失、二便失禁等症状；④后凸畸形：椎体压缩性骨折，前方被压扁，但后部分正常，因此如果不积极治疗压缩性骨折，会逐渐进展为后凸畸形，脊柱后凸，出现驼背，身高变矮。此外，当椎体出现局部后凸，邻近椎体前方的受力便会增大，而驼背造成的身体前倾，又使得重心前移，行走不稳。而摔倒又容易诱发新的压缩性骨折，这样便形成了一个恶性循环。6.如何知道自己有没有得压缩性骨折？如果是自己在家，一方面可以通过上面说的症状、危险因素来对应，另一方面则可以通过一些简单的小实验来帮助判断：翻身试验：侧身卧位时，翻身转向对侧，如左侧卧位转向右侧卧位；起身试验：侧躺时由床边起身坐直；卧躺试验：坐于床边向后平躺；如果以上三个步骤均不会诱发疼痛或疼痛不加重，则压缩骨折的可能性很低。若以上三个动作都会加重疼痛，则高度怀疑发生了椎体压缩性骨折，应前往医院进行检查评估。如果测试过程中的任一动作会引起较剧烈的疼痛应立刻终止，并前往医院检查。而在医生方面，对于怀疑压缩性骨折的患者，首先就要拍一个X片，如果椎体发生了压缩性骨折，通过X片就能很明显看到椎体的凹陷或椎体前后不在一条水平线上，从而诊断压缩性骨折。但是对于一些陈旧性的骨折，或是新鲜骨折但椎体还没发生明显塌陷，此时MRI则是更好地检查手段。7. 骨质疏松脊椎压缩性骨折能保守治疗吗？许多人由于害怕手术，因此都更加愿意进行保守治疗。对于压缩性骨折来说，保守治疗主要适合椎体压缩程度小，不超过椎体高度1/3，没有神经损伤、未出现后凸畸形的患者。保守治疗的方法包括卧床休息、脊柱矫形器、康复锻炼以及治疗骨质疏松（包括补充钙剂、维生素D、抗降解药物等）。保守治疗要求患者在床上卧床休息六周以上的时间，骨折部位可以垫一个小枕头，可以明显缓解疼痛，最好不要下床走动，始终保持一个正确的仰卧、俯卧或是侧卧的姿势，防止拉伤骨折部位，进一步造成伤害。与此同时，还要积极的参与腰背肌锻炼，最好是有一个合理的锻炼计划，锻炼能有效预防肌肉萎缩，防止造成腰背痛后遗症。但需要注意的是，长期卧床对患者也有别的害处。老年人长时间卧床会引发肺部感染、心力衰竭、泌尿系统感染、下肢深静脉血栓等多种问题，因此在临床上，对于部分患者来说，手术治疗是更好地选择。8.骨质疏松脊椎压缩性骨折手术怎么做？目前在临床上，压缩性骨折的病人通常采用微创的方式进行手术，包括经皮椎体后凸成型术（PKP）和经皮椎体成型术（PVP）。对于60岁以上患者，保守治疗3周以上疼痛缓解不佳、疼痛剧烈难以忍受、骨折不稳定局部后凸成角以及骨折不愈合的椎体压缩性骨折，首选微创手术治疗。但是，部分椎体后壁完整性较差，局部后凸成角非常大，或者伴有后方韧带、关节突、椎弓根等骨折时，应避免选择此种术式。这个手术比较好理解，就是在皮肤上用细针扎几个小孔，扎到骨折的椎体中，然后用球囊把塌陷的椎体撑开，注入骨水泥，用骨水泥当作支撑结构重建椎体，维持椎体的稳定。通常术后疼痛即刻便能缓解50%-80%，手术效果较好，并且创伤小，术后2个小时便可下地活动，手术第二天甚至当天即可出院，而皮肤仅留2-3mm的小口，可自行愈合，无需缝合拆线。其中，PKP与PVP唯一的区别就是，PKP使用球囊撑开而PVP不使用。相比于PVP，PKP一方面球囊扩张后留下的空腔周围的松质骨得到压实，人为地造了一个阻止骨水泥渗漏的屏障；另一方面使用推杆分次注入骨水泥较传统的压力泵持续注入大大降低了骨水泥注入时的压力，因此骨水泥的渗漏大大减少了。但PKP使用了球囊，手术费用也因此增加。具体手术方式的选择可与主诊医生共同讨论并最后决定。9.已经患了骨质疏松要怎么预防脊椎压缩性骨折呢？对于已经得了骨质疏松的患者来说，学会科学预防压缩性骨折已经迫在眉睫。想要尽可能预防压缩性骨折的发生，在日常生活中，骨质疏松患者需要做到：（1）严防跌倒及外伤；（2）摄入足量的钙和维生素D；（3）改善生活方式，减少弯腰负重活动；（4）适当的运动和充足日照；（5）定期进行骨密度检测；（6）及早治疗骨质疏松；（7）积极治疗可引起骨质疏松症的相关疾病。专家介绍许鹏 海军军医大学附属长征医院脊柱外科副主任医师，医学博士 、副教授、硕士生导师、国内知名脊柱微创外科专家。专业擅长：从事脊柱外科工作10余年，近年主刀疑难、危重脊柱疾病500台/年以上，拥有丰富的临床经验和熟练的临床技术。主要擅长颈椎病、腰椎间盘突出、腰椎滑脱、腰椎椎管狭窄、颈椎后纵韧带骨化、胸椎黄韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、骨质疏松骨折、枕颈畸形、侧弯畸形、脊柱结核感染等脊柱疾病的微创外科治疗及中西医综合疗法，尤其是疑难、危重脊柱疾病的手术治疗。担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。学术成果：主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，累积科研经费300万元以上。近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文10余篇，参与编写专著4部。
许鹏 2021-10-17阅读量1.4万
病请描述： 肺癌是一种高发性的恶性肿瘤疾病，且在所有癌症死亡病例中，肺癌死亡比例超过35%。而肺炎与肺癌是两种不同的疾病，那么肺炎是否会发展成肺癌呢？跟着我一起来了解一下吧！ 由于吸烟人群也是肺癌的高发人群，加上肺癌可能会有肺炎的症状表现，导致不少人认为肺炎会发展成肺癌。其实，肺炎本身不会引起癌变，肺癌多数是原发性的，并不是由炎症所引起，所以肺炎在通常情况下并不会发展成肺癌。不过，如果有病友肺内同一部位反复发生肺炎，或者肺炎迁延不愈，这个时候就需要警惕肺癌的发生，需要进行气管镜等检查进一步明确病因。所以在这里也提醒，如果已经确诊为肺炎的患者，为了身体健康一定要戒烟，因为若保持长期吸烟，很有可能有引起肺癌，所以一定要戒烟，免除后顾之忧。 众所周知，肺癌目前并没有特别有效的预防措施，但可以通过以下途径预防肺癌的发生。 1、不要抽烟。想要预防肺癌，必须要远离烟害。经常吸烟的人，一定要开始戒烟，或每天控制吸烟数量。家长尽早与孩子谈及吸烟的危害，以免他们因为好奇心而尝试吸烟。 2、避免二手烟。在外要避免吸烟人群，若与吸烟者一起工作与生活，要督促其戒烟，或要求其在指定地点抽烟，避免二手烟“残害”他人。 3、避免接触有毒化学品。生活中要尽量避免有毒化学物品，若工作中可能会接触到，也要做好一定的防护措施。 除此之外，想要预防肺癌的发生，饮食中要增加蔬菜、水果、谷物等含量，并且注意休息，养成良好的作息习惯，适当运动，定期体检。
尹琦 2021-07-31阅读量1.0万
病请描述：男性不育症发病率呈上升趋势。据统计，在寻求治疗的男性不育患者中，无精子症占5%~10%［1］，是男性不育症中最为严重的一种情况。无精子症是指射出的精液中及精液离心后镜检沉渣均未见精子，须2次以上不同时期的精液标本均未见精子即可诊断。临床上根据有无精道梗阻将无精子症分为梗阻性无精子症（obstructive azoospermia， OA）和非梗阻性无精子症（non-obstructive azoospermia， NOA），其中OA约占40%［2］。OA是指睾丸内精子发生正常，但由于先天性异常、泌尿生殖道感染或外伤等原因导致双侧睾丸网至射精管开口的任意部位生殖道梗阻［2］，精子不能正常排出体外，且射出精液或射精后尿液离心镜检均未见精子。NOA是指原发性睾丸功能衰竭或下丘脑/垂体功能异常等引起的生精功能障碍［1］，从而导致射出精液中无精子存在的一类疾病。目前，随着精子获取和显微外科技术的进步，更多不育夫妇可获得生物学子代［3］。对男性下丘脑-垂体-睾丸轴（hypothalamic-pituitary-testicular axis，HPTA）的认识和一些内分泌激素治疗方案的使用［4］，也可以改善无精子症患者的治疗效果。通过训练有素的泌尿生殖男科专家的治疗，能够有效提高患者的生育力，从过去自然生育无望到实施体外受精（in vitro fertilization， IVF）和卵胞质内单精子显微注射（intracytoplasmic sperm injection， ICSI）获得生育，从过去只能实施IVF/ICSI简易至可实施人工授精助孕，甚至可以回归自然妊娠［5-6］。为进一步规范无精子症诊疗，由中国医师协会生殖医学专业委员会生殖男科学组成立编写专家组，针对OA、NOA的诊断与治疗策略，以及无精子症的遗传学咨询、与其他病因相关联的无精子症、辅助生殖技术（assisted reproductive technology， ART）、生育力保存和健康管理等方面，基于已发表文献和临床实践的最新进展进行阐述，同时提供无精子症诊疗流程图（图1），为国内医务工作者提供循证医学建议，以及为无精子症患者提供科学有效的诊疗参考方案。无精子症的遗传学咨询相对正常男性，不育男性的精子出现非整倍体、染色体结构异常和DNA损伤的概率增加，有将基因异常遗传给子代的风险。因此，即使有足够精子可用于IVF/ICSI，阐明无精子症的病因和遗传学咨询仍显得极其重要。无精子症患者中，可能出现的遗传学异常主要有染色体异常、Y染色体微缺失和Y染色体性别决定基因（sex-determining region of the Y chromosome， SRY）突变等。男性不育患者发生染色体结构/数量异常的概率是正常男性的8~10倍，其中NOA患者染色体异常的发生率为19%［3］。染色体异常中以性染色体异常最常见，如Klinefelter综合征，其诊断主要依赖于染色体核型分析（最常见核型为47，XXY）。Y染色体微缺失是仅次于Klinefelter综合征导致男性不育的第二大遗传因素［5］，在无精子症患者中占8%~12%［7］。因此，核型正常的无精子症患者可进一步做Y染色体微缺失筛查明确病因。由于Y染色体微缺失可以通过垂直遗传传递给子代男性，导致生育力降低，因此对Y染色体微缺失的患者，建议进行遗传学咨询［8］。囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传病，有囊性纤维化家族史的男性患者可能携带囊性纤维化跨膜转导调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR）基因突变。国外荟萃分析显示，由先天性双侧输精管缺如（congenital bilateral absence of the vas deferens， CBAVD）导致的OA患者，至少78%的病例存在CFTR基因单位点突变［9］；国内文献报道CFTR基因突变率仅为11.8%，突变位点及频率与西方白种人不同［10］。当检测到OA患者存在CFTR基因变异时，应继续筛查配偶CFTR基因，如配偶亦为CFTR基因突变，则子代有25%~50%遗传可能，建议进行植入前遗传学检测（preimplantation genetic testing，PGT）咨询［5，9］。单侧精囊发育不良和先天性精囊囊肿常合并同侧肾脏发育不良或缺如。常染色体显性遗传多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney disease， ADPKD）的男性患者可出现精囊腺、附睾、前列腺等泌尿生殖道囊肿，进而可导致OA。78% ADPKD患者存在PKD1基因突变，且子代遗传概率为50%，建议行PGT咨询以避免子代出生缺陷［11］。因此，先天性因素无精子症患者在进一步治疗之前，建议进行染色体核型分析、Y染色体微缺失和CFTR基因等检测及相关遗传学咨询［7］。此外，针对特定DNA的测序、全外显子组测序及全基因组测序或可从基因层面明确无精子症病因。OA1. OA的分类：根据生殖道梗阻部位可分为睾丸内梗阻、附睾梗阻、输精管梗阻、射精管梗阻，以及多部位梗阻［12］。睾丸内梗阻约占OA患者的15%［13］，先天性因素引起睾丸输出小管纤毛运动障碍或重吸收异常，可影响精子无法正常通过输出小管到达附睾［14-15］；获得性因素包括炎症和创伤［8］。附睾梗阻最常见，占OA患者的1/3~2/3［14］。先天性附睾梗阻包括Young's综合征和继发于CBAVD等［12］；获得性附睾梗阻常可由附睾炎症导致；也可由创伤或医源性因素引起，如附睾囊肿切除、阴囊区域手术等，但多数则原因不清，即特发性附睾梗阻。输精管近端梗阻常由输精管结扎术或输精管造影操作等引起；输精管远端梗阻主要发生于幼年行双侧腹股沟斜疝修补术后或者其他腹股沟/盆腔区域术后［12］，约占OA患者的7.2%［15］。射精管梗阻占1%~5%，主要原因有囊肿性和炎症性［16］。精道远端功能性梗阻可由局部神经性因素引起［17］。2. OA的术前评估：病史（包括生育史和医疗史等）、专科体检和内分泌激素水平检测有助于鉴别OA与NOA。询问既往有无血精、射精疼痛、尿道炎、前列腺炎及附睾炎病史；有无阴囊、腹股沟、尿道手术或外伤史；有无慢性肺部感染、糖尿病史等。体检显示双侧或至少一侧睾丸体积>12 mL；可触及附睾或输精管结节，输精管缺如或部分闭锁等。超声影像可表现为附睾细网状改变、精囊发育不良/缺如、射精管扩张/囊肿等特征。睾丸体积、血清生殖内分泌激素水平正常，精液量<1.0 mL、pH值酸性、果糖含量低者多提示射精管水平梗阻性病变［16］。射精管梗阻典型经直肠超声（transrectal ultrasound，TRUS）/磁共振成像（magnetic resonance imaging， MRI）表现为射精管扩张（>2.3 mm）或射精管囊肿、精囊扩张（前后径>1.5 cm）、精道远端区域囊肿或精囊内信号强度异常改变（如精囊结石或积血）。精道造影目前不常规用于评估远端精道通畅性及明确梗阻部位。睾丸活检不常规推荐用于区分OA与NOA，仅在无法根据临床表现、精浆生化和内分泌激素检测明确诊断或需要对NOA下一步治疗提供病理依据时建议实施［18］。3. OA的治疗策略：绝大多数OA都可以通过外科手段得到有效治疗。根据梗阻病因和梗阻部位不同，采用不同的外科治疗方案［2］。睾丸内梗阻或无法实施外科重建的情况，可术中探查证实，建议外科取精联合ICSI助孕或精子冷冻保存。睾丸及附睾炎继发出现OA患者，可考虑生殖道重建或外科取精手术［2］。附睾梗阻可行显微输精管-附睾吻合术（vasoepididymostomy， VE），目前金标准术式是纵向双针套叠式吻合术［19］。输精管结扎术后的OA患者需要根据输精管液的性状决定手术方案；近端输精管液可见精子，则行显微输精管-输精管吻合术（vasovasostomy， VV），有学者认为近端输精管液体流动性佳，虽未见精子也可考虑进行VV手术［20］，手术方式建议采用显微微点标记辅助的双层吻合［21］；若输精管液未见精子或呈牙膏状，考虑继发性附睾梗阻，则行VE手术［20］。幼年行腹股沟斜疝修补术后出现OA的患者，输精管梗阻部位最常位于腹股沟段输精管，也多见于盆腔段输精管，阴囊段输精管相对少见，因此，需探查确定输精管梗阻部位后行VV手术，也可借助腹腔镜技术探查游离盆腔段输精管，以进行无张力吻合。如果疝手术引起输精管梗阻并继发附睾梗阻，则不建议再尝试吻合手术，可选择外科取精联合ICSI。经尿道射精管切开（transurethral resection of ejaculatory duct， TURED）或精囊镜（transurethral seminal vesiculoscopy， TUSV）手术可用于解除射精管梗阻或生殖道远端梗阻。CBAVD手术重建困难，可从附睾或睾丸获取精子联合ICSI助孕。通常情况下，显微生殖道重建/微创外科技术相对于睾丸/附睾取精和IVF/ICSI可使OA患者更多获益，成功重建手术可使很多患者自然受孕，或降低ART干预级别［22］。当输精管梗阻导致OA，且排除女方不孕因素时，生殖道显微重建通常优于睾丸/附睾取精和IVF/ICSI。当发生以下情况时，取精和IVF/ICSI通常是OA患者更适宜的选择：①由于年龄或其他因素，女方卵巢储备功能正迅速下降；②女方存在不孕因素需要行IVF；③男方存在其他继发性不育情况；④外科重建手术无法实施或成功率极低。4. OA的术后评估及处理：男性精道内径纤细，通常附睾管直径在150~250 μm，因此OA患者显微重建手术技术要求非常高。既往研究显示输精管结扎术后3年内行VV术再通率为97％，自然妊娠率为76%；输精管结扎术超过15年VV再通率下降至71%，自然妊娠率下降至30%［23］。VE术后复通率为66%~84%，自然妊娠率为34%~40%［19，24］。OA重建术后无法立即知晓手术结果，需要等待观察2~3个月，甚至更长时间。VV和VE术后复通平均时间分别为1.7~4.3个月和2.8~6.6个月［25］，建议VV术后6个月、VE术后12~18个月患者射出精液内未见精子可考虑重建手术不成功［25-26］。此外，重建手术成功后有发生再次梗阻的风险（VV为0~12%，VE为1%~50%），如术后出现精子数量逐渐减少，常提示再次梗阻发生可能［25］。因此，重建术中或术后可考虑精子冻存以备后期实施ART。重建不成功或再次梗阻后，需根据具体情况综合分析决定睾丸/附睾取精手术联合ICSI助孕；或者再次行生殖道重建，成功率略低于初次重建手术［3，26］。文献报道再次VV的复通率为79%~92%，自然妊娠率为31%~57%［27-28］；再次VE的文献较少，有报道复通率为62%，再次VE自然妊娠率与初次VE手术后妊娠率差异无统计学意义［29］。NOA1. NOA的病因及分类：NOA 致病因素可分为先天性和获得性因素。先天性因素主要包括：①染色体数目和结构异常，如Klinefelter综合征等；②Y染色体微缺失；③睾丸分化、精子发生、生精细胞和凋亡相关的基因突变及遗传多态性，如X-连锁TEX11基因［30］、SOX5基因多态性［31］等；④精子DNA甲基化、组蛋白乙酰化和非编码RNA等表观遗传学改变［32］；⑤发育相关因素，如先天性无睾症、隐睾等；⑥内分泌相关因素，如特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（idiopathic hypogonadotropic hypogonadism，IHH）、Kallmann综合征等。获得性因素主要包括：①精索静脉曲张；②感染，如睾丸炎可破坏睾丸生精细胞导致NOA；③睾丸肿瘤、睾丸扭转/外伤、医源性损伤等；④下丘脑或垂体疾病，如垂体肿瘤等；⑤一些严重的全身性疾病可导致 NOA，如镰状细胞性贫血；⑥药物与毒素，如烷基化药物、棉籽油、环境化学毒素等；⑦环境因素，如射线、长期高温工作环境等。2.睾丸取精术前的评估：详细了解家族史、生育史、性生活史等；注意躯干肢体比例、体毛分布、有无乳腺发育等；是否存在生殖器畸形、隐睾，触诊双侧睾丸的大小、质地，附睾、输精管有无异常等。生殖内分泌激素水平是评估睾丸生精功能的基本依据。NOA患者应进行遗传学评估。影像学检查包括生殖系统超声、腹部及盆腔计算机断层扫描（computed tomography， CT），评估是否存在隐睾、睾丸萎缩或精索静脉曲张，MRI评估精囊和射精管区域异常。对于继发性性腺功能减退，需行头颅MRI评估是否存在下丘脑/垂体异常。必要的睾丸活检有助于NOA的鉴别诊断，以及了解睾丸精子发生情况。NOA患者睾丸组织的病理类型主要包括生精功能低下、生精功能阻滞、唯支持细胞综合征以及混合性萎缩 ［33-34］。不同病理类型NOA的手术获精率（sperm retrieval rate， SRR）有所不同，其中生精功能低下者的SRR最高［35］。目前，尚无非侵入性的检测方法能够在术前精确预判NOA患者睾丸中是否存在精子。卵泡刺激素（follicle-stimulating hormone， FSH）、黄体生成素（luteinizing hormone，LH）、抑制素B和抗苗勒管激素（anti-Müllerian hormone， AMH）与SRR之间联系的相关回顾性研究结果尚存争议［7］。通过将双侧睾丸体积、FSH和抑制素B的加权项作为预测参数，可对部分NOA患者的SRR进行预测［36］。另外，对于Klinefelter综合征的患者，接受人绒毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，hCG）治疗后低睾酮基线水平提升较明显者，术中获取精子的成功率越高［37］。利用人工神经网络技术，联合血清FSH和血清/精浆瘦素水平［38］、从精浆中提取外泌体并检测特定的microRNA［39］，能较好地预判NOA患者获取精子的概率，但上述研究仍需要更多的随机对照研究进行验证。3. NOA的治疗策略：对于低促性腺激素性性腺功能低下所致NOA，可以选择促性腺激素［hCG+人绝经期促性腺激素（human menopausal gonadotropin，hMG）］或促性腺激素释放激素（gonadotropin-releasing hormone，GnRH）泵治疗［40］，治疗后精液中可见到精子的比率约75%［41］。应用GnRH泵前，需先进行GnRH兴奋试验，以评估患者垂体功能。无生育需求和使用禁忌者可行睾酮替代治疗。高促性腺激素性性腺功能减退症除精液中无精子外还表现为血清FSH、LH水平升高，提示睾丸生精功能受损，需进一步查找病因，针对病因进行治疗。对于特发性及其他类型NOA，内分泌治疗以经验性为主，疗效尚不确定，需要更多的临床研究积累循证数据。常用的治疗药物有：①促性腺激素，如hCG、hMG、重组FSH（recombinant FSH， rFSH）、尿源性FSH （urinary FSH，uFSH）等；②选择性雌二醇受体调节剂（selective oestrogen receptor modulators，SERMs），如氯米芬、他莫昔芬；③芳香化酶抑制剂（aromatase inhibitors，AIs），如来曲唑、阿那曲唑等。内分泌药物治疗可能通过改善患者睾丸内睾酮（intratesticular testosterone， ITT）及雄/雌激素比，进而促进精原细胞DNA合成和精子发生［42］，但内分泌干预治疗潜在的作用机制尚不明确。有文献报道术前行促性腺激素治疗可以提高SRR［43-44］，但由于相关的临床试验证据支持不充分，尚不能得出有益于精子发生的确切结论。睾丸显微取精术（microdissection testicular sperm extraction， micro-TESE）是NOA患者手术取精的首选方法，总体SRR为43%~63%［1，45］。理论上，几乎所有的NOA都是micro-TESE的适应证，主要包括睾丸穿刺活检失败者；睾丸体积过小无法行睾丸活检穿刺者；克氏综合征（47，XXY）；Y染色体AZFc区缺失；隐睾术后；腮腺炎性睾丸炎；ART中女方取卵日，睾丸活检取精失败者等。其中，男性性反转综合征（46，XX）、AZFa/b区缺失的患者，不建议手术取精。micro-TESE的禁忌证包括睾丸肿瘤和合并外科手术禁忌的患者。取精手术的并发症主要包括局部血肿、伤口感染、性腺功能减退等。睾丸取精手术方式中micro-TESE的SRR较高，且并发症发生率较低［46］。值得注意的是，在睾丸取精术后患者血清睾酮水平可出现下降，但在创伤愈合后可恢复至基线水平的95％［47］。根据NOA病因不同，SRR也有所差异。青春期后腮腺炎并发睾丸炎（>90%）、隐睾术后（62%~75%）、AZFc区缺失（67%~74%）、Klinefelter综合征（45%~61%）等SRR较高；而特发性（约30%）和唯支持细胞综合征（5%~24%）患者SRR较低［1，48-49］。另外，部分研究报道首次手术失败的患者二次手术的SRR仍有18.4%［50］。其他治疗方法，包括精原干细胞移植、胚胎多能干细胞体外诱导分化、基因治疗等［51］，目前仍处于研究阶段。
夏烨 2021-07-28阅读量1.5万