病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万
病请描述：大肠癌的病因尚不明确，目前得到广泛认可的是大肠癌的发生是多种因素综合作用的结果。与大肠癌的发生相关的因素分为以下几大类。 饮食：饮食是引起大肠癌的最重要的因素之一。 高蛋白、高脂肪饮食：从大肠癌发病率观察可以明显的发现，大肠癌与人们的生活水平有密切关联。发达地区大肠癌的发生率明显较非发达地区来的高。未消化的蛋白质和脂肪进入结肠后，在结肠内细菌的分解作用下生成大量的致癌物质，进而导致结直肠癌的发生。 1.2 低纤维素饮食：高纤维素饮食会降低大肠癌发病率。因为食物中纤维素增多使大便量多对致癌物质起到稀释作用，并刺激肠壁促进肠蠕动，减少有害物质吸收的时间及机会。如果长期低纤维素饮食，也会使发生结直肠癌的概率大大增加。 腌制食品：蔬菜腌制后，其所含的维生素损失较多，维生素C几乎全部损失。腌制食物在腌制过程中，常被微生物污染，容易诱发肠道病变。蔬菜中的硝酸盐可被微生物还原成亚硝酸盐，亚硝酸盐在人体内遇到胺类物质时，可生成亚硝胺。亚硝胺是一种致癌物质，故常食腌制品容易致癌。 烘烤、油炸、烟熏食品：因为油脂反复高温加热后，其中的不饱和脂肪酸经高温加热后所产生的聚合物—二聚体、三聚体，毒性较强。大部分油炸、烤制食品，尤其是炸薯条中含有高浓度的丙烯酰胺，是一种致癌物质。而且高温烹饪的鱼及肉的裂解产物会产生诸如二甲基肼等诱发大鼠大肠的诱变剂和致癌剂。 食物中缺乏人体必需的微量元素：微量元素铜、锌、铁、硒、钾、钼、钙均具有预防结肠癌的作用，其中铜、锌、铁、硒被认为是具有抗癌作用的必需微量元素。饮食微量元素摄取量影响结直肠癌的发病风险,增加铜、锌、铁和硒的摄取可预防结直肠癌的发生,而磷的过量摄取是直肠癌发病的危险因素。 年龄：大肠癌是一种老年病，80%以上的大肠癌发生年龄大于50岁的中老年人，而且年龄越高，发生大肠癌的风险越大。所以，人口的老龄化可能是目前大肠癌发病率升高的一种重要原因。 肠癌家族史：目前有大量的研究证明：如一人得了大肠癌，他的直系亲属（父母、子女、兄弟姐妹）得结直肠癌的概率是正常人群的2-3倍。很多大肠癌的病人呈现为家族后代的群发性。特别有是一种叫家族腺瘤性息肉病的疾病，它是一种常染色体显性遗传病，常在青春发育期出现，他的初始表现为大肠内广泛多发的息肉，如不治疗，最终都发展为肠癌。患者的后代有50%的概率遗传此病，一旦发生此病，将100%发生癌变。 肠道疾病：结肠息肉与大肠癌的发生密切相关，绝大多数大肠癌都是由息肉演变而来的。但是并非所有的结肠息肉都会发生癌变，只有腺瘤性息肉容易发生癌变，炎性息肉和增生性息肉一般不会发生癌变。溃疡性结肠炎和结肠血吸虫病等疾病与大肠癌的发生密切相关。一个可能的原因是慢性炎症对肠道的反复刺激诱发肠道粘膜癌变。另一发病机制为机体组织在反复的损伤及修复过程中，增生的细胞发生了突变，进而演变成了肿瘤细胞。 吸烟：烟草在燃烧的过程中会产生大量的致癌物质，会增加包括肺癌和大肠癌在内的多种恶性肿瘤的发生率。曾经吸烟会增加结直肠癌的风险。与从不吸烟者相比，至少20年的吸烟史会使结直肠癌的风险增加26%；每天吸烟超过20 g烟草会使结直肠癌风险增加30%；吸烟超过30年或每天的烟草量超过20 g，会使结直肠癌的风险增加48%。由此可见，吸烟会增加结直肠癌的风险，尽早戒烟对防治结直肠癌有利。 饮酒：我国学者有地区调查提示酗酒与肠癌发生有一定关联，但并不明确。国外的报道也未证实饮酒与大肠癌有关。
傅传刚 2018-07-18阅读量9173
病请描述：网易新闻 网易 > 新闻中心 > 热点新闻 > 正文 复旦大学附属中山医院脊柱外科董健脊柱结核易被误当成癌症(图)2009-04-17 05:35:00 来源: 广州日报(广州) 医学指导/复旦大学医学院附属中山医院骨科李娟、董健(教授) （全文摘自《大众医学》） 生活实例 老刘今年53岁。3年前，开始出现腰痛，起初诊断为“腰肌劳损”，因为症状较轻，多能自行缓解。到当地医院拍了X线片后，没发现什么问题，也就没把这件事放在心上。 随着时间推移，老刘的体质下降，腰痛也越来越厉害，甚至给生活造成了严重困扰。近两个月来，他的大腿、腹股沟等部位也跟着“凑热闹”，走几步路就痛得受不了，只能卧床休息。 家人放心不下，带他到医院就诊。医生给他做了腰椎的磁共振和CT检查，发现第1节和第2节腰椎骨质遭到严重破坏，很像恶性骨肿瘤的晚期表现。老刘一家人顿时紧张起来，接连咨询了几家医疗机构，意见仍然不容乐观。 老刘和家人陷入了悲观的情绪中，抱着一线希望，他们来到复旦大学医学院附属中山医院。医生仔细追问了老刘的病史，并对他进行了仔细的检查，最后认为，腰椎结核的可能性最大，应予以手术治疗。 在随后的手术中，医生看到老刘腰椎骨质里有许多脓液，病理检查结果也证实是结核。术后一个多星期，他就能戴辅助支架下床走路。没多久，腰腿疼痛的困扰也减轻了，他和家人都心满意足地出院了。 看到这里，读者恐怕会有不少疑问：脊柱结核到底是怎么形成的？为什么被当成“癌症”看待？患了脊柱结核，就一定要开刀治疗吗？ 不必谈“结核”色变 患了腰腿痛，不能掉以轻心，也不必谈之色变。 腰腿痛病因很多，除结核、肿瘤外，肌肉劳损、脊柱退行性改变更为常见。如果经药物、理疗按摩等治疗后，疼痛没有好转，或者又出现发热、盗汗、夜间疼痛加重等情况，应及时到正规医院检查，尽快明确是否为结核引起，进行针对治疗。 当然，并不是所有的脊柱结核都像老刘一样需手术治疗，只有那些症状较重，产生神经压迫，脊柱不稳定，或者发生畸形的患者才应该开刀。 大部分患者，通过规范的抗结核药物治疗都能得以治愈。这个过程通常为6～9个月，有的甚至1～2年。即使手术治疗后，也要持续、正确服用抗结核药。对脊柱结核而言，应做好“打持久战”的心理准备。 结核，怎么“长”到了脊柱上？ 结核病是人体感染结核杆菌后引起的。很多老百姓以为，结核病是肺部的问题，脊柱怎么可能“生出”结核来？其实，这种认识存在很大误区。结核病不仅包括“肺结核”，还包括“肺外结核”。除了肺部，脊柱等骨骼部位，都是结核杆菌喜欢“光顾”的地方。 结核杆菌在组织细胞含氧量相对贫乏的脊柱骨骼里生长缓慢，毒性也较弱，因此症状并不明显，甚至感染后没有任何表现。就像老刘3年前的样子，仅凭腰痛很难觉察出可能患了结核，因而耽误了治疗。 还有一种情况，患者原来就有急性发作、症状典型的结核病，如肺结核。经过一段时间的治疗，症状得以控制，但结核杆菌没有彻底消灭，可能随血液播散，在脊柱等其他部位潜伏下来。一旦遇到适当机会，如身体因劳累、受凉造成抵抗力下降，潜伏的结核杆菌又会“兴风作浪”。 结核VS肿瘤，为何分辨不清？ 临床中，像老刘这样患脊柱结核，却被当成“癌症”的例子并不鲜见。患者和家人都承受了很大的精神压力。那么，为什么脊柱结核与恶性骨肿瘤会混淆呢？ 首先，两者症状相似。无论是结核还是肿瘤，都会压迫神经，表现为腰腿疼痛。其次，两者都会造成骨质破坏。严重时，连X线片、CT等影像检查都难以区别。面对这种情况，患者需要到医疗条件好的大医院，或者请有经验的医生仔细检查。 与结核相似，脊柱的恶性骨肿瘤也多从其他地方转移而来，原发疾病以甲状腺癌、肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌居多。转移性肿瘤发生率，是原发性肿瘤的30～40倍，中老年人较常见。如果被怀疑为恶性肿瘤，患者应该进一步做肿瘤标记物等检查。
董健 2018-07-10阅读量9956
病请描述： 在大多数人的观念里，肿瘤一旦发生了远处转移就意味着到了末期，手术就失去了意义，更不要说只进行针对转移病灶的手术了。因此很多人放弃了手术治疗，仅仅靠放化疗、中医中药等手段维持剩余的时光。而脊柱转移性肿瘤由于其部位的特殊性，往往产生严重的腰背疼痛甚至瘫痪，给病人带来极大的痛苦，治疗起来十分棘手。因此一直以来，医学界都为攻克这一难题而不懈努力。随着诊断技术的发展和人们健康意识的提高，很多肿瘤被发现时多处于比较早期的阶段，甚至大多数转移性肿瘤病人就诊时一般情况都比较好，为进一步治疗提供了良好的条件。下面的真实病例告诉大家，得了脊柱转移性肿瘤不必悲观绝望，是可以治疗甚至是手术切除的。复旦大学附属中山医院脊柱外科董健 病例一： 老王今年60岁，5年前做了一次脑部肿瘤手术，病理证实是低度恶性的肿瘤。手术很成功，恢复一段时间后就能正常生活了，老王感到非常满意。半年前开始，老王老是觉得腰不舒服，开始以为自己年纪大了腰肌劳损也没在意。后来腰痛越来越重，并且大腿也开始发酸、发麻，没有力气。特别到了晚上，几乎不吃强力的止痛药就无法入睡。渐渐地大腿无法伸直，一下地就痛得受不了，抬腿越来越费力，只好躺在床上。经人介绍到了中山医院骨科专家门诊，考虑到老王5年前做过肿瘤手术，怀疑肿瘤出现了转移，于是做了全身骨扫描和胸腰椎磁共振，结果发现第10胸椎椎体上有异常，并且病灶已经压迫到了脊髓。这些结果都高度提示老王可能出现了肿瘤的转移。于是安排老王立即住院，争取早日手术。经过一系列检查，基本排除了其他部位发生肿瘤转移的可能，手术如期进行。手术完整切除了老王的第10节胸椎，为了防止手术后脊柱塌陷，打入了内固定，两节椎体之间用钛网支撑。手术完第2天查房，老王就高兴地告诉我们他的腿基本不痛了，一个礼拜左右就能在旁人的搀扶下下地行走。出院后一个月，老王来电话说已经可以自己扶拐杖下床走路了，并且感觉越来越好。现在术后两年，门诊复查老王的肿瘤没有复发和转移。 病例二： 2009年对于76岁的老杨来说是不同寻常的一年。首先在年初的时候查出来肝脏生了肿瘤，到医院进行了肝脏部分切除术，术后做了一系列的化疗和中医中药治疗。就在老杨的身体情况渐渐好转起来的时候不小心摔了一跤，顿时腰痛得站不起来，在子女护送下到医院拍片子检查，发现第2节腰椎发生了骨折。医生建议老王再做个磁共振，却发现老杨不仅仅是骨折这么简单：磁共振在第2节腰椎上发现了信号异常，于是老杨再次被收进了病房以明确诊断。结合老杨半年前的肝癌手术史，怀疑老杨出现了肿瘤骨转移，于是做了骨扫描，幸运的是只发现第2节腰椎有问题，其他骨头没有转移，彩超检查也没有发现内脏转移。一切准备就绪后，我们为老杨做了一次椎体成形手术，通过一根穿刺针穿刺到椎体里，首先抽了少量骨髓液做病理涂片，接着往骨折的椎体里打入了骨水泥。术后当天，老杨的腰不痛了，第二天就能下地走路了。病理涂片结果显示老杨第2节腰椎的病灶确实是肝癌转移。确诊以后老杨去做了放疗，目前病情控制还不错。 哪些脊柱转移性肿瘤可以手术治疗？ 上面两名患者是不幸的，但又都是幸运的，因为他们都较早地发现了问题，并且还通过手术解除了痛苦。同时老王的肿瘤恶性程度并不高，生存期相对比较长。而老杨虽然肿瘤恶性程度较高，但通过微创手术解决了疼痛的问题，保证了剩余的生存时间有比较好的生活质量。其实像骨髓瘤、淋巴瘤和部分软组织肉瘤转移生存期都相对较长，腺癌转移中乳腺癌、肾透明细胞癌、前列腺癌生存期相对较长，国外有报道肾癌出现脊柱转移行手术切除长达8年随访无复发，患者能像正常人一样生活；肺癌和肝癌转移生存期则较短，但病灶单发、孤立、有神经压迫并且预期生存时间大于半年的患者还是有手术意义的，手术主要目的是缓解患者的疼痛，改善生活质量。一些年龄较大、产生病理性骨折但没有神经压迫的椎体转移性肿瘤患者也可以通过微创手术解决腰背疼痛问题。 脊柱转移性肿瘤有哪些手术方式？ 一般认为，一些年龄较大不能耐受大手术、没有神经压迫，但有明显腰背痛的椎体转移性肿瘤患者可以通过微创手术往椎体里注射骨水泥来增强椎体强度、迅速缓解肿瘤造成的腰背痛，防止发生脊柱的病理性骨折。注射到椎体里的骨水泥在凝固过程中产生的热量还可以杀死部分肿瘤细胞、破坏产生疼痛的神经末梢，手术后第2天就能下地行走，防止长期卧床产生像褥疮、肺炎、尿路感染、静脉血栓等一系列并发症，提高患者生活质量。还有一些老年患者椎体肿瘤范围比较小，有时在轻微外力下就会发生椎体的病理性骨折，从而引起腰背痛，这些患者也是做微创椎体成形手术的指征。对于范围相对较大的单发或孤立、产生神经压迫的脊柱转移性肿瘤，则需要手术切除病灶甚至全脊椎切除并重建脊柱的稳定性。脊柱肿瘤由于毗邻神经、脊髓和胸腹腔内的大血管，难以像四肢肿瘤一样大范围切除。以往的手术方式只是将脊髓和神经受压节段的椎板切除，解除神经压迫，但无法完全切除肿瘤，术后复发率很高。随着手术技术的发展，一次手术，甚至同一个切口内就可以切除整节脊椎，从而最大范围地切除肿瘤。很多临床研究表明，将病变和其所在的脊椎完整切除能大大降低肿瘤复发率，但这样的手术创伤很大，掌握这种技术的脊柱外科医生更是少之又少，因此，如果出现了脊柱转移性肿瘤，最好能到具备条件的医院进行治疗，争取达到最好的治疗效果。中山医院骨科在这方面做了很多工作，不但到世界著名的医院去学习脊柱全切的技术，还进行了一系列研究，改进了手术工具，降低了手术创伤，为越来越多的脊柱转移性肿瘤患者带来了希望。 手术治疗脊柱转移性肿瘤的意义何在？ 脊柱转移性肿瘤由于位置特殊，除了会给病人带来严重的腰背痛之外，还容易造成脊柱的病理性骨折，碎骨片或者肿瘤本身压迫脊髓会产生截瘫、大小便失禁等情况，给患者和家庭带来极大的痛苦和负担。现在越来越多的脊柱外科医生提倡积极的手术，解除患者疼痛，防止截瘫的发生。现在肿瘤病人越来越多，甚至不少是青壮年，对于这些患者，更加需要积极地治疗。需要强调的是，手术并不能绝对延长脊柱转移性肿瘤患者的生存期，对这些患者进行手术是为了切除病灶、解除脊髓的压迫、稳定脊柱，达到缓解患者疼痛从而提高生活质量的目的。许多患者术后效果非常满意，生活的很好，从而相对延长了患者生命。对于初发即为转移性肿瘤的患者，术后病理还能进一步明确原发肿瘤，指导针对原发肿瘤的治疗。如果神经功能进行性恶化之前手术，一般神经功能恢复满意；一旦发生截瘫，即使手术解除压迫，要恢复神经功能也非常困难。对于没有脊髓、神经压迫但不能切除病灶和身体情况较差的患者可以进行创伤相对小的椎体成形术，能迅速缓解患者的严重腰背痛，让患者早期下床活动，使这些患者在有限的生存时间里好好享受生活。 手术成功后是否就能“高枕无忧”？ 肿瘤是一个全身性的疾病，很多种肿瘤在刚发现的时候可能已经有其他部位的微小转移灶，在有足够生长时间或人体抵抗力下降的情况下可能会发展成可以检测到的肿瘤病灶。因此，即使手术完整切除了脊柱病灶，仍不能掉以轻心，必须定期随访，尽早发现问题。进行了内固定的患者通过定期随访还能明确内固定的位置和植骨的融合情况。有的患者甚至做了全身检查仍然没有发现原发病灶，这时通过手术取到的病理切片就成了指导后续治疗的“金指标”。如果病理切片检查结果显示肿瘤类型可以进行放化疗，那将大大提高治疗效果。除此之外，对于术前就存在神经损伤的患者，在手术解除神经压迫后，受损神经仍需要一定时间进行自我修复，在这段时间内进行营养神经的治疗能促进神经的生长和修复，从而大大提高治疗效果。 提高警惕，但避免“谈腰腿痛而色变” 在骨科临床工作中我们遇到过很多脊柱结核被当成癌症的患者，经过详细询问病史和检查排除了疑惑。令人痛心的是也看到过多例年轻的腰椎转移性肿瘤患者被当成腰椎间盘突出症反复治疗而延误治疗时机。因此很有必要提醒大家。如果腰腿痛经过卧床、药物、理疗、按摩等正规的保守治疗后没有好转，或者同时出现发热、夜间疼痛加重、疼痛进行性加重、消瘦等症状，就要到医院进行详细检查，争取早些发现病因。但脊柱肿瘤毕竟都是少见病，大部分腰腿痛的患者大可不必紧张。像肌肉劳损、脊柱退行性改变如腰椎间盘突出症、椎管狭窄等这样的腰腿痛原因更多见，这些疾病的疼痛往往不如脊柱肿瘤剧烈，经过正规治疗后一般都能够好转，因此腰腿痛患者应该正确认识和对待自己的症状和体征，大可不必“谈腰腿痛而色变”。
董健 2018-07-10阅读量1.0万
病请描述： 由医生为你判断和处理 近年来，随着影像学技术和设备的发展，尤其是多层螺旋CT的普及，肺结节的检出率明显增高。因此，肺结节的临床处理与决策逐渐成为困扰临床医生的问题之一。患者也为检查出肺结节而纠结。除了初诊时根据影像特征判断良、恶风险并选择进一步检查外，随访是常用的方法。用什么工具随访、随访频率如何以及随访监测到多长时间为止，是临床工作中非常重要的实际问题。 目前公认的肺结节（pulmonarynodule）的定义是：边界清楚的、影像学不透明的、直径≤3cm、周围完全被含气肺组织包绕的单发或多发的肺部结节，不伴肺不张、肺门肿大和胸腔积液。依据在CT下肺结节能否完全遮盖肺实质可将肺结节分为实性结节和亚实性结节，而后者又可细分为纯磨玻璃结节和部分实性结节。依据结节的大小以8mm为界，将≤8mm的肺结节定义为亚厘米结节（subcentimeternodules）。将直径＞3cm的病灶定义为肺部肿物（lungmass）而非结节，根据既往研究，这种直径＞3cm的肺部肿物通常为恶性。 也就是说，根据结节密度不同，结节分为实性结节、部分实性结节及磨玻璃密度结节，密度不同，结节的恶性可能也不同。 评估肺结节的肺癌风险，首先明确肺结节是哪种密度的结节。 1、肺实性结节：直径≥15mm或直径在8-15mm之间表现为恶性的CT表现则为高危结节，需由呼吸内科、胸外科、肿瘤内科多学科会诊，决定是否需要临床治疗，如果结节缩小可以在2年内进行随访；直径在5-15mm且没有明显恶性CT表现的为中危结节，3个月后随访观察结节，如果没有进一步长大就继续随访2年；直径＜5mm的为低危结节，建议1年后随访，如果没有生长继续每年随访。 2、肺部分实性结节：其恶性概率在三种结节中最高，直径＞8mm即为高危结节，需由呼吸内科、胸外科、肿瘤内科多学科会诊，决定是否需要临床治疗，复查时间不超过3个月，如果没有缩小或增大了，建议手术，如果缩小了建议6个月、12个月、24个月随访，但不超过3年；直径≤8mm的为中危结节，建议3个月、6个月、24个月随访，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年。 3、肺磨玻璃密度结节：直接＞5mm的为中危结节，建议3个月、6个月、24个月随访，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年；直径＜5mm的为低危结节，建议年度复查，如果结节生长建议手术，如果没有变化或缩小了，建议随访不小于3年。 4、多发肺结节主要看危险度最高的结节。对于确诊或高度疑诊肺癌的患者，CT扫描通常会发现多个肺结节。大量的临床研究发现，恶性结节的周围常有数个良性的小结节，并且这些小结节直径通常＜4mm，提示很低的恶性概率。对于多发肺结节，应当谨慎对待每个单独的结节，可行PET扫描进一步评估，而不是武断地假定额外的结节是转移灶或良性病变。多发肺结节的处理具有一定难度，需综合考虑多个系统，除非证实是肿瘤转移灶，否则应当积极对待及处理。 肺结节的病因尚不清楚，可能与炎症、遗传、免疫功能紊乱有关系，早期常常没有明显的症状或体征，有时有咳嗽、咳痰，偶有咯血等。肺结节广泛侵犯肺时，可出现胸闷、气急，如果是晚期肺癌则会有晚期肺癌的表现，如消瘦、转移等。 那么哪些因素使得肺结节危险度高呢？以下做出一些总结：年龄越大，肿瘤的可能性越大；有吸烟史的病人肺内的结节肿瘤的可能性增大；以往有过胸部肿瘤病史的病人，其肺部结节可能为肿瘤复发；结节越大，肿瘤的可能性越大；结节周边有毛刺提示肺癌可能；肺上叶的结节比下叶的结节更可能是肺癌。 外科手术是诊断肺小结节良恶性的“终极手段”，而且可以同期对早期非小小细胞肺癌进行根治性手术治疗。胸腔镜下微创切除是目前较常用的外科手术方式。目前微创胸外科手术是治疗肺部小结节、早期肺癌的主要方法，胸部微创手术主要包括胸腔镜手术。胸腔镜手术具有应用广泛，手术创伤小、恢复快、痛苦轻、并发症发生少、符合美容要求等优点。 随着医学知识的普及，人们对健康也越来越重视，越来越多的肺小结节被发现。对此，我们建议一旦发现有肺小结节不要惊慌，及时就医，对于需要治疗的结节及时治疗。大家只要知道肺结节的处理策略，基于肺结节类型、恶性概率分级（很低度：＜5％；低～中度：5％～65％；高度：＞65％）、肺癌危险因素和潜在手术风险（包括术前心血管及肺功能评估、术后并发症等），肺结节患者有3个基本的处理策略：（1）外科手术治疗；（2）非手术活检；（3）连续CT扫描密切随访观察。 肺结节具体如何处理，由医生为你决定。
王智刚 2018-03-01阅读量1.8万
病请描述： 我们祖国医学推崇辨证论治体系，同病异治，异病同治，用起药来，讲究用药如用兵，古人云：不为良相，当为良医。上医医国，良相知医，用药如用兵。古代良医就是作《灵枢》，观仲景《伤寒》，用药如讲兵法。精准医学时代的到来，与我们祖国医学辨证论治、同病异治、异病同治、用药如用兵等理念不谋而合。 精准医学系统整合现代科技手段与传统医学方法，一方面致力于科学认知人体机能和疾病本质；另一方面优化健康促进与疾病防治的策略、路径、方法，最终实现有限的卫生资源投入获得最大的群体健康效益。精准医学（Precision Medicine）是一种预防和治疗疾病的新方法，其考虑个体基因差异、环境因素以及个人生活方式等影响，目前主要在某些癌症筛查方面以及治疗取得进展，但并未应用到其他大多数疾病的诊治。精准医学其实是以个体化医疗为基础、随着基因组测序技术快速进步以及生物信息与大数据科学的交叉应用而发展起来的新型医学概念与医疗模式。本质上是通过基因组、蛋白质组等组学技术和医学前沿技术，对于大样本人群与特定疾病类型进行生物标志物的分析与鉴定、验证与应用，从而精确寻找到疾病的原因和治疗的靶点，并对一种疾病不同状态和过程进行精确亚分类，最终实现对于疾病和特定患者进行个性化精准治疗的目的，提高疾病诊治与预防的效益。精准医学是因人因病而异的、更加精确的个体化医疗，其进步之处是将人们对疾病机制的认识与生物大数据和信息科学相交叉，精确进行疾病分类及诊断，为疾病患者提供更具针对性和有效性的防疗措施。最终目的是更好地为患者服务，但其只是精准定义病因的‘利器’，并不是万能，也不应以基因测序为导向。 目前国内对于精准医学的研究主要集中在两个方面：第一是建立在大数据和全面医学上的临床流行病学研究。例如，建立健康人体和疾病群体的数据库。通过建立人体的生物样本库获得分子水平的信息，再通过对这些信息进行大数据的集成分析，得到哪些是致病因素，哪些是危险因素。这将有助于找到疾病的特异性治疗方法，以及预测疾病的预后。另外，通过精准医学的研究，还可找到一些生物标志物和治疗的靶点，根据靶点进行药物设计。第二是把现代科技，像物理学、信息科学、医学和生命科学研究的成果转化为临床实用的技术。 肺癌精准医学临床治疗实践是精确诊断与靶向治疗的结合，精准医学时代的到来给晚期肺癌的靶向治疗带来希望，临床上很多肺癌晚期患者治疗经常会使用到易瑞沙、特罗凯、凯美纳等药物，患者以及家属经常会担心易瑞沙、特罗凯、凯美纳的耐药问题、患者生存问题等。其实，目前治疗肺癌的临床实践已经进入精准医学时代，做全套血液ctDNA检测，可以实时知道目前易瑞沙、特罗凯、凯美纳等是否耐药，是否要加用新的靶向治疗药物。现在国际上新的靶向治疗药物有不少，费用非常高。全套血液ctDNA检测费用也很高，一般16000-20000元检测费，可以检测出各类基因突变问题，进而指导选择怎样的靶向治疗药物，检查费用够高了，用的靶向治疗药物更加高，整个治疗费用之高让人望而却步。撇开治疗费用问题，从国际上精准医学专家的临床实践来看，只要基因检测全面到位，临床研判准确到位，还是有可供选择的多种靶向药物，病人就可以有望获得生存，甚至可以达到你意想不到的高生存率，这关键要医生做到“用药如用兵，用兵如神，精确打击”。目前晚期肺癌治疗上还有这样的治疗办法，比如即使检测结果显示当时看起来无药可治，也可以有办法“诱敌深入”，诱导出突变基因，也就是，使得体内基因重新洗牌、排队、组合表现出显性突变基因，从而选择出针对性的精准靶向治疗药物来给患者服用，临床实践中已经有患者从中受益。这些都是国际上精准医学临床专家的临床实践成果。 目前对于晚期肺癌患者，通过基因测序，对不同分子靶点可以有以下的药物可以供选择。 1、作用于EGFR这个分子靶点，可以选用吉非替尼、厄洛替尼、埃克替尼、阿法替尼、CO-1686, AZD9291等这些靶向治疗药物。 2、作用于ALK 这个分子靶点，可以选用克唑替尼、Alectinib 等这些靶向治疗药物。 3、作用于Met这个分子靶点，可以选用Tivantinib(ARQ197)、Onartuzumab(MetMab)、Cabozantinib(XL184)等这些靶向治疗药物。 4、作用于FGFR1这个分子靶点，可以选用Nintedanib、XL999 等这些靶向治疗药物。 5、作用于HER-2这个分子靶点，可以选用阿法替尼这个靶向治疗药物。 6、作用于RET/ROS融合基因这个分子靶点，可以选用克唑替尼、 AP 26113、 ASP 3026 等这些靶向治疗药物。 7、作用于RAS/MAPK通路这个分子靶点，可以选用Trametinib(GSK1120212)、Pimastertib、Refametinib、TAK733等这些靶向治疗药物。 8、作用于PI3K/PTEN/AKT分子靶点，可以选用BEZ235、 XL-765等这些靶向治疗药物。 9、作用于PD-1/PDL-1分子靶点，可以选用Nivolumab、MPDL3280A等这些靶向治疗药物。 10、作用于HSP 90分子靶点，可以选用Ganetespib 这个靶向治疗药物。 本文仅仅是科普知识的传播，具体使用哪个药物救治患者，必须经治医生根据药物研究的最新进展以及患者自身状况综合考虑适宜的治疗选择。 精准医学时代的到来给晚期肺癌的靶向治疗带来生的希望。
王智刚 2016-06-07阅读量7235
病请描述： 大肠癌的病因尚不明确，目前得到广泛认可的是大肠癌的发生是多种因素综合作用的结果。与大肠癌的发生相关的因素分为以下几大类。 饮食：饮食是引起大肠癌的最重要的因素之一。 高蛋白、高脂肪饮食：从大肠癌发病率观察可以明显的发现，大肠癌与人们的生活水平有密切关联。发达地区大肠癌的发生率明显较非发达地区来的高。未消化的蛋白质和脂肪进入结肠后，在结肠内细菌的分解作用下生成大量的致癌物质，进而导致结直肠癌的发生。 低纤维素饮食：高纤维素饮食会降低大肠癌发病率。因为食物中纤维素增多使大便量多对致癌物质起到稀释作用，并刺激肠壁促进肠蠕动，减少有害物质吸收的时间及机会。如果长期低纤维素饮食，也会使发生结直肠癌的概率大大增加。 腌制食品：蔬菜腌制后，其所含的维生素损失较多，维生素C几乎全部损失。腌制食物在腌制过程中，常被微生物污染，容易诱发肠道病变。蔬菜中的硝酸盐可被微生物还原成亚硝酸盐，亚硝酸盐在人体内遇到胺类物质时，可生成亚硝胺。亚硝胺是一种致癌物质，故常食腌制品容易致癌。 烘烤、油炸、烟熏食品：因为油脂反复高温加热后，其中的不饱和脂肪酸经高温加热后所产生的聚合物—二聚体、三聚体，毒性较强。大部分油炸、烤制食品，尤其是炸薯条中含有高浓度的丙烯酰胺，是一种致癌物质。而且高温烹饪的鱼及肉的裂解产物会产生诸如二甲基肼等诱发大鼠大肠的诱变剂和致癌剂。 食物中缺乏人体必需的微量元素：微量元素铜、锌、铁、硒、钾、钼、钙均具有预防结肠癌的作用，其中铜、锌、铁、硒被认为是具有抗癌作用的必需微量元素。饮食微量元素摄取量影响结直肠癌的发病风险,增加铜、锌、铁和硒的摄取可预防结直肠癌的发生,而磷的过量摄取是直肠癌发病的危险因素。 年龄：大肠癌是一种老年病，80%以上的大肠癌发生年龄大于50岁的中老年人，而且年龄越高，发生大肠癌的风险越大。所以，人口的老龄化可能是目前大肠癌发病率升高的一种重要原因。 肠癌家族史：目前有大量的研究证明：如一人得了大肠癌，他的直系亲属（父母、子女、兄弟姐妹）得结直肠癌的概率是正常人群的2-3倍。很多大肠癌的病人呈现为家族后代的群发性。特别有是一种叫家族腺瘤性息肉病的疾病，它是一种常染色体显性遗传病，常在青春发育期出现，他的初始表现为大肠内广泛多发的息肉，如不治疗，最终都发展为肠癌。患者的后代有50%的概率遗传此病，一旦发生此病，将100%发生癌变。 肠道疾病：结肠息肉与大肠癌的发生密切相关，绝大多数大肠癌都是由息肉演变而来的。但是并非所有的结肠息肉都会发生癌变，只有腺瘤性息肉容易发生癌变，炎性息肉和增生性息肉一般不会发生癌变。溃疡性结肠炎和结肠血吸虫病等疾病与大肠癌的发生密切相关。一个可能的原因是慢性炎症对肠道的反复刺激诱发肠道粘膜癌变。另一发病机制为机体组织在反复的损伤及修复过程中，增生的细胞发生了突变，进而演变成了肿瘤细胞。 吸烟：烟草在燃烧的过程中会产生大量的致癌物质，会增加包括肺癌和大肠癌在内的多种恶性肿瘤的发生率。曾经吸烟会增加结直肠癌的风险。与从不吸烟者相比，至少20年的吸烟史会使结直肠癌的风险增加26%；每天吸烟超过20 g烟草会使结直肠癌风险增加30%；吸烟超过30年或每天的烟草量超过20 g，会使结直肠癌的风险增加48%。由此可见，吸烟会增加结直肠癌的风险，尽早戒烟对防治结直肠癌有利。 饮酒：我国学者有地区调查提示酗酒与肠癌发生有一定关联，但并不明确。国外的报道也未证实饮酒与大肠癌有关。
傅传刚 2016-03-10阅读量9178